血液系统疾病与治疗概述
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血液系统疾病总论和贫血概论
血液病学在分子诊断和分子水平的治疗上，一直走在医学的前沿！ 如果你喜欢探索隐藏在细胞生物学、细胞遗传学和分子生物学中的奥秘 的话，血液病学领域将为你提供一个展示才华的广阔天地！
主要内容
造血组织与造血功能 血细胞的生成和发育 血液系统疾病分类
造血组织的概念与衍化 血液的组成 血细胞的产生和功能 淋巴系统和单核巨噬细胞系统
造血干细胞的分化
多能造血干细胞
定向造血 干Βιβλιοθήκη 胞成熟 血细胞多能造血干细胞 自我更新
1.多能造血干细胞：它是各种血液 细胞与免疫细胞的起始细胞，其自 我复制与多向分化保持动态平衡。
2.定向造血干细胞：来源于多能干 细胞，具有向特定细胞系分化的能 力， 也称为祖细胞。
红细胞的生成及发育
原红
早幼红 中幼红 晚幼红 网织红 成熟红细胞
血液病的常见症状和体征
血液病的实验室检查
血液病的防治
进展和展望
造血组织
成人
胸 腺
肝脏
是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、 肝脏、脾脏
淋 巴 结
脾 脏
胎儿
卵黄囊
骨髓
胎肝
骨髓
造血组织的衍化
卵黄囊造血: 胚胎19天—4周
胎肝造血:
骨髓造血:
胚胎5周—出生 胚胎3.5个月—出生后
血液的离心
血液的组成
易位后
流程： DNA探针标记—变性—靶向DNA—杂交—显 像
原有染色体
分子生物学 M
正常染色体的预后分析
正常 染色体
正常核型AML患者被纳入中危组。研究显 示正常核型存在分子异质性。某些基因突 变对预后有重要影响。包括下列分子标志 物
FLT 3
NP M1
主要内容
造血组织与造血功能 血细胞的生成和发育 血液系统疾病分类
造血组织的概念与衍化 血液的组成 血细胞的产生和功能 淋巴系统和单核巨噬细胞系统
造血干细胞的分化
多能造血干细胞
定向造血 干Βιβλιοθήκη 胞成熟 血细胞多能造血干细胞 自我更新
1.多能造血干细胞：它是各种血液 细胞与免疫细胞的起始细胞，其自 我复制与多向分化保持动态平衡。
2.定向造血干细胞：来源于多能干 细胞，具有向特定细胞系分化的能 力， 也称为祖细胞。
红细胞的生成及发育
原红
早幼红 中幼红 晚幼红 网织红 成熟红细胞
血液病的常见症状和体征
血液病的实验室检查
血液病的防治
进展和展望
造血组织
成人
胸 腺
肝脏
是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、 肝脏、脾脏
淋 巴 结
脾 脏
胎儿
卵黄囊
骨髓
胎肝
骨髓
造血组织的衍化
卵黄囊造血: 胚胎19天—4周
胎肝造血:
骨髓造血:
胚胎5周—出生 胚胎3.5个月—出生后
血液的离心
血液的组成
易位后
流程： DNA探针标记—变性—靶向DNA—杂交—显 像
原有染色体
分子生物学 M
正常染色体的预后分析
正常 染色体
正常核型AML患者被纳入中危组。研究显 示正常核型存在分子异质性。某些基因突 变对预后有重要影响。包括下列分子标志 物
FLT 3
NP M1
血液系统病人护理概述(教案)刘静a
血液系统病人护理概述第一章：血液系统疾病的基本概念一、教学目标1. 了解血液系统疾病的基本概念，包括疾病的种类、病因及临床表现。
2. 掌握血液系统疾病的主要检查方法和治疗原则。
3. 培养护理人员对血液系统疾病的护理意识和能力。
二、教学内容1. 血液系统疾病的基本概念介绍。
2. 血液系统疾病的分类及病因。
3. 血液系统疾病的临床表现及诊断方法。
4. 血液系统疾病的主要治疗原则。
5. 血液系统疾病的护理措施及注意事项。
三、教学方法1. 讲授法：讲解血液系统疾病的基本概念、分类、病因、临床表现、诊断方法和治疗原则。
2. 案例分析法：分析具体病例，讨论血液系统疾病的护理措施和注意事项。
四、教学评价1. 考核学生对血液系统疾病的基本概念、分类、病因、临床表现、诊断方法和治疗原则的掌握情况。
2. 评估学生对血液系统疾病的护理措施和注意事项的应用能力。
第二章：贫血的护理一、教学目标1. 了解贫血的定义、分类及病因。
2. 掌握贫血的临床表现、诊断方法和治疗原则。
3. 培养护理人员对贫血患者的护理意识和能力。
二、教学内容1. 贫血的定义、分类及病因介绍。
2. 贫血的临床表现及诊断方法。
3. 贫血的主要治疗原则。
4. 贫血患者的护理措施及注意事项。
三、教学方法1. 讲授法：讲解贫血的定义、分类、病因、临床表现、诊断方法和治疗原则。
2. 案例分析法：分析具体病例，讨论贫血患者的护理措施和注意事项。
四、教学评价1. 考核学生对贫血的定义、分类、病因、临床表现、诊断方法和治疗原则的掌握情况。
2. 评估学生对贫血患者的护理措施和注意事项的应用能力。
