川崎病

如赖安匹林,布洛芬等等．以防高热惊厥。 对出汗较多者随时更换内衣裤，保持皮肤 干燥，以免受凉。同时鼓励患儿多饮水或 多饮喜欢的饮料，对饮水不足者，汇报医 生，及时由静脉补充。经过细心的观察和 耐心的护理，患儿体温逐渐下降至38℃以 下，以防出现高热惊厥。
口腔黏膜的观察与护理
口腔咽部黏膜充血、口唇皲裂者，使用生理盐水每日清 洗口腔2～3次，若口腔黏膜糜烂可涂思密达粉以保护黏 膜。因恐惧害怕疼痛，患儿常拒绝护理，操作时动作要 轻柔，注意防止发生出血和疼痛。同时观察口腔黏膜有 无糜烂、溃疡及其演变情况。进食前后协助患儿饮用少 量温开水，若疼痛影响进食，可用0.1%利多卡因涂 拭．保持口腔清洁，促使创面愈合，口唇干裂给甘油涂 擦。口腔黏膜糜烂经过治疗1周即愈合。口唇皲裂伴出 血反复不愈可长达4周，防止发生感染。
冠状动脉内径与年龄及体表面积 成正相关 • ～3岁 <2.5mm • ～9岁 <3mm • ～14岁 <3.5mm • 冠脉内径与主动脉根部内径之比值，不受 年龄影响，各年龄组均<0.3
其他伴随症状
可出现脓尿和尿道 炎，或呕吐、腹泻、 腹痛，少数患儿可 发生肝肿大、轻度 黄疸和血清转氨酶 活性升高等。
护理措施 一般护理

患儿入院时热情接待，安排入住非感染病房， 保持室内空气新鲜，安静舒适。儿科住院患儿都有 家属陪伴，很多治疗护理都必须有家属参与，由于 知识缺乏，导致家属对该病的治疗和护理产生怀疑。 护士配合医生耐心讲解本病的临床特点、病程、治 疗和预后等，并介绍成功治疗该病患儿的例子，使 家长对治疗经验有一定的信任，逐渐加强与医护人 员的配合。尽力细心、耐心为患儿服务，以爱抚的 目光、温和的语调、体贴入微的关怀主动亲近患儿， 消除患儿的恐惧心理。早期密切观察病情，明确诊 断后加强治疗和护理，可减少并发症的发生。
辅助检查
１．血液检查 轻度贫血，外周血白 细胞计数升高，以中性粒细胞增高为主， 有核左移现象。血沉增快，c反应蛋白增 高，免疫球蛋白增高，为炎症活动指标。 血小板早期正常，第２～３周显著增高。 部分病例转氨酶、血清胆红素增高。 ２．心血管系统检查 有心脏受损者 可见心电图和超声心动图改变。二维超 声心动图是诊断及随访冠状动脉病变的 最佳方法，安全、可靠、方便、重复性 好。 ３．其他 脑脊液白细胞增高，以淋 巴细胞增高为主。尿沉渣中白细胞数增 多，轻度蛋白尿。
病理分期 ---------------------------------1.急性期 2周以内，器质性心肌炎，心包炎， 心内膜炎 2.亚急性期 3～4周，膜状脱皮，血小板增多， 重症持续发热，冠动脉瘤心梗 3.恢复期 5～8周，症状消退，有冠动脉瘤可 持续发展，缺血性心脏病 4.慢性期 迁延数年，冠状动脉瘤，冠状动脉 狭窄，心瓣膜病，缺血性心脏病
临床六大特征
•发热持续5天以上，抗生素治疗无效 •双侧结膜充血,无脓性分泌物 •口唇鲜红，干裂，口腔粘膜充血， 杨梅舌，咽峡炎 •多形性红斑皮疹，无水疱结痂 •手足早期硬肿，后期膜状脱皮,肛周 脱皮 •非化脓性淋巴结肿大
心血管症状和体征
少见，是KD最严重的表现．常 于发病１～６周出现症状，也 可迟至急性期后数月，甚至数 年后才发生．在急性发热期可 表现为心脏杂音、心律不齐、 心脏扩大和心力衰竭等；在亚 急性期和恢复期，可因冠状动 脉炎和冠状动脉瘤而发生心肌 梗死，约半数病人的动脉瘤可 在一年内消散。
病因和发病机制
病因尚未十分明确。一般认为可能与 多种病原感染有关，现在有越来越多 的研究发现是机体对感染原的免疫反 应参与了其发病；也有人认为与环境 污染、药物、化学剂、清洁剂等因素 有关。目前认为KD是一定易患宿主对 多种感染病原触发的一种免疫介导的 全身性血管炎。
病
理
川崎病的基本病理改变是中小血管的变态反 应性坏死性血管炎，不仅累及冠状动脉，而 且全身器官的中小血管均可受累。受累的血 管内皮细胞坏死，肌层及外膜有白细胞浸润， 内膜层断裂，同时血管扩张、管壁内有血栓 形成。由于内皮损伤及炎性细胞浸润引起动 脉中层损害，可使动脉的完整性遭到破坏而 形成动脉瘤和（或）内膜增生及纤维化而狭 窄。除血管炎外病理还涉及多种脏器，尤其 以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最显著， 并可波及传导系统。
谢谢
KD预后 大多数良好，呈自限性经过 15～30%出现冠状A瘤 死亡率1～2%，其中心肌梗死 （57%），心衰（12%），心梗 伴心衰（67%），冠A瘤破裂 （5%），心律失常（1%），复 发２%
川崎病再发
定义：符合MCLS诊断标准，初发症状， 体征消失2个月以上，异常实验室检查结果 恢复正常以后再次出现临床症状
其他脏器损害的观察与护理
