皮肤神经内分泌癌1例报告 (1)
1例原发性肝神经内分泌肿瘤病例报告
197投稿邮箱：zuixinyixue@世界最新医学信息文摘 2019年 第19卷 第51期·病例报告·1例原发性肝神经内分泌肿瘤病例报告王怡君，邱文生（青岛大学，山东 青岛 266021）1 临床资料患者女，60岁，因“查体发现肝占位性病变3月余”入院。
既往体健，查体：腹部平坦，对称，腹软，无压痛及反跳痛，未触及异常包块，Murphy 氏征阴性，肝、肾区无叩击痛。
辅助检查：AFP ：2.72 ng/mL ，CEA ：<0.2 ng/ml 。
增强CT 示：肝脏大小、形态可，肝左内叶实质内见囊性低密度影，囊壁轻度强化，范围约44.3 mm ×46.1 mm 。
MR 示：肝脏大小形态可，肝左内叶见团块样稍长T1稍长T2信号，内见斑片样长T1长T2信号，大小约52 mm ×49 mm 。
肝内外胆管未见明显扩张。
行腹腔镜下肝脏IVb 段部分切除，术后病理示：1.（肝）神经内分泌肿瘤（G1级，范围5×4 cm ），核分裂像<2个/10HPF ，未累及肝断端。
免疫组化：CKpan （+），Syn （+），CgA （+），CD56（+），CD34血管（+），Hepatocyte （-），Ki-67（+）约1%，CD99（+），CK7（-），CD31血管（+）。
术后3个月随访未见肿瘤复发。
2 讨论2.1 概论。
许多器官中存在具有内分泌功能的细胞，神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumor ，NET ）就起源于这些细胞[1]，可分为类癌和神经内分泌癌。
原发于肝脏的神经内分泌癌极为罕见，我国1994至2010年仅报道47 例，国内外发病情况、男女发病率均未见明显差异（男:女为0.96），青年至老年均有发病，平均年龄51 岁[2]。
PNEC 发病率低，且临床上无明显特异性，只有 6.8% 的 PHNET 患者出现经典类癌综合征[3]，诊治过程中易发生误诊、漏诊情况，诊出时一般已出现腹痛、乏力和消瘦等临床症状[4]，因此早期诊断、治疗极为重要。
椎管内原发性神经内分泌癌1例报告
灵敏性为 ９ ６ ％Ｉ ３ １ ； Ｎ Ｓ Ｅ敏 感 性 较 高 ，但 特 异 性 不 高 ； Ｓ ｙ ｎ对
于 诊 断 神 经 内 分 泌癌 也 有 一 定 特 异 性 ［ ４ １ 。 本 例 患 者 免 疫 组 化 检查 示 Ｃ ｇ Ａ、 Ｓ ｙ ｎ（ ＋ ）符 合神 经 内分 泌 癌诊 断 ； Ｐ Ｃ Ｋ、 Ｖ ｉ ｍ ｅ ｎ ｔ ｉ ｎ（ ＋） ，说 明肿 瘤 可 以 双 向分 化 。Ｅ Ｍ Ａ、 Ｓ 一 １ ０ ０ 、
Ｉ ｎ ｔ ｒ ａ ｓ ｐ ｉ ｎ ａ ｌ ｐ ｒ ｉ ｍａ ｒ ｙ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｅ ｎ ｄ ｏ ｃ ｒ ｉ ｎ ｅ ｃ ａ ｒ ｃ ｉ ｎ ｏ ｍａ ：ａ ｃ ａ ｓ ｅ ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ
刘 扬 ， 魏 世坤 ， 赵 红卫
（ １ 三 峡 大 学脊 柱 医 学 与 创 伤 研 究 所 ４ ４ ３ ０ ０ ３ 湖 北 省 宜 昌市 ； ２ 湖 北 省 宜 昌市 中 心 人 民 医院 ４ ４ ３ ０ ０ ３ ）
７ ６ ４
中国脊柱脊髓杂志 ２ ０ １ ３年第 ２ ３卷第 ８期 Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ ｉ ｎ ｅ ａ ｎ ｄ ｉ ｎ ｌ ａ Ｃ ｏ ｒ ｄ ， ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． ２ ３ ， Ｎ ｏ ． ８
椎管 内原发性神经 内分泌癌 １ 例报告
Ｅ Ｃ Ｔ检 查 ， 未见异常 （ 图３ ） 。病 理 检 查 ： ＨＥ染 色 显 示 胞
核深染 ， 染色质 少 ， 呈 纤维分 隔 ， 未 见坏死 灶 （ 图４ ） ； 免 疫 组化检测结果示 ： 癌细胞 广谱细胞 角蛋 白（ Ｐ Ｃ Ｋ， 图５ ） 、 嗜
Ｇ Ｆ Ａ Ｐ、 Ｃ Ｔ 、 １ Ｔ ｒ Ｆ 一 １ 、 Ｃ Ｋ ７ 、 Ｃ Ｋ ２ ０ 、 Ｖ ｉ ｌ ｌ ｉ ｎ （ 一 ） 及 Ｅ Ｃ Ｔ检 查 正 常 ，
肾上腺高级别小细胞神经内分泌癌1例报告
㊃病例报告㊃肾上腺高级别小细胞神经内分泌癌1例报告李磊李雪峰周良毅高竹d o i:10.3870/j.i s s n.1674-4624.2020.05.014患者,女,41岁㊂2018年8月因 左侧腰部疼痛伴恶心㊁呕吐4h 入院,无发热㊁头晕㊁头痛㊁心慌㊁胸闷等不适㊂患者2016年9月发现宫颈癌,行手术及化疗治疗㊂入院查体:心率86次/m i n,血压122/76mmH g(1mmH g=0.133k P a),腹部未触及明显包块,无明显压痛及反跳痛㊂入院后查血常规㊁生化及肾上腺内分泌检查未见明显异常㊂腹部C T平扫+增强扫描显示左侧肾上腺区可见50mmˑ30mm占位性病变,增强包膜呈环形强化,内部呈不均匀轻度强化,门脉期及延迟期廓清较慢㊂胸部C T示双肺未见明显异常㊂于全麻下行腹腔镜左侧肾上腺区探查+肾上腺切除术,术中见脾肾间隙有一大小约5.0c mˑ4.0c