第三章：出血性疾病的护理一、教学目标1. 了解出血性疾病的基本概念、分类及病因。
2. 掌握出血性疾病的临床表现、诊断方法和治疗原则。
3. 培养护理人员对出血性疾病患者的护理意识和能力。
二、教学内容1. 出血性疾病的基本概念、分类及病因介绍。
2. 出血性疾病的临床表现及诊断方法。
3. 出血性疾病的主要治疗原则。
血液系统疾病的教学设计
案例四
遗传学基础
骨髓增生异常综合征（MDS）是一种 起源于造血干细胞的克隆性疾病，其 发生与基因突变、染色体异常等遗传 学改变密切相关。这些遗传学改变导 致造血干细胞增殖分化异常，进而引 发MDS。
临床转化研究
近年来，随着对MDS遗传学基础的深 入研究，越来越多的靶向治疗药物被 研发并应用于临床。这些药物针对 MDS特定的遗传学改变，通过抑制异 常信号通路或促进正常造血功能来发 挥治疗作用。同时，基于遗传学的精 准诊断和预后评估也为MDS的个体化 治疗提供了重要依据。
血液系统疾病的教学设计
汇报人：XX
2024-01-26
CONTENTS
• 引言 • 血液系统基础知识 • 常见血液系统疾病介绍 • 血液系统疾病的诊断和治疗 • 实验诊断技术在血液系统疾病
中的应用 • 教学案例分析和讨论
01
引言
目的和背景
提高学生对血液系统疾病的认识和理解
通过本教学设计，使学生全面了解血液系统疾病的种类、症状、诊断和治疗等方面的知识 ，提高对血液系统疾病的认知水平。
生物标志物检测
通过检测血液或骨髓中的特定蛋白质 、mRNA等生物标志物，评估患者的 病情和预后，如检测肿瘤标志物以诊 断白血病、淋巴瘤等疾病的复发和转 移。
06
教学案例分析和讨论
案例一：缺铁性贫血的诊断和治疗
诊断依据
注意事项
详细询问病史，了解症状如乏力、头 晕等；进行体格检查，观察皮肤黏膜 苍白等贫血表现；实验室检查血红蛋 白、血清铁等指标。
03
常见血液系统疾病介绍
贫血
定义
贫血是指血液中红细胞数量或质
量不足，无法提供足够的氧气供
给身体组织需要的一种病症。
血液系统急症了解和处理血液系统紧急疾病
分类
根据病因和发病机制，血液系统 急症可分为红细胞疾病、白细胞 疾病、血小板疾病和血管性疾病 等四大类。
发病原因及危险因素
发病原因
血液系统急症的发病原因多种多样， 包括遗传、感染、免疫异常、药物使 用、环境因素等。
危险因素
高龄、免疫力低下、长期接触有害物 质、患有慢性疾病等是血液系统急症 的危险因素。
05
并发症预防与处理策略
感染并发症预防与处理
严格无菌操作
在医疗过程中，严格遵守无菌操 作规范，减少医源性感染的风险
。
合理使用抗生素
根据患者的具体情况，合理选择并 使用抗生素，以预防和治疗感染。
加强患者免疫力
通过营养支持、免疫调节等手段， 提高患者的免疫力，降低感染的发 生率。
出血并发症预防与处理
临床表现与诊断依据
临床表现
血液系统急症的临床表现因疾病类型而异，常见症状包括发热、贫血、出血、感染等。严重者可出现休克、多器 官功能衰竭等危及生命的状况。
诊断依据
血液系统急症的诊断需结合患者的病史、临床表现及实验室检查结果。常用的实验室检查包括血常规、凝血功能 、骨髓穿刺等。对于疑似病例，还需进行影像学检查如超声、CT等以协助诊断。
血液系统急症了解和 处理血液系统紧急疾 病
目 录
• 血液系统急症概述 • 常见血液系统急症及处理 • 实验室检查与辅助诊断技术 • 治疗原则及方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 患者教育与心理支持工作部署
01
血液系统急症概述
定义与分类
定义
血液系统急症是指由于血液或造 血器官功能障碍引起的急性、危 及生命的疾病状态。
其他罕见但严重血液急症
症状
严重贫血、感染、出血等。
根据病因和发病机制，血液系统 急症可分为红细胞疾病、白细胞 疾病、血小板疾病和血管性疾病 等四大类。
发病原因及危险因素
发病原因
血液系统急症的发病原因多种多样， 包括遗传、感染、免疫异常、药物使 用、环境因素等。
危险因素
高龄、免疫力低下、长期接触有害物 质、患有慢性疾病等是血液系统急症 的危险因素。
05
并发症预防与处理策略
感染并发症预防与处理
严格无菌操作
在医疗过程中，严格遵守无菌操 作规范，减少医源性感染的风险
。
合理使用抗生素
根据患者的具体情况，合理选择并 使用抗生素，以预防和治疗感染。
加强患者免疫力
通过营养支持、免疫调节等手段， 提高患者的免疫力，降低感染的发 生率。
出血并发症预防与处理
临床表现与诊断依据
临床表现
血液系统急症的临床表现因疾病类型而异，常见症状包括发热、贫血、出血、感染等。严重者可出现休克、多器 官功能衰竭等危及生命的状况。
诊断依据
血液系统急症的诊断需结合患者的病史、临床表现及实验室检查结果。常用的实验室检查包括血常规、凝血功能 、骨髓穿刺等。对于疑似病例，还需进行影像学检查如超声、CT等以协助诊断。
血液系统急症了解和 处理血液系统紧急疾 病
目 录
