骨嗜酸性肉芽肿影像诊断
骨嗜酸性肉芽肿影像表现及病理分析
骨嗜酸性肉芽肿影像表现及病理分析发布时间：2022-10-14T08:01:42.893Z 来源：《医师在线》2022年14期作者：张树云[导读] 目的探讨骨嗜酸性肉芽肿影像特点及病理改变。
方法收集2018年6月-2022年6月间5例，张树云云南省红河州泸西县人民医院放射科云南省红河州 652499摘要：目的探讨骨嗜酸性肉芽肿影像特点及病理改变。
方法收集2018年6月-2022年6月间5例，分析临床影像表现及病理改变。
结果5例中男3例，女2例，都有局部间歇性疼痛，软组织肿胀。
结论骨嗜酸性肉芽肿结合临床病史及影像表现和病理分析不难做出正确诊断。
关键词：骨嗜酸性肉芽肿；影像表现；病理分析骨嗜酸性肉芽肿是以骨破坏及有大单核细胞、嗜酸细胞集聚为特征。
最多见于小儿及青年，约2/3患者发病于20岁前，男性较女性发病率高。
骨嗜酸性肉芽肿易见于扁平骨，尤以头颅及肋骨为著，还可发生于脊椎、股骨、下颌骨和肱骨，而手及足骨则不受累。
1材料与方法1.1一般资料 2018-2022年我院经手术病理证实骨嗜酸性肉芽肿共6例有，其中男性4例，女2例，年龄5月-12岁，平均7岁。
部位：颅骨4例，长骨1例，骨盆1例，多发者2例。
经手术后病理确诊5例，经穿刺病理确诊1例。
有局部疼痛、软组织肿胀及骨质破坏性改变4例，仅有骨质破坏1例，无症状者1例。
1.2头颅X线片使用岛津DR机，上缘包括顶骨，下缘包下颌骨，患儿贴近平板探测器，球管与患儿的距离1.2m。
1.3 CT片使用128排螺旋CT,层厚1.5mm，螺距1.3，重建间隔0.7mm,5例增强的扫描。
1.4病理标本HE染色，电子光镜观察，免疫组化采用Envision两步法标记。
2 结果DR、CT均表现为骨肿块、骨质破坏、骨膜反应，肿瘤样外观范围比较局限，以边界清楚的骨破坏透亮区为主要表现，不像恶性骨肿瘤呈现边界不规则，浸润性分布的特点。
由于骨具有自我修复功能，被破坏的骨质重新生长，影像上出现亮度较高的硬化外观。
骨嗜酸性肉芽肿16例放射学诊断分析
骨 嗜 酸 性 肉 芽 肿 属 郎 汉 斯 细胞 组 织 细 胞 增 多 症 （ Ｌ Ｃ Ｈ） 的一 种 ，发 生 在 不 同 部 位 有 不 同 的影 像 表 现 ，笔 者 收 集 了 １ ６ 例 骨 嗜 酸 性 肉 芽 肿 ，结 合 有 关 文 献 ，着 重 分 析 其 在 不 同 部 位 的 影 像 特 点 ，旨在 提高 对本 病 的诊 断 及鉴 别诊 断水 平 。
１ 临 床 资 料
病 灶 多 见 ，其 中 １ ｏ 最 终发 展为 多发病 灶ｌ ＿ １ ］ ，多 发 性 病 灶
常 有 此 起 彼 伏 的 特 点 。本 病 预 后 良好 ，病 灶 经 治 疗 后 可 修 复 ，也 可 自愈 。 ３ ． １ 病 理 和临 床 表 现 ：病 理 上 早 期 为 囊 肿 ，含 软 而 易 碎 的 黄 棕 色 或 红 色 的 脂 肪 和 坏 死 组 织 ， 中期 组 织 细 胞 增 多 ，晚 期 病 变 逐 渐 转化 为 灰 色 结 缔 组 织 ，最 后 可 骨 化 。临 床 一般 无 全 身 症 状 ，局 部 可感 肿 痛 ，多 发 者 可 有 低 热 、食 欲差 、体 重 减
匀强化。 （ ５ ） 累 及 长 骨 ７例 ，其 中 累 及 肱 骨 ２例 、股 骨 ４
例 、胫 骨 １ 例 。Ｘ 线 平 片 及 Ｃ Ｔ表现 为患 处 骨干 略有膨 胀 ，
破 坏 区 内 可 见 交叉 的 骨 嵴 。 病 变 扩展 使 骨 皮 质 受压 变 薄 ，轻
度 膨 胀 。病 变 部 位 大 多 见 层 状 骨 膜 增 生 ，骨 膜 增 生 范 围大 多 超 越 骨 破 坏 范 围 ， 骨 膜 增 生 完 整 ， 外 缘 光 滑 ， 无 破 坏 及 断裂 。 ３ ． ２ ． ３ 脊 柱 ：可侵 犯 单 个 或 多 个 椎 体 ，单 发 者 多 见 。 病 变
长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断
长骨病灶影像表现
形态：由内向外沿骨的纵→轴发展。 溶骨性破坏：斑片状→片状，边界模糊→清楚，
无死骨，
X线CT很少硬化，MR表现境界清楚。 骨外形：皮质变薄-----膨隆----骨皮质不完整。 骨膜：层状或洋葱皮样，其范围较破坏区为大。 周围组织：水肿明显，无软组织肿块。
可通过手术刮除以及放射治疗而治愈，甚至不经治疗发 生自行性消退。
病因和病理
至今仍不太清楚。 多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,它能促使 组织细胞增生, 发生感染, 使免疫缺陷加重。 主要特点：骨质破坏、良性局限性组织细胞增 生和嗜酸粒细胞浸润。 组织细胞来源，以前认为来源于网状内皮细胞 系统，现认为来源于单核巨噬细胞系统 。
