骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma)
嗜酸性肉芽肿的影像表现
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病例1
21岁，女，头部包块就诊
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病程：10天~5年
症状体征：疼痛、肿胀，病理骨折 化验检查：价值不大，部分可见白细胞高，嗜酸高，血沉快。
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X线表现——长骨
以股骨最常受累，其次为胫骨、肱骨等，骨干多见，其次干骺端，多单发，病灶起源于骨髓腔并累及骨皮质，骨皮质可变薄，甚至穿破、断裂，病变周围可
病例1 男，8岁，颈痛一月
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短管骨
斑片状溶骨性，或小囊状膨胀性骨质破坏，皮质变薄，多有骨膜反应
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预后
良好
部分病例不经治疗可以自行修复
病例3
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病例3
手术所见：
左侧额顶部局部隆起，肿瘤与额肌粘连，可见肿瘤由颅内长至肌肉，颅骨部分已破坏，肿瘤边界清，质韧，浅红色，部分脑
膜亦受侵。
病理诊断：
大体标本：5×5×6cm的颅骨，骨组织内有2×1和2×1.5cm的缺损，质脆，鱼肉状。
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谢谢大家！
儿童长骨嗜酸性肉芽肿的影像表现和鉴别诊断
儿童长骨嗜酸性肉芽肿的影像表现和鉴别诊断周应平;李曼;侯福平【摘要】目的分析儿童长骨嗜酸性肉芽肿的影像表现和鉴别诊断.方法回顾分析病理证实的21 例儿童长骨嗜酸性肉芽肿的临床和X 线、CT、MRI 影像表现.结果21 例中,20 例单发,1 例多发.其中股骨12 例,胫骨3 例,肱骨5 例,趾骨1 例.主要影像学表现为髓内征象、骨质破坏、骨膜反应或骨化、软组织肿胀和肿块.结论长骨嗜酸性肉芽肿影像表现具有的一定特征性,密切结合临床和病理能够提高诊断和鉴别诊断水平.【期刊名称】《中国医药科学》【年(卷),期】2012(002)017【总页数】3页(P109-111)【关键词】儿童;长骨;嗜酸性肉芽肿;X线;CT;MRI【作者】周应平;李曼;侯福平【作者单位】云南省昭通市第一人民医院放射科,云南昭通,657000;云南省昭通市第一人民医院放射科,云南昭通,657000;云南省昭通市第一人民医院放射科,云南昭通,657000【正文语种】中文【中图分类】R445骨嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic granuloma， ECG）一般是指局限于骨的组织细胞增殖症，属于组织细胞增多症-X的一种类型。
本病少见，好发于青年和儿童，男性多于女性，可发生于全身骨骼，随发病部位的不同其影像表现的差异性较大，长骨易发于干骺端和骨干，骨骺罕见。
影像和临床表现具有多样性和易变形性，极易误诊为尤文肉瘤、骨髓炎、非骨化性纤维瘤等。
通过总结分析21例病理证实的儿童长骨嗜酸性肉芽肿，对照相关骨病的影像学表现，以提高该病的诊断和鉴别诊断。