• 血液系统急症概述 • 常见血液系统急症及处理 • 实验室检查与辅助诊断技术 • 治疗原则及方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 患者教育与心理支持工作部署
01
血液系统急症概述
定义与分类
定义
血液系统急症是指由于血液或造 血器官功能障碍引起的急性、危 及生命的疾病状态。
其他罕见但严重血液急症
症状
严重贫血、感染、出血等。
血液病学：血液系统疾病的诊断与治疗培训课件
CT和MRI
更精确地显示骨骼和软组织病变。
PET-CT
用于淋巴瘤等肿瘤性疾病的分期和疗病变的检测和评 估。
03
常见血液系统疾病及其治疗策略
贫血性疾病及治疗方法
缺铁性贫血
补充铁剂，调整饮食结构，增加富含铁的 食物摄入。
巨幼细胞性贫血
补充维生素B12和叶酸，改善营养状况。
血液系统常见疾病类型
红细胞疾病
白细胞疾病
包括贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血 等，主要表现为红细胞数量或质量异常， 导致机体缺氧。
包括白血病、淋巴瘤等，主要表现为白细 胞数量或功能异常，导致机体免疫力下降 和感染风险增加。
血小板疾病
凝血与抗凝系统疾病
包括血小板减少症、血小板增多症等，主 要表现为血小板数量或功能异常，导致机 体出血倾向增加或血栓形成风险增加。
段。
骨髓增生异常综合征的诊治策略
支持治疗
包括输血、抗感染、止血等对症治疗，改 善患者生活质量。
药物治疗
采用雄激素、免疫抑制剂等药物治疗，促 进骨髓造血功能恢复。
造血干细胞移植
对于符合条件的患者，可进行异基因造血 干细胞移植，提高治愈率。
04
特殊类型血液系统疾病的诊治要点
遗传性血液系统疾病的基因诊断与治疗
骨痛、关节痛、黄 疸等。
实验室检查及结果解读
血常规
红细胞、血红蛋白、白细胞、血 小板等计数异常。
骨髓检查
骨髓增生程度、细胞形态学异常 等。
凝血功能检查
凝血时间、凝血因子活性异常等 。
免疫学检查
抗体检测、免疫功能异常等。
影像学检查在血液系统疾病中的应用
X线检查
骨骼病变如骨质疏松、骨破坏累及范围等 。
更精确地显示骨骼和软组织病变。
PET-CT
用于淋巴瘤等肿瘤性疾病的分期和疗病变的检测和评 估。
03
常见血液系统疾病及其治疗策略
贫血性疾病及治疗方法
缺铁性贫血
补充铁剂，调整饮食结构，增加富含铁的 食物摄入。
巨幼细胞性贫血
补充维生素B12和叶酸，改善营养状况。
血液系统常见疾病类型
红细胞疾病
白细胞疾病
包括贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血 等，主要表现为红细胞数量或质量异常， 导致机体缺氧。
包括白血病、淋巴瘤等，主要表现为白细 胞数量或功能异常，导致机体免疫力下降 和感染风险增加。
血小板疾病
凝血与抗凝系统疾病
包括血小板减少症、血小板增多症等，主 要表现为血小板数量或功能异常，导致机 体出血倾向增加或血栓形成风险增加。
段。
骨髓增生异常综合征的诊治策略
支持治疗
包括输血、抗感染、止血等对症治疗，改 善患者生活质量。
药物治疗
采用雄激素、免疫抑制剂等药物治疗，促 进骨髓造血功能恢复。
造血干细胞移植
对于符合条件的患者，可进行异基因造血 干细胞移植，提高治愈率。
04
特殊类型血液系统疾病的诊治要点
遗传性血液系统疾病的基因诊断与治疗
骨痛、关节痛、黄 疸等。
实验室检查及结果解读
血常规
红细胞、血红蛋白、白细胞、血 小板等计数异常。
骨髓检查
骨髓增生程度、细胞形态学异常 等。
凝血功能检查
凝血时间、凝血因子活性异常等 。
免疫学检查
抗体检测、免疫功能异常等。
影像学检查在血液系统疾病中的应用
X线检查
骨骼病变如骨质疏松、骨破坏累及范围等 。
血液科常见疾病汇总及治疗
试验室检验
早幼粒细胞白血病
急性粒细胞白血病
过氧化物酶染色
急性单核细胞白血病
红白血病
急性淋巴细胞白血病
▪ 染色体和基因 ▪ 血生化：尿酸 、凝血机制异常（DIC） ▪ 脑脊液：压力 蛋白 糖 白血病细胞
▪ 症状 ▪ 体征 ▪ 血象 ▪ 髓象 ▪ 染色体 ▪ 免疫组化 ▪ 基因检测
诊疗
鉴别诊疗
血液科常见疾病汇总 及治疗
▪ 白血病 ▪ 淋巴瘤 ▪ 过敏性紫癜
血液系统构成
１.血液：血浆、血细胞（红细胞，白细胞，血小板）
２.造血器官：出生前：卵黄囊，肝脏，骨髓造血期 出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结
血液病常见旳四大临床体现
▪ 贫血 ▪ 出血 ▪ 感染 ▪ 浸润
掌握好这四大临床体现，血液病就掌握了二分之 一。
临床体现：缓慢、早期无症状 经典常见体征—淋巴结肿大 肝、脾大
试验室检验：血象—白细胞 淋巴细胞
慢性淋巴细胞性白血病诊疗
▪ 骨髓象：增生、淋巴细胞（小淋巴细胞） ＞40%