鉴别诊断
年龄 骨外形 骨膜反应
骨样骨瘤
急性骨髓炎
急 性 化 脓 骨 髓 炎
骨髓炎
MR77083骨肉瘤
混 合 骨 肉 瘤
尤文肉瘤
多发非骨化性纤维瘤
男，5岁，骨纤
ABC，男，9岁
骨 囊 肿 伴 骨 折
小结
发生于长骨的嗜酸性肉芽肿影像表现有一定特征性。
30岁以下，男性多见。 骨干、溶骨性破坏，MR有硬化边。 膨胀改变 ，骨膜反应，无软组织块。 保守治疗可治愈。
例1 男，6岁，右大腿痛、坡行10余天。
例2
男，4岁，跛行伴左大腿痛1月
例3
男，2岁-2008
例4，男，6岁，右下肢痛月余
• 例1 男，6岁，右大腿痛、坡行10余天。
例2
男，4岁，跛行伴左大腿痛1月
例3
男，2岁，多发病灶
长骨嗜酸性肉芽肿一般特点
年龄：30岁以上少见 性别：男性多于女性
MRI诊断骨嗜酸性肉芽肿的价值
芽肿 的 临床 和 影 像 学资 料 。结 果 ： 病灶单发 ２ ３ 例， 多发 ４ 例 。４例 病 灶 呈 斑 片 状 骨 破 坏 ， 边 缘 清但 不 规 则 ； １ ４例 呈 类 圆 形 骨质 破 坏 ， 边界 清 楚 、 规则， 周 围骨髓 及软 组 织 明显肿 胀 ； ９例 呈 斑 片 状 骨 破 坏 伴 周 围硬 化 ， 中 间伴 见 分 隔 。 所 有 病 灶
对 临床 诊 断 、 治 疗本 病 具 有 重要 的参 考 价 值 。
【 关 键 词】 嗜 酸 性 肉 芽肿 ； 磁共振成像 ； 诊 断， 鉴 别
【 中 图 分 类 号】Ｒ ６ ８ １ ；Ｒ ４ ４ ５ ． ２ 【 文 献标 识码 】Ａ 【 文 章 编 号 】１ ０ ０ ０ — ０ ３ １ ３ （ ２ ０ １ ４ ） ０ １ — ０ ０ ８ ８ — ０ ４
Ｔ ｈ ｅ ｖ ａ ｌ ｕ ｅ ｏ ｆ Ｍ ＲＩ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｅ ｏ ｓ ｉ ｎ ｏ ｐ ｈ ｉ ｌ ｉ ｃ ｇ ｒ ａ ｎ ｕ ｌ ｏ ｍａ ｏ ｆ ｂ ｏ ｎ ｅ ＸＩ ＡＯ Ｙｏ ｎ ｇ — ｘ ｉ ｎ ｇ ． Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｒａ ｄ ｉ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｒｕ ｉ ｊ ｉ ｎ
８ ８
放射 学 实 践 ２ ０ １ ４年 １ 月第 ２ ９卷 第 １ 期
Ｒａ ｄ ｉ ｏ ｌ Ｐ ｒ ａ ｃ ｔ ｉ ｃ ｅ ， Ｊ ａ ｎ ２ ０ １ ４ ， Ｖ ｏ ｌ ２ ９ ， Ｎｏ ． １
ＭＲ Ｉ 诊断骨嗜酸性 肉芽肿的价值
肖永 新
骨骼肌 肉影像 学
●
【 摘 要】 目的 ： 探 讨 ＭＲＩ 对 骨 嗜 酸 性 肉 芽肿 的诊 断 及 分 期 价 值 。方 法 ： 回顾性分析 经病理 证 实的 ２ ７例 骨 嗜 酸 性 ｌ ｄ ａ ｔ ａ ａ ｎ ｄ ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ｍａ ｎ ｉ ｆ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ０ ｎ ｓ ｏ ｆ ２ ７ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ｐ ｒ ｏ ｖ ｅ ｄ ｅ ｏ ｓ ｉ ｎ ｏ ｐ ｈ ｉ ｌ ｉ ｃ ｇ ｒ ａ ｎ ｕ ｌ ｏ ｍａ ｏ ｆ ｂ ｏ ｎ ｅ（ ＥＧＢ）ｗｅ ｒ ｅ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｄ ． Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ ： Ｏｆ ｔ ｈ ｅ ２ ７ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ， ｔ ｈ ｅ ｒ ｅ ｗｅ ｒ ｅ ２ ３ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｓ ｉ ｎ ｇ ｌ ｅ ａ ｎ ｄ ４ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｍｕ ｌ ｔ ｉ ｐ ｌ ｅ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ． ４ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ
骨嗜酸性肉芽肿的MRI表现
2.1 检查结果 9 例中，8 例发生于幼儿，平均年龄
DOI：10.3969/j.issn.1672-0512.2017.05.036 ［通信作者］ 吕海莲，E-mail：young-lily@。
4.7 岁，1 例为 46 岁女性患者。 多发 1 例：位于右侧 额骨、左侧第 2 肋骨；单发 8 例：额骨 2 例，股骨 2 例，脊椎骨 2 例，胫骨 1 例，锁骨 1 例。 2.2 MRI 表现 颅骨病变 3 例，表现为类圆形、分叶 状骨质破坏，从板障累及内外板，边缘清楚，无骨膜 反应，其中 1 例跨越颅缝、穿透颅骨内外的局限性 软 组 织 肿 块 、呈 哑 铃 状 改 变 。 T1WI 呈 等 高 信 号 （图 1a），T2WI 呈略高及混杂高低信号（图 1b）；DWI 呈中 央高信号，周围低信号；SWI 呈混杂低信号（图 1c）； 增强扫描不均匀轻中度强化（图 1d）。 其中 1 例额骨 病变，病灶内合并出血，T1WI 呈高信号，T2WI 呈混杂 低信号，SWI 呈低信号并见液 - 液平面，增强扫描呈 环状混杂强化，病变边缘强化明显（图 1）。
四肢长骨病变 3 例，发生于骨干，纵向生长，累 及范围较大；起源于骨髓腔，累及骨皮质，形成软组 织肿块，伴以病灶为中心且远超出病灶范围的层状 连续性骨膜反应；病变周围骨髓及软组织水肿显著。 T1WI 呈等信号，与正常骨髓信号相似（图 2a）；PDWIFS 上 病 变 呈略 高 信 号 ；骨 膜 反 应 呈 略 长 T1、T2 信 号 （图 2b）；增 强 扫 描 病 变 及 骨 髓 水 肿 区 、软 组 织 水 肿 区明显均匀强化 （图 2c）；DWI 呈 高 信 号 ，ADC 值 轻 度降低；SWI 呈略高信号，其内见小结 节 状 低 信 号 ， 骨质破坏区及骨膜反应区呈等低信号，并示小钻孔 样骨质破坏（图 2）。
儿童颅骨嗜酸性肉芽肿的影像学诊断
儿童颅骨嗜酸性肉芽肿的影像学诊断叶圣利;林晓荷;罗莉莉;许思恩;何家维【期刊名称】《温州医学院学报》【年(卷),期】2014(000)010【摘要】Objective: To investigate the image manifestation and improve the ability of diagnosis of skull eosinophilic granuloma in chidlren.Methods: Imaging data of skull eosinoplilic granuloma in children-retrospec-tive analysis of 20 cases by X-ray, CT and MRI scan, included: 2 cases of X-ray, 20 cases of CT scan, 4 cases of MRI scan (including 2 cases of enhancement scanning).Results: Out of 20 cases, single lesion was found in 16 cases, and multiple lesions were found in 4 cases. There were totally 26 lesions in all 20 patients, temporal bone (n=13), frontal bone (n=7), occipital bone (n=4), parietal bone (n=2) were respectively being involved. The X-ray ifndings of 2 cases were clear, sharp edge of the circular hole shaped bone destruction. The CT scanning found 26 lesions, including 7 cases of osteolytic destruction, 19 cases of punched-out like bone defect, 21 cases of soft tissue mass. The MRI scanning revealed 4 cases of soft tissue mass adjacent to the osteodestructions. Compared with gray matter of the brain, MR showed isosignal intensity