胃神经内分泌癌一例
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胃神经 内分 泌癌 一例
丁洪基 李敏青 刘春燕 王灿 王贵珍 隋中媛
患者 男，７４岁 。因上腹 部不适伴咽下 困难半个 月于 ２００９ 年 ９月 ４日入院。查体：全身表浅淋 巴结不大 。腹平软 ，无压 痛 ，未见 胃肠 型及蠕动波 ，未扪及包块 ，肝脾肋 下未及。肠鸣 音正常 。上消化道钡餐示 ：胃底 小弯侧 占位 性病 变，累及贲 门， 大小 约 １０ ｃｍ￣９．５ ｃｍ，考虑 胃癌 可能性大 。ＣＴ显示 ：胃小弯 侧 胃壁增 厚，最 厚约 ２．７ ｃｍ，浆膜面脂肪 间隙内见 多个大小不 等 的结节 ，符合 胃占位 并浆膜面 多发淋 巴结转移 。胃镜见 胃体 小弯及责 门部有一直径 约 ９ ｃｍ 的形态不规则黏膜缺损区 ，表面 覆污 苔，质脆 ，易 出血 ，边 界不清 ，周围黏膜充血水肿 。活检 病理诊 断：考虑 为恶性淋 巴瘤。患者既往身体健康，无传染病 、 高血 压及糖尿病史 。亦无化 学毒 物及放射线接触史 ，有烟酒嗜 好 ５０年 ，每 日吸烟约 ２Ｏ支 ，饮酒约 ２两 。２００９年 ９月 １２日， 在气 管插管全麻下行近端 胃根治术 。术中见肿瘤位于 胃体 小弯 侧 ，累及贲 门。面积约 １０ ｃｍＸ８ ｏｍ，菜 花状，质硬 。周 围可 扪及 质硬淋 巴结 多个 。病 理检查：切除的近端 胃大部 ，大弯长 １８．５ ｃｍ，小弯长 １０ ｃｍ，食管下端长 １ ｃｍ，沿大弯剪开 ，于 胃 体 小弯侧 ，距上切线 １ ｃｍ，下切 线 ２ ｃｍ 处，见一体积为 １４ ｃｍ ×９ ｃｍＸ２ ＯＩＴＩ的蕈伞型肿物，其中央有 大片出血 坏死 区 ，呈灰 红色及暗红色 ，粗 糙不 平 （图 １）。肿物切面呈灰 白色及 灰红 色 ，部分 区域质硬 ，部分区域质软 ，边界不清 。周 围有肿 大的 淋 巴结 多个 。镜 下观察：肿瘤表面有大片 出血坏死 区，深 部有 多个大小不等 、形 态多样的出血坏死灶 。瘤细胞呈 圆形或 卵圆 形，除个别细胞较 大外 ，多数细胞体积较小 ，似淋 巴样细胞或 核略偏一端 ，似浆细胞样细胞 ，但 比小淋 巴细胞大 ２倍 以上 。 核染色质均细 ，异 型性明显 ，核分裂象多见 ，平均每 个高倍视 野大约 ４个 核分裂 象。瘤细胞弥散分布 ，排列紧密，大多位 于 黏膜下层和肌层 中 （图 ２），少数位于黏膜层 ，局部可见菊形 团样结构 （图 ３）。免疫表型 ：Ｓｙｎ （图 ４）及 ｖｉｍｅｎｔｉｎ （图 ５） 弥漫强阳性表达 ，ＣｇＡ（图 ６）和 ＣＤＩ １７灶状弱 阳性表达 ，ＣＫ、
