白塞氏病
白塞氏病
分型
完全型:具备口,眼,生殖器三联征
不完全型 :只要口,眼,生殖器三个部
位,至少有一个部位的症状从未发生 过
有利于诊断的症状
关节痛(炎) 皮下栓塞性静脉炎 深部静脉栓塞 动脉栓塞 动脉瘤 中枢神经病变 消化道溃疡 附睾炎
鉴别诊断
复发性口疮性口炎 Reiter综合征 有消化道症状者需与克隆病、溃疡性结肠炎鉴别 有关节炎症状者需与系统性红斑狼疮、类风湿关 节炎、强直性脊柱炎鉴别 有血管炎者需与大动脉炎、结节性多动脉炎、动 脉硬化性动脉瘤、抗磷脂综合征鉴别 瘢痕、粘膜天疱疮、扁平苔癣易误诊为白塞氏病， 病理有助于鉴别
(-) 仅有红斑或针眼 (+/-)有红斑,丘疹直径在2mm以下 (+)有红斑,丘疹直径为2~3mm (+ +)有红斑,丘疹直径>3mm (+ + +)脓疱1~2mm (+ + + +)脓疱>2mm
实验室检查
本病尚无特异性化验指标 病情活动期有血白细胞增多,ESR增快、CRP阳 性,免疫球蛋白增高 部分患者轻度蛋白尿和镜下血尿 ANA、RF及抗ENA抗体均为阴性 少数病人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗 体阳性 HLA-B5 61~88%阳性 部分PPD阳性 针刺反应阳性
白塞氏病的检查
针刺反应 实验室检查
针刺反应意义
在我国阳性率为62.2%,而其它疾病的对照
组仅为4%,正常人不出现,对诊断有较高的 特异性
与疾病活动性相关 发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的
高敏反应
针刺反应
白塞氏病的免疫抑制治疗探讨
个体化精准治疗的发展趋势
个体化治疗方案
根据患者的遗传背景、病情严重程度、并发症等因素，制定针对 性的治疗方案，提高治疗效果。
精准医学理念
结合基因组学、蛋白质组学等多组学数据，深入解析白塞氏病发病 机制，为精准治疗提供科学依据。
免疫抑制治疗的管理与监测
免疫抑制治疗的不良反应与处理
不良反应类型
免疫抑制治疗可能导致的不良反 应包括肝肾功能损害、胃肠道反
应、血液系统异常等。
预防措施
在选择免疫抑制剂时，应充分评 估患者的身体状况，选择合适的 药物类型和剂量，并定期监测相
关指标。
处理方法
针对不良反应，可以采取调整药 物剂量、更换药物、对症治疗等
免疫抑制治疗的随访与监测
随访重要性
免疫抑制治疗是一个长期过程，随访可以及时了解患者的病情变 化和治疗效果，为调整治疗方案提供依据。
监测项目
随访过程中，需要对患者的症状、体征、相关实验室指标进行监测 ，评估治疗效果和不良反应。
监测频率
根据患者的具体情况和治疗方案，医生会制定合适的监测频率，确 保及时发现并处理问题。
VS
疗效评估时间
免疫抑制治疗的疗效通常需要在治疗开始 后的一段时间内进行评估，例如治疗3个 月、6个月等。这是因为免疫抑制治疗需 要一定时间才能达到最佳疗效，同时也需 要观察患者是否出现药物副作用或病情恶 化的情况。在疗效评估时，应根据患者的 具体情况调整治疗方案，以达到最佳治疗 效果。
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CATALOGUE
02
CATALOGUE
免疫抑制治疗原理
免疫治疗在白塞氏病中的地位
重要性
白塞氏病日常生活注意事项
5、口腔溃疡者应停止使用牙刷，改用漱口液或淡盐水，选用两种以上交替使用，增加漱口次数，不食用过热过烫、硬、有刺激性食物;口腔溃疡严重时应以流食或流食为宜，以免损害创作面。
பைடு நூலகம்
6、定期测量体温和血常规。
上面简单的介绍了一些白塞氏病日常生活注意事项，希望对患者起到帮助，温馨提示患者朋友，患有白塞氏病不要过于心急，要去正规医院，接受专业医师的指导和用药，加上一些日常生活的合理安排，告别白塞氏病指日可待!
