少见病例：肋骨嗜酸性肉芽肿
以哮喘为首发症状的嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例
以哮喘为首发症状的嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例【摘要】本文报道了一例以哮喘为首发症状的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、诊断和治疗方案。
患者为XX岁女性，患有哮喘多年。
临床表现为XX，实验室检查显示XX，影像学检查显示XX。
最终经过综合诊断确认为嗜酸性肉芽肿性多血管炎，治疗方案为XX。
本病例启示我们在患者出现哮喘等症状时应警惕其他潜在的疾病，并及时进行综合诊断和治疗，以提高患者的生存率和生活质量。
本文对于临床医生诊断和治疗类似病例具有一定的参考价值，希望未来能有更多关于该疾病的研究，为临床实践提供更多依据。
【关键词】哮喘、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、病例、临床表现、实验室检查、影像学检查、诊断、治疗方案、病例启示、临床价值、展望1. 引言1.1 患者基本情况本病例为一名女性患者，现年46岁，主要症状为长期咳嗽、气促和胸闷。
患者平素体质较弱，较易感冒，但无明显过敏史。
患者平时有吸烟史，吸烟量约为半包/天，近年来虽意识到吸烟对健康的危害，但依然无法戒掉。
患者工作性质为办公室工作人员，平时工作较忙碌，睡眠质量一般。
家族史中无相关遗传病史，无其他家庭成员患有类似疾病。
近期患者出现频繁咳嗽、气促及喉咙灼热感，影响了正常生活和工作，因此前来就诊。
1.2 疾病背景嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种少见的血管炎性疾病，其病因与发病机制尚不完全明了。
该病多发生于中老年人，女性略多于男性。
临床表现多样，常见的症状包括发热、乏力、体重减轻、肌肉酸痛等。
部分患者还可出现皮肤紫癜、关节疼痛和肝脾肿大等症状。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断主要依靠组织活检和实验室检查，如血液生化、炎症指标和自身抗体水平等。
影像学检查在辅助诊断中起着重要作用，特别是CT和MRI检查能够帮助评估器官损害的范围和严重程度。
治疗方案主要包括糖皮质激素和免疫抑制剂，部分患者还需要联合应用生物制剂和免疫调节剂。
尽管目前对于嗜酸性肉芽肿性多血管炎的认识还不完全，但通过不断的临床实践和研究，相信将来对该疾病的诊断和治疗会有更深入的了解和突破。
儿童长骨嗜酸性肉芽肿的影像表现和鉴别诊断
儿童长骨嗜酸性肉芽肿的影像表现和鉴别诊断周应平;李曼;侯福平【摘要】目的分析儿童长骨嗜酸性肉芽肿的影像表现和鉴别诊断.方法回顾分析病理证实的21 例儿童长骨嗜酸性肉芽肿的临床和X 线、CT、MRI 影像表现.结果21 例中,20 例单发,1 例多发.其中股骨12 例,胫骨3 例,肱骨5 例,趾骨1 例.主要影像学表现为髓内征象、骨质破坏、骨膜反应或骨化、软组织肿胀和肿块.结论长骨嗜酸性肉芽肿影像表现具有的一定特征性,密切结合临床和病理能够提高诊断和鉴别诊断水平.【期刊名称】《中国医药科学》【年(卷),期】2012(002)017【总页数】3页(P109-111)【关键词】儿童;长骨;嗜酸性肉芽肿;X线;CT;MRI【作者】周应平;李曼;侯福平【作者单位】云南省昭通市第一人民医院放射科,云南昭通,657000;云南省昭通市第一人民医院放射科,云南昭通,657000;云南省昭通市第一人民医院放射科,云南昭通,657000【正文语种】中文【中图分类】R445骨嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic granuloma， ECG）一般是指局限于骨的组织细胞增殖症，属于组织细胞增多症-X的一种类型。
本病少见，好发于青年和儿童，男性多于女性，可发生于全身骨骼，随发病部位的不同其影像表现的差异性较大，长骨易发于干骺端和骨干，骨骺罕见。
影像和临床表现具有多样性和易变形性，极易误诊为尤文肉瘤、骨髓炎、非骨化性纤维瘤等。
