皮肌炎的分类
肌病疾病病理、临床表现、发病机制、分类、诊断思路、辅助检查及远端肌无力肌病等肌病少见表现及易误诊病例
肌病疾病病理、临床表现、发病机制、分类、临床症状、诊断思路、辅助检查及远端肌无力肌病、相似肌病等肌病少见表现及易误诊病例定义是一组特殊的骨骼肌疾病，主要以肌群为受损单位，受损肌群分布不能用单一神经来解释。
主要临床表现为无力、疼痛、疲乏，多对称、近端重于远端。
多依赖肌肉活检；基因诊断是金标准。
许多肌病与近端肌无力有关，但少数主要与远端肌无力有关，这些包括强直性营养不良、包涵体肌炎和遗传性远端肌病。
发病机制1.肌细胞膜电位异常：如周期性瘫痪，强直性肌营养不良症和先天性肌强直症等，因终板电位下降而引起肌膜去极化阻断。
2.能量代谢障碍：如线粒体肌病、脂质代谢性肌病和糖原累积症等均因影响肌肉的能量代谢而发病。
3.肌细胞结构病变：如各种肌营养不良症、先天性肌病、内分泌性肌病、炎症性肌病和缺血性肌病等。
分类1.遗传性肌病：先天性肌病、先天性肌营养不良、杜氏/贝克肌营养不良、肢带型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、线粒体肌病、线粒体脑肌病、脂质沉积病、糖原累积病等。
2.获得性肌病：炎症性肌病（皮肌炎、多肌炎、包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病、重叠性肌炎）、甲减性肌病、副肿瘤性肌病、中毒性肌病等。
临床症状1、肌肉萎缩：是指由于肌纤维数目减少或体积变小导致的骨骼肌的容积下降。
2、肌无力：一般双侧对称，累及范围常常不能以某一组或某一条神经损害来解释。
3、运动不耐受：指达到疲劳的运动负荷量下降，行走短距离即产生疲劳感，休息后可缓解。
见于线粒体肌病、脂质沉积性肌病等。
4、病理性肌肉肥大：(1)肌病：先天性肌强直症患者可伴有肌肉肥大，但肌力减弱；假肥大型肌营养不良症可有腓肠肌等肌肉肥大，这是由于肌纤维的破坏导致脂肪和结缔组织反应性增生所致，故称假性肥大。
真性肌肥大症罕见，在儿童发生，肢体肌肉肥大进行性发展，到一定程度自行停止。
(2)内分泌障碍：甲状腺功能减退可引起黏液性水肿导致肢体外形增大；肢端肥大症早期肌肥大，晚期肌萎缩。
2004年国际肌病协作组建议的iim分类诊断标准
2004年国际肌病协作组建议的iim分类诊断标准2004年国际肌病协作组成立了一份新的分类诊断标准，用以帮助医生更准确地诊断和治疗肌病病患。
这一份标准对于肌病疾病的确诊和治疗有着重要的影响，也对于推动肌病领域的研究和发展起到了推动作用。
本文将对这一份标准的内容进行详细的解读和分析，帮助读者更好地理解这一份标准的重要性和应用价值。
首先，我们需要了解肌病的概念。
肌病是一组以肌肉受累为主要表现的疾病，主要表现为肌肉无力、肌肉疼痛、肌肉萎缩等症状。
肌病又分为炎性肌病和非炎性肌病两大类，其中炎性肌病包括多种类型的炎症反应，如多发性肌炎、皮肌炎等；非炎性肌病则是指一些不明显的炎症反应造成的肌肉病变。
肌病的确诊和分型对于治疗和预后都有着至关重要的影响。
2004年国际肌病协作组建议的iim分类诊断标准对肌病的分类和诊断提出了新的标准。
