磷脂综合症相关抗体检测
抗磷脂综合征及实验室诊断
抗磷脂综合征诊断标准
▪ 该标准包括临床和实验室两方面内容: ①临床指标有血管血栓形成和(或)妊娠丢失或新生儿异 常; ②实验室指标包括狼疮抗凝物( LA)和(或)IgG类或IgM类 抗心磷脂抗体( aCL)阳性。 至少同时符合一项临床指标和一项实验室指标才能诊 断为APS。
抗磷脂综合征诊断标准
▪ 2005年在悉尼举行的国际血栓止血学会(ISTH)会议提 出了APS诊断标准的修改意见,对APS的诊断提出了许 多更详细的新规定。
▪ GPI高亲和力受体,在β2GPI存在时,抗β2GPI可通过β2GP
▪ 与Annexin-2结合黏附于内皮细胞表面,激活内皮细胞表 达黏附分子[7]。Annexin-5具有很强抗凝活性,对磷脂有 高的亲和力,可与凝血因子竞争磷脂结合位点,从而阻止 细胞膜磷脂表面的凝血反应。APL通过与Annexin-5竞 争磷脂结合位点,干扰Annexin-5与带负电荷的磷脂的结 合,使其不能发挥抗凝作用。
抗心磷脂抗体(anticardiolipin,ACA)的实验室检 测
▪ 抗心磷脂抗体(anticardiolipin,ACA)是一种以血小板和内皮细胞 膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体.
▪ 常规采用ELISA检测，其优点在于避免了凝血因子缺乏与抗凝 剂的影响。在同种型中C以IgM最临床意义，IgG次之，IgA几 无临床意义。
β2GPI及抗β2GPI抗体
▪ β2GPI具有与磷脂结合的性质，通过与磷肥结合，对内 源系统凝血因子的功能起抑制作用，但若体内存在ALA 与磷脂－ β2GPI复合物起反应时， β2GPI的抗凝作用受 抑，其抑制凝血因子与抑制血小板聚集的功能消失， 从而有助于形成高凝状态，促进血栓的形成。
β2GPI及抗β2GPI抗体
抗磷脂抗体综合征
分享发布时间：2013年4210抗磷脂综合征的抗磷脂抗体应该视作完全不同但相关的免疫蛋白。
因为可能出现短暂的检查结果阳性，APS诊断需要至少间隔12周，两次抗磷脂抗体阳性。
狼疮抗凝物（LA）LA可存在于很多没有SLE的人；与抗凝无关，而与血栓相关。
狼疮抗凝物可被间接检测到，实验室诊断需要一系列检测。
一般狼疮抗凝物的初筛实验室检查应结合敏感凝血试验，例如：狼疮抗凝无敏感的部分凝血活酶时间（APTT）、印度蝰蛇毒液时间。
狼疮抗凝物通过干扰凝血酶原复合物的聚集，反向阻断磷脂依赖的凝血试验。
狼疮抗凝物每一个检测试验的敏感性和特异性都在很大程度上受使用的实验试剂的影响，在不同实验室也有差异。
由于这些试验中，凝血时间延长也可能是狼疮抗凝物以外的其他因素所致，例如，标本处理不正确、抗凝药物、凝血因子缺乏、凝血因子特异的抑制物，因此如凝血时间延长，对可疑含有狼疮抗凝无的血清需进行其他检查。
如果凝血时间延长是由于凝血因子缺乏，在重复试验中添加正常血浆（包括缺乏的凝血因子）结果为凝血时间正常。
也推荐行第2个确证试验，即从试验中添加或移除磷脂。
例如，孵化前血浆中的磷脂能结合并去除待测标本中的LA，从而使凝血时间正常。
抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体最常通过酶联免疫吸附试验检测。
建议检测IgG和IgM同型体。
抗心磷脂IgA抗体的临床相关性尚不明确，APS的诊断不能单纯基于抗心磷脂IgA抗体。
既往抗心磷脂抗体检测的标准化很困难，导致实验室之间的符合率较差（13）。
