白塞氏病ppt

内皮损伤 高凝状态 基因突变 高半胱氨酸血症 高免疫激活状态
血流速度减慢或体积变化
三、临床表现
RAU是BD最常 见的首发症状
⑴眼部表现：
△反复发作的葡萄膜炎：

前段： 非肉芽肿性葡萄膜炎，约25％患者 伴有前房积脓 后段： 视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎 视网膜水肿、渗出、出血 血管鞘、血管闭塞 黄斑病变、缺血性视神经病变 玻璃体混浊

苯丁酸氮芥 环磷酰胺 秋水仙碱



硫唑嘌呤 环孢霉素A FK506 免疫调节剂 非甾体类消炎药 中医辨证施治
△激光治疗 △血浆置换法 △并发症的治疗

治疗方案的选择应根据病情及患者对药物 的反应而定
八、预后：

年龄：发病年龄越早预后越差； 性别：女性预后好于男性； 眼部损害：前葡萄膜炎型预后较好； 免疫遗传：HLA-B5阴性者预后好于阳性者
关键：
早期确诊 及时中西医结合治疗 密切观察病情变化 避免产生并发症

Behcet Disease
概念：
Behcet 病 白塞氏病(Behcet Disease) 贝 赫切特综合征为病因尚不明确的多 系统、炎性、复发性、慢性血管性 疾病。 ?
一、流行病学

主要发生于远东、中东、地中海沿岸的一 些国家，日本、土耳其发病率高，我国亦 非少见。
本病好发于20－40岁青壮年??? 男性多于女性。
诊断标准
1 2
（根据 2013 年国际 BD 研究组发布的 BD 最新国际标准诊断）
复发性口腔溃疡 复发性生殖器溃疡
2 2
3
眼病病变 , 包括葡萄膜炎、角膜溃疡、前 房积脓等；
皮肤损害： 包括结节性红斑、毛囊炎、痤疮 样皮炎等 针刺反应阳性 血管病变 神经系统损害
2
Байду номын сангаас
4
1
5 6 7
1 1 1
前 3 条每条评分为 2 分，后 4 条每条评 分为 1 分；若 7 个条件的总评分≥ 4 分可以诊断为 BD。




主要的临床表现为反复的口腔溃疡、 眼睛炎症、生殖器溃疡以及皮肤损害。 失明、神经系统或消化系统受累、静 脉血栓形成和动脉瘤为该病最严重的 表现。
二、病因与发病机制

病因不明，发病机制复杂
与发病有关的因素：



感染因素：病毒、细菌 免疫因素：自身抗原 多种免疫功能异常 免疫遗传：HLA-B5、B51 嗜中性粒细胞异常 凝血功能亢进、纤溶功能低下

△其他： 巩膜炎
丝状角膜炎 角膜溃疡 眼外肌麻痹等
△并发症：并发性白内障
继发性青光眼 视神经萎缩 眼球萎缩




血管病变：主要表现为血管炎 血栓性静脉炎为多见 神经系统损害 消化系统损害 肺部损害 其他：副睾炎、泌尿系统异常
眼底出血
皮下结节
皮肤打针后第一天
皮肤打针后第二天
NBD
六、鉴别诊断

强直性脊椎炎 Crohn病 Reiter综合征 溃疡性结肠炎 感染性眼内炎 钩端螺旋体感染 结节病 视网膜中央静脉栓塞 多发性出血性视网膜血管炎 Sweet病
七、治疗:
△药物：

糖皮质激素： 适用于急性期，不宜长期应用， 常与环孢霉素或其他免疫抑制剂合用