首先，它重新定义了肌病的分类，将炎性肌病分为了不同的子类，包括多发性肌炎、皮肌炎、干燥肌炎、抗合成酶综合征等，每个子类都有其特定的临床表现和实验室检查特点。
这一重新定义的分类标准对于临床医生来说有着重要的指导作用，能够更准确地对病情进行判断和诊断。
其次，该标准推荐了一系列的实验室检查和影像学检查来协助诊断。
例如，对于多发性肌炎，标准推荐了肌肉活检、血清肌钙蛋白测定等实验室检查；对于皮肌炎，推荐了皮肌炎特异性抗体的检测；对于干燥肌炎，推荐了唾液腺活检等检查。
这些检查项目的推荐，能够帮助临床医生更准确地诊断和分型肌病，提高了诊断的准确性和可靠性。
另外，该标准还指出了炎性肌病与非炎性肌病的鉴别诊断。
通过详细的临床表现、实验室检查和影像学检查的比对，能够更准确地区分出患者到底是属于炎性肌病还是非炎性肌病。
这对于制定治疗方案、评估预后都有着重要的意义。
最后，该标准还提出了针对不同类型肌病的治疗建议。
对于多发性肌炎和皮肌炎，标准推荐了皮质类固醇和免疫抑制剂的治疗；对于干燥肌炎，推荐了应对症治疗和免疫调节剂的应用。
特发性炎性肌病
炎性肌病的特异性自身抗体
自身抗体 临床特征 治疗反应
抗合成酶 （Jo-1)
多肌炎/皮肌炎伴
起病相对急，间质性肺病 发热，关节炎，雷诺现象，技工手
中等
抗-SRP
多肌炎伴
差
（抗信号识别颗粒抗体） 起病非常急，多在秋、冬
肌无力重，心悸
抗-Mi2
皮肌炎伴
好
V形征，披巾征，角质过度增生
肌电图检查
肌电图典型的三联征：
感染因素 柯萨奇病毒 B1, HIV, 人t细胞淋巴瘤病毒, 乙 肝病毒，流感病毒,埃可病毒，腺病毒
特发性炎性肌病的发病机制
体液免疫异常 细胞免疫异常
特发性炎性肌病的体液免疫异常
补体：DM的肌肉损伤主要继发于小血管损害，与补体 的膜攻击复合物在血管壁沉积有关
免疫球蛋白：PM/DM患者的外周血中均有明显的多克 隆免疫球蛋白增多
25%患儿没有典型JDM皮疹，但几乎均存在提示诊 断的非典型皮疹。
多发性肌炎即无皮疹的炎性肌病，很少见于儿童。 三个最重要的诊断依据是肌酶升高（98%）、肌
电图异常（96%）和肌肉活检所示的组织病理学 改变（79%）。
预后
JDM的长期生存率可达90%，功能恢复的程度也大 大提高。
在起病的最初2年内死亡风险最大。 影响预后的主要因素有：对治疗的初始反应、有
特发性炎性肌病
湘雅医院风湿免疫科 王彦平
定义
炎性肌病是指以近端肌无力和骨骼肌非化脓 性炎症为特征的一组异质性疾病。包括特发 性炎性肌病（(idiopathic inflammatory myopathies，IIM）和其他形式的炎性肌病。
特发性炎性肌病的分类
(Idiopathic Inflammatory Myopathy, IIM)
2004年国际肌病协作组建议的iim分类诊断标准
2004年国际肌病协作组建议的iim分类诊断标准2004年国际肌病协作组建议的IIM（特发性炎症性肌病）分类诊断标准是针对特发性炎症性肌病的一项重要进展。
该标准的提出旨在统一临床医生和研究人员对于IIM的诊断和分类，以便更好地指导治疗和研究工作。
