骨嗜酸性肉芽肿
长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断

长骨病灶影像表现
形态:由内向外沿骨的纵→轴发展。 溶骨性破坏:斑片状→片状,边界模糊→清楚,
无死骨,
X线CT很少硬化,MR表现境界清楚。 骨外形:皮质变薄-----膨隆----骨皮质不完整。 骨膜:层状或洋葱皮样,其范围较破坏区为大。 周围组织:水肿明显,无软组织肿块。
可通过手术刮除以及放射治疗而治愈,甚至不经治疗发 生自行性消退。
病因和病理
至今仍不太清楚。 多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,它能促使 组织细胞增生, 发生感染, 使免疫缺陷加重。 主要特点:骨质破坏、良性局限性组织细胞增 生和嗜酸粒细胞浸润。 组织细胞来源,以前认为来源于网状内皮细胞 系统,现认为来源于单核巨噬细胞系统 。
鉴别诊断
年龄 骨外形 骨膜反应
骨样骨瘤
急性骨髓炎
急 性 化 脓 骨 髓 炎
骨髓炎
MR77083骨肉瘤
混 合 骨 肉 瘤
尤文肉瘤
多发非骨化性纤维瘤
男,5岁,骨纤
ABC,男,9岁
骨 囊 肿 伴 骨 折
小结
发生于长骨的嗜酸性肉芽肿影像表现有一定特征性。
30岁以下,男性多见。 骨干、溶骨性破坏,MR有硬化边。 膨胀改变 ,骨膜反应,无软组织块。 保守治疗可治愈。
例1 男,6岁,右大腿痛、坡行10余天。
例2
男,4岁,跛行伴左大腿痛1月
例3
男,2岁-2008
例4,男,6岁,右下肢痛月余
• 例1 男,6岁,右大腿痛、坡行10余天。
例2
男,4岁,跛行伴左大腿痛1月
例3
男,2岁,多发病灶
长骨嗜酸性肉芽肿一般特点
年龄:30岁以上少见 性别:男性多于女性
骨嗜酸性细胞肉芽肿的CT诊断(附14例临床分析)

2 1年 1 0 2 月第l 卷第l 8 期总第2 4 6期
C ne p rw dd e a .2 1 , o .8No 1I u .6 o tm o a Me i n ,Jn 0 2 V 11 . s eNo 2 4 s
d i1 3 6 / .sn.0 9 3 3.O 2 1 0 2 o :0.9 9 ji 1 0 -4 9 2 1 . .6
tes peo a sd nst a d s o e Co h ha ft m s e i n c p . mbi dw i ln c la t rcii a xa i to shep u ot u l ai ig oss he y ne t cii a ndohe ln c le m nain i l f l q ai t da n i. h t he t ve
变性 , 临床表现 以所累器官表现不同 , 可侵犯皮肤 , 脾 、 巴结 肝、 淋 等 内脑器官 。 临床上单纯骨损害有 自限 自愈 的修复过程 。 颅骨 : 变呈类圆形或圆形骨质破坏 , 病 呈穿凿样 , 出现“ 钮扣 ” 样死骨 或斜坡状 、 双边征象 , 边缘清 , 灶周可见骨质硬 化增 白, 后 期破坏 区边缘 的骨质常有 新生 , 呈多个 “ 半岛” 状伸 向中央 。 病 变从板 障向内外板累及 , 可在颅 内外形成软组织肿 块。 并可跨颅
誊
[b t c A sr t a 】Ob ci oepoeh oe oiohl l r uo Tpr r ac. eh d Tm t i f 4css l i l rv oe j t e T xlr t b n s p ic elga l C e om ne M to sC aea o e cnc oe n e v e e n i c s n ma f r l 1 a i ap b
多发性颅骨嗜酸性肉芽肿1例

21 0 0年 0 6月
黔
南 民
族
医Байду номын сангаас
专
学
报
Vo. 3 No 2 12 .