m实质性包块,无明显包膜,质脆,触之易出血,与周围组织粘连严重,超声刀钝锐性结合游离切除肿瘤,蒸馏水反复冲洗术野㊂术后3h患者发生肾上腺危象,给予补液㊁升压㊁激素冲击对症治疗后恢复㊂经医院病理科及杭州粉蓝医学检验所会诊,镜下所见:瘤细胞多角形,少数为梭形或柱状,胞质丰富,嗜碱或嗜双色性,异型明显,核分裂多见,排列成巢㊁短索㊁小梁或腺泡状,有富含血管的纤维组织或薄壁血窦分隔伴广泛坏死㊂免疫组化: C K-p a n㊁T T F-1㊁C D56㊁S y n均(+),C g A(-)㊁V i m e n t i n (-)㊁N S E(部分细胞+),E MA㊁C a l r e t i n i n㊁C K7㊁C K20㊁S-100㊁I n h i b i n-a均(-),K i-67(约90%+)㊂诊断结果:肾上腺小细胞恶性肿瘤伴广泛坏死,结合免疫组化符合高级别神经内分泌癌(n e u r o e n d o c r i n e c a r c i n o m a,N E C),局灶脉管内癌栓及神经侵犯,累及肾上腺周围脂肪组织㊂患者出院后行依托泊苷+顺铂化疗2个疗程(依托泊苷90m g,第1~5天;顺铂40m g,第1~3天),后因无法耐受化疗不良反应而改行放疗(具体放疗方案不详),放疗过程中患者出现腹胀,行腹部C T提示腹腔广泛转移并腹盆腔大量积液㊂术后4个月因进行性衰竭死亡㊂讨论神经内分泌肿瘤(n e u r o e n d o c r i n e t u m o r s, N E T s)可以发生在人体内的许多组织和器官中,其中最常见的发生部位为肠㊁胃㊁胰腺等消化系统和支气管-肺区域,分别约占70%㊁25%,其余系统和组织发病率仅占5%[1-3]㊂高分化N E T s称为神经内分泌瘤,低分化N E T s称为N E C,其发病机制不明㊂N E C是一种侵袭性强㊁生长迅速的肿瘤,通常不表达激素或产生激素综合征,并且与遗传性肿瘤疾病无关,无明显性别倾向,多见于老年人㊂WHO将N E C分为类癌㊁分化好的N E C(不典型癌)和分化差的N E C(包括小细胞癌和大细胞N E C)[4]㊂以往认为N E T s是一种罕见病,但近40余年来由于环境因素的改变和诊疗水平的提高,其发病率明显上升㊂据2012年美国流行病学调查资料显示,N E T s的发病率达6.98/10万,且N E T s一旦恶变后死亡率很高,所以越来越引起大家的关注[5]㊂大多数N E C患者就诊时没有特异性的临床表现,多由体检发现,容易出现漏诊㊁误诊㊁误治㊂其C T及M R I影像表现也缺乏特异性,复习相关文献发现N E C早期易扩散,影像学表现为浸润性生长的软组织肿块,体积常较大且易侵犯邻近组织,肿块内部易发生出血㊁坏死㊁液化,边缘多模糊,易发生淋巴及远处转移[6]㊂其密度和信号表现各异,以实性成分为主,坏死常见,病灶内偶见钙化,强化程度文献报道不一,但整体表现为高分化肿瘤均匀强化,而大部分低分化肿瘤呈不均匀强化㊂本例患者就诊时仅表现为腹痛㊁恶心,查血压㊁血生化及肾上腺相关激素水平均在正常范围,仅在行腹部C T检查时发现左侧肾上腺占位,增强扫描时内部呈不均匀轻度强化㊂肾上腺N E C的诊断需依靠病理学及免疫组化神经内分泌标志物检查,其病理组织学特征:瘤细胞小,核呈圆形,深染,胞质稀少或呈裸核状,核分裂较多见,癌细胞弥散分布,常见坏死[7]㊂免疫组化可显示多种神经内分泌标志物阳性,如N S E㊁C g A㊁S y n㊁N C AM㊁T T F1㊁C D56㊁L e u7等,其中C g A 特异性好㊁敏感性差,N S E敏感性高㊁特异性差,S y n被视为分化良好的N E C最敏感的指标,故临床中需选择多种标志物同时染色[8]㊂本例患者免疫组化示C K-p a n㊁T T F-1㊁C D56㊁S y n均(+),C g A(-)㊁V i m e n t i n(-)㊁N S E(部分细胞+),与文献报道一致㊂近年来,有研究发现用18F-F D G P E T/C T对患者糖代谢状况进行分析,可以克服组织病理分级中可能存在的缺陷㊂通常低分化高分级N E C糖代谢旺盛,S S T R显像多为阴性;高分化低分级N E C糖代谢不增加, S S T R显像多为阳性[3]㊂这为N E C的治疗提供了一种系统的疗效评价方法,有助于外科手术㊁靶向治疗㊁核素治疗或化疗等各种治疗方案的选择与及时调整㊂肾上腺血供丰富,是仅次于肺㊁肝㊁骨的肿瘤第四好发转移部位㊂文献统计肾上腺转移癌最常见的原发肿瘤部位分别是肺㊁肝㊁乳腺㊁肾㊁胃肠道,其中由肺癌和乳腺癌引起的肾上腺转移癌分别占39%和35%[9]㊂因此临床上遇到肾上腺占位,尤其是双侧占位,应高度怀疑转移癌可能㊂本例患者2年前发现宫颈癌,行手术及化疗治疗,术后定期复查未发现宫颈癌复发迹象㊂此次腰腹部疼痛入院发现左侧肾上腺区占位,我们术前讨论曾怀疑肾上腺转移癌可能,但患者复查宫颈无异常,肿瘤为单发,术后病理+免疫组化考虑为肾上腺小细胞N E C,与之前宫颈癌的病检鳞癌为不同的病理类㊃113㊃现代泌尿生殖肿瘤杂志2020年10月第12卷第5期J C o n t e m p U r o l R e p r o d O n c o l,O c t o b e r2020,V o l12,N o.5作者单位:441200湖北省枣阳市第一人民医院泌尿外科通信作者:李雪峰,E-m a i l:353806457@q q.c o m型,考虑肾上腺癌为原发病灶,与宫颈癌转移无关㊂肾上腺N E C临床罕见,治疗上大多参照小细胞肺癌的治疗模式[7]㊂对早期肾上腺N E