病例讨论静脉内平滑肌瘤
脉管内平滑肌瘤病2例
脉管内平滑肌瘤病2例病历资料例1:患者,女,48岁,因“经前腹胀,月经改变半年”,于2007年8月23日入院。
患者于半年前无明显诱因出现经前腹胀,月经量增多为原来的2倍,有血块,色暗红,经期延长至8～9天,月经周期不变。
患者月经19岁(5～6/2～26天),2007年8月18日,G2P2L2A0。
患者入院后完善各项必要的辅助检查,于入院后2天行手术治疗,术中见子宫如8+个月妊娠大小,形状极不规则,表面多个大小不等的肿物突起并延及左侧宫颈部,质软,血管丰富,双侧附件无明显异常,行子宫全切术,分离左侧输尿管时见其受积压,解剖位置发生改变,手术过程顺利,术中出血约1000ml。
术后病理:弥漫性非典型性平滑肌瘤病,血管内平滑肌瘤病。
例2:患者,女,52岁,因“自扪及下腹包块9个月”于2007年12月3日入院。
患者9个月前无意中自扪及下腹部有包块,大小不清,活动好,质硬,伴尿频,无尿急、尿痛,未治疗。
21天前因不规则阴道流血15天,前来就诊。
彩超检查发现子宫肌瘤,大小约7.4cm×12.5cm,患者月经来潮16岁(5～7/25～28天),2007年10月26日,G4P2L2A2。
患者入院后完善各项必要的辅助检查,于入院后2天行手术治疗,术中见宫体如5个月妊娠大小,宫底部有13cm×9cm的肌瘤,质软,双侧阔韧带内沿血管方向有多个大小不等肌瘤,大者约4cm×4cm,质软,宫颈两侧见两个肌瘤,直径约为4cm×4cm,质软,压迫双侧输尿管,子宫血管增粗,变形。
行子宫全切术,手术过程顺利,术中出血约800ml。
术后病理:血管内平滑肌瘤病。
讨论脉管内平滑肌瘤病极为罕见,多见于45岁左右,表现为不规则出血,腹部不适,盆腔包块。
是指从子宫平滑肌瘤组织向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔,除血管外还累及淋巴管,以进入静脉管内多见。
静脉内平滑肌瘤病病变主要在子宫肌壁或盆腔静脉内,但可以超出子宫,甚至延伸至下腔静脉至心脏,瘤栓可见于下腔静脉、肺内等;脉管内平滑肌瘤在组织形态上是良性的,但在临床上平滑肌瘤可呈蠕虫状生长入下腔静脉,可引起死亡。
子宫静脉内平滑肌瘤病病理特征
子宫静脉内平滑肌瘤病病理特征刘方方;贺其志;朱慧庭【摘要】目的分析子宫静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis, IVL)的临床病理特征.方法分析33例IVL患者临床表现,对其手术标本进行常规H-E染色及免疫组织化学EnVision法染色观察.结果患者平均年龄47岁,以盆腔肿块及月经异常为主要临床表现.术前影像学及超声检查均未提示IVL.术后标本检查肿块主体直径平均6 cm,多为水肿,半透明,粘冻状,质软,略不规则,周围肌层内见肿块呈蠕虫样或串珠样组织穿梭,有19例自宫体向宫旁及阔韧带穿出.光镜下肿瘤由典型的梭形平滑肌细胞组成,细胞形态温和,异型性不明显,无坏死,核分裂象罕见,伴透明样变及黏液样变,肿瘤表面覆盖一层扁平的血管内皮细胞.随访时间为6~108个月,有1例转移至肺部,3例反复复发.免疫组化染色显示肿瘤细胞 ER、PR、SMA、Caldesmon、Desmin 及脉管内皮细胞CD34/CD31均阳性.结论子宫静脉内平滑肌瘤病是一种少见的子宫平滑肌肿瘤,熟悉其特征性表现,仔细检查并全面取材可减少漏诊率,正确认识这种肿瘤的特点对病理诊断及临床选择合适的手术方式极为重要.%Objective To analyze the clinicopathological features of uterine intravenous leiomyomatosis (IVL).Methods The clinical data of 33 patients with IVL were analyzed. The specimens were examined by routine H-E staining and immunohistochemical EnVision staining.Results The median age of patients was 47 years old. The main clinical manifestations were pelvic masses and