骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断

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长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断

单发或多发，以单发多见。保守治疗可自愈。
长骨病灶影像表现
形态：由内向外沿骨的纵→轴发展。溶骨性破坏：斑片状→片状，边界模糊→清楚，
无死骨，
X线CT很少硬化，MR表现境界清楚。骨外形：皮质变薄-----膨隆----骨皮质不完整。骨膜：层状或洋葱皮样，其范围较破坏区为大。周围组织：水肿明显，无软组织肿块。
可通过手术刮除以及放射治疗而治愈，甚至不经治疗发生自行性消退。
病因和病理
至今仍不太清楚。多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,它能促使组织细胞增生, 发生感染, 使免疫缺陷加重。主要特点：骨质破坏、良性局限性组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润。组织细胞来源，以前认为来源于网状内皮细胞系统，现认为来源于单核巨噬细胞系统。
鉴别诊断
年龄骨外形骨膜反应
骨样骨瘤
急性骨髓炎
急性化脓骨髓炎
骨髓炎
MR77083骨肉瘤
混合骨肉瘤
尤文肉瘤
多发非骨化性纤维瘤
男，5岁，骨纤
ABC，男，9岁
骨囊肿伴骨折
小结
发生于长骨的嗜酸性肉芽肿影像表现有一定特征性。
30岁以下，男性多见。骨干、溶骨性破坏，MR有硬化边。膨胀改变，骨膜反应，无软组织块。保守治疗可治愈。
例1 男，6岁，右大腿痛、坡行10余天。
例2
男，4岁，跛行伴左大腿痛1月
例3
男，2岁-2008
例4，男，6岁，右下肢痛月余
• 例1 男，6岁，右大腿痛、坡行10余天。
例2
男，4岁，跛行伴左大腿痛1月
例3
男，2岁，多发病灶
长骨嗜酸性肉芽肿一般特点
年龄：30岁以上少见性别：男性多于女性

儿童长骨嗜酸性肉芽肿的影像表现和鉴别诊断

儿童长骨嗜酸性肉芽肿的影像表现和鉴别诊断周应平;李曼;侯福平【摘要】目的分析儿童长骨嗜酸性肉芽肿的影像表现和鉴别诊断.方法回顾分析病理证实的21 例儿童长骨嗜酸性肉芽肿的临床和X 线、CT、MRI 影像表现.结果21 例中,20 例单发,1 例多发.其中股骨12 例,胫骨3 例,肱骨5 例,趾骨1 例.主要影像学表现为髓内征象、骨质破坏、骨膜反应或骨化、软组织肿胀和肿块.结论长骨嗜酸性肉芽肿影像表现具有的一定特征性,密切结合临床和病理能够提高诊断和鉴别诊断水平.【期刊名称】《中国医药科学》【年(卷),期】2012(002)017【总页数】3页(P109-111)【关键词】儿童;长骨;嗜酸性肉芽肿;X线;CT;MRI【作者】周应平;李曼;侯福平【作者单位】云南省昭通市第一人民医院放射科,云南昭通,657000;云南省昭通市第一人民医院放射科,云南昭通,657000;云南省昭通市第一人民医院放射科,云南昭通,657000【正文语种】中文【中图分类】R445骨嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic granuloma， ECG）一般是指局限于骨的组织细胞增殖症，属于组织细胞增多症-X的一种类型。