C肿瘤较局限者,建议手术治疗,主张对病灶及周围组织进行彻底清扫并注意加强对术区的保护,减少肿瘤种植㊂对于发现较晚尤其是有局部转移的病例,建议手术尽量切除原发灶及转移灶,术后予化疗,减少复发率㊂对于术后切缘阳性或癌症晚期的患者可予局部放疗,改善生存质量,但疗效欠佳㊂N E C预后主要取决于肿瘤的病理类型,与肿瘤的大小及是否有转移灶无明显直接关系,类癌治疗效果好,小细胞癌预后最差㊂国内武新威等[10]报道15例N E C患者中最长生存时间超过50个月,死亡患者平均生存期为8.6个月㊂本例患者病理类型为小细胞N E C,疾病进展迅速,术中较完整切除肿瘤,术后虽进行化疗及放疗,但术后3个月发生转移,后死亡㊂总体而言,肾上腺N E C发病率低,恶性程度高,预后极差,目前发病机制不明,诊断主要依靠病理及免疫组化检查,治疗缺乏行之有效的方法,亟需研讨出对肿瘤敏感的化疗方案㊂参考文献[1]I t o T,I g a r a s h i H,N a k a m u r a K,e t a l.E p i d e m i o l o g i c a l t r e n d s o fp a n c r e a t i c a n d g a s t r o i n t e s t i n a l n e u r o e n d o c r i n e t u m o r s i n J a p a n:an a t i o n w i d e s u r v e y a n a l y s i s[J].J G a s t r o e n t e r o l,2015,50(1):58-64.[2] F r a e n k e l M,K i m M,F a g g l a n o A,e t a l.I n c i d e n c e o f g a s t r o-e n t e r o p a n c r e a t i c n e u r o e n d o c r i n e t u m o u r s:a s y s t e m a t i c r e-v i e w o f t h e l i t e r a t u r e[J].E n d o c r R e l a t C a n c e r,2014,21(3): R153-163.[3]宋志毅,王育璠.神经内分泌肿瘤异质性及诊疗进展[J].肿瘤影像学,2018,28(3):129-133.[4]祁秀敏,张熔熔,万佳艺.肾脏大细胞神经内分泌癌伴尿路上皮癌一例[J].中华病理学杂志,2016,45(7):480-481. [5] L a R o s a S,I n z a n i F,V a n o l I,e t a l.H i s t o l o g i c c h a r a c t e r i z a-t i o n a n d i m p r o v e d p r o g n o s t i c e v a l u a t i o n o f209g a s t r i c n e u r o-e n d o c r i n e n e o p l a s m s[J].H u m P a t h o l,2011,42(10):1373-1384.[6]王莹莹,张焱,程敬亮,等.少见部位神经内分泌癌C T与M R I表现[J].临床放射学杂志,2017,36(4):471-474. [7]赵世明,杨锦建,贾占奎.肾上腺小细胞神经内分泌癌1例报告并文献复习[J].临床泌尿外科杂志,2011,26(7):535-536.[8] D u a n K,M e t e O.A l g o r i t h m i c a p p r o a c h t o n e u r o e n d o c r i n et u m o r s i n t a r g e t e d b i o p s i e s:p r a c t i c a l a p p l i c a t i o n s o f i mm u n o-h i s t o c h e m i c a l m a r k e r s[J].C a n c e r C y t o p a t h o l,2016,124(12):871-884.[9]伍楚君,邱敏,马潞林,等.肾上腺转移癌的诊治进展[J].北京大学学报(医学版),2015,47(4):728-731.[10]武新威,贾占奎,耿一鹤,等.肾上腺神经内分泌癌的临床特点及诊断治疗[J].河南外科学杂志,2018,24(2):19-21.(收稿日期:2020-03-23)(本文编辑:熊钰芬)(上接第310页)组织较深,术中需兼顾尿道口的完整与角化组织切除的完整,考虑患者病史较长,且术中见角化部分侵犯较深,与尿道紧邻,给予适当扩大尿道外口,其一可切除角化组织周围肉眼观正常组织,防止残留及复发;其二扩大尿道口后可防止尿道狭窄的发生㊂综上所述,阴茎角化症是发生于阴茎的一种过度角化的良性病变,手术切除不仅为有效的治疗手段,更是其明确诊断的重要依据㊂由于其具有恶性潜能,早期发现㊁早期治疗以及密切随访对于患者预后十分重要㊂参考文献[1]周荣祥,程继义.泌尿男生殖系肿瘤[M].北京:人民卫生出版社,2001:347.[2] Z h o u Y,T a n g Y,T a n g J,e t a l.P r o g r e s s i o n o f p e n i l e c u t a-n e o u s h o r n t o s q u a m o u s c e l l c a r c i n o m a:A c a s e r e p o r t[J].O n c o l L e t t,2014,8(3):1211-1213.