运动障碍性疾病精品PPT课件
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运动障碍ppt课件
–嗅觉的检测(运动症状前期) –植物神经症状：便秘等 –焦虑-抑郁状态(运动症状前期) –睡眠障碍：白天过度睡眠（EDS）、
快动眼睡眠行为障碍（RBD）
31
运动症状前期的PD患者的诊断
• 生物学标志
–影像学特征
• 中脑黑质部超声检查 • 脑功能显像
–基因检测：α-synuclein基因、parkin基因 –蛋白质等指标的检测：脑脊液中α-syn寡
28
帕金森病的分型
• 少动-强直为主型
–震颤轻，甚至终身不出现震颤 –进展较快，药物剂量增加较快 –常伴有快动眼睡眠行为障碍 –易发生认知功能障碍
29
帕金森病的UK脑库临床诊断标准
UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria
• 副作用：
– 胃肠道反应、体位性低血压、口干、便 秘或腹泻、幻觉
40
帕金森病
B-单胺氧化酶抑制剂
• 特点：
– 单用或与多巴制剂合用可减少PD症状 – 可减轻多巴制剂引起的轻度症状波动 – 可能有神经保护作用
• 药物：
– 司来吉兰(咪哆吡、金思平), 5mg, b. i. d
• 副用：
– 恶心，轻度心律失常，多梦、 幻觉，有精神病 的PD患者禁用，骨骼肌不适，轻度肝功能异常
早期即有严重的自主神经受累
早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障 碍
锥体束征阳性（Babinski征 + ）
CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水
用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)
接触过MPTP
步骤III
（至少有3项）
单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不
快动眼睡眠行为障碍（RBD）
31
运动症状前期的PD患者的诊断
• 生物学标志
–影像学特征
• 中脑黑质部超声检查 • 脑功能显像
–基因检测：α-synuclein基因、parkin基因 –蛋白质等指标的检测：脑脊液中α-syn寡
28
帕金森病的分型
• 少动-强直为主型
–震颤轻，甚至终身不出现震颤 –进展较快，药物剂量增加较快 –常伴有快动眼睡眠行为障碍 –易发生认知功能障碍
29
帕金森病的UK脑库临床诊断标准
UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria
• 副作用：
– 胃肠道反应、体位性低血压、口干、便 秘或腹泻、幻觉
40
帕金森病
B-单胺氧化酶抑制剂
• 特点：
– 单用或与多巴制剂合用可减少PD症状 – 可减轻多巴制剂引起的轻度症状波动 – 可能有神经保护作用
• 药物：
– 司来吉兰(咪哆吡、金思平), 5mg, b. i. d
• 副用：
– 恶心，轻度心律失常，多梦、 幻觉，有精神病 的PD患者禁用，骨骼肌不适，轻度肝功能异常
早期即有严重的自主神经受累
早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障 碍
锥体束征阳性（Babinski征 + ）
CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水
用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)
接触过MPTP
步骤III
（至少有3项）