on T1WI and T2WI after intravenous injection of Gd-DTPA, the lesions showed enhanced remarkably.Conclusion: The CT and MR manifestations of children skull EG have certain characteristics. Combination of medical record may improvethe diagnostic accuracy in the majority of cases. The MRI can accurately show the location, shape and extent of skull eosinophilic granuloma in children which is valuable in differential diagnosis of various causes.%目的：探讨儿童颅骨嗜酸性肉芽肿（EG）的影像学表现，以提高临床对此病的诊断水平。
骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断
对诊断具有参考意义的征象
• • • • • • • • • 穿凿征或地图征 斜面征 纽扣征 扁平椎 小钻孔样骨质破坏（CT） 皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征 袖套征（MRI+C） 影像检查不一致征象-----X线平片表现侵袭性较强， 似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症 • 影像检查征象与临床表现不一致征
• 左侧额骨溶骨性骨质破 坏 • 内外板参差不齐 • 板障见“纽扣”样死骨
• 额顶骨多见 • 外观呈“车轮状” 或“日光状”
• 前者多发生于婴 幼儿期的颅骨线 性骨折 • 后者多见于产伤
血管瘤
生长性骨折
骨膜下血肿
颅骨LCH的鉴别诊断
骨髓瘤
• 中老年多发
表皮样囊肿
皮样囊肿
• T1WI信号截然不 同
颅骨表皮样囊肿
• 目前认为是一种免疫调节性疾病（与免疫 系统未成熟有关） • 随着年龄增长，免疫系统逐渐成熟，疾病 可有所减轻或自愈
火箭军巨噬细 胞 吞噬 组织细胞清除
免疫系统监视到 组织细胞增生
派 遣 民兵预备役嗜 酸性粒细胞、 淋巴细胞等
吞噬能力低
组织细胞堆积 影响周围正常 结构代谢
影像表现
颅骨 长骨 脊柱 （1）可单个或多个椎 体受累，椎体呈楔状或 平板状“扁平椎”，其 横径及矢状径均超过正 常椎体，上下椎间隙正 常； （2）椎旁局限性软组 织肿胀； （3）修复期椎体密度 增高，少数可以恢复正 常椎体大小形态。
MRI：T2WI右侧顶叶脑组织 向外膨隆，外侧蛛网膜下腔 变窄
颅骨生长性骨折：是婴幼儿特殊时期颅骨线样骨折后，由于多 种原因导致骨折不愈合，反而逐渐增宽，形成的颅骨缺损，属 于一种特殊类型骨折 CT：大小不等颅骨缺损，边缘规则
颅骨骨膜下血肿
骨嗜酸性肉芽肿的CT诊断与鉴别诊断
ｉ ｎ ｔ ｅ ｍｐ ｏ ｒ ａ ｌ ｂ ｏ ｎ ｅ， ２ ｉ ｎ ｓ ｃ ａ ｐ ｕ ｌ ａ ， １ ｉ ｎ ｃ ｌ ａ ｖ ｉ ｃ ｌ ｅ ， ３ ｉ ｎ ｉ ｌ ｉ ｕ ｍ， ２ ｉ ｎ ｌ ｏ ｎ ｇ ｂ ｏ ｎ ｅ ； １ ｃ ａ ｓ ｅ ｈ ａ ｄ ｍｕ ｌ ｉ ｔ ｐ ｌ ｅ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ｉ ｎ ｖ ｅ ｒ ｔ ｅ ｂ ｒ ａ ｌ ｃ ｏ ｌ ｕ ｍｎ ． Ｔ ｈ ｅ ｍａ ｉ ｎ ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ
形位 于左 下颌 角 附近 ， 骨皮 质 部分 缺损 ， 周 围见 骨膜 反
ｒ ｅ ｖ ｅ ｌ ａ ｔ ｈ ｅ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｅ ｘ ｔ ｅ ｎ ｔ ａ ｎ ｄ ｉ ｔ ｓ ｓ ｕ ｒ ｒ ｏ ｕ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ｓ ｏ ｔ ｆ － ｔ ｉ ｓ ｓ ｕ ｅ， ｔ ｈ ｅ ｒ ｅ ｆ ｏ ｒ ｅ ｉ ｔ ｃ ａ ｎ ｂ ｅ ｕ ｓ ｅ ｆ ｕ ｌ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｎｄ ａ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｔ ｈ ｉ ｓ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ．
