医学影像-脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊断
骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断与鉴别诊断

骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断与鉴别诊断l朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的一组疾病。
l LCH分三类: Letterer-Siwe病、 Hand-Schüller- Christian病和骨嗜酸性肉芽肿(EG)。
l EG约占所有LCH病例的70%,通常会累及骨骼(约90%),是这种疾病最不具侵袭性、预后最好的形式。
l病因尚未明确,一般认为与免疫缺陷或Langerhans细胞克隆性增生有关。
l以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点。
l EG主要见于儿童,年龄约5-15岁(90%),男女比例约2:1。
l最常见于颅骨,其次是脊柱、长骨和骨盆等部位。
l分单发型和多发型,前者更常见。
l临床上,大多数患者表现为局灶性疼痛、压痛、肿胀和触及肿块。
l脊柱病变可出现活动受限、侧弯/后凸畸形、神经症状。
l具有自限自愈和多发病变此起彼伏的特点。
l保守治疗是主要的治疗方法,包括卧床休息、皮质类固醇注射、 非甾体抗炎药物、单纯支具制动、放疗、化疗等方法。
l手术适用于神经症状明显,脊柱稳定性差,畸形严重,保守治疗无效且病程进展较快的病灶。
l该病是以骨内局灶性朗格汉斯组织细胞增生聚集伴周围嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及破骨细胞浸润为病理特征的一种良性骨肿瘤样病变。
l分为三个阶段:ØI期为朗格汉斯细胞聚集和增生期。
ØII期为肉芽肿期。
ØIII为退缩期,常有结缔组织增生、纤维化及骨化。
l多发性:全身骨骼均可受累,好发于造血功能旺盛的骨髓。
l多变性:病灶随年龄增长或治疗可出现较大变化,新旧病灶可见交替出现,此起彼伏。
l多样性:累及不同部位病变特点不一。
l X线、CT:早期呈小的穿凿样骨质破坏,边缘模糊,随着疾病进展,小病灶可融合成片状或地图样骨质破坏,破坏区被软组织填充,呈轻度膨胀性改变;晚期边缘清晰锐利,部分病灶周围出现硬化缘,可出现层状骨膜反应。
脊柱嗜酸性肉芽肿影像表现

04
骨扫描:观 察病变范围、 活动性及预 后情况
2
影像表现特点
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病变部位
F 软组织:软组织肿胀或软组织肿瘤
E
脊髓:脊髓受压或脊髓炎
脊柱嗜酸性肉芽肿影像表 现
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目录
01. 概述 02. 影像表现特点 03. 影像诊断 04. 影像表现与治疗
1
概述
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02
高密度病变常 见于骨皮质破 坏和软组织肿 块
03
低密度病变常 见于骨髓腔内 病变和软组织 肿块
04
混合密度病变 常见于骨皮质 破坏和软组织 肿块,以及骨 髓腔内病变和 软组织肿块
3
影像诊断
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连接处出现裂隙。
增强扫描:增强扫
5
描可见椎体破坏区
强化,椎间隙变窄
区强化。
椎体后缘高密度影: 6 椎体后缘出现高密 度影,提示椎体破 坏。
影像诊断流程
01
采集影像资料:X线、CT、 MRI等
03
诊断鉴别:与其他疾病进行鉴 别诊断
02
影像分析:观察病变部位、形 态、大小、密度等特征
04
制定治疗方案:根据影像诊断结 果,制定相应的治疗方案
嗜酸性肉芽肿的影像表现

病理:
早期:囊肿期,脂肪及坏死组织 中期:组织细胞(Langerhans)增多,嗜酸浸润 晚期:结缔组织增生,病灶纤维化及骨化
临床表现
性别:男:女=2.4:1 年龄:1~25,儿童及青年 部位:单发多见,颅骨、股骨、肋骨、肱骨、肋骨、髂骨、 肩胛骨、锁骨、胸椎、颈椎。多发,以椎体多见 病程:10天~5年