[3] V e r a-D o n o s o C D,L u j a n S,G o m e z L,e t a l.C u t a n e o u s h o r ni n g l a n s p e n i s:a n e w c l i n i c a l c a s e[J].S c a n d J U r o l N e p h r o l,2009,43(1):92-93.[4] Z h u J W,L u o D,L i C R,e t a l.A c a s e o f p e n i l e v e r r u c o u sc a r c i n o m a a s s o c i a t ed w i t h c u t a ne o u s h o r n[J].C l i n E x p D e r-m a t o l,2007,32(2):213-214.[5]徐向前,夏清建,郭晓刚,等.儿童阴茎皮角2例并文献复习[J].国际泌尿系统杂志,2017,37(2):256-257. [6]温济勇,刘信恒,李希丽,等.日光性角化病伴基底细胞癌㊁鳞状细胞癌一例[J].海南医学,2019,30(21):2848-2849. [7]刘茁,孟一森,贺占举,等.阴茎皮角6例并文献复习[J].中国性科学,2015,24(12):28-29.[8]张武,李铮,于桥医,等.巨大尖锐湿疣5例报告[J].中国性科学,2006,15(3):14.[9]管晓春,孔庆云,曾志良,等.皮损表现为皮角的尖锐湿疣二例[J].中华皮肤科杂志,2006,38(12):467-468.[10] L o w e F C,M c C u l l o u g h A R.C u t a n e o u s h o r n s o f t h e p e n i s:a na p p r o a c h t o m a n a g e m e n t.C a s e r e p o r t a n d r e v i e w o f t h e l i t e r-a t u r e[J].J A m A c a d D e r m a t o l,1985,13(2P t2):369-373.(收稿日期:2020-02-13)(本文编辑:熊钰芬)㊃213㊃现代泌尿生殖肿瘤杂志2020年10月第12卷第5期J C o n t e m p U r o l R e p r o d O n c o l,O c t o b e r2020,V o l12,N o.5。
神经内分泌肿瘤
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组织胚胎学和解剖学分类
分类
病理学分类
组织胚胎和解剖学分类
前肠：口腔、舌、咽、喉、气管、支气管、食道、胃、十二指肠、胆道、空肠上段、甲状腺、胸腺、胰腺。 中肠：空肠下段、回肠、盲肠、阑尾、右半结肠。 后肠：横结肠、左半结肠、直肠。
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分化程度良 典型类癌 单核 核浆适度 有丝分裂罕见（2个/2mm2） 无坏死灶 瘤界清楚(包膜) 非典型类癌（分化良的神经内分泌癌） 结构类似于典型类癌 细胞多形性 少见坏死灶 有丝分裂（2－10/2mm2）
胰腺TNE 1968 Murray-Lyon： Streptozocin – Insulinom 1973 Broder Streptozocin – 42%RO 1987 Moertel Adriamycine – 20% 1987 Altimari DTIC – 17% 1980 Moertel 5-FU + Streptozocin > Streptozocin 1992 Moertel
预遗传因素 MEN1 Von Recklinghausen Von Hippel-Lindau
分化差的神经内分泌瘤
<10%TNE 部位： 喉 支气管 胸腺 胰腺 直肠 90％合并转移
生化学检查 （前肠）
生化学检查
后肠
激素分泌罕见 Chromogranin A (?)
中肠
Chromogranin A 5HIAA
特点和预后
治疗
01
02
控制激素 特异性： 奥美拉唑60-120mg/日 氯甲苯噻嗪150-600mg 非特异性： 生长抑素同功体： 善得定50-150ug/日 善得定LP 20mg/28日 IFN
神经内分泌癌
乔布斯死于神经内分泌肿瘤而非胰腺癌近日，苹果公司创始人之一乔布斯去世的原因成为媒体关注的焦点，不少媒体都宣称乔布斯因患胰腺癌去世。
事实上，从美国媒体公布的调查结果显示，乔布斯所患的是神经内分泌肿瘤〔NET〕，只是恰好位于胰腺的胰岛细胞上，并非胰腺癌。
乔布斯生前也曾指出：“胰腺癌患者的剩余的生命通常很短，非常幸运的是，我患的不是胰腺癌。
〞果壳网安康朝九晚五编辑支倩解释说，神经内分泌肿瘤来源于人体神经系统中的内分泌细胞，是内分泌细胞与神经细胞的“混血儿〞。
神经内分泌细胞存在于人体的肺、胃肠道等多个器官中，执行着特殊的功能，譬如调节通过肺的气流与血液、控制食物通过消化道的速度。