abnormal menstruation. Preoperative imaging examinations were not suggestive of IVL in all cases. Postoperative specimen examinations showed that the average diameter of the myoma was 6 cm, the tumors were translucent, sticky,soft and slightly irregularwith edema. In the surrounding muscular layer,there were worm-like or beaded-like tissues. The tumors traversed to the outside of uterus and the broad ligament in 19 cases. The light microscopy showed that the tumors were composed of typical spindle-shaped smooth muscle cells,the cells morphology was mild, atypias were not obvious and mitoses were rare; there was no necrosis,but there were hyaline and myxoid changes. The tumor surfaces were covered with a layer of flat endothelial cells. Patients were followed up for 6~108 months, metastasis to the lungs was observed in 1 case, while repeat recurrences were observed in 3 cases. Immunohistochemical staining revealed positive ER, PR, SMA, caldesmon, desmin and vascular endothelial cell CD34/CD31 in tumor cells. Conclusion Uterine IVL is a rare variant of leiomyoma. Understanding the features of IVL is important for patholo gical diagnosis and appropriate clinical treatment.【期刊名称】《同济大学学报（医学版）》【年(卷),期】2018(039)002【总页数】5页(P90-93,98)【关键词】静脉内平滑肌瘤病;子宫;临床病理特征【作者】刘方方;贺其志;朱慧庭【作者单位】同济大学附属第一妇婴保健院病理科,上海 200040;同济大学附属第一妇婴保健院病理科,上海 200040;同济大学附属第一妇婴保健院病理科,上海200040【正文语种】中文【中图分类】R737.33子宫静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyo-matosis, IVL)也称脉管内平滑肌瘤病，是一种极为少见的子宫平滑肌肿瘤，虽然其组织学形态为良性，但是却具有恶性的生物学行为，少见情况下IVL可以沿盆腔静脉到达下腔静脉甚至进入右心房，在较短的时间内危及生命[1-2]。
子宫静脉内平滑肌瘤病例
子宫静脉内平滑肌瘤病例子宫静脉内平滑肌瘤是一种罕见的妇产科疾病。
其病因尚不明确，但学界普遍认为这是一种与妊娠有关的疾病。
该病会影响女性子宫内的小血管和静脉，导致其病态扩张，从而引起长期性的子宫出血和疼痛等症状。
本文将介绍一个患有子宫静脉内平滑肌瘤的病例。
病例介绍患者，女性，40多岁，婚后多年未孕。
上个月因为经期不调而前往医院就诊，并做了彩超检查。
检查结果显示患者子宫墙面有不规则的低密度结节，大小约为3.5cm x 4.5cm x 6cm。
医生初步判断为子宫肌瘤，建议患者接受手术治疗。
但是，在手术前，患者的病情突然恶化，出现了严重的腹痛和大量阴道出血。