单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不
运动障碍PPT精选课件
7
运动障碍病
需要注意的方面： 10、缓解因素：
酒精可减轻ET和肌阵挛性肌张力障碍；跑和倒退走可 减轻肌张力障碍步态
11、分散注意力和不持续性：提示非器质性可能
，但是需要与上述第10点一致。
8
运动障碍病
病史：
起病的方式、病程、伴随症状、功能残疾、生活质量 的影响
过去病史、包括感染（如风湿热）和中毒 服药物史－现在，既往和娱乐性毒品 酒精的反应性 家族史 神经心理特征 自主神经症状 睡眠障碍
14
运动障碍病
辅助检查：
血液： 脑脊液 遗传 电生理 影像学 活检（皮肤、肠道、骨髓）：偶尔
15
运动障碍病
辅助检查：
常规的血液学检查：肝、肾、甲状腺功能对震颤和阵 挛有重要意义；
铜蓝蛋白：年轻人和中年人：WD PD有时要注意和SCA和青少年起病的HD鉴别 影像学：意义有限，对于不能分类的PD随访可能有一
用可能会在药物已经停用后也持续存在 许多运动障碍病基本通过临床确诊，辅助检查所起的
作用很少 神经精神症状和认知障碍在运动障碍病很常见，在决
定病人的生活质量方面很重要。
20
21
肌张力障碍
神经功能紊乱
锥体外系病
主动肌与拮抗肌收缩 不协调或过度收缩引起
肌张力障碍 可累及躯体的 任何部位
以异常运动和 姿势异常为特征
运动障碍病的诊治规范
1
运动障碍病的分类
运动增多的运动障碍病（hyperkinetic disorder） 运动减少的运动障碍病（hypokinetic or
akinetic-rigid disorder）
2பைடு நூலகம்
运动障碍病
需要注意的方面： 10、缓解因素：
酒精可减轻ET和肌阵挛性肌张力障碍；跑和倒退走可 减轻肌张力障碍步态
11、分散注意力和不持续性：提示非器质性可能
，但是需要与上述第10点一致。
8
运动障碍病
病史：
起病的方式、病程、伴随症状、功能残疾、生活质量 的影响
过去病史、包括感染（如风湿热）和中毒 服药物史－现在，既往和娱乐性毒品 酒精的反应性 家族史 神经心理特征 自主神经症状 睡眠障碍
14
运动障碍病
辅助检查：
血液： 脑脊液 遗传 电生理 影像学 活检（皮肤、肠道、骨髓）：偶尔
15
运动障碍病
辅助检查：
常规的血液学检查：肝、肾、甲状腺功能对震颤和阵 挛有重要意义；
铜蓝蛋白：年轻人和中年人：WD PD有时要注意和SCA和青少年起病的HD鉴别 影像学：意义有限，对于不能分类的PD随访可能有一
用可能会在药物已经停用后也持续存在 许多运动障碍病基本通过临床确诊，辅助检查所起的
作用很少 神经精神症状和认知障碍在运动障碍病很常见，在决
定病人的生活质量方面很重要。
20
21
肌张力障碍
神经功能紊乱
锥体外系病
主动肌与拮抗肌收缩 不协调或过度收缩引起
肌张力障碍 可累及躯体的 任何部位
以异常运动和 姿势异常为特征
运动障碍病的诊治规范
1
运动障碍病的分类
运动增多的运动障碍病（hyperkinetic disorder） 运动减少的运动障碍病（hypokinetic or
akinetic-rigid disorder）
2பைடு நூலகம்
运动障碍PPT课件
2．下运动神经元性瘫痪：脊髓前角、前根、神经丛及周围神经损害 后引起的瘫痪，其特点是：①瘫痪多较局限。②由于牵张反射弧的中断 引起瘫痪肢体肌张力减低，呈现弛缓性瘫痪。③反射弧传出通路的损害 导致腱反射减低或消失。④不出现病理反射。⑤因运动神经兴奋传导障 碍至一部分肌纤维废用，加之末梢部位的乙酰胆碱释放减少，致使交感 神经营养作用减弱，肌肉萎缩明显,可有肌肉颤动。⑥电检测呈变性反应。
2021/6/16
7
上运动神经元损伤
●脊髓型