哈佛医学院网站上将神经内分泌肿瘤分为类癌和胰腺内分泌肿瘤，支倩解释，乔布斯所患的是神经内分泌肿瘤中胰腺内分泌肿瘤中的一种，胰岛细胞瘤，也称胰岛瘤，表现为低血糖病症，间歇性的精神混乱、多汗、虚弱、恶心，NET跟胰腺癌有不同的病程和预后。
天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科主任、主任医师张广超说，胰岛细胞肿瘤是神经内分泌肿瘤，而胰腺癌是消化系统的腺癌。
胰岛细胞是散于胰腺中分泌激素如胰岛素、胰高血糖素、生长激素、抑制激素，它的功能是调节人的血糖，如果胰岛细胞炎性，分泌胰岛素异常，会出现低血糖病症。
而胰腺癌中的腺体主要分泌液体，通过消化液来参与消化、分解食物等。
神经内分泌肿瘤的病灶不一定是在胰岛细胞，像肾上腺皮质、脑垂体等其他器官都有可能发生癌变，它们统称为神经内分泌肿瘤，总发生率较高，但是发生在胰腺的相对数量不多，但成人、儿童都有可能成为患者。
张广超说，胰岛细胞肿瘤可能是恶性的，也可能是良性的，两者在病理构造上并无多大区别，但在临床病症上，局部在胰腺的肿瘤是良性的，可通过手术切除解决；但如果是有转移的、多发的、晚期的，就很难治愈。
神经内分泌细胞动物体内某些特化的神经细胞〔构造上属于神经系统而非内分泌系统〕能分泌一些生物活性物质，经血液循环或通过局部扩散调节其他器官的功能；这些生物活性物质叫做神经激素；合成和分泌神经激素的那神经内分泌些神经细胞叫做神经内分泌细胞。
神经内分泌癌
神经内分泌癌神经内分泌癌，这个听起来有些陌生又复杂的名词，实际上在我们的健康领域中占据着不容忽视的位置。
首先，让我们来了解一下什么是神经内分泌癌。
简单来说，它是一种起源于神经内分泌细胞的恶性肿瘤。
这些神经内分泌细胞在我们体内分布广泛，存在于胃肠道、胰腺、肺等多个器官和组织中。
神经内分泌癌的发生，就是这些细胞出现了异常的增殖和分化，形成了肿瘤。
神经内分泌癌的症状因其发生的部位不同而有所差异。
比如说，如果它出现在胃肠道，可能会导致消化不良、腹痛、腹泻、黑便等症状；如果在肺部，可能会引起咳嗽、咯血、呼吸困难等。
由于这些症状在早期可能并不明显，或者与其他常见疾病的症状相似，这就给早期诊断带来了一定的困难。
那么，医生是如何诊断神经内分泌癌的呢？通常，这需要综合多种检查方法。
影像学检查，如 CT、MRI 等，可以帮助医生发现肿瘤的位置、大小和形态。
而病理检查则是确诊的“金标准”，通过对肿瘤组织进行取样、染色和显微镜下观察，确定细胞的形态和特征，从而明确诊断。
在治疗方面，神经内分泌癌的治疗方法也因肿瘤的部位、大小、分期以及患者的整体健康状况而异。
手术切除是治疗早期神经内分泌癌的主要方法。
如果肿瘤已经发生了转移，或者无法进行手术，那么可能会采用化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗等综合治疗手段。
化疗是通过使用化学药物来杀死癌细胞或抑制其生长。
放疗则是利用放射线来破坏肿瘤细胞的 DNA，从而达到治疗的目的。
靶向治疗则是针对肿瘤细胞特定的靶点，如某些基因突变或蛋白质，使用特定的药物进行精准打击。
免疫治疗则是通过激活人体自身的免疫系统，让免疫系统能够识别和攻击肿瘤细胞。
值得一提的是，神经内分泌癌的预后也因多种因素而异。
早期发现、早期治疗的患者，预后通常较好。
但如果肿瘤已经处于晚期，或者出现了广泛的转移，预后可能就不太乐观。
在日常生活中，虽然我们无法完全预防神经内分泌癌的发生，但一些健康的生活方式可能会降低其发生的风险。
保持均衡的饮食，多摄入蔬菜、水果、全谷物等富含营养的食物，减少高热量、高脂肪、高糖食物的摄入。
INSM1阳性宫颈小细胞神经内分泌癌一例
海南医学2023年12月第34卷第23期Hainan Med J,Dec.2023,Vol.34,No.23[9]B öckenhoff P,Kupczyk P,Lindner K,et al.Uterine artery pseudoan-eurysm after an uncomplicated vaginal delivery:a case report [J].Clin Pract,2022,12(5):826-831.[10]Jullie AC,De Oliveira Larissa C,Liziane L,et al.Uterine artery pseu-doaneurysm after cesarean section treated with superselective emboli-zation:a case report [J].Advanced Ultrasound Diagnosis Therapy,2022,6(4):210.[11]Wayson J,Allen JT,Laks S,et al.Case of postpartum uterine arterypseudoaneurysm associated with von Willebrand disease [J].BMJ Case Rep,2022,15(12):e253804.[12]Dohan A,Soyer P ,Subhani A,et al.Postpartum hemorrhage resultingfrom pelvic pseudoaneurysm:a retrospective analysis of 588consecu-tive cases treated by arterial embolization [J].Cardiovasc Intervent Radiol,2013,36(5):1247-1255.