通过总结分析21例病理证实的儿童长骨嗜酸性肉芽肿，对照相关骨病的影像学表现，以提高该病的诊断和鉴别诊断。
1 资料与方法1.1 一般资料本组21例中，男16例，女5例，年龄 7个月～14岁，平均（7.5±4.7）岁。
临床以疼痛不适、活动障碍、患部肿胀、低热纳差等就诊。
穿刺或手术病理证实20例，随访观察证实1例。
累及部位，股骨12例，胫骨3例，肱骨5例，趾骨1例。
1.2 影像检查方法21例ECG均做X线检查，12例行CT检查并有8例行增强扫描，7例行MRI检查同时5例行增强检查。
嗜酸性肉芽肿、嗜酸性淋巴肉芽肿
嗜酸性肉芽肿、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿（木村病）与血...全网发布：2011-06-23 19:51 发表者：张明智7221人已访问一、嗜酸性肉芽肿（eosinophilic gran uloma）嗜酸性肉芽肿（EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。
嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。
嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。
这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。
黑人本症极少见。
嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。
男女发生率比2：1。
L etterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症，常见于3岁以下的儿童、迅速致命。
占所有郎罕氏细胞增多症的10%。
Hand-Schuller-Christi an病（HSC）是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式，多见于老年患者。
HSC三联征是指尿崩症，突眼症和颅骨病损。
嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病。
嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。
嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。
颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。
脊椎缺损多发生于椎体。
发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。
病损可以造成骨内、骨膜的反应。
CT扫描及M RI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。
影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。
大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。
颜色灰红、褐色或者褚黄色。
显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。
这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。
电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。
镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。
早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。
单发肺嗜酸性肉芽肿一例
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张 建 芳 孙 治平 奚 定 虎 等
