嗜酸性肉芽肿的影像表现
儿童长骨嗜酸性肉芽肿的影像表现和鉴别诊断

儿童长骨嗜酸性肉芽肿的影像表现和鉴别诊断周应平;李曼;侯福平【摘要】目的分析儿童长骨嗜酸性肉芽肿的影像表现和鉴别诊断.方法回顾分析病理证实的21 例儿童长骨嗜酸性肉芽肿的临床和X 线、CT、MRI 影像表现.结果21 例中,20 例单发,1 例多发.其中股骨12 例,胫骨3 例,肱骨5 例,趾骨1 例.主要影像学表现为髓内征象、骨质破坏、骨膜反应或骨化、软组织肿胀和肿块.结论长骨嗜酸性肉芽肿影像表现具有的一定特征性,密切结合临床和病理能够提高诊断和鉴别诊断水平.【期刊名称】《中国医药科学》【年(卷),期】2012(002)017【总页数】3页(P109-111)【关键词】儿童;长骨;嗜酸性肉芽肿;X线;CT;MRI【作者】周应平;李曼;侯福平【作者单位】云南省昭通市第一人民医院放射科,云南昭通,657000;云南省昭通市第一人民医院放射科,云南昭通,657000;云南省昭通市第一人民医院放射科,云南昭通,657000【正文语种】中文【中图分类】R445骨嗜酸性肉芽肿(Eosinophilic granuloma, ECG)一般是指局限于骨的组织细胞增殖症,属于组织细胞增多症-X的一种类型。
本病少见,好发于青年和儿童,男性多于女性,可发生于全身骨骼,随发病部位的不同其影像表现的差异性较大,长骨易发于干骺端和骨干,骨骺罕见。
影像和临床表现具有多样性和易变形性,极易误诊为尤文肉瘤、骨髓炎、非骨化性纤维瘤等。
通过总结分析21例病理证实的儿童长骨嗜酸性肉芽肿,对照相关骨病的影像学表现,以提高该病的诊断和鉴别诊断。
1 资料与方法1.1 一般资料本组21例中,男16例,女5例,年龄 7个月~14岁,平均(7.5±4.7)岁。
临床以疼痛不适、活动障碍、患部肿胀、低热纳差等就诊。
穿刺或手术病理证实20例,随访观察证实1例。
累及部位,股骨12例,胫骨3例,肱骨5例,趾骨1例。
1.2 影像检查方法21例ECG均做X线检查,12例行CT检查并有8例行增强扫描,7例行MRI检查同时5例行增强检查。
脊柱嗜酸性肉芽肿的诊断研究进展

常高度 ] 。李维 斌 _ 】 。 。 对1 6例脊 柱 E G 患者 x 线分
析, 认为 脊椎 E G椎 问 隙正常 或稍增 宽 , 无论 椎 体塌
于 脊柱者 约 占 6 . 5 一 2 5 ] 。椎体病 变 可单发 或多
发, 以单 发多见 。其 中 , 胸 椎 发 病率 最 高 5 4 , 其 次 是 腰椎 3 5 和颈 椎 1 1 ] 。脊 柱 E G 缺 乏 典 型 的 临床表 现 , 主要表现 局部 疼痛 、 肿胀 , 可有 压痛 、 叩击 痛、 发热 等 。B e r t r a m 等 统计 9例 成人 、 4 3例儿 童
得 到较 明确 的提 示 , 对 于确 立 诊 断具 有 重 要 参 考价 值 。早 期 x线平 片显示 椎 体 呈 中心 区骨 质 破坏 , 表
现为 局 灶性 或 囊性 溶 骨 性骨 质 破 坏 ] , 骨 密度 非 均
匀性减 低 , 随时 间 的推 移逐 渐 出现 进行 性椎 体压缩 、
E G 病例 出现 这一典 型 表现 。成 人 病椎 表 现 为不 同
同年 龄 、 不 同系统 的不 同表 现 。病 因不 明确 , 可能 与 细胞 克隆增 殖异 常 、 细 胞 因 子介 导 、 病毒感染、 免疫 调节 紊 乱 等有 关口 ] 。骨 E G 发 病率 较 低 , 约 占骨 肿 瘤的 1 , 发 生 于脊 柱 的 E G更 少 见 , 占脊 柱 良性 肿 瘤的 7 。并 且 骨 嗜 酸性 肉 芽 肿 因发 病 年 龄 、 部 位 及病 程 的不 同, 其影像学 表现也具有多样性 、 易 变
嗜酸性 肉芽肿 ( e o s i n o p h i l i c g r a n u l o ma , E G) 是 以组织 细胞增 生 和嗜酸性 细胞 的浸 润为 特征 的 良性 病变 , 是 郎格 罕 氏细 胞组 织 细 胞 增 生症 ( 1 a u g e r h a n s
脊柱嗜酸性肉芽肿影像表现

04
骨扫描:观 察病变范围、 活动性及预 后情况