[13]Song JQ,Xiao B,Hu ZC,et al.Value of color Doppler ultrasound indiagnosis of uterine artery pseudoaneurysm [J].Journal of Ultra-sound in Clinical Medicine,2015,17(3):205-206.宋建琼,肖兵,胡张春,等.彩色多普勒超声对子宫假性动脉瘤的诊断价值[J].临床超声医学杂志,2015,17(3):205-206.[14]Partridge E,Zwirewich CV ,Salvian AJ.Facial artery pseudoaneu-rysm:diagnosis by colour doppler ultrasonography [J].Can Assoc Radiol J,1995,46(6):458-460.[15]Ogoyama M,Nakamura H,Ugajin A,et efulness of dynamiccomputed tomography for diagnosing and evaluating uterine artery pseudoaneurysms in women with late post-partum hemorrhage notcomplicated by retained products of conception [J].J Obstet Gynae-col Res,2020,46(2):249-255.[16]Moon G,Jeon S,Nam KH,et al.Pseudoaneurysm of uterine arterycausing intra-abdominal and vaginal bleeding after cervical coniza-tion [J].Obstet Gynecol Sci,2015,58(3):256-259.[17]Kumar M,Quiresi S,Singh U.Management of a ruptured pseudoan-eurysm of the uterine artery using a modified percutaneous emboliza-tion technique [J].Int J Gynecol Obstet,2015,129(2):170-171.[18]Wen H,Chen L,He J,et al.A case report of late postpartum hemor-rhage caused by uterine pseudoaneurysm after cesarean section and literature review [J].Chin J Obstet Gynecol,2014,49(9):694-696.温弘,陈璐,贺晶,等.剖宫产术后子宫假性动脉瘤致晚期产后出血一例报告并文献复习[J].中华妇产科杂志,2014,49(9):694-696.[19]Matsubara S,Takahashi Y ,Usui R,et al.Uterine artery pseudoaneu-rysm manifesting as postpartum hemorrhage after uneventful sec-ond-trimester pregnancy termination [J].J Obstet Gynaecol Res,2010,36(4):856-860.[20]Pellerin O,Bats AS,Di Primio M,et al.Postpartum hemorrhage treat-ed with gelfoam slurry embolization using the superselective tech-nique:Immediate results and 1-month MRI follow-up [J].Cardio-vasc Intervent Radiol,2013,36(1):98-104.[21]Y un SY ,Lee DH,Cho KH,et al.Delayed postpartum hemorrhage re-sulting from uterine artery pseudoaneurysm rupture [J].J Emerg Med,2012,42(1):e11-e14.(收稿日期：2023-07-05)INSM1阳性宫颈小细胞神经内分泌癌一例李娟，姚宁铜仁市人民医院病理科，贵州铜仁554300【摘要】本文报道一例34岁女性宫颈小细胞神经内分泌癌病例，镜下见弥漫分布的小圆形细胞，胞质少，核深染，核仁不明显；免疫组织化学显示胰岛素瘤相关蛋白1(insulinoma-associated protein 1，INSM1)、CD56等特异性的标志物阳性，病理诊断为宫颈小细胞神经内分泌癌，此报道强调了INSM1在诊断小细胞神经内分泌癌中的潜在价值。
十二指肠乳头混合性腺神经内分泌癌(1例报告并文献回顾)
印戒 细胞 癌合并高分化 神经 内分泌 癌。本例 为 十二指肠 乳 头腺 癌 合 并 神 经 内分 泌 癌 ， 即 混 合 性 腺 神 经 内 分 泌 癌
（ ＭＡ Ｎ Ｅ Ｃ ） 。这 次分 类结合 了肿 瘤 的病理 学 、 组 织学 和遗 传
