淋巴管肌瘤病的肺部CT表现[详尽整齐]
淋巴管肌瘤病的肺部CT表现
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结果
其它CT表现包括乳糜性胸腔积液 3例，气胸3例，胸膜下多发肺大疱1 例，磨玻璃密度2例，网格影1例。腹 部检查提示1例合并双肾血管肌脂瘤 ，2例合并腹膜后淋巴管瘤。
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讨论
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病理特点
肺LAM的病理特点为不典型平滑肌细 胞沿淋巴管、支气管血管束、小静脉 、肺泡、肺间质内外增生，引起这些 管腔阻塞及扩张。
LAM的
薄壁含
气囊肿
分布区
域无差
别
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LAM的肺部MSCT表现
LAM， 血管 位于 囊壁 边缘
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LAM的肺部MSCT表现
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LAM的肺部MSCT表现
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LAM合并左侧胸腔积液
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LAM合并胸膜下肺大疱
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谢 谢！
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免疫组化染色显示LAM患者中，平滑
肌细胞特异的黑色素瘤抗体染色阳性
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临床表现
LAM多见于育龄期妇女，近年来
绝经后女性发病也有报道。偶有男
性病例。常见的症状为进行性劳力
性呼吸困难、反复发作自发性气胸
、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹
液等。
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临床表现
本组中劳力性胸闷和呼吸困难是主要 症状，发生率均为80％，与文献报道 相符。
气胸和乳糜胸是LAM的主要并发症。
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临床表现
肺淋巴管肌瘤病-高分辨CT表现
ｍｙ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ（ ＰＬＡＭ ）ａ ｎ ｄ ｔ ｏ ｉ ｎ ｖ ｅ ｓ ｔ ｉ ｇ ａ ｔ ｅ ｉ ｔ ｓ ｖ ａ ｌ ｕ ｅ ｉ ｎ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｉ ｓ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ．Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ Ｓ ｅ ｖ ｅ ｎ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｌ ｙ ｃ ｏ ｎ ｆ ｉ ｒ ｍｅ ｄ ＰＬ ＡＭ ｕ ｎ ｄ ｅ ｒ ｗｅ ｎ ｔ ｃ ｈ ｅ ｓ ｔ Ｘ－ ｒ ａ ｙ ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｙ，ｃ ｏ ｎ ｖ ｅ ｎ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ １ ＣＴ ａ ｎ ｄ ＨＲＣＴ ｅ ｘ ａ ｍｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ． Ｔｈ ｅ ｉ ｍａ ｇ ｅ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｒ ｅ — ｖ ｉ ｅ ｗｅ ｄ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ １ ｙ ｂ ｙ ｍｏ ｒ ｅ ｔ ｈ ａ ｎ ｔ ｗｏ ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｓ ｔ ｓ ａ ｎ ｄ ａ ｃ ｏ ｎ ｓ ｅ ｎ ｓ ｕ ｓ ｏ ｐ ｉ ｎ ｉ ｏ ｎ ｗａ ｓ ｒ ｅ ａ ｃ ｈ ｅ ｄ ． Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ｃｈ ｅ ｓ ｔ Ｘ— ｒ ａ ｙ ｒ ａ ｄ ｉ ｏ —
（ １ ． 河 南 省 济 源市 人 民 医 院放 射 科 河南 济源 ４ ５ ４ ６ ５ ０； ２ ． 北 京 市 第 六 医 院 功 能 检 查 科 北 京 １ ０ ０ ０ ０ ７ ； ３ ． 解 放 军 总 医 院 病 理 科 北 京 １ ０ ０ ８ ５ ３ ； ４ ． 解 放 军 总 医 院放 射 科 北京 １ ０ ０ ８ ５ ３ ）
肺淋巴管肌瘤病X线及CT诊断(附2例报道)
狭 窄致空气滞 留， 远端肺泡扩大融合 呈囊腔 ， 囊壁 由增生平 滑肌细胞覆盖 ； 膜下囊 腔破 裂 ， 胸 导致 气胸 ； 巴管或胸 导 淋
