白 塞 病
白塞病临床诊治要点及处方建议
白塞病临床诊治要点及处方建议白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。
常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
【诊断要点】1.病史：16-40岁的青壮年，男性发病略高于女性，以反复口腔溃疡等为首发症状。
2.症状：有复发性、疼痛性口腔溃疡及生殖器溃疡。
视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。
局限性、非对称性关节炎。
上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。
肺受累时有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等（肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能）。
3.体征：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血。
有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。
4.辅助检查：(1)实验室检查本病无特异性实验室异常。
活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。
HLA-B51阳性与眼、消化道病变相关。
(2)针刺反应试验此试验特异性较高且与疾病活动性相关。
静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
(3)特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。
急性期MRI 的检查敏感性高，可发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。
慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。
高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
5.鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。
以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson 综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。
白塞病诊断和治疗指南
白塞病诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会l概述白塞病(Beheet，s disease，BD)又称贝赫切特病、口一眼一生殖器三联征等。
是一种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。
本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。
好发年龄为16—40岁。
男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。
2临床表现本病全身各系统均可受累。
有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。
2.1 口腔溃疡：几乎100％患者均有复发性、痛性口腔溃疡(ADhthous ulceration，阿弗他溃疡)，多数患者为首发症状。
溃疡可以发生在口腔的任何部位，可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，大约1～2周后自行消退而不留瘢痕。
复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
2.2生殖器溃疡：约75％患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似，但出现次数少。
溃疡深大，疼痛剧，愈合慢。
受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。
有患者可因溃疡深而致大出血。
2.3眼炎：约50％患者有眼炎，双眼各组织均可累及。
表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致旨率可达25％，是本病致残的主要原因。
最常见的眼部病变为色素膜炎(uveitis)，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎可影响视力。
2.4皮肤病变：皮损发生率高，可达80％。
98％，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。
同一患者可有一种以上的皮损。
特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。
2.5神经系统损害：又称神经白塞病，可有多部位受累，发病率约为5％～50％，少数(5％)可为首发症状。
白塞氏病
白塞氏病白塞氏病（Betch’s disease，BD）是一种全身慢性疾病，基本病理改变为血管炎。
临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见，但全身各脏器均可受累。
目录1疾病简介2疾病分类3发病原因4发病机制5病理生理6临床表现7诊断鉴别17.1 辅助检查17.2 疾病诊断17.3 鉴别诊断8疾病治疗9疾病预后1疾病简介白塞氏病是一种全身性免疫系统疾病，可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等，需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。
2疾病分类本病属于免疫功能紊乱性疾病，属于血管炎的一种。
患者对于自身器官组织的免疫反应亢进，对外界病原体的免疫反应减弱。
3发病原因目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分病人可能与结核感染相关）、生活环境都有关系，好发于古代“丝绸之路”沿线的国家和地区，包括中国、土耳其等。
