静脉内平滑肌瘤病一例病例讨论
复发性子宫肌瘤合并子宫静脉内平滑肌瘤病1例报告
临床医药文献电子杂志Electronic Journal of Clinical Medical Literature 2019 年第 6 卷第 75 期2019 Vol.6 No.75180・病例报告・复发性子宫肌瘤合并子宫静脉内平滑肌瘤病1例报告佛新艳（西安交通大学第一附属医院（东院），陕西西安 710089）【摘要】目的 探讨子宫静脉内平滑肌瘤病( intravenous leiomyomatosis，IVL)的临床特征及诊治要点。
方法 回顾分析2018年9月收治的1例IVL患者的临床资料并复习相关文献。
结果 术中发现子宫肌瘤血管内有白色长条状、芽生状，似肌瘤样组织，术后病理确诊为IVL。
结论 IVL为生长方式变异型平滑肌瘤，具有良性组织学特征和恶性生物学行为，可合并不同程度血管内转移，具有激素依赖性，手术彻底切除是主要的治疗方法。
【关键词】子宫平滑肌瘤；静脉内平滑肌瘤病【中图分类号】R737.33 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-8242.2019.73.180.01子宫静脉内平滑肌瘤病是子宫平滑肌瘤的一种特殊类型，临床罕见，其特征子宫平滑肌瘤超出子宫外向脉管腔生长，最大可扩展至下腔静脉，对患者的生命安全造成严重影响。
对本院收治的1例IVL患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献，探讨本病的临床特征及诊治要点。
1 临床资料患者48岁，以“子宫肌瘤剔除术后复发3年，明显增大半年”于2018年9月4日入院。
7年前在本院行子宫肌瘤剔除术，月经基本规律。
查体：一般情况良好，心肺无异常，下腹稍隆起，脐下2横指可触及巨大包块。
妇科检查：子宫增大如孕4月余，表面不规则，质硬。
辅助检查: 经阴道B 超：子宫大小13.4x5.9x3.8 cm，宫壁回声不均匀，形态不规则，底后壁见10.9x6.4x9.8 cm，7.0x3.2x6.5 cm团状低回声，后壁下段外方见11.6x8.0x11.5 cm团状低回声，前、后壁分别见2.8x2.5x2.5 cm，1.8x0.8x1.5cm等多个团状低回声，提示多发性子宫肌瘤，双侧附件区未见明显异常。
子宫静脉血管内平滑肌瘤1例
硬的条索状结构， 如拇指粗细， 一端与子宫相连， 从子宫发出
１ ｍ后分为两又， ｃ 一支沿宫旁血管折返后下行至宫颈 内口， 另一支沿右侧漏斗韧带向上延伸至右侧髂总处， 仔细探查右
侧输尿管在其下方， 蠕动正常， 右侧阔韧带前叶亦可见大量
簇状条索样物盘曲成团， 双侧卵巢输卵管未见异常。用注射
肿瘤生长方式 ， 具有沿静脉管腔内蔓延生长， 但并没有浸润
附件未及异常。于 ２１ 年 ７ ８日在硬膜外麻醉下行全子 ００ 月
宫切除术 ， 术中见： 子宫不规则生姜形增大 （ 如孕 １ 周）子 ２ ， 宫前壁近宫颈处可见３ 个瘤体 ， 分别为３ｍ×４ｍ，ｃ ｃ ｃ ４ｍ×
４ ｍ， ４ ｍ×５ ｍ， ｃ ｃ 质硬， ｃ 右侧宫旁子宫动脉上方可见一质地
患者术后 ３ 个月复查腹部彩超提示盆腔右侧不均质实
静脉、 髂总静脉、 下腔静脉， 甚至浸润右心房、 右心室及肺动 脉， 出现呼吸困难、 肝脾肿大、 胸腹腔积液 ； 向下沿髂 内静脉 和髂外静脉蔓延到膀胱静脉和盆底的一些静脉血管， 出现下 肢水肿、 耻区疼痛等； 术中可见明显增大的子宫肌瘤及周 围
管壁， 具有易复发、 可转移的特点。Ｖ ＩＬ主要病理特征为肿瘤 由形态学 良性的平滑肌瘤组成， 长在衬有内皮细胞的血管 中。此外， 静脉外淋巴管也可受累口 。 ］
病因： 前有两种假说， 目 一种为子宫平滑肌瘤进入静脉 系统形成 Ｉ Ｌ 另一种认为 Ｉ Ｌ直接起源于子宫静脉壁。有 Ｖ ， Ｖ 学者报道这种患者子宫肌层静脉腔内漂浮动脉血管， 认为这
器穿入条索状结构抽吸后未抽出液体 ， 小心分离该管状结构
种血管特殊结构是疾病发生、 发展的主要原因［ 。 ３ ］ 诊断： 吴琨和魏丽惠［报道由于该病极罕见， １ 早期临床
超声诊断罕见子宫静脉内平滑肌瘤1例