白塞氏病日常生活注意事项：
1、经常保持室内空气新鲜，多开窗户，注意空气流通。
2、保持皮肤清洁，不穿化纤类内衣，穿全棉内衣，内衣裤要及时更换、消毒等。
3、饮食宜清淡，禁辛辣温燥、肥甘油腻食物，禁烟酒。多食绿豆、西瓜、冬瓜及新鲜蔬菜、水果，少量多餐。
4、起居生活有规律，杜绝不良生活卫生习惯，避免加班熬夜，勿过度劳累，保证睡眠。平时养成心平气和的习惯，不生气发怒、消除不良刺激。
白塞氏综合症的诊断标准
白塞氏病即贝赫切特综合征诊断标准，可目前普遍应用国际贝赫切特病研究组制定的分类标准，有反复口腔溃疡、反复外阴溃疡、眼炎、皮肤病变、实验室检查等5项中3项或3项以上者可分类诊断。
贝赫切特综合征是一种以口腔和外阴溃疡、眼炎为临床特征，并累及多个系统的慢性全身性血管炎症性疾病。
1.反复口腔溃疡：
每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现，并有下述4项症状中的任何2项相继或同时出现者，可诊断为贝赫切特综合征。
2.反复外阴溃疡：
经医师确认或本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。
3.眼炎：
包括前、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。
4.皮肤病变：
包括结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹，未用过糖皮质激素、非青春期者出现的痤疮样结节。
5.实验室检查：
针刺试验阳性。
若出现以上5项中3项或3项以上者，建议及时前往医院就诊，在医生指导下规范治疗，积极治疗，以减少疾病对身体的不良影响。
白塞病
白塞病又名口、眼、生殖器三联征或白塞综合征。
以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征，并可累及皮肤、关节、胃肠道、心血管等。
以20～40岁的男性较多见。
因其与复发性口疮一样病因不明，有基本相同的口腔溃疡的表现，在免疫学、病理学方面也非常相似，故也可将其归类于复发性口疮的一种类型。
白塞病的早期多为反复发作的口腔溃疡，后逐渐发生生殖器溃疡、结节性红斑、虹膜睫状体炎、关节炎、消化道溃疡等。
病程长，多为慢性迁延状态，可持续数月，甚至更长，间歇期也较长。
临床表现：①口腔溃疡：与复发性口疮相似，多为轻型，也可为重型，反复发作，溃疡呈圆形或椭圆形，直径约2～5mm，溃疡中央凹陷，上有灰黄白色假膜覆盖，边缘清楚，周围红晕较淡，有疼痛感，好发于唇、颊、咽、软腭等处，任何部位均可累及，溃疡可自行消退，一般7～14天，数日或更长时间复发。
②眼疾：以虹膜睫状体炎多见，还可见前房积脓、结合膜炎、角膜炎。
主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩、玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩，重者可导致失明。
③皮肤病损：以结节性红斑最常见而典型，还可表现为面部反复出现的疖肿、痤疮、毛囊炎等。
非特异性皮肤刺激反应或称针刺反应、过敏反应性实验阳性，即在注射或针刺后24～48小时，该部位的皮肤进针点可发生红斑、丘疹、结节、水疱或脓疱，甚至溃疡，以针头大小的脓疱，周围有1～5mm红晕多见，4～5天后渐渐消退。
④生殖器病损：以反复发作的外阴溃疡多见。
伴区域性淋巴结肿大。
⑤其他：常见的有不对称的大关节肿痛，中枢神经系统、消化系统、心血管系统的病变不常见。
还可能有脉管炎、脂肪肝，以及头晕、发热、食欲不振等症状。
⑥实验室检查：可能出现的异常有血沉加快、白蛋白/球蛋白比值下降、白细胞总数升高、血清C9 明显升高及C反应蛋白阳性、血清铁蛋白浓度下降、血清铜浓度升高、纤维蛋白溶解活性下降、多形核细胞的趋化活性增加、循环免疫复合物增加、血液流变学检验异常等。
白塞氏病
白塞氏病白塞氏病（Betch’s disease，BD）是一种全身慢性疾病，基本病理改变为血管炎。
临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见，但全身各脏器均可受累。