术 ， 后患者气胸仍反 复发作 ， 术 经胸部 Ｈ Ｃ Ｒ Ｔ检查考 虑肺淋 巴管肌瘤病 ， ｃ 行 Ｔ引导下穿刺活检 明确诊 断。血气分析示 呼吸性碱 中毒 。盆 腔 Ｂ超示 ２侧卵巢 旁不 规则 液性肿 块 。 腹部 Ｃ Ｔ示右肾 中下 极小 圆形 高密 度影。患者 肿瘤 指标及 性激素指标检查均未发 现异 常。患者月 经规则 ， 现有 １ ， 子
为 ｌ ｍ， ｍ 层间隔为 １ｍ 。扫描期间 ， ０ｍ 要求患者平静状 态下屏
肺容积增大 ， 出现 弥漫分 布 的网状 、 网结状影 ， 两肺 多发 为 囊肿重叠而成 ， 部分患者隐约可见两 肺囊状低 密度影 ； 腔 囊 破裂 出现气胸 ， 巴管 阻塞 出现胸水 。 淋 ３３ ｃ ． Ｔ表现 肺淋巴管肌瘤病早期在常规 ｃ Ｔ检查 中尚不 能 明确诊断 ， 多由于囊腔较小 ， 容积效应使 大多数囊 状影不 能显示囊壁存在 ， 在病程 进展 过程 中 ， 可发现 肺容 积增 大 ， 肺密度减低 ， 同程度小囊 状低 密度 影 ， 不 囊壁 显示欠 清 ， 与
自 发性气胸闭式 １流。图 ２ 例 ２患者 常规 胸部 ｃ 示左侧 气胸 ． １ ｒ 两肺 透光 度减低 ， 见多发 大小不等囊状等密度 影， 囊壁部 分显 示欠清 晰。图 ３ 例 １
患者胸部 Ｈ Ｃ Ｒ Ｔ示两肺 弥漫性 大小不等囊状影 ， 囊壁薄 ， 清晰 可见 ， 两肺几乎
未见正常肺组织。
气， 以避免 呼吸运动造成扫描层面的跳动 和伪影产生等 。
淋巴管肌瘤病的肺部CT表现
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淋 巴管肌瘤病 的肺部 ＣＴ表现
ＣＴ ｅ ｔ ｒ ｓ ｏ ｕ ｍｏ ａ ｙ ｌ ｍｐ ａ ｇ ｏ ｅ ｏ ｙ ｍａ ｏ ｉ ｆａ ｕ ｅ ｆｐ ｌ ｎ ｒ ｙ ｈ ｎ ｉ ｌｉ ｍ ｏ ｔ ｓｓ
淋 巴管 肌 瘤 病 （ ＡＭ） 因 未 明 ， 一 种 罕 见 的 特 发 性 、 Ｌ 病 是
３ｃ ５ｍ。常规 层 厚 １ ｎｍ， 距 １ １ｍ 薄层 重 建 。Ｃ ．＇ 间 Ｓｌ ．ｎ ５ Ｔ图像 纵 隔
窗宽 ３ ０ Ｕ， 位 ４ Ｈ 肺 窗 窗 宽 １０ Ｈ 窗 位 一 ０ Ｈ ２Ｈ 窗 ０ Ｕ； ６ ０ Ｕ， ６ ０ Ｕ。
１１ 一般 资料 ． 收集解放 军 总医院 ２０ ０ ７年 １月 ～ ０ ０年 ７月 间 Ｃ ２１ Ｔ诊
患 者 中 １ 为 反 复 发 生 的 气 胸 ， ２例 为 首 次 发 生 。 例 另 ３例 胸 腔
积液均为乳糜性胸腔积液（ １。 表 ）
断 并 经 临 床证 实 的 Ｌ Ｍ １ Ａ ０例 ， 为 女性 ， 否 认 吸 烟 史 ， 均 均 就 诊 年 龄 ２ ～ ９岁 ， 均 ３ ． ， 中 ｌ 就 诊 时 已绝 经 。 ７４ 平 ８２岁 其 例 ８例 表 现 为 不 同程 度 的 劳 力 性 胸 闷 ， 例 呼 吸 困难 ， 有 胸 痛 ， ８ ４例 ３ 例表现为间断咯血 （ １。 表 ）
１２ ． 检 查 方 法
Ｌ Ｍ 的 肺 部 ＭＳ Ｔ表 现 （ １ ３ 表 １ ：Ｏ例 均 表 现 为 Ａ Ｃ 图 —， ）ｌ 大 小 不 等 薄壁 囊 腔 ， 漫 或 散 在 分 布 布 区域 无 差 别 ． 多 弥 分 大 数 囊 腔 在 直 径 ２ ｒｍ 以下 ，最 大 者 ４ ｒ ０ｎ ２ ｍ．血 管 位 于 囊 壁 边 ａ 缘 ， 腔 间 肺 组 织 多 正 常 ， 囊 腔 弥 漫 分 布 时 ， 腔 问 正 常 肺 囊 当 囊 组 织 可 消 失 ， 见磨 玻 璃 密 度 影 及 网格 影 。 它 Ｃ 可 其 Ｔ表 现 包 括 乳 糜 性 胸 腔 积 液 ３例 ， 胸 ３例 ， 膜 下 多 发 肺 大疱 ｌ例 ， 气 胸 磨 玻 璃 密 度 ２例 ， 网格 影 １ 。腹 部 检 查 提 示 ｌ例 合 并 双 。 例 肾血 管 肌 脂 瘤 ， 合 并 腹 膜 后 淋 巴管 瘤 。 ２例
淋巴管肌瘤病的影像表现
淋巴管肌瘤病的影像表现陈孝柏侯睿张建梅温廷国石峰目的探讨淋巴管肌瘤病（ＬＡＭ）的影像学诊断价值。
方法回顾性分析１５例经临床和病理证实的ＬＡＭ胸部Ｘ线平片、ＨＲＣＴ，腹部ＣＴ和直接淋巴管造影（ＤＬＧ）及ＤＬＧ后胸腹部ＣＴ扫描等影像资料。
结果１５例中，Ｘ线胸片上未见异常１例，双肺纹理增多３例，弥漫性小蜂窝状影或网格状影１１例，气胸２例，胸腔积液１４例。
胸部常规ＣＴ和ＨＲＣＴ扫描显示１５例均具有典型ＬＡＭ表现，均可见两肺散在囊状影或广泛密布的囊状影。
按Ａｖｉ１ａ等肺部疾病程度分级标准：Ⅰ级３例；Ⅱ级５例；Ⅲ级７例。
腹部ＣＴ显示１４例在腹膜后、盆腔可见囊性淋巴管瘤９例，淋巴管肌瘤１３例，二者共同存在７例，并发肝脏脂肪瘤和血管平滑肌脂肪瘤、肾脏小错构瘤及子宫肌瘤各１例。
ＤＬＧ检查，除１例淋巴管梗阻部位在腰３水平外，其余１４例均可见胸导管不同程度的狭窄、梗阻及颈干和（或）锁骨下干和（或）支气管纵隔干淋巴管反流。
ＤＬＧ术后ＣＴ，除３例未显示胸导管出口梗阻外，其余１２例显示胸导管出口梗阻情况与ＤＬＧ基本一致。
结论ＨＲＣＴ对肺淋巴管肌瘤（ＰＬＡＭ）的诊断具有特征性价值，ＣＴ可发现腹部ＬＡＭ，ＤＬＧ和ＤＬＧ后ＭＳＣＴ对因ＬＡＭ引起的胸导管或淋巴管干梗阻部位的显示具有价值，可为手术治疗提供一定的帮助。