Ju a o i nnMei l ol ef ai aie or l f a a dc lg r tnli n Q n a C e o N o ts
Jn 2 1 u.00
多 发 性 颅 骨 嗜 酸 性 肉芽肿 1例
的可侵犯全身骨骼的溶骨性疾病 , 其发病年龄在 儿 童及青 少年 多见 。可单 发或 多发 ,在颅 骨 以额 骨 单发病 灶最 多见 ,本例 患者 在颅 骨为 多发 ,在 胫 骨见一 单发病 灶 ,较为 少见 ,在颅 骨上短 期 内 出现多处病灶 ,说明其发展速度很快 。该病属 良 性病 变 ,有 自行 消退 可能 ,对 于病灶 切除不 彻底
者容 易复 发 。本 病对 放疗 敏感 ,对 于多发病 变进
出院。出院后一周家属发现其右侧顶部出现一头 皮下包块 ,再 次 人 院 ,在 局 麻 下 行 包块 切 除术 ,
术后病理 检查 为右侧 顶骨 嗜酸性 肉芽肿 ,伤 口 甲
级愈合后出院,出院时嘱其 到上级 医院行放疗 。
出院后 3周 家属 发现其 顶部 正 中出现 一头皮 下包
形 ,四肢 肌 张力无增 强或 减弱 ,肌 力 5级 。生 理 反射正 常 ,未 引 出病 理征 。 头颅 C T提 示 :左 侧
顶骨 嗜酸性 肉芽肿 。人 院后在 全麻 下行左 侧 顶部
骨 嗜酸性 肉芽 肿是一 种原 因不 明 、进 展缓慢
头皮下包 块摘 除术 、颅骨 修补术 ,术 后病 理检 查 回示 :左 侧顶 骨嗜 酸性 肉芽肿 。伤 口甲级 愈合后
骨嗜酸性肉芽肿

保持健康的生活方式,包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。
注意观察身体状况,如出现异常症状应及时就医。
遵循医生的建议,按时服药并完成治疗计划。
康复和预后
康复:在治疗后,患者需要遵循医生的建议,进行康复训练,以恢复骨骼和肌肉的功能。
预后:大多数患者经过适当的治疗和护理,预后良好。然而,骨嗜酸性肉芽肿有时会复发,因此需要定期进行复查。
PART SIX
预防措施
定期进行体检,及早发现骨嗜酸性肉芽肿的迹象
保持健康的生活方式,包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠
避免长期使用激素类药物,如必要使用需定期检查骨嗜酸性肉芽肿的情况
对于已经确诊的患者,应遵循医生的建议,按时服药、定期复查
日常护理和注意事项
定期进行体检,以便早期发现骨嗜酸性肉芽肿。
骨折:由于骨嗜酸性肉芽肿对骨骼的破坏,患者可能会出现骨折的情况。
症状的严重程度和病程
轻度症状:初期可能无明显症状,仅表现为局部轻微疼痛和肿胀
中度症状:随着病情发展,疼痛和肿胀加重,可能出现功能障碍
重度症状:严重疼痛、肿胀和功能障碍,甚至出现病理性骨折
病程:骨嗜酸性肉芽肿的病程通常较长,可数月至数年不等,且容易复发
骨嗜酸性肉芽肿的诊断
PART FOUR
诊断方法和步骤
临床表现:观察患者的症状和体征,如疼痛、肿胀、发热等。
影像学检查:通过X光、CT或MRI等影像学检查,观察骨骼病变的位置和范围。
病理学诊断:通过穿刺活检或手术切除病变组织,进行病理学诊断,确定病变性质。
血液检查:检查血液中的酸性粒细胞数量和比例,以辅助诊断。
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PART ONE
骨嗜酸性肉芽肿的概述
PART TWO
骨嗜酸性肉芽肿的临床病理学特点

② 其 它溶 骨性 骨肿 瘤 :通 过 组织 病 理学 检 查 ,结合 免 疫 组化标 记 ,一般 可与其 它溶 骨性 骨肿 瘤 区分开来 。骨巨 细胞 瘤 :病灶 边界 较清 ,呈膨 胀性 生长 ,显著膨 胀 的病灶 常 突 破骨 皮质 向外 生 长形 成 软组 织肿 块 ,无 骨质 硬 化 ,由单 核 细胞 和多核 巨细胞组 成 ,其 中的 多核 巨细胞 均匀分 布 , 可见 核分裂 ,未见核 沟 。免 疫组 化 S-100(一)、cDl (一)。转 移瘤 :多大 于 20岁 ,病灶 边界较 模糊 ,常伴 有破坏 ,多有 原 发癌 病史 。Ewing肉瘤 :病灶 位于 骨干呈 中心样破 坏 ,伴 周 围分 层状 骨膜 反应 ,骨膜 反应 为葱 皮样 或 出现 Codman三 角 ,病 史一般 较短 ,发 展快 。病 理大 多 由单 -d,圆形细胞 构 成 ,少量 透亮 或嗜 酸性 胞浆 ,片 巢状 排列 ,可见 H—w 菊 形 团 ,常 见 坏 死 。特 殊 染 色 PAS(+),免 疫 组 化 CD99(膜 +)、 NSE(+)、Syn(+)、CgA(+)。
