大疱性类天疱疮的治疗与预后
中药治疗大疱性类天疱疮验案1则
山 西 中 医 2021年6月第37卷第6期 SHANXI J OF TCM Jun.2021 Vol .37 No .6·3·品，冰伏邪气，凉遏气机，且苦寒伤阴，阴愈亏，火愈炽，故疗效欠佳。
针对其内有郁火，外有湿热之病机，选用消风散加减以疏解郁热，健脾燥湿。
方中荆芥、防风为“风药之润剂”，既宣在表之邪，又透内郁之火，宣畅气机，给邪以出路；当归、生地黄滋阴凉血，既养已失之津，又防郁火伤阴；茯苓、白术、陈皮健脾燥湿，脾健则湿自除；桑白皮、蛇床子祛风止痒；合欢皮解郁宁心；甘草调和诸药。
5 结语传统医学认为浸淫疮的病机是心火脾湿受风所致，故其治疗多以清热利湿为主。
但过用寒凉有损伤脾胃的弊端。
笔者认为，“火郁发之”理论是浸淫疮过程不可忽视的治法。
采用宣透法治疗可以因势利导，宣发郁火，使外邪得解，怫郁得散。
在辨证论治基础上加入轻清宣透的中药宣透郁热，畅达气机，可以提高临床效果，为中医治疗浸淫疮提供较为完整的临床思路。
（收稿日期：2021-02-26）本文编辑：宋雨中药治疗大疱性类天疱疮验案1则白 云关键词：大疱性类天疱疮；中医药疗法；验案中图分类号：R758.66，R249 文献标识码：B 文章编号：1000-7156 （2021） 06-0003-01作者简介：白云，女，副主任医师，山东省聊城市莘县妇幼保健院 （莘县 252400） 。
类天疱疮是一种好发于老年人的大疱性皮肤病，因其皮损类似天疱疮，故名类天疱疮，病程长，预后良好。
临床特征是在红斑上或正常皮肤上出现紧张性大疱，疱壁较厚，不易破裂，尼氏征阴性。
笔者近来用中医辨证治疗1例，效果良好，现报道如下。
1 典型病例魏某，女，83岁，2019年12月24日初诊。
全身起红色风团伴瘙痒半月。
患者半月前全身起红色风团伴瘙痒，自行服用抗过敏药物，现红斑基础上出现水疱，皮肤发紧，结合病理检查诊断为大疱性类天疱疮。
刻症见：胸、背、腋下可见散在多处水疱，水疱发生在红斑基础上，水疱呈圆形或椭圆形，大小不等，疱壁紧张，侧壁内凹，呈钝角，清亮透明，尼氏征阴性，口腔上腭部位可见小片糜烂面，伴烦躁，面色不华，纳差，手脚浮肿发胀，大便黏滞不爽，舌质红、苔黄腻，脉弦滑。
大疱性类天疱疮患者治疗前后血清抗BP180自身抗体检测
大疱性类天疱疮患者治疗前后血清抗BP180自身抗体检测徐文【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2007(23)4【摘要】我们应用酶联免疫吸附试验(ELISA)的方法检测BP患者血清内抗BP180自身抗体,并对治疗前后的抗体滴度变化进行了比较.研究表明,大疱性类天疱疮抗原1(BPAG1,BP230)和BPAG2(BP180)是BP患者血清自身抗体所针对的主要靶抗原.BP230系胞浆蛋白表达在角质形成细胞的胞浆内,BP180暴露在细胞外的部分是自身抗体结合的主要位点,多数抗原表位位于非胶原编码区NC16a结构域内,因而针对BP180的自身抗体被认为是主要的致病性自身抗体,对BP180及其自身抗体的研究在探讨BP发病机制和治疗对策以及临床诊断和判断疾病严重程度等方面具有重要意义.【总页数】2页(P317-318)【作者】徐文【作者单位】海军总医院皮肤科,北京,100037【正文语种】中文【中图分类】R75【相关文献】1.大疱性类天疱疮患者血清中抗BP180 IgE、抗BP230 IgE和总IgE间的相关性[J], 王昱璐;李丽;左亚刚2.大疱性类天疱疮抗BP180免疫球蛋白E自身抗体结合位点的基因定位 [J], Fairley; J.; A.; Chang; L.; F.; Giudice; G.; J.3.大疱性类天疱疮患者血清中抗BP180抗体水平检测及意义的分析 [J], 王翠芹; 王艳心; 余海; 刘利君; 李保强4.1例大疱性类天疱疮患者的抗BP180和抗桥粒核心糖蛋白3自身抗体滴度的平行波动 [J], TakahashiH.;AnzaiH.;SuzukiY.;牛新武5.新型ELISA系统检测大疱性类天疱疮患者抗-BP180 IgG和纯化自身抗体 [J], Mariotti F.;Grosso F.;Terracina M.;G. Zambruno;冯义国因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
皮肤科大疱性类天疱疮的诊疗护理
皮肤科大疱性类天疱疮的诊疗护理大疱性类天疱疮（bu11ouspemphigoi,BP）是一种表皮下水疱性自身免疫性皮肤病，多发于老年人。
以紧张性大疱为特征,免疫病理发现基底膜带有IgG和补体C3沉积，多无黏膜损害，小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂，尼氏征（一）。