2
影像表现特点
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病变部位
F 软组织:软组织肿胀或软组织肿瘤
E
脊髓:脊髓受压或脊髓炎
脊柱嗜酸性肉芽肿影像表 现
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目录
01. 概述 02. 影像表现特点 03. 影像诊断 04. 影像表现与治疗
1
概述
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02
高密度病变常 见于骨皮质破 坏和软组织肿 块
03
低密度病变常 见于骨髓腔内 病变和软组织 肿块
04
混合密度病变 常见于骨皮质 破坏和软组织 肿块,以及骨 髓腔内病变和 软组织肿块
3
影像诊断
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连接处出现裂隙。
增强扫描:增强扫
5
描可见椎体破坏区
强化,椎间隙变窄
区强化。
椎体后缘高密度影: 6 椎体后缘出现高密 度影,提示椎体破 坏。
影像诊断流程
01
采集影像资料:X线、CT、 MRI等
03
诊断鉴别:与其他疾病进行鉴 别诊断
02
影像分析:观察病变部位、形 态、大小、密度等特征
04
制定治疗方案:根据影像诊断结 果,制定相应的治疗方案
骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断

对诊断具有参考意义的征象
• • • • • • • • • 穿凿征或地图征 斜面征 纽扣征 扁平椎 小钻孔样骨质破坏(CT) 皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征 袖套征(MRI+C) 影像检查不一致征象-----X线平片表现侵袭性较强, 似恶性肿瘤,而MRI表现似炎症 • 影像检查征象与临床表现不一致征
• 左侧额骨溶骨性骨质破 坏 • 内外板参差不齐 • 板障见“纽扣”样死骨
• 额顶骨多见 • 外观呈“车轮状” 或“日光状”
• 前者多发生于婴 幼儿期的颅骨线 性骨折 • 后者多见于产伤
血管瘤
生长性骨折
骨膜下血肿
颅骨LCH的鉴别诊断
骨髓瘤
• 中老年多发
表皮样囊肿
皮样囊肿
• T1WI信号截然不 同
颅骨表皮样囊肿
• 目前认为是一种免疫调节性疾病(与免疫 系统未成熟有关) • 随着年龄增长,免疫系统逐渐成熟,疾病 可有所减轻或自愈
火箭军巨噬细 胞 吞噬 组织细胞清除
免疫系统监视到 组织细胞增生
派 遣 民兵预备役嗜 酸性粒细胞、 淋巴细胞等
吞噬能力低
组织细胞堆积 影响周围正常 结构代谢
影像表现
颅骨 长骨 脊柱 (1)可单个或多个椎 体受累,椎体呈楔状或 平板状“扁平椎”,其 横径及矢状径均超过正 常椎体,上下椎间隙正 常; (2)椎旁局限性软组 织肿胀; (3)修复期椎体密度 增高,少数可以恢复正 常椎体大小形态。
MRI:T2WI右侧顶叶脑组织 向外膨隆,外侧蛛网膜下腔 变窄
颅骨生长性骨折:是婴幼儿特殊时期颅骨线样骨折后,由于多 种原因导致骨折不愈合,反而逐渐增宽,形成的颅骨缺损,属 于一种特殊类型骨折 CT:大小不等颅骨缺损,边缘规则
颅骨骨膜下血肿
老年患者嗜酸细胞肉芽肿性血管炎的临床特征

老年患者嗜酸细胞肉芽肿性血管炎的临床特征
王文月;喻昌利;施举红
【期刊名称】《中华老年多器官疾病杂志》
【年(卷),期】2015(014)012
【摘要】嗜酸细胞肉芽肿性血管炎(EGPA)是以外周血和受累脏器组织中嗜酸性粒细胞增高并伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎,以呼吸系统受累(如哮喘)最为常见.影像学表现为肺部非固定性斑片状浸润影、磨玻璃影、实变、结节、胸腔积液等,也可出现肺间充质改变.该病在成年人中常见,无明显性别差异;年龄是预后不良的影响因素之一.临床研究分析发现老年患者有更高的患病率和死亡率,本文就老年患者EGPA的临床特征进行文献复习,并综述如下.