④ 孤立 性骨 囊肿 :x线 片示 干骺端 呈 中心性 溶 骨性 透 亮 区 ,边缘清 楚有 骨质硬化 环 ,皮 质完整 呈膨 胀性 改变 ,病 变呈囊 性 ,可 见不完 整隔 断 ,无 内衬 上皮 ,囊壁 由结 缔组 织 构成 ,散在有 巨细胞 。
⑤ Erdheim.Chester病 :骨组 织受 累 时 X线检 查具 有 特 征性 表 现 :骨 密度 增加 ,骨 梁增 粗 ,骨 皮 质增 厚 ;组 织 病 理 学上表 现为 黄色瘤 样泡 沫细胞 浸 润 ,周 围见反 应性 淋 巴细 胞 ,免 疫组化 CD68(+),但 S-100和 CDla(一)。
骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断

对诊断具有参考意义的征象
• • • • • • • • • 穿凿征或地图征 斜面征 纽扣征 扁平椎 小钻孔样骨质破坏(CT) 皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征 袖套征(MRI+C) 影像检查不一致征象-----X线平片表现侵袭性较强, 似恶性肿瘤,而MRI表现似炎症 • 影像检查征象与临床表现不一致征
• 左侧额骨溶骨性骨质破 坏 • 内外板参差不齐 • 板障见“纽扣”样死骨
• 额顶骨多见 • 外观呈“车轮状” 或“日光状”
• 前者多发生于婴 幼儿期的颅骨线 性骨折 • 后者多见于产伤
血管瘤
生长性骨折
骨膜下血肿
颅骨LCH的鉴别诊断
骨髓瘤
• 中老年多发
表皮样囊肿
皮样囊肿
• T1WI信号截然不 同
颅骨表皮样囊肿
• 目前认为是一种免疫调节性疾病(与免疫 系统未成熟有关) • 随着年龄增长,免疫系统逐渐成熟,疾病 可有所减轻或自愈
火箭军巨噬细 胞 吞噬 组织细胞清除
免疫系统监视到 组织细胞增生
派 遣 民兵预备役嗜 酸性粒细胞、 淋巴细胞等
吞噬能力低
组织细胞堆积 影响周围正常 结构代谢
影像表现
颅骨 长骨 脊柱 (1)可单个或多个椎 体受累,椎体呈楔状或 平板状“扁平椎”,其 横径及矢状径均超过正 常椎体,上下椎间隙正 常; (2)椎旁局限性软组 织肿胀; (3)修复期椎体密度 增高,少数可以恢复正 常椎体大小形态。
MRI:T2WI右侧顶叶脑组织 向外膨隆,外侧蛛网膜下腔 变窄
颅骨生长性骨折:是婴幼儿特殊时期颅骨线样骨折后,由于多 种原因导致骨折不愈合,反而逐渐增宽,形成的颅骨缺损,属 于一种特殊类型骨折 CT:大小不等颅骨缺损,边缘规则
颅骨骨膜下血肿
骨嗜酸性肉芽肿有哪些症状?

骨嗜酸性肉芽肿有哪些症状?
*导读:本文向您详细介绍骨嗜酸性肉芽肿症状,尤其是骨嗜酸性肉芽肿的早期症状,骨嗜酸性肉芽肿有什么表现?得了骨嗜酸性肉芽肿会怎样?以及骨嗜酸性肉芽肿有哪些并发病症,骨嗜酸性肉芽肿还会引起哪些疾病等方面内容。
……
*骨嗜酸性肉芽肿常见症状:
肉芽肿、脊柱侧弯、脊髓压迫、长骨肿胀疼痛、骨增粗
*一、症状:
1.自婴儿至老年均可发病,大多数病人为30岁以下男性,以5~10岁较多。
2.临床症状的变异较大。
一般发病较慢,发病属隐匿性,在发生症状之前,可有较长的病史,有的仅轻度疼痛,患部功能障碍。
位于浅表部位则肿胀明显。
各骨可触到骨质变化,长骨隆起肥厚,大范围的颅骨破坏,手摸可触到骨质凹陷。
位于脊椎的病变可并发侧弯或后凸,活动受限,少数在病理性骨折后可发生脊髓压迫症状。
二、诊断:
1.青少年及儿童患者,如患部有轻微疼痛,X线片上呈现边缘锐利的溶骨性破坏,有不规则的新生骨,白细胞总数及嗜酸粒细胞计数增高,应考虑本病。
*以上是对于骨嗜酸性肉芽肿的症状方面内容的相关叙述,
下面再看下骨嗜酸性肉芽肿并发症,骨嗜酸性肉芽肿还会引起哪些疾病呢?