1 资料与方法1.1 一般资料本组21例中，男16例，女5例，年龄 7个月～14岁，平均（7.5±4.7）岁。
临床以疼痛不适、活动障碍、患部肿胀、低热纳差等就诊。
穿刺或手术病理证实20例，随访观察证实1例。
累及部位，股骨12例，胫骨3例，肱骨5例，趾骨1例。
1.2 影像检查方法21例ECG均做X线检查，12例行CT检查并有8例行增强扫描，7例行MRI检查同时5例行增强检查。
骨嗜酸性肉芽肿的MRI表现
2.1 检查结果 9 例中，8 例发生于幼儿，平均年龄
DOI：10.3969/j.issn.1672-0512.2017.05.036 ［通信作者］ 吕海莲，E-mail：young-lily@。
4.7 岁，1 例为 46 岁女性患者。 多发 1 例：位于右侧 额骨、左侧第 2 肋骨；单发 8 例：额骨 2 例，股骨 2 例，脊椎骨 2 例，胫骨 1 例，锁骨 1 例。 2.2 MRI 表现 颅骨病变 3 例，表现为类圆形、分叶 状骨质破坏，从板障累及内外板，边缘清楚，无骨膜 反应，其中 1 例跨越颅缝、穿透颅骨内外的局限性 软 组 织 肿 块 、呈 哑 铃 状 改 变 。 T1WI 呈 等 高 信 号 （图 1a），T2WI 呈略高及混杂高低信号（图 1b）；DWI 呈中 央高信号，周围低信号；SWI 呈混杂低信号（图 1c）； 增强扫描不均匀轻中度强化（图 1d）。 其中 1 例额骨 病变，病灶内合并出血，T1WI 呈高信号，T2WI 呈混杂 低信号，SWI 呈低信号并见液 - 液平面，增强扫描呈 环状混杂强化，病变边缘强化明显（图 1）。
四肢长骨病变 3 例，发生于骨干，纵向生长，累 及范围较大；起源于骨髓腔，累及骨皮质，形成软组 织肿块，伴以病灶为中心且远超出病灶范围的层状 连续性骨膜反应；病变周围骨髓及软组织水肿显著。 T1WI 呈等信号，与正常骨髓信号相似（图 2a）；PDWIFS 上 病 变 呈略 高 信 号 ；骨 膜 反 应 呈 略 长 T1、T2 信 号 （图 2b）；增 强 扫 描 病 变 及 骨 髓 水 肿 区 、软 组 织 水 肿 区明显均匀强化 （图 2c）；DWI 呈 高 信 号 ，ADC 值 轻 度降低；SWI 呈略高信号，其内见小结 节 状 低 信 号 ， 骨质破坏区及骨膜反应区呈等低信号，并示小钻孔 样骨质破坏（图 2）。
骨嗜酸细胞肉芽肿治疗后不同复发情况
３７００ｍｓ［１］。
灰质成像轴位扫描，ＴＲ为１１０００ｍｓ，ＴＥ为２５ｍｓ，ＴＩ为３４００ｍｓ。
白质成像冠状位置扫描，ＴＲ为１８３８０ｍｓ，ＴＥ为２５ｍｓ，ＴＩ为３７００ｍｓ。
灰质成像冠状位置扫描，ＴＲ为１３１００ｍｓ，ＴＥ为２５ｍｓ，ＴＩ为３４００ｍｓ［２］。
２．结果１２例脑灰质异位症患者病灶位置均位于大脑半球，其中５例病灶位置在顶叶，３例患者位置右顶叶，２例患者病灶位置在左顶叶，２例在双侧顶叶（详见表１）。
在脑灰白质成像方面，因为成像的特点，白质成像主要表现重点突出脑白质信号方面；灰白质成像中主要表现在重点突出脑灰质信号，对比较为显著。
异位的灰质灶在脑灰白质成像中能够有效展现出和脑表面正常灰质信号变化一致的特点，异位灰质信号特点比较明显，诊断较为明确。
表１ 脑灰质异位症患者病灶位置类别顶叶右顶叶左顶叶双侧顶叶患者５３２２所占比例４１．６７％２５％１６．６７％１６．６７％３．讨论磁共振成像（ＭａｇｎｅｔｉｃＲｅｓｏｎａｎｃｅＩｍａｇｉｎｇ，ＭＲＩ）也可以称之为核磁共振成像，主要是借助核磁共振原理，通过外加梯度磁场检测所产生的电磁波绘制物体内部结构图像，是当前临床检查与诊断脑灰质异位症的主要方式［３－４］。