超声诊断罕见子宫静脉内平滑肌瘤1例陈然;刘成赟【期刊名称】《中国老年保健医学》【年(卷),期】2017(015)005【总页数】2页(P81-82)【关键词】静脉内平滑肌瘤;超声;子宫【作者】陈然;刘成赟【作者单位】湖北医药学院附属人民医院超声影像科 442000;十堰市妇幼保健院麻醉科 442000【正文语种】中文患者，女性，60岁，已婚。
子宫肌瘤剥除术后1年余，发现盆腔包块半月。
妇检：子宫可触及大小约8cm包块，质中。
我院彩超示：子宫形态失常，轮廓不规整，肌层回声不均匀，前壁见范围约2.8×1.8cm等回声结节，界不清，形态不规则，轮廓不规整，肌层回声不均匀，左侧壁见一8.7×6.3×5.0cm低回声包块，形态不规则，呈葡萄状，凸向外，向子宫左侧及后方生长，内回声不均，可探及丰富血流信号，RI0.64，内膜厚0.8cm，双侧附件未见明显包块，提示子宫肌层实性包块(静脉内平滑肌瘤？)。
2周后患者于解放军301医院复查彩超提示：子宫前位增大，大小约6.2×4.9×10.5cm形态失常，肌层回声不均匀，左侧下壁内见多个大小不等的结节及肿块，向其旁静脉腔内延伸，范围约5.3×3.7×9.1cm，内膜厚0.6cm，宫腔线显示尚清晰，提示子宫左下壁异常所见，静脉内平滑肌瘤病不除外；双侧髂静脉超声示双侧髂总、髂外静脉及髂内静脉起始部管腔显示清楚，内为无回声，CDFI示内血流通畅，充盈好，频谱及血流方向正常，探头加压管腔可闭合，提示双侧髂静脉超声未见明显异常。
术中所见：子宫饱满，表面光滑，子宫下段左侧突向阔韧带内见一直径约10cm实性包块，由大量直径0.5～3.5cm不等包块融合而成，与子宫下段左侧相连。
术后病理：(全子宫)肌壁间、浆膜下血管平滑肌瘤部分区富于细胞性。
子宫静脉内平滑肌瘤非常罕见，超声也极易误诊，因为其缺乏特有的声像图特点，所以在诊断过程中容易误诊为子宫肌瘤，子宫静脉内平滑肌瘤病临床的组织学表现为良性肿瘤，但是其却有恶性肿瘤的生长方式，且好复发，原因为子宫静脉内平滑肌瘤组织中存在雌激素受体，受体内雌激素作用[1]，该病发病年龄约为50岁，已婚妇女且有过子宫肌瘤切除病史者好发，肿瘤生长方式复杂，可以局限在静脉管腔内，向上延伸直至下腔静脉、右心房、右心室、肺动脉等，引起一系列临床症状，也可以突破管腔外向宫旁静脉腔内生长向远处延伸，超声检查早期与子宫肌瘤难以区分，如果显示子宫病变与血管相连即可确诊[2]。
子宫静脉内平滑肌瘤病1例报告并文献复习
子宫静脉内平滑肌瘤病1例报告并文献复习孙亦雯;詹阳;刘从容【期刊名称】《中国医刊》【年(卷),期】2016(0)6【摘要】目的：探讨子宫静脉内平滑肌瘤病（intravenous leimyomatosis，IVL）的临床病理特点。
方法回顾分析2015年6月北京大学第三医院病理科会诊1例IVL患者的临床病理资料并复习相关文献。
结果患者经期延长，下腹部可触及一肿物，术前诊断未确诊，术中见右侧子宫壁内灰白色条索样肿物，并蔓延至宫旁组织内，侵犯周围血管。
行全子宫及双侧输卵管切除术。
免疫组化结果显示：CD34血管（+）、CD31血管（+）、SMA（+）、CD10（-）、Ki67阳性指数10%，ER（+）、PR （+）。
结论子宫IVL具有良性组织学特征和低度恶性潜能，可合并不同程度血管内转移，具有激素依赖性，手术联合激素治疗效果良好。
【总页数】3页(P100-102)【作者】孙亦雯;詹阳;刘从容【作者单位】北京大学医学部病理系，北京 100191;首都医科大学附属北京妇产医院病理科，北京 100026;北京大学医学部病理系，北京 100191【正文语种】中文【中图分类】R361【相关文献】1.子宫静脉内平滑肌瘤病4例并文献复习 [J], 徐婷;胡君;朱丽荣2.子宫静脉内平滑肌瘤病2例报道及文献复习 [J], 胡茂通;朱鸣萍3.子宫静脉内平滑肌瘤病1例及文献复习 [J], 潘俊杰; 孙青4.子宫静脉内平滑肌瘤病1例并文献复习 [J], 王连花; 施琦阳; 陈绿璇5.子宫静脉内平滑肌瘤病合并阔韧带平滑肌瘤1例并文献复习 [J], 林佩娟;罗聪聪;王渠源因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病一例
伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病一例张韬;张小明;张学民;李清乐【期刊名称】《北京大学学报（医学版）》【年(卷),期】2008(040)006【摘要】静脉内平滑肌瘤病是一种特殊类型的子宫肌瘤,其生长方式类似恶性肿瘤,达下腔静脉甚至累及右心腔者非常罕见,具有潜在的致命性.本文报道1例伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病患者.患者41岁,女性,因"间断右上腹疼痛,伴双下肢轻度肿胀20天"入院.既往有子宫肌瘤及子宫次全切除病史.超声心动示:右心房内可见团块,与心腔无黏连,左室射血分数60.00%.腹部CT示:下腔静脉全程、左侧髂总、髂内静脉内软组织肿物,病变卜极达右心房,增强扫描示肿物有明显强化.妇科及盆腔血管彩超可见下腔静脉下段、左侧髂总静脉内占位,左侧附件区髂内、外静脉之间可见一分叶状团块,其内见营养血管,子官次全切除术后.初步诊断:下腔静脉、右心房肿瘤.行胸腹联合心脏、下腔静脉伞程肿瘤切除,左侧髂内静脉结扎术,术后未予激素治疗,病理示肿瘤细胞呈梭形,未见核分裂相,无凝固性坏死,免疫组化SMA(+++),desmin(+),PR(+),ER(+),S100(-),CD117散在个别细胞(+),CD34(-),Ki67<50%.随访6个月未见肿瘤复发.该病临床表现无特异性,术前诊断率低,确诊主要依靠病理,鉴别心脏、下腔静脉原发肿瘤和血栓后,临床治疗主要是肿瘤彻底手术切除,术后短期未见复发.【总页数】3页(P642-644)【作者】张韬;张小明;张学民;李清乐【作者单位】北京大学人民医院血管外科,北京,100044;北京大学人民医院血管外科,北京,100044;北京大学人民医院血管外科,北京,100044;北京大学人民医院血管外科,北京,100044【正文语种】中文【中图分类】R737.33【相关文献】1.伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病 [J], 王玉凤;李亮2.伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病的临床特点和预后分析 [J], 于昕;张国瑞;史宏晖;樊庆泊;郎景和3.伴有心脏受累的血管内平滑肌瘤病一例临床分析 [J], 夏梦;陈艳;刘军秀;王晶;何勉4.超声诊断伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病2例 [J], 袁静;陈丽萍;孙晓峰5.伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病临床分析 [J], 李旻;潘凌亚;连丽娟因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
病例讨论静脉内平滑肌瘤PPT讲稿
临床思考4：术后补充治疗？
。 研究发现， 子宫静脉内平滑肌瘤病组织中有雌激素受 体存在， 认为该病的发生和复发与雌激素有关 。 由于雌 激素在肿瘤生长中起着重要作用，为减少术后复发， 对 切除子宫及双附件的患者，术后不主张使用雌激素补充治 疗。
临床思考5：术后随访？
子宫静脉内平滑肌瘤病复发的常见原因为肿瘤残留， 切除肿物不彻底。 来源于微小的静脉及保留的卵巢内肿 瘤，肿瘤细胞沿血管内游走，复发时间为术后6个月~26 年，故需终身随诊。 术后每 3~6个月检查１ 次，做妇检及 彩超检查，定 期行心血管系统的彩超检查，了解有无肿物延伸至下腔 静脉、心脏内，必要时行 CT或 MRI检查，及时发现复 发病灶，及早处理。 对于复发病例，必要时 可再次手术。
除术。
术中见：子宫不规则增大如孕4+月大小，质软，双侧附件
未见明显异常，右侧附件区下方见肌瘤沿子宫血管呈分叶 样分布，打开后腹膜，暴露右侧髂血管，见右侧髂内静脉 远端及右侧子宫静脉上下支均见直径2cm肌瘤充盈，髂总 静脉未见瘤栓。
住院经过
住院经过
考虑为子宫静脉平滑肌瘤病。 向患者及家属交代病情，建议改行子宫全切术＋双侧附件
临床思考1：术前诊断？
子宫静脉内平滑肌瘤于术前难以做出正确诊断，特别当病变 局限于子宫时，超声难以诊断。
➢IVL为原发于子宫肌壁间静脉内的平滑肌瘤，超声表现为子宫 肌壁间多发小的中低回声结节，回声为“瀑布样”，并在部分 区域旱卷曲状延伸表现，其彩色血流供应呈条索状分布。
➢当IVL浸润子宫旁血管内时，其超声表现为盆腔子宫旁组织不 规则形混合回声结构，与子宫分界不清，大小不等，血供较丰 富。但这需要超声医生具有丰富的经验。