症状体征:疼痛、肿胀,病理骨折
化验检查:价值不大,部分可见白细胞高,嗜酸高,血沉 快。
X线表现——长骨
以股骨最常受累,其次为胫骨、肱骨等,骨干多见,其次 干骺端,多单发,病灶起源于骨髓腔并累及骨皮质,骨皮 质可变薄,甚至穿破、断裂,病变周围可见较局限软组织 肿块 囊状破坏:类圆形膨胀性骨质缺损,内有多条骨嵴,边缘 清,轻度硬化,层状骨膜反应
分类
嗜酸性肉芽肿:指单发的骨LCH,预后最佳;多发少见 韩-雪-克氏病:骨缺损伴有内分泌异常(典型表现为三联 症:眼球突出、尿崩症和颅骨的溶骨性破坏) 勒雪氏病:骨缺损伴有内脏损害(肝脾肿大,全身出血), 预后不佳
嗜酸性肉芽肿
病因:不明,现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,能 促使组织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重,而随年 龄增加,这种免疫缺陷会逐渐减轻
溶骨性破坏:早期,不规则破坏,边模糊,层状骨膜反应; 晚期,边清楚,边硬化
病例1
男,5y,右大腿中上部 疼痛、髋部活动受限20 天
病例2
男,7岁。无意发现左侧胫骨病变
病理:胫骨改变,符合朗格汉斯组织细胞增生症
颅骨
部位:额、顶、枕 圆形、穿凿样骨质破坏,边缘锐利、硬化 内外板破坏不完全时,出现纽扣样死骨、双边征、斜面征, 下颌骨见浮牙征 易向颅骨内外形成局限的软组织肿块
脊柱嗜酸性肉芽肿的MRI检查及影像学特点分析

·经验交流·脊柱嗜酸性肉芽肿的MRI检查及影像学特点分析肖雪[湖南省胸科医院(湖南省结核病防治所)影像科,湖南长沙410000]摘要:目的探讨脊柱嗜酸性肉芽肿的MRI检查及影像学特点。
方法回顾性分析湖南省胸科医院2017年1月至2019年10月收治的20例经临床手术病理确诊的脊柱嗜酸性肉芽肿患者的病例资料,所有患者术前均进行CT和MRI检查,对比两种检查方法的效果。
结果MRI诊断嗜酸性肉芽肿19例,误诊结核1例;CT诊断嗜酸性肉芽肿14例,误诊结核4例、转移瘤2例。
MRI诊断符合率为95.00%,CT为70.00%,MRI较高(P<0.05)。
MRI与CT诊断时间、诊断预约时间比较差异无统计学意义(P>0.05)。
临床医生对MRI诊断的满意度为100.00%,CT为80.00%,MRI较高(P<0.05)。
结论脊柱嗜酸性肉芽肿的MRI检查价值高,诊断符合率高,诊断效率快,有利于分辨病变的典型征象,为临床治疗提供重要的依据,值得进一步推广使用。
关键词:肉芽肿;脊柱;磁共振成像;影像学特点中图分类号:R681.5骨嗜酸性肉芽肿是经临床病理诊断确诊的肉芽肿性疾病,主要由朗格汉斯细胞局灶性增生导致,是一种良性肿瘤样病变,病理上主要表现为局限性朗格汉斯细胞增生、嗜酸粒细胞浸润、骨质破坏,儿童和青少年发病率较高[1]。
嗜酸性肉芽肿发病较高的部位为颅骨、骨盆、四肢,而脊柱嗜酸性肉芽肿临床发病率较低[2]。
临床上由于该病临床表现不典型,容易导致误诊、漏诊[3]。
本研究探讨脊柱嗜酸性肉芽肿的MRI检查及影像学特点。
1资料与方法1.1一般资料本研究回顾性分析湖南省胸科医院2017年1月至2019年10月收治的20例经临床手术病理确诊的脊柱嗜酸性肉芽肿患者的病例资料。
其中男13例,女7例;年龄3~22岁,平均(12.6±4.3)岁;病程2个月~1年,平均(4.5±1.1)个月。
脊柱嗜酸性肉芽肿14例影像学诊断分析

等多 见 , 长骨 病损 多 见 于 干 骺 端 和骨 干 。本 病 约 占 骨 肿 瘤 的1 7 , 柱E .7 脊 G更 少见 , 占0 1 L ] 仅 .1 1 。 0 本 文 回顾 性分 析 1 4例 经 病 理 证 实 为 脊 柱 嗜 酸 性 肉
误诊 。
显 变化 : 2个椎 体 单 纯增 高 致 密 ; 椎 体 呈 单 纯 囊 4个
组织 肿块 内见 少 许 沙 砾状 死 骨 。椎 间 隙变 窄 3个 , 增宽 3 。 个
mm/ ; 例 出现碱性 磷 酸酶增 高 ; 血常 规检查 发 hl 2例
现 嗜酸 细胞增 高 。 2 检查 方法 . 1 4例患 者均行 X线 检查 , 中 1 其 1