▪ 免疫学：CD5+ CD19+ CD20+ CD2+ CD3+ CD8+
鉴别诊疗
▪ 淋巴结结核 ▪ 淋巴瘤 ▪ 慢性淋巴结炎
白血病、动物白血病病毒(C型RNA逆转录病毒) 人类T细胞白血病病毒（HTLV-I）旳成功分离
电离辐射 放射线医师（~42年10倍、49~58年4.8倍）、
居里夫人及女儿白血病死亡 接受大剂量X线者(强直性脊柱炎)9~10倍、 1945年广岛长崎原子弹爆炸2Km以内地域 3年后发病率分别增长 30~17 倍
*高WBC白血病输入浓缩RBC相对禁忌。 27
抗白血病治疗——化学治疗
血液系统疾病概述
红细胞疾病 白细胞疾病 出血性疾病
二、血液病的共同特点
周围血细胞成分质和量的改变 免疫功能障碍 出凝血功能紊乱 骨髓、脾、淋巴结等器官的病
理损害
三、血液病人护理评估要点
护理 评估
病史
身体 评估
实验室及 其他检查
（一）、病史(patient history)
患病情况及治疗经过 既往史、家族史、个人史
出血与出血倾向
输血查对制度（三查十全感
沟通、解释、疏导 强 调 紧 张 恐 惧 不 利 于控制病情。 介 绍 成 功 病 例 以 增 强信心。
营 造 良 好 的 住 院 环 境 建 立 和 谐 的 护 患 关 系 避免不良刺激。
发热
血液病人发 热特点
一、护理评估
贫血
病史
贫血发生的时间、进展速度、严 重程度 饮食习惯、营养状况 特殊药物、化学毒物接触史 家族患病情况 活动耐力状况 心理社会支持状况
护理评估（续）
贫血
身体评估 重点评估与贫血严重程度相关的
体征:皮肤黏膜苍白程度、心率、心 律变化等
实验室 检查
血常规 尿 常 规 中 有 无 蛋 白 尿 、 尿 胆 原 和尿胆素是否增高 大便隐血、肝肾功、骨髓检查 与贫血病因相关的检查
发热
体温过高 与感染、肿瘤细胞的高度分化与 增生有关
体温能得到有效控制，力
目标 求降至正常范围
三、护理措施及依据 体温过高
休息 补充营养和水分 降温：物理降温、药物降温 病情观察与诊治配合
伴出血者禁用 酒精檫浴
贫血（anemia）
概念
单位容积周围血液中血红蛋白浓 度、红细胞计数、红细胞比容低于 相同年龄、性别、地区的正常值低 限。其中以血红蛋白浓度的降低最 重要。
血液系统疾病二版
治疗：
1．去除病因与一般疗法 2．药物治疗 3．输血治疗 4．脾切除 5．骨髓移植
缺铁性贫血
概述
病因及发病机制
临床表现
实验室检查
诊断要点
治疗要点
一、概述：
（一）缺铁性贫血：是由于体内贮 存铁缺乏、使血红蛋合成减少所致 的一种小细胞低色素性贫血 。
缺铁性贫血的定义
铁缺乏分为：
贮存铁耗竭（iron depletion, ID） 红细胞内铁缺乏 （iron deficiency erythropoiesis, IDE）
1岁 1万 4-6岁 50 50
8岁（成人水平）
1.5-2万 下降 （2）分类：二次交叉 出生 4-6天 粒 65 50 淋巴 35 50
(4.0-10.0×109/L) 学龄期 50-70 20-40
3．血小板 （1）出生时偏低，以后增多（但>10万）
（2）正常：10-30万(100-300×109/L)
造血系统疾病的进展
• 骨髓移植Hale Waihona Puke • 白细胞治疗贫血概述
分类
贫血的定义
血红蛋白
红细胞比容 红细胞计数 血液稀释、浓缩时易致误诊 低于同性别、同年龄、 同地区正常值下限
贫血是一综合征,不是一种疾病
定义
外周血在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计 数和（或）红细胞比容低于正常值，以血红蛋白 浓度较为重要。
白细胞
嗜酸性粒细胞
淋巴细胞
血小板
单核细胞
造血系统疾病的病因
• 原发性：白血病、淋巴瘤等。
• 继发性：其他系统疾病对造血系统的损 害等。
造血系统疾病的分类
• 红细胞疾病：如贫血等。 • 白细胞疾病：粒细胞缺乏、白细胞等。
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细胞的增殖。 阿糖胞苷主要的不良反应为骨髓抑制、ALT升高、尿酸增高等。采用中剂量或大剂量的
阿糖胞苷治疗时，部分患者可能发生严重的胃肠道及神经系统不良反应、严重心肌病及肺 脓疡毒血症等，因此在使用过程中（尤其是大剂量时）应注意观察患者有无胃肠道反应、 肺部及心脏不适及中枢神经系统症状，并密切监测肝功、血象、血尿酸、血肌酐等。 √ 氟达拉滨
• 病因 目前认为异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）起源于B记忆细 胞或幼浆细胞，有C-myc基因重组和部分N-ras基因高表达 ，呈单株性浆细胞无限制增生，骨髓中IL-6异常增高与骨 髓瘤的发病有关。
临床表现（一）
• 骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现：
1.