住院经过入院后复查妇Fra bibliotek彩超：子宫前位，明显增大，形态欠规则，
子宫静脉内平滑肌瘤病误诊1例并文献复习
子宫静脉内平滑肌瘤病误诊1例并文献复习
李晓敏;姚红叶
【期刊名称】《中国乡村医药》
【年(卷),期】2024(31)7
【摘要】子宫静脉内平滑肌瘤病是平滑肌瘤以外的静脉内出现形态学良性的平滑肌增生的一种病变,典型者在肌层血管内形成蠕虫样肿物。
病灶可扩散到子宫外,进入盆腔静脉,或沿下腔静脉进入心脏。
患者常见盆腔疼痛、阴道流血等,累及静脉时可出现昏厥、呼吸困难,甚至死亡[1]。
其临床表现缺乏特异性,容易发生误漏诊。
现就近年收治的1例子宫静脉内平滑肌瘤病患者进行分析,以提高临床医生对该病的认识。
【总页数】3页(P54-56)
【作者】李晓敏;姚红叶
【作者单位】浙江嘉善县第一人民医院妇科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.累及右心、肺动脉的静脉内平滑肌瘤病一例误诊并文献复习
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5.子宫源性静脉内平滑肌瘤病1例伴文献复习
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伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病
伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病目的:探讨伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病的临床及病理形态特点。
方法:观察1例伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病的病理形态(光镜、免疫组化)及临床资料分析,并结合文献讨论。
结果:光镜下心房内肿瘤与右附件区肿瘤光镜下病理学形态完全一致,免疫组织化学证实为平滑肌来源。
结论:静脉内平滑肌瘤病是一种特殊类型的子宫肌瘤,多发生于子宫肌壁间的静脉内,偶可延伸至下腔静脉甚至右心房,具有潜在的致命性。
[Abstract] Objective: To investigate cardiac involvement associated with intravenous leiomyomatosis of the clinical and pathological features. Methods: One cases of cardiac involvement associated with intravenous leiomyomatosis of the pathological changes(light microscopy,immunohistochemistry) and clinical data analysis,combined with literature discussion. Results: By light microscope, the right atrial tumor and the tumor in the annex had the same pathology light microscope,immunohistochemistry confirmed smooth muscle origin. Conclusion: Intravenous leiomyomatosis is a special type of uterine fibroids,mostly occurs in the intramural uterine veins,the dual can be extended to the inferior vena cava or right atrium, with potentially lethal.[Key words] Leiomyomatosis;Atrial静脉内平滑肌瘤病是一种特殊类型的子宫肌瘤,其生长方式类似恶性肿瘤,达下腔静脉甚至累及右心腔者非常罕见,具有潜在的致命性。
静脉内平滑肌瘤病长入右心1_例并文献复习