*骨嗜酸性肉芽肿常见并发症:
骨折
*一、并发病症
可引起病理性骨折。
椎体破坏后塌陷者,部分病例可出现脊髓或神经根压迫症状。
*温馨提示:以上就是对于骨嗜酸性肉芽肿症状,骨嗜酸性
肉芽肿并发症方面内容的介绍,更多疾病相关资料请关注疾病库,或者在站内搜索“骨嗜酸性肉芽肿”可以了解更多,希望可以帮助到您!。
骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma)

概述骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma)一般是指局限于骨的组织细胞增殖症,属于组织细胞增多症-X的一种类型。
好发年龄为青少年,好发部位为颅骨、肋骨、脊柱、肩胛骨等。
长骨病损位于干骺端和骨干。
病因病因还未明确,可能对某种致敏原、寄生虫或异物的反应性组织细胞增殖或对某种不明致敏原的免疫反应。
病理改变病变组织为肉芽组织,质软而脆,但也稍有韧性,边缘骨硬化。
镜下可见丰富的增生毛细血管,有许多组织细胞和嗜酸性粒细胞,间杂有不同程度的出血灶和坏死灶。
临床表现主要症状为局部疼痛和肿块、压痛,患部功能障碍,位于浅表部位者可触及骨质变化。
如颅骨骨质缺损、长骨隆起、肥厚等,位于脊柱时可引起脊柱侧弯或后凸畸形,也可产生脊髓或神经根压迫症状。
实验室及其他检查一、实验室检查白细胞和嗜酸粒细胞增多,血清钙磷、碱性磷酸酶正常。
二、X线表现为孤立的、界限分明的溶骨性破坏,颅骨处边缘锐利而弯曲呈“地图颅”样改变,椎体部位可见前后一致的压缩,而椎间隙多正常,长管状骨的病变多不累及骨骺,表现为髓腔内溶骨性破坏,无死骨和钙化,骨膜可呈层状增生。
诊断诊断标准: 1.单发性骨病灶可见于长骨和扁骨,如颅骨、脊椎、四肢、肋骨等。
仅骨骼受累部位疼痛、肿胀及压痛,椎骨受累出现脊髓压迫征,可发生病理性骨折。
2.多发性病灶除手足骨外,其余骨均可发病,常伴发热、厌食、体重减轻等。
3.Ⅹ线检查可见骨质缺损呈局限性的透亮区。
4.受累部位组织活检呈典型嗜酸性肉芽肿改变。
鉴别诊断骨嗜酸性肉芽肿有时需与骨髓炎、尤文肉瘤、骨结核、骨囊肿、骨纤维异常增生、骨肉瘤等鉴别,故应作组织活检以确诊。
多发性病灶应与多发性骨髓瘤、转移性骨肿瘤鉴别。
治疗单发性病灶可行刮除植骨术,肋骨的病变可行切除术。
本病对放疗敏感,对不适宜手术的病例或术后复发的病例及对于术后加辅助治疗等,都可选用放疗。
多发性病灶可采用抗癌药物治疗,如氮芥、长春新碱、甲氨喋呤或类固醇激素等药物。
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五、脊柱结核
椎体破坏变形
椎间隙变窄 椎旁脓肿形成 脊柱后突或侧弯畸形 附件结核表现为附件的溶骨性破坏及脓肿形
成 瘘管形成,继发感染出现增生硬化表现
六、脊柱骨转移瘤
大部分发生于中年以上
常多发 可有恶性肿瘤病史,病情重 常早期侵犯椎弓根,虽然椎体也可变得很扁
三、骨囊肿
多发生于长骨的干骺端。
呈边缘光滑锐利、界限清楚的囊状透亮区。 边缘有菲薄硬化,无骨膜反应。 病灶大小多较骨嗜酸性肉芽肿大。 常合并病理性骨折。
