上海六院成骨性肿瘤
这几种常见的骨肿瘤，你了解多少
这几种常见的骨肿瘤，你了解多少作者：蔡维泺严望军来源：《科学之友》2024年第01期骨肿瘤处于早期时，疼痛为主要症状，具有间歇性特点。
在病情的逐渐进展中疼痛会有所加剧，甚至呈现持续性疼痛。
一些患者会出现夜间疼痛加剧的情况，严重影响睡眠。
有时患者身体上可能会出现肿块，或者是感觉肿胀。
一般来讲，浅表肿瘤尤其是骨膜下肿瘤的症状会出现得比较早。
在肿瘤穿透至骨外时，会形成固定肿块，可能会表现得凹凸不平，也可能会表现得比较光滑。
如果肿瘤向鼻腔或者是颅腔生长，会对鼻子、脑部产生压迫，引发呼吸不畅或者是颅脑受压的症状。
骨肿瘤处于后期阶段时，在肿胀、疼痛的影响下，患者往往会出现功能障碍。
在临床中，比较常见的骨肿瘤包括骨肉瘤、骨巨细胞瘤、软骨肉瘤、骨尤文肉瘤和骨髓瘤等。
骨肉瘤骨肉瘤在儿童和20岁以下的青少年中比较常见，属于骨恶性肿瘤，为间质细胞系发展而来，肿瘤生长比较迅速。
这主要是由于肿瘤经软骨阶段，会通过间接或者直接方式产生肿瘤性骨样组织。
典型的骨肉瘤来源于骨内，还有一种比较不典型的类型为与骨皮质并行的骨肉瘤，来源于骨外膜以及周围结缔组织。
骨肉瘤的临床表现主要包括疼痛、局部肿块、跛行和全身状况不佳。
患者肿瘤的位置会出现不同程度的疼痛，疼痛产生的原因是在膨胀肿瘤组织的影响下，骨皮质受到了破坏，骨膜神经末梢受到了刺激。
骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤大部分属于良性肿瘤，小部分属于恶性及中间性肿瘤，在20～25岁这一年龄段中比较常见。
瘤组织质软而脆，具有丰富的血供，存在出血区和纤维机化区。
骨巨细胞瘤可以根据良恶程度分成三度。
一度属于良性，细胞分裂少，巨细胞多。
三度属于恶性，形态和肉瘤相似，巨细胞少且小，并且核数目少，细胞分裂较多。
二度处于良恶之间，巨细胞和一度相比更少，间质细胞比较多。
骨巨细胞瘤临床表現还是以疼痛为主，常出现钝痛或者是酸痛，偶尔会出现夜间痛，甚至剧痛。
一些患者会出现局部肿胀，这种情况和骨性膨胀相关。
在病变穿破骨皮质并对软组织造成侵袭时，局部则会出现比较明显的包块，常常会产生压痛感，或者是感觉皮温升高，和病变位置距离较近的关节会出现活动受限问题。
骨转移瘤诊疗规范
骨转移瘤诊疗规范一、恶性肿瘤骨转移的临床诊断与治疗(一）概述骨骼是晚期恶性肿瘤最常见的转移部位。
随着抗癌治疗方法的不断改进，晚期癌症患者的生存时间不断延长，患者出现骨转移及骨骼并发症的风险也随之明显增加。
骨转移常见于乳腺癌、肺癌、前列腺癌、胃癌、肾癌、甲状腺癌、宫颈癌、骨及软组织肉瘤等恶性肿瘤。
晚期恶性肿瘤的骨转移发生率：乳腺癌65%〜75%，前列腺癌65%〜75%，鼻咽癌67%〜75%，肺癌30%〜40%，甲状腺癌60%,黑色素瘤14%〜45%，肝癌13%〜41%，肾癌20%〜25%,结直肠癌1%〜7%，胃癌13%,其他头颈癌25%。
多发性骨髓瘤累及骨骼所致的骨病发生率为70%〜95%。
恶性肿瘤骨转移的确切发病机制尚未完全弄清。
癌细胞转移至骨骼导致RANK/RANKL系统的平衡破坏被认为是恶性肿瘤骨转移和骨破坏的主要发病机制。
恶性肿瘤细胞转移到骨骼并释放可溶介质，激活破骨细胞和成骨细胞。
激活的破骨细胞释放细胞因子又进一步促进肿瘤细胞分泌骨溶解介质，从而形成恶性循环。
恶性肿瘤骨转移常导致严重的骨疼痛和多种骨并发症，其中包括骨相关事件（skeletal related event, SREs)。
骨相关事件是指骨转移所致的病理性骨折、脊髓压迫、高钙血症、为缓解骨疼痛进行放射治疗、为预防或治疗脊髓压迫或病理性骨折而进行的骨外科手术等[12]。
骨转移所致的骨骼病变及骨相关事件，不仅严重影响患者自主活动能力和生活质量，而且还威胁患者的生存。
恶性肿瘤骨转移虽然都是肿瘤疾病晚期预后差，但是合理的治疗对患者仍然有积极意义。