脊髓横贯性损害的临床表现 脊髓局限性病变的临床表现 脊髓圆锥与马尾病变的鉴别诊断 脊髓完全横断与部分横断的鉴别诊断 脊髓髓内与髓外病变(肿瘤)的鉴别诊断
2021/6/16
8Байду номын сангаас
病变部位
感觉
脊髓横贯性损害的临床表现
运动
反射
括约肌功能
上颈段 (C1~4)
下颈段 (颈膨大C5~T2)
2021/6/16
10
上\下运动神经元性瘫痪区别
神经原性瘫痪：根据运动通路受损的部位又分为： 1．上运动神经元性瘫痪：皮质运动区至支配脊髓前角的锥体束(皮
质,内囊,脊髓)发生病变所产生的瘫痪。特点是：①瘫痪范围较广泛。② 由于锥体束损害后牵张反射的释放，瘫痪肢体上肢屈肌、下肢伸肌肌张 力增高，称为痉挛性瘫。但急性期（休克期）肌张力低下，呈弛缓性瘫。 ③正常受抑制的腱反射被释放，出现腱反射亢进。④正常被抑制的原始 反射又复出现，即病理反射阳性。⑤除久病后瘫痪肢体呈废用性萎缩外， 无肌肉萎缩,无肌肉颤动。⑥电检测无变性反应。皮质运动区损害引起的 瘫痪虽也属上运动神经元生瘫痪但临床表现多不全同（详见后文）。
肛门反射消失
显著障碍 9
下运动神经元损伤
2021/6/16
7
上运动神经元损伤
●脊髓型
脊髓横贯性损害的临床表现 脊髓局限性病变的临床表现 脊髓圆锥与马尾病变的鉴别诊断 脊髓完全横断与部分横断的鉴别诊断 脊髓髓内与髓外病变(肿瘤)的鉴别诊断
2021/6/16
8Байду номын сангаас
病变部位
感觉
脊髓横贯性损害的临床表现
运动
反射
括约肌功能
上颈段 (C1~4)
下颈段 (颈膨大C5~T2)
2021/6/16
10
上\下运动神经元性瘫痪区别
神经原性瘫痪：根据运动通路受损的部位又分为： 1．上运动神经元性瘫痪：皮质运动区至支配脊髓前角的锥体束(皮
质,内囊,脊髓)发生病变所产生的瘫痪。特点是：①瘫痪范围较广泛。② 由于锥体束损害后牵张反射的释放，瘫痪肢体上肢屈肌、下肢伸肌肌张 力增高，称为痉挛性瘫。但急性期（休克期）肌张力低下，呈弛缓性瘫。 ③正常受抑制的腱反射被释放，出现腱反射亢进。④正常被抑制的原始 反射又复出现，即病理反射阳性。⑤除久病后瘫痪肢体呈废用性萎缩外， 无肌肉萎缩,无肌肉颤动。⑥电检测无变性反应。皮质运动区损害引起的 瘫痪虽也属上运动神经元生瘫痪但临床表现多不全同（详见后文）。
肛门反射消失
显著障碍 9
下运动神经元损伤
《不宁腿综合征》PPT课件
15
诊断及鉴别诊断
• (5)脊髓固有性肌阵挛：源于脊髓本身病变，躯干和四 肢均可出现。
• (6)过度疲劳可使肌肉产生异样感觉：是一种良性的腿 部肌肉夜间异样感，须注意鉴别。
• (7)小腿疼痛及趾动：表现趾扭转样张力障碍伴下肢疼 痛，活动不能使症状减轻，常见于脊髓与腰骶神经根 损伤。
• (8)肢端红痛症：早期或症状不典型时须注意鉴别，如 出现肢端红肿热痛等典型症状则不难鉴别。
2021/8/17
7
临床表现
• 3.病程常为慢性和进展性，可长达数十年，可有明显波 动，多为良性经过。特发性RLS随年龄增长，病情可加 重或出现缓解-复发，有时病情可受气候影响，温暖季 节易加重。神经系统检查无异常，偶可发现糖尿病性或 尿毒症性周围神经病等。有些女性病人妊娠分娩后症状 消失。缺铁性贫血是RLS最重要的诱因，治疗缺铁常可 改善RLS症状或患者对RLS其他药物的反应；缺铁性贫 血病人预后好，肿瘤所致者预后不佳。
位，不能静坐，类似轻度舞蹈病
傍晚或夜间加重
大多在日间
静止时加重或仅存
焦虑或紧张时加重
局部性，主要在小腿
全身性
30%~50%
无相关家族史
常描述为爬行、蠕动、抽 筋和发痒
常见
少见 不常见
多巴胺能药物
抗胆碱能药、β肾上腺素激动剂
14
诊断及鉴别诊断
• (2)多发性神经病：如糖尿病、尿毒症或原因不明多发 性神经病，主要表现疼痛，可伴感觉异常，以及神经 传导速度降低等。