患儿超声心动图检查提示有心脏损害，急性期卧 床休息，尽量减少对患儿的刺激，治疗护理集中进 行。密切监测面色、精神状态、心率、心律、心音。 每4h测心率1次，发现心音低钝、心律不齐、心率 增快时，及时做心电图、彩超检查，以明确心脏损 害的程度，严格控制输液速度，以免增加心脏的负 担。
静脉应用人血丙球的护理
一般用10%GS或 5%GS100ml+人血丙球3g静滴， 也可以用至5%浓度。在静脉应用之前要做到：(1) 溶解时不要用力振荡，应轻轻旋摇；(2)溶解后如 有混浊，有摇不散的沉淀或异物不得输入．(3)溶 解后要尽快输入，４小时滴完，开始每分钟６～ ８滴，15分钟后，如无不良反应，可20~30滴／ 分；(4)在输入过程中要注意观察有无副反应，如 面部潮红，胸闷，呼吸困难等应立即停止输入。
药物治疗的观察与护理
川崎病的治疗，主要是对抗血管炎症和对抗血 小板凝集，常用阿司匹林和静注丙种球蛋白。在 发病10天内用大剂量丙种球蛋白静滴可有效地预 防冠状动脉瘤。阿司匹林除有抗凝作用外，在大 量或长期服用时则可能造成胃肠道出血及肝损伤 等不良反应，应密切观察大便的性质。阿司匹林 宜饭后服药，服前30min硫糖铝嚼服保护胃黏膜。
发热的观察与护理
患儿多以发热起病，体温39℃～40℃， 可持续7～10天，精神萎靡，烦躁不安，这 一阶段尽量让患儿卧床休息，以减少或降 低机体的新陈代谢，从而减少能量的消耗。 监测体温变化，观察热型及伴随症状，每 4h测量1次并记录，体温＞38.5℃进行物理 降温，给予头部冷敷，温水擦浴.
物理降温效果不明显者，使用药物降温，
皮肤、淋巴结的观察与护理
患儿发热同时全身可见散在分布的红色皮疹，略 高出皮面，压之褪色，均无痒感，在3～7天内自 行消退无色素沉着。有的患儿指趾端有红肿，红 肿消退后见片状膜样脱屑，严重者颈部、腹股沟、 肛周皮肤也出现大面积脱皮。对半脱痂皮应用干 净剪子剪除，不能强行撕脱，防止出血和继发感 染。肛周皮肤发红涂红霉素软膏，每次便后清洗 臀部，保持皮肤清洁、干燥。，肿大的淋巴结均 在1周左右逐渐缩小。
皮肤黏膜淋巴结综合症 ——川崎病
muco-cuta-neous lymphnode syndrome ,MCLS Kawasaki disease,KD
儿科一病区
MCLS是一种以变态反性全身性小血 M C LS 管炎为主要病理改变的结缔组织病。 婴幼儿多见。男：女为1.5：1。本病 虽四季可见，但每年４～５月及１１ 月至次年１月发病相对较多。我国近 年发病率明显增高，多数自然康复， 早期扩张的冠状动脉破裂，后期的心 肌梗塞是主要死因。
阿司匹林
剂量每天30～100mg/kg,分3～ 4次口服×14天 热退后减至3～5mg/kg,一次顿服 疗程一般为3个月或血小板计数恢 复正常或冠动脉瘤消退后半年
皮质激素
强的松 强的松加阿司匹林 甲基强的松龙 30mg/kg， 2～3h输入，连续用药1～3天 潘生丁 3～6mg/kg,分2～3次口 服
饮食护理
患儿由于发热，口腔黏膜充血糜烂， 均影响食欲，常进食量少，甚至不肯进 食。为保证机体需要，应给予患儿易消 化、营养丰富的流质或半流质。食物宜 温凉，少量多餐。体温恢复正常后，食 欲多有改善，则给予高热量、高蛋白质、 高维生素的饮食，有利于机体迅速康复。
出院指导
指导家属出院要遵照医嘱，坚持给患儿服药， 避免漏服，观察药物副作用，注意休息，避 免剧烈活动，多吃新鲜蔬菜水果，多饮水。 定期到医院复查。定期复查血小板、血沉。 对所有残留有冠状动脉病变的患儿密切随访， 每3～6个月做1次超声心动图检查，不宜参 加体育活动，保证充足的营养和休息，有利 于疾病的康复。
特点
1.较初发轻 2.冠A损害显著增加，男性为初发的 1.71倍，女性为1.64倍； 3.首次有冠A损害再发率3.4% （41/1200），无损害再发率1.9% （176/9419） 4.多见于3岁内初次发病即有冠脉损 害的婴幼儿，再发为冠脉损害的高危 因素之一
丙种球蛋白治疗
早期（10天以内），足量2g/kg， 3～5%浓度10～12h输入，联合应用 阿司匹林可降低冠脉瘤的发生率，同 单用阿司匹林比较，2周后冠A瘤发病 率分别为8%和23%，7周后分别为 4%和18%；有对免疫球蛋白抗药病 例，约10%，可加用1～2剂免疫球蛋 白或用皮质激素。
冠脉病变的治疗
冠脉瘤、冠脉狭窄治疗的标 准方法是冠脉旁路移植术 （CABG）,即冠脉搭桥术。 但对<8岁小儿，再狭窄率很 高。 经皮腔内冠脉成形术 （ PTCA）： 局限性狭窄扩张，支架植入。 冠脉斑块直接切除术 （DCA）； 巨大冠脉瘤以药物溶栓和抗 凝为主
常见护理问题与合作性问题
１．体温过高 与感染.免疫反应等因素 有关 ２．皮肤完整性受损 与小血管炎有关 ３．口腔粘膜改变 与小血管炎有关 ４．潜在并发症 心脏受损