系统性红斑狼疮合并急性心肌炎4例临床分析_仇佳晶

good cardiac outcome．
（J Clin Pediatr，2009，27（2）：138－141）
Key words： impaived left ventricular systolic function； myocaditis； systemic lupus erythematosus；
treatment showed increased LVEF in all patients． Conclusion Lupus myocarditis was not uncommon in children with
SLE， early immunosuppressive therapy with high dose corticosteroid and pulse intravenous cyclophosphamide result in
China）
Abstract： Objectives To explore the characteristics， management and outcome of children with acute lupus
myocarditis． Methods Clinical data of lupus myocarditis were analyzed in four children admitted during Feburary． 2001 to
Feburary． 2008， and relevant literature were reviewed． Results Three girls and one boy with an average age of 13．7 years
（12 － 17 years） were included． Lupus myocarditis was one of the initial manifestations of systemic lupus erythematosus
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临床儿科杂志 第 27 卷第 2 期 2009 年 2 月 J Clin Pediatr Vol．27 No．2 Feb ． 2009
·论 著·
系统性红斑狼疮合并急性心肌炎 4 例临床分析
仇佳晶 宋红梅 魏 珉 景 红 何艳燕 中国医学科学院北京协和医院儿科（北京 100730）
摘要： 目的 了解儿童系统性红斑狼疮 （SLE） 合并急性心肌炎的临床特点和转归。 方法 对 2000 年 2 月
children
系统性红斑狼疮（SLE） 是一种累及多系统和器 官的全身性结缔组织炎症性疾病， 心脏也是其重 要的靶器官。 SLE 可累及心脏各部分， 包括心包、 心肌、 瓣膜、 传导系统、 肺动脉和冠状动脉。 SLE 心肌炎多数呈隐匿型， 但如果未及时诊治， 亦可 进展， 甚至并发 心 力 衰 竭 ， 成 为 SLE 患 儿 的 主 要
表 1 4 例患儿初始症状和实验室检查
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临床儿科杂志 第 27 卷第 2 期 2009 年 2 月 J Clin Pediatr Vol．27 No．2 Feb ． 2009 表 2 4 例患儿入院时 UCG 表现
（IVIG） 治疗。 4 例患儿均给予卧床休息、 吸氧、 营 养心肌治疗。 合并重度左心功能不全 2 例， 给予 常规抗心衰治疗， 包括利尿、 口 服 ACEI 类 药 物 ， β 受体阻滞剂， 1 例予常规剂量地高辛后出现Ⅱ度 房室传导阻滞， 停药后转为窦性心律； 另 1 例患 儿未用洋地黄类药物。 4 例患儿经治疗后症状好 转。 2 例重度左心功能不全（LVEF ＜ 30％） 患儿 于 病 程 2 ～ 4 周 复 查 UCG， 1 例 LVEF 从 29％ 升 至 35％， 后失访； 另 1 例 LVEF 从 26％升至 51％， 在 病 程 8 周 时 复 查 UCG 完 全 正 常 ， 5 个 月 后 随 访 UCG 仍未见异常。 其中 1 例 患 儿 初 诊 1 年 后 因 中 途停药， SLE 病情反复， 但心肌炎无复发， 重新治 疗后病情稳定， 随诊 UCG 未见异常。
treated with intravenous pulse methylprednisolone and pulse cyclophosphamide； one patient with high dose corticosteroid
and pulse cyclophosphamide； intravenous immunoglobulin were given to two of them． Follow-up echocardiography after
2 结果
2．1 临 床 特 点 2 例 患 儿 以 心 肌 炎 为 SLE 首 发 症 状之一， 从发病到确诊并开始治疗的时间为 4 ～ 8 周； 另 2 例于 SLE 病 情 反 复 时 出 现 ， 病 程 分 别 为 11 个月、 3．5 年， 确诊心肌炎前外院给予小剂量激 素（泼尼松 20 mg ／ d） 维持治疗。 伴有气短、 胸痛、 活动耐力下降等表现 3 例， 自觉症状不明显 1 例。 入院时查体： 有安静时心动过速 3 例， 心动过缓 1 例； 心尖部第一心音低钝 3 例， 奔马律 2 例， 叩 诊心界向左扩大 2 例， 肝肿大 2 例， 伴有四肢凹 陷性水肿 2 例。 4 例患儿均有发热、 皮疹。 除心肌