四、骨纤维异常增殖症
单骨或多骨病变
多为单侧性发病趋势 囊状骨纤表现为圆形、椭圆形透亮区,边缘
明显硬化,其内有条索状骨纹和斑点状致密 影或磨玻璃样密度为其特征 周围无骨膜反应
但很少呈典型扁平椎表现 其密度往往减低
临床表现
好发于小儿及青少年,多数发病于20岁以前,高峰期在 5~10岁(75%)。 男性多于女性。 好发部位:扁骨,尤其以颅骨及肋骨多见;其次发生于长骨, 以股骨、肱骨、胫骨和尺骨多见;另外还多发于椎骨和下颌 骨。 病变多为单发(为多发者的2~3倍),但20%的单发可见演 变成多发。 患者一般无全身症状,可有局部疼痛,头部可触及软组织肿 块。 化验可有白细胞及嗜酸性粒细胞升高,血沉加快。 单发者预后较好,部分病例可以自行愈合。
X线表现
一、扁骨 易受累出现穿凿样或地图样(斑片状)骨质 破坏。 颅骨病变可不受颅缝限制,少数破坏区内可 见出现“纽扣状”死骨(此征亦可见于颅骨结 核、转移瘤及放射性骨坏死)。 扁骨的骨嗜酸性肉芽肿(如肩胛骨)修复期 为广泛硬化。
X线表现
二、长骨病变 多位于骨干或干骺端,不累及骨骺。 表现为长圆形中心性溶骨性破坏,骨皮质膨 胀变薄或中段。 病灶周围硬化多较明显,骨膜反应明显,呈 平行或葱皮样,随病程延长愈加明显、浓密。 一般无软组织肿块。
骨嗜酸性肉芽肿
病理
本病的基本病理改变为网状内皮增生及嗜酸性 白细胞浸润。髓腔内形成数毫米至数厘米大小的肉 芽肿,压迫和破坏骨质,并可侵入软组织。 镜下: 1、早期:有大量嗜酸性细胞浸润和密切排列的 朗格罕细胞,并有出血坏死; 2、晚期:组织细胞充脂而成泡沫细胞,伴有非 特异性炎性细胞和日益增多的网状纤维,病变最终 可以骨化。
X线表现
三、椎体 多为溶骨性破坏; 椎体压缩变薄,椎间隙可稍变窄,椎体压缩 后前后径增大、致密,重者似硬币样改变。 15岁以下的扁平椎,除非证实有其他原因, 均应考虑为嗜酸性肉芽肿。
X线表现
四、其他 多数单发,且有自愈倾向,也可再出现新病 灶。 若单发病灶持续12月以上仍未出现新病灶, 则不可能有新病灶出现。
骨嗜酸性肉芽肿
病例
患儿,男,4岁,左上胸壁红肿五天入院。
体检:无发热,左胸锁关节处红肿、压痛+, 局部皮温稍高,可及2.5cm×2.5cm肿块,移 动度差。 实验室检查:WBC9×10 9/L, RBC3.0×1012/L, 血沉14mm/h。
组织细胞增生症
组织细胞增生症又称朗格罕氏细胞增生 或朗格罕氏细胞肉芽肿。 本病是骨嗜酸性肉芽肿、黄脂瘤病和 勒—薛病的总称。 三者临床表现各有不同:骨嗜酸性肉芽 肿为最轻型;黄脂瘤病为慢性播散型;勒性骨髓炎
临床症状较骨嗜酸性肉芽肿重。
X线表现:骨破坏随病程延长边缘变清楚、 硬化,破坏区内无死骨形成。
二、尤文肉瘤
10~15岁发病率最高,5岁以前极少发生。 约3/4病例发生在长骨和骨盆 主要症状:疼痛、局部肿胀,皮肤红热,可有低热,白细胞 增多 病变持续进展,无修复趋势 病变范围广 骨质破坏:虫蚀状或筛孔状骨质破坏,边缘模糊;大块状骨 质破坏少见;髓腔常扩大,但无明显膨胀,有时可见骨包壳。 骨膜增生:葱皮状骨膜反应,Codman三角,放射状骨针 几乎所有病例可见软组织肿块