因此，既往的共识指南强调使用半定量结果（如，阴性、低、中、高）。
缺乏一致性导致临床上对这些指南的解释存在困难。
最近，统一实验室间标准似乎已有所进展（14）。
已有抗心磷脂抗体的标准参照试剂，结果一般用国际标准单位报告，“GPL”用于磷脂IgG、“MPL”用于磷脂IgM。
尽管既往抗心磷脂抗体定量的准确性和可靠性都有限，目前的共识指南建议阳性的抗心磷脂结果为大于40GPL或40MPL（即大于99百分位）（15）。
2020抗磷脂综合征诊断与治疗(系列八)(三)抗磷脂综合征实验室检查
2020抗磷脂综合征诊断与治疗（系列八）（三）抗磷脂综合征实验室检查2016年我国复发性流产（recurrent spontaneous abortion，RSA）诊治专家共识将复发性流产定义为：3次或3次以上在妊娠28周之前的胎儿丢失。
但大多数专家认为，连续发生2次流产即应重视并予评估，因其再次出现流产的风险与3次者相近。
2017年欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）的最新定义：反复妊娠丢失（recurrent pregnancy loss，RPL）又称反复自然流产（recurrent spontaneous abortion，RSA），是指2次或2次以上孕周在24周之前的妊娠丢失。
反复流产发病原因众多，既可能是单一因素、也可能是混杂的多因素。
反复流产病因主要包括遗传因素（夫妻染色体异常2%-5%）、生殖道解剖结构异常（7%）、内分泌紊乱（8%-12%）、生殖道感染（4%）、免疫及血栓性疾病等因素（50%-60%），其他还有男性因素、环境因素、精神因素、药物因素、不良生活习惯、营养状况及不明原因反复流产（unexplained recur-rent spontaneouse abortion，URSA）。
不明原因反复流产中约80%与免疫学因素相关。
反复流产的诊断为排除性诊断，病因检查和治疗费用较高。
中国地域辽阔，经济发展不平衡，对反复流产患者病因检查和保胎用药应遵循因地制宜、量力而行、规范检查和适度治疗的原则。
根据不良孕产史、流产次数、经济条件、检查技术、酌情选择检查项目，尽可能做到病因清楚，诊断准确。
孕后根据既往流产病史、流产病因，孕后阴道超声、绒毛膜促性腺激素（HCG）、孕酮（P）、雌二醇（E2）、免疫和凝血等检查，横向及纵向综合分析，准确判断胚胎发育情况，恰当选择保胎药物，力争做到精准检查、精准诊断、精准用药、精准保胎。
为了推广普及反复流产与精准保胎事业，规范反复流产病因检查、诊断和治疗，我将反复流产与精准保胎理论知识按临床需要编排为以下篇章，供同行参考使用。
(完整版)抗磷脂抗体与抗磷脂综合征
稀释蛇毒凝血时间(dRVVT)
稀释凝血酶原时间(dPT)
➢ 通过纠正试验确诊：若有LA，缺乏血小板正常血清不能纠正凝血时间
，只有加入过量磷脂或血小板溶解物后，延长的APTT可被纠正。这里 要排除其他原因引起的凝血异常，如肝素、Ⅷ因子复合物等。
9
狼疮抗凝物的检测
➢
10
抗心磷脂抗体（ACL）Fra bibliotek➢ 最先发现的抗磷脂自身抗体之一，和血小板减少有明显相关性，ACL