骨骼疼痛和破坏：骨髓瘤细胞对骨骼的浸润和破坏，常导致骨质疏
泼尼松剂量 1.0mg/kg·d
大剂量地米 剂量
40mg/d
400mg/kg·d
1.0g/kg·d
5~10mg/d 维持3~6个月
×4d
×5d
×1~2d
二线治疗
硫唑嘌呤
环孢素
达那唑
利妥昔 单抗
TPO
长春新碱
100~150mg/d 5mg/kg·d 分2~3次口服 分2次口服
400~800m g/d，分
出血/血栓 疾病
粒粒 细细 胞胞 增缺 多乏
多淋 发巴 性瘤 骨 髓 瘤
过减免 敏少疫 性症性 紫血 癜小
板
白血病—概述
白血病是原发于造血系统的恶性肿瘤，是造血多能干细胞的恶性病变。 其特征是骨髓中某一系列原始和（或）幼稚血细胞大量增殖，并可出 现在外周血中，常累及肝、脾、淋巴结及其他器官，同时抑制骨髓正 常造血功能，出现贫血、出血、感染等一系列临床表现。
漏出血管外可发生局部反应。因此在使用过程中应警惕渗出导致的严重蜂窝织炎、 组织坏死，使用过程中应观察患者有无心动过速、咳嗽、胃肠道反应等，并密切 监测肝肾功、心电图、血象及心脏超声。
√ 环磷酰胺 本品为烷化剂，通过交叉联结DNA双链抑制DNA增殖。 其主要不良反应有骨髓抑制、胃肠道反应、泌尿道反应，大剂量应用时应水化、
氟康唑 S S S
S-DD to R R S R R R S R
伊曲康唑 S S S
S-DD to R S-DD to R
S S S S S R
伏立康唑 S S S
S-DD to R S S S S S S R
泊沙康唑 S S S
S-DD to R S S S S S S S
氮唑类药物肝Q药-毒T间性期代相延对长较动等轻，力学比较
最特征性的临床表现：无痛性进行性淋巴结肿大、局部肿块。 • 最复杂的病理组织学分类: HL、NHL
ITP—概述
免疫性血小板减少症 ( immune thrombocytopenia，ITP )是一种因免疫 机制导致血小板破坏增多或生成障碍的临床综合征，又称为特发性血小 板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura)
分类
正常细胞 白血病细胞
急性白血病：急性髓系白血病(AML) 急性淋巴细胞白血病(ALL)
慢性白血病：慢性粒细胞白血病(CML) 慢性淋巴细胞白血病(CLL)
临床表现
√ 异常增生的白血病细胞弥漫地浸润各种组织器官，是引起白血病各 种临床表现的病理基础。 √ 骨髓中白血病细胞异常增生，抑制正常的造血功能——贫血、感染、 出血。 √ 白血病细胞浸润其他脏器——胸骨压痛、肝、脾、淋巴结肿大及中 枢神经系统症状等。
氟达拉滨为阿糖胞苷的氟化核苷酸衍生物，某些药理作用与阿糖胞苷相似。 配制后8小时内使用 磷酸氟达拉滨治疗的患者在输注未经照射处理的全血后已经发现有与输血相关的移植物 抗宿主病（GVHD）的出现，因此正在接受或已经接受氟达拉滨治疗的患者在需要输血时 应该只接受照射处理过的血液。
√ 柔红霉素 本品作用机理为抑制DNA和RNA的合成，为周期非特异性药物。 其主要不良反应有骨髓抑制、心脏毒性、胃肠道反应、肝肾损伤，此外，本品
松、溶骨性破坏和骨折，骨痛为早期主要症状，主要病变在扁骨，
而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生
串珠样结节者为本病特征。
2.
髓外浸润：
①
肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。
②
髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等软组织。
③
神经浸润。
④
浆细胞白血病。
3.