本病少见，好发于青年和儿童，男性多于女性，可发生于全身骨骼，随发病部位的不同其影像表现的差异性较大，长骨易发于干骺端和骨干，骨骺罕见。

影像和临床表现具有多样性和易变形性，极易误诊为尤文肉瘤、骨髓炎、非骨化性纤维瘤等。

通过总结分析21例病理证实的儿童长骨嗜酸性肉芽肿，对照相关骨病的影像学表现，以提高该病的诊断和鉴别诊断。

1 资料与方法1.1 一般资料本组21例中，男16例，女5例，年龄 7个月～14岁，平均（7.5±4.7）岁。

临床以疼痛不适、活动障碍、患部肿胀、低热纳差等就诊。

穿刺或手术病理证实20例，随访观察证实1例。

累及部位，股骨12例，胫骨3例，肱骨5例，趾骨1例。

1.2 影像检查方法21例ECG均做X线检查，12例行CT检查并有8例行增强扫描，7例行MRI检查同时5例行增强检查。

脊柱嗜酸性肉芽肿的诊断研究进展

常高度］。李维斌＿】。。对１６例脊柱ＥＧ患者ｘ线分
析，认为脊椎ＥＧ椎问隙正常或稍增宽，无论椎体塌
于脊柱者约占６．５一２５］。椎体病变可单发或多
发，以单发多见。其中，胸椎发病率最高５４，其次是腰椎３５和颈椎１１］。脊柱ＥＧ缺乏典型的临床表现，主要表现局部疼痛、肿胀，可有压痛、叩击痛、发热等。Ｂｅｒｔｒａｍ等统计９例成人、４３例儿童
得到较明确的提示，对于确立诊断具有重要参考价值。早期ｘ线平片显示椎体呈中心区骨质破坏，表
现为局灶性或囊性溶骨性骨质破坏］，骨密度非均
匀性减低，随时间的推移逐渐出现进行性椎体压缩、
ＥＧ病例出现这一典型表现。成人病椎表现为不同
同年龄、不同系统的不同表现。病因不明确，可能与细胞克隆增殖异常、细胞因子介导、病毒感染、免疫调节紊乱等有关口］。骨ＥＧ发病率较低，约占骨肿瘤的１，发生于脊柱的ＥＧ更少见，占脊柱良性肿瘤的７。并且骨嗜酸性肉芽肿因发病年龄、部位及病程的不同，其影像学表现也具有多样性、易变
嗜酸性肉芽肿（ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｇｒａｎｕｌｏｍａ，ＥＧ）是以组织细胞增生和嗜酸性细胞的浸润为特征的良性病变，是郎格罕氏细胞组织细胞增生症（１ａｕｇｅｒｈａｎｓ

颅骨嗜酸性细胞肉芽肿伴巨大缺损1例

身除指骨和趾骨外均可侵犯好发于头颅的额顶颞等扁平
骨部位
…
? 。
生浸润期；② 病变成熟期：脂性组织细胞期；③ 病变后期：纤维
多以慢性或亚急性形式发病头部单发结节性肿
，
，
化嗜酸性粒细胞极少而多核巨噬细胞非特异性炎症细胞
一
约
，
10
c m
×
10
s in
c m
颅骨缺损内外板
，，
查体：右颞顶枕部有
，
约
，
10
c m
x
10
C II I
凹陷边界尚清
，
．
，
消失被覆质硬纤维样组织厚约
，，
0
．
5
，
部分与硬膜粘连缺
。
无皮下硬结无红肿及压痛局部颅骨缺损下陷约 0 8
10
c m
，
×
3
)
。
病钾检查示：镜下可见增生的组织细胞和嗜酸性粒细胞
，，
无硬化边缘无骨膜反应病灶边缘清楚锐利呈穿凿状
，，
，
多核巨噬细胞混有不同程度的水肿和坏死诊断为颅骨嗜酸细胞肉芽肿 ( 图后给予
示缺损边缘略显毛糙邻近颞骨密度减低旱膨胀性改变 ( 箭头 )

脊柱嗜酸性肉芽肿影像表现

04
骨扫描：观察病变范围、活动性及预后情况
2
影像表现特点
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病变部位
F 软组织：软组织肿胀或软组织肿瘤
E
脊髓：脊髓受压或脊髓炎
脊柱嗜酸性肉芽肿影像表现
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目录
01. 概述 02. 影像表现特点 03. 影像诊断 04. 影像表现与治疗
1
概述
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02
高密度病变常见于骨皮质破坏和软组织肿块
03
低密度病变常见于骨髓腔内病变和软组织肿块
04
混合密度病变常见于骨皮质破坏和软组织肿块，以及骨髓腔内病变和软组织肿块
3
影像诊断
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连接处出现裂隙。
增强扫描：增强扫
5
描可见椎体破坏区
强化，椎间隙变窄
区强化。
椎体后缘高密度影： 6 椎体后缘出现高密度影，提示椎体破坏。
影像诊断流程
01
采集影像资料：X线、CT、 MRI等
03
诊断鉴别：与其他疾病进行鉴别诊断
02
影像分析：观察病变部位、形态、大小、密度等特征
04
制定治疗方案：根据影像诊断结果，制定相应的治疗方案

嗜酸性肉芽肿诊断标准

嗜酸性肉芽肿诊断标准嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）是一种少见的炎症性病变，主要由组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润所致。