➢ 1907年，先天性梅毒胎儿的肝脏提取物作为抗原检测梅毒抗体 ➢ 1941年，发现心磷脂及抗心磷脂抗体（ACL） ➢ “梅毒血清反应生物学假阳性（BFP-STS）” ➢ 1950年，慢性BFP人群自身免疫病发生率高 ➢ 1957年，在BFP（+）SLE患者血浆中发现：狼疮抗凝物（LA） ➢ 后证明其是一种免疫球蛋白：靶向前凝血酶活性复合物中磷脂 ➢ 1983年，LA能与其他带负电荷的磷脂结合，称之为抗磷脂抗体（APL） ➢ 1986年，Hughes命名：与之有关的疾病则称为抗磷脂综合征（APS） ➢ 1990年，APS患者的ACL识别血浆中的一种磷脂结合蛋白…β2-GPⅠ ➢ 在SLE和APS中，β2-GPI可显著增加ACL和心磷脂的结合强度 ➢ 1999年，第八届APL国际研讨会会后发表了APS的初步诊断标准(札幌标准) ➢ 2006年，悉尼国际血栓止血学会（ISTH）会议修订了APS分类诊断标准
神经精神症状（偏头痛、舞蹈病、癫痫、吉兰巴雷综合征）
➢ 病源病因分类：
原发性APS：家族聚集，危险因素有吸烟、口服避孕药等 是10-15%血栓性疾病和1/3青年人群中风的原因
继发性APS：SLE 30-40% RA 恶性APS：广泛血栓形成、多器官功能衰竭甚至死亡、起病隐匿
2019抗磷脂抗体检测的临床应用专家共识解读
2019抗磷脂抗体检测的临床应用专家共识解读抗磷脂抗体（aPLs）是一组以磷脂和/或磷脂结合蛋白为靶抗原的自身抗体总称。
aPLs是抗磷脂综合征的重要血清标志物，亦是血栓形成和病理妊娠的危险因素。
aPLs检测的标准化对其临床应用至关重要。
中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会组织相关专家共同制定了《抗磷脂抗体检测的临床应用专家共识》，旨在提高我国临床医务工作者对aPLs检测的正确应用、解读等方面的认识水平，规范aPLs检测，为临床提供规范可靠的aPLs检测报告。
aPLs检测的临床应用1 抗磷脂综合征（APS）筛查及诊断：aPLs作为APS特征性的生物学标志物，已成为APS 分类标准中的实验室指标。
根据ISTH2006年修订的APS分类标准，至少满足1条临床标准和1条实验室标准方可诊断APS，见表1。
随着对aPLs的认识不断深入，aPLs与多种分类标准外的临床表现有密切关联，包括血小板减少症、溶血性贫血、肾脏病变（如血栓性微血管病相关肾病、恶性高血压）、心脏瓣膜病变、皮肤病变（如网状青斑、皮肤溃疡）、神经系统病变（偏头痛、舞蹈症、癫痫、原因未明的认知功能障碍）等。
综上，临床上建议检测aPLs的群体不仅限于动脉或静脉血栓事件患者、病理妊娠患者，还应包括出现上述APS分类标准外的临床表现的患者。
2血栓及病理妊娠的风险评估：狼疮抗凝物（LA）、抗心磷脂（aCL）抗体、抗β2 糖蛋白Ⅰ（β2 GP Ⅰ）抗体的联合检测不仅用于APS的诊断，还有助于APS患者血栓事件再发风险分层。
与aCL抗体、抗β2GPⅠ抗体比，LA阳性与血栓、病理妊娠等临床事件有更强的相关性。
与aCL-IgM 抗体、抗β2GPⅠ-IgM 抗体比，aCL-IgG 抗体、抗β2GPⅠ-IgG抗体阳性与发生的临床事件相关性更大。
LA、aCL抗体、抗β2GPⅠ抗体同时阳性（即3种抗体阳性），与1种或2种自身抗体阳性比，血栓形成或病理妊娠的发生几率更高。
2种不同方法检测抗磷脂抗体的结果比较
ＤＯＩ：１０．１３６０２／ｊ．ｃｎｋｉ．ｊｃｌｓ．２０２０．１１．１８·临床实验研究·２种不同方法检测抗磷脂抗体的结果比较王杜平ａ，陈艳红ａ，祖蓓蓓ｂ，杨德良ａ，金海峰ａ，刘苏贤ａ，牛国平ａ（徐州市中心医院ａ．检验科，ｂ．风湿免疫科，江苏徐州２２１００９）摘要：目的 比较化学发光法（ＣＬＩＡ）与ＥＬＩＳＡ检测抗磷脂抗体（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ，ａＰＬｓ）的结果。