磁共振成像检测脑灰质异位症是临床检验的有效方式，能够直接展现出患者解剖结构，观察患者脑灰质异位具体发展情况。
在脑灰白质成像中，因为成像的特殊性特点，白质成像会将脑灰质和脂肪、水均变为低信号，清晰的展现出脑表面正常灰质信号和白质信号的不同，也能够有效降低临床误诊率，为患者的临床治疗提供更为的数据支持。
在本次磁共振脑灰白质成像在脑灰质异位症中的临床应用及价值分析中，１２例脑灰质异位症患者病灶位置均位于大脑半球，其中５例病灶位置在顶叶，３例患者位置右顶叶，２例患者病灶位置在左顶叶，２例在双侧顶叶。
在脑灰白质成像方面，因为成像的特点，白质成像主要表现重点突出脑白质信号方面；灰白质成像中主要表现在重点突出脑灰质信号，对比较为显著。
嗜酸性肉芽肿
• 脊柱单个病灶可自愈，复发率很低。北医 三院随访的30例颈椎LCH（随访率： 85.7%），平均随访53.5个月，未见复发病 例。多发脊柱LCH的复发率仅为3.6％。
附注1
• 1987年Robert指出骨科医师在朗罕氏细胞 增多症诊治中的3个作用。
化疗
• Peng XS (Int Orthop,2009） 18例颈椎嗜酸性肉芽肿患者，化疗包
括长春新碱，甲氨蝶呤，泼尼松，6-琉嘌呤， 结果证实化疗是安全有效的，尤其是对于 合并软组织肿块的脊柱病灶患者应作为首 选方法。
放疗
• Jiang L (Spine,2010) 研究发现放疗患者中可观察到椎体重
朗罕氏细胞
• 临床表现 • 影像所见 • 病理活检
诊断
治疗方法
• 方法多样，包括放疗，化疗，手术，病灶 内注射激素等，最佳治疗方法尚无定论。
• 总体来说，多以保守治疗为主，目的在于 控制症状，保存患肢功能，避免远期并发 症出现。
• 脊柱受累患者治疗多以保守为主，部分患 者椎体高度可部分恢复。若出现脊柱不稳 或神经功能障碍时考虑手术治疗。
• 1、确诊LCH是单发还是多发； • 2、给脊柱适当的休息、支撑； • 3、随访患者，及时发现复发。而非直接手
术。
附注2
谢谢
朗罕氏细胞增多症的三种类型
• 韩-雪-克氏病（Hand-Schűller-Christian Disease）： 又称慢性播散性组织增生症X，发病缓 慢，多见于老年患者，典型的三联征是： 尿崩症、突眼症、颅骨缺损。
临床表现
• 起病缓慢，局部疼痛、肿胀，活动受限， 或因病理性骨折就诊。
骨嗜酸性肉芽肿的临床病理学特点
② 其 它溶 骨性 骨肿 瘤 ：通 过 组织 病 理学 检 查 ，结合 免 疫 组化标 记 ，一般 可与其 它溶 骨性 骨肿 瘤 区分开来 。骨巨 细胞 瘤 ：病灶 边界 较清 ，呈膨 胀性 生长 ，显著膨 胀 的病灶 常 突 破骨 皮质 向外 生 长形 成 软组 织肿 块 ，无 骨质 硬 化 ，由单 核 细胞 和多核 巨细胞组 成 ，其 中的 多核 巨细胞 均匀分 布 ， 可见 核分裂 ，未见核 沟 。免 疫组 化 Ｓ－１００（一）、ｃＤｌ （一）。转 移瘤 ：多大 于 ２０岁 ，病灶 边界较 模糊 ，常伴 有破坏 ，多有 原 发癌 病史 。Ｅｗｉｎｇ肉瘤 ：病灶 位于 骨干呈 中心样破 坏 ，伴 周 围分 层状 骨膜 反应 ，骨膜 反应 为葱 皮样 或 出现 Ｃｏｄｍａｎ三 角 ，病 史一般 较短 ，发 展快 。病 理大 多 由单 －ｄ，圆形细胞 构 成 ，少量 透亮 或嗜 酸性 胞浆 ，片 巢状 排列 ，可见 Ｈ—ｗ 菊 形 团 ，常 见 坏 死 。特 殊 染 色 ＰＡＳ（＋），免 疫 组 化 ＣＤ９９（膜 ＋）、 ＮＳＥ（＋）、Ｓｙｎ（＋）、ＣｇＡ（＋）。