• 2)病程分级：①急性：2周以内；②亚急性：2周至3 个月；③慢性：3个月以上。
2021/8/17
12
诊断及鉴别诊断
• 2.鉴别诊断 包括:
不宁腿综合征-PPT课件
期性肢动(periodic limb movement in sleep , PLMS) 常见，至少出现于80%的RLS患者。PLMS是 RLS最重要的不自主运动，表现睡眠中不停地翻身和移 动下肢，一侧或两侧下肢周期性反复刻板的不自主运动 ，典型呈大趾节律性背伸与踝部背屈，类似Babinski征 。82%~100%的RLS患者多导睡眠图(PSG)睡眠周期性 肢动指数(PLMSI)>5次(指整个睡眠中每小时的肢动次 数)，成人觉醒时周期性肢动(PLMW )>15次/小时，对 RLS具有高度鉴别作用。
诊断及鉴别诊断
• 1.诊断 RLS主要根据病史及临床症状诊断，鉴别困 难时试验性治疗可能有一定的诊断价值。 • (1)国际RLS研究组修订的RLS诊断标准: • 1)四项基本诊断标准:①被迫活动下肢，通常伴下肢难以 形容的感觉异常与不适(有时被迫活动不伴感觉不适， 有时除下肢以外上肢或身体其他部分也受牵累)，或者 站起因不适感。②休息或不活动(例如躺或坐)时被迫活 动或出现感觉异常或加重。③通过活动(如走动或拉伸) 能部分或完全减轻被迫活动或感觉异常，且此缓解作用 至少能持续到活动结束。④被泊活动或感觉异常在傍晚 或夜间重于白天，或仅发生在傍晚或夜间(症状十分严 重时，夜间加重可能不明显，但先前曾有夜间加重的表 现）。
不宁腿综合征
• 不宁腿综合征（restless legs syndrome，RLS）也称为不 安腿综合征，是一种主要累及腿部的常见的感觉运动障碍 性疾病。患者在夜间睡眠或安静时出现双小腿难以名状的 不适感，迫使捶打、活动双腿或下床走动才能缓解症状。
• 本病最早由英国的解剖学家和著名医师Thomas Wills描述 ，于1960年正式命名为不宁腿综合征。临床上可分为特发 性与症状性两类，继发性病例通常发病较晚。 • 流行病学显示，人群中RLS的患病率为1. 2%一5 % , 可发 生于任何年龄，以中年人多见，老年人患病率更高。尿毒 症和缺铁性贫血患者的RLS患病率高达10%以上。
诊断及鉴别诊断
• 1.诊断 RLS主要根据病史及临床症状诊断，鉴别困 难时试验性治疗可能有一定的诊断价值。 • (1)国际RLS研究组修订的RLS诊断标准: • 1)四项基本诊断标准:①被迫活动下肢，通常伴下肢难以 形容的感觉异常与不适(有时被迫活动不伴感觉不适， 有时除下肢以外上肢或身体其他部分也受牵累)，或者 站起因不适感。②休息或不活动(例如躺或坐)时被迫活 动或出现感觉异常或加重。③通过活动(如走动或拉伸) 能部分或完全减轻被迫活动或感觉异常，且此缓解作用 至少能持续到活动结束。④被泊活动或感觉异常在傍晚 或夜间重于白天，或仅发生在傍晚或夜间(症状十分严 重时，夜间加重可能不明显，但先前曾有夜间加重的表 现）。
不宁腿综合征
• 不宁腿综合征（restless legs syndrome，RLS）也称为不 安腿综合征，是一种主要累及腿部的常见的感觉运动障碍 性疾病。患者在夜间睡眠或安静时出现双小腿难以名状的 不适感，迫使捶打、活动双腿或下床走动才能缓解症状。
• 本病最早由英国的解剖学家和著名医师Thomas Wills描述 ，于1960年正式命名为不宁腿综合征。临床上可分为特发 性与症状性两类，继发性病例通常发病较晚。 • 流行病学显示，人群中RLS的患病率为1. 2%一5 % , 可发 生于任何年龄，以中年人多见，老年人患病率更高。尿毒 症和缺铁性贫血患者的RLS患病率高达10%以上。
运动障碍疾病护理查房PPT
04
患者评估与护理措施