经进一步检查发现，患者的血红蛋白下降到了68 g/L，需要紧急输血。
同时，彩超检查发现患者子宫内有数个低回声区，可能是出血灶。
医生将病理标本送往病理科进行检查，并诊断出患者的病情为子宫静脉内平滑肌瘤。
治疗过程患者因为突然恶化需要进行紧急手术，手术时需要将子宫切除。
手术很成功，患者术后恢复良好。
但是由于该病很少见，所以没有专门的治疗方案，医生采取了保守治疗。
在术后康复期间，医生的主要任务是控制患者的出血。
因为子宫静脉内平滑肌瘤破裂的风险很高，所以患者需要长期服用口服避孕药、黄体酮、止血药等药物控制月经来潮和出血。
同时，医生还建议患者适当减轻体重、保持健康的饮食习惯，以减轻病情的影响。
治疗效果经过一年的治疗，患者的病情已经明显好转。
术后的头几个月，患者的月经量减轻，月经来潮也更加规律。
同时，由于控制了出血，患者也不再感到乏力和疲惫。
目前患者正在继续接受治疗，希望病情能够进一步缓解。
总结子宫静脉内平滑肌瘤是一种罕见的妇产科疾病，其病因尚不明确。
该病的最常见症状是长期性的子宫出血和疼痛。
治疗方案主要是控制出血和疼痛，同时采取保守治疗。
对于患有子宫静脉内平滑肌瘤的病人来说，注意营养均衡和保暖也很重要。
此外，需要加强对子宫静脉内平滑肌瘤的预防和研究，以提高对该病的认知和诊断。
子宫静脉血管内平滑肌瘤1例
硬的条索状结构， 如拇指粗细， 一端与子宫相连， 从子宫发出
１ ｍ后分为两又， ｃ 一支沿宫旁血管折返后下行至宫颈 内口， 另一支沿右侧漏斗韧带向上延伸至右侧髂总处， 仔细探查右
侧输尿管在其下方， 蠕动正常， 右侧阔韧带前叶亦可见大量
簇状条索样物盘曲成团， 双侧卵巢输卵管未见异常。用注射
肿瘤生长方式 ， 具有沿静脉管腔内蔓延生长， 但并没有浸润
附件未及异常。于 ２１ 年 ７ ８日在硬膜外麻醉下行全子 ００ 月
宫切除术 ， 术中见： 子宫不规则生姜形增大 （ 如孕 １ 周）子 ２ ， 宫前壁近宫颈处可见３ 个瘤体 ， 分别为３ｍ×４ｍ，ｃ ｃ ｃ ４ｍ×
４ ｍ， ４ ｍ×５ ｍ， ｃ ｃ 质硬， ｃ 右侧宫旁子宫动脉上方可见一质地
患者术后 ３ 个月复查腹部彩超提示盆腔右侧不均质实
静脉、 髂总静脉、 下腔静脉， 甚至浸润右心房、 右心室及肺动 脉， 出现呼吸困难、 肝脾肿大、 胸腹腔积液 ； 向下沿髂 内静脉 和髂外静脉蔓延到膀胱静脉和盆底的一些静脉血管， 出现下 肢水肿、 耻区疼痛等； 术中可见明显增大的子宫肌瘤及周 围
管壁， 具有易复发、 可转移的特点。Ｖ ＩＬ主要病理特征为肿瘤 由形态学 良性的平滑肌瘤组成， 长在衬有内皮细胞的血管 中。此外， 静脉外淋巴管也可受累口 。 ］
病因： 前有两种假说， 目 一种为子宫平滑肌瘤进入静脉 系统形成 Ｉ Ｌ 另一种认为 Ｉ Ｌ直接起源于子宫静脉壁。有 Ｖ ， Ｖ 学者报道这种患者子宫肌层静脉腔内漂浮动脉血管， 认为这
器穿入条索状结构抽吸后未抽出液体 ， 小心分离该管状结构
种血管特殊结构是疾病发生、 发展的主要原因［ 。 ３ ］ 诊断： 吴琨和魏丽惠［报道由于该病极罕见， １ 早期临床
Ⅰ期子宫静脉内平滑肌瘤病1例
医学影像学杂志2021年第31卷第1期J Med Imagdg Vol.31No.12021[7]何潇!徐智!崔龙,等•胆囊腺肌增生症459例报告[J--中国微创外科杂志,2018,18(11)：961-963.[8]王小娟，张文莉!时松和,等•肿瘤MRI诊断符合度的影响因素分析[J]•郑州大学学报(医学版),2019,54(4)：543-546-[9]王丽，汪旭•急腹症患者的超声表现及误诊原因分析[J] •河医,2018,24(6)：961-966.[10]Schiebler,Mark L,Nagle,et al.Three-dimensional isotropicfunctional imaying of cystic fibrosis using oxygen-enhanced MRI:comparison with hyperpolarized he-5MRI[J--Radiology,2019,290(1)：229-237.[11-Gambarota Giulio,Saint-Jaimes Heoi,Bordelois Alejandro-Vidual phantom maynetic resonance imaying( Vid MRI MRI)on a clinical MRI MRI platorm[J]-Medical Physics,2018,45(1)：250-257.