－ 2008 年 2 月在协和医院住院的急性心肌炎 SLE 患儿的临床资料， 实验室、 超声心动图等辅助检查， 诊治过程进
行分析。 结果 4 例中男 1 例， 女 3 例； 年龄 12 ～ 17 岁， 平均 13．7 岁； 病程 2 个月 ～ 3．5 年。 其中 2 例心肌炎为
首发症状之一， 2 例为 SLE 病情反复时出现。 除心肌炎外， 尚有狼疮肾炎、 脑病或血液系统受累。 平均 SLE 病情
3 讨论
SLE 是一种多器官、 多系统损害的全身性自身 免疫病， 心脏也是常见的靶器官之一， SLE 可累及 心脏各部分， 包括心包、 心肌、 瓣膜、 传导系统、 肺动脉和冠状动 脉 。 儿 童 SLE 患 者 以 心 肌 、 心 包 病变和肺动脉高压多见， 冠状动脉和瓣膜病变相 对 成 人 少 见 。 SLE 患 者 尸 检 证 实 心 肌 病 变 的 发 生 率 为 40％ ～ 50％ ， 临 床 报 道 发 生 率 仅 为 5％ ～ 10％， 提 示 部 分 SLE 心 肌 炎 呈 隐 匿 型 或 亚 临 床 型 而 难 以 发 现[5， 6]。 最 近 成 人 的 报 道 显 示 ， SLE 心 肌 炎可进展为慢性心肌病， 慢性心衰， 甚至可能造 成猝死 [7]， 因此应当引起临床医师的重视。
16 （range 12 － 21）． All patients had impaired left ventricular systolic function． Two of them presented with severe signs of
left ventricular dysfuntion with initial left ventricular ejection （ LVEF） ranged from 26％ to 28％ ． Three patients were
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的 SLE 合并心肌炎 患 儿 4 例 。 诊 断 急 性 心 肌 炎 时 患 儿 年 龄 为 12 ～ 17 岁 ， 平 均 年 龄 13．7 岁 ； 男 1 例， 女 3 例； 病程为 2 个月 ～ 3．5 年。 随访 3 例 ， 随访时间为 4 个月 ～ 2 年。 所 有 患 儿 均 符 合 1997 年美国风湿病协会修订的 SLE 诊断标准[3]。 SLE 病 情活动的评估依据系统性红斑狼疮病情活动指数 （SLEDAI） [4]。 1．2 诊断标准 狼疮性心肌炎定 义 ： 系 统 性 红 斑 狼疮本 身 造 成 的 心 肌 炎 ， 超 声 心 动 图 （UCG） 提 示 有心肌功能损害的征象： 包括室壁 ／ 室间隔运动异 常 ， 左 心 室 功 能 不 良 ， 左 心 室 射 血 分 数 （LVEF） ＜ 50％。 除外其他病因如感染性心肌炎、 先天性心 脏病、 瓣膜性心脏病、 高血压性心脏病等造成的 心肌损害。
活动指数评分 16 分（12 ～ 21 分）。 超声心动图 4 例患儿均存在左室收缩功能损害， 其中 2 例存在严重左室功能不
全（左室射血分数 26％ ～ 28％）。 3 例患儿应用甲基泼尼松龙和环磷酰胺冲击治疗， 1 例口服足量泼尼松和环磷酰胺
冲击治疗。 2 例患儿应用 IVIG。 治疗后 4 例患儿心脏功能均有不同程度改善。 结论 SLE 患儿合并急性心肌炎多
（ SLE） in two patients． In addition to cardiomyopathy， other manifestations of SLE such as rash， fever， nephritis，
hematologic lesion and neuropsychiatric lupus were also presented． Median SLE disease activity index at presentation was
炎外有其他器官受累， 合并肾炎、 血液系统受累 2 例， 合并狼疮性脑病 1 例， 指端溃疡 1 例。 诊断 心肌炎时患儿 SLEDAI 分值为 12 ～ 21 分, 平 均 为 16 分。 2．2 实 验 室 检 查 4 例 患 儿 均 有 血 沉 增 快 ， 补 体 降低， 抗核抗体高滴度， 其中 3 例抗 ds-DNA 抗体 阳性， 2 例血常规检查提示有白细胞减少、 贫血和 血小板减低； 尿常规异常 3 例， 其中 2 例为大量 蛋白尿合并低蛋白血症； 肝酶升高 1 例。 患儿初 始症状及实验室检查见表 1。 2．3 影像学检查 胸部 X 线： 心影增大 3 例， 间 质性肺水肿 2 例。 心电图： 4 例患儿分别表现为 T 波低平或倒置， ST 段下移， QT 间期延长， 窦性心 动过缓等。 CK 升高 1 例， CK-MB 升高 1 例， 1 例 患儿 N 末端尿钠肽原（proBNP） 明显升高达正常值 数百倍， 随心功能的好转逐渐下降呈动态变化。 超声心动图提示： 4 例患儿均有室壁运动减低， 左 室射血分数减低 26％ ～ 48％ 3 例， 50％正常低限 1 例。 合并心包积液 2 例， 左房、 左室增大继发二 尖瓣关闭不全 2 例。 合并肺动脉高压 1 例。 4 例患 儿入院时 UCG 表现见表 2。 2．4 治 疗 及 转 归 3 例 患 儿 应 用 甲 基 泼 尼 松 龙 静 脉冲击后， 足量泼尼松口服和环磷酰胺冲击治疗， 其中 1 例患儿因病情危重， 多系统受累加用环胞 素 A 口服； 另 1 例足量泼尼松口服和环磷酰胺静 脉冲击治疗。 其中 2 例患儿使用静脉免疫球蛋白