方法 收集８６例抗磷脂综合征（ＡＰＳ）患者、５０例健康人对照共１３６份血清，分别用ＥＬＩＳＡ和ＣＬＩＡ法检测抗心磷脂抗体（ａＣＬ）ＩｇＧ／ＩｇＭ／ＩｇＡ和抗β２糖蛋白Ⅰ抗体（ａβ２ＧＰⅠ）ＩｇＧ／ＩｇＭ／ＩｇＡ。
对比分析２种方法学试剂检测结果的一致性。
结果 ＥＬＩＳＡ法与ＣＬＩＡ法检测ａＣＬＩｇＭ／ＩｇＧ和ａβ２ＧＰⅠＩｇＭ／ＩｇＧ／ＩｇＡ的总符合率均超过８５％，仅ａＣＬＩｇＡ符合率稍差，为７７．９％；除ａＣＬＩｇＡ项目Ｋａｐｐａ值为０．１９８外，其他项目符合率Ｋａｐｐａ值范围为０．４３４～０．７８７。
在ＡＰＳ组中，ＣＬＩＡ法检测ａＣＬ（ＩｇＧ／ＩｇＭ／ＩｇＡ）和ａβ２ＧＰⅠ抗体（ＩｇＧ／ＩｇＭ／ＩｇＡ）的检出率均高于ＥＬＩＳＡ法（８６．０％ｖｓ６２．８％，９１．９％ｖｓ８１．４％），差异有统计学意义（χ２分别为６．７、１０．５，Ｐ＜０．０５）。
结论 ＣＬＩＡ法与ＥＬＩＳＡ法检测ａＰＬｓ的结果符合率较高，而ＣＬＩＡ法检测可提高对ＡＰＳ患者的检出率，为临床诊断提供更好的实验室诊断依据。
关键词：化学发光法；酶联免疫吸附试验；抗磷脂抗体；抗心磷脂抗体；抗β２糖蛋白Ｉ抗体中图分类号：Ｒ４４６．６ 文献标志码：Ａ 抗磷脂综合征（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＡＰＳ）是一组异质性自身免疫性疾病，其特征是反复出现动脉血栓、静脉血栓以及妊娠并发症，血清中抗磷脂抗体（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ，ａＰＬｓ）持续阳性等［１］。
抗磷脂抗体综合征诊断标准
抗磷脂抗体综合征诊断标准
抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，主要特征是患者体内产生
抗磷脂抗体，导致血液凝固功能异常，容易发生血栓形成和胎儿死亡等严重并发症。
APS的诊断标准对于患者的诊断和治疗具有重要意义，因此我们需要了解和掌握APS的诊断标准。
一、抗磷脂抗体的检测。
1. 必须在至少两次检测中间隔12周以上，且在发病后至少6周进行检测；
2. 抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2糖蛋白I抗体（β2-GPI），
两种抗体中至少一种阳性。
二、临床表现。
1. 血栓性疾病，包括静脉、动脉或微循环的血栓形成；
2. 妊娠相关并发症，包括反复流产、胎儿生长受限、早产等。
三、其他相关实验室检查。
1. 血小板减少；
2. 部分凝血活酶时间延长；
3. 心脏瓣膜异常；
4. 胎儿超声检查异常。
四、其他自身免疫疾病。
除了上述的诊断标准外，还需排除其他可能引起类似临床表现的自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮等。
综上所述，抗磷脂抗体综合征的诊断标准主要包括抗磷脂抗体的检测、临床表现、其他相关实验室检查和排除其他自身免疫疾病。
诊断APS需要综合考虑患者的临床表现和实验室检查结果，对于疑似患者需进行全面的评估和检查，以便尽早进行干预和治疗。
希望本文对于抗磷脂抗体综合征的诊断标准有所帮助，也希望广大医务工作者能够加强对APS的认识和了解，提高对该疾病的诊断和治疗水平。
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准 概述说明