淋巴管肌瘤病；体层摄影术，Ｘ线计算机；淋巴造影术Ｉｍａｇｉｎｇ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ ＣＨＥＮ Ｘｉａｏ－ｂａｉ＊ ＨＯＵ ＲｕｉＺＨＡＮＧ Ｊｉａｎ－ｍｅｉＷＥＮ Ｔｉｎｇ－ｇｕｏ ＳＨＩ Ｆｅｎｇ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ， Ｂｅｉｊｉｎｇ Ｓｈｉｊｉｔａｎ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ， Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００３８， Ｃｈｉｎａ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｖａｌｕｅ ｏｆ ｉｍａｇｉｎｇ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ（ ＬＡＭ ）． Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｆｉｆｔｅｅｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＬＡＭ ｃｏｎｆｉｒｍｅｄ ｂｙ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ａｓｓｅｓｓｍｅｎｔ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ｆｏｒ ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ ｆｉｎｄｉｎｇｓ． Ｔｈｅｙ ｈａｄ ｃｈｅｓｔ ｒａｄｉｏｇｒａｐｈ， ｃｈｅｓｔ ｈｉｇｈｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎ ＣＴ （ＨＲＣＴ），ａｂｄｏｍｉｎａｌ ＣＴ， ｄｉｒｅｃｔ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ（ＤＬＧ）， ｃｈｅｓｔ ＣＴ ａｎｄ ａｂｄｏｍｉｎａｌ ＣＴ ａｆｔｅｒ ＤＬＧ． Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｃｈｅｓｔ ｒａｄｉｏｇｒａｐｈ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｉｎｃｌｕｄｅｄ ｎｏｒｍａｌ （１）， ｉｎｃｒｅａｓｉｎｇ ｏｆ ｌｕｎｇ ｍａｒｋｉｎｇｓ （３），ｄｉｓｓｅｍｉｎａｔｅｄ ｈｏｎｅｙｃｏｍｂ ｏｒ ｒｅｔｉｃｕｌａｒ ｐａｔｔｅｒｎ （ １１ ）， ｐｎｅｕｍｏｔｈｏｒａｘ （ ２ ）， ａｎｄ ｐｌｅｕｒａｌ ｅｆｆｕｓｉｏｎ （ １４ ）． Ｃｈｅｓｔ ｃｏｎｖｅｎｔｉｏｎａｌ ＣＴ ａｎｄ ＨＲＣＴ ｓｈｏｗｅｄ ｔｙｐｉｃａｌ ｉｍａｇｉｎｇ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ ｏｆ ＰＬＡＭ ｉｎ ａｌｌ ｃａｓｅｓ， ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ｓｐｏｒａｄｉｃ ｏｒ ｄｉｓｓｅｍｉｎａｔｅｄ ｃｙｓｔｓ ｉｎ ｂｉｌａｔｅｒａｌ ｌｕｎｇｓ． Ａｃｃｏｒｄｉｎｇ ｔｏ ｔｈｅ ｇｒａｄｉｎｇ ｓｔａｎｄａｒｄ ｏｆ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｄｉｓｅａｓｅ ｍａｄｅ ｂｙ Ａｖｉｌａ ｅｔ ａｔ， ｔｈｅｒｅ ｗｅｒｅ ３ ｃａｓｅｓ ｉｎ ｇｒａｄｅ Ⅰ ， ５ ｃａｓｅｓ ｉｎ ｇｒａｄｅ Ⅱ ａｎｄ ７ ｃａｓｅｓ ｉｎ ｇｒａｄｅ Ⅲ ． Ｆｏｕｒｔｅｅｎ ｏｆ １５ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＬＡＭ ｈａｄ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ａｂｄｏｍｉｎａｌ ＣＴ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｉｎ ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅｕｍ ａｎｄ ｐｅｌｖｉｃ ｃａｖｉｔｙ． Ｃｏｍｍｏｎ ａｂｄｏｍｉｎａｌ ＣＴ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｉｎｃｌｕｄｅｄ ｃｙｓｔｉｃ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍａ ｉｎ ９ ｏｆ １４ ｐａｔｉｅｎｔｓ， ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍｙｏｍａ ｉｎ １３ ａｎｄ ｂｏｔｈ ｃｏｅｘｉｓｔｉｎｇ ｉｎ ７．Ｏｎｅ ｏｆ ｔｈｅ １４ ｐａｔｉｅｎｔｓ ａｌｓｏ ｈａｄ ｈｅｐａｔｉｃ ｌｉｐｏｍａ ａｎｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａｓ． Ｏｎｅ ｐａｔｉｅｎｔ ｈａｄ ｒｅｎａｌ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａｓ； ａｎｄ ｏｎｅ ｐａｔｉｅｎｔ ｈａｄ ｈｙｓｔｅｒｏｍｙｏｍａ． Ａｌｌ １５ ｃａｓｅｓ ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ＤＬＧ， １ ｃａｓｅｓ ｈａｄ ｌｙｍｐｈａｔｉｃ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ ｉｎ ｔｈｅ ｌｕｍｂａｒ ３ ｌｅｖｅｌ， ｔｈｅ ｒｅｍａｉｎｉｎｇ １４ ｃａｓｅｓ ｈａｄ ｖａｒｙｉｎｇ ｄｅｇｒｅｅｓ ｏｆ ｔｈｏｒａｃｉｃ ｄｕｃｔ ｓｔｅｎｏｓｉｓ， ｏｒ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ． Ｎｅｃｋ ｔｒｕｎｋ， ｓｕｂｃｌａｖｉａｎ ｔｒｕｎｋ ａｎｄ ｂｒｏｎｃｈｉａｌ ｔｒｕｎｋ ｓｈｏｗｅｄ ｌｙｍｐｈａｔｉｃ ｒｅｆｌｕｘ． Ｏｎ ｐｏｓｔ－ＤＬＧ ＣＴ，ｔｈｏｒａｃｉｃ ｄｕｅｔ ｏｕｔｌｅｔ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ ｗａｓ ｎｏｔ ｄｅｍｏｎｓｔｒａｔｅｄ ｉｎ ３ ｃａｓｅｓ， ｔｈｅ ｒｅｍａｉｎｉｎｇ １２ ｃａｓｅｓ ｓｈｏｗｅｄ ｔｈｏｒａｃｉｃ ｏｕｔｌｅｔ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ， ｃｏｎｓｉｓｔｅｎｔ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ＤＬＧ ｆｉｎｄｉｎｇｓ． Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ ＨＲＣＴ ｉｓ ａ ｕｓｅｆｕｌ ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｍｅｔｈｏｄ ｓｈｏｗｉｎｇ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｏｆ ＰＬＡＭ． ＭＳＣＴ ｃａｎ ｈｅｌｐ ｔｏ ｄｅｔｅｃｔ ａｂｄｏｍｉｎａｌ ＬＡＭ． ＤＬＧ ａｎｄ ＭＳＣＴ ａｆｔｅｒ ＤＬＧ ｈａｖｅ ｖａｌｕｅ ｉｎ ｄｉｓｐｌａｙｉｎｇ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ ｓｉｔｅ ｏｆ ｔｈｏｒａｃｉｃ ｄｕｃｔ ｏｒ ｌｙｍｐｈａｔｉｃ ｔｒｕｎｋｓ ａｎｄ ｐｒｏｖｉｄｅ ｇｕｉｄａｎｃｅ ｆｏｒ ｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ． Ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ； Ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，Ｘ－ｒａｙ ｃｏｍｐｕｔｅｄ ； Ｌｙｍｐｈｏｇｒａｐｈｙ １０． ３７６０／ｃｍａ． ｊ． ｉｓｓｎ． １００５－１２０１． ２０１１． ０９． ００９ 作者单位：１０００３８ 北京世纪坛医院放射中心（陈孝柏、侯睿、张建梅，温廷国）．病理科（石峰）万方数据８４２万方数据８４３万方数据万方数据＠＠［１ ］ Ａｖｉｌａ ＮＡ， Ｃｈｅｎ ＣＣ， Ｃｈｕ ＳＣ， ｅｔ ａｌ． Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ［ｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ： ｃｏｎｒｅｌａｔｉｏｎ ｏｆ ｖｅｎｔｉｌａｔｉｏｎ－ｐｅｒｆｕｓｉｏｎ ｓｃｉｎｔｉｇｒａｐｈｙ， ｃｈｅｓｔ ｒａｄｉｏｇｒｓｐｈｙ， ａｎｄ ＣＴ ｗｉｔｈ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｆｕｎｃｔｉｏｎ ｔｅｓｔｓ． Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ， ２０００，２１４： ４４１－４４６．＠＠［２］ Ｍüｌｌｅｒ ＮＬ， Ｃｈｉｌｅｓ Ｃ， Ｋｕｌｌｎｉｇ Ｐ． Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ： ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ ｏｆ ＣＴ ｗｉｔｈ ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃ ａｎｄ ｆｕｎｃｔｉｏｎａｌ ｆｉｎｄｉｎｇｓ． Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ， １９９０，１７５：３３５－３３９．＠＠［３］ Ａｂｅｒｌｅ ＤＲ， Ｈａｎｓｅｌｌ ＤＭ， Ｂｒｏｗｎ Ｋ， ｅｔ ａｌ． Ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ： ＣＴ， ｃｈｅｓｔ ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃ， ａｎｄ ｆｕｎｃｔｉｏｎａｌ ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎｓ． Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ， １９９０，１７６：３８１－３８７．＠＠［４］ Ａｖｉｌａ ＮＡ， Ｄｗｙｅｒ ＡＪ， Ｒａｂｅｌ Ａ， ｅｔ ａｌ． Ｓｐｏｒａｄｉｃ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｕｂｅｒｏｕｓ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ｃｏｍｐｌｅｘ ｗｉｔｈ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ ： ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎ ｏｆ ＣＴ ｆｅａｔｕｒｅｓ． Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ， ２００７，２４２：２７７－２８５．