患者评估内容
病史采集：了解患者的病史、家族史、用 药情况等
体格检查：检查患者的身体状况，包括运 动功能、感觉功能、认知功能等
实验室检查：进行必要的实验室检查，如 血液检查、神经传导检查等
影像学检查：进行影像学检查，如CT、 MRI等，以排除其他疾病的可能性
心理评估：对患者进行心理评估，了解其 情绪、认知、行为等方面的情况
运动障碍疾病护理查房
单击添加副标题
汇报人：
目录
01 03 05 07
单击添加目录项标题
02
护理查房目的与流程
04
并发症预防与处理
06
总结与建议
运动障碍疾病概述 患者评估与护理措施 康复训练与心理支持
01
护理人员：XX医院-XX科室-XX
02
运动障碍疾病概述
定义与分类
运动障碍疾病定义： 一组主要累及运动系 统的慢性疾病，表现 为运动功能异常、运 动协调障碍或丧失
监测与调整：对患者进行定期的监测和评估，根据患者的病情变化和护理效果，及时调整护理计 划和措施。
护理措施实施与效果评价
护理措施：根据 患者、康复 训练等方面
实施过程：详细 记录护理措施的 执行情况，包括 执行时间、执行 人、执行效果等
效果评价：对患 者进行定期评估， 了解护理措施的 效果，及时调整 护理计划
预防措施
定期检查：定期对患者的身体进行检查，及时发现并处理并发症的迹象。
饮食调整：根据患者的具体情况，制定合理的饮食计划，避免因饮食不当 引起的并发症。
运动康复：根据患者的具体情况，制定合适的运动康复计划，提高患者的 身体免疫力，预防并发症的发生。
药物控制：根据患者的具体情况，制定合理的药物控制方案，有效控制病 情的发展，预防并发症的发生。
运动障碍疾病PPT课件
5. 儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑 制剂：恩他卡朋（减少外周DA代谢、 增加进脑量），无中枢活性，单独应用 无效。
2019/11/19Biblioteka .15合 征
外侧核
-
丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
-
新纹状体GABA能神经元病变
大脑皮层运动功能区
+
纹状体
运动前区
舞
-
苍白球
D2 D1
-+
黑质
+
丘脑 (VA-VL)
蹈 症
外侧核
-
丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
-
新纹状体-黑质环路
新纹状体
DA
GABA
黑质致密部
中间神经元
黑质网状部
基底神经节起连结部位的作用。其中新纹 状体作为传入部，苍白球作为传出部。
传递路径通过直接通路和间接通路实现。
直接通路： 新纹状体——内侧苍白球/黑质网状部 间接通路： 新纹状体——外侧苍白球——丘脑底核
——内侧苍白球/黑质网状部
基底节的联系
接受大脑皮层的兴奋性传入：谷氨酸（ GLU）
+
-+
DA DA
黑质
致密带 +GLU 苍白球内侧核
/黑质网状带
丘脑 (VA-VL)
-
黑质-纹状体多巴胺能投射纤维通过直接、间接通路对大脑皮 层产生的效应是相同的，均易化大脑皮层活动
黑质-纹状体多巴胺能通路病变
大脑皮层运动功能区
+
帕
纹状体
运动前区
金 森 综
-
苍白球
D2 D1
2019/11/19Biblioteka .15合 征
外侧核
-
丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
-
新纹状体GABA能神经元病变
大脑皮层运动功能区
+
纹状体
运动前区
舞
-
苍白球
D2 D1
-+
黑质
+
丘脑 (VA-VL)
蹈 症
外侧核
-
丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
-