[12]Paganelli Chiara,Greer Peter B,Riboldi Marco,et al.Feasibili-S study on3D image reconstoction from2D orthogonal cine-MRIMRI for MRI MRI-5uided radiotherapy[ J]-Jouoal of MedicalImaaing and Radiation Oncology,2018,62(3):389-400. [13]李小民，胡晓云,刘忍飞•磁共振成像技术与螺旋CT在胆道疾病诊断中的价值分析[J] •实用临床医药杂志,2019,23(16)：33-36.[14]Henke Lauren,Yang Deshan,Kim Hyun,et al. A novel MRIMRI segmentation method using CNN CNN-based correction network for MRI MRI-5uided adaptive radiotherapy[J- -MedicalPhysics,2018,45(11):5129-5137.[15]Shtty,Anup S,Fowler,et al.Quantitative MRI of diduse liverdisease:current applications and future directions[J]-Radiology,2019,290(1):23-30.(收稿日期:2020-09-06)I期子宫静脉内平滑肌瘤病1例Staya I intravenous leiomyomatosis of uteos:ona easy repoi周丽，吴芹，赵静，熊文娟，何斌，王进华江西省妇幼保健院放射科江西南昌330006$关键词】磁共振成像;子宫静脉内平滑肌瘤病中图分类号:R445.2&R737.33文献标识码:B患者女,47岁（因“月经紊乱1年余，阴道不规则流血3月余”于2019年6月8日到江西省妇幼保健院就诊。
子宫静脉内平滑肌瘤病2例的回顾与总结
× Ｃ 左侧 附 件呈 囊 性 肿大 ， 在 小囊 肿 ３枚 。行子 宫切 除术 过 ８ｍ 散 程中， 见左 侧子 宫静 脉 内有 一 约 １ ｍ ×０ ８ ｍ × ． ｃ 粉 红 色物 ｃ ．ｃ ０ ３ｍ 质 ， 软 ， 面 似有 包 膜 ， 血 管 壁无 粘 连 。 质 表 与 ３ 结果 ２ 标本 术后 病 理均 汇报 为 ： 宫静脉 内平滑 肌瘤 病 （ １ ２。 例 子 图 ，） 行 免疫 组 织 化 学 法测 定 雌 、孕 激 素 受 体 ， ２例 均 为 ： ＥＲ（ ＋＋） ～ （ ＋＋ ， Ｒ（ ＋） 术后随 访 ３ 、１ 个 月 ， 见复 发 。 ＋ ）Ｐ ＋＋ 。 、６ ２ 未
ｊｒ ｌ 宫底关系密切 。 超声诊断为 ： 多发性 — 订叭憎 ， 附件犀 交性 为主包 ： ｊ 官肌瘤变性 可能性人） 。 例 ２： ， ４岁 ， 女 ４ 主 “ 月经 周期编 矧 １年” 人院 。平 素 月经 周 期规 律 ４ ／ ９ ０ 近 ６个 川束 月经 周 删缩 约 ５ ｄ， ～５ ２ ～３ ｄ， ～６ 持续 ｌ ～２ ｄ， 人量 血块 。摘 除 节 育环 后梢 仃好转 ， 最减 少。 人院 ５ ０ 伴 ｍ 俗 ： ‘ 体增 大 ， 新， Ｌ 火， ． 向 Ｉ 凹 ， 『 ＿ 宫 如 Ｊ 失 ｊ 表 ｎ 、 顷硬 ， 动 良 ， 、 Ｉ 活
【 摘要 】子 宫静 脉 内平 滑肌 瘤病是一 种特殊 类型 的子 宫平滑肌 瘤 ， 病甚 为罕见 。 本 虽然 它在病理 学上 属于良性肿 瘤 ， 仍具 有潜在 的致 命
子宫静脉内平滑肌瘤病临床病理分析
本病典 型病理改变为静脉 内见蠕 虫样 、条 索状瘤体 ，可 抽 出，镜 下呈 良性平滑肌瘤 的形态，不侵 袭静 脉壁。肿 瘤极
具 有特征性 的大体形态对 诊断非常重要，尤其 是在术中、冰
在 既往手术 区旁有 团索状 肿块 ，膀胱输 尿管壁 、直肠 系膜 、
卵巢静脉 、髂 内、髂总静脉内均可触 及肿瘤。 １ 方法 ． ２ 手术 取材 ，所 有标 本均经 １％ 中性福 尔马林 固 ０ 定 ，石蜡包 埋 ，ＨＥ染色 。实验 中使用 的鼠抗人单 克隆抗体 Ｃ ３ 、Ｓ Ｄ ４ ＭＡ、Ｅ Ｒ、Ｐ Ｒ等 相关 试剂均 购 自福州迈新 生物试剂 有 限公 司。免疫 组化采用 Ｓ Ｐ法，以 Ｐ Ｓ代替 一抗作为 阴性 Ｂ 对照 ，使用 已知 阳性的组织标 本作为 阳性对 照。阳性细胞 ／ 总细胞数 ＞ ０ ３ ％为阳性。结合临床资料分析相关 的病理特点。
血管，可伴有水 肿、玻璃 样变或 囊性变 。６例均 诊断 静脉 内
平滑肌瘤病 ，其 中伴多发平滑肌瘤 ４例 ，合并 腺肌 病 １ 例。６
病例 ３累及 膀胱 、 输尿管壁间小静脉 、 直肠系膜 以及髂总静脉。 ２３ 免 疫 组 织 化 学 波 形 蛋 白 Ｖ ｍ ｎｉ（） 结 蛋 白 ． ｉｅｔ ＋、 ｎ ｄ ｓ ｎ＋、平 滑 肌 肌 动 蛋 白 Ｓ ＋ １ 以上 结 果证 实肿 瘤 ｅｍｉ（） ＭＡ（＋， 来 源于平 滑肌细胞 。肿瘤表 面和腔壁 内皮 细胞 Ｃ ３ ㈩ ，雌 Ｄ４
时具 有瘤细胞明显 异型，病理性 核分裂象 多见及凝 固性坏死
等恶性 特 征，低 度恶 性子宫 内膜 间质细胞 肉瘤侵犯 血管时， 在免 疫组化上 Ｃ １（） Ｄ ０＋，平滑肌标记 阴性可与 Ｉ Ｌ鉴别。 Ｖ Ｉ Ｌ的生物学行为类 似恶性肿瘤，沿静脉系统蜿蜒生长， Ｖ
静脉内平滑肌瘤病2例并文献复习
国际医学放射学杂志ＩｎｔＪＭｅｄＲａｄｉｏｌ２０21Mar 鸦44穴2雪：222-226静脉内平滑肌瘤病2例并文献复习刘洁△李淑健高雪梅【摘要】目的探讨静脉内平滑肌瘤病（IVL ）的影像特征。
方法回顾性分析2例经手术病理证实的IVL 的临床表现及影像特征，并复习相关文献。
结果MRI 平扫显示子宫及附件区不规则肿块，T 1WI 呈低信号，T 2WI 呈稍高信号，子宫周围多发迂曲血管影；扩散加权成像（DWI ）上病变扩散受限呈不均匀高信号；增强MRI 显示病变明显强化，受累静脉不同程度增宽且强化欠均匀。
对比增强磁共振血管成像显示盆腔多发不规则团片状明显不均匀强化灶，受累静脉管腔增宽，内见多发条索状充盈缺损。
超声检查显示子宫角不均质回声，部分呈融合状，1例病灶向上与静脉血管相连，病灶内可见丰富的血流信号；另1例病灶内有少量血流信号。
结论IVL 影像表现具有一定特征，盆腔肿块伴邻近脉管增宽、管腔内充盈缺损是本病常见的影像征象。
【关键词】静脉内平滑肌瘤病；超声；磁共振成像；磁共振血管成像中图分类号：R737.3；R445.2文献标志码：AIntravenous leiomyomatosis:two cases report and literature reviewLIU Jie △,LI Shujian,GAO Xuemei.Department of MRI,First Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China.△E-mail:****************【Abstract 】ObjectiveTo investigate the radiological features of intravenous leiomyomatosis (IVL).MethodsClinical manifestations and imaging features of two patients with pathologically confirmed IVL were analyzed retrospectively,and relevant literatures were reviewed.ResultsMRI plain scan showed an irregular masse in the uterus and adnexal areawith hypointensity on T 1WI,slightly hyperintensity on T 2WI.There were multiple tortuous vessels around uterus.DWI showed a limited diffusion and heterogeneous high signal intensity.The lesion was intensely enhanced after administration of