④ 孤立 性骨 囊肿 ：ｘ线 片示 干骺端 呈 中心性 溶 骨性 透 亮 区 ，边缘清 楚有 骨质硬化 环 ，皮 质完整 呈膨 胀性 改变 ，病 变呈囊 性 ，可 见不完 整隔 断 ，无 内衬 上皮 ，囊壁 由结 缔组 织 构成 ，散在有 巨细胞 。
⑤ Ｅｒｄｈｅｉｍ．Ｃｈｅｓｔｅｒ病 ：骨组 织受 累 时 Ｘ线检 查具 有 特 征性 表 现 ：骨 密度 增加 ，骨 梁增 粗 ，骨 皮 质增 厚 ；组 织 病 理 学上表 现为 黄色瘤 样泡 沫细胞 浸 润 ，周 围见反 应性 淋 巴细 胞 ，免 疫组化 ＣＤ６８（＋），但 Ｓ－１００和 ＣＤｌａ（一）。
嗜酸性肉芽肿诊断标准
嗜酸性肉芽肿诊断标准嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）是一种少见的炎症性病变，主要由组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润所致。
其临床表现多样，包括局部疼痛、肿块、骨质破坏等症状，因此对嗜酸性肉芽肿的准确诊断至关重要。
本文将详细介绍嗜酸性肉芽肿的诊断标准，帮助临床医生更好地识别和治疗该疾病。
一、临床表现。
嗜酸性肉芽肿的临床表现多种多样，常见的症状包括局部疼痛、肿块、受累部位功能障碍等。
疼痛多为持续性、进行性加重，肿块可触及硬实，局部皮肤可能出现红肿、温热等炎症表现。
受累部位的功能障碍取决于病变的位置和大小，可能包括活动受限、骨折等。
二、影像学检查。
1. X线检查，嗜酸性肉芽肿在X线上表现为局部骨质破坏、囊状病变、软组织肿块等特征。
但X线检查往往不能提供足够的诊断信息，需结合其他影像学检查进行综合分析。
2. CT检查，CT能清晰显示病变的范围、密度、骨质破坏情况等，有助于明确诊断。
3. MRI检查，MRI对软组织肿块的显示更为清晰，能够帮助判断病变的范围、侵犯周围结构的程度等。
三、组织病理学检查。
组织病理学检查是诊断嗜酸性肉芽肿的金标准。
手术切除或穿刺活检获取病变组织，镜下可见大量嗜酸性粒细胞浸润，伴有多形核细胞和巨噬细胞的炎症反应。
免疫组化染色可显示CD1a、S-100等阳性表达，有助于确诊。
四、实验室检查。
血常规检查可显示外周血嗜酸性粒细胞增多，但对诊断嗜酸性肉芽肿的特异性不高。
血清中的炎症因子如C-反应蛋白、红细胞沉降率等指标可能升高，但也缺乏特异性。
因此，实验室检查在诊断嗜酸性肉芽肿时并不是主要依据。
五、骨髓穿刺。
对于疑似全身性嗜酸性肉芽肿的患者，可行骨髓穿刺检查，以排除全身性病变的可能性。
六、临床诊断标准。
根据上述临床表现、影像学检查、组织病理学检查等多方面信息，结合患者的临床病史和实验室检查结果，可进行综合分析，最终确定嗜酸性肉芽肿的诊断。
值得注意的是，嗜酸性肉芽肿需与骨肉瘤、骨髓炎、转移瘤等鉴别，以免延误诊断和治疗。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的患者护理
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的患者护理一、疾病概述嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA），曾称Churg-Strauss综合征，是一种罕见的系统性血管炎疾病，主要影响中小型血管。
该病特点是血液中嗜酸性粒细胞增多，伴有肉芽肿形成和血管炎。
临床表现多样，可涉及皮肤、肺部、心脏、神经系统等多个器官系统。
二、护理评估1. 全面评估患者的临床症状，包括皮肤损害、肺部症状、心脏功能、神经系统状况等。
2. 评估患者的一般状况，如营养状态、水分平衡、睡眠质量等。