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2023, 13(10), 16429-16432Published Online October 2023 in Hans. https:///journal/acmhttps:///10.12677/acm.2023.13102300静脉内平滑肌瘤病长入右心1例并文献复习姚鹤1，贺艺璇1，于风胜2，于啸2，时钟岩1，王钦1，王文杰2，王言奎2*1青岛大学医学部，山东青岛2青岛大学附属医院妇科，山东青岛收稿日期：2023年9月19日；录用日期：2023年10月13日；发布日期：2023年10月19日摘要目的：通过分析静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis, IVL)的临床特点、临床表现、诊断及治疗与预后，同时阅读最新文献，总结最新诊疗方法，以提高该疾病的诊疗水平。
方法：分析青岛大学附属医院收治的1例静脉内平滑肌瘤病长入右心的诊治经过，并复习国内外文献。
结果：患者吕某，因“胸闷、憋气20天”入院，入院后完善相关辅助检查，排除禁忌后行手术，术后病理：血管内平滑肌瘤。
结论：静脉内平滑肌瘤病是一种罕见的、组织学表现为良性的子宫肿瘤，特征是平滑肌细胞在血管内增生，起源于子宫肌层，以其最广泛的形式，可以通过盆腔静脉和下腔静脉到达心脏，造成血液动力学并发症。
子宫平滑肌瘤侵入血管长入右心室极少，病情严重，早发现、早诊断、早治疗尤为重要。
关键词静脉内平滑肌瘤病，平滑肌瘤，子宫Intravenous Leiomyomatosis Growing intothe Right Heart: A Case Report andLiterature ReviewHe Yao1, Yixuan He1, Fengsheng Yu2, Xiao Yu2, Zhongyan Shi1, Qin Wang1, Wenjie Wang2, Yankui Wang2*1Medical Department of Qingdao University, Qingdao Shandong2Gynaecology Department, The Affiliated Hospital of Qingdao University, Qingdao ShandongReceived: Sep. 19th, 2023; accepted: Oct. 13th, 2023; published: Oct. 19th, 2023*通讯作者。
一例右心静脉内平滑肌肉瘤围术期的护理体会
一例右心静脉内平滑肌肉瘤围术期的护理体会摘要：静脉内平滑肌瘤病是一种少见的疾病，主要是由于变异的子宫平滑肌瘤所致。
容易复发，转移。
国内外多为散在的个案报道，目前经检索共报道约 200例。
而侵犯下腔静脉和心脏者更为罕见。
现报道 1例侵犯右心房及下腔静脉的病例。
[1]关键词：静脉内平滑肌瘤；心脏内肿瘤；术前及术后护理体会1、病情介绍：患者，女，31岁，1年前诊断为“子宫肌瘤”，行“子宫切除术”已愈。
连续4天晨起洗漱时突发胸闷后，瞬即晕厥倒地，不省人事，约2分钟后自然缓解，苏醒后感全身乏力。
我院门诊以“右房、右室内粘液瘤”收治入院。
心脏彩超示提示“右房、右室内异常占位”，于入院第二天患者如厕时，突发意识丧失，呼之不应，约十几秒后自行缓解，无生命体征异常。
2009年8月31日凌晨04：35患者在床上大便时再发晕厥，伴口唇紫绀，无二便失禁，持续数十分钟，行床旁心肺复苏成功后转入重症监护室继续治疗。
辅助检查：血常规：白细胞计数11.88 ×109/L，中性粒细胞百分比78.11%；心脏超声提示：右房及右室内可见多个中等不均匀回声瘤体反射，内部结构疏松，边界不规整，其中一个附着在三尖瓣前瓣瓣体，大小约5.7×3.6厘米，随心动周期在右房、右室间摆动，可见数个附着于右室游离壁，收缩期脱向右室流出道，其中一个大小为3.8×2.1厘米。
胸部正位片：肺纹理重，主动脉结稍宽，肺动脉段平，右心缘圆隆，右房增大，心胸比率：0.51。
腹腔及盆腔超声：肝胆脾胰双肾超声声像图及血流未见异常，子宫切除术后、双侧附件区未见明显肿块图像。
CT：右侧髂静脉至下腔静脉近心段见条索状低密度影，边缘不规则，延时扫描肿块见强化，收缩期肿块通过肺动脉瓣突入主肺动脉干及右肺动脉，舒张期肿块回缩入右室。