【病因及发病机制】大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，类天疱疮抗体与抗原（BPAGI和BPAG2）结合，激活补体、过敏毒素C3a和C5a形成，肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性细胞趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞并黏附到基底膜上，释放溶酶体酶，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失，形成水疱。
【临床类型及表现】1、临床类型包括全身性类天疱疮、局限性类天疱疮、瘢痕性和（或）黏膜类天疱疮、丘疹性和结节性类天疱疮、增殖性类天疱疮、妊娠疱疹等。
2.临床表现开始通常为瘙痒和四肢的非特异性皮损，瘙痒可持续几天到几年。
皮疹可为尊麻疹样或湿疹样，在水疱出现前,持续几周到几个月不等。
前驱症状后在红斑或正常皮肤上出现紧张性大疱，好发于胸腹、腋下、腹股沟、四肢屈侧，一周内泛发全身。
疱壁紧张，疱壁厚，疱液清或偶带血性，尼氏征（一）。
继之水疱破溃一糜烂一结痂一痂皮脱落一色素沉着。
皮疹成批出现或此起彼伏。
有8%〜39%的黏膜损害，多发生在皮损泛发期或疾病后期，较易愈合。
未经治疗的类天疱疮呈慢性、自限性过程，病程平均3〜6年，大多数患者治疗后完全缓解。
预后的参考指标：患者的年龄、系统性疾病、低白蛋白、大剂量糖皮质激素。
活动性水疱期的老年患者未经治疗有1/3会导致死亡。
【诊断及治疗】1.诊断①好发于老年人，红斑或正常皮肤上有紧张性大疱，疱壁不容易破溃，尼氏征(一)，糜烂面容易愈合。
②黏膜损害少而轻微。
③病理变化为表皮下水疱，基底膜有IgG线状沉积。
④血清中有抗基底膜带循环抗体。
⑤本病应与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA皮病和大疱型多形红斑相鉴别。
2.治疗治疗的目的是用最小剂量的药物抑制病情活动。
大疱性类疱疮 Bullous Pemphigoid
大疱性类疱疮 Bullous Pemphigoid大疱性类疱疮（Bullous Pemphigoid）又名类天疱疮（Pemphigoi d，副天疱疮（Parapemphigus）。
临床表现为深在性大疱，预后较好。
病因：目前认为本病可能是自身免疫疾病，用间接免疫荧光检查，患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。
用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。
有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎。
临床表现：本病多发生于50岁以上的患者，偶发于儿童。
男女均可受累。
以多发水疱为主，在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱，自豆大至鸡卵大，呈半球状。
水疱内黄色透明之疱液，有时呈血疱。
Nikolsky氏征阴性。
水疱破裂后形成糜烂面，愈合较快，愈后留有色素沉着。
自觉瘙痒，形成糜烂后疼痛。
可以发生在全身，但以大腿内侧、鼠蹊、腋窝及前腕内铡为主要好发部位。
约有25％患者伴有粘膜症状，多在皮损泛发全身或疾病后期发病，症状较轻。
诊断1．多发紧张性大疱，疱壁紧张不易破裂。
2．Nikolsky氏征阴性。
3．疱液涂片无Tzanck细胞。
4．免疫荧光检查：直接免疫荧光检查，水疱基底膜部有IgG及C3沉着。
间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体（主要是IgG），（儿童患者常为阴性）。
5．病理：表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平，无棘融解。
水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞，真皮内有轻度炎性细胞浸润。
治疗：1．皮质激素治疗：参照天疱疮。
2．免疫抑制剂：参照天疱疮。
3．砜类药物：氨苯砜（D．D．S）治疗方法为50mg 3次／日，服用时注意血象变化，有的病人可以获良效。
天疱疮的中医治疗方法
天疱疮的中医治疗方法
天疱疮是常见的皮肤疾病，中医通常采用综合治疗的方法进行治疗，以下是一些常见的中医治疗方法：