contrast medium and the affected veins were widened in varying degrees and heterogenous enhancement.On contrast enhanced magnetic resonance angiography (CE-MRA),there were multiple irregular patches and obvious heterogeneous enhancement foci in the pelvis,the lumen of the involved veins were widened,and multiple cord-like filling defects were found.Ultrasound showed heterogeneous echo in the horn of uterus,part of which was fusion-like.In one case,veins were connected with the lesion,and abundant blood flow could be found;in the other case,there was a few signal of blood flow.Conclusions Theimaging manifestations of IVL have certain characteristics.The common imaging signs of this disease are pelvic mass withwidened adjacent vessels and intraluminal filling defect.【Keywords 】Intravenous leiomyomatosis;Ultrasound;Magnetic resonance imaging;Magnetic resonance angiographyＩｎｔＪＭｅｄＲａｄｉｏｌ，２０21，44（2）：222-226作者单位：郑州大学第一附属医院磁共振科，郑州450052△E-mail:****************DOI:10.19300/j.2021.L18815临床探究与评析静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis,IVL ）是一种病因不明并以特殊方式生长的良性肿瘤性疾病。
静脉内平滑肌瘤病2例临床病理分析
静脉内平滑肌瘤病2例临床病理分析作者：刘彩英崔桂华来源：《中国医学创新》2012年第36期【关键词】静脉内平滑肌瘤病；临床病理；鉴别诊断1病例介绍病例1，女，42岁，近1年月经期延长，量多，贫血，妇科查子宫如新生儿头大小，B超提示子宫肌瘤，手术。
随访10年无复发。
病例2，女，49岁，下腹包块半个月，近10天下腹痛，B超提示肌瘤囊性变，术中见子宫如孕4个月大小，一侧子宫静脉内掉出一长5.0cm的条索样物。
随访5年无复发。
2病理检查2.1大体病例1子宫后壁黏膜下肿物直径5.0cm，界限欠清，切面水肿黏液变，部分区呈蜂窝状表现，肿物外周多处见孔状裂隙和周围肌壁相通，其内易抽出蠕虫状粗细长短不一的条索样物，条索表面光滑，索端膨大，最长达10.0cm，肿物临近肌层内见一小肌瘤样结节，两者以条索相连，结节及条索易剥离，周可见光滑腔隙。
病例2子宫肌壁间肌瘤直径7.5 cm，界清，大部分见水肿黏液变，实质部硬韧，切面见漩涡状结构；另见一实性细条索状物，长5.0cm，两盲端略膨大，索体见散在数个细小分枝，枝顶见细舌状小结节向前突起。
2.2镜下病例1主瘤体为平滑肌瘤黏液及玻璃样变性，无细胞异型核分裂象；结节及条索为分化良好的平滑肌组织，细胞成分较少，细胞间见明显的玻璃样变性。
病例2肌壁间肿物为平滑肌瘤见黏液样变性；静脉内条索由分化良好的平滑肌细胞构成，细胞间见明显的玻璃样变性。
2.3免疫组化病例1脉管内瘤细胞SMA、PR+，局灶ER+，结节及条索表面被覆的单层扁平细胞CD31，CD34+；例2脉管内瘤细胞SMA、ER+，条索表面被覆的单层扁平细胞CD31，CD34+。
3讨论静脉内平滑肌瘤病（IVL）是一种罕见的肿瘤，表现为平滑肌组织在静脉管腔内蔓延生长，组织形态为良性，生长方式似恶性。