止痛药治疗、双膦酸盐类药物治疗、放射治疗、手术治疗等方法均在骨转移治疗中起重要作用。
控制恶性肿瘤骨转移病变，常常需要接受多种方法综合治疗。
因此，深入认识恶性肿瘤骨转移病变、综合治疗骨转移病变可减少骨转移并发症，减少或避免骨相关事件，是改善骨转移患者生活质量的重要策略。
(二）诊断确诊为恶性肿瘤的患者，一旦出现骨疼痛、病理性骨折、碱性憐酸酶升高、脊髓压迫或脊神经根压迫或高钙血症相关症状等临床表现，应进一步检查排除骨转移病变。
[临床医学]成骨性肿瘤的影像诊断
![[临床医学]成骨性肿瘤的影像诊断](https://img.taocdn.com/s3/m/31b5a585dd3383c4ba4cd206.png)
病理：组织学分致密型和松质型。 X线：致密型呈圆形、半圆形，密度均匀，
边缘光整。
松质型形态大致和致密型相同，但密度
较低。
鉴别：脑膜瘤。颅骨内板增生症，颅骨
纤维异常增生症。
上海市远程医学网继续医学教育——骨与关节影像诊断专题 主讲人：杨世埙
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1.中央型骨肉瘤
年龄好发于10-25岁。90%位于长骨干骺端、
膝关节附近最常见，男多于女。 症状：病变部疼痛、软组织肿块，碱性磷酸 酶增高。 病理：骨肉瘤起源于未分化间充质，所以它 的细胞是多功能的，可分化成纤维软骨和骨 组织。肿瘤各部位的组织成分可以不同，出 现大量类骨组织和骨组织，有时有散在的黄 色透明软骨，有时有丰富的血管纤维组织。
成骨性纤维瘤、巨骨样骨瘤。
好发部位在椎体附件（40%），长骨（30%）。 病理组织学：丰富的骨母细胞伴类骨组织。 发病年龄：80%在30岁以下。
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X线：脊椎或附件上呈膨胀性，偏心囊性透
亮区，瘤巢大于2厘米，肿瘤可穿破皮质伸 入软组织，形成肿块。常有一层反应性骨 质分离。
上海市远程医学网继续医学教育——骨与关节影像诊断专题 主讲人：杨世埙
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骨母细胞瘤
良性的少见肿瘤，曾命名为骨化性纤维瘤、
成骨性肿瘤的影像诊断
上海第六人民医院放射科
骨肿瘤外科分期-定稿
• • •
间室外── T2
• 骨内病变向软组织侵犯 • 骨旁病变侵犯骨皮质 • 侵犯髓腔 • 肘窝、腋窝、guo窝、腹股沟、骨盆内
病变范围的确定
• 临床资料 • 常规X线检查 • CT • MRI • 血管造影 • 同位素扫描
转移── M
跳跃转移、区域淋巴结或远处转移
• M0：无局部和远处转移 • M1：有局部和远处转移
骨肿瘤的外科分期 Surgical Staging of Bone Tumors
中山医院骨科 姜南春
Enneking-Musculoskeletal Tumor Staging System
骨与软组织肿瘤TNMG分期系统
• AJCC(American Joint Committee on
Cancer) 提出
外科分级──G
• G1 ──低度恶性病变
临床：肿瘤可向囊外生长，但生长速度较慢，可有 软组织肿块，偶有远处转移 X线表现：肿瘤界欠清，呈侵袭性生长 组织学表现：细胞分化中等，基质细胞较多，可见 核分裂相但较少
外科分级──G
G2 ──高度恶性病变
临床：症状明显，肿瘤生长快，有跳跃性生长和软组织 肿块，常早期就发生局部和远处转移
• •
≠组织学分级──Broder’s分级 ≠放射学分级──Lodwick’s分级 G0：良性病变；G1：低度恶性；G2：高度恶性 恶性肿瘤外科分级通常依从于组织学分级。但是， 如组织学表现偏良性而放射和临床表现为高度侵 袭性者应定为高度恶性
组织学
• 细针穿刺活检
