嗜酸性肉芽肿影像学表现
眶内炎性假瘤影像学
眶内炎性假瘤影像学简介眶内炎性假瘤是一种少见的眶内肿瘤，通常由非特异性炎症引起，可以发生在眶内的任何结构中。
其影像学特点对于临床诊断和治疗计划起着关键作用。
本文将介绍眶内炎性假瘤的影像学表现，以便医生和患者更好地了解和处理这一疾病。
影像学表现眶内炎性假瘤常常具有多种影像学表现，取决于病变的部位和程度。
以下是常见的影像学表现：1. CT 表现：炎性肿块：眶内炎性假瘤通常表现为软组织肿块，边界清晰且密度均匀，可累及眼球、眼眶脂肪、眶壁等结构。
骨质破坏：在严重病例中，眼眶骨质可能受到侵蚀或破坏，导致眼眶形态的改变。
炎性浸润：眼眶炎性假瘤也可能表现为眶内的炎性浸润，可引起眶内脂肪密度增加、眼球推移等。
2. MRI 表现：T1 及 T2 加权成像：眼眶炎性假瘤在 T1 各加权图像上通常表现为低信号，而在 T2 各加权图像上表现为高信号， MRI 对于确诊和病变定位非常有帮助。
强化特征：眼眶炎性假瘤在增强序列中通常显示明显的强化，这与其高血供和炎性浸润有关。
鉴别诊断眶内炎性假瘤的影像学表现与其他眶内肿瘤相似，需要与其他疾病进行鉴别诊断。
以下是常见的鉴别诊断：1. 公共病：眼眶炎性假瘤在影像学上可能与眼眶骨炎相似，但前者往往表现为多发炎性肿块，而后者常表现为骨质吸收。
2. 实体肿瘤：眼眶炎性假瘤需要与真正的肿瘤鉴别，如眼眶肿瘤、眼眶淋巴瘤等。
3. 嗜酸性肉芽肿：嗜酸性肉芽肿是眼眶炎性假瘤的一种特殊类型，其影像学表现与一般炎性假瘤相似，但在临床上需要注意进行鉴别。
眶内炎性假瘤的影像学表现多样，常常需要与其他病变进行鉴别。
CT 和 MRI 是评估病变的主要方法，可以提供丰富的信息帮助临床医生做出正确的诊断。
准确的影像学诊断对于制定治疗计划和预后评估非常重要，医生需要熟悉该疾病的影像学特点，并与临床情况相结合，进行综合分析。
长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断
长骨病灶影像表现
形态：由内向外沿骨的纵→轴发展。 溶骨性破坏：斑片状→片状，边界模糊→清楚，
无死骨，
X线CT很少硬化，MR表现境界清楚。 骨外形：皮质变薄-----膨隆----骨皮质不完整。 骨膜：层状或洋葱皮样，其范围较破坏区为大。 周围组织：水肿明显，无软组织肿块。
可通过手术刮除以及放射治疗而治愈，甚至不经治疗发 生自行性消退。
病因和病理
至今仍不太清楚。 多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,它能促使 组织细胞增生, 发生感染, 使免疫缺陷加重。 主要特点：骨质破坏、良性局限性组织细胞增 生和嗜酸粒细胞浸润。 组织细胞来源，以前认为来源于网状内皮细胞 系统，现认为来源于单核巨噬细胞系统 。
鉴别诊断
年龄 骨外形 骨膜反应
骨样骨瘤
急性骨髓炎
急 性 化 脓 骨 髓 炎
骨髓炎
MR77083骨肉瘤
混 合 骨 肉 瘤
尤文肉瘤
多发非骨化性纤维瘤
男，5岁，骨纤
ABC，男，9岁
骨 囊 肿 伴 骨 折
小结
发生于长骨的嗜酸性肉芽肿影像表现有一定特征性。
30岁以下，男性多见。 骨干、溶骨性破坏，MR有硬化边。 膨胀改变 ，骨膜反应，无软组织块。 保守治疗可治愈。
例1 男，6岁，右大腿痛、坡行10余天。
例2
男，4岁，跛行伴左大腿痛1月
例3
男，2岁-2008
例4，男，6岁，右下肢痛月余
• 例1 男，6岁，右大腿痛、坡行10余天。
例2
男，4岁，跛行伴左大腿痛1月
例3
男，2岁，多发病灶
长骨嗜酸性肉芽肿一般特点