新纹状体-黑质环路
新纹状体
DA
GABA
黑质致密部
中间神经元
黑质网状部
基底神经节起连结部位的作用。其中新纹 状体作为传入部，苍白球作为传出部。
传递路径通过直接通路和间接通路实现。
直接通路： 新纹状体——内侧苍白球/黑质网状部 间接通路： 新纹状体——外侧苍白球——丘脑底核
——内侧苍白球/黑质网状部
基底节的联系
接受大脑皮层的兴奋性传入：谷氨酸（ GLU）
+
-+
DA DA
黑质
致密带 +GLU 苍白球内侧核
/黑质网状带
丘脑 (VA-VL)
-
黑质-纹状体多巴胺能投射纤维通过直接、间接通路对大脑皮 层产生的效应是相同的，均易化大脑皮层活动
黑质-纹状体多巴胺能通路病变
大脑皮层运动功能区
+
帕
纹状体
运动前区
金 森 综
-
苍白球
D2 D1
运动障碍性疾病 ppt课件
增加复方左旋多巴每次用药剂量及服药次数 加用多巴胺受体激动剂
PPT课件
41
第一节 帕金森病
治 疗
③肌张力障碍
清晨服药之前足或小腿痛性肌痉挛，可在睡前 服用复方左旋多巴控释剂或长效多巴胺受体激动 剂，或在起床前服用弥散型多巴丝肼或标准片 发生于剂末或剂峰的肌张力障碍可对复方左旋 多巴用量作相应的增减
PPT课件 45
位置性 低血压
第一节 帕金森病
治 疗 精神障碍的治疗 首先考虑依次逐减或停用：抗胆碱能药、金刚 烷胺、丙炔苯丙胺、多巴胺受体激动剂 仍有症状，将复方左旋多巴逐步减量 对经药物调整无效的严重精神症、意识模糊可 加用抗精神病药 对于认知障碍和痴呆，可应用胆碱酯酶抑制剂
PPT课件
PPT课件
37
第一节 帕金森病
治 疗 症状波动治疗：
①疗效减退或剂末恶化：可增加每日服药次数或 增加每次服药剂量，或改用缓释剂，也可加用其 他辅助药物
②“开-关”现象：处理困难，可试用多巴胺受 体激动剂
PPT课件
38
第一节 帕金森病
治 疗 异动症的治疗
异动症：不自主的舞蹈样、肌张力障碍样动作， 可累及头面部、四肢、躯干
PPT课件
7
概述
基底节常见病变
黑质-纹状体 多巴胺能通 路病变 肌强直 少动 帕金森 综合征
纹状体、丘 脑底核病变
肌张力 低下 多动
舞蹈症 投掷症
PPT课件
8
第一节 帕金森病
Parkinson’s disease
PPT课件
9
第一节 帕金森病
概 述 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）又 名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变 性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、 肌强直和姿势步态障碍为主要特征 我国65岁人群患病率为1000/10万，随年龄增 加而升高，男性稍高于女性
PPT课件
41
第一节 帕金森病
治 疗
③肌张力障碍
清晨服药之前足或小腿痛性肌痉挛，可在睡前 服用复方左旋多巴控释剂或长效多巴胺受体激动 剂，或在起床前服用弥散型多巴丝肼或标准片 发生于剂末或剂峰的肌张力障碍可对复方左旋 多巴用量作相应的增减
PPT课件 45
位置性 低血压
第一节 帕金森病
治 疗 精神障碍的治疗 首先考虑依次逐减或停用：抗胆碱能药、金刚 烷胺、丙炔苯丙胺、多巴胺受体激动剂 仍有症状，将复方左旋多巴逐步减量 对经药物调整无效的严重精神症、意识模糊可 加用抗精神病药 对于认知障碍和痴呆，可应用胆碱酯酶抑制剂
PPT课件
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37
第一节 帕金森病
治 疗 症状波动治疗：
①疗效减退或剂末恶化：可增加每日服药次数或 增加每次服药剂量，或改用缓释剂，也可加用其 他辅助药物