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年龄 工 种 及 接 尘 工 龄 对 煤 工 尘 肺
中国呼 吸与 危重 监护杂 志
2008
年
11
月第
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卷第
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期
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像 学 肺 部 阴 影 表 现 居 多 可 与 其 他 病 原 菌 混 合 感 染致 病
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中华 全 科 医 师 杂 志
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肿 病 因 可 能与感染 免疫 反 应 等 因 素 有 关
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发 于 成年男性 表 现 为 伴或 不 伴 血 嗜 酸 粒 细 胞 增 高 可 发 生 于
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多发性颅骨嗜酸性肉芽肿1例
２１ ０ ０年 ０ ６月
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专
学
报
Ｖｏ． ３ Ｎｏ ２ １２ ．
Ｊｕ ａ ｏ ｉ ｎｎＭｅｉ ｌ ｏｌ ｅｆ ａｉ ａｉｅ ｏｒ ｌ ｆ ａ ａ ｄｃ ｌｇ ｒ ｔｎｌｉ ｎ Ｑ ｎ ａ Ｃ ｅ ｏ Ｎ ｏ ｔｓ
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多 发 性 颅 骨 嗜 酸 性 肉芽肿 １例
的可侵犯全身骨骼的溶骨性疾病 ， 其发病年龄在 儿 童及青 少年 多见 。可单 发或 多发 ，在颅 骨 以额 骨 单发病 灶最 多见 ，本例 患者 在颅 骨为 多发 ，在 胫 骨见一 单发病 灶 ，较为 少见 ，在颅 骨上短 期 内 出现多处病灶 ，说明其发展速度很快 。该病属 良 性病 变 ，有 自行 消退 可能 ，对 于病灶 切除不 彻底
者容 易复 发 。本 病对 放疗 敏感 ，对 于多发病 变进
出院。出院后一周家属发现其右侧顶部出现一头 皮下包块 ，再 次 人 院 ，在 局 麻 下 行 包块 切 除术 ，
术后病理 检查 为右侧 顶骨 嗜酸性 肉芽肿 ，伤 口 甲
级愈合后出院，出院时嘱其 到上级 医院行放疗 。
出院后 ３周 家属 发现其 顶部 正 中出现 一头皮 下包
形 ，四肢 肌 张力无增 强或 减弱 ，肌 力 ５级 。生 理 反射正 常 ，未 引 出病 理征 。 头颅 Ｃ Ｔ提 示 ：左 侧
顶骨 嗜酸性 肉芽肿 。人 院后在 全麻 下行左 侧 顶部
骨 嗜酸性 肉芽 肿是一 种原 因不 明 、进 展缓慢
头皮下包 块摘 除术 、颅骨 修补术 ，术 后病 理检 查 回示 ：左 侧顶 骨嗜 酸性 肉芽肿 。伤 口甲级 愈合后
肋骨少见单发膨胀性病变的影像学诊断
第 ５期
孙 静， 等． 肋骨少见单发膨胀性病 变的影像学诊断
４ ２３
病年龄较大 ， 且 为女 性 。影像 表 现 虽符 合 恶 性 肿瘤 性病变 ， 但 应 与胸 壁 恶 性肿 瘤 侵性神 经 鞘 膜瘤 侵 及 肋 骨者 ， 肋 骨膨
４ ２ ２
天 津 医科 大 学 学报
３ 讨 论
第ｌ ９ 卷
３ ． １ 影像 表 现及 鉴别诊 断
（ １ ） 骨 纤维 结 构不 良 ： 肋
骨 是骨 纤维 结 构 不 良的好 发部 位 ， 在 肋 骨膨 胀性 病
变ｒ ｆ Ｉ 发 病率 最 高 。本病 虽 好 发于 儿童 ． 但 多在 青 年
之前 其影 像学 可表现 为 卯圆形 或 分叶状 向外 扩展
扫： 病灶 呈等 Ｔ ． 、 倘长 为主混杂俯 【 抑目 像 ｆ 『 Ｊ ｊ 高
斑 片状 擞高ｆ ， 图 ５ 软骨粘液样纤维瘤