【总页数】4页(P944-947)
【作者】王文月;喻昌利;施举红
【作者单位】华北理工大学附属医院呼吸科,唐山063000;华北理工大学附属医院呼吸科,唐山063000;中国医学科学院北京协和医院呼吸科,北京100730
【正文语种】中文
【中图分类】R593.9;R592
【相关文献】
1.美国FDA批准首种治疗嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎(EGPA)的特效药物 [J], 夏训明;
2.嗜酸细胞肉芽肿性血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与阴性患者临床特征 [J],
王文月;喻昌利;施举红;李琳;郭霞;韩晓庆
3.35例嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎患者的临床特征分析 [J], 高懿卓;王翠红;叶蕊;赵立
4.非系统性血管炎性神经病的临床分类及其临床特征、影像学研究进展 [J], 周如梦; 丁曼; 卢祖能
5.弥漫性肺泡出血在系统性红斑狼疮和ANCA相关性血管炎的临床特征比较分析[J], 卢祥云;马柯;温大蔚;辛苗苗;梁宏达
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嗜酸性肉芽肿诊断标准

嗜酸性肉芽肿诊断标准嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma)是一种少见的炎症性病变,主要由组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润所致。
其临床表现多样,包括局部疼痛、肿块、骨质破坏等症状,因此对嗜酸性肉芽肿的准确诊断至关重要。
本文将详细介绍嗜酸性肉芽肿的诊断标准,帮助临床医生更好地识别和治疗该疾病。
一、临床表现。
嗜酸性肉芽肿的临床表现多种多样,常见的症状包括局部疼痛、肿块、受累部位功能障碍等。
疼痛多为持续性、进行性加重,肿块可触及硬实,局部皮肤可能出现红肿、温热等炎症表现。
受累部位的功能障碍取决于病变的位置和大小,可能包括活动受限、骨折等。
二、影像学检查。
1. X线检查,嗜酸性肉芽肿在X线上表现为局部骨质破坏、囊状病变、软组织肿块等特征。
但X线检查往往不能提供足够的诊断信息,需结合其他影像学检查进行综合分析。
2. CT检查,CT能清晰显示病变的范围、密度、骨质破坏情况等,有助于明确诊断。
3. MRI检查,MRI对软组织肿块的显示更为清晰,能够帮助判断病变的范围、侵犯周围结构的程度等。
三、组织病理学检查。
组织病理学检查是诊断嗜酸性肉芽肿的金标准。
手术切除或穿刺活检获取病变组织,镜下可见大量嗜酸性粒细胞浸润,伴有多形核细胞和巨噬细胞的炎症反应。
免疫组化染色可显示CD1a、S-100等阳性表达,有助于确诊。
四、实验室检查。
血常规检查可显示外周血嗜酸性粒细胞增多,但对诊断嗜酸性肉芽肿的特异性不高。
血清中的炎症因子如C-反应蛋白、红细胞沉降率等指标可能升高,但也缺乏特异性。
因此,实验室检查在诊断嗜酸性肉芽肿时并不是主要依据。
五、骨髓穿刺。
对于疑似全身性嗜酸性肉芽肿的患者,可行骨髓穿刺检查,以排除全身性病变的可能性。
六、临床诊断标准。
根据上述临床表现、影像学检查、组织病理学检查等多方面信息,结合患者的临床病史和实验室检查结果,可进行综合分析,最终确定嗜酸性肉芽肿的诊断。
值得注意的是,嗜酸性肉芽肿需与骨肉瘤、骨髓炎、转移瘤等鉴别,以免延误诊断和治疗。
颅骨嗜酸性肉芽肿影像学诊断

性 肉芽肿 、韩 一薛一柯病 (H—S—C), 组 织 肿块 ,早 期病 灶 边 缘 无硬 化 , 克服 了x线平片前 后重叠 的缺 陷,能
勒 一雪病 (L—S)统称为组织细胞增生 晚 期病变趋 向于 良性表现 ,边界清 显示某些平片难 以显示 的早期病变 ,
症 X,并认为 这三者是 同一疾病 的不 楚 锐利并 出现 硬化 ;CT表 现为颅骨 比平 片更能提供更 多信 息 ,CT对于