年龄：30岁以上少见 性别：男性多于女性
儿童长骨嗜酸性肉芽肿的影像表现和鉴别诊断
儿童长骨嗜酸性肉芽肿的影像表现和鉴别诊断周应平;李曼;侯福平【摘要】目的分析儿童长骨嗜酸性肉芽肿的影像表现和鉴别诊断.方法回顾分析病理证实的21 例儿童长骨嗜酸性肉芽肿的临床和X 线、CT、MRI 影像表现.结果21 例中,20 例单发,1 例多发.其中股骨12 例,胫骨3 例,肱骨5 例,趾骨1 例.主要影像学表现为髓内征象、骨质破坏、骨膜反应或骨化、软组织肿胀和肿块.结论长骨嗜酸性肉芽肿影像表现具有的一定特征性,密切结合临床和病理能够提高诊断和鉴别诊断水平.【期刊名称】《中国医药科学》【年(卷),期】2012(002)017【总页数】3页(P109-111)【关键词】儿童;长骨;嗜酸性肉芽肿;X线;CT;MRI【作者】周应平;李曼;侯福平【作者单位】云南省昭通市第一人民医院放射科,云南昭通,657000;云南省昭通市第一人民医院放射科,云南昭通,657000;云南省昭通市第一人民医院放射科,云南昭通,657000【正文语种】中文【中图分类】R445骨嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic granuloma， ECG）一般是指局限于骨的组织细胞增殖症，属于组织细胞增多症-X的一种类型。
本病少见，好发于青年和儿童，男性多于女性，可发生于全身骨骼，随发病部位的不同其影像表现的差异性较大，长骨易发于干骺端和骨干，骨骺罕见。
影像和临床表现具有多样性和易变形性，极易误诊为尤文肉瘤、骨髓炎、非骨化性纤维瘤等。
通过总结分析21例病理证实的儿童长骨嗜酸性肉芽肿，对照相关骨病的影像学表现，以提高该病的诊断和鉴别诊断。
1 资料与方法1.1 一般资料本组21例中，男16例，女5例，年龄 7个月～14岁，平均（7.5±4.7）岁。
临床以疼痛不适、活动障碍、患部肿胀、低热纳差等就诊。
穿刺或手术病理证实20例，随访观察证实1例。
累及部位，股骨12例，胫骨3例，肱骨5例，趾骨1例。
1.2 影像检查方法21例ECG均做X线检查，12例行CT检查并有8例行增强扫描，7例行MRI检查同时5例行增强检查。
脊柱嗜酸性肉芽肿的诊断研究进展
常高度 ］ 。李维 斌 ＿ 】 。 。 对１ ６例脊 柱 Ｅ Ｇ 患者 ｘ 线分
析， 认为 脊椎 Ｅ Ｇ椎 问 隙正常 或稍增 宽 ， 无论 椎 体塌
于 脊柱者 约 占 ６ ． ５ 一 ２ ５ ］ 。椎体病 变 可单发 或多
发， 以单 发多见 。其 中 ， 胸 椎 发 病率 最 高 ５ ４ ， 其 次 是 腰椎 ３ ５ 和颈 椎 １ １ ］ 。脊 柱 Ｅ Ｇ 缺 乏 典 型 的 临床表 现 ， 主要表现 局部 疼痛 、 肿胀 ， 可有 压痛 、 叩击 痛、 发热 等 。Ｂ ｅ ｒ ｔ ｒ ａ ｍ 等 统计 ９例 成人 、 ４ ３例儿 童
得 到较 明确 的提 示 ， 对 于确 立 诊 断具 有 重 要 参 考价 值 。早 期 ｘ线平 片显示 椎 体 呈 中心 区骨 质 破坏 ， 表
现为 局 灶性 或 囊性 溶 骨 性骨 质 破 坏 ］ ， 骨 密度 非 均
匀性减 低 ， 随时 间 的推 移逐 渐 出现 进行 性椎 体压缩 、
Ｅ Ｇ 病例 出现 这一典 型 表现 。成 人 病椎 表 现 为不 同
同年 龄 、 不 同系统 的不 同表 现 。病 因不 明确 ， 可能 与 细胞 克隆增 殖异 常 、 细 胞 因 子介 导 、 病毒感染、 免疫 调节 紊 乱 等有 关口 ］ 。骨 Ｅ Ｇ 发 病率 较 低 ， 约 占骨 肿 瘤的 １ ， 发 生 于脊 柱 的 Ｅ Ｇ更 少 见 ， 占脊 柱 良性 肿 瘤的 ７ 。并 且 骨 嗜 酸性 肉 芽 肿 因发 病 年 龄 、 部 位 及病 程 的不 同， 其影像学 表现也具有多样性 、 易 变