本文将对该分类诊断标准进行详细介绍，并对其在临床实践中的应用进行分析。
IIM是一组罕见的自身免疫性疾病，主要表现为对肌肉组织和皮肤的炎症性损害。
IIM包括多种亚型，如皮肌炎、多发性肌炎、婴儿型皮肌炎等。
这些疾病在临床上常常难以鉴别，而且病情的发展和治疗效果也存在很大差异。
因此，建立一个统一的分类诊断标准对于临床诊断和治疗十分重要。
2004年国际肌病协作组提出的IIM分类诊断标准主要包括以下几个方面：1.临床表现：对IIM的分类诊断首先需要根据患者的临床表现来进行。
这包括肌肉疼痛、无力、皮肤损害等症状的表现及持续时间。
此外，还需要进行全面的系统检查，包括关节、内脏器官等方面的检查。
2.实验室检查：对于炎症性肌病，实验室检查是非常重要的。
这包括血液学检查、肌肉酶谱检查、免疫学指标等方面的检查。
这些检查可以帮助医生了解患者的炎症程度，以及可能存在的自身免疫异常。
3.影像学检查：影像学检查对于评估IIM的病变程度和范围也是十分重要的。
这包括X线、CT、MRI等影像学检查，可以帮助医生了解病变的部位和程度。
4.生物标志物检测：生物标志物是一种可以用来反映疾病状态和进展的生物化学指标。
对于IIM的分类诊断来说，生物标志物的检测可以帮助医生了解疾病的发展和预后。
以上是2004年国际肌病协作组建议的IIM分类诊断标准的主要内容。
这些标准的提出对于临床医生和研究人员来说具有重要意义。
首先，这些标准可以帮助医生更准确地对IIM进行分类诊断，从而指导治疗和监测病情变化。
其次，这些标准也为临床研究提供了统一的诊断和评估指标，有助于推动疾病的研究和治疗进展。
然而，虽然这些分类诊断标准对于IIM的临床诊断和研究工作具有重要意义，但在实际应用中也存在一些局限性。
皮肌炎
B&P的敏感性高,特异性太 低
英国Helen Linklater等
诊断标准(1975年Bohan和Peter)
1. 对称性肢带肌和颈前屈肌无力
2. 肌活检有肌炎的证据 3. 血清肌酶升高，尤其是肌酸激酶 4. 典型的肌炎肌电图表现 5. 皮肌炎的典型皮疹：
淡紫色眶周水肿性红斑； Gottron’s 丘疹
PM/DM发病机制不同
PM
DM
外周血 肌细胞和肌内膜
活化T细胞明显增多, 活化B细胞明显增多 但功能下降
大量CD8+T细胞
CD8+T细胞少
肌束膜和血管周围区 B细胞少
肌细胞表面 抗原类型 免疫异常
损伤组织
MHC-Ⅰ
细胞免疫为主 肌纤维
大量B细胞,CD4+T细 胞，血管壁膜攻击复 合物(MAC)沉积 MHC-Ⅱ
DM 可能 是 肌源性
高(达正常50倍) 高 或正常
束周或肌束膜 束周或肌束膜
或血管周浸润; 或血管周浸润;
束周萎缩
束周萎缩
ADM
肯定
否
肌源性或无 特异性 高(达正常10 倍)或正常
非特异性或 DM(亚临床 型肌病)
皮疹或皮下 无
无
有
钙化
包涵体肌炎:空泡形成和淀粉样物沉积
未发现
有
Lancet,2003,362(9388):971-82.
B.MRI:STIR显示肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿)
C.肌炎特异性抗体.