颅骨 嗜酸性 肉芽肿 临床表现 无 道 不一,据本 组病例 MRI检 查表现 , 多发或 单发的骨质破坏 ,边 界不清 ,
特异 性 ,主要 为病变处 疼痛 ,局部 病灶 大体 T1WI呈低 、等信 号,T2WI 病灶 内无残 留小骨 片,可 利用增 强
骨病灶 发生率 占 61%(11/18);本病 生成 团块状 ,排 列结构 紧密 ,并伴 的毛 细血管 、扩张 的血窦和残 留的
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
多为单发 ,本 组病例单发 约 94%,多 多量嗜酸性粒细胞等 炎症细胞 浸润 。 骨小梁 ;(3)转 移瘤 :以 中老年 人
发 少见 。
关 于该病变 的 MRI信 号,文献 _6、 ]报 多见 ,有原 发灶 ,影像表现 为颅骨
颅骨病 变 X线表现 多呈 圆形 或 显示 病变部位 、大 小、形 态及轮廓 ,
红 肉芽肿等。1929年 Finzi首次报 类 圆 形 大 小 不 等 的不 规 则 骨 缺 损 对于 定性和确立诊 断具有 重要作 用,
道 该 病 , 1 9 4 0 年 J a f f e 与 (图 4),病 灶 自板 障 向 内外 板 侵 但其 密度 分辨率差 ,对 于结构 重叠
于颅 骨、脊 柱 、长骨和骨盆等 ,其 中 良性肿块 征 。颅 骨嗜 酸性 肉芽肿 出 障膨 胀 ,内外 板破坏 ,边 缘轻度硬
颅骨嗜酸性肉芽肿影像学诊断

颅骨嗜酸性肉芽肿影像学诊断黎昕; 李丽红; 黄柏锋【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2011(009)005【总页数】4页(P69-72)【关键词】颅骨; 嗜酸性肉芽肿; X线; 体层摄影术;X线计算机; 磁共振成像【作者】黎昕; 李丽红; 黄柏锋【作者单位】广东省惠州市中心人民医院放射科(广东惠州 516008)【正文语种】中文【中图分类】R814.42; R73骨嗜酸性肉芽肿为朗格汉斯细胞组织增生症X(Langerhans-cell histiocytosis X)三大类型中的一种,它是一种具有不同临床经过的良性肿瘤样病变[1],临床上比较少见,可发生于全身诸骨,其中颅骨最为常见。
本文回顾性分析我院2006.1.1-2010.1.1经手术病理证实的16例资料完整的颅骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现进行总结,以提高对本病的认识。
1.1 临床资料搜集我院2006.1.1-2010.1.1资料完整、经手术病例证实为颅骨嗜酸性肉芽肿的病例共16例,其中男性11例,女性5例;年龄6-49岁(平均年龄21岁)。
症状与体征主要包括:局部疼痛或压痛9例,局部软组织肿块或肿胀14例,病程2月-2年;实验室检查嗜酸性粒细胞增高14例,血沉增高12例。
全部患者均行X线摄片及MRI检查、8例行CT检查。
1.2 仪器与检查方法使用双板DR照片机(PHILPS,荷兰):常规正侧位加切线位。
使用4排螺旋CT扫描机(SIEMNS SMATOM Vocume Zoom,德国)或8排螺旋CT(GE Lightspeed,美国)行平扫和增强检查,扫描参数:层厚5mm,层距5mm,FOV25cm,电压120kV、电流280mA;经手背静脉用高压注射器注射非离子型对比剂(优维显,广州先灵药业有限公司)80-100ml,流速3ml/s。
采用1.5T双梯度MR系统(PHILIPS,荷兰)行MRI平扫及增强检查,常规使用SE序列行T1WI、T2WI、T2脂肪抑制及增强轴位、矢状位及冠状位扫描;扫描层厚3mm,层距3mm;经手背静脉快速手推MR专用对比剂Gd-DTPA(欧乃影,广州先灵药业有限公司),注射量0.2ml/kg。
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嗜酸性肉芽肿的影像表现
5
X线表现——长骨
• 以股骨最常受累,其次为胫骨、肱骨等,骨干多见,其次干骺端, 多单发,病灶起源于骨髓腔并累及骨皮质,骨皮质可变薄,甚至 穿破、断裂,病变周围可见较局限软组织肿块