1. 中药疗法：常用中药如白茅根、枳实、苦参、连翘等具有清热解毒、凉血祛风等作用的中药来治疗天疱疮。
中药可以内服或外用，并根据病情进行调配。
2. 中药汤剂浸泡：将中药配方煮成汤剂，然后用药物汤剂浸泡患处，具有消炎、杀菌、止痒的作用。
3. 针灸疗法：通过针刺或刮痧等手段刺激特定穴位，调节人体气血平衡，改善身体的防御机制，增强抵抗力。
4. 中医推拿按摩：通过推拿按摩刺激皮肤，促进局部气血循环，改善病变部位的营养供应，促进皮肤修复。
5. 中医饮食调理：根据个体情况，调整饮食习惯，避免辛辣刺激食物的摄入，增加富含维生素和矿物质的食物，增强机体免疫力。
需要注意的是，不同人的病情可能不同，治疗方法也会有所差异。
因此，最好在就医前咨询中医专业医生，根据具体情况制定个体化的治疗方案。
大疱性皮肤病(完整版本)
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组织病理和免疫病理
组织病理示表皮下水疱，水疱为单房性， 疱顶多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细 胞。真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞， 淋巴细胞，中性粒细胞浸润。
免疫病理示基底膜带IgG和/或C3沉积。盐 裂皮肤间接免疫荧光检查示IgG型基底膜带 自身抗体结合表皮侧。
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诊断
1 好发于中老年人。
2皮肤发生张力性大疱，疱厚壁，不易破裂， 尼氏征阴性。
2 组织病理为表皮下大疱，疱内及疱下嗜酸 性粒细胞浸润。
尼氏征阴性。
有的患者开始表现为非特异性皮疹，如风 团样，湿疹皮炎样或水肿性红斑。
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主要症状为不同程度的瘙痒，全身健康 状况一般良好。
本病进展缓慢，水疱不断愈合及新生。 部分病例可自行缓解，反复发作。若治 疗不及时，年老体弱或继发感染者可导 致死亡。
预后好于天疱疮。
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3 免疫病理示基底膜带IgG和/或C3沉积。间 接免疫荧光检查示患者血清中存在抗基底 膜带的自身抗体。
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鉴别诊断
天疱疮, 皮肤发生不易愈合的松弛性水疱或大 疱，容易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏 征阳性。可伴有口腔粘膜损害。组织病理示表 皮内水疱及棘层松解。免疫病理可见棘细胞间 有IgG，IgA，IgM或C3网状沉积，间接免疫荧光 检出血清中天疱疮抗体。
大疱性类天疱疮的科普知识PPT
谁会受影响？
谁会受影响？ 年龄
虽然任何年龄段的人都可能患病，但中老年 人最为常见。
大多数病例发生在60岁以上的群体中。
谁会受影响？ 性别
女性患者的发病率高于男性，可能与免疫系 统的生理差异有关。
这一现象在各个国家和地区都有观察到。
谁会受影响？ 遗传因素
某些遗传因素可能增加患病风险，但具体机 制尚未完全明确。
有家族病史的人群应更加关注相关症状。
何时就医？
何时就医？
症状表现
患者通常会出现皮肤大疱、疼痛、瘙痒和溃疡等 症状，需及时就医。
症状可能伴随全身不适，如发热和乏力。
何时就医？
就医方式
建议患者向皮肤科医生咨询，并进行必要的实验 室检查以确诊。
早期诊断和干预有助于改善预后。
何时就医？
专业评估
医生将根据病史、临床表现和组织活检结果来确 诊该病。
如何预防？
心理支持
心理健康同样重要，支持性疗法可以帮助患者应 对疾病带来的心理压力。
寻求社交支持和专业心理咨询可帮助患者更好地 适应和应对。
谢谢观看
什么是大疱性类天疱疮？ 发病机制
该病由免疫系统错误攻击体内的皮肤细胞引起， 导致皮肤层之间的连接破坏。
这通常与抗体的产生有关，特别是针对皮肤内的 细胞间黏附蛋白。
什么是大疱性类天疱疮？ 流行病学
大疱性类天疱疮在全球范围内均有发生，通常见 于中老年人，但也可影响任何年龄段的人。
女性患者的比例高于男性。
能够帮助排除其他相似的皮肤疾病。
如何治疗？
如何治疗？ 药物治疗
常用的治疗药物包括糖皮质激素和免疫抑制 剂，以控制免疫反应。
这些药物可以帮助减轻症状，促进皮肤愈合 。
理解大疱性类天疱疮的病情与治疗
晚期：皮肤破损、糜烂、结痂， 可能出现长期不愈的情况
添加标题