国际肌病协作组(ENMC)建议IIM分类诊断标准 (2004)
D. 肌活检标准 • a.炎性细胞(T细胞)包绕和浸润至非坏死肌内膜 • b.CD8+T细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定,或明显的
皮肌炎患者的护理体会
皮肌炎患者的护理体会【关键词】皮肌炎；护理中图分类号 r473.75 文献标识码 b 文章编号 1674-6805（2013）5-0075-02皮肌炎（dermatomyositis，dm）是一种发生在皮肤和肌肉结缔组织的炎症病变，患者往往会出现皮肤发红、水肿，还会出现对称性肢带肌、颈肌、咽肌无力，同时因为肌肉发炎或变性而造成肌无力、肌肉疼痛及肿胀，有时还会伴有关节，心肌等多种器官的损害。
患者一般起病隐袭，可有食欲不振、体重减轻、发热、乏力、关节疼痛、晨僵等临床症状，少数患者有雷诺现象。
笔者所在科室2009年1月-2012年9月共收治18例皮肌炎患者，现报告如下。
1 临床资料18例皮肌炎患者，其中男7例，女11例。
最小年龄35岁，最大年龄68岁。
18例患者均符合bohan等[1]提出的有关皮肌炎的诊断标准。
18例皮肌炎患者均出现胸部以上的对称性多形性红斑，现四肢近端肌力下降6例，有间质性肺炎表现5例，出现吞咽困难3例，不规则发热4例。
2 护理2.1 呼吸道护理皮肌炎患者由于吞咽无力和呼吸肌无力，咳嗽反射减弱，影响唾液下咽和吐出，因而可出现窒息和吸入性肺炎。
护士要注意观察患者呼吸的频率、节律及患者口唇的颜色等，对患者在安静状态下与活动后的血氧饱和度进行监测并加以区别，以对患者呼吸困难的程度及相关因素作出评估。
注意评估患者的肌力，出现异常，要及时向医生汇报。
当患者呼吸道分泌物较多而出现呛咳时，要让患者采取平卧位，头下可以垫上软枕，头偏向一侧，迅速清除口腔分泌物，以确保呼吸道通畅，必要的情况下给予吸氧，以缓解患者缺氧的状态。
2.2 皮肤护理皮肌炎患者眼睑处容易出现水肿性紫红色斑，上胸及颈部出现红色皮疹，掌关节处出现紫红色丘疹，对上述出现皮肤病变的部位要加强皮肤护理。
首先要保持皮肤的清洁干燥，禁止用手过度抓挠该部位的皮肤，避免破坏皮肤而引发感染。
该类患者对光线特别敏感，因此，在外出时可以戴帽子、戴手套或把遮盖暴露的病变皮肤，还可以涂抹防晒霜来避免太阳的照射。
多发性肌炎皮肌炎护理体会论文
多发性肌炎皮肌炎的护理体会【中图分类号】r 473 【文献标识码】a 【文章编号】1004- 7484（2012）05- 0392- 01多发性肌炎皮肌炎是一组病因不明的炎症性横纹肌病，主要累及对称性的近端肌带，颈和咽部肌肉无力和萎缩，严重者导致心肌，呼吸群受累，引起死亡。
主要表现为上楼梯、下坡困难，蹲下或从座椅上站起来困难；出现抬臂困难，不能梳头和穿衣，严重者出现胸闷、气促，呼吸困难，呛咳；四肢肘、膝、踝、躯干、掌指关节和指间关节伸面可出现紫红色丘疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑（1）。
1 临床资料我科自2009-2011年共收治多发性肌炎皮肌炎45例,本组男7例,女38例,10～65岁, 本组均有不同程度的肌无力、肌痛。
在45例患者中有轻微吞咽困难10例，有5例出现抬臂困难，不能梳头和穿衣， 4例呼吸肌受累，表现呼吸困难、胸闷； 3例并发心脏疾病有心肌受累、表现心悸、心律不齐；4例并发系统性血管炎，1例病情严重表现为：不能有效咳嗽、进食。
2 护理2.1 基础护理2.1.1 饮食调护多食高蛋白高热量易消化的软食，因肌无力活动减少，且服用激素使骨质脱钙而疏松，要多食含钙丰富的流食或半流食，保证充足的维生素和蛋白摄入，不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇、海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物，忌食肥甘厚味、生冷、辛辣、坚硬果壳之品；吞咽困难者应抬高头位，应少量缓慢进食，防止食物呛入气管或反流呛咳，引起吸入性肺炎，必要时给予鼻饲。