嗜酸性 肉芽肿 （ ｅ ｏ ｓ ｉ ｎ ｏ ｐ ｈ ｉ ｌ ｉ ｃ ｇ ｒ ａ ｎ ｕ ｌ ｏ ｍａ ， Ｅ Ｇ） 是 以组织 细胞增 生 和嗜酸性 细胞 的浸 润为 特征 的 良性 病变 ， 是 郎格 罕 氏细 胞组 织 细 胞 增 生症 （ １ ａ ｕ ｇ ｅ ｒ ｈ ａ ｎ ｓ
颅骨嗜酸性细胞肉芽肿伴巨大缺损1例
身 除指 骨 和 趾 骨 外 均 可 侵 犯 好 发 于 头 颅 的 额 顶 颞 等 扁 平
骨部位
…
? 。
生 浸 润 期 ；② 病 变 成 熟期 ：脂 性 组 织 细 胞 期 ；③ 病 变 后 期 ：纤 维
多 以 慢性 或 亚 急 性 形 式 发 病 头 部 单发 结 节 性 肿
，
，
化 嗜 酸 性 粒 细 胞 极 少 而 多 核 巨 噬 细 胞 非 特 异 性 炎症 细 胞
一
约
，
10
c m
×
10
s in
c m
颅 骨缺损 内 外 板
， ，
查 体 ：右 颞 顶 枕 部 有
，
约
，
10
c m
x
10
C II I
凹 陷 边 界 尚清
，
．
，
消 失 被 覆质 硬 纤 维 样 组 织 厚 约
， ，
0
．
5
，
部 分 与硬 膜 粘 连 缺
。
无 皮 下 硬 结 无 红 肿 及 压 痛 局 部 颅 骨缺 损 下 陷 约 0 8
10
c m
，
×
3
)
。
病 钾 检 查 示 ：镜 下 可 见 增 生 的 组 织 细 胞 和 嗜 酸 性 粒 细 胞
， ，
无 硬 化边 缘 无 骨 膜 反 应 病 灶 边 缘 清 楚 锐 利 呈 穿 凿 状
， ，
，
多 核 巨 噬 细 胞 混 有 不 同程 度 的 水 肿 和 坏 死 诊 断 为 颅 骨 嗜 酸 细 胞 肉芽肿 ( 图 后 给予
示 缺 损 边 缘 略 显 毛 糙 邻 近 颞 骨 密 度减低 旱 膨 胀 性 改 变 ( 箭 头 )
骨嗜酸性细胞肉芽肿的CT诊断(附14例临床分析)
２ １年 １ ０ ２ 月第ｌ 卷第ｌ ８ 期总第２ ４ ６期
Ｃ ｎｅ ｐ ｒｗ ｄｄ ｅ ａ ．２ １ ， ｏ ．８Ｎｏ １Ｉ ｕ ．６ ｏ ｔｍ ｏ ａ Ｍｅ ｉ ｎ ，Ｊｎ ０ ２ Ｖ １１ ． ｓ ｅＮｏ ２ ４ ｓ
ｄ ｉ１ ３ ６ ／ ．ｓｎ．０ ９ ３ ３．Ｏ ２ １ ０ ２ ｏ ：０．９ ９ ｊｉ １ ０ －４ ９ ２ １ ． ．６
ｔｅｓ ｐｅｏ ａ ｓｄ ｎｓｔ ａ ｄ ｓ ｏ ｅ Ｃｏ ｈ ｈａ ｆｔ ｍ ｓ ｅ ｉ ｎ ｃ ｐ ． ｍｂｉ ｄｗ ｉ ｌｎ ｃ ｌａ ｔ ｒｃｉｉ ａ ｘａ ｉ ｔｏ ｓｈｅｐ ｕ ｏｔ ｕ ｌ ａｉ ｉｇ ｏｓｓ ｈｅ ｙ ｎｅ ｔ ｃｉｉ ａ ｎｄｏｈｅ ｌｎ ｃ ｌｅ ｍ ｎａｉｎ ｉ ｌ ｆ ｌ ｑ ａｉ ｔ ｄａ ｎ ｉ． ｈ ｔ ｈｅ ｔ ｖｅ
变性 ， 临床表现 以所累器官表现不同 ， 可侵犯皮肤 ， 脾 、 巴结 肝、 淋 等 内脑器官 。 临床上单纯骨损害有 自限 自愈 的修复过程 。 颅骨 ： 变呈类圆形或圆形骨质破坏 ， 病 呈穿凿样 ， 出现“ 钮扣 ” 样死骨 或斜坡状 、 双边征象 ， 边缘清 ， 灶周可见骨质硬 化增 白， 后 期破坏 区边缘 的骨质常有 新生 ， 呈多个 “ 半岛” 状伸 向中央 。 病 变从板 障向内外板累及 ， 可在颅 内外形成软组织肿 块。 并可跨颅
誊
