十二指肠神经内分泌癌一例
十二指肠神经内分泌肿瘤1例报告
/病例报告•Case Report•中国现代普通外科进展Chin J Curr Adv Gen Surg2020年12月第23卷第12期Dec.2020Vol.23No.12十二指肠神经内分泌肿瘤1例报告陈延坤秦成坤山东大学附属山东省立医院肝胆胰脾外科（山东【关键词】十二指肠肿瘤•神经内分泌肿瘤•手术切除【中图分类号】R735.3【文献标识码】B doi:10.3969/j.issn.1009-9905.2020.12.028【文章编号】1009-9905（2020）12-1003-031病例资料患者女性,64岁，因“黑便2月，查体发现十二指肠占位1月”入院。
患者2月前无明显诱因出现黑便，偶有恶心,无腹痛、腹胀、发热、寒战等其他临床症状。
1月前于当地医院行电子胃镜示:十二指肠降段肿物,怀疑十二指肠恶性肿瘤。
入院后完善相关辅助检查，血红蛋白渊HGB）84g/Lo血清癌胚抗原（CEA）、CA199、CA125、甲胎蛋白（AFP指等均在正常范围,其他生化指标未见明显异常。
上腹部增强MRI及MRCP示十二指肠降段前壁动脉期见条形高强化灶,截面约0.5cmx1.2cm,静脉期及延迟期呈相对等信号，平扫T1WI及T2WI显示不清；MRCP提示胆囊无增大，肝内外胆管及主胰管无明显扩张（图1）o十二指肠镜示十二指肠乳头大小形态正常,十二指肠乳头旁见一肿物，中央凹陷，糜烂，溃疡形成（图2）o病理科会诊意见：（十二指肠降段）神经内分泌肿瘤,G1（类癌）。
术前诊断:十二指肠降段占位，首先考虑十二指肠神经内分泌肿瘤。
手术探查，见病灶位于十二指肠降段腹侧，大小约1.5cmx 1.0cmx0.5cm,质硬，肝左叶肝面见直径约0.5cm 白色质硬结节,切除后送快速冰冻病理回示:纤维增生性结节伴玻璃样变。
遂于十二指肠前壁完整切除肿瘤，考虑存在复发、十二指肠痿、胰痿、出血等风险,加做胃肠吻合术。
术后病理示:显微镜下见肿瘤细胞存在病理性核分裂（细胞核膜消失，核染色质聚集，边缘呈锯齿状）,2/10HPF，侵达深肌层（图济南250021)3）o免疫组织化学:CK（AE1/AE3）（细胞角蛋白抗体AE1/AE3）、Syn（突触素）、CgA（嗜铬蛋白颗粒A）、PHH3（磷酸化组蛋白H3）均表现为阳性,Ki-67（5%）,CD56表现为阴性。
多学科病例分享：胰腺神经内分泌肿瘤一例
多学科病例分享：胰腺神经内分泌肿瘤一例“神经内分泌肿瘤及罕见肿瘤多学科会诊”是复旦大学附属肿瘤医院专门为神经内分泌肿瘤及其他少见罕见肿瘤（如胃肠胰间质瘤、淋巴管瘤、神经鞘瘤等）专门设立的多学科会诊，其宗旨是为广大少见肿瘤患者排忧解难，确定合适规范的治疗方案。
目前会诊由肿瘤外科、肿瘤内科、内镜科、介入科、病理科、放射诊断科、核医学科等诸多学科专家共同参与。
会诊时间是每周三上午，每次会诊共讨论4-8个病例。
本次多学科病例分享精选了一例典型的胰腺神经内分泌肿瘤，由多学科团队的高鹤丽医师和许金枝医师记录并总结成文。
病例撰写高鹤丽许金枝胰腺神经内分泌肿瘤一例神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasm，NEN）起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，其异质性很强，从表现为惰性、缓慢生长的低度恶性到高转移性等明显恶性。
WHO在2010年针对“消化系统肿瘤”分级，根据核分裂象以及Ki67指数，将胰腺NEN （pancreatic NEN, pNEN）分为NET G1-G2、NEC G3。
NET与NEC代表两种生物学行为独立的实体瘤。
临床上对于组织形态学分化良好，但分级达到G3的这部分NEN单独提出，国内神经内分泌肿瘤共识建议在临床病理诊断时予以特别重视。
提议将这部分分化良好，形态学不符合低分化NEC、而Ki67指数超过20%（一般不超过60%）的NEN命名为“高增殖活性NET”，以区别于真正的NEC。