ｉ ｆ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ｓ ｉ ｎ ｃ ｌ ｕ ｄ ｅ ｄ ｂ ｏ ｎ ｅ ｄ ｅ ｓ ｔ ｒ ｕ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ， ａ ｄ ｊ ａ ｃ ｅ ｎ ｔ ｃ ｏ ｔ ｒ ｉ ｃ ａ ｌ ｂ ｏ ｎ ｅ ｉ ｎ ｖ ｏ ｌ ｖ ｅ ｍｅ ｎ ｔ ， ｐ ｅ ｒ ｉ ｏ ｓ ｔ ｅ ａ ｌ ｒ ｅ ａ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｎ ｄ ｓ ｏ ｆ ｔ ｉ ｔ ｓ ｓ ｕ ｅ ｍ ａ ｓ ｓ ．Ｃ ｏ ｎ ｃ ｌ ｕ ｓ ｉ ｏ ｎ Ｃ Ｔ ｃ ａ ｎ ｐ ｒ ｅ ｃ ｉ ｓ ｅ ｌ ｙ
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骨嗜酸性肉芽肿影像诊断
概述
1. 1.传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网 状内皮细胞增生症
2. Letter-siwe（勒雪氏病） 3. Han-schuller-christan病（黄色瘤病） 4. 嗜酸性肉芽肿 5. 2.2002年WHO将组织细胞增生症X命名为朗格汉
• 肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在 Birbeck颗粒，和或病变细胞表面CD1a染 色阳性
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病理与临床
• Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集 骨髓中，破坏骨质，并混杂数量不等的旁 观者细胞，如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆 细胞和嗜中性粒细胞，以嗜酸粒细胞为主
• Beachenko等将本病分为以下3个阶段： Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期、 退缩期
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MPR矢状位及冠状位重组可对 病灶准确定位
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• 嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不一， 影像学表现具有多样性和易变性，易导致 误诊
• 误诊病例中以长骨病变误诊最多，最经国 内有文献报道多组病例误诊率达50%
尤文肉瘤
慢性骨髓炎
或“斜面征” • 下颌骨破坏多发生于齿根周围—浮牙征
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骨嗜酸性肉芽肿
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骨嗜酸性肉芽肿
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男，50岁
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地图样骨质破坏
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影像学表现
长骨
• 病变多累及干骺端和骨干骨髓腔 • 膨胀性生长，边缘清楚 • 骨皮质内缘可呈扇贝样压迹 • CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏” • 常伴有层状骨膜反应部分 • MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，
编辑ppt-4-病来自与临床• 本病好发于儿童及青年 • 多为单骨受累，约占50%~75% • 单骨病灶中发生率；颅骨（包括面颅骨）、
长骨、脊柱骨和骨盆 • 局部有疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨
折 • 可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快 • 具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点
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影像学表现
呈“袖套征”
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骨多发性嗜酸性肉芽肿
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• 男 10岁 • 左腿部疼痛半年 • 无发热 • WBC 12000个/L
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T2WI压脂，冠状位 典型的地图样骨质破坏 骨髓水肿 薄层软组织肿块
骨结核
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尤文肉瘤
• 与嗜酸性肉芽肿同等量骨破坏情况下，症状持续时间4-6个月，后者仅1-2周 • 浸润性骨破坏 • 恶性骨膜反应 • 软组织肿块较大
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骨嗜酸性肉芽肿
骨结核 骨破坏伴脓肿形成 泥沙样死骨 70%患者伴有肺结核 MRI或CT增强扫描可鉴定
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影像学表现
脊柱
• 可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状 变扁（扁平椎），其横径和矢状径均超出 正常椎体，相邻椎间隙正常
• 追旁有局限性软组织肿胀 • 修复期，椎体密度增高，少数可恢复至正
常椎体大小和形态
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男 8岁 颈痛一个月余
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T1WI冠状位 骨质破坏、水肿及软组织肿块均 呈低信号而难于分辨
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诊断
• 本例术前三种影像诊断均考虑感染性 病变，CT及MRI未除外肿瘤
• 本例病理诊断术中病理曾误诊为炎症， 术后免疫组化确诊Langerhans细胞增 生症
• 临床-影像-病理三结合是诊断骨肿瘤及 肿瘤样病变的制胜法宝
对诊断具有参考意义的征象
• 穿凿征或地图征 • 斜面征 • 纽扣征 • 扁平椎 • 小钻孔样骨质破坏（CT） • 皮质内缘扇贝样压迹 • 颌骨浮牙征 • 袖套征（MRI+C） • 影像检查不一致征象——X线平片表现侵袭性较强，似恶
性肿瘤，而MRI表现似炎症 • 影像检查征象与临床表现不一致征
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• 多发性：全身骨骼均可受累，好发于 造血功能旺盛的骨髓
• 多变性：病灶随年龄增长或治疗可出 现较大的变化，新旧病灶可交替出现， 此起彼伏
• 多样性：累及不同部位病变特点不一
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影像学表现
颅骨最多见
• 颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可有 “纽扣样”死骨
• 病变破坏外板后可形成软组织肿块 • 若内外板破坏程度不同，可呈“双边征”
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谢谢！
斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocyosis,LCH） 6. 3.病因不明：感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常 克隆增生
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国际组织细胞协会LCH 诊断可信度分级标准
• 初步诊断：普通光学显微镜下发现LCH细 胞浸润
• 明确诊断：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露 醇酶，花生凝集素，染色两种或以上阳性