②“开-关”现象：处理困难，可试用多巴胺受 体激动剂
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38
第一节 帕金森病
治 疗 异动症的治疗
异动症：不自主的舞蹈样、肌张力障碍样动作， 可累及头面部、四肢、躯干
PPT课件
7
概述
基底节常见病变
黑质-纹状体 多巴胺能通 路病变 肌强直 少动 帕金森 综合征
纹状体、丘 脑底核病变
肌张力 低下 多动
舞蹈症 投掷症
PPT课件
8
第一节 帕金森病
Parkinson’s disease
PPT课件
9
第一节 帕金森病
概 述 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）又 名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变 性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、 肌强直和姿势步态障碍为主要特征 我国65岁人群患病率为1000/10万，随年龄增 加而升高，男性稍高于女性
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Parkinson(1817)首先描述
流行病学
◙ 65岁以上人群患病率1 000/10万 ◙ 随年龄患病率增高 ◙ 两性患病率无显著差异，男性略多于女性 ◙ 国内资料: 65岁以上患病率1 700/10万,
其中40%~70%未诊断
病因&发病机制
特发性PD病因未明(Idiopathic Parkinson Disease)
病理
正常脑
PD 脑
➢ 含色素的黑质致密部DA能神经元变性\缺失
病理
Parkinson病黑质致密部DA神经元内的Lewy体
HE染色
改良Bielschowsky银染 显示含α-突触核蛋白\泛素沉积
生化病理
黑质纹状体神经递质系统
DA
ACh
DA与ACh递质系统 相互拮抗, 维持平衡
调节正常的基底节环路功能
基底节神经联系环路
基底节 3个主要神经环路
◙ 皮质-皮质环路:
大脑皮质尾状核\壳核内侧苍 白球丘脑大脑皮质
◙ 黑质-纹状体环路:
黑质与尾状核&壳核间往返联系纤 维
◙ 纹状体-苍白球环路:
尾状核\壳核外侧苍白球丘脑 底核内侧苍白球
诊断路径
要点提示 ◙ 婴儿期或童年早期起病的运动障碍提示产伤
\核黄疸\脑缺氧或遗传性疾病 ◙ 成人早期出现震颤可能为良性特发性震颤 ◙ 中老年期震颤可能为帕金森病
环境因素
遗传因素
生理老化
自由基
临
线粒体功能衰竭 钙超载
兴奋氨基酸
黑质DA 能神经元
死亡
床 症
细胞凋亡
状
病理
◙ 病变部位 ➢ 黑质
➢ 蓝斑
◙ 其他受累脑区 ➢ 中缝核 ➢ 迷走神经背核
典型病理特点
◙ 黑质\蓝斑核含黑色素DA神经元 进行性大量丧失(50%~70%)
◙ 残留的黑质DA能神经元胞浆内 出现嗜酸性包涵体Lewy体
协调不同肌群动作, 调节肌张力
病理生理基础
PD: 黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(＞80%)
DA↓
ACh功能相对亢进
神经生化改变 与症状成正比
肌张力↑, 运动↓
生化病理
Arvid Carlsson 发现DA信号转导功能 及在控制运动中的作用 获得2000年诺贝尔医学奖
临床表现
PD的一般特点
◙ 泛素蛋白C末端羟化酶-L1, ◙ 为PARK5基因突变, 4p14
病因&发病机除草剂\某些工业化学品 与PD发病有关
PD模型: 用嗜神经毒1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶 (MPTP)可造成猴PD模型
环境 神经 毒素