胰腺神经内分泌肿瘤临床表现的多样性及非特异性使诊断变得困难，其诊治涉及多个学科，因此多学科讨论（MDT）对该病的诊治意义重大。
MDT现场病例介绍患者女性，56岁。
因“体检发现胰腺占位6月余”至我院就诊。
患者2016.10外院体检腹部CT，示肝脏多发大小不一富血供转移灶。
胰腺体部颈部可见占位，胰腺管明显扩张，胰尾部萎缩，考虑胰体颈部恶性肿瘤肝脏转移。
考虑胰腺癌肝转移，未行穿刺，2016.10予Gemox方案5程，末次化疗2017.02.02。
神经内分泌肿瘤
神经内分泌肿瘤爱躲猫猫的神经内分泌肿瘤■钟捷由于神经内分泌肿瘤（NET）相对罕见，许多医生对此病不太熟悉。
加之世界卫生组织在2010年出台共识前，临床上已经使用了几十个不同的术语来描述该疾病，这也造成了极大的混淆。
其实，神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。
它不是我们平时所认识的单一的某一种肿瘤，而是一大类肿瘤的总称。
神经内分泌肿瘤可发生于全身许多器官和组织，根据原发肿瘤部位的不同，神经内分泌肿瘤可分为前肠（胸腺、食道、肺、胃、胰腺、十二指肠）、中肠（回肠、阑尾、盲肠、升结肠）和后肠（远端大肠和直肠），其中胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见。
根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状，神经内分泌肿瘤又分为两大类——有功能性和无功能性。
流行病学显示，神经内分泌肿瘤发病率约为0.5-1/10万左右。
其肿瘤胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的患病率在消化道恶性肿瘤中，仅次于结直肠肿瘤居第二位。
在过去30年间，神经内分泌肿瘤的发病率提高了约5倍，这可能与临床诊断手段的进步有关，但实际发病率在增加已是不争的事实。
腹痛腹泻或是早期信号神经内分泌肿瘤最初的临床症状通常是非特异性的，比如腹泻、头面部和躯干部皮肤潮红、腹部疼痛等，这也导致经常被误诊为其它病变。
患者起初都会因为腹泻、腹痛等原因到医院就诊，医生往往诊断为胃肠道功能紊乱（IBS）；如果症状没有得到缓解或者症状更加严重了，消化科医生或其他专家会要求做一些影像学的检查，进一步寻找原因。
这时候就会发现原发肿瘤有的已发生肝转移等情况。
临床数据显示，超过60%的神经内分泌肿瘤患者诊断时已处于晚期。
转移性神经内分泌肿瘤5年生存率同其它转移性肿瘤类似，65%的转移患者生存期不超过5年。
所以，专家一致认为，早期诊断对于为神经内分泌肿瘤患者争取生存时间至关重要。
治疗途径多样目前临床治疗神经内分泌肿瘤一般采取生物治疗、化疗和手术切除等手段。
由于诊断的延误，大多数患者在诊断时已属疾病晚期，因而丧失了手术切除的机会。
原发性十二指肠类癌1例报告
原发性十二指肠类癌1例报告
付斌;姚伟明;董来荣;冯联忠
【期刊名称】《实用肿瘤杂志》
【年(卷),期】2009(24)1
【总页数】2页(P70-71)
【关键词】十二指肠肿瘤/外科学;十二指肠肿瘤/诊断;免疫组织化学;随访研究【作者】付斌;姚伟明;董来荣;冯联忠
【作者单位】嘉兴市第二医院肿瘤外科
【正文语种】中文
【中图分类】R735.31
【相关文献】
1.原发性十二指肠乳头类癌的诊治(附1例报告) [J], 毕永林;钱斌;秦贤举;潘晓峰
2.原发性十二指肠类癌一例 [J], 许邦文;刘竟;王世勋;霍宗红
3.原发性十二指肠类癌一例 [J], 车旭;蔡建强;白月奎
4.原发性十二指肠类癌1例 [J], 李红平;狄连君;方兴国;刘华庆
5.十二指肠类癌、胃类癌各一例报告 [J], 崔海宁;梁景星;王建国;张得希
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十二指肠神经内分泌瘤1例 刘东 许政文