贫血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外，还与肾功能
其真脂菌质细体胞剂靶型位肾毒性 作用方式
相对较少
细胞膜
与麦角固醇结合、分解，
导致细胞死亡
临床意义 强效、广谱抗菌活性
氮唑类
细胞膜
抑制负责麦角固醇合成的 抗菌谱和抗菌活性差异很大 CYP-450酶，破坏细胞膜
棘白菌素 细胞壁
抑制葡聚糖合成，破坏 细胞壁结构
广谱抗真菌活性，联合 治疗中有加乘作用
氟胞嘧啶 细胞核 抑制核酸合成
药物 口服生物利用度
氟康唑 90%
伊曲康唑
伏立康唑
胶囊：20%左右 96% 口服溶液：50-60%
蛋白结合率 血脑屏障 半衰期（h） 代谢 排泄
11-12% 54-85% 27-37 少量于肝脏 肾脏（原型80%）
99.8抗%菌谱广，但不良5反8%
不可应透较过多，如肝毒性透、过良好
20-3充0 血性心力衰竭等6-9
绝大针为部对二分深线于部治肝真疗脏菌用感药染绝多大主部要分不于良肝反脏应为视
粪便（54%）
多途觉径异排常泄、光敏反应、
肾脏（35%）
肾脏胃（肠＜道2反%应）等
血液透析 FDA妊娠分级
可被清除 C级
不可被清除 C级
可被清除 C级
抗真菌药物分类
制剂 多烯类
真菌细胞靶位
作用方式
临床意义
细胞膜
与麦角固醇结合、分解， 强效、广谱抗菌活性 导致细胞死亡
临床特征： 广泛皮肤黏膜或内脏出血；血小板减少；骨髓巨核细胞成熟 障碍；血小板生存时间缩短；抗血小板自身抗体出现。
ITP—发病机制
自身反应性抗体介导的血小板清除 细胞毒T细胞（CTL）介导的血小板破坏 巨核细胞成熟障碍 ，血小板生成减少
新诊断ITP一线治疗
糖皮质激素 注意不良反应
IVIg冲击 注意适应症
4.
淀粉样变性和雷诺现象。
• 肾功能损害：临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等，是本病仅次于感染 的致死原因。肾功能损害的发生机制是：
①
游离轻链（本周蛋白）和蛋白管型损伤肾小管；
②
高血钙；
③
高尿酸血症等。
治疗
化疗
MP、VAD、TD等
对症支持治疗
高血钙，骨痛、贫血、肾功 不全等
淋巴瘤—概述
淋巴瘤： 起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程 中淋巴细胞增值分化产生的某种免疫淋巴细胞恶变有关，是免疫 系统的恶性肿瘤。
利尿，同时给予尿路保护剂美司钠。 √ 伊马替尼
本品为abl酪氨酸酶抑制剂。 其耐受性相对较好，不良反应主要为水肿，因此应密切观察高危心衰风险因素 的患者及有心脏病史患者相关症状，除此之外使用该药过程中还会发生轻度消化 道反应，可以通过进餐时服药和饮一大杯水以减轻反应。
血液科常用抗感染药物
√ 注意消毒隔离：注意口腔、鼻腔、肛门等处的护理，用适当浓度的甲硝唑等溶 液定时漱口、必要时可在便后以1:5000溶液坐浴。 √ 及时有效地抗感染治疗
√ 插入DNA双螺旋，与 其形成非共价结合物： 如柔红霉素（DNR）
长春地辛、高三尖杉
√ 细胞周期特异性药物 酯碱。
：如MTX、阿糖胞苷
√ 鬼臼毒苷类：依
作用于S期，VCR作用 托泊苷（VP-16)、替
于M期。
尼泊苷（VM-26）
√ 蒽环类：DNR、
我院常用白血病化疗方案
MXT
... ...
√ 阿糖胞苷 本品为主要作用于细胞S增殖期的嘧啶类抗代谢药物，通过抑制细胞DNA的合成，干扰
住院静脉应用抗菌药物 经验性抗菌药物单药治疗（以下任一种） 哌拉西林-他唑巴坦 头孢哌酮-舒巴坦 碳青霉烯类 头孢吡肟 头孢他啶
门诊观察4-24h，保证经 验性抗菌药能耐受且患 者病情稳定才能进行门 诊治疗
根据病情，X线摄影或培养结果调整抗菌药物：万古 霉素或利奈唑胺用于蜂窝织炎或肺炎；添加氨基糖苷 类并改用碳青霉烯类用于肺炎或革兰阴性菌血流感染 治疗；甲硝唑用于腹部症状或疑有艰难梭辨菌感染的 治疗
2~3次口服
375mg/m2 ，静滴 qw×4次
1ug/kg·d ×14d
1.4mg/m2 qw，3~6w
骨髓抑制 肝肾损害
肝肾损害、 齿龈增生、
毛发增多 高血压、癫痫
肝损 月经少 毛发增多
感染 细胞因子 综合征
周围神经炎、 脱发、便秘 白细胞减少
目录
血液科常见疾病 血液科常用药物
懂医 精药
常用的血液科化疗药物
一项自2005-2008年对苏州大学附属第一医院血液科1770例医院感染患者的统计分析，共检出病原菌562株
2012年中国中性粒细胞缺乏伴发热患者抗菌药物临床应用指南 发热 + 粒缺
低危组
高危组
门诊应用抗菌药物
住院静脉应用抗菌 药物
口服环丙沙星联合阿莫 西林-克拉维酸
左氧氟沙星
如果有效且满足出 院治疗标准
不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。
临床表现（二）
• M蛋白引起的临床表现：
1.