［ｂ ｔ ｃ Ａ ｓｒ ｔ ａ 】Ｏｂ ｃｉ ｏｅｐｏｅｈ ｏｅ ｏｉｏｈｌ ｌ ｒ ｕｏ Ｔｐｒ ｒ ａｃ． ｅｈ ｄ Ｔｍ ｔ ｉ ｆ ４ｃｓｓ ｌ ｉ ｌ ｒｖ ｏｅ ｊ ｔ ｅ Ｔ ｘｌｒ ｔ ｂ ｎ ｓ ｐ ｉｃ ｅｌｇａ ｌ Ｃ ｅ ｏｍ ｎｅ Ｍ ｔｏ ｓＣ ａｅａ ｏ ｅ ｃｎｃ ｏｅ ｎ ｅ ｖ ｅ ｅ ｎ ｉ ｃ ｓ ｎ ｍａ ｆ ｒ ｌ １ ａ ｉ ａｐ ｂ
脊柱嗜酸性肉芽肿影像表现
04
骨扫描：观 察病变范围、 活动性及预 后情况
2
影像表现特点
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病变部位
F 软组织：软组织肿胀或软组织肿瘤
E
脊髓：脊髓受压或脊髓炎
脊柱嗜酸性肉芽肿影像表 现
汇报人姓名
目录
01. 概述 02. 影像表现特点 03. 影像诊断 04. 影像表现与治疗
1
概述
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02
高密度病变常 见于骨皮质破 坏和软组织肿 块
03
低密度病变常 见于骨髓腔内 病变和软组织 肿块
04
混合密度病变 常见于骨皮质 破坏和软组织 肿块，以及骨 髓腔内病变和 软组织肿块
3
影像诊断
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连接处出现裂隙。
增强扫描：增强扫
5
描可见椎体破坏区
强化，椎间隙变窄
区强化。
椎体后缘高密度影： 6 椎体后缘出现高密 度影，提示椎体破 坏。
影像诊断流程
01
采集影像资料：X线、CT、 MRI等
03
诊断鉴别：与其他疾病进行鉴 别诊断
02
影像分析：观察病变部位、形 态、大小、密度等特征
04
制定治疗方案：根据影像诊断结 果，制定相应的治疗方案
骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断
对诊断具有参考意义的征象
• • • • • • • • • 穿凿征或地图征 斜面征 纽扣征 扁平椎 小钻孔样骨质破坏（CT） 皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征 袖套征（MRI+C） 影像检查不一致征象-----X线平片表现侵袭性较强， 似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症 • 影像检查征象与临床表现不一致征
• 左侧额骨溶骨性骨质破 坏 • 内外板参差不齐 • 板障见“纽扣”样死骨
• 额顶骨多见 • 外观呈“车轮状” 或“日光状”
• 前者多发生于婴 幼儿期的颅骨线 性骨折 • 后者多见于产伤
血管瘤
生长性骨折
骨膜下血肿
颅骨LCH的鉴别诊断
骨髓瘤
• 中老年多发
表皮样囊肿
皮样囊肿
• T1WI信号截然不 同
颅骨表皮样囊肿
• 目前认为是一种免疫调节性疾病（与免疫 系统未成熟有关） • 随着年龄增长，免疫系统逐渐成熟，疾病 可有所减轻或自愈
火箭军巨噬细 胞 吞噬 组织细胞清除
免疫系统监视到 组织细胞增生
派 遣 民兵预备役嗜 酸性粒细胞、 淋巴细胞等
吞噬能力低
组织细胞堆积 影响周围正常 结构代谢
影像表现
颅骨 长骨 脊柱 （1）可单个或多个椎 体受累，椎体呈楔状或 平板状“扁平椎”，其 横径及矢状径均超过正 常椎体，上下椎间隙正 常； （2）椎旁局限性软组 织肿胀； （3）修复期椎体密度 增高，少数可以恢复正 常椎体大小形态。
MRI：T2WI右侧顶叶脑组织 向外膨隆，外侧蛛网膜下腔 变窄
颅骨生长性骨折：是婴幼儿特殊时期颅骨线样骨折后，由于多 种原因导致骨折不愈合，反而逐渐增宽，形成的颅骨缺损，属 于一种特殊类型骨折 CT：大小不等颅骨缺损，边缘规则