学特 征 ， 并且将壶腹部 肿瘤单 独分类 ， 显 示 出壶 腹部 肿瘤 有
内分泌癌 （ 图１ ） 。上下切缘及胰 腺切缘未见癌 ， 清扫 淋 巴结 （ 共 ５枚 ） 未见转 移癌 。免 疫组 化结 果（ 图 ２～ ４ ） ： Ｃ Ｋ Ｌ （＋） ，
Ｐ ５ ３ （＋） ， Ｅ ＭＡ（＋） ， Ｃ Ｅ Ａ（＋） ， Ｃ Ｄ ９ ９ （＋） ， Ｃ Ｄ ５ ６ （±） ， Ｃ ｇ Ａ
肝脏形态 、 大小可 ， 肝 内外胆管扩 张呈 “ 软藤征 ” ， 胆囊 增大 、
淤胆 ， 胰腺形态及密度正常 ， 胰管明显扩张。胆总管扩 张 ， 于 末段逐渐 变细 ， 可见“ 双管 征” 形成 ， 于十二指肠 壶腹 部可见
一
类 圆形充 盈缺 损 ， 大小 约 １ ． ５ ｃ ｍ ×１ ． ５ ｃ ｍ， 边 缘 尚清 晰 。
定 的独 特性 Ｊ 。
神经 内分 泌癌 是指肿瘤细胞可 以表达某些神 经标志物 ，
（ 一） ， Ｓ Ｙ Ｎ（＋） ， Ｃ Ｋ Ｈ（一） ， Ｋ ｉ 一６ ７ （＋）＞２ ０ ％ 。免 疫组 化 诊断 ： 混合性腺 神经 内分泌 癌 （ ＭＡ Ｎ Ｅ Ｃ ） 。术 后未进 行任 何
并且具有 内分 泌特性和表 型 ， 是一种 低分 化 、 高度恶 性 的肿
十二指肠 乳头混合性腺神经 内分泌癌 （ １ 例报告并 文献 回顾 ）
王锦 波 ， 杨 廷桐 ， 卢 文献
肾上腺小细胞神经内分泌癌1例报告
院， 体格检 查 可在 左 上 腹部 触 及 包 块 ， 界 清 楚 ， 边 压 痛 明显 ， 反 跳 痛 。血 常 规 示 单 核 细 胞 占 １．％ ， 无 ０４ 红 细胞 为 ３ ３ ×１ Ｌ 血 小 板 为 ３ ９ ．６ ０ ／ ， ． ４×１９ Ｌ ０／ 。血 沉 为 １５０ｍ ｈ Ｔ示 Ｌ 椎 体 左 前 见有 类 圆形 ０ ． ｍ／ 。Ｃ ｌ ３
文 献标识 码 ： Ｂ
文章 编 号 ：０７ ６４（￣７０ — １ — ２ １ — ９８２ ） ０８ ０ ０ ２ ５
患 者 女 性 ， ｌ岁 。 因左 腰 腹 部 疼 痛 ２周 收 入 ２
膜 巨大 低 回声 团 占位 伴部 分液 性改 变 。脾 内见数个 大小不 等偏 低 回声 团块 ， 界欠 光 整 。Ｃ ＇ 扫 加 增 边 Ｉ 平
圆形 占位 ， 界 欠 清 ， 强 扫 描 后 肿 块 呈 明显 不 均 边 增
为类癌 、 不典型癌 、 小细胞癌 、 混合性癌 （ 小细胞癌 ＋ 大细 胞癌 ） 大细胞 巨细 胞癌 。 、 神 经 内分 泌 细胞 起 源 于 神经 嵴 或 原 始 内胚 层 ，
在人体 分 布 广 泛 。神 经 内 分 泌 癌 起 源 于 全 能 干细 胞， 在致癌 因 素 的 作 用 下 ， 能 干 细 胞 发 生 恶 性 转 全 化， 既可 以发 生神经 内分泌 癌 ， 可 以发 生鳞癌 或腺 也 癌 。 因此 ， 传统 的 内分泌 器官 外 ， 除 在肺 、 胃肠 道 、 皮 肤、 甲状 腺 、 、 喉 咽部 、 唾液 腺 、 腔 和 副鼻 窦 、 腺 、 鼻 胸 肝 、 道 、 腺 、 宫 颈 、 巢 、 列 腺 、 胱 及 软 组 胆 乳 子 卵 前 膀
腰骶段硬膜外神经内分泌癌一例
影 ， 膜 外 脂 肪 受 压 甚 至 消 失 。 由 于 硬 脊 膜 较 坚 硬 ， 瘤 较 硬 肿 少 穿 入 蛛 网 膜 下 腔 ， 而 易 纵 向 发 展 ， 压 迫 椎 体 、 网 膜 下 因 可 蛛 腔 和 脊 髓 ， 至 引 起 脑 脊 液 循 环 部 分 或 完 全 阻 塞 。 当肿 瘤 向 甚 前 生 长 时 常 伴 邻 近 骨 质 破 坏 ， 椎 问盘 极 少 受 ＿ 。 但 累ｌ 神经 内分泌肿瘤起 源于具有 内分泌功能 的神经组 织 ， 属 于 ＡＵ Ｐ Ｄ细 胞 瘤 ， 括 类 癌 、 典 型 癌 以及 小 细 胞 问 变 性 癌 包 不
病 灶 边 界 清 晰 。 病 变 区左 侧 椎 问 孔 扩 大 ，ｑ～ｓ 段 硬 膜 外 脂 Ｉ 肪 消 失 ， 膜 囊 受 压 向右 前 方 移 位 。 意 见 ： ～Ｓ 段 椎 管 内 硬 。 及椎旁软组 织占位性病变 。 手术及病理所 见 ： 侧 椎旁 肌 肉颜 色 暗黑 ， 脆 、 碎 ， 左 松 易
ｓ ａ ｅ． Ｍａ ｎ Ｒ ｓ ｎ Ｉ ｇ ｎ ｐｃ ｇ ｅ ｍａ ｉ ｇ，２ ０ ｏ ０ ０， ｌ：０９ ８ １３
３ 于 富华 ， 天 真 ． 管 肿 瘤 ． ： 沈 椎 见 沈 天 真 ， 星 荣 主 编 ． 枢 神 经 陈 中
系 统 计 算 机 体 层 摄 影 与 磁 共 振 成像 ． 海 ： 海 医 科 大 学 出 版 上 上
维普资讯
临床放射学杂 志 ２０ 年第 ２ 卷箍 塑 ０２ ｌ
病 例 报 告
腰 骶 段 硬 膜 外 神 经 内分 泌癌 一 例
陈 现 红 ，张 伟 国 ，陈金 华 ，龚 水 根
患者
女 ，５岁 。 左 下 肢 持 续 性 胀 痛 ３个 月 ， 动 受 限 ， ２ 活
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易见核分裂像。免疫组化：ＬＣＡ（一）、ＣＤ３８（一）、ＣＤ４５ＲＯ（一）、ＣＤ２０（一）、Ａｃｔｉｎ
（一），Ｓ一１００（一），Ｖｉｍ（＋）。考虑为：
（颅骨顶部）浆细胞瘤，中等分化。予ＭＰ