感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染
。
2.
高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功
能不全等。
3.
出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常，凝血功能障碍，
阿糖胞苷治疗时，部分患者可能发生严重的胃肠道及神经系统不良反应、严重心肌病及肺 脓疡毒血症等，因此在使用过程中（尤其是大剂量时）应注意观察患者有无胃肠道反应、 肺部及心脏不适及中枢神经系统症状，并密切监测肝功、血象、血尿酸、血肌酐等。 √ 氟达拉滨
• 病因 目前认为异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）起源于B记忆细 胞或幼浆细胞，有C-myc基因重组和部分N-ras基因高表达 ，呈单株性浆细胞无限制增生，骨髓中IL-6异常增高与骨 髓瘤的发病有关。
临床表现（一）
• 骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现：
1.
骨骼疼痛和破坏：骨髓瘤细胞对骨骼的浸润和破坏，常导致骨质疏
泼尼松剂量 1.0mg/kg·d
大剂量地米 剂量
40mg/d
400mg/kg·d
1.0g/kg·d
5~10mg/d 维持3~6个月
×4d
×5d
×1~2d
二线治疗
硫唑嘌呤
环孢素
达那唑
利妥昔 单抗
TPO
长春新碱
100~150mg/d 5mg/kg·d 分2~3次口服 分2次口服
400~800m g/d，分
出血/血栓 疾病
粒粒 细细 胞胞 增缺 多乏
多淋 发巴 性瘤 骨 髓 瘤
过减免 敏少疫 性症性 紫血 癜小
板
白血病—概述
白血病是原发于造血系统的恶性肿瘤，是造血多能干细胞的恶性病变。 其特征是骨髓中某一系列原始和（或）幼稚血细胞大量增殖，并可出 现在外周血中，常累及肝、脾、淋巴结及其他器官，同时抑制骨髓正 常造血功能，出现贫血、出血、感染等一系列临床表现。
漏出血管外可发生局部反应。因此在使用过程中应警惕渗出导致的严重蜂窝织炎、 组织坏死，使用过程中应观察患者有无心动过速、咳嗽、胃肠道反应等，并密切 监测肝肾功、心电图、血象及心脏超声。
√ 环磷酰胺 本品为烷化剂，通过交叉联结DNA双链抑制DNA增殖。 其主要不良反应有骨髓抑制、胃肠道反应、泌尿道反应，大剂量应用时应水化、
氟康唑 S S S
S-DD to R R S R R R S R
伊曲康唑 S S S
S-DD to R S-DD to R
S S S S S R
伏立康唑 S S S
S-DD to R S S S S S S R
泊沙康唑 S S S
S-DD to R S S S S S S S
氮唑类药物肝Q药-毒T间性期代相延对长较动等轻，力学比较
最特征性的临床表现：无痛性进行性淋巴结肿大、局部肿块。 • 最复杂的病理组织学分类: HL、NHL
ITP—概述
免疫性血小板减少症 ( immune thrombocytopenia，ITP )是一种因免疫 机制导致血小板破坏增多或生成障碍的临床综合征，又称为特发性血小 板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura)
分类
正常细胞 白血病细胞
急性白血病：急性髓系白血病(AML) 急性淋巴细胞白血病(ALL)
慢性白血病：慢性粒细胞白血病(CML) 慢性淋巴细胞白血病(CLL)
临床表现
√ 异常增生的白血病细胞弥漫地浸润各种组织器官，是引起白血病各 种临床表现的病理基础。 √ 骨髓中白血病细胞异常增生，抑制正常的造血功能——贫血、感染、 出血。 √ 白血病细胞浸润其他脏器——胸骨压痛、肝、脾、淋巴结肿大及中 枢神经系统症状等。
氟达拉滨为阿糖胞苷的氟化核苷酸衍生物，某些药理作用与阿糖胞苷相似。 配制后8小时内使用 磷酸氟达拉滨治疗的患者在输注未经照射处理的全血后已经发现有与输血相关的移植物 抗宿主病（GVHD）的出现，因此正在接受或已经接受氟达拉滨治疗的患者在需要输血时 应该只接受照射处理过的血液。
√ 柔红霉素 本品作用机理为抑制DNA和RNA的合成，为周期非特异性药物。 其主要不良反应有骨髓抑制、心脏毒性、胃肠道反应、肝肾损伤，此外，本品
松、溶骨性破坏和骨折，骨痛为早期主要症状，主要病变在扁骨，
而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生
串珠样结节者为本病特征。
2.
髓外浸润：
①
肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。
②
髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等软组织。
③
神经浸润。
④
浆细胞白血病。
3.