1 病 变 部 位 1 . 4例共 侵犯 2 O个椎 体 , 椎 4 颈 个, 胸椎 9个 , 腰椎 7 。 个 2 x线表 现 . 病椎 均破 坏 变形 1 8个 , 体形 态 椎 变化有 : 4个椎 体呈 楔形 变扁 ,2个椎 体 压缩 变 扁呈 1 盘状 或 鱼尾 状 ( 图 l 图 2 , 见 、 ) 2个椎体 基本 压缩 消失 呈 银币状 ( 图 1 图 2 。所 有病灶 椎 体 密度 均有 明 见 、 )
患 者 的 影 像 学 资 料 , 线 平 片 检查 1 x 4例 , T 检 查 l 例 , C l MRI 查 l 例 。 结 果 检 O
腰 椎 4例 ; 发 2例 , 例 累 及 颈 椎 、 椎 及 骨 盆 , 1 累及 胸 椎 、 椎 。共 侵 犯 2 多 1 腰 另 例 腰 O个 椎 体 , 椎 4个 , 椎 9个 , 颈 胸 腰 椎 7个 。X线 及 C T病 灶 表 现 为 椎 体 不 规 则 破 坏 和 椎 旁 软组 织 肿 块 , MRI 现 为 椎 体 破 坏 信 号 异 常 和 椎 旁 软 组 织 肿 表
骨嗜酸性肉芽肿影像诊断

对诊断具有参考意义的征象
穿凿征或地图征
斜面征
纽扣征
扁平椎
小钻孔样骨质破坏(CT)
皮质内缘扇贝样压迹
颌骨浮牙征
袖套征(MRI+C)
影像检查不一致征象——X线平片表现侵袭性较强,似恶性肿瘤,而MRI表现似炎症
影像检查征象与临床表现不一致征
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谢谢!
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诊断
添加标题
本例术前三种影像诊断均考虑感染性病变,CT及MRI未除外肿瘤
添加标题
本例病理诊断术中病理曾误诊为炎症,术后免疫组化确诊Langerhans细胞增生症
添加标题
临床-影像-病理三结合是诊断骨肿瘤及肿瘤样病变的制胜法宝
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影像学表现
脊柱
可单个或多个受侵,椎体呈楔状或平板状变扁(扁平椎),其横径和矢状径均超出正常椎体,相邻椎间隙正常 追旁有局限性软组织肿胀 修复期,椎体密度增高,少数可恢复至正常椎体大小和形态
病变多累及干骺端和骨干骨髓腔 膨胀性生长,边缘清楚 骨皮质内缘可呈扇贝样压迹 CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏” 常伴有层状骨膜反应部分 MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化,超越病灶范围,呈“袖套征”
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骨多发性嗜酸性肉芽肿
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男 10岁 左腿部疼痛半年 无发热 WBC 12000个/L
骨嗜酸性肉芽肿影像诊断
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概述
传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症 Letter-siwe(勒雪氏病) Han-schuller-christan病(黄色瘤病) 嗜酸性肉芽肿 2002年WHO将组织细胞增生症X命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocyosis,LCH) 病因不明:感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克隆增生
嗜酸性肉芽肿的影像表现课件

PPT学习交流
5
X线表现——长骨
• 以股骨最常受累,其次为胫骨、肱骨等,骨干多 见,其次干骺端,多单发,病灶起源于骨髓腔并 累及骨皮质,骨皮质可变薄,甚至穿破、断裂, 病变周围可见较局限软组织肿块
• 囊状破坏:类圆形膨胀性骨质缺损,内有多条骨 嵴,边缘清,轻度硬化,层状骨膜反应
• 溶骨性破坏:早期,不规则破坏,边模糊,层状 骨膜反应;晚期,边清楚,边硬化嗜酸性肉芽肿 的源自线诊断PPT学习交流1
概念
•朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans Cell Histocytosis, LCH)是一种组织细胞的异常分化,组 织学上以骨质破坏、朗格汉斯细胞(Langerhans cell) 增生及嗜酸性细胞浸润为特点
•1987年以前曾命名为组织细胞增生症X,包括: 嗜酸性肉芽肿(Eosinophilic Granuloma,EG) 韩-雪-克氏病(Hand-Schűller-Christian Disease) 勒雪氏病(Letterer-Siwe Disease)
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病例2
• 13岁,女,发现头部肿物几天,疼痛,余无不适
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病例3
• 男,26岁,间歇性头痛10天,抽搐1次入院。体查: 左侧头部可见隆起。否认外伤史
• 实验室检查:肿瘤相关抗原(OV、BR、C199、 AFP、CEA)阴性,ESR36(0-15),三大常规无 特殊阳性发现。骨髓穿刺无异常。腹部各脏器B超 未见异常,胸部X片及CT未见异常。ECT示左侧颞 叶、额叶、顶叶之间骨质代谢异常增高,拟恶性 肿瘤骨转移可能性大。。
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扁骨
•锁骨、肩胛骨、骨盆:溶骨性骨质破坏为主,破坏 区边缘膨胀 •肋骨:单发囊状破坏
嗜酸性肉芽肿影像

界欠清。
CT扫描骨窗(B)示右侧顶骨穿凿样骨破坏区,边缘欠规则医学|教育网整理,内、外板 及板障同时受累,软组织窗(A)示破坏区填充软组织肿块影(↑)跨越颅板。
• 临床上可分为单发和多发型,前者常见。 • 临床症状为局部疼痛、肿胀和肿块,可有病理性骨折。
讨论——影像学表现
• 长骨和短骨的病变,首先发生在骨髓腔,为边界清楚的破 坏区,继而侵及骨皮质,并有骨膜反应,亦可见到膨胀性 骨质改变;
• 颅骨和骨盆的病变,呈边界清楚的溶骨性骨质破坏,周围 有或没有骨质硬化边;
RBC 3.46×10∧9/L; ESR 45mm/h
读片
病理结果
病理诊断: 朗格汉斯细胞组织细胞增生症,送检灰黄色不
规则组织3*2*1cm大小,肿瘤组织伴坏死,免疫 组化结果:S-100(+)、LCA(-)、CD3 (-)、 CD20 (-)。
术中见髋骨多发破坏,呈肉芽状改变,股骨粗 隆处见病灶7×4×9cm,如烂肉状,褐灰色,壁 硬化,清楚。
号。增强后病灶不均匀强化。
CT定位像(A)示右胫骨髁间圆形骨破坏(↑)医学|教育网整理,CT横 断平扫骨窗(B)呈密度减低区,边缘清楚,环形硬化(↑)。
CT扫描左肩胛骨可见大片溶骨性骨破坏区(*)医学|教育网整理,骨皮质中断,骨缺损 区填充软组织肿块,横断面(A、B),MPR(C、D),VR(E、F)示肿块与邻近组分
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男, 2岁,腰痛
5岁,腰痛1月,T10椎体
男,6岁
CT表现
Ø椎体骨质破坏呈囊性或不规则溶解破坏, 部分可见硬化边。
Ø单发或多发,可累及附件。 Ø周围软组织块。 Ø椎间盘正常。
10岁,男,胸背痛1月
男,38岁,腰背痛10余天
影像表现---MRI
Ø信号:T1WI呈低或等信号,T2WI呈高信号,图像信号不均匀。 Ø椎间盘:相邻椎间盘无破坏。可向病变椎体侧膨胀。 Ø局性限软组织肿块:位于椎体周围,横断面扫描呈环带状,矢 状面及冠状面呈套袖状,边界清晰,增强肿块可见较明显强化。
骨巨
男,26岁,腰痛6月, L3结核椎间盘
女,20岁双下肢麻1周,CT0511482
• 化脓性骨髓炎,在临床上具有典型感染症状及相关实验室表现,在X线及
CT上以骨质硬化为主,病变可同时累及椎体及椎间盘,合并的软组织肿块较弥 漫,边界不清。
• 转移瘤,多好发老年人,有原发癌病史,影像上可累及椎体及附件,转移瘤所
高。 Ø 具有临床症状轻及自限自愈的修复过程和多发病变的此起
彼伏特点。 Ø 可通过手术刮除以及放射治疗而治愈,甚至不经治疗发生
自行性消退。
病因和病理