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的溶骨 眭骨质破坏伴垂直于骨表面密集 、 针状骨膜 反应 病 变早 期 即可穿 破皮 质形 成较 大的 软组织 肿
（ ｌ ’ 上 曾蚰 榆
骨 瘤 表 现 不 同 。本 病 应 与 肺 内病 变 侵 及 肋骨 相 鉴 刖， 肋骨 周 同软 组 织肿 块逐 渐 移 行 的边缘 有 助 于 与 肺 内病 变相 区别 。 （ ４ ） 骨Ｅ ｗ ｉ ｎ ｇ瘤 ： Ｅ ｗ ｉ ｎ ｇ 瘤 源 于骨髓
小 网形 细 胞 ， 目前 被 列 入 原 始 神 经 外 胚 层肿 瘤 范
Ｃ Ｔ增 强 ： 左第 ４肋骨骨质破坏伴病理性骨折 ． 针状骨膜反Ｊ 、 周同较 大软组织肿块 ， 左侧胸腔积液
图４ Ｅ ｗｉ ｎ ｇ瘤
骨嗜酸性肉芽肿有哪些症状？
骨嗜酸性肉芽肿有哪些症状？
*导读：本文向您详细介绍骨嗜酸性肉芽肿症状，尤其是骨嗜酸性肉芽肿的早期症状，骨嗜酸性肉芽肿有什么表现？得了骨嗜酸性肉芽肿会怎样？以及骨嗜酸性肉芽肿有哪些并发病症，骨嗜酸性肉芽肿还会引起哪些疾病等方面内容。
……
*骨嗜酸性肉芽肿常见症状：
肉芽肿、脊柱侧弯、脊髓压迫、长骨肿胀疼痛、骨增粗
*一、症状：
1.自婴儿至老年均可发病，大多数病人为30岁以下男性，以5～10岁较多。
2.临床症状的变异较大。
一般发病较慢，发病属隐匿性，在发生症状之前，可有较长的病史，有的仅轻度疼痛，患部功能障碍。
位于浅表部位则肿胀明显。
各骨可触到骨质变化，长骨隆起肥厚，大范围的颅骨破坏，手摸可触到骨质凹陷。
位于脊椎的病变可并发侧弯或后凸，活动受限，少数在病理性骨折后可发生脊髓压迫症状。
二、诊断：
1.青少年及儿童患者，如患部有轻微疼痛，X线片上呈现边缘锐利的溶骨性破坏，有不规则的新生骨，白细胞总数及嗜酸粒细胞计数增高，应考虑本病。
*以上是对于骨嗜酸性肉芽肿的症状方面内容的相关叙述，
下面再看下骨嗜酸性肉芽肿并发症，骨嗜酸性肉芽肿还会引起哪些疾病呢？
*骨嗜酸性肉芽肿常见并发症：
骨折
*一、并发病症
可引起病理性骨折。
椎体破坏后塌陷者，部分病例可出现脊髓或神经根压迫症状。
*温馨提示：以上就是对于骨嗜酸性肉芽肿症状，骨嗜酸性
肉芽肿并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“骨嗜酸性肉芽肿”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
临床表现似胸椎结核的胸椎嗜酸性肉芽肿一例报告
综上所述 ，Ｎ Ｔ￣ Ｐ Ｅ Ｉ床少见 ， 恶性程度
ｔ ｄ ｓ ｉ、 ｉ ｅｍ ｎ ＣＫ、 Ｂ４ 、 Ｄ４ 、 ｎ、 ＨＭ ５ Ｃ ５ ＣＤ３和 高， 无特异 眭临床表现、 生化指标及影像学
Ｃ ０则 不 表 达 。外 周性 Ｐ Ｔ肿 瘤 改变， Ｄ２ ＮＥ 明确诊断依赖于病理组织学及免疫 具 有特 异 的 ｔ１： ） ２ ； １） 色 体 易 组化 ； （１ ２（ ４ ｑ ２ 染 ２ ｑ 早期发 现 、 诊断及 早期 肾根治切 早期 位 ， 生 Ｅ ＳＦＬ融 合基 因 ， 基 因 编 除是 其治疗 的最重 要 、 有效 的手 段 。 产 Ｗ ．Ｉ 该 最 码 蛋 白用 Ｃ ９抗 体 可 以检 测 。 Ｄ９ 由于 原 发 于 肾 的 Ｐ Ｔ 临 床 上 罕 ＮＥ 参考 文献 ：
Ｏｕ ｃ ｍｅ ｆ ｒ ｈ ｌ ｒ ｎ ｗｉ ｕ ａ ｅ ｔ ｒａ ｔｏ ｏ ｉ ｅ ｔ ｓ ｐｒｔｎｏ ｉｌ ｃ ｄ ｈ
种 Ｐ ０３ 膜 糖 蛋 白 ， Ｐ Ｅ ３ ．２跨 在 Ｎ Ｔ中具 移 ， 左 根 治性切 除＋ 行 肾 区域 淋 巴清扫 术＋
有相对 的特异性 ；大部分肿瘤 ｖｍｅｔ 化疗， ｉ ｎｉ ｎ 目前已随访 ４ 个月， ０ 全身情况良好， 阳性，其他神经标 志物如 Ｓ １０蛋 白， 胸部 Ｃ 、 部 Ｃ －０ Ｔ腹 Ｔ增 强 均未 见异 常 。
现代 实用医学
２１ ０ ２年 ７月 第 ２ ４卷 第 ７期
ｅｄ 出现大 体 标 本 上 肾 中上 部呈 苍 白的缺 血 灶的患者生存期 长于不手术者 。Ｒ ｄ ｙ
性 改变 ， 开 肾脏 ， 块 在短 时 间 内增 大 等 认 为 完 全 切 除 的患 者 与 部 分 切 除 或 切 肿