ＥＭ Ａ、 Ｓ－ｌ００、Ａｃｔｉｎ、ＣＤ４５ＲＯ、ＣＤ２０、ＣＤ６８、ＣＤ３８、ＣＤｌ３８、
ＭＰＯ均为阴性 ，ｌ（ｉ．６７增殖指数约 ３％。病理 诊断：（胃体小弯 ） 蕈伞型神经 内分泌癌 （１４ ｅｒ ａ￣９ ｃｍＸ２ ｃｒｎ），侵达外膜 ，脉管 中查见癌 栓 ，切线及 大网膜组织未 查见癌 ，周 围淋 巴结 １６／１７ 查见癌 。随访 ：患者术后 曾用卡铂加 多西他赛 治疗 ５个周期 ， 随访 ４７个月 ，身体 良好无复发 。
讨论 神 经 内分泌肿瘤是起源于神经 内分泌 细胞 的一类异 质性肿瘤 ，可 发生于全身多个系统和器 官，发生 于 胃的神经 内
ＤＯＩ：１０．３８７７￣ｍａｊ．ｉｓｍ．１６７４－０７８５．２０１３．１９．１１５ 作 者单位 ：２５７０００ 山东 省，东营 市鸿港 医 院病理 科 （丁 洪基 、刘 春 燕 、 王灿 、王贵珍 、隋 中嫒 ），外 科 （李敏 青 ） 通 讯作 者 ：丁 洪基 ，Ｅｍａｉｌ：ｄｉｎｇｈｏｎｇｉｉ１２３＠ｓｉｎａ．ｃｏｒ ｎ
分泌肿瘤 以往报道 占所有 胃肠神经 内分泌瘤的 ２％～３％，占胃 肿瘤 的 ０．３％。然而 ，新近研究发现 ，胃神经 内分泌肿瘤 的发生 率可 能更高 ，占所有 胃肠道神经 内分泌瘤 的 １１％￣４１％ｔ１］。而 且 胃的神经 内分泌瘤 在过去几十年里有增加趋势 胃神经 内 分 泌肿瘤 临床上 分为 ３种类型 ； Ｉ型与 自身免疫性萎缩性 胃炎 和 高胃泌素 血症 有关 ：ＩＩ型与 Ｚｏｌｌｉｎｇｅｒ．Ｅｌｌｉｓｏｎ综 合征有关 ；ＩＩＩ 型仅与 胃泌 素有 关，转移 能力 强，预后最差［３】。２０１０年 ＷＨＯ 第 ４版根据核分裂象计数和 ．６７指数，将 前肠起源 的神经 内 分 泌肿瘤 ，包括 胃和 胰腺 ，分 为 ３级 。Ｇ１：＜２ 个核分裂象 ／１０ＨＰＦ，和（或 ）Ｋｉ．６７指数 ≤２％：Ｇ２：２～２０个核分裂象／１０Ⅲ ＇Ｆ， 和 （或 ）Ｋｉ．６７指数为 ３％～２０％；Ｇ３：＞２０个核分裂象／１０ＨＰＦ， 和 （或）Ｋｉ．６７指数＞２０％Ｅ”。胃神经 内分泌癌 由圆形、多边形 及短梭 形细胞呈片状 、巢状构成 ，根据细胞 的大小和核 的结构 ， 可将其分为小细胞型和大 细胞 型 ２种类型 。瘤组织中可见大量 坏 死及 较多核分 裂象 。本例虽然 ．６７增殖指数不高，约 ３％， 但 肿瘤有多个坏死灶 ，核不 典型性 明显 ，且 核分裂象 多见 ，计 数 ６０多个 高倍视野 ，发现平均每 １０个高倍视野大于 ４Ｏ个核分 裂象， 因此 ，应归为 ３级 。属低分化 、高度恶性的神经 内分泌 癌 。Ｉｓｈｉｄａ等［４］研 究了 ５ｌ例 胃神经 内分泌癌 的形态学及免疫组 化特征 ，发现 Ｓｙｎ、ＣｇＡ和 ＣＤ５６的阳性表达率分别为 ９４％、 ８６％￣Ｉ ４７％。