贫血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外，还与肾功能
其真脂菌质细体胞剂靶型位肾毒性 作用方式
相对较少
细胞膜
与麦角固醇结合、分解，
导致细胞死亡
临床意义 强效、广谱抗菌活性
氮唑类
细胞膜
抑制负责麦角固醇合成的 抗菌谱和抗菌活性差异很大 CYP-450酶，破坏细胞膜
棘白菌素 细胞壁
抑制葡聚糖合成，破坏 细胞壁结构
广谱抗真菌活性，联合 治疗中有加乘作用
氟胞嘧啶 细胞核 抑制核酸合成
药物 口服生物利用度
氟康唑 90%
伊曲康唑
伏立康唑
胶囊：20%左右 96% 口服溶液：50-60%
蛋白结合率 血脑屏障 半衰期（h） 代谢 排泄
11-12% 54-85% 27-37 少量于肝脏 肾脏（原型80%）
99.8抗%菌谱广，但不良5反8%
不可应透较过多，如肝毒性透、过良好
20-3充0 血性心力衰竭等6-9
绝大针为部对二分深线于部治肝真疗脏菌用感药染绝多大主部要分不于良肝反脏应为视
粪便（54%）
多途觉径异排常泄、光敏反应、
肾脏（35%）
肾脏胃（肠＜道2反%应）等
血液透析 FDA妊娠分级
可被清除 C级
不可被清除 C级
可被清除 C级
抗真菌药物分类
制剂 多烯类
真菌细胞靶位
作用方式
临床意义
细胞膜
与麦角固醇结合、分解， 强效、广谱抗菌活性 导致细胞死亡
临床特征： 广泛皮肤黏膜或内脏出血；血小板减少；骨髓巨核细胞成熟 障碍；血小板生存时间缩短；抗血小板自身抗体出现。
ITP—发病机制
自身反应性抗体介导的血小板清除 细胞毒T细胞（CTL）介导的血小板破坏 巨核细胞成熟障碍 ，血小板生成减少
新诊断ITP一线治疗
糖皮质激素 注意不良反应
IVIg冲击 注意适应症
4.
淀粉样变性和雷诺现象。
• 肾功能损害：临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等，是本病仅次于感染 的致死原因。肾功能损害的发生机制是：
①
游离轻链（本周蛋白）和蛋白管型损伤肾小管；
②
高血钙；
③
高尿酸血症等。
治疗
化疗
MP、VAD、TD等
对症支持治疗
高血钙，骨痛、贫血、肾功 不全等
淋巴瘤—概述
淋巴瘤： 起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程 中淋巴细胞增值分化产生的某种免疫淋巴细胞恶变有关，是免疫 系统的恶性肿瘤。
利尿，同时给予尿路保护剂美司钠。 √ 伊马替尼
本品为abl酪氨酸酶抑制剂。 其耐受性相对较好，不良反应主要为水肿，因此应密切观察高危心衰风险因素 的患者及有心脏病史患者相关症状，除此之外使用该药过程中还会发生轻度消化 道反应，可以通过进餐时服药和饮一大杯水以减轻反应。
血液科常用抗感染药物
√ 注意消毒隔离：注意口腔、鼻腔、肛门等处的护理，用适当浓度的甲硝唑等溶 液定时漱口、必要时可在便后以1:5000溶液坐浴。 √ 及时有效地抗感染治疗
√ 插入DNA双螺旋，与 其形成非共价结合物： 如柔红霉素（DNR）
长春地辛、高三尖杉
√ 细胞周期特异性药物 酯碱。
：如MTX、阿糖胞苷
√ 鬼臼毒苷类：依
作用于S期，VCR作用 托泊苷（VP-16)、替
于M期。
尼泊苷（VM-26）
√ 蒽环类：DNR、
我院常用白血病化疗方案
MXT
... ...
√ 阿糖胞苷 本品为主要作用于细胞S增殖期的嘧啶类抗代谢药物，通过抑制细胞DNA的合成，干扰
住院静脉应用抗菌药物 经验性抗菌药物单药治疗（以下任一种） 哌拉西林-他唑巴坦 头孢哌酮-舒巴坦 碳青霉烯类 头孢吡肟 头孢他啶
门诊观察4-24h，保证经 验性抗菌药能耐受且患 者病情稳定才能进行门 诊治疗
根据病情，X线摄影或培养结果调整抗菌药物：万古 霉素或利奈唑胺用于蜂窝织炎或肺炎；添加氨基糖苷 类并改用碳青霉烯类用于肺炎或革兰阴性菌血流感染 治疗；甲硝唑用于腹部症状或疑有艰难梭辨菌感染的 治疗
2~3次口服
375mg/m2 ，静滴 qw×4次
1ug/kg·d ×14d
1.4mg/m2 qw，3~6w
骨髓抑制 肝肾损害
肝肾损害、 齿龈增生、
毛发增多 高血压、癫痫
肝损 月经少 毛发增多
感染 细胞因子 综合征
周围神经炎、 脱发、便秘 白细胞减少
目录
血液科常见疾病 血液科常用药物
懂医 精药
常用的血液科化疗药物
一项自2005-2008年对苏州大学附属第一医院血液科1770例医院感染患者的统计分析，共检出病原菌562株
2012年中国中性粒细胞缺乏伴发热患者抗菌药物临床应用指南 发热 + 粒缺
低危组
高危组
门诊应用抗菌药物
住院静脉应用抗菌 药物
口服环丙沙星联合阿莫 西林-克拉维酸
左氧氟沙星
如果有效且满足出 院治疗标准
不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。
临床表现（二）
• M蛋白引起的临床表现：
1.
感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染
。
2.
高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功
能不全等。
3.
出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常，凝血功能障碍，