• 囊状破坏:类圆形膨胀性骨质缺损,内有多条骨嵴,边缘清,轻 度硬化,层状骨膜反应
• 溶骨性破坏:早期,不规则破坏,边模糊,层状骨膜反应;晚期, 边清楚,边硬化
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嗜酸性肉芽肿的影像表现
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嗜酸性肉芽肿的影像表现
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病例1 • 男,8岁,颈痛一月
嗜酸性肉芽肿的影像表现
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嗜酸性肉芽肿的影像表现
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短管骨
• 斑片状溶骨性,或小囊状膨胀性骨质破坏,皮质变薄,多有骨膜 反应
嗜酸性肉芽肿的影像表现
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Dr.Feng
嗜酸性肉芽肿的影像表现
Hale Waihona Puke 34嗜酸性肉芽肿的影像表现
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椎体
• 胸椎和腰椎多见,颈椎次之。 • 单囊或多囊骨质破坏多起于椎体,轻度膨胀,边缘硬化,骨嵴; • 溶骨性破坏,常累及一侧附件 • 晚期常病理性骨折,呈楔形或扁平椎,密度增高 • 椎间隙不窄 • 15岁以下扁平椎除非证实为其他原因,一般应首先考虑为嗜酸
性肉芽肿
嗜酸性肉芽肿的影像表现
嗜酸性肉芽肿的影像表现
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病例3
嗜酸性肉芽肿的影像表现
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病例3
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病例3
嗜酸性肉芽肿的影像表现
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病例3
• 手术所见: • 左侧额顶部局部隆起,肿瘤与额肌粘连,可见肿瘤由颅内长至肌肉,颅骨部分已破坏,肿
瘤边界清,质韧,浅红色,部分脑膜亦受侵。 • 病理诊断: • 大体标本:5×5×6cm的颅骨,骨组织内有2×1和2×1.5cm的缺损,质脆,鱼肉状。 • 镜下见:瘤细胞以弥漫分布的Langerhans细胞为主,杂有多核巨细胞、小淋巴细胞与少量
• 病理: 早期:囊肿期,脂肪及坏死组织 中期:组织细胞(Langerhans)增多,嗜酸浸润 晚期:结缔组织增生,病灶纤维化及骨化
嗜酸性肉芽肿的影像表现
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临床表现
• 性别:男:女=2.4:1 • 年龄:1~25,儿童及青年 • 部位:单发多见,颅骨、股骨、肋骨、肱骨、肋骨、髂骨、肩胛
骨、锁骨、胸椎、颈椎。多发,以椎体多见 • 病程:10天~5年 • 症状体征:疼痛、肿胀,病理骨折 • 化验检查:价值不大,部分可见白细胞高,嗜酸高,血沉快。
嗜酸性肉芽肿的影像表现
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颅骨
• 部位:额、顶、枕 • 圆形、穿凿样骨质破坏,边缘锐利、硬化 • 内外板破坏不完全时,出现纽扣样死骨、双边征、斜面征,下颌
骨见浮牙征 • 易向颅骨内外形成局限的软组织肿块
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嗜酸性肉芽肿的影像表现
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嗜酸性肉芽肿的影像表现