＠＠［５］刘亦庸，张连郁，张熙曾，等．一种罕见疾病胸内淋巴管肌瘤 病一例．中国肿瘤临床，１９８６，１３：１１６－１１８．＠＠［６］从振杰，刘旭林，周承涛，等．淋巴管肌瘤病的ＣＴ诊断（附二 例报告及文献复习）．中华放射学杂志，２００４，３８：７５５ －７５８．＠＠［７］ Ｔａｙｌｏｒ ＪＲ， Ｒｙｕ Ｊ， Ｃｏｌｂｙ ＴＶ， ｅｔ ａｌ． Ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ： ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｏｕｒｓｅ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ． Ｎ Ｅｎｇｌ Ｊ Ｍｅｄ，１９９０，３２３：１２５４－１２６０． ＠＠［８］ Ｋｉｔａｉｃｈｉ Ｍ， Ｎｉｓｈｉｍｕｒａ Ｋ， Ｉｔｏｈ Ｈ， ｅｔ ａｌ． Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ： ａ ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ ４６ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ａ ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｓｔｕｄｙ ｏｆ ｐｒｏｇｎｓｓｔｉｃ ｆａｃｔｏｒｓ． Ａｍ Ｊ Ｒｅｓｐｉｒ Ｃｒｉｔ Ｃａｒｅ Ｍｅｄ， １９９５，１５１：５２７－５３３． ＠＠［９］ Ｍａｔｓｕｉ Ｋ， Ｂｅａｓｌｅｙ ＭＢ， Ｎｅｌｓｏｎ ＷＫ， ｅｔ ａｌ． Ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ ｏｆ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃ ｓｃｏｒｅ． Ａｍ Ｊ Ｓｕｒｇ Ｐａｔｈｏ１，２００１ ，２５：４７９－４８４．＠＠［１０］ Ａｖｉｌａ ＮＡ， Ｋｅｌｌｙ ＪＡ， Ｄｗｙｅｒ ＡＪ， ｅｔ ａｌ． Ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ ： ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ ｏｆ ｑｕａｌｉｔａｔｉｖｅ ａｎｄ ｑｕａｎｔｉｔａｔｉｖｅ ｔｈｉｎ－ｓｅｃｔｉｏｎ ＣＴ ｗｉｔｈ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｆｕｎｃｔｉｏｎ ｔｅｓｔｓ ａｎｄ ａｓｓｅｓｓｍｅｎｔ ｏｆ ｄｅｐｅｎｄｅｎｃｅ ｏｎ ｐｌｅｕｒｏｄｅｓｉｓ． Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ， ２００２，２２３ ： １８９－１９７．＠＠［ １１ ］ Ａｖｉｌａ ＮＡ， Ｋｅｌｌｙ ＪＡ， Ｃｈｕ ＳＣ， ｅｔ ａｌ． Ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ： ａｂｄｏｍｉｎｏ ｐｅｌｖｉｃ ＣＴ ａｎｄ ＵＳ ｆｉｎｄｉｎｇｓ． Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ， ２０００， ２１６： １４７－１５３．＠＠［１２］ Ｃａｓｐｅｒ ＫＡ， Ｄｏｎｎｅｌｌｙ ＬＦ， Ｃｈｅｎ Ｂ， ｅｔ ａｌ． Ｔｕｂｅｒｏｕｓ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ｃｏｍｐｌｅｘ ： ｒｅｎａｌ ｉｍａｇｉｎｇ ｆｉｎｄｉｎｇｓ． Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ ，２００２，２２５：４５１－４５６．＠＠［ １３］ Ａｂｂｏｔｔ ＧＦ， Ｒｏｓａｄｏ－ｄｅ－Ｃｈｒｉｓｔｅｎｓｏｎ ＭＬ， Ｆｒａｚｉｅｒ ＡＡ，ｅｔ ａｌ． Ｆｒｏｍ ｔｈｅ ａｒｃｈｉｖｅｓ ｏｆ ｔｈｅ ＡＦＩＰ： ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ： ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ． Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓ，２００５，２５： ８０３－８２８．＠＠［ １４］ Ａｖｉｌａ ＮＡ， Ｂｅｃｈｔｌｅ Ｊ， Ｄｗｙｅｒ ＡＪ， ｅｔ ａｌ． Ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ ： ＣＴ ｏｆ ｄｉｕｒｎａｌ ｖａｒｉａｔｉｏｎ ｏｆ ］ｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｓ． Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ， ２００１， ２２１：４１５－４２１．＠＠［１５］ Ｐａｌｌｉｓａ Ｅ， Ｓａｎｚ Ｐ， Ｒｏｍａｎ Ａ， ｅｔ ａｌ． Ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ： ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｎｄ ａｂｄｏｍｉｎａｌ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｗｉｔｈ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎＬ Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓ， ２００２，２２ ： １８５－１９８．＠＠［１６］ Ｇｕｅｒｍａｚｉ Ａ， Ｂｒｉｃｅ Ｕ， Ｈｅｎｎｅｑｕｉｎ Ｃ， ｅｔ ａｌ． Ｌｙｍｐｈｏｇｒａｐｈｙ： ａｎ ｏｌｄ ｔｅｃｈｎｉｑｕｅ ｒｅｔａｉｎｓ ｉｔｓ ｕｓｅｆｕｌｎｅｓｓ． Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓ， ２００３，２３： １５４１－１５５８．２０１１－０２－１５万方数据。
肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断
肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断目的:分析肺淋巴管肌瘤病的影像学表现的特点,讨论其诊断和鉴别诊断。
方法:对4 例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病影像学资料进行回顾性分析。
所有病例均行X线胸片、胸部常规CT 及HRCT 扫描。
结果:X线缺乏特异性,常规胸部CT见两肺密度减低影及少许囊状影,相应水平上HRCT清晰显示全肺囊状影,无分布差异。
结论:常规CT可显示肺淋巴管肌瘤病部分肺部改变,而HRCT能更全面显示病变细微结构,对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值,同时对病变的进展及患者预后评估具有重要的参考价值。
标签：肺淋巴管肌瘤病;影像诊断肺淋巴管肌瘤病(PLAM)是一种发生于年轻女性的罕见疾病, 1937年由V on Stossel 首先报道,1966年由Cornog和Enterline正式命名。
病因不明,大多数学者认为与雌激素有关,常易误诊为慢性支气管炎、肺气肿而延误治疗。
本文通过对4 例经病理证实的PLAM的X线、CT及HRCT影像表现进行分析,讨论其诊断及鉴别诊断。
1 资料与方法收集4例经纤维支气管镜肺活检病理证实的PLAM患者,均为女性,年龄24～45岁,4例患者均行X线胸片、肺常规CT和HRCT检查。
临床表现有活动后胸闷、气促者2例,反复发作气胸1例,乳糜胸腔积液1例。
4例肺功能检查均表现为严重阻塞性通气功能障碍。
2 结果X线胸片显示1例表现气胸,双肺被压缩约40%,该患者为24岁女性,病理取小块肺组织约 4.0 cm×1.0 cm×0.2 cm,切面未见特殊,酶标示:ER(-),PR 70%(+),D2-40(+),HMB-45(20%+),SMA(+++),ki-67(-),DES(+),CK7肺泡上皮(+),PCNA(80%+),MSA(+),SPA肺泡上皮(+),CD34血管(+),A103(-);另外1例表现为肺纹理粗乱并双侧胸腔积液,经穿刺抽出液体,化验为真性乳糜液;其余2例显示肺纹理增多。
肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现
01
肺淋巴管肌瘤病在常规CT影像上表现为弥漫性、多发性的小结
节和囊状影，这些病变可出现在双肺的各个部位。
支气管血管束增粗
02
由于病变累及肺间质，导致支气管血管束增粗，呈磨玻璃样改
变。
胸腔积液
03
部分患者可能出现胸腔积液，多为双侧性，少量至中量。
HRCT影像
特征性表现
高分辨率CT（HRCT）能够更好地显示肺淋巴管肌瘤病的特征性表 现，包括蜂窝状囊性改变、磨玻璃样改变和支气管血管束增粗等。
该病多见于育龄期女性， 且病情在妊娠或使用激素 治疗时可能加重，提示激 素水平可能对疾病的发生 发展具有一定影响。
病理表现
01 02
肺实质病变
肺淋巴管肌瘤病的病理表现主要包括肺实质病变和肺间质病变。肺实质 病变主要表现为肺泡间隔和支气管血管束的结缔组织增生，导致肺泡间 隔增厚和支气管狭窄。
肺间质病变
CT影像在疾病诊断中的价值
早期诊断
CT影像能够早期发现肺部病变，为疾病的早期诊断提供依据。
病变评估
CT影像可以全面评估病变的范围、程度和并发症，有助于制定 治疗方案和预后评估。
监测病情变化
通过定期进行CT影像检查，可以监测病情的变化和治疗效果， 及时调整治疗方案。
临床治疗方案与CT影像的关系
手术切除
中期
随着病情的发展，患者可能出现 活动后呼吸困难、气促等症状。 此时，肺部影像学表现为双肺弥 漫性病变，肺部功能受到一定影
响。
晚期
晚期患者病情严重，可能出现呼 吸衰竭、肺源性心脏病等严重并 发症。肺部影像学表现为广泛的 纤维化和蜂窝状改变，肺部功能
严重受损。
03
CT影像学表现
常规CT影像
肺淋巴管肌瘤病的胸部影像学表现
ｐ ｔ ｒｏ ａｔ ， ｆｗｈ ｃ ｎ ａ ｅｗ ｒ ｏ ｌ ａ ｅ ｅ ｉｈ ｏ ｅ ｃ ｓ ｅ ｃ ｍｐ ｉ ｔ ｄｗｉ ｈ ｌ ｔ ｏａ ， ｎ ｉｈｒ ｃ ｒｅ ｔ ｎ ｕ ｔ ｏ ａ ｎ ｈ ｌ ｕ ｆ ｓｏ Ｔ ｅ ｎ ｍｂ ｒｏ ｈｅ ｃ ｓｓ ｅ ｃ ｔ ｃ ｙｏ ｈ ｒ ｘ ｏ ｅｗ ｔ ｅ ｕ ｒ ｎ ｅ ｍｏ ｈ ｒ ｘａ ｄ ｃ ｙｏ ｓｅｆ ｉｎ． ｈ ｕ ｅ ｆｔ ｙ ｔ ｈ ｐ ｕ Ｗ ／ ｉ ｃ ｅ ｓｎ ｔ ｈ ｒ ｇ ｅ ｓ ｏ ｅ ｄ ｓ ａ ｅ， ｉ ｏ ｙ ｔ ｅｎ ｏ ｌ ｓ ｅ ｏ ｅ ｈ ｒｔ ｒ ｂ ｌ ｅ ｏ ａ ｓ ｎ ｕ ｔ ｏ ａ ． ｅ ａ Ｏ￥ ｎ ｒ ａ ｉ ｇ ｗｉ ｔ ｅ ｐ ｏ ｒ ｓ ｆｔ ｉｅ ｈ ｈ ｓ ｗ ｔ ｓ ｍｅ ｃ ｓｓ ｂ ｉ ｇ ｃ ａｅ ｃ ｔｇ ｔ ｅ ｆ ｍ ｕｌ ｒ ｃ ｕ ｅ ｐ ｅ ｍｏｈ ｒ ｘ Ｗｈ ｒ ｓ， ｈ ｄ ｏｏ ａ ｅ