影像引导下穿刺活检如Fluoroscopy with C-arm guidance ，CT-guided biopsy • 切取活检 • 切除活检
上海市第六人民医院骨科(上海市创伤骨科临床医学中心)
国上 海 国际 四肢显 微外 科训 练 中心 ” 更是 传 授 技术 的殿 堂 ， 在
这里 受 过训 练 的 有 来 自美 国、 国 、 大 利 、 地 利 、 德 意 奥 巴西 、 泰 国和 菲律宾 等 国的 医生 。１ ９ ９ 院 部 大 楼 外 景
术： 国家 发 明一 等 奖 （９ ５ 。桥式 交叉 吻合 血管 游离 组织 移植 １８ ）
术： 国家科 技进 步 三等 奖 （ ９ ５ 。游 离 组 织 组 合移 植 术 ： 生 １８ ） 卫 部科技 进 步一 等 奖（ ９ ７ 、 海 市科 技 进 步 二 等奖 （ ９ ７ 、 １８ ）上 １ ８ ） 国
维普资讯
中 国矫 形外 科 杂 志
２０ ０ ２年 ８月 第 １ 第 ９期 ０卷
ＯｒｈｐＪＣ ｉ，Ｖｏ．０ Ｎｏ ９Ａ ｇ ｓ ０ ２ ｔｏ ｈｎ １１ ， ． ｕ ｕｔ ０ ２
上 海 市 第 六 人 民 医 院 骨 科
（ 海 市创 伤 骨科 临床 医学 中心 ） 上
诊和 治疗 的创 伤病 人 最多 ：０ １年 门诊 量 ９ ４ 人 次 ， ２０ ６６ １ 急诊量 ３ ７ ３ ２人 次 ， ５ 出院病 人 ４５ ４人 次 ， 成 手 术 量 ５８ ３例 ， 中 １ 完 ０ 其
显微 外科 手术 ２ ０例 ， 节 置 换 手 术 ３ ９例 ， 节 镜手 术 ３ ２ ７ 关 ７ 关 １ 例 ， 柱手 术 ３ ７例 ， 脊 ３ 四肢 骨 折 固定 手 术 ２５ ６例 。２ ０ ５ ０ １年 ６ 月 ， 上海 市政 府 批 准 ， 海 市 第 六 人 民 医 院骨 科 成 为 “ 海 经 上 上 市创 伤 骨科 临床 医学 中心” 。
我国显 微外 科 技术 水 平 继 续 处 于 国 际 领先 地 位 ， 出 巨大 贡 做
骨肿瘤十四大分类
五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
（1）恶性 （Malignant） 1.1、浆细胞骨髓瘤（Plasma cell myeloma） 1.2、（骨的）孤立性浆细胞瘤（Solitary plasmacytoma of bone） 1.3、（骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤（Primary non-Hodgkin lymphoma of bone）
（1）良性 （Benign） 1.1、单纯性骨囊肿（Simple bone cyst） 1.2、纤维结构不良【纤维异常增值症】（Fibrous dysplasia） 1.3、骨的纤维结构不良（Osteofibrous dysplasia） 1.4、软骨间叶性错构瘤（Chondromesenchymal hamartoma）
此病好发于关节，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生，多为单侧发病
十四、肿瘤综合征（Tumor syndromes）
1、Bechwith-Wiedmann 综合征（Bechwith-wiedemann syndrome） 2、家族性巨颌症（Cherubism） 3、内生软骨瘤病（Enchondromatosis） 3.1、Ollier病（Ollier disease） 3.2、Maffucci病（Maffucci syndrome）
二、骨源性肿瘤（Osteogenic tumors）
（1）良性 （Benign） 1.1、骨瘤（Osteoma） 1.2、骨样骨瘤（Osteoid osteoma） （2）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、骨母细胞瘤（Osteoblastoma）