肺动脉不宽，肺动脉主干管径26厘米，右肺上叶肺动脉及基底段肺动脉内见充盈缺损影。
盆腔内于膀胱右上方见一卵圆形软组织影，CT值78Hu，大小约58.8厘米×32.9厘米。
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本例为下腔静脉内平滑肌瘤病累及右心房
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病例讨论
沧州市中心医院 车延旭
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病史
• 患者，女性，44岁，汉族，已婚，农民 • 主因:间断胸闷、心悸半月入院。 • 既往“子宫肌瘤”病史，4年前于当地行手
术切除，2年前再发，再次行手术切除。发 现血压高半年余，最高160/100mmHg。双 下肢轻度指凹性水肿。
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• CT增强
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静脉内平滑肌瘤病
静脉内平滑肌瘤病在组织学上是良性平 滑肌瘤。绝数患者同时有子宫肌瘤或过去有 子宫肌瘤手术史。临床症状无特殊表现，一 般术前不易诊断。病变主要在子宫肌壁或盆 腔静脉内。静脉内平滑肌瘤病治疗后易复发， 子宫切除术或将子宫外病变完全切净后，还 可以在其他脉管内再发生。
本病可发生在任何年龄,大多发生在绝经 前妇女,以50岁左右多见。
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静脉内平滑肌瘤病
静脉内平滑肌瘤可以从血管内拉出，即可以 游离存在于管腔内，也可与肌壁相连。其来源有 两种说法，一是来源于血管壁平滑肌，向管腔内 发展，二是来自血管外的平滑肌瘤向脉管内伸入。 镜检血管内肿瘤由平滑肌细胞组成，如平滑肌瘤 样，上复血管内皮细胞，在肿瘤内有厚壁的小血 管。细胞形态正常，无分裂相。用Masson三色染 色，可见有不同量的胶原纤维存在。
影像检查
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影像检查
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影像检查
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影像检查
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6
影像检查
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• MRI平扫
影像检查
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影像检查
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影像检查
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10
影像检查
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11
影像检查
整理pp结合临床及病史，符合静脉内平滑肌瘤病
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大体标本
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静脉内平滑肌瘤病
静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）在临床上极为罕见，是 一种从子宫肌瘤或子宫阔韧带内肌瘤向脉管内 生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向 管腔内的肿瘤。此病可超出子宫，在静脉内延 伸达下腔静脉，甚至到达心脏，成为心脏内平 滑肌瘤病（intracardiac leiomyomatosis， ICL），除静脉外，淋巴管也可受累，极少数 病例的肿瘤栓子可以达到肺动脉造成猝死。