床 特 点及 影 像 学 表现 进 行 讨 论 。结 果
报告 ３ Ｐ Ａ 例 Ｌ Ｍ病例 ， 结合文献资料对该病病 因、 临
３例 患 者 均 为育 龄 期 女性 ， 发 症状 均 为 活 动 后 呼 吸 困难 ， 中 １ 合 并 气 胸 ， 合 并 首 其 例 １例
肺淋巴管肌瘤病-高分辨CT表现
肺淋巴管肌瘤病-高分辨CT表现
王永红;贺玉芳;宋志刚;李家开
【期刊名称】《医学影像学杂志》
【年(卷),期】2013(023)012
【摘要】目的分析肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的高分辨率CT(HRCT)表现,探讨HRCT对该病的诊断价值.方法回顾性分析7例经病理证实的PLAM患者的胸片、胸部常规CT和HRCT表现,所有影像均有2位以上放射科医生共同分析,意见一致.结果胸片诊断PLAM的价值有限,PLAM的CT特征表现为两肺弥漫均匀分布的直径2～10mm含气小囊,HRCT对显示气囊优于常规CT,是诊断本病的必要手段.1例伴有自发性气胸,2例伴乳糜胸,1例合并肺大疱形成.结论 PLAM具有特征性的HRCT表现,有经验的放射科医生根据典型HRCT表现可诊断此病,但确诊需病理活检.
【总页数】4页(P1927-1930)
【作者】王永红;贺玉芳;宋志刚;李家开
【作者单位】河南省济源市人民医院放射科河南济源454650;北京市第六医院功能检查科北京 100007;解放军总医院病理科北京100853;解放军总医院放射科北京 100853
【正文语种】中文
【中图分类】R563;R814.42
【相关文献】
1.肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT表现及其病理所见(附6例报告) [J], 胡文清;曾庆思;冯学思
2.肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT表现 [J], 陈起航;潘纪戌;刘甫庚
3.肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT诊断 [J], 高军
4.高分辨率CT诊断肺淋巴管肌瘤病八例分析 [J], 李丰才;李至
5.肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT诊断价值 [J], 张定;周子和;刘国庆;韩波;周楠凯因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肺淋巴管平滑肌瘤病的CT表现
以来 经手术病理证 实的 ３ Ｐ Ａ 患者的 Ｃ 例 ＬＭ Ｔ片进行 回顾性
集 。夹在气囊之阆的肺表现正常， 明显的间质纤维化和结节 无
灶， 病变进展后期可见液气胸 。少数病人有纵膈淋 巴结肿大。
ＰＡ Ｌ Ｍ的鉴别诊断 ：
肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见而持续发展的弥漫肺间质
疾病 。 临床上见于育龄期妇女 ， 罕见于绝经期。主要症状是呼吸 乳糜胸水。 Ｌ Ｍ预后差， ＰＡ 目前尚无有效 的治疗方法。 本文就 ３ 例
低兴奋 ， 有显著的止痛作用。可治疗神经痛或伴有疼痛群的 淋巴管平 滑肌 增生 和淋 巴管扩 张而 造成 的一 系列继 发性 改 变 。由于小气遭狭窄 ， 阻塞 ， 导致细支气管至肺泡扩 张， 泡壁 肺 疾 病。 形戚许多小气囊， 肺表面胸膜下肺泡壁破裂产生气胸， ２ 拔火罐 ：负压使局部 的毛细血管通透性变化和毛细血 破裂， ． 此乃病变发展后期较 常见 的并发症 。由于淋巴管回流受 阻， 可 管破裂 ， 少量血液进入组织 间隙， 而产生瘀血 ， 从 在机体 自我
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９ ｏ・ ｑ诊断治疗 版权所有 侵权必究 举报有奖 文责自 医 负 用放射技术杂志 ２０ 年 第 １ 总２７ ０７ 期 ５期
２１ ｃ ． Ｔ表现 ： 两肺见广泛弥漫性分布的圆形或多角形薄
壁气囊 ， 大小不等 。 囊腔直径多在 Ｉ－ ．ｅ 范围， －０ ５ｒ ａ 壁厚薄均匀 ， 边界清晰 ， 无明显的间质纤维化和结节灶 ， 可并发液气胸。 ２ ２ 手术与病理证实 ： ． ３例患者均行肺穿刺活检 。 其中 １ 例进行肺 移植术 病 理学 检查示 ：肺活检组织 内见淋 巴管增 ，
调整中产生行气活血 、舒筋活络 、消肿止痛 、祛风 除湿 等功
效。 （ 稿： ０ ６一ｌ —Ｏ ） 收 ２０ ｌ ３
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301医院总结的10个例
10例均表现有大小不等薄壁囊腔，弥漫或散在 分布，分布区域无差别，血管位于囊壁边缘， 囊腔间肺组织多正常。
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LAM的肺部MSCT表现
LAM的特 征CT表现 为薄壁含 气囊肿弥 漫或散在 分布
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LAM的肺部MSCT表现
LAM的
薄壁含
气囊肿
分布区
域无差
别
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LAM的肺部MSCT表现
LAM， 血管 位于 囊壁 边缘
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LAM的肺部MSCT表现