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年)
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年）诊断1）新增骨髓检查：有条件的单位加做CD269等的抗体，建议临床研究时开2）新增其他检查：怀疑淀粉样变性者，推荐“有条件可行心脏核磁共振检►诊断所需检测项目•对诊断或预后分层有价值的项目中，怀疑心功能不全及怀疑合并心脏淀粉样变性者，需行超声心动图检查,有条件可行心脏核磁共振检查O• CD269的检测内容表1 AL型淀粉样变性器官受累的临床表现临床衰现外周性水肿、泡沫尿白磁白尿、骨病综合征、肾功能不全心脏麻河气促、2S生野吸、阵发性夜心衰标志物或心肌援伤标志物升高黑吸浮式峥脉密张、水肿、心电图：肢导联低电压,蜘导联R波递增不良,可出现各种类型的心律失常心跄超声：左右心室壁增厚、室间SI增厚、左右心房犷大、舒张功能防低、射血分数仅锢心航逅共廉：弥漫性心内殿下延迟强化，细胞外容积增加3）把MGUS, SMM, aMM放在表格中，易于比较4）新增高危SMM定义：SMM中符合以下3条中的2条及以上：血清单克隆M 蛋白220g/L；骨髓单克隆浆细胞比例三20%；受累/非受累血清游离轻链比N20 者5）不分泌型MM诊断标准：骨髓浆细胞210%6） aMM定义修改：去除“血清和/或尿出现单克隆M蛋白”表2 MGUS、SMM和aMM诊断标准诊断标准MGUS 血清M蛋白＜30g∕L或24h尿轻链＜0.5g或骨髓单克隆浆细胞比例＜10%;且无SLiM CRAB SMM 血清M蛋白，30g儿或24h尿轻链20.5g或骨髓单克隆浆细胞比例210;且无SLiM CRABaMMa 骨髓单克隆浆细胞比例210%b和/或组织活检证明为浆细胞瘤c；且有SLiMCRAB特征之一d注：a由于克隆性浆细胞合成及分泌免疫球蛋白能力的差异，有1%~2%的骨髓瘤患者M蛋白鉴定阴性，骨髓浆细胞＞10%,诊断为“不分泌型MM”，但M蛋白鉴定仍是判断浆细胞克隆性的重要方法，也是评估疗效的重要手段，应在（⅜本检查项目”中常规迸行。
成骨性骨转移瘤
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4
发生机制
③蛋白酶：肿瘤细胞能够合成蛋白酶（如前列腺特异 性抗原），后者可以进一步激活其他成骨细胞刺激 因子，从而发挥其促成骨作用。
④其他：成纤维生长因子（FGFs）、骨形态发生蛋白 （BMP）及血小板源性生长因子（PDGF）等，均具 有刺激成骨细胞增殖及新骨形成作用。
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5
影像表现
X线及CT表现： 位于松质骨内的斑点状、片状、棉团状或结节状的高密度
型转移多由生长缓慢的肿瘤引起，转移瘤的 成骨不是肿瘤细胞成骨，而是肿瘤引起的宿主骨 的反应性成骨或者是肿瘤间质通过化生而成骨。 常见的原发肿瘤大多是前列腺癌，列腺癌骨转移 率50.9%，其中90%为成骨性转移。少数为乳腺癌、 鼻咽癌、肺癌及膀胱癌。
实验室检查：成骨性转移者碱性磷酸酶升高、血 清钙磷正常或偏低；前列腺癌骨转移者酸性磷酸 酶升高。
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2
发生机制
主要机制就是肿瘤细胞达到骨组织微环境后， 与骨组织各自分泌细胞因子相互作用，破坏正 常骨组织中的成骨细胞/破骨细胞平衡，而导致 成骨性转移。主要包括以下几点：
1、破骨细胞激活：是所有骨转移发生的先决条件， 破骨细胞通过溶骨性破坏可释放并激活骨组织 中一系列细胞因子，随着成骨细胞激活，病理 性成骨逐渐明显，最终形成成骨性转移。
.