方案化疗２个周期，肿物未见明显缩小，并出现左侧肢体无力，查体见左侧肢体肌力下降至 ４级，四肢活动正常，肌张力正常。头颅ＭＲ示：颅顶皮下软组织内见一巨大占位性病变，
提高存活率。
２２ｌ
皮肤神经内分泌癌1例报告
作者： 作者单位： 席菁乐 南方医院肿瘤中心
本文链接：/Conference_7224464.aspx
少见，具有高度侵袭性，易局部复发及转移，５年生存率低，预后较差。自１９７２年由Ｔｏｋｅｒ［１】 首先提出，目前起源尚不完全清楚，好发于头面部、颈部及四肢等一些阳光直接照射部位， 与免疫抑制有关。儿童、成年人及老人均可发病，其中老年人占大多数。原发病灶临床表现 常为无痛性迅速增大的皮肤小结节，有时为红色或紫色溃疡。ＭＣＣ生物学行为不良，易复 发和转移，死亡率高。因临床表现不典型，需与淋巴瘤、鳞癌、黑色素瘤、类癌等鉴别，光 镜检查及免疫组化有助于鉴别诊断。光镜下ＭＣＣ的形态可分为３型，梁状型、中间型和小 细胞型，以中间型最为多见，占５０％以上，也最具特征。ＭＣＣ免疫组化中低分子量角蛋白 （ＣＫ）、嗜铬素Ａ（ＣｇＡ）、突触素（Ｓｙｎ）、神经丝蛋自（ＮＦ）、神经元特（ＮＳＥ）异性 烯醇化酶常阳性，Ｓ１００少见阳性。本例患者ＣｇＡ（＋），Ｓｙｎ（＋），ＣＫ（．），ＮＳＥ及ＮＦ未查。 电镜下可见胞浆内有神经内分泌颗粒。目前治疗上主要采用局部扩大切除加辅助性放疗及化 疗。化疗方案常用ＣＡＶ或ＥＣ方案。治疗后应避免阳光直射。 结合本病例，对发生于暴露部位、生长迅速、侵袭性强的皮下结节，应考虑到ＭＣＣ， 及时做相应检查，尤其注意检查免疫组化中相关几项，以求尽快确诊，给予积极治疗，可望
约１０．４侵。颅内外病变均呈
不均匀等Ｔｌ稍长Ｔ２信号，其内夹杂短Ｔｌ信号及长Ｔ２信号。增强扫描病变呈不均匀明显 强化，中央坏死区不强化。颅内病变周围大片长Ｔ１长Ｔ２水肿带，占位征象表现，右侧脑 室受压变窄，中线结构向左移位。印象为颅骨顶部及颅内肿瘤化疗后改变。给予脱水等支持 对症处理后，于２００６—３－２３在全麻下行头顶部颅内外浆细胞瘤切除术，术后病理提示：送检 肿物组织中见瘤细胞弥漫分布，部分瘤细胞排列呈乳头状结构，瘤细胞胞浆丰富，嗜酸性， 胞核大，圆或卵圆形，染色质粗大，核仁不明显，核分裂像易见，局部有片状坏死。免疫组 合示：ＣＫ（一），ＥＭＡ（一），ＣＤ３（一）、ＣＤ４５ＲＯ（一）、ＣＤ２０（一）、ＣＤ７９ａ（－－），ＨＭＢ４５（．），
查：一般情况好，头顶部可见一直径约８ｃｍ肿物，边界尚清，质地软，有波动感，皮温不
高，无触痛，肿物表面破溃，有少量脓性分泌物。入院后行全身骨扫描检查：见颅顶骨异常 浓聚影，余未见异常。予头颅肿物穿刺活检术，病理示：肿瘤组织呈小片巢状分布，大小较 为一致，与分化较成熟的浆细胞相似，但绝大多数细胞核幼稚，圆形，深染，可见核仁，不
皮肤神经内分泌癌１例报告
席菁乐
南方医院肿瘤中心
ｌ、病案摘要
患者女，５３岁，于２００１年无明显诱因发现头顶有一拇指大小肿物，质地软，不痛，皮 肤颜色、感觉无异常，无脱屑、破溃等异常。未予特殊处理。２００５年９月起肿物迅速增大， 质地软，不痛，皮肤颜色、感觉无异常，予膏药外敷后，皮肤出现破渍、渗液。０５・１２—２７行 头颅ＣＴ检查，示头顶部良性肿瘤（侵犯颅顶骨质）。于２００６年１月来我院就诊。体格检
改变甚至只是数量上的改变或重新表达的胚胎抗原、患同类肿瘤的不同个体可表达不同的肿
瘤抗原、肿瘤发展过程中又存在抗原调变现象、荷瘤机体内多存在各种干扰和抑制特异性抗 肿瘤免疫产生的因素等原因，因此要使ＤＣ疫苗真正成为临床上的肿瘤疫苗，许多问题还需 要在未来工作中进一步完善和解决：①在靶抗原的选择上，大多数研究仅限于肿瘤病理生理 过程中的某一环节，但由于肿瘤是一个多基因、多因素导致的疾病，单一环节的干预，效果 往往不够理想；②如何解决某些肿瘤抗原性较弱的问题；③目前绝大多数研究仅限于细胞或 动物实验，缺少大宗病例的对照研究，临床实验结果尚不能支持大规模的随机Ⅲ期临床试验； ④如何建立评价ＤＣ疫苗特异性免疫效果的指标，如何制定规范的制备流程，如何做到质量 监控，ＤＣ疫苗注射剂量、应用方法、途径、时间的优化，如何简化体外ＤＣ疫苗的制备以 及降低制备成本；⑤如何有效地将ＤＣ疫苗与其他治疗方法联合应用。这些问题都是当前 ＤＣ疫苗治疗实践中遇到的重大困难。针对这此问题，今后的研究方向主要有下几个方面： ①进一步认识机体抗肿瘤机制，寻找新的治疗途径及新的目的抗原，以其寻求突破；②发展 更高效而低成本的ＤＣ制备技术；③探讨ＤＣ疫苗与传统治疗手段的联合应用。随着相关研 究的不断深入，ＤＣ疫苗走向肿瘤临床治疗将指日可待。
的ｏ
Ｓ．Ｄｕｅｌａｎｄ等从前列腺癌细胞株ＤＵｌ４５、ＬＮＣａＰ和ＰＣ．３中抽提ｍＲＮＡ，转染ＤＣ，制
备疫苗用于激素耐药的前列腺癌患者的治疗。结果２０例患者中有７例病情稳定，而且没有 ＩＩ．ＩＶ级毒性和严重的不良反应。
四．存在问题及展望
随着肿瘤的免疫机制的不断深入研究和分子生物学技术的日臻完善，肿瘤树突状疫苗疗 法在望成为继传统治疗后的一项重要的治疗。由于肿瘤抗原一般是自身抗原在结构上的微妙
ＭｅｌａｎＡ（－），ＣｇＡ（＋），Ｓｙｎ（＋），Ｓ一１００（一）。印象：
（头部）小细胞恶性肿瘤，考虑为
神经内分泌癌。术后患者恢复良好，于２００６－４—１９予ＧＰ方案化疗１个周期。后患者未再继
续接受治疗ｏ
２、讨论
发生在皮肤的神经内分泌癌又称Ｍｅｃｋｅｌ（ｍｅｒｋｅｌ
ｃｅｌｌ
ｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＭＣＣ）细胞癌，极为