2.1.2 皮肤的护理多发性肌炎皮肌炎患者许多因素应引起注意，如应尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等，不用唇膏、化妆品、染发剂等，避免接触农药、某些化学装修材料；要保持床单衣裤清洁、平整、柔软，衣裤舒适，鞋袜大小合适，不可过紧，急性期皮肤红肿，局部要保持清洁干燥，避免擦伤，有水泡者可涂抹炉甘石洗剂，有渗出时用3%硼酸溶液湿敷。
伴有感染者，给予对症消炎，清创换药。
2.1.3 心理护理本病好发女性，患病时间长，且多发性肌炎皮肌炎的变化初期为水肿及疼痛，晚期则肌肉萎缩，逐渐僵硬，招致永久性功能障碍，患者易产生焦虑、愤怒、悲观等心理因素，针对以上情况，我们要取得家属和亲友对患者的关心支持，鼓励患者说出自身的感受并理解同情患者，和患者一起分析产生焦虑的原因，耐心听取患者的诉说给予有效帮助，使患者树立战胜疾病的信心和毅力。
诊疗荟萃特发性炎性肌病分类及诊断标准的变迁
诊疗荟萃特发性炎性肌病分类及诊断标准的变迁特发性炎性肌病(IIMs)是一组异质性的自身炎症性肌病, 其共同特征是慢性肌肉炎症、皮疹、内脏器官损伤。
该组疾病不包括已明确病原体的感染性肌病, 还需排除肌营养不良、代谢性肌病、已明确诊断的结缔组织疾病相伴随的肌肉炎症等。
IIMs主要包括以下5种临床亚型: 皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、包涵体肌炎(IBM)、重叠性肌炎和免疫介导的坏死性肌病(IMNM)。
成人患者中以DM、PM和IBM多见, 幼年型皮肌炎(JDM)是青少年特发性炎性肌病(JIIMs)患儿中最常见的临床亚型, 约占JIIMs患儿人群85%。
1975年发布的Bohan和Peter 标准(简称B/P标准)已被广泛用于PM和DM的定义及诊断。
数十年来, IIMs的分类及诊断标准不断变化更新, 尤其近年来, 肌炎特异性自身抗体(MSAs)及肌炎相关性自身抗体(MAAs)的发现大大促进了临床血清学的发展, 对IIMs病理形态特征的深入认识也更新了相应的组织病理学标准。
2017年, 欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和美国风湿病学会(ACR)联合提出新的IIMs分类标准并进行验证。
文章回顾并评估自1975年B/P标准以来IIMs分类及诊断标准的变迁, 重点介绍2017~2018年的最新研究进展。
IIMs分类及诊断标准历史回顾11975年Bohan和Peter标准1975年, 美国学者AnthonyBohan和JamesB.Peter发表了第一个肌病的分类和诊断标准, 为IIMs的早期识别及诊断奠定了基础。
该标准内容包括四肢近端肌无力、经典皮疹、血清肌酶谱升高、肌电图和组织病理学特异性表现5个方面, 将IIMs分为5个亚组: DM、PM、DM/PM合并肿瘤、儿童DM/PM、DM伴器官结缔组织病(重叠综合征)。
DM和PM首次通过经典的DM皮疹进行区分, 并提出了每个亚型“确诊”、“拟诊”和“可疑”诊断的说明, 也提供了相应的排除标准。
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皮肌炎的分类
皮肌炎是一类皮肤病，根据发病原因和病理特点，可以分为以下几种类型：
1. 特发性皮肌炎（Dermatomyositis）：原因不明，可能与自身免疫系统异常有关，表现为肌肉无力和皮疹。
2. 多发性肌炎（Polymyositis）：也是一种自身免疫性疾病，主要表现为肌肉无力，不伴有明显的皮疹。
3. 皮肌炎重叠综合征（Dermatomyositis Overlap Syndrome）：同时具有特发性皮肌炎和其他结缔组织疾病的特征，如系统性红斑狼疮、硬皮病等。
4. 儿童特发性皮肌炎（Juvenile Dermatomyositis）：发生在儿童或青少年期，症状和特发性皮肌炎相似，但可能有不同的病理特点。
此外，皮肌炎还可以根据病理改变和临床表现的不同而分为其他亚型，如急性皮肌炎、慢性皮肌炎、恶性皮肌炎等。