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中期：水疱形成，可能伴有高热 和全身不适
并发症：感染、电解质紊乱等
并发症
感染：大疱性类 天疱疮易引起皮 肤破损，增加感 染的风险。
疼痛：水疱和皮 肤糜烂可引起明 显的疼痛感。
助于病情的恢复。
饮食调理
避免刺激性食 物和饮料，如 辛辣、酸甜、
烟酒等。
增加富含维生 素和矿物质的 食物，如新鲜 蔬菜、水果、
全谷类等。
适量摄入优质 蛋白质，如鱼、 瘦肉、豆类等。
注意饮食卫生， 避免食用不洁、 变质的食物。
注意事项
保持皮肤清洁，避免刺激和摩擦 避免过度劳累和精神紧张，保持心情愉悦 饮食宜清淡，避免刺激性食物和饮料 定期到医院进行检查，以便及时发现和治疗大疱性类天疱疮
避免接触刺激 性的化学物质
和化妆品。
保持饮食均衡， 增加维生素和 矿物质的摄入。
日常护理
避免过度搔抓、摩擦等刺激 皮肤的行为，以免加重病情。
保持皮肤清洁干燥，勤换洗 衣物，避免皮肤感染。
饮食宜清淡，多食用富含维 生素和蛋白质的食物，增强
身体免疫力。
保持良好的作息和心态，避 免过度疲劳和精神压力，有
其他药物：如雷公藤多苷等，可 用于辅助治疗
物理治疗
紫外线疗法：通过紫外线照射 皮损，调节免疫系统，缓解症 状
放射治疗：通过放射线照射皮 损，抑制免疫反应，缓解症状
温泉疗法：利用温泉中的矿物 质和化学成分，缓解皮肤炎症 和瘙痒
激光治疗：利用激光能量刺激 皮肤再生，促进愈合
手术治疗
手术目的：去除病灶，缓解症状，提高生活质量 适用人群：药物治疗效果不佳或病情严重的患者 手术方式：大疱性类天疱疮病灶切除术、皮肤移植术等 注意事项：手术后需继续药物治疗，定期复查，预防复发
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大疱性类天疱疮的治疗与预后
*导读：1例严重的BP患者，系统用糖皮质激素未能控制病情，后辅助以麦考酚酯(MMF)治疗后病情获得控制，另外氨苯砜、四环素或并用烟酰胺、米诺环素及血浆置换疗法等，对BP均有一定疗效，至于它们能否改善患者的长期预后，尚需做进一步研究证实。
……
与天疱疮相比，BP即使不治疗其病程也往往有自限性，甚至在糖皮质激素用于BP以前其预后也相当良好。
大约有一半治疗患者在2 5～6年内缓解，个别患者可持续10年或更长，但仍有部分老年患者(65岁)死于BP本病。
多数文献指出，中大剂量糖皮质类固醇疗法会明显增加治疗后(尤其是第1年内)的死亡率，即使合用其它传统的免疫抑制剂。
此外，有高达24%的BP患者对糖皮质激素和传统的免疫抑制剂治疗疗效不佳。
曾有推荐低剂量甲氨蝶呤(MTX，每周5～10mg)与口服小剂量泼尼松联合治疗老年BP，1个月内同样能控制病情，且患者可以接受或较好耐受MTX的毒副反应。
更有学者单用低剂量MTX间歇治疗老年BP，方法是：初始剂量每周5mg，疗效不佳者可每周增加2 5mg，至最大量每周12 5mg，结果11例70岁以上老年泛发性BP的病情均获得明显缓解并控制，其中7例在24个月内均完全缓解并停药。
此两种疗法对患者的长期预后的影响值得进一步观察。
为避免系
统用糖皮质激素对患者预后的不良影响，Joly等试图对老年BP 患者局部使用强效糖皮质激素，在控制病情的同时可望降低患者的死亡率。
他们对341例BP患者做随机对照、多中心试验，依皮损的广泛程度将患者分为病情严重组和病情较轻组，每组又被随机分为：①局部丙酸氯倍他索乳膏(40g/d两组用量同)和②口服泼尼松组(严重组每日1 0mg/kg，较轻组每日0 5mg/kg)。
结果在188例严重患者中，局部用药组的一年生存率为76%，3周病情控制率为99%，严重并发症发生率为29%；系统用药组1年后生存率为58%，3周病情控制率为91%，严重并发症发生率为54%。
而在病情较轻的患者中，两组在1年后生存率、3周控制率、严重并发症发生率则差异无显著性。
因此作者认为，局部用糖皮质激素无论对严重患者，还是对病情较轻的患者均有较好的疗效；而在病情较轻的患者中，无论是疗效还是对预后的影响，局部用药均优于系统用药。
Ahmed等应用静脉内免疫球蛋白成功治疗15例饱受传统免疫抑制疗法毒副反应之苦的BP患者。
所有接受静脉内免疫球蛋白单一治疗的患者中，病期、毒副反应、复发及其频率、对治疗的反应、住院次数及总天数和患者的生活质量等所有临床指标，均获得持续缓解和提高，治疗前后各参数之差异有统计学意义。
1例严重的BP患者，系统用糖皮质激素未能控制病情，后辅助以麦考酚酯(MMF)治疗后病情获得控制，另外氨苯砜、四环素或并用烟酰胺、米诺环素及血浆置换疗法等，对BP均有一定疗效，至于它们能否改善患者的长期预后，尚需
做进一步研究证实。