Ｎａｍｉｋａｗａ等【５Ｊ对 ５例 胃神经 内分泌癌 的免疫标记 阳性率分别为 ＣｇＡ （４０％）、Ｓｙｎ（６０％）、ＣＤ５６（６０％）。表 明 Ｓｙｎ对 胃神经 内分泌癌 的表达强于 ＣｇＡ。本例免疫组化显示 ， Ｓｙｎ弥漫强 阳性表达 ，ＣｇＡ 灶状弱 阳性表达 ，也符合低分化神 经 内分泌癌 的特征 。
47例胃低分化神经内分泌癌的临床分析
关 键 词 胃肿 瘤 癌 神 经 内分 泌 生 物 学 行 为 预 后
Ｃｌ ｃＡｎａｙ ｉ ｏ ７ Ｐａ ｃｎ ｍ ａ ｆｔ ｅＳ ｏ ｃ ｉ ｎｉ ｌｓｓ ｆ４ ｏ ｌ ｆ ｒ ｎｉｔｄ Ｎｅ ｏ ｎ ｏｃｉ ｒ ｉｏ ｓｏ ｈ ｔ ｍａ ｈ． Ｌ ｉＣｈｅ Ｘｉ ｈ ｙｏ Ｚｈ ｇ ｏ ｇ．Ｄｅ ｒｍｅ ｎ， ａ Ｓ ａｏ ｕ， ａｎ Ｙ ｎ ｐａ ｔ ｎｔ
９ ． ％ ），ｖ ｓ ｕａ ｎ ａｉｎｉ ４ ｐ ｔ ｎｓ １ ／ ７，９ ７ ），ｅ ｉｎ ｌｌｍｐ ｏ ｅｍｅａｔｓｓｉ ９ｐ ｔ ｎｓ（ ９ ４ ８ ． ％ ），ｉｅ ｌｔｓ １４ ａ ｃ ｌｒｉｖ ｓｏ ｎ １ ａｉ ｔ（ ４ ４ ２ ． ％ ｒｇｏ ａ ｙ ｈｎ ｄ ｔｓ ｉ ｎ３ ａｉ ｔ ３ ／ ７，２ ９ ｅ ａ ｅ ｌ ｒｎｅａ— ｖ
ｏ ｅｅａ ｕｇ ｒ Ｔ ｅＣ ｉｅｅＧ ｎ ｒ ｌ ＨｏｐｔｌＢｅ ｉｇ １ ０ ５ Ｃ ｉａ ｆ Ｇ ｎ ｒｌＳ ｒｅｙ，ｈ ｈｎ ｓ ｅ ｅａ ｐ ｓｉ ， ｉｎ ０ ８ ３， ｈｎ ａ ｊ Ａｂ ｔａ ｔ ０ｂｅ ｔ ｅ Ｔ ｘ ｍｉｅｔｅｒｌｔ ｎ ｈｐ ｏ ｉｌｇｃｂ ｈ ｖｏ ，ｕ ｇｃ ｌｒａｍｅ ｔ ｎ ｒｇ ｏｉ ｉ ａｉｎｓｗｉ ａｔｉ ｃｒ ｓｒ ｃ ｊｃｉ ｏｅ ａ ｎ ｈ ｅａｉ ｓ ｉ ｆ ｏｏ ｉ ｅ ａｉｒ ｓ ｒｉａ ｅ ｔ ｎ ｄｐ ｏ ｎ ｓｓ ｎｐ ｔ ｔ ｔ ｇ ｓ ａ— ｖ ｏ ｂ ｔ ａ ｅ ｈ ｒｃ ：
ｙ ａｓ ． ｌｔｅ ｐ ｔ ｎｓ ｕ ｄ ｒ ｅ ｔ ｕｇｃ ｌｔ ａｍｅ ｔｉｃｕ ｉｇ ｄｓａ ｇ ｓｒｃｏ ｅ ｒ） Ａｌ ｈ ａｉ ｔ ｎ ｅｗ ｎ ｓｒｉａ ｒ ｔ ｎ ｎ ｌｄｎ ｉｔｌ ａｔｅｔｍｙ （ ＝６， ２ ７ ）， ｒｘｍａ ａｔ ｃｏ ｅ ｅ ｎ １． ％ ｐｏ ｉ ｌｇ ｓ ｅ ｔｍｙ （ ｒ ｎ：２ ９，
神经内分泌肿瘤
V. 组织诊断
CgA，突触素，Ki67，特定的激素，例如胰岛素，胰高血糖素，胃泌激素
Vinik AI, Woltering EA, Warner RR, et al. Pancreas. 2010 Aug;39(6):713-34.