3. 评估患者心理状态，提供必要的心理支持和教育。
4. 评估患者的生活质量，关注其日常活动能力和社会功能。
三、护理目标1. 缓解或控制症状，提高患者的生活质量。
2. 预防疾病复发和加重。
3. 促进患者对疾病自我管理能力的提升。
四、护理措施1. 病情监测1. 定期监测生命体征，特别是血压和心率，及时发现并处理高血压和心律失常等心血管并发症。
2. 观察皮肤损害的变化，记录皮疹、溃疡或坏死等情况。
3. 监测肺部功能，及时发现呼吸困难、咳嗽加重等肺部并发症。
4. 注意神经系统症状的变化，如头痛、意识障碍等。
2. 药物治疗管理1. 遵医嘱正确给药，密切观察药物疗效和不良反应。
2. 指导患者理解药物治疗的长期性和必要性，遵守医嘱，不要随意停药或更改剂量。
3. 对于使用激素治疗的患者，注意观察激素的副作用，如骨质疏松、易感染、情绪波动等，并给予相应的预防和处理。
3. 皮肤护理1. 保持皮肤清洁干燥，避免刺激性化学品或物品。
2. 对于皮疹、溃疡或坏死等情况，应给予适当的局部治疗，如抗感染、促进愈合等。
3. 指导患者穿着宽松柔软的衣物，避免摩擦和加重皮肤损害。
4. 呼吸系统管理1. 鼓励患者进行适当的呼吸操，提高肺部功能。
2. 对于呼吸困难等症状，给予必要的氧疗和支持。
3. 遵医嘱使用支气管扩张剂或糖皮质激素等药物，注意观察疗效和副作用。
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概述骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）一般是指局限于骨的组织细胞增殖症，属于组织细胞增多症-X的一种类型。
好发年龄为青少年，好发部位为颅骨、肋骨、脊柱、肩胛骨等。
长骨病损位于干骺端和骨干。
病因病因还未明确，可能对某种致敏原、寄生虫或异物的反应性组织细胞增殖或对某种不明致敏原的免疫反应。
病理改变病变组织为肉芽组织，质软而脆，但也稍有韧性，边缘骨硬化。
镜下可见丰富的增生毛细血管，有许多组织细胞和嗜酸性粒细胞，间杂有不同程度的出血灶和坏死灶。
临床表现主要症状为局部疼痛和肿块、压痛，患部功能障碍，位于浅表部位者可触及骨质变化。
如颅骨骨质缺损、长骨隆起、肥厚等，位于脊柱时可引起脊柱侧弯或后凸畸形，也可产生脊髓或神经根压迫症状。
实验室及其他检查一、实验室检查白细胞和嗜酸粒细胞增多，血清钙磷、碱性磷酸酶正常。
二、X线表现为孤立的、界限分明的溶骨性破坏，颅骨处边缘锐利而弯曲呈“地图颅”样改变，椎体部位可见前后一致的压缩，而椎间隙多正常，长管状骨的病变多不累及骨骺，表现为髓腔内溶骨性破坏，无死骨和钙化，骨膜可呈层状增生。
诊断诊断标准： 1.单发性骨病灶可见于长骨和扁骨，如颅骨、脊椎、四肢、肋骨等。
仅骨骼受累部位疼痛、肿胀及压痛，椎骨受累出现脊髓压迫征，可发生病理性骨折。
2.多发性病灶除手足骨外，其余骨均可发病，常伴发热、厌食、体重减轻等。
3.Ⅹ线检查可见骨质缺损呈局限性的透亮区。
4.受累部位组织活检呈典型嗜酸性肉芽肿改变。
鉴别诊断骨嗜酸性肉芽肿有时需与骨髓炎、尤文肉瘤、骨结核、骨囊肿、骨纤维异常增生、骨肉瘤等鉴别，故应作组织活检以确诊。
多发性病灶应与多发性骨髓瘤、转移性骨肿瘤鉴别。
治疗单发性病灶可行刮除植骨术，肋骨的病变可行切除术。
本病对放疗敏感，对不适宜手术的病例或术后复发的病例及对于术后加辅助治疗等，都可选用放疗。
多发性病灶可采用抗癌药物治疗，如氮芥、长春新碱、甲氨喋呤或类固醇激素等药物。
预后术后多可治愈，很少复发，预后良好。