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LAM的肺部MSCT表现
淋巴管肌瘤病（LAM） 高分辨率CT上都可见肺囊肿； 肺活检上异常的平滑肌细胞增殖； 几乎只见于育龄女性
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LAM多见于育龄期 妇女，近年来绝经后女性 发病也有报道。偶有男性 病例。常见的症状为进行 性劳力性呼吸困难、反复 发作自发性气胸、咳嗽、 胸痛、咯血、乳糜胸、腹 液等。
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ห้องสมุดไป่ตู้
LAM合并左侧胸腔积液
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LAM合并胸膜下肺大疱
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LAM合并左侧气胸
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肺外表现1：双肾血管平滑肌脂肪瘤
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肺外表现2 淋巴管平滑肌瘤-厚壁囊性
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肺外表现3：淋巴结异常平滑肌细胞增殖
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肺外表现4：乳糜性腹水
免疫组化染色显示LAM患者中，平滑
肌细胞特异的黑色素瘤抗体染色阳性
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临床表现
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临床表现
劳力性胸闷和呼吸困难是主要症状， 发生率均为80％
气胸和乳糜胸是LAM的主要并发症。
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临床表现
肺外脏器如肾、腹膜后、腹腔内和盆 腔内可同时发生血管肌脂瘤和淋巴管 瘤。
LAM患者可同时患有结节硬化。
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结果
其它CT表现包括乳糜性胸腔积液3例，气胸3例，胸 膜下多发肺大疱1例，磨玻璃密度2例，网格影1例。腹部 检查提示1例合并双肾血管肌脂瘤，2例合并腹膜后淋巴管 瘤。
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讨论
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病理特点
肺LAM的病理特点为不典型平滑肌细 胞沿淋巴管、支气管血管束、小静脉 、肺泡、肺间质内外增生，引起这些 管腔阻塞及扩张。
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鉴别诊断
LAM的肺部CT表现常需和其它形成 肺弥漫性囊性病变的疾病相鉴别：
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小叶中心型肺气肿与LAM的鉴别
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PLCH（上叶、壁厚、不规则）与LAM的鉴别
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PLCH与LAM的鉴别
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PLCH与LAM的鉴别
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肺间质纤维化与LAM的鉴别
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囊肿特点：
1、典型的为圆形囊肿； 2、大多数囊壁在HRCT上勉强可见； 3、分布：或弥漫或散在，肺实质中央或外周，随机分布，各处分 布几率相同；所有病人基底部受累。典型的是布满中央和外周肺实 质。
4、呼气相囊肿变小。 肺部表现：
5、囊间的肺实质正常，不潴留气体； 6、肺容量增大； 7、部分病人肺密度增高，或者呈网格状； 8、最主要的并发症包括：气胸（50%），胸膜渗出，乳糜胸 （25%） 肺外可出现的表现：
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肺间质纤维化与LAM的鉴别
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其它需要鉴别的疾病还包括囊状 支气管扩张、过敏性肺炎、淋巴细胞 间质性肺炎、干燥综合征等，根据囊 肿的表现、分布特点、合并的其它肺 内改变以及临床病史可帮助诊断。
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总之，LAM的CT表现具有特征性，可以作为诊断依据 。少量吸烟或不吸烟的女性，出现不明原因的反复乳糜胸 、自发性气胸或肺气肿的症状，或是结节硬化的女性患者 ，应行胸部CT检查，明确是否患有LAM。
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