ENETS 共识：神经内分泌肿瘤病理学诊断
I. 必选项目
• 神经内分泌标志物的免疫染色
消化道神经内分泌肿瘤的TNM分期 （仅用于新分类中的NET G1和G2级类型）
原发肿瘤（T） 胃 TX 原发肿瘤无法评估 T0 无原发肿瘤证据 Tis 原发类癌/异型增生，肿瘤小于0.5mm，局限于粘膜内 T1 肿瘤浸润至粘膜固有层或粘膜下层，且肿瘤不超过1cm T2 肿瘤浸润至胃壁肌层或肿瘤大于1cm T3 肿瘤浸润至浆膜下 T4 肿瘤浸润至脏层腹膜（浆膜）或其它器官或临近结构 十二指肠/壶腹部/空肠/回肠 TX 原发肿瘤无法评估 T0 无原发肿瘤证据 T1 肿瘤浸润至粘膜固有层或粘膜下层，且肿瘤不超过1cm T2 肿瘤浸润至肌层或肿瘤大于1cm T3 肿瘤穿透肌层达浆膜下，未穿透浆膜层（空肠或回肠肿瘤），或侵犯胰腺、 腹膜后（壶腹部或十二直肠肿瘤），或侵犯非腹膜覆盖组织 T4 肿瘤侵犯脏层腹膜（浆膜）或其它器官或结构
N N0 N0 N0 N1 Any N
M M0 M0 M0 M0 M1
以上为胃肠胰来源的神经内分泌肿瘤 (gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors,GEP-NET)分类，目前在分类中比 较统一和清晰。而非胃肠胰来源的神经内 分泌肿瘤，由于涉及多个系统，其分类分 别在各个系统，且新版本的WHO肿瘤病理 分类还没提出，许多命名沿用以前名称。 下面介绍非胃肠胰来源的神经内分泌肿瘤 分类。
胃原发性神经内分泌肿瘤18例临床病理分析
ｄ ｏ ｅ ｉ ｒ ｎ ｅ ｔ ｕ ｍ ｏ ｒ ｓ（ Ｎ Ｅ Ｔ ） ． Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ １ ８ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ａ ｎ ｄ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｄ ａ ｔ ａ ｏ ｆ ｐ ｒ ｉ ｍａ ｒ ｙ ｇ ａ ｓ ｔ ｉ ｒ ｃ Ｎ Ｅ Ｔ ｗ ａ ｓ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ・
ａ ｎ ｄ １ ｃ ａ ｓ ｅ ｗ ａ ｓ ＭＡＮ Ｅ Ｃ ． Ｔ ｈ ｅ ｅ ｘ ｐ ｒ ｅ ｓ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ｏ ｆ ｓ ｙ ｎ ａ ｐ ｔ ｏ ｐ ｈ ｙ ｓ ｉ ｎ （ Ｓ ｙ ｎ ）ａ ｎ ｄ ｃ ｈ ｒ ｏ ｍ ａ ｆ ｆ ｉ ｎ ｇ ｒ ａ ｎ ｕ ｌ ｅ Ａ（ Ｃ ｇ Ａ ）ｗ ｅ ｒ ｅ ｓ ｔ ｒ ｏ ｎ ｇ ｌ ｙ ｐ ｏ ｓ ｉ ｔ ｉ ｖ ｅ
ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｄ ． Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ｔｈ ｅ ｍａ ｉ ｎ ｓ ｙ ｍｐ ｔ ｏ ｍｓ ｏ ｆ ｐ ｉｍａ ｒ ｙ ｒ ｇ ａ ｓ ｔ ｒ ｉ ｃ ＮＥＴ ｗｅ ｒ ｅ ｄ ｉ ｓ ｃ ｏ ｍｆ ｏ ｒ ｔ ａ ｎ ｄ ｄ ｕ ｌ ｌ ｐ ａ ｉ ｎ ｏ ｎ ｕ ｐ ｐ ｅ ｒ ａ ｂ ｄ ｏ ｍｅ ｎ ，
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Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｐ ｅ ｏ ｐ ｌ ｅ Ｓ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ Ｘｉ ｎ ｘ ｉ ｎ ｇ Ｃｏ ｕ ｎ ｔ ｙ ｉ ｎ Ｙｕ ｎ ｆ ｕ Ｃ ｉ ｔ ｙ ｉ ｎ Ｇｕ ａ ｎ ｇ ｄ ｏ ｎ ｇ Ｐ ｒ ｏ ｖ ｉ ｎ ｃ ｅ ， Ｘｉ ｎ ｘ ｉ ｎ ｇ ５ ２ ７ ４ ０ ０ ，
神经内分泌肿瘤病例随访
三、胃腺癌
胃癌是胃最常见的上皮源性恶性肿瘤，在我国 发病率较高。 形态分型： I型：隆起型 II型：平坦型（又分为IIa扁平隆起型；IIb型： 平坦型；IIc型：浅凹型） III型：溃疡型