4发病机制目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏[1]。
5病理生理在多种发病因素的作用下，患者的免疫系统功能失调：外周淋巴细胞亚群比例失调，淋巴细胞针对自身粘膜上皮细胞以及其它自身抗原产生免疫反应，通过细胞毒作用、迟发超敏反应以及形成循环免疫复合物、激活补体等方式，产生和吸引大量炎症细胞和炎症因子到不同的器官和组织，对自身组织器官造成免疫损伤，导致器官出现炎症和功能损害。
6临床表现1.[2]好发人群：该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。
2.口腔溃疡：患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮“），包括舌、口唇、上颚、咽部等。
白塞氏病ppt
白塞氏病日常生活注意事项:
1、经常保持室内空气新鲜，多开窗户， 注意空气流通。
2、保持皮肤清洁，不穿化纤类内衣，穿 全棉内衣，内衣裤要及时更换、消毒等。
3、饮食宜清淡，禁辛辣温燥、肥甘油腻 食物，禁烟酒。多食绿豆、西瓜、冬瓜及新 鲜蔬菜、水果，少量多餐。
4、起居生活有规律，杜绝不良生活卫生 习惯，避免加班熬夜，勿过度劳累，保证睡 眠。平时养成心平气和的习惯，不生气发怒 、消除不良刺激。
5．5诊断标准：本病诊断主要根据临床症状，应 注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目前较 多采用国际白塞病研究组制定的诊断标准。
反复口腔溃疡：由医生观察到或患者诉说。1年 内反复发作少3次。
加以下任何2项
反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部 有阿弗他溃疡或瘢痕。
• 眼病变:前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时 玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视 网膜血管炎
-般不主张手术治疗，动脉瘤具有破裂风险者可 考虑手术治疗。慢性期患者应首先选用糖皮质激素联 合环磷酰胺治疗。重症肠白塞病并发肠穿孔时可行急 诊手术治疗，但术后复发率可高达50％，故选择手术 治疗应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次 形成动脉瘤，采用介入治疗可减少手术并发症。手术 后应继续应用免疫抑制剂可减少复发。眼失明伴持续 疼痛者可手术摘除。
6．3全身药物治疗
6．3．1 非甾体抗炎药(NsAIDs)
具消炎镇痛作用，对缓解发热、皮肤结节 红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有-定疗效。 多种NsAIDs可供选用(见类风湿关节炎治疗)。
6．3．2糖皮质激素
根据脏器受累及病情的严重程度酌情使用， 突然停药易导致疾病复发。重症患者如严重眼炎、 中枢神经系统病变、严重血管炎患者可静脉应用 大剂量甲泼尼龙冲击，1000 mg/d，3～5 d为1个 疗程，与免疫抑制剂联合效果更好。长期应用糖 皮质激素有不良反应。
白塞氏病
Changes in Biomarkers Focused on Differences in Disease Course or Treatment in Patients with NBD. Intern Med 51: 3359-3365, 2012
3.2 针刺反应试验(pathergy test)： 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入 约0.5 cm沿纵向稍作捻转后退出，24-48h后 局部出现直径>2 mm的毛囊炎样小红点或脓疱 疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活 动性相关，阳性率约60-78％。静脉穿刺或皮肤 创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
Brain computed tomography (axial images). Left temporoparietal hypodensity extending into left cerebral peduncle with faint central hyperdensity with mass effect and midline shift of 5mm
Multiple aphthous ulcers on the buccal membrane, gingiva, and labial mucosal membrane
Active genital ulcer (short arrow) and scars (long arrows) on the scrotum.
Akma-Demir G, Serdaroglu P, Tasci B. (The Neuro-Behcet’s Study Group). Clinical patterns of neurological involvement in Behcet’s disease: evaluation of 200 patients. Brain 1999;122:2171–82.
白塞病
各系统受累时间
(距起病)(年)
3.6 (0.6-13) 2.3 (0-12) 4.2 (0.2-13) 4.7 (2-21)
5.7 (0.5-12)
眼部
大血管
消化
神经
血液
【实验室检查】
白塞病无特异血清学检查：
有时有轻度球蛋白升高； 血沉轻中度增快； PPD抗体则有约40%增高。
诊断心脏受累BD的常用方法
(三) 手术 有动脉瘤者应结合临床而予切除。
白塞病系统损害的药物治疗(1)
皮肤－粘膜病变
秋水仙碱 1～2 mg／d 反应停 100-300mg/d 有效 严重BD：疗效不肯定 长期使用可致周围神
关节炎
非甾体抗炎药 强的松 甲氨喋呤
经病
强的松 10mg tid
白塞病系统损害的药物治疗(2)
BD血液系统改变
3.7%
BD合并骨髓异常增殖综合症(MDS)
MDS可发生于BD确诊之前、之后或者同时； MDS类型：RA到RAEB-t均有，针对MDS的治疗通常无效。
BD合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL) 恶性淋巴瘤 恶性组织细胞病 血液系统疾病与BD发病机理之间的关系尚不明确。