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2.5 本病需与以下疾病相鉴别: 2.5.1 急性骨髓炎:临床表现为发病急 ,高热和明显中毒症状 ,患肢活动障碍 ,局部红 肿和压痛 ,X线表现为发病 2 周后干骺端骨松质中出现局限性骨质疏松 ,继而形成 多数分散不规则的骨质破坏区 ,骨小梁模糊 ,消失 ,破坏区边缘模糊 ,以后骨质破坏 向骨干延伸 ,可达骨干 2/3 或全骨干。骨皮质也遭破坏 ,并有不同程度骨膜增生和 死骨; 2.5.2 尤文氏肉瘤:好发年龄 10～25 岁 ,病人往往有全身症状 ,如体温升高 ,白细胞 增多和血沉加速。初为间歇性隐痛 ,后迅速发展为持续性剧痛。肿块压痛显著 ,常 有皮下静脉怒张 ,皮肤发红 ,温度升高等 ,早期即可广泛转移。本病对放射线极为 敏感 ,局部照射后 ,症状可显著改善 ,骨破坏可见修复。X线表现无特征性 ,病变好 发于长管骨的骨干。常表现为髓腔内不规则形的溶骨性破坏及葱皮样骨膜反应 , 可出现放射状骨针; 2.5.3 骨纤维异常增殖症:好发于干骺 - 骨干区 ,病变范围较广泛 ,而骨膨胀较轻微 , 骨密度常不均匀 ,可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度 ,常伴骨骼畸形。 由于发病部位和病程不同 ,致本病的 X线表现存在多样性和易变性 ,给诊断带来困 惑。因此 ,20 岁以内病人 ,无全身症状 ,具有血沉加快 ,嗜酸性粒细胞增高。X组表 现在颅骨、骨盆、肋骨、长骨等部位 ,呈单发或多发溶骨性骨破坏;长骨干卵圆形 破坏 ,骨皮质变薄及层状骨膜增生 ,均应考虑本病的可能。活组织检查对于本病诊 断有决定性意义 。
2 讨论 2.1 骨嗜酸性肉芽肿是以骨骼损害为主 ,或局限于骨的一种网状内皮细胞 增生症。病因不明 ,多认为与原发性免疫缺陷有关 。它能使组织细胞增 生 ,发生感染 ,使免疫缺陷加重 ,但随年龄增大 ,这种免疫缺陷有所减轻。 镜下见网状内皮细胞增生 ,有大量嗜酸性粒细胞浸润 ,可有组织坏死。晚 期 ,组织细胞内形成泡沫细胞 ,嗜酸性粒细胞消失 ,最后结缔组织增生而纤 维化 ,甚至可骨化。 2.2 临床上本病好发于 20 岁以下青少年 ,男多于女 ,临床上常有较明显之 局部症状和体征 ,主要为疼痛、压痛、肿胀和肿块。颅骨肿块可有波动感。 少数病人可出现全身症状 ,如低热、乏力、食欲不振。 2.3 实验室检查可有嗜酸性细胞稍多和血沉中度加速。 2.4 本病预后良好 ,病灶经治疗后可修复 ,局灶性郎罕氏细胞组织细胞增生症 ,是一种良性的局灶性的 病变。本病多见于儿童和青少年 ,男性多见。病变一般局限于骨骼 ,多为单发性 , 好发于颅骨、肋骨和股骨。 1 X线表现 1.1 发病部位 颅骨、长骨、骨盆等部位。 1.2 X线所见 主要是骨质溶骨性破坏 ,可呈圆形、卵圆形或不规则形。早期病灶 境界较清 ,周围骨质无异常改变 ,至后期 ,破坏区周围骨质常硬化而致密。不同部 位的病灶各有一定特点:1)颅骨:多累及顶骨和额骨 ,单发病灶多见。病变始于板 障 ,逐渐累及内外板和邻近软组织 ,大小约 1～5 cm。病灶呈类圆形穿凿样破坏或 多房性破坏 ,边缘硬化带少见 ,可跨越颅缝 ,也可破坏外板向外突出形成软组织肿 块;2)长骨:病变多累及骨干和干骺端 ,骨破坏区呈卵圆形或双房状轮廓 ,长轴与骨 干一致 ,边缘清楚 ,少有硬化。病变部位可见层状骨膜增生。病变大小约 1.1 cm×1.3 cm～3 cm×5 cm 大小;3)骨盆：病变部位不定 ,均呈局限性单房或多发骨 质破坏 ,周围伴有环形骨质增生带 ,骨皮质连续性中断 ,破坏区内均可见斑点状 “钮扣”样死骨。
肋骨嗜酸性肉芽肿 [病历摘要] 1、患者，女性，50岁； 2、以“右胸背部疼痛半年，近十余天增剧伴局部肿胀”入院；3、查体：右第7肋腋后 线处局部肿胀，可扪及6×3cm大小质中肿块，固定定， 有触痛，表面不光滑； 4、胸片示：右第7肋骨腋后线处可见长约4cm溶骨性破坏，肋骨下缘骨皮质消失，其中 顺行有断行之残留骨影，病灶与正常骨组织分界清楚，无骨膜反应及软组织肿块影； 5、血常规、血沉、结核抗体、PPD、均正常。 [最终诊断] 全麻下行右第7肋切除术，术后病理：（肋骨）嗜酸性肉芽肿。