鉴别诊断---胃淋巴瘤
胃癌 胃淋巴瘤 原发性胃淋巴瘤是指发生于胃粘 膜固有层和粘膜下层淋巴组织的 肿瘤。 胃是淋巴组织非常丰富的器官， 胃淋巴瘤在胃粘膜下沿着淋巴组 织浸润性生长，故病灶侵犯范围 广泛。虽然侵犯范围大于胃癌， 但是病变外缘光滑、相邻脂肪间 隙较清晰，梗阻征象少见。
CT图像
直肠壁局部增厚，管 腔略窄，外膜光整， 周围脂肪间隙较清楚、 未见明显淋巴结影显 示，增强扫描强化较 均匀。
您的诊断及理由
定位：直肠 征象：管壁不均匀增厚？（√） 边界是否清楚？（√） 密度均匀？（√） 是否明显均匀强化？（√） 有无异常供血血管？（×） 有无淋巴结？（ × ）
您的结论？
0-13.6ng/ml
结果解析
99.88 13.72 ＞1000
0-35u/ml 0-25u/ml 0-27u/ml
↑
↑
糖类抗原724
237.10
0-6.9u/m
↑
CT图像平扫ຫໍສະໝຸດ 动脉期静脉期延迟期
胃壁不规则增厚，并软组织肿块影，边界 不清，内可见点状钙化灶，增强扫描呈轻 度强化。
您的诊断及理由
定位：胃体及胃窦部 征象： 弥漫性？（ √ ） 腔内肿块？（×） 胃粘膜显示清楚？（×） 内部是否钙化？（√） 周围淋巴结肿大？（√） 强化是否明显？（×）
实性假乳头状瘤：年轻女性好发，多为囊实性， 多数体积较大，呈膨胀性生长，包膜完整，与胰 腺境界清楚。包膜及囊壁可有线状钙化或弧形钙 化。实性部分呈低或等密度，漂浮在更低密度的 囊性部分中，呈“浮云征”；或呈囊实性不规则 相间分布，可见壁结节，可有出血、坏死、囊变 ，很少出现胰管或胆管梗阻扩张或血管受侵现象 ，增强后实性部分及囊壁动脉期轻度强化，静脉 期及延迟期呈渐进性明显强化。
神经内分泌肿瘤的诊断与治疗
神经内分泌肿瘤的诊断与治疗神经内分泌肿瘤（NET）是一种罕见的肿瘤类型，其发病率逐年递增，据统计，每年新增病例在全球范围内超过10万例。
NET来源于内分泌细胞，可以发生在身体的任何部位，特别是在内分泌腺器官和消化系统中极为常见。
由于其发病率的逐渐增加，对NET的诊疗也越来越重要。
NET的诊断1. 影像学检查由于NET发生在身体的不同部位，因此需要根据不同的肿瘤部位进行检查。
对于原发性神经内分泌肿瘤，可以通过超声、CT、MRI等影像学检查进行初步诊断。
对于转移性神经内分泌肿瘤，需要对肝脏、淋巴等部位进行基于CT/MRI的全身影像检查。
2. 生物化学检查NET可以分泌各种激素和生物化学物质，可以进行荷尔蒙水平的检查，如血清胰岛素、生长激素、甲状腺素、甲状旁腺激素等。
同时，应在体内检查血清肿瘤标志物，如丝裂原抗原等。
3. 组织学检查通过组织学检查，可以明确肿瘤的诊断，并确定病变的生长状态。
在直肠、小肠、胃等部位进行内镜下活检，可获得肿瘤的组织学诊断。
此外，对于原发性肿瘤，手术取材，进行病理学诊断亦非常必要。
4. 术前分期肿瘤分期是治疗方案的重要基础，可将患者分为某个特定的分期，从而帮助医生确定治疗方案。
依据肿瘤的大小、位置、淋巴结转移情况和远处转移情况进行分期，对于预测病程和治疗选择具有重要意义。
NET的分期可以依据TNM分期方法进行。
NET的治疗1. 手术治疗NET主要治疗措施是手术切除，对于早期初发肿瘤尤其重要。
手术可以帮助患者治疗掉低同步病变，同时消除肿瘤大多数部位。
对于NET合并远处转移很难切除的情况，可以进行术前或术后化疗、放疗等综合治疗。
2. 放疗治疗对于控制萌发NET症状或在手术切除后辅助控制其复发的一些患者来说，放疗也是一种有效的治疗方式。
放疗的治疗目标可以是局部控制和缓解症状，及使肿瘤的症状得到有效缓解，提高其生存质量。
3. 化疗治疗对于病情发展较快或发生远处转移的患者，化疗是必要的治疗手段。
胃神经内分泌肿瘤的精准诊治
ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００８７１２５．２０１８．０７．００１ Ｅｍａｉｌ：ｘｕｔｉａｎｍｉｎｇ０８６＠１６３．ｃｏｍ ＃本文通信作者，Ｅｍａｉｌ：ｌｉｊｎ２００８＠１２６．ｃｏｍ