Ø至今仍不太清楚。 Ø现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,它能促使 组织细胞增生, 发生感染, 使免疫缺陷加重。 Ø主要特点:骨质破坏、良性局限性组织细胞增生 和嗜酸粒细胞浸润。 Ø组织细胞来源,以前认为来源于网状内皮细胞系 统,现认为来源于单核巨噬细胞系统 。
强化,而T1 椎体体积缩小,形态变扁,呈典型“扁平椎” 图2A ,B 女, 7岁。A. T11于矢状位T2W I序列上呈楔形改变,椎体周围软组织影不均匀性增厚,呈“袖套征”,信号稍增 高。B. 矢状位T1WI上也可见T11的“袖套征”改变,胸椎生理曲度后凸 图3A~C 男, 3岁。A. 矢状位T1W I见胸腰椎多个椎体低信号改变,以T10、11及L3 椎体明显,除L3 椎体形态正常外,其余受累胸椎椎体均呈扁平或楔形状, T10、11相邻椎间盘膨隆。B.冠状位T2W I示L3 椎体信号不均匀,椎体中间病灶见片状高信号,其周围正常骨髓内可见高
Ø二个分布高峰:5-10岁,30岁左右。 Ø椎体塌陷变扁,薄如“铜钱”。 Ø椎体病变也可表现为侵及椎体和附件的皂泡 状、膨胀性骨破坏,而没有明显的椎体塌陷。 Ø椎间盘正常。 Ø可见到椎旁软组织肿块。 Ø单发多见,同一病人亦可同时出现多椎体、 多形态病灶。
影像表现---X线表现
ØX线表现为椎体破坏呈楔形或扁平形。 Ø同时适合下述标准 (1)只有一个椎体累及; (2)患椎上下椎间隙正常; (3)压缩椎体密度一致。
病理过程
分为3个阶段: ØI期为朗格汉斯细胞集聚和增生期; ØlI期为肉芽肿期; ØⅢ期为退缩期,常有结缔组织增生、纤维化及骨 化。
其病变发展过程符合炎症的基本病变过程,即炎症充血渗出一肉芽肿形成一纤维 化修复3期改变。 •因此,在组织病理表现上具有炎性肉芽肿的类似特征。
椎体嗜酸性肉芽肿影像表现
信号的水肿带,而在高信号的病灶与水肿带之间可见有稍低信号影。T6、7、10、11呈“扁平椎”。C. 矢状位T2W I见多个颈、胸椎椎体扁平状,周围软组织“袖套征”
鉴别诊断:
Ø骨巨细胞瘤 Ø椎体结核 Ø不典型血管 Ø骨髓炎 Ø转移瘤 Ø浆细胞瘤,多发性骨髓瘤 Ø淋巴瘤 Ø椎体骨软骨病
MR0206411A, 女,23岁反复腰痛3月
致椎旁软组织较为局限,呈分叶状或团块状,一般不累及椎间盘。
• 浆细胞瘤,多发性骨瘤,老年人多见。影像鉴别困难。
• 淋巴瘤 ,中老年人多见。影像以骨破坏小,外形基本正常,肿块较大,
强化均匀明显为特征。
• 椎体骨软骨病:椎体塌陷呈盘状,且椎间隙正常,与脊椎嗜酸性肉芽肿鉴别困
难。但该病较少见,脊柱可后凸。
病变椎体及其周围出现大小不一的软组织肿块影,厚薄不均,但两者性质完全相同,为病灶中央软组织肿块
。 向周围蔓延所致, 多数文献称其为“袖套征”
6岁,男, 腰背痛20余天
男,38岁,腰背痛10余天
图1A~D 男, 30岁。A. T1 椎体呈明显楔形改变,矢状位T2W I上信号稍高,病灶累及附件,邻近T2 椎体形态不规则。B. 矢状位T2W I上见T1 椎体前后缘软组织影增厚,后缘软 组织突入椎管,致使椎管明显狭窄。C. T1W I增强示C5 及T1 椎体强化,其中C5 椎体形态大小正常,相邻椎间盘信号无变化。D. 冠状位T1W I增强见C5 椎体及椎旁软组织明显
脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊断
随访00779020
福建医科大学附属第一医院影像科----李玉萍
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Байду номын сангаас
朗格汉斯细胞增生症
Ø组织细胞增生症X Ø分三类:嗜酸性肉芽肿
韩-薛-柯病 勒-雪病 Ø骨嗜酸性肉芽肿(最轻、预后最好)约占 60%~80%。
骨嗜酸性肉芽肿概述
Ø 男性多于女性。 Ø 主要发生在大龄儿童(5~10岁)和青年(30岁)。 Ø 好发部位:颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨、骨盆和长骨。 Ø 临床上分单发和多发型,前者更常见。 Ø 大部分病例实验室检查正常,仅少数有血嗜酸性粒细胞升
脊柱嗜酸性肉芽肿影像特征小结
• 相对特定的人群:男,5-10,30二高峰。 • 脊柱嗜酸性肉芽肿影像征像扁平椎、袖套征,椎
间盘不受累对诊断有重要意义。 • 成人病例,影像上与多种肿瘤及肿瘤样病变鉴别
困难。
谢谢 大家