3
发生机制
2、细胞因子作用：
①内皮素-1（ET-1）：是一个强效血管收缩剂， 可以在引起成骨性改变的乳腺癌细胞株中表 达，能促进骨质形成及成骨细胞增殖。
②转化生长因子-β（TGF-β）: TGF-β1能增强骨 髓基质细胞增殖和成骨细胞分化； TGF-β2可 以刺激体外培养的成骨细胞增殖，也能促进 体内骨质的形成。
病灶，边缘较模糊，骨皮质多完整，骨轮廓多无改变。发生 于椎体时，椎体常不被压缩、变扁，椎间隙多数正常，一般 无软组织肿块。 MRI表现：
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纤维母细胞型骨肉瘤
普通型骨肉瘤的组织学亚型
硬化性骨肉瘤
骨母细胞瘤样骨肉瘤
富于巨细胞的骨肉瘤
上皮样骨肉瘤医学ppt
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恶性纤维组织细胞瘤样骨肉瘤 软骨母细胞瘤样骨肉瘤 透明细胞骨肉瘤 软骨粘液样纤维瘤样骨肉瘤 特殊类型骨肉瘤
血管扩张型骨肉瘤 小细胞性骨肉瘤 髓内高分化骨肉瘤
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皮质内骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 高级别骨表面骨肉瘤 多发性骨肉瘤 继发性骨肉瘤
现代综合治疗应包括：
1. 术前化疗（或合并放疗）－广泛切除或截肢 －切除标本的病理疗效评估－根据评估结果 修改或维持术后化疗方案。
2. 经现代综合治疗后的骨肉瘤的五年生存率已 由20％上升到60％。
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血管扩张型骨肉瘤
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M47-87
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46
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D8-46
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❖ 作者：Unni KK
❖ 我们并不认为侵袭性骨母细胞瘤这一概念 是可信的（We are unconvinced of the validity of the cencept of aggressive osteoblastoma）。
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骨肉瘤的分类
普通型骨肉瘤
骨母细胞型骨肉瘤
软骨母细胞型骨肉瘤
成骨性肿瘤
上海第六人民医院病理科 蒋智铭
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1
骨瘤 Osteoma
❖ 骨组织的良性瘤，系增生性病变突出于膜性骨的 表面 几乎只发生于颅骨、鼻窦和颜面骨（外耳道、眶 内） 发生于长骨的骨旁骨瘤可能是骨软骨瘤完全骨化。 镜下都是成熟的板层骨，含有两种组织结构： (1) 致密的象牙样类皮质骨，不含松质骨和骨髓 (2)含皮质骨、松质骨和骨髓成分
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M医4学7pp-t62
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P3-3-2
医学ppt
P3-3-3
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D8-38医学ppt
20
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A24.15
D7-1 医学ppt
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骨母细胞瘤 Osteoblastoma
❖ 组织学形态类似骨样骨瘤的良性成骨性肿 瘤，但体积大，有进行性生长倾向。好发 于中轴骨，颌骨的牙骨质母细胞瘤也属于 骨母细胞瘤。
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组织病理学特征
诊断骨肉瘤的基本要素：
1. 有恶性肉瘤性肿瘤细胞。 2. 有肉瘤细胞直接形成的肿瘤性骨样组织
和骨（不包括软骨化骨）。
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硬化性骨肉瘤 Sclerosing Osteosarcoma
X线有明显硬化，镜下有大量肿瘤性 骨样组织形成，细胞成分少，恶性细胞 “正常化”现象较普遍。
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P3-6-1
P3医-6学-p3pt
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A24.25
A24医.2学5papt
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D8-4医7学ppt
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ABC
骨肉瘤
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A24.97b
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A24.97a
小细胞性骨肉瘤
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小细胞性骨肉瘤