其临床表现多样，包括局部疼痛、肿块、骨质破坏等症状，因此对嗜酸性肉芽肿的准确诊断至关重要。

本文将详细介绍嗜酸性肉芽肿的诊断标准，帮助临床医生更好地识别和治疗该疾病。

一、临床表现。

嗜酸性肉芽肿的临床表现多种多样，常见的症状包括局部疼痛、肿块、受累部位功能障碍等。

疼痛多为持续性、进行性加重，肿块可触及硬实，局部皮肤可能出现红肿、温热等炎症表现。

受累部位的功能障碍取决于病变的位置和大小，可能包括活动受限、骨折等。

二、影像学检查。

1. X线检查，嗜酸性肉芽肿在X线上表现为局部骨质破坏、囊状病变、软组织肿块等特征。

但X线检查往往不能提供足够的诊断信息，需结合其他影像学检查进行综合分析。

2. CT检查，CT能清晰显示病变的范围、密度、骨质破坏情况等，有助于明确诊断。

3. MRI检查，MRI对软组织肿块的显示更为清晰，能够帮助判断病变的范围、侵犯周围结构的程度等。

三、组织病理学检查。

组织病理学检查是诊断嗜酸性肉芽肿的金标准。

手术切除或穿刺活检获取病变组织，镜下可见大量嗜酸性粒细胞浸润，伴有多形核细胞和巨噬细胞的炎症反应。

免疫组化染色可显示CD1a、S-100等阳性表达，有助于确诊。

四、实验室检查。

血常规检查可显示外周血嗜酸性粒细胞增多，但对诊断嗜酸性肉芽肿的特异性不高。

血清中的炎症因子如C-反应蛋白、红细胞沉降率等指标可能升高，但也缺乏特异性。

因此，实验室检查在诊断嗜酸性肉芽肿时并不是主要依据。

五、骨髓穿刺。

对于疑似全身性嗜酸性肉芽肿的患者，可行骨髓穿刺检查，以排除全身性病变的可能性。

六、临床诊断标准。

根据上述临床表现、影像学检查、组织病理学检查等多方面信息，结合患者的临床病史和实验室检查结果，可进行综合分析，最终确定嗜酸性肉芽肿的诊断。

值得注意的是，嗜酸性肉芽肿需与骨肉瘤、骨髓炎、转移瘤等鉴别，以免延误诊断和治疗。

骨嗜酸性肉芽肿的CT诊断与鉴别诊断

ｇｒａｎｕｌｏｍａｖｅｉｒｉｆｅｄｂｙｓｕｒｇｅｒｙａｎｄｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｙｇｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙｗｉｔｈＣＴ．Ｒｅｓｕｌｔｓ１１ｃａｓｅｓｈａｄｓｏｌｉａｒｔｙｌｅｓｉｏｎ：１ｉｎｍａｎｄｉｂｌｅ．２
ｉｎｔｅｍｐｏｒａｌｂｏｎｅ，２ｉｎｓｃａｐｕｌａ，１ｉｎｃｌａｖｉｃｌｅ，３ｉｎｉｌｉｕｍ，２ｉｎｌｏｎｇｂｏｎｅ；１ｃａｓｅｈａｄｍｕｌｉｔｐｌｅｌｅｓｉｏｎｓｉｎｖｅｒｔｅｂｒａｌｃｏｌｕｍｎ．Ｔｈｅｍａｉｎｉｍａｇｉｎｇ
形位于左下颌角附近，骨皮质部分缺损，周围见骨膜反
ｒｅｖｅｌａｔｈｅｌｅｓｉｏｎｅｘｔｅｎｔａｎｄｉｔｓｓｕｒｒｏｕｎｄｉｎｇｓｏｔｆ－ｔｉｓｓｕｅ，ｔｈｅｒｅｆｏｒｅｉｔｃａｎｂｅｕｓｅｆｕｌｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｎｄａｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎｏｆｔｈｉｓｄｉｓｅａｓｅ．
ｉｆｎｄｉｎｇｓｉｎｃｌｕｄｅｄｂｏｎｅｄｅｓｔｒｕｃｔｉｏｎ，ａｄｊａｃｅｎｔｃｏｔｒｉｃａｌｂｏｎｅｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ，ｐｅｒｉｏｓｔｅａｌｒｅａｃｔｉｏｎａｎｄｓｏｆｔｉｔｓｓｕｅｍａｓｓ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＣＴｃａｎｐｒｅｃｉｓｅｌｙ