颅骨骨膜下血肿
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嗜酸性肉芽肿
嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic Granuloma，EG）为朗格汉斯细胞组织增生症X （Langerhans-cell histiocytosis X）三大类型中的一种，是一种非肿瘤性质却具有某些肿瘤征象的骨瘤样病变，又名Langerhans 细胞肉芽肿。
EG 以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点。
本病多发生于儿童及青少年, 好发于颅骨、脊柱、长骨和骨盆等，其中尤以颅骨最常发生（额骨最多见,其次为顶骨和枕骨），单发多见。
病理及临床特点:
骨嗜酸性肉芽肿病因尚不太清楚，目前多数人认为是一种免疫调节性疾病，疾病的严重程度与免疫系统的未成熟有关，随着年龄增长、免疫系统逐渐成熟，病情可有所减轻, 嗜酸性肉芽肿从髓腔生长，压迫和破坏骨皮质，并可侵入软组织形成局部质软肿块。
EG 的发展演变可分为4 期：①早期：病变局限在板障内，板障破坏、吸收，形成小囊状透亮区，边缘清晰。
②进展期：病变增大，全颅板破坏，肉芽组织凸出，形成软组织肿块。
③痊愈期：肉芽组织吸收，留下边缘清晰或光整的颅骨缺损。
④修复期：颅骨破坏边缘出现轻度硬化，由清晰到模糊，先内板后外板，由四周向中心骨化，病灶逐渐缩小。
一般内板修复闭合后，外板病灶仍存在或刚开始修复，形成蝶状外观，其后板障逐渐恢复正常。
颅骨嗜酸性肉芽肿临床表现无特异性，主要为病变处疼痛，局部肿胀，部分病例可无任何症状，常为体检发现。
影像表现：颅骨嗜酸性肉芽肿基本病变以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润为主，早期或活动性肉芽肿表现为骨内溶骨性破坏，可有软组织肿块形成，在病变修复时周边可有不同硬化，不同病程的组织学表现可有不同，其影像学表现变化较大。
CT表现为颅骨局限性骨质破坏，穿破颅内外板，病灶周围骨质在早期多正常，随后出现硬化征象，病变不同时期周边硬化的范围不同,越到后期病变周围硬化越广泛，当颅内、外板破坏不完全时，破坏区留有高密度死骨，，呈典型“钮扣征”，其病理改变为网状细胞和组织细胞组成的肉芽组织取代正常骨组织。
病灶周围常伴有软组织肿块，边界清晰，对周围骨质及组织结构仅表现为推压移位而无侵蚀，虽然邻近骨皮质出现破坏征象，但边界清晰，无膨胀性改变，并常伴骨质增生、硬化。
颅骨嗜酸性肉芽肿出现良性肿块征与其增生浸润的生长方式有关，大量Langerhans细胞增生成团块状，排列结构紧密，并伴多量嗜酸性粒细胞等炎症细胞浸润。
MRI检查表现，病灶大体T1WI呈低、等信号，T2WI及脂肪抑制序列呈高信号，信号可均匀或不均匀，注射Gd-DTPA 后显著性强化。
鉴别诊断：
（1）骨髓瘤：年龄40岁以上的患者多见，影像表现为颅骨弥漫性分布、边缘清楚的溶骨性破坏区，无骨膜反应，常见软组织肿块；实验室检查于尿检可见特征性的本-周氏蛋白，骨髓涂片可见骨髓瘤细胞；
（2）血管瘤：中老年患者居多，CT检查可见颅骨板障膨胀，内外板破坏，边缘轻度硬化，有时见自中心向四周放射状排列的骨间隔，显微镜下见大量增生的毛细血管、扩张的血窦和残留的骨小梁；
（3）转移瘤：以中老年人多见，有原发灶，影像表现为颅骨多发或单发的骨质破坏，边界不清，病灶内无残留小骨片，可利用增强MRI 来辅助鉴别。