目录1疾病简介2疾病分类3发病原因4发病机制5病理生理6临床表现7诊断鉴别17.1 辅助检查17.2 疾病诊断17.3 鉴别诊断8疾病治疗9疾病预后1疾病简介白塞氏病是一种全身性免疫系统疾病，可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等，需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。
2疾病分类本病属于免疫功能紊乱性疾病，属于血管炎的一种。
患者对于自身器官组织的免疫反应亢进，对外界病原体的免疫反应减弱。
3发病原因目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分病人可能与结核感染相关）、生活环境都有关系，好发于古代“丝绸之路”沿线的国家和地区，包括中国、土耳其等。
4发病机制目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏[1]。
5病理生理在多种发病因素的作用下，患者的免疫系统功能失调：外周淋巴细胞亚群比例失调，淋巴细胞针对自身粘膜上皮细胞以及其它自身抗原产生免疫反应，通过细胞毒作用、迟发超敏反应以及形成循环免疫复合物、激活补体等方式，产生和吸引大量炎症细胞和炎症因子到不同的器官和组织，对自身组织器官造成免疫损伤，导致器官出现炎症和功能损害。
6临床表现1.[2]好发人群：该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。
2.口腔溃疡：患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮“），包括舌、口唇、上颚、咽部等。
白塞氏病ppt
白塞氏病日常生活注意事项:
1、经常保持室内空气新鲜，多开窗户， 注意空气流通。
2、保持皮肤清洁，不穿化纤类内衣，穿 全棉内衣，内衣裤要及时更换、消毒等。
3、饮食宜清淡，禁辛辣温燥、肥甘油腻 食物，禁烟酒。多食绿豆、西瓜、冬瓜及新 鲜蔬菜、水果，少量多餐。
4、起居生活有规律，杜绝不良生活卫生 习惯，避免加班熬夜，勿过度劳累，保证睡 眠。平时养成心平气和的习惯，不生气发怒 、消除不良刺激。
5．5诊断标准：本病诊断主要根据临床症状，应 注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目前较 多采用国际白塞病研究组制定的诊断标准。
反复口腔溃疡：由医生观察到或患者诉说。1年 内反复发作少3次。
加以下任何2项
反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部 有阿弗他溃疡或瘢痕。
• 眼病变:前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时 玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视 网膜血管炎
-般不主张手术治疗，动脉瘤具有破裂风险者可 考虑手术治疗。慢性期患者应首先选用糖皮质激素联 合环磷酰胺治疗。重症肠白塞病并发肠穿孔时可行急 诊手术治疗，但术后复发率可高达50％，故选择手术 治疗应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次 形成动脉瘤，采用介入治疗可减少手术并发症。手术 后应继续应用免疫抑制剂可减少复发。眼失明伴持续 疼痛者可手术摘除。
6．3全身药物治疗
6．3．1 非甾体抗炎药(NsAIDs)
具消炎镇痛作用，对缓解发热、皮肤结节 红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有-定疗效。 多种NsAIDs可供选用(见类风湿关节炎治疗)。
6．3．2糖皮质激素
根据脏器受累及病情的严重程度酌情使用， 突然停药易导致疾病复发。重症患者如严重眼炎、 中枢神经系统病变、严重血管炎患者可静脉应用 大剂量甲泼尼龙冲击，1000 mg/d，3～5 d为1个 疗程，与免疫抑制剂联合效果更好。长期应用糖 皮质激素有不良反应。
白塞氏病