1896年由Brish Hirsehfeld首先描述，当时来源不明，现认为源于子宫肌瘤或血管壁自身的平滑肌细胞。
肿瘤生长在子宫或下腹部静脉，可侵入下腔静脉或心脏内，甚肺动脉内，可引起晕厥甚猝死。
子宫静脉内平滑肌瘤7例临床病理观察
Ｇ ｙ ｎ ｅ ｃ ｏ ｌ Ｏ ｂ ｓ ｔ ｅ ｔ Ｂ ｉ ｏ ｌ Ｒ ｅ ｐ ｒ ｏ ｄ， ２ ０ ０ ４， ３ ３ （ ８ ） ： ７ ５ ３— ７ ５ ７ ．
２ ． ４ 病理诊 断
３ 讨 论
子宫静脉 内平 滑肌瘤 。
剔除肿瘤者术 后复发率 高 。即使平 滑肌瘤 未超 出子宫 或
子宫外平 滑肌瘤 已完全 切净 ， 病 变还 可以在其 他血管 内再 发 生， 甚至可在子宫切 除若 干年后 发生。故术后应注意追踪 复 查 。本病组织病 理学 虽表现为 良性 ， 但预后 不同于一般子
［ ３ ］ Ａ ｎ ｉ ｃ ｈ ｉ ｎ ｉ Ｃ， Ｃ ａ ｌ ａ ｍａ ｉ Ｇ， Ｐ ｅ ｄ ｅ ｍｏ ｎ ｔ ｅ Ｅ， ｅ ｔ ａ １ ．Ｉ ｎ ｔ ｒ ａ ｖ ｅ ｎ ｏ ｕ ｓ ｌ ｅ ｉ ｏ ｍ ｙ ｏ － ｍ ａ ｗ ｉ ｔ ｈ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｃ ｉ ｎ ｖ ｏ ｌ ｖ ｅ ｍｅ ｎ ｔ ［ Ｊ ］ ．Ｉ ｎ ｔ Ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｌ ， ２ ０ ０ １ ， ２ ０ （ ４ ） ： ３ ４ ５—
子宫 Ｉ Ｖ Ｌ罕见 ， 国内外仅见个 案报道。本 病为子宫肌瘤 的特殊类 型 ， 属 良性肿瘤 。 目前认 为其起 源于子宫肌壁间 血 管壁本身 或子 宫肌瘤内的血管 Ｊ ， 其生 长方式不 同于一般的
子宫平 滑肌 瘤 ， 可局 限于子宫 肌层静 脉 内， 也 可沿子 宫静 脉
宫平 滑肌瘤 ， 有类似 恶性 的生物学行 为 ， 肿瘤 能够 沿静脉 生 长至宫旁组织 ， 直 至达 心血管系统而 危及生 命 ， 国外 已有 ２ Ｏ 余例报道 ， 因此术 后应加 强 随诊 ， 定期 复查 盆腔 超声及 Ｃ Ｔ 。
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住院经过
入院后复查妇科彩超：子宫前位，明显增大，形态欠规 则，肌层回声不均，后壁肌层可见数个略低回声光团， 较大者大小约为7.9×7.5cm，边界清晰，内膜受压，厚 约0.6cm。宫内见节育器回声，位置受推压。双侧附件区 未见明显异常回声。
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住院经过
入院后完善相关检查，于2016年7月19日拟行子宫肌瘤剔 除术。
切除术＋肢体瘤栓静脉切除术+下腔静脉滤器置入术。术后 切开切除子宫静脉见血管内细小条状肿瘤组织。
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住院经过
术后病理诊断为子宫多发性平滑肌瘤及脉管内平滑肌瘤 病。
4倍
10×10倍实用文档Fra bibliotek住院经过
术后行胸部+上腹部+下腹部+盆腔强化CT，未发现异常影 像。
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疑难病例讨论
1例子宫静脉平滑肌瘤病的临床思考
病例摘要
u患者张某，女，42岁，因“查体发现盆腔包块1年”入院。 u妇科查体：外阴发育正常，阴道通畅，宫颈光滑，子宫前位 ，增大如孕4个月大小，活动好，质硬，无压痛，双附件区未 扪及异常。 u（2016.05.23 ）妇科彩超：多发性子宫肌瘤，较大者大小 约7.7×5.9cm。（平度市旧店镇）；（2016.06.21 ）TCT：未 见上皮内瘤变及癌变。（青医）。 u初步诊断：子宫肌瘤
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临床思考3：手术方式的选择？
u也有研究报道，由于患者年轻、强烈要求保留生育功能，仅 行肌瘤剔除术，术后应用GnRHα药物预防复发，以期控制 ２ 年后妊娠，在治疗过程中随访至今未发现复发迹象。 u病变超出子宫者，尤其病变已达下腔静脉甚至右心者，手术 难度及风险极大，术中极有可能因大出血、瘤栓脱落栓塞等不 确定因素导致患者死亡，需与患者及家属充分告知风险并请多 科室协助手术。