Small Cell Osteosarcoma
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病理诊断
（右股骨）：骨旁骨肉瘤
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病理鉴别诊断
长骨的骨旁骨瘤应注意和骨旁骨肉瘤 鉴别
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内生性骨疣（骨岛）Enostosis
髓内板层状皮质骨构成的圆形结节。
体积小（<5cm)，周围逐渐移行为正常骨 小梁。
无症状，大多由放射科医师偶尔发现。
镜下由致密板层状皮质骨构成。
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以成骨为主的骨肉瘤
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M47-27
以溶骨为主的骨肉瘤
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P3-5-5
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P3-5-6
A24.19a
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A24.19b
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D8-42
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P3-5-7
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A24.21
骨肉瘤 的跳跃 式骨内 转移， 原发灶 在股骨 下端
❖ WHO用“上皮样骨母细胞瘤”名称。
❖ 患者年龄大（30岁以上），肿瘤体积大 （>8cm）。
❖ 肿瘤边界清楚。
❖ 骨母细胞增生活跃，有上皮样细胞特征， 体积为正常骨母细胞二倍以上，肿瘤内 不含软骨肉瘤成分。
❖ 术后容易复发，但不转移，个别病例放 疗后转化为典型的骨肉瘤。
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AFIP对“侵袭性骨母细胞瘤”的 认识已经改变
❖ X线呈恶性骨肿瘤渗透性生长表现，肿瘤内有 硬化区是区别于其它小细胞肿瘤的重要特征。
❖ 镜下以弥漫性片状增生的小细胞和菌丝样骨 样组织为特点。
❖ 小细胞的形态呈Ewing瘤样、淋巴瘤样或血 管外皮瘤样。
❖ 高峰年龄：10-30岁，男性多见，也有疼痛， 但不如骨样骨瘤剧烈。
❖ 好发部位：80％位于中轴骨，但肿瘤的主 体不在椎体而在椎骨的突起或椎弓，20％ 位于长骨干骺端或骨干的髓内或皮质。
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M47-31 医学ppt
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M47-3医2 学ppt
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P3-4-1
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❖ AFIP 用“侵袭性骨母细胞瘤”名称。
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P3-5-4
骨肉瘤化疗பைடு நூலகம்的疗效评估
剖整个肿瘤的最大面，脱钙后全部取材 并作地图状标记，计数坏死肿瘤组织、被 纤维或肉芽组织取代的肿瘤组织占整个肿 瘤的百分比，由此评估化疗的疗效。
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骨肉瘤的治疗和预后
❖ 高度恶性肿瘤，局部浸润和快速血运转移是 其特点，最易转移到肺和其它骨。
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2004-1医2学41pp2t
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骨样骨瘤Osteoid Osteoma
是由骨母细胞和骨样组织构成的良性肿瘤， 体积小但疼痛明显
高峰年龄：10-19岁，临床有逐渐加剧疼痛， 夜间痛和疼痛能被阿司匹林缓解
好发部位：长骨骨干和干骺端的骨皮质，偶 可位于骨膜或髓内
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医A学2p4p.t14
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2007-16679
2004-8128
❖ 女， 29岁 ❖ 左胫前肿块5年 ❖ 临床诊断：左胫骨肿瘤
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病理诊断
(左胫骨中段）：骨旁骨瘤
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2004-4997
❖ 女， 65岁 ❖ 临床诊断：右股骨肿瘤
医学ppt
8
医学ppt
❖ AFIP骨肿瘤病理1993年版
❖ 作者：Fechner RE, Mills SE
❖ 虽然交界性骨母细胞病变和骨肉瘤的鉴 别是困难的，但我们认为侵袭性骨母细 胞瘤是一种独立的临床病理类型，而不 应将其归入骨肉瘤的一种亚型。
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AFIP对“侵袭性骨母细胞瘤”的 认识已经改变
❖ AFIP骨肿瘤病理2005版