ＧＮＥＮｓ存 在 胃 泌 素 升 高 ，提 示 肿 瘤 发 生 可 能 与 胃 泌素相关。胃泌素可与 ＥＣＬ细胞表面的胆囊收缩 素 Ｂ受 体 （ｃｈｏｌｅｃｙｓｔｏｋｉｎｉｎＢｒｅｃｅｐｔｏｒ，ＣＣＫＢＲ）结 合。ＣＣＫＢＲ与 胃 泌 素 的 亲 和 力 是 胆 囊 收 缩 素 的 １０００倍，大量胃泌素刺激 ＣＣＫＢＲ基因表达，促进 胃 上 皮 细 胞 增 殖，激 活 ＥＣＬ细 胞，而 ＥＣＬ细 胞 异 常增生增 加 肿 瘤 发 生 风 险。此 外，人 ＡＴＰ４ａ基 因 编码质 子 泵，该 基 因 错 义 突 变 （ｐ．Ｒ７０３Ｃ）导 致 胃 酸分泌减 少，继 发 高 胃 泌 素 血 症，可 能 与 ＧＮＥＮｓ 的发生相关［４］。２型 ＧＮＥＮｓ与 多 发 性 内 分 泌 肿 瘤综合征 １型（ｍｕｌｔｉｐｌｅｅｎｄｏｃｒｉｎｅｎｅｏｐｌａｓｉａｔｙｐｅ１， ＭＥＮ１）相关。ＭＥＮ１基 因 是 ＭＥＮ１的 关 键 致 病 基因之一，编码 ｍｅｎｉｎ蛋白，后者与细胞生长、发育 过程中的重要调控蛋白如 ＪｕｎＤ、Ｓｍａｄ３、ｎｍ２３Ｈ１、 ｐ５３等存在相互作用，若 ＭＥＮ１基因缺失，甲状旁 腺 、胰 岛 细 胞 、垂 体 等 内 分 泌 腺 散 发 肿 瘤 的 发 生 率 将明显增高。约 ３１％的散发胃泌素瘤存在 ＭＥＮ１ 基因突 变［５］。ＧＮＥＮｓ，特 别 是 ３型 ＧＮＥＮｓ的 病 因 目 前 尚 不 明 确 ，可 能 与 散 发 基 因 突 变 有 关 ，有 待 进一步研究。
胃肠胰神经内分泌肿瘤活检病理与免疫组化的临床意义分析
84·罕少疾病杂志 2024年4月 第31卷 第 4 期 总第177期【第一作者】李 艳，女，主治医师，主要研究方向：消化系统呼吸系统。
E-mail：****************【通讯作者】李 艳·论著·胃肠胰神经内分泌肿瘤活检病理与免疫组化的临床意义分析李 艳*平顶山市第二人民医院(河南 平顶山 467000)【摘要】目的 分析活检病理与免疫组化在胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NEN)中的作用，研究其临床意义。
方法 选取我院2019.01-2021.12收治的64例疑似GEP-NEN的患者，全部进行活检病理与免疫组化分析，并统计检查结果以及检查的准确性。
结果 58例(90.63%)患者经胃肠内镜活检和胰腺CT引导检查后确诊为GEP-NEN。
经活检病理后，共47例患者确诊GEP-NEN，诊断准确率为81.03%；经免疫组化检查后，共49例患者确诊GEP-NEN，诊断准确率为84.48%。
其中，发病部位在胃肠、胰腺的占比分别为63.27%、36.73%，男女比例为28/21，G1 占比为77.55%，G2为22.45%，无G3病例。
结论 活检病理与免疫组化在GEP-NEN的诊断中具有重要作用，并且免疫组化结果能进一步提高诊断的准确性，应用价值较高。
【关键词】胃肠胰神经内分泌肿瘤；活检病理；免疫组化【中图分类号】R735【文献标识码】ADOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2024.4.034Analysis of the Clinical Significance of Biopsy Pathology and Immunohistochemistr y in Gastroenteropancreatic Neuroendocrine TumorsLI Yan *.Pingdingshan Second People's Hospital, Pingdingshan 467000, Henan Province, ChinaAbstract: O bjective To analyze the role of biopsy pathology and immunohistochemistry in gastrointestinal pancreatic neuroendocrine tumor (GEP-NEN), andto study its clinical significance. Methods A total of 64 patients with suspected GEP-NEN admitted to our hospital from January 2019 to December 2019 were selected for pathological biopsy and immunohistochemical