颅骨嗜酸性肉芽肿影像学诊断

性肉芽肿、韩一薛一柯病（Ｈ—Ｓ—Ｃ），组织肿块，早期病灶边缘无硬化，克服了ｘ线平片前后重叠的缺陷，能
勒一雪病（Ｌ—Ｓ）统称为组织细胞增生晚期病变趋向于良性表现，边界清显示某些平片难以显示的早期病变，
症Ｘ，并认为这三者是同一疾病的不楚锐利并出现硬化；ＣＴ表现为颅骨比平片更能提供更多信息，ＣＴ对于
颅骨嗜酸性肉芽肿临床表现无道不一，据本组病例ＭＲＩ检查表现，多发或单发的骨质破坏，边界不清，
特异性，主要为病变处疼痛，局部病灶大体Ｔ１ＷＩ呈低、等信号，Ｔ２ＷＩ病灶内无残留小骨片，可利用增强
骨病灶发生率占６１％（１１／１８）；本病生成团块状，排列结构紧密，并伴的毛细血管、扩张的血窦和残留的
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
多为单发，本组病例单发约９４％，多多量嗜酸性粒细胞等炎症细胞浸润。骨小梁；（３）转移瘤：以中老年人
发少见。
关于该病变的ＭＲＩ信号，文献＿６、］报多见，有原发灶，影像表现为颅骨
颅骨病变Ｘ线表现多呈圆形或显示病变部位、大小、形态及轮廓，
红肉芽肿等。１９２９年Ｆｉｎｚｉ首次报类圆形大小不等的不规则骨缺损对于定性和确立诊断具有重要作用，
道该病，１９４０年Ｊａｆｆｅ与（图４），病灶自板障向内外板侵但其密度分辨率差，对于结构重叠
于颅骨、脊柱、长骨和骨盆等，其中良性肿块征。颅骨嗜酸性肉芽肿出障膨胀，内外板破坏，边缘轻度硬