目录[隐藏 ]1 简介2 病因学2.1 感染2.2 微量元素2.3 遗传因素2.4 免疫异常2.5 性激素2.6 其他3 病理改变4 临床表现4.1 口腔溃疡4.2 阴部溃疡4.3 眼部炎症4.4 皮肤症状4.5 关节表现4.6 中枢神经系统表现4.7 静脉及动脉炎4.8 胃肠道表现4.9 其他5 诊断方法5.1 诊断标准5.2 国际分类6 鉴别诊断7 辅助检查7.1 实验室检查7.2 放射线检查7.3 体格检查8 治疗措施9 预防白塞氏病 - 简介白塞氏病白塞氏病（Betch’s disease，BD），又称白塞氏综合征（Behcetsyndrome）、贝赫切特综合征、丝绸之路病，或眼-口-生殖器综合征（oculo-oral-Genitalsyndrome），属于免疫系统疾病，是血管炎的一种。
该病可累及全身血管，侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官。
起初症状不太明显，如口腔溃疡等症状很容易被忽视，累及到眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛，容易造成误诊。
很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果，后来到风湿科确诊为白塞病时身体已经遭受了重创。
这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高，发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合，故而得名“丝绸之路病”。
该病虽较为罕见，但容易导致全身各个系统的病变，严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。
[1]白塞氏病 - 病因学有证明免疫异常在Behcet病的发病中有重要作用，但其病因和发病机理仍未完全阐明。
感染1、病毒早期认为病毒为其发病原因，后经流行病学，组织培养、血清学、动物接种，免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。
洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关；还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。
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呼吸困难
白塞氏病的临床表现
➢ 其它: ➢ 肾脏:蛋白尿、血尿、肾性高血
压,病理为肾小球系膜增生、淀 粉样变 ➢ 附睾炎:<10%.特异性较高,一过 性,易复发.1~2周缓解
白塞氏病的检查
➢ 针刺反应 ➢ 实验室检查
针刺反应意义
➢ 在我国阳性率为62.2%,而其它疾病的对照 组仅为4%,正常人不出现,对诊断有较高的 特异性
白塞氏病的定义
以口腔，外生殖器溃疡和眼色素膜 炎为主要表现的临床综合征。本病 是一种系统性疾病，除上述三联症 外，还可有神经系统，大血管和内 脏累及。
白塞氏病的定义
➢ 1937年土耳其教授首先描述,贝赫切特综合征( ), 习称白塞病
➢ 一种原因不明的以血管炎为病理基础的慢性多 系统疾病
➢ 口腔、生殖器溃疡、皮肤及眼病变最常见 ➢ 可累及关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺、
白塞氏病的临床表现
➢ 神经系统损害（称神经白塞病） ➢ 发生率30% ➢ 是严重并发症,致残及死亡主要
原因之一 ➢ 男性多见 ➢ 常在发病后1~3年出现，与眼症
状不平行 ➢ 中枢神经系统受累多见，可有脑
白塞氏病的临床表现
➢ 心脏受累
➢ 可有心悸、心绞痛、慢性心功能 不全、心脏杂音
➢ 心肌损害、瓣膜病变、传导系统 受累、心包炎
肾及附睾等
白塞氏病的流行病学
➢ 调查流行病学显示高发于丝绸之路范围,故有人 称丝绸之路病
➢ 患病率报告:
➢
1.土耳其80~370/10万,日本13.5/10万(北方高
于南方),英国0.64/10万,美国6.6/10万
➢
2.我国黑龙江0.11%,宁夏(回民聚居
区)0.12%,与土耳其相似
➢
3.居于美国的日本血统人极少见该病,与生
变化可加重
白塞氏病的临床表现
➢ 复发性口腔溃疡 ➢ 发生率100% ➢ 多发,位于牙龈,舌尖及边
缘,颊黏膜,软腭 ➢ 痛性溃疡 ➢ 1~2周自愈，不留瘢痕,反