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病例1 • 21岁,女,头部包块就诊
嗜酸性肉芽肿的影像表现
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病例2
• 13岁,女,发现头部肿物几天,疼痛,余无不适
嗜酸性肉芽肿的影像表现
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病例3
• 男,26岁,间歇性头痛10天,抽搐1次入院。体查:左侧头部可 见隆起。否认外伤史
• 实验室检查:肿瘤相关抗原(OV、BR、C199、AFP、CEA)阴性, ESR36(0-15),三大常规无特殊阳性发现。骨髓穿刺无异常。 腹部各脏器B超未见异常,胸部X片及CT未见异常。ECT示左侧颞 叶、额叶、顶叶之间骨质代谢异常增高,拟恶性肿瘤骨转移可能 性大。。
嗜酸性细胞,间质水肿明显。瘤细胞核肾型,异型,可见核沟,如咖啡豆样。 • 诊断: (左侧额顶部)Langerhans细胞组织增生症,病变累及颅骨、皮下、肌肉组织与大
脑皮质。
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病例3
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扁骨
• 锁骨、肩胛骨、骨盆:溶骨性骨质破坏为主,破坏区边缘膨胀 • 肋骨:单发囊状破坏
嗜酸性肉芽肿的影像表现
2
分类
• 嗜酸性肉芽肿:指单发的骨LCH,预后最佳;多发少见 • 韩-雪-克氏病:骨缺损伴有内分泌异常(典型表现为三联症:眼
球突出、尿崩症和颅骨的溶骨性破坏) • 勒雪氏病:骨缺损伴有内脏损害(肝脾肿大,全身出血),预后
不佳
嗜酸性肉芽肿的影像表现
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嗜酸性肉芽肿
• 病因:不明,现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,能促使组 织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重,而随年龄增加,这种 免疫缺陷会逐渐减轻
嗜酸性肉芽肿的影像表现
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概念
• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans Cell Histocytosis, LCH) 是一种组织细胞的异常分化,组织学上以骨质破坏、朗格汉斯细 胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性细胞浸润为特点
• 1987年以前曾命名为组织细胞增生症X, 嗜酸性肉芽肿(Eosinophilic Granuloma,EG) 韩-雪-克氏病(Hand-Schűller-Christian Disease) 勒雪氏病(Letterer-Siwe Disease)
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嗜酸性肉芽肿的影像表现
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嗜酸性肉芽肿的影像表现
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病例1
• 男,5y,右大腿中上 部疼痛、髋部活动 受限20天
嗜酸性肉芽肿的影像表现
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嗜酸性肉芽肿的影像表现
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病例2
• 男,7岁。无意发现左侧胫骨病变
嗜酸性肉芽肿的影像表现
12
• 病理:胫骨改变,符合朗格汉斯组织细胞增生症