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对诊断具有参考意义的征象
• • • • • • • • • 穿凿征或地图征斜面征纽扣征扁平椎小钻孔样骨质破坏（CT）皮质内缘扇贝样压迹颌骨浮牙征袖套征（MRI+C）影像检查不一致征象-----X线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症 • 影像检查征象与临床表现不一致征
• 左侧额骨溶骨性骨质破坏 • 内外板参差不齐 • 板障见“纽扣”样死骨
• 额顶骨多见 • 外观呈“车轮状” 或“日光状”
• 前者多发生于婴幼儿期的颅骨线性骨折 • 后者多见于产伤
血管瘤
生长性骨折
骨膜下血肿
颅骨LCH的鉴别诊断
骨髓瘤
• 中老年多发
表皮样囊肿
皮样囊肿
• T1WI信号截然不同
颅骨表皮样囊肿
• 目前认为是一种免疫调节性疾病（与免疫系统未成熟有关） • 随着年龄增长，免疫系统逐渐成熟，疾病可有所减轻或自愈
火箭军巨噬细胞吞噬组织细胞清除
免疫系统监视到组织细胞增生
派遣民兵预备役嗜酸性粒细胞、淋巴细胞等
吞噬能力低
组织细胞堆积影响周围正常结构代谢
影像表现
颅骨长骨脊柱（1）可单个或多个椎体受累，椎体呈楔状或平板状“扁平椎”，其横径及矢状径均超过正常椎体，上下椎间隙正常；（2）椎旁局限性软组织肿胀；（3）修复期椎体密度增高，少数可以恢复正常椎体大小形态。
MRI：T2WI右侧顶叶脑组织向外膨隆，外侧蛛网膜下腔变窄
颅骨生长性骨折：是婴幼儿特殊时期颅骨线样骨折后，由于多种原因导致骨折不愈合，反而逐渐增宽，形成的颅骨缺损，属于一种特殊类型骨折 CT：大小不等颅骨缺损，边缘规则
颅骨骨膜下血肿
图示：右侧顶骨颅板外见“丘状”混杂密度影 CT值约：10Hu-27Hu,其外侧见条状骨化影与颅骨相互延续颅骨骨膜下血肿：发生在颅骨外板与其相应的骨膜之间潜在间隙内包裹性出血。好发于新生儿顶、枕部，血肿范围不跨越颅缝（多见于新生儿头颅产伤）
MRI:顶枕骨右侧板障类圆形混杂信号，中心见自中心向四周辐射条状低信号，外观呈“车轮状”。内板明显变薄、病变向内挤压局部脑组织，外板局部消失，病变向外凸起；病变整体明显强化，中心线条低信号无强化。
颅骨生长性骨折
平片：顶骨局部大片状骨质缺损 CT：右侧顶骨局部骨质明显变薄，局部脑组织向外突出
左侧顶骨类圆形、单房透光区、边缘硬化
板障膨胀、内板变薄、外板缺损、邻近颅骨“喇叭口”样改变
• 多在40岁以后发病，颅骨顶部、枕鳞、额颞区为好发部位。 • X线/CT示：圆形、卵圆形或分叶状/膨胀性透光区，边缘硬化 • MRI长T1WI、长T2WI信号，特征性弥散加权成像DWI高信号
颅骨皮样囊肿
（一）颅骨LCH
• 发生于骨干和干骺端，很少累及骨骺 • 骨破坏分两种类型：（1）囊状破坏：平片呈单个或多个类圆形破坏区，位于髓腔内，界清Байду номын сангаас边缘轻度增生硬化，可有葱皮样骨膜反应（2）溶骨性破坏：破坏区形态不规则，边缘模糊
男，12岁，发现头部肿物1周
颅骨
• 顶骨局部虫噬样、溶骨性破坏 • 颅内板膨胀变薄 • 颅外板局部受累 • 软组织肿物突出
矢状面
男，18岁，左顶部疼痛月余，加重1周
女性，32岁，额顶部肿物6年余
左侧顶骨膨胀性骨质破坏
颅内板变薄局部消失、颅外板消失，破坏颅骨边缘呈“斜坡状”外观
CT增强扫描：软组织密度影明显强化
男，27岁，头晕、右侧疼痛2-3年，伴右侧面麻木
CT：右侧颞骨溶骨性骨质破坏，骨质破坏区周围见“梭形”软组织密度影，并明显强化 MRI：右侧颞骨板障见等 T1WI、长T2WI异常信号影，外观略呈“梭状”；增强扫描：明显强化。
右侧枕骨板障膨胀性、类圆形短T1WI异常信号
右侧枕骨板障内类圆形长T2WI异常信号
• 颅骨圆形透光区、边界清楚 • 内含脂类物质，CT值多为负值 • MRI颅骨短T1WI、长T2WI信号，压脂后高信号消失
颅骨血管瘤
CT：左顶骨局部颅骨增厚，板障内见类圆形骨质破坏区、边缘清楚，中心可见粗大骨嵴及斑点状高密度影
骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断
儿儿童及青少年好发，为郎格罕斯细胞组织增生症中的一种
属非肿瘤性质、但却具有某些肿瘤征象的骨肿瘤样变，又名 Langerhans细胞肉芽肿
以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点
颅骨最常见，其次脊柱、长骨和骨盆等部位；单骨多见
本病具有自愈性和多发病变此起彼伏特点
病因及病理
（1）骨质破坏可是穿凿样外观，内见“钮扣样”死骨（2）病变破坏外板可形成软组织肿块影（3）若内外板破坏程度不同，可呈“双边征”或“斜面征”
发生于骨干和干骺端，很少累及骨骺；骨质破坏分两种类型：（1）囊状破坏：平片呈单个或多个类圆形破坏区，位于髓腔内，界清，边缘轻度增生硬化，可有葱皮样骨膜反应（2）溶骨性破坏：破坏区形态不规则，边界模糊
颅骨骨髓瘤
颅骨侧位片：弥漫性、多发性、穿凿样骨质破坏 CT：颅骨大小不等、圆形、类圆形骨质破坏区，边缘清楚光滑，局部可见有局限性软组织肿块影 MRI：颅骨多发小圆形等/长T1WI、长T2WI信号
（二）长骨LCH
• 发生于骨干和干骺端，很少累及骨骺； • 骨破坏分为两种类型：（1）囊状破坏：平片呈单个或多个类圆形破坏区，位于髓腔内，界清，边缘轻度增生硬化，可有葱皮样骨膜反应；（2）溶骨性破坏：破坏区形态不规则，边界模糊。
男，3岁，自觉右颞部肿胀，伴压痛
CT：右侧颞骨见局限性、溶骨性、轻度骨质破坏
MRI:右侧颞骨见“扁条状”等T1WI信号
MRI：右侧颞骨见“扁条状”长T2WI信号
增强扫描：明显强化
男，10岁
男，50岁 • “浮牙征”：多个牙根呈 “漂浮”状外观 • 下颌骨齿根周围膨胀性骨质破坏 • 破坏区下缘（内壁）凹凸不平 • 破坏区上缘局部骨质缺如
男，5岁，左小腿疼痛、肿胀，活动受限20天
CT：外侧骨皮质变薄，局部见线样裂隙，骨膜增生呈“洋葱皮样” 增强扫描：病变明显强化，上下缘增生硬化
女，4岁
平片：胫骨中下段骨质密度增高、骨皮质明显增厚 CT：分叶状骨质破坏，局部见“钻孔状”裂隙