十二指肠神经内分泌瘤1例刘东许政文【中图分类号】R735.3+1 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2014）04-0358-02近日，本院收治1 名十二指肠神经内分泌瘤患者，属疑难罕见病例，为提高大家对该病的认识，现报告如下。
患者，男，47岁，因“上腹部胀痛不适4+月，发现左中腹部包块2月”入院。
患者于入院前4月无明显诱因出现上腹部胀痛不适，呈持续性疼痛，伴反酸打嗝，无恶心呕吐，无腹泻、黑便，无肩背部放射痛，无畏寒发热。
在外省县医院行胃镜检查：胆汁反流性胃炎，给予药物治疗病情缓解。
2+月后感左中腹部持续性疼痛，可扪及一鸡蛋大小包块，无反酸打嗝，腹泻，恶心呕吐，食欲减退，潮热盗汗，消瘦等。
到我院普外科门诊就诊，行CT及彩超检查中下腹肠管管壁不均匀增厚及周围肿块影后建议收入肝胆外科住院。
住院期间行胶囊内镜检查示十二指肠降段见粘膜肿胀隆起，中央有凹陷糜烂及苔样物，空回肠粘膜光滑，建议行十二指肠内镜检查。
行十二指肠内镜检查取三块组织活检，病理结果：非霍奇金淋巴瘤。
到血液科住院行第一次放疗，放疗后复查包块无缩小，症状无缓解；患者行疼痛加重，再次住院行对症及化疗后2周再次行放疗，放疗后复查包块无缩小，症状无缓解。
建议再次行十二指肠内镜取活检，取5块组织后病理结果：神经内分泌瘤，WHO G1(类癌)。
免疫组化 CD20(-),CD5(-),CD23(-),CD138(-),k(-),CyclinD1(+),PCK(-),CD3o(-),CD56(+),CgA(-),Syn(-),Ki67阳性率小于2%。
查体：神清，双侧颈部、腋窝、腹股沟可扪及肿大淋巴结，心肺阴性。
腹平坦，质软，未见肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，中下腹可扪及肿块，轻压痛，无搏动感，无反跳痛，肝脾未触及。
肠鸣音3-5次/分。
双肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。
入院后在全麻下行腹腔包块切除，十二指肠损伤修补术。
术后顺利恢复，术后免疫组化结果：CK、EMA及CD56均（灶+）；CgA、Desmin、Syn、Vimentin、CK5/6、WT-1及MyoD1均（-）；Ki-67阳性率约20%，（腹腔）恶性肿瘤，结合免疫组化结果符合神经内分泌癌。
胃肠混合性腺神经内分泌癌的回顾性病例分析
ｃ ａ ｒ ｃ ｉ ｎ ｏ ｍａ（ Ｍ Ａ Ｎ Ｅ Ｃ ） ．Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ ： Ａ ｔ ｏ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ １ ０ ０ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈ ｇ ａ ｓ ｔ ｒ ｏ ｉ ｎ ｔ ｅ ｓ ｔ ｉ ｎ ａ ｌ ａ ｄ ｅ ｎ ｏ ｃ ａ ｒ ｃ ｉ ｎ ｏ ｍａ ｆ ｒ ｏ ｍ Ａ ｐ ｒ ｉ ｌ ２ ０ ０ ２ ｔ ｏ Ｊ ａ ｎ ｕ ａ ｒ ｙ
５ ５ ２・
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胃肠 混 合 性 腺 神 经 内分 泌 癌 的 回顾 性 病 例 分 析
申 健 杨 红梅 达 小萍 天津大 港油 田总 医院病 理科 （ ３ ０ ０ ２ ８ ０ ）
Ｇａ ｓ ｔ ｒ ｏ ｉ ｎ ｔ ｅ ｓ ｔ ｉ ｎ ａ ｌ Ｍｉ ｘ ｅ ｄ Ａｄ ｅ ｎ ｏ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｅ ｎ ｄ ｏ ｃ ｒ ｉ ｎ ｅ Ｃａ ｒ ｃ ｉ ｎ ｏ ｍ ａ：Ａ Ｒｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｃａ ｓ ｅ Ａｎ ａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ Ｓ ＨＥＮ Ｊ ｉ ａ ｎ， Ｙ Ａ ＮＧ