(1)超声：可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓 形成以及心内膜有无病变。 (2)介入性检查：
心室造影：发现心内膜纤维化的特征性表现(心室腔
缩小)；
选择性冠脉造影：有无冠状动脉狭窄、阻塞、动脉瘤
形成等。
胃肠型BD内镜及影像所见
胃肠型BD内镜所见
典型的回盲部多发穿凿样溃
X线表现
溃疡型：具有所有良性溃疡的X
风湿免疫科常见疾病白塞氏病健康宣教
病史询问：了解患 者是否有口腔溃疡、 生殖器溃疡、皮肤 病变等症状
体格检查：观察患 者皮肤、黏膜、关 节等部位的病变情 况
实验室检查：血常 规、尿常规、肝肾 功能等检查，以排 除其他疾病
影像学检查：如X 线、CT、MRI等， 以了解关节、骨骼 等病变情况
病理检查：对病变 组织进行活检，以 明确诊断
诊断标准：根据患 者的临床表现、实 验室检查和病理检 查结果，综合判断 是否为白塞氏病
白塞氏病的症状
01
口腔溃疡：反复发作， 疼痛明显
03
眼部病变：视力下降， 眼睛红肿疼痛
05
关节疼痛：关节肿胀、 疼痛，影响活动
07
神经系统病变：头痛、 头晕、意识障碍等
02
生殖器溃疡：疼痛明 显，影响生活质量
04
皮肤病变：出现皮疹、 红斑、结节等
06
消化道病变：腹痛、 腹泻、恶心、呕吐等
白塞氏病的诊断方法
心理调适：保持 乐观心态，学会 自我调节压力
定期体检：关注 身体状况，及时 发现并治疗疾病
健康教育：了解 疾病知识，提高 自我保健意识
健康促进计划实施
制定计划：根据患者病情和 需求，制定个性化的健康促
进计划
健康教育：向患者及其家属 普及白塞氏病的相关知识，
提高健康意识
生活方式调整：指导患者调 整饮食、运动、作息等生活
病因不明，可能 与遗传、环境、 感染等因素有关
治疗方法包括药 物治疗、生活调 整、心理支持等
白塞氏病的病因
遗传因素：白塞氏病具有 一定的遗传倾向
免疫因素：白塞氏病是一 种自身免疫性疾病，免疫 系统异常可能导致白塞氏 病的发生
环境因素：感染、吸烟、 饮酒等环境因素可能诱发 白塞氏病
白塞氏病
目录[隐藏 ]1 简介2 病因学2.1 感染2.2 微量元素2.3 遗传因素2.4 免疫异常2.5 性激素2.6 其他3 病理改变4 临床表现4.1 口腔溃疡4.2 阴部溃疡4.3 眼部炎症4.4 皮肤症状4.5 关节表现4.6 中枢神经系统表现4.7 静脉及动脉炎4.8 胃肠道表现4.9 其他5 诊断方法5.1 诊断标准5.2 国际分类6 鉴别诊断7 辅助检查7.1 实验室检查7.2 放射线检查7.3 体格检查8 治疗措施9 预防白塞氏病 - 简介白塞氏病白塞氏病（Betch’s disease，BD），又称白塞氏综合征（Behcetsyndrome）、贝赫切特综合征、丝绸之路病，或眼-口-生殖器综合征（oculo-oral-Genitalsyndrome），属于免疫系统疾病，是血管炎的一种。
该病可累及全身血管，侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官。
起初症状不太明显，如口腔溃疡等症状很容易被忽视，累及到眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛，容易造成误诊。
很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果，后来到风湿科确诊为白塞病时身体已经遭受了重创。
这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高，发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合，故而得名“丝绸之路病”。
该病虽较为罕见，但容易导致全身各个系统的病变，严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。
[1]白塞氏病 - 病因学有证明免疫异常在Behcet病的发病中有重要作用，但其病因和发病机理仍未完全阐明。
感染1、病毒早期认为病毒为其发病原因，后经流行病学，组织培养、血清学、动物接种，免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。
洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关；还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。
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皮肤针刺反应阳性
是末梢血管对非特异性刺激的超敏反应。 75％乙醇消毒皮肤后，将无菌注射针头直接
（skin pricked reaction）
刺入或注射生理盐水0.1毫升于皮内，24-48
小时观察进针点，出现红疹并有化脓倾向者
即为针刺反应阳性。属于科布内现象。
＜ ＜
病 因
尚不明确，和RAU类似 免疫 （循环免疫复合物+抗黏膜抗体） 环境 遗传
临床表现---口腔溃疡
症状、发作规律与RAU类似 70-99%首发，100%出现
临床表现---生殖器溃疡
与口腔溃疡类似 75%出现
临床表现--- 眼炎葡萄膜 Nhomakorabea（前房积脓）、视网膜血管炎 50%出现
临床表现--- 皮肤病损
科布内现象 （Koebner’s Phenomenon）
又称同形反应。指某些皮肤病（如BD、LP、 银屑病、感染性湿疹性皮炎）所具有的一种特殊 反应，表现为外观正常的皮肤，在受到搔抓或外 伤或衣物的压力（皮带）的刺激后，即出现上述
皮肤病典型损害的现象。
临床表现--- 少见症状和体征
关节疾病 神经系统病变 消化系统疾病 心血管系统疾病 呼吸系统疾病
诊 断
国际白塞病研究组（1989年）
RAU
＋
反 复 外 阴 溃 疡
眼 部 病 变
皮 肤 病 变
皮 肤 针 刺 阳 性
任意2项及以上
治 疗
不能根治
治疗原则
局部治疗：消炎、止痛、生肌
全身治疗:糖皮质激素、沙利度胺
相应专科治疗
白塞病
贝赫切特综合征 狐惑病
Behcet’s Disease, BD
丝绸之路病
口-眼-生殖器三联症
定 义
又称贝赫切特综合征 ，口-眼-生殖器三联症， 是一种以反复发作的口腔黏膜溃疡，及眼、生殖 器、皮肤病损为基本临床特征的全身性疾病。可 伴有其他多系统病变。
患病率
BD发病率 0.1-0.4%
RAU发病率 15-25%