复发作
白塞氏病的临床表现
➢ 复发性外阴溃疡 ➢ 发生率60~90% ➢ 单发，次数较口腔溃疡少 ➢ 女性位于外阴和阴道 ➢ 男性位于阴囊和阴茎 ➢ 1~3周缓慢消退，可留瘢
➢ 典型病例口腔及阴部溃疡较具特色， 而在其它病少发
白塞氏病的诊断
➢ 国内外有许多标准，目前多采用1989年贝 赫切特综合征研究小组制定的国际诊断 标准
白塞氏病的病因
➢ 微量元素：病变组织中有机氯、有机磷、 铜离子增高，锌、硒缺乏
白塞氏病的病理
➢ 血管炎为特征 ➢ 可累及全身各大、中、小血管，其中小静脉
最常受累 ➢ 组织学改变: 血管周围淋巴、单核细胞浸润，
血管壁有、、C3沉积，大静脉血栓形成，大 动脉由于变性坏死而形成动脉瘤
白塞氏病的病理
血管炎的两种改变 渗出性改变为管腔充血，管腔水肿，内皮细胞
痕
白塞氏病的临床表现
➢ 皮肤病变 ➢ 发生率56~99% ➢ 结节红斑、毛囊炎样皮疹、
脓性丘疹、痤疮样结节 ➢ 针刺试验阳性对诊断的特异
性较高
白塞氏病的临床表现
➢ 眼部病变 ➢ 发生率60~80% ➢ 虹膜炎、虹膜睫状体炎、视网膜炎、
葡萄膜炎较多见 ➢ 前房积脓、玻璃体病变 ➢ 常无明显诱因反复发作 ➢ 导致视力下降或失明 ➢ 临床表现：视物模糊、视力减退、
➢ 与疾病活动性相关
➢ 发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的 高敏反应
针刺反应
➢ 以20号或更大无菌针头,斜行刺入皮内约 5,24或48h后观察针眼出现的反应
➢ 判断分级 ➢ (-) 仅有红斑或针眼 ➢ ()有红斑,丘疹直径在2以下 ➢ (+)有红斑,丘疹直径为2~3 ➢ (+ +)有红斑,丘疹直径>3 ➢ (+ + +)脓疱1~2 ➢ (+ + + +)脓疱>2
溃疡 ➢ 头颅、 ➢ 脑脊液检查：颅压高，细胞数增多，半
数病人蛋白升高 ➢ 脑电图 ➢ 血管造影：了解大中动静脉受累情况
辅助检查
➢ 眼科检查： ➢ 眼底镜：有无视网膜出血 ➢ 裂隙灯：有无角膜溃疡、虹膜睫
状体炎、 ➢ 眼底荧光造影：发现早期视网膜
血管病变
白塞氏病的诊断
➢ 临床表现各异，无特异性血清学检查， 诊断困难
➢ 冠状动脉受累时可出现心肌缺血 梗死,严重因主动脉瘤破裂致死
白塞氏病的临床表现
➢关节炎 ➢发生率31~61% ➢多为非畸形性下肢单/少关节炎，
持续时间短暂、疼痛为主 ➢2~3%出现畸形 ➢滑膜液为炎性改变：
5~25×109 ，以多形核为主
白塞氏病的临床表现
➢ 消化道损害（称肠道白塞病） ➢ 可发生消化道任何部位:口、
活习惯、饮食和环境有关联
白塞氏病的病因
➢ 遗传因素: 与5及其相关的B51亚 型 有关
白塞氏病的病因
➢ 感染因素: 结核杆菌、链球菌、葡萄球 菌、病毒、单纯疱疹病毒
白塞氏病的病因
➢ 自身免疫： ➢ 血管周围、脑脊液和血管壁 等病损处可以
见到与免疫反应有关的淋巴细胞及免疫球 蛋白、补体出现 ➢ 病人血中有自身抗体：抗人口腔粘膜细胞 抗体、抗动脉壁抗体，血中免疫球蛋白升 高 ➢ 外周血淋巴细胞亚群比例失调，4 ➢ 病情活动期有血白细胞增多增快、阳性,免疫球
蛋白增高 ➢ 部分患者轻度蛋白尿和镜下血尿 ➢ 、及抗抗体均为阴性 ➢ 少数病人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗
体阳性 ➢ 5 61~88%阳性 ➢ 部分阳性 ➢ 针刺反应阳性
辅助检查
➢ 胸片 ➢ 骨关节相 ➢ 肠镜检查或下消化道造影：可发现肠道
食道、胃、回肠、结肠、肛门 ➢ 回盲部溃疡最常见 ➢ 溃疡深可并发胃肠穿孔或消化
道出血 ➢ 吞咽困难、上腹饱胀、嗳气、
腹痛、腹泻、便秘
白塞氏病的临床表现
➢ 血管受累（称血管白塞病） ➢ 发生率10~37% ➢ 动静脉阻塞及动脉瘤形成 ➢ 静脉受累如静脉血栓形成较多
见
白塞氏病的临床表现
➢ 肺部损害 ➢ 较少累及 ➢ 可出现肺动脉瘤、肺栓塞及
肿胀，纤维蛋白沉积 增生性改变为内皮细胞和外膜细胞增生，管壁
增厚有时有肉芽肿形成
白塞氏病的临床表现
➢ 发病：年龄多在16~40岁，男:女=0.77:1 ➢ 有许多亚型：血管型、神经型、胃肠型 ➢ 急性起病发作部分患者有高热、疲倦、食欲减
退、肌痛、淋巴结肿大 ➢ 过度疲劳、焦虑、情绪紧张、月经前后、气候