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十二指肠球部神经内分泌癌1例
［ ４ ］ 袁
寅， 朱兴 国， 赵
宏， 等． 胰 腺 神 经 内分 泌 癌 的 诊 断 和
治疗 ［ Ｊ ］ ． 中国血液流 变学杂 志， ２ ０ １ １ ， ２ １ （ １ ） ： １ ２ ７ ～ １ ２ ８ ．
ｒ ｉ ａ ｎ ｄ Ｊ ， Ｂ ｕ ｓ ｃ ｏ ｍｂ ｅ Ｊ Ｒ， Ｂ ｏ ｕ ｖ ｉ ｅ ｒ Ｃ， ｅ ｔ ａ １ ．Ｓ ａ ｎ ｄ ｏ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｎ ［ ５ ］ Ｇａ
ＬＡＲ（ｉ ｏ ｎ ｇ ａ ｃ ｔ ｉ ｎ ｇ ｏ ｃ ｔ ｒ ｅ ｏ ｔ ｉ ｄ ｅ ａ ｃ ｅ ｔ ａ ｔ ｅ ） ｆ ｏ ｒ ｍａ ｉ ｉ ｇ ｎ ａ ｎ ｔ ｃ ａ ｒ ｃ ｉ —
电 凝 电切 术 ， 手 术 顺 利 。术 后 病 理 回 报 ： 十 二 指 肠 小 块 粘 膜 组
【 中图分 类号】 Ｒ７ ３ ６
【 文献 标 识码 】 Ａ
ｃ ａ ｒ ｃ ｉ ｎ ｏ ｉ ｄ ｎ ｅ ｏ ｐ ｌ ａ ｓ ｍｓ ｉ ｎ Ｖ ａ ｕ ｄ ［ Ｊ ］ ． Ｂ ｒ Ｊ Ｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ ，２ ０ ０ ０ ， ８ ３
（ ７）： ９ ５ ２ — ９ ５５ ．
－ １ ２ ］ 陈
胜， 吴卫泽 ， 王建承 ， 等． 十 二 指 肠 壶 腹 部 神 经 内 分 泌
癌的诊断与 治疗 ［ Ｊ ］ ． 临床外 科 杂 志， ２ ０ １ ０ ，８ （ １ ８ ） ： ５ ３ １ —
５ ３ ４．
Ｅ ３ ３ 施
’ 红， 余秀华 ， 张
宏， 等． 三 维 超 声 造 影 增 强 显 像 在 消
随访 。
经验 交流 ・ 病例 报告 ・
十 二指 肠 球 部神 经 内分 泌 癌 １例
西 安市 中心 医院消 化科 （ 西安 ７ １ Ｏ ０ ０ ４ ）
Vater壶腹神经内分泌肿瘤1例报告
１ 病例资料
患者女性，６７ 岁，因“间断性右上腹胀痛不适２０ ”于 ｄ ２０１７
年７ 月１０ 日入院。既往体健。查体：上腹部深压痛。辅助检
查：肝功能示ＡＳＴ ６８． ９ Ｕ／ Ｌ 、ＡＬＴ ７１． ８ Ｕ／ Ｌ，胆红素未提示升
上腺等器官［２－ 。而 ３］ Ｖａｔｅｒ 壶腹ＮＥＴ 非常罕见，约占所有壶腹肿
瘤的２％ ，不足所有胃肠道ＮＥＴｓ 的０． ３％ 。 ［４］ 结合相关文 献［５－７］报道，男性患病人数较女性多，发病平均年龄约为６０ 岁。
图２ 病理及免疫ｃ：Ｓ组ｙｎ化染（色× ４；０ｄ０：）Ｋ ｉ ａ－：６Ｈ７Ｅ染染色色；ｂ：ＣｇＡ 染色；
及超声内镜下均可行肿物活组织检查，但术前诊断率低，约 ２０１６， ２１（１０）： ９２７ －９４６．
。 可用于胃肠道 的术前检 １４％ ～ ６６％ ［７ －８］ ６８Ｇａ ＰＥＴ ／ ＣＴ
增强ＭＲＩ、磁共振胰胆管造影（ＭＲＣＰ）、腹部超声、正电子发射
ｔｙ ｏｆ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｏｎｃｏｌｏｇｙ． Ｅｘｐｅｒｔ ｃｏｎｓｅｎｓｕｓ ｏｎ ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｐａｎ
计算机断层显像（ＰＥＴ／ ＣＴ）、超声内镜等。Ｖａｔｅｒ 壶腹ＮＥＴ 在腹
ｃｒｅａｔｉｃ ｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ ｉｎ Ｃｈｉｎａ （ ２０１６ Ｅｄｉｔｉｏｎ ）
不除外壶腹周围癌。完善检查后进一步行胰十二指肠切除术。
术后病理示：神经内分泌肿瘤（ｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅ ｔｕｍｏｒ，ＮＥＴ），分级
Ｇ１，局限于Ｖａｔｅｒ 壶腹，肿瘤体积约１． ８ ｃｍ ×１ ｃｍ ×１ ｃｍ，核分裂