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准概述说明1. 引言1.1 概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，主要与体内出现异常的抗磷脂抗体相关。
这些抗体会导致血液中的凝血过程紊乱，进而引发广泛的血管栓塞和胚胎-胎儿发育障碍等多种临床表现。
APS是一种相对罕见的疾病，但其严重后果以及确诊和治疗的复杂性使其备受关注。
1.2 文章结构本文将从以下几个方面介绍典型APS的诊断标准：首先，我们将详细阐述APS 的定义、概念和历史发展，为读者提供相关背景知识。
接着，我们将探讨抗磷脂抗体在该综合征中的作用和影响，并讨论APS的流行病学特征。
随后，我们将重点介绍典型APS的临床表现与分类，并与其他相关疾病进行鉴别诊断比较。
然后，我们将讨论实验室检查方法和诊断标准，包括抗磷脂抗体检测方法以及国际诊断标准的介绍和应用情况概述。
最后，我们将总结和归纳各个方面的内容，并探讨APS诊断标准在临床实践中的应用价值与局限性。
此外，我们还展望未来关于APS诊断标准的研究方向和临床转化前景。
1.3 目的本篇文章旨在全面概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）的诊断标准。
通过对相关背景知识、临床表现、分类、实验室检查和诊断标准等方面进行详细论述，读者将对APS的诊断有更清晰、全面的了解。
同时，我们也希望能够探讨当前诊断标准存在的问题，并为未来研究和临床实践提供一些建议和展望。
2. 典型抗磷脂抗体综合征（APS）的定义与背景2.1 APS的概念和历史发展典型抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，主要特征为持续存在的抗磷脂抗体阳性及反复发生血栓事件。
该综合征最早由Hughes博士于1983年首次描述，并在之后的研究中逐渐得到了确认和界定。
2.2 抗磷脂抗体的作用与影响抗磷脂抗体是APS的重要诊断标志之一，它们对凝血系统、免疫系统以及血管内皮细胞等多个方面具有直接或间接的影响。
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磷脂综合症相关抗体检测（抗心磷脂；抗β2糖蛋白I）
检验科免疫室
抗心磷脂抗体（AC L），抗β2糖蛋白I抗体（Anti-β2GPI）等自身抗体与机体心脑血管、下肢深静脉、肾静脉、视网膜静脉以及胎盘等部位血栓的发生密切相关，抗β2GPI抗体是和血栓形成相关性最强的抗体并且偏向与静脉血栓相关，而ACL偏向与动脉血栓相关。
本室开展ACL-IgG
ACL-IgM
ACL-IgA
β2GP I-IgG
β2GP I-IgM 等项目，适用于对以下疾病的诊断或监测：
1 抗磷脂抗体综合征（APS）表现为反复的动脉、静脉血栓、习惯性流产和血小板减少症等症状，多见于中年女性患者。
2 系统性红斑狼疮SLE患者抗磷脂抗体阳性者更易发生高血压、神经系统症状和肾炎，医生需定期筛查其抗磷脂抗体水平，若发现持续阳性状态，则建议预防性服用羟化氯喹和低剂量阿司匹林。
对于无SLE和血栓病史的，若抗磷脂抗体阳性同时还存在其他血栓高危因素，则建议长期服用低剂量阿司匹林以预防血栓的发生。
3 脑梗塞抗磷脂抗体的存在除了与偏头痛、休克、短暂性脑缺血等症状相关外，ACL等抗体可作为脑梗塞（未来）发作及复发的预测指标。
4 心肌梗塞抗β2GPI抗体是心梗发生的独立风险因子。
5原因不明的溶血性贫血，血小板减少。
6其他如类风湿性关节炎，干燥综合征等。
免疫室2014.02.27。