analysis, and the results and accuracy of the examination were statistically analyzed. Results Fifty-eight patients (90.63%) were confirmed to have GEP-NEN by gastrointestinal endoscopic biopsy and pancreatic CT-guided examination. After pathological biopsy, a total of 47 patients were diagnosed with GEP-NEN, and the diagnostic accuracy was 81.03%. After immunohistochemical examination, a total of 49 patients were diagnosed with GEP-NEN, and the diagnostic accuracy was 84.48%. There were 63.27% and 36.73% cases in gastrointestinal tract and pancreas, respectively, with a male/female ratio of 28/21, 77.55% in G1 and 22.45% in G2, and no G3 cases. Conclusion Biopsy pathology and immunohistochemistry play an important role in the diagnosis of GEP-NEN, and the results of immunohistochemistry can further improve the accuracy of diagnosis and have high application value.Keywords: Gastrointestinal Pancreatic Neuroendocrine Neoplasms; Biopsy Pathology; Immunohistochemical 胃肠胰神经内分泌肿瘤(G a s t r o e n t e r o p a n c r e a t i c euroendocrine neoplasm,GEP-NEN)是一种发生在消化道或胰腺的罕见神经内分泌肿瘤 (Euroendocrine neoplasm,NEN)，该肿瘤能产生和分泌大量常见的激素，如胰高血糖素、胰岛素、胃泌素等，作用于机体进而产生一系列的症状，临床主要表现为低血糖、腹痛、腹胀、面部潮红、黄疸、皮肤粗糙等[1-2]。
胃癌讲课PPT(2024版)
诊断要点
检查手段 定性诊断：1.胃镜检查 2.病理检查 3.HER-2检测 4.
胃脱落细胞法 分期诊断：1.超声内镜 2.CT及MR检查 3.X线钡餐检查
4.PET/CT检查 5.血清生物学指标（CEA、CA125、CA19-9、 CA72-4） 6.胃癌微转移的诊断（RT-PCR、流式细胞术）
注释新增:对于标准治疗失败的晚期或复发胃癌患者，为了寻找潜在的治疗靶点，可进行 Claudin 18.2、FGFR2、CMET、NTRK 基因等标记物检测
2023CSCO指南更新要点----转移胃癌靶向治疗 二线靶向治疗更新：
雷莫西尤单抗联合紫杉醇二线治疗 I 级推荐前移至化疗前成为首选推荐
2023CSCO指南更新要点----转移胃癌靶向治疗
诊断要点
TNM分期
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治疗策略
治疗策略
治疗原则 胃癌的治疗强调多学科合作的综合治疗，确定治疗方案的基础础 则为患者的年龄、身体状况，胃癌病理诊断、临床分期及分子病 理分型等 采取MDT模式，有计划、合理地应用手术、化疗放疗和生物靶向 等治疗手段，达到根治或最大限度地控制肿瘤延长患者生存期、 改善患者生活质量的目的
诊断要点
病理学
Lauren分型 肠型、弥漫型和混合型