u当IVL累及下腔静脉和心脏时，超声诊断较容易，必要时还可 辅助CT及MRI影像学检查。
u大多数病例于术中或术后病理检查确诊。
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临床思考2：怎样提高诊断率？
u子宫肌瘤剔除或子宫全切术中应仔细探查宫旁组织， 尤 其是子宫周围的静脉内、阔韧带， 发现异常增粗的静脉及 条索样内容物， 应警惕静脉内平滑肌瘤病。 u曾有子宫肌瘤剔除术或子宫切除史的患者，术后出现不明 原因的心功能衰竭、下肢水肿、晕厥等症状，否认既往心 血管系统疾病史，要高度警惕静脉内平滑肌瘤病，需及时 行血管、心脏超声、ＣＴ及 ＭＲＩ 辅助检查，有助于发现 位于下腔静脉、心脏内的病灶。
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临床表现
u患病人群主要为绝经前女性，年龄可从21到80岁； u疾病早期临床表现不特异或者无症状，90％患者有盆腔包块 相关症状，如月经过多，盆腔痛或者盆腔压迫感; u当同时累及大血管和心脏时, 往往仅表现出心脏症状。如右 心衰，间歇性晕厥,呼吸困难, 胸闷,气短, 下肢水肿, 腹胀等。
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切除肿物不彻底。 来源于微小的静脉及保留的卵巢内肿
瘤，肿瘤细胞沿血管内游走，复发时间为术后6个月~26
年，故需终身随诊。
u 术后每 3~6个月检查１ 次，做妇检及 彩超检查，定期
行心血管系统的彩超检查，了解有无肿物延伸至下腔静
脉、心脏内，必要时行 CT或 MRI检查，及时发现复发
病灶，及早处理。 对于复发病例，必要时
可再次手术。
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临床思考4：术后补充治疗？
u。 u 研究发现， 子宫静脉内平滑肌瘤病组织中有雌激素受 体存在， 认为该病的发生和复发与雌激素有关 。 由于雌 激素在肿瘤生长中起着重要作用，为减少术后复发， 对 切除子宫及双附件的患者，术后不主张使用雌激素补充治 疗。
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临床思考5：术后随访？
u子宫静脉内平滑肌瘤病复发的常见原因为肿瘤残留，
临床思考1：术前诊断？
u子宫静脉内平滑肌瘤于术前难以做出正确诊断，特别当病变 局限于子宫时，超声难以诊断。
ØIVL为原发于子宫肌壁间静脉内的平滑肌瘤，超声表现为子宫 肌壁间多发小的中低回声结节，回声为“瀑布样”，并在部分 区域旱卷曲状延伸表现，其彩色血流供应呈条索状分布。
Ø当IVL浸润子宫旁血管内时，其超声表现为盆腔子宫旁组织不 规则形混合回声结构，与子宫分界不清，大小不等，血供较丰 富。但这需要超声医生具有丰富的经验。
术中见：子宫不规则增大如孕4+月大小，质软，双侧附 件未见明显异常，右侧附件区下方见肌瘤沿子宫血管呈 分叶样分布，打开后腹膜，暴露右侧髂血管，见右侧髂 内静脉远端及右侧子宫静脉上下支均见直径2cm肌瘤充盈， 髂总静脉未见瘤栓。
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住院经过
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住院经过
考虑为子宫静脉平滑肌瘤病。 向患者及家属交代病情，建议改行子宫全切术＋双侧附件
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临床思考3：手术方式的选择？
u主要的治疗是手术切除病变，其预后取决于手术是否彻底。 u目前，已有研究证明IVL是激素依赖性肿瘤，卵巢的存在可增加其 复发机会。所以，对于已生育患者，即使病变未超出子宫者，亦应 行全子宫及双侧附件切除术。对于病变超出子宫外，达宫旁阔韧带 、髂静脉者，需行手术取出瘤栓。年轻或要求保留卵巢者，可保留 病变较轻一侧卵巢，但需尽量抽出肉眼可见瘤栓组织。 Ø应先结扎瘤栓末端处的血管，以防术中瘤栓迁移和转移。 Ø对于无法手术切净的患者，建议行肿瘤向心端血管结 扎，防止瘤栓进入下腔静脉。