抑制黑质线粒体呼 吸链NADH-CoQ还 原酶(复合物Ⅰ)活性
➢ 路易体(Lewy body)形成
AN
ESSAY
ON THE
SHAKING PALSY
CHAPTER I
DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES
SHAKING PALSY (Paralysis Agitans)
Monograph by James Parkinson (1817)
◙ 静止性震颤特点: ➢安静时出现, 随意运动减轻 ➢紧张时加剧, 入睡后消失
◙ 多为首发症状， ◙ 自一侧上肢开始, 不对称
◙ 拇指与食指“搓丸样”动 作
(pill-rolling), 4~6Hz
静止性震颤
临床表现
1. 静止性震颤(static tremor)
➢70岁以上发病 者, 可不出现震颤
被动运动关节阻力 始终增高, 似弯曲 软铅管
铅管样强直
➢部分患者可合 并姿势性震颤
姿势性震颤
诊断路径
要点提示 ◙ 临床须高度注意震颤与活动的关系 ◙ 震颤为静止性或动作性通常可提示病因 ◙ 帕金森病为静止性震颤
临床表现
2. 肌强直(rigidity) ❖ 特点: 被动运动关节时阻力增加 ❖ 铅管样强直
(lead-pipe rigidity) 屈肌&伸肌均受累,
1. 遗传
◙ PD多为散发, 约10% 有家族史
◙ PARK 1~10等10个单 基因与PD有关
◙ 已确认3个基因产物与 家族性PD有关
不完全外显的常染色体 显性&隐性遗传
◙α-突触核蛋白(α-synuclein), ◙ 为PARK1基因突变, 4q21-23
◙ Parkin, 为PARK2基因突变, ◙ 6q25.2-27
ATP↓ 自 由基↑
DA神经 元变性
病因&发病机制
3. 年龄老化
➢ 生理性DA神经元退变, 是PD的促发因素
30岁后随着年龄增长 ➢ 黑质DA能神经元减少 ➢ 酪氨酸羟化酶(TH)活性下降 ➢ 多巴脱羧酶(DDC)活性下降 ➢ 纹状体DA递质水平减少
病因&发病机制
PD发病可能与多种因素有关, 多种发病机制参与
第十二章 运动障碍疾病 Movement Disorders
神经病学(第 6 版)
本章重点
1. 运动障碍疾病的两种临床类型&临床特征 2. 帕金森病的生化病理基础 3. 帕金森病主要的临床特征 3. 帕金森病常用的药物治疗 4. 肝豆状核变性主要的临床特征 5. 肌张力障碍的概念, 扭转性肌张力障碍的体征 6. 特发性震颤的临床特征&治疗
第二节 帕金森病 Parkinson disease, PD
概念
❖ 帕金森病(Parkinson disease, PD) -- 震颤麻痹(paralysis agitans) 中老年常见的神经系统变性疾病
临床特征:
➢ 静止性震颤 ➢ 运动迟缓 ➢ 肌强直 ➢ 姿势步态异常
病理特征:
➢ 黑质多巴胺(DA)能神经元 变性缺失
第一节 概述
概念
◙ 运动障碍疾病(movement disorder)即锥体外系统 病(extraparamidial disease)
❖ 随意运动调节功能障碍, 肌力&感觉正常 ❖ 病变部位为基底节(basal ganglia)
两类临床综合征
▲ 肌张力增高-运动减少综合征 ▲ 特征: 静止性震颤\运动迟缓\肌强直 ▼ 肌张力降低-运动过多综合征 ▼ 特征: 异常不自主运动
◙ 多在60岁后发病, 偶有20余岁发病
◙ 起病隐袭, 缓慢进展
◙ 首发症状: ➢ 静止性震颤 ➢ 步态异常 ➢ 肌强直 ➢ 运动迟缓
60%~70% 12% 10% 10%
◙ 症状不对称
临床表现
PD主要的临床症状 1. 静止性震颤 2. 肌强直 3. 运动迟缓 4. 姿势步态异常
临床表现
1. 静止性震颤(static tremor)