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肠型胃癌常发生于其肠相应化素材生均的可自基由础编辑上、改，色有、替腺换管。 形成的分化型癌，基本病理过 程为：慢性胃炎→胃上皮萎缩→肠上皮化生→异型增生→癌变
弥漫型胃癌起源于胃固有黏膜，组织学基础类型印戒细胞癌，即未分化型 癌
神经内分泌肿瘤
• 1、对于ESD切缘干净的术后怎 么随访？
• 2、对于切缘累及的接下来怎 么治疗？
目录
概念 流行病学 临床表现 辅助检查
病理 治疗 术后随访
目录
CONTENTS
概念 流行病学 临床表现 辅助检查
病理 治疗 随访
神经内分泌细胞
概念：体内可以内分泌胺和（或）肽 类物质（激素）的细胞
特点：胞浆具有大量神经内分泌颗粒， 弥散分布于全身，可以成器官、成群
Roger K. Moreira, PATHOLOGY OF GASTROINTESTINAL NEUROENDOCRINE TUMOR UPDATE. Surgical Pathology. 2010;3,327–347
胃神经内分泌肿瘤临床表现
•1型g-NET •常见于女性，多为非功能性 •临床表现：嗳气，上腹饱胀感，或头晕乏力 （恶性贫血所致） •常因消化不良、大细胞或缺铁性贫血ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ诊 •内镜检查发现
•2型g-NET
•常见于男女性比例相似 •约35%患者诊断过程中已发生转移，23-29%为 多发性内分泌腺瘤病 1 型(MEN1)。 •临床表现：卓艾综合征，烧心反酸，胃痛，腹 泻，应用PPI药物后症状缓解，停药后复发 •常因消化不良、大细胞或缺铁性贫血就诊
• 2.“胃窦ESD标本” 增生性息肉伴囊性胃炎及肠上 皮化生，部分腺上皮中度异型 增生，小灶中-重 度异型增生（高级别上皮内瘤变），侧切缘和 基底切缘均未累及。粘膜肌层和粘膜下层内见淋 巴管和小血管增 生、扩张。
患者，女性，59岁， 因“体检发现胃肿物2 天”入院。胃镜提示 贲门粘膜下隆起，胃 体息肉。于我科行 ESD术。
存在：下丘脑、垂体、松果体、鼻腔、 消化道、甲状腺、胰腺、乳腺、皮肤 （中枢肽神经元和外周内分泌细胞）
揭开神经内分泌肿瘤的神秘面纱
健康随笔防癌抗癌你知道吗，我们熟悉的苹果帮帮主史蒂夫·乔布斯的死因官方公布的胰腺癌，并不是你想象中的“胰腺癌”，而是一种罕见的疾病——胰腺神经内分泌瘤（简称pNET ）。
什么是神经内分泌肿瘤，下面就让我们一起揭开这种疾病的神秘面纱。
频繁腹痛7年，专家团队锁真凶41岁的王先生，7年前频繁出现上腹部疼痛，以及恶心、呕吐、拉肚子……让他苦不堪言。
每年，王先生都会多次去医院做胃镜检查，曾诊断为糜烂性胃炎、胃息肉、多发性小溃疡，开了一些护胃止泻的药物，之后腹痛和拉肚子有所减轻，但药一停就会再次出现肚子疼和拉肚子。
长期的不适症状让王先生很痛苦，在家人的陪伴下，王先生来到江苏省人民医院。
江苏省人民医院老年消化科主任汤琪云教授和李晓林副主任医师查看了王先生的病史，详细询问结合相关检查结果，高度怀疑王先生可能患有胃泌素瘤。
但腹部增强CT 却没有查看到胃泌素瘤。
这可怎么办？在汤琪云教授的联系下，在医院PET/CT 专家的协助下，王先生进行了一项特殊的影像学检查——68Ga （镓）的生长抑素受体扫描（英文简写：68Ga-SSA-PET/CT ）。
检查证实在患者十二指肠壁有一个直径不到1厘米的胃泌素肿瘤。
随后再次通过超声内镜引导下穿刺活检，病理检测为神经内分泌肿瘤G1级。
专家们联合为王先生进行了手术切除肿瘤，王先生的症状立即好转，一周后康复出院。
易误诊！专家揭开疾病神秘面纱神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞的肿瘤。
神经内分泌细胞是机体内具有神经内分泌表型，可以产生多种激素的一大类细胞，该细胞遍布全身各处，因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位，最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的2/3。
神经内分泌肿瘤的一大特点就是症状不典型，误诊、误治率较高。
可按有无功能性进行划分，无功能性者多无明显临床症状；功能性有时会有症状，但多数不典型，加之医生对这种病认识不足，误诊误治的情况非常普遍。