可逆性后部白质脑病综合征1例报道
重度子痫前期并发可逆性后部白质脑病1例报道并文献复习
时有 效 地 干预 ， 临床 可 得 到痊 愈 ， 否 则造 成 不 可逆 的神 经损 伤 ， 严 重 时 可危 及母 婴 的生命 。 因此 ， 产科 、 神 经科 医生 应认 识该 病 ， 在 早 期对该 病 做 出准确 、 及 时 的诊 治 。
现 回顾 性 分 析 本 院 收 治 的 １例 重 度 子 痫 前 期 并 发
血， 血 管 的 交感 神 经活 性 较大 脑 前部 明显减 少 ， 当机 体 血 压 因某 种 因 素 急 剧 升 高 时 。 可导 致 颅 内高 灌 注 或 脑 血 管 痉 挛发 生 ， 椎． 基底 动 脉 系 统对 这 两 种 情 况 特别 敏
患者 ， 女性 ， ３ ４岁 ， 因“ 停经 ３ ０ Ｈ周 ， 浮 肿 半月 ， 血 压
感， 当局部 血 管 内压 力 升 高 ， 在 压力 作 用 下 。 血 管 内液
体从 而渗 进脑 组织 内［ ５ １ 。 Ｒ Ｐ Ｌ Ｓ发病机 制 尚存争 议 。 目前 研究认 为 Ｒ Ｐ Ｌ Ｓ发病 机 制 主要 有 ３种 。 （ １ ） 血 管 内 皮 细胞 损 伤 学说 ｌ ６ ＿ ７ １ 。 如免
可逆性 后 部 白质 脑病 综合 征 （ Ｒ Ｐ Ｌ Ｓ ） 是 一 种 临床 少 见 的可逆 性 脑 部疾 病 ， 以头 痛 、 血压 升 高 、 视觉异常 、 癫 痫发作和意识障碍为主要临床表现 ， 其 影 像 学 主 要 表 现 为 大 脑后 部 白质 对 称 性 的血 管 源性 水 肿 。 该 病 病 因 很多 ， 其 中子 痫 及子 痫 前期 较 为 常见 『 １ 】 ， 如 早期 诊 断 ， 及
升高 ６ ｈ ” 于２ ０ １ ４年 ４月 １ ７ １ ３收 入 本 院妇 产 科 住 院 。 患者孕 ２ ９周 时 出现 双下 肢 浮肿 ， 逐渐加重 ， 波 及腹 部 ， 经休息不 能缓解 。 孕 ３ ０ “周 来 本 院 门诊 产 检 ， 测 血 压
可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)
高血压脑病 入院前3周，给予红细胞生成素治疗贫血。
如何诊断？
病例报告
a：核磁Flair像
b：核磁T2像
治疗后10天复查
概况
Hinchey等1996年首先报道的。以其病变部位和可逆 性的特点来命名的。
一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的 综合征，临床表现以迅速进展的颅高压病症、癫痫发 作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影 像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。
近年来发生在胶原性疾病〔SLE,白塞病，硬皮病〕、 血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、急 性卟啉病、器官移植后、单侧颈内动脉内膜切除后再 灌注综合征以及GuillainBarre综合征伴自主神经系统 异常的病例报道。
?新英格兰医学杂志?发表了两封来信和Genentech公司的答复，来信报告了2例癌症病人 在用贝伐单抗后出现了RPLS。〔N Engl J Med 2006，354：980〕如病人出现可逆性后 脑白质病综合征〔RPLS〕应停用贝伐单抗〔bevacizumab，vastin〕，后者是一种抑制血 管内皮细胞生长因子〔VEGF〕的单克隆抗体。
衰期为20天，因此Glusker等认为，该病人
血管痉挛，后者和高血压导致该病人
的RPLS与贝伐单抗有关。他们推测这可能
发生RPLS。经停用贝伐单抗和严格控
与VEGF抑制剂对血脑屏障的作用有关。
制血压，病人视力很快恢复。
可逆性后部白质脑病MRI表 现相似的急性间歇性卟啉病
Utz, B. Kinkel, J. P. Hedde et al.MR imaging of acute intermittent porphyria mimicking reversible posterior leukoencephalopathy syndrome N.
可逆性后部白质脑病综合征1例报告
可逆性后部白质脑病综合征1例报告可逆性后部白质脑病综合征（PRES）是新近提出的一种临床-放射综合征。
其病因各异，临床诊断困难，不及时处理会导致患者昏迷甚至死亡。
现将2007年9月收治1例PRES患者资料回顾性分析如下。
病历资料患者，女，43岁。
该患者以“头痛、头迷、恶心、呕吐5天”于2007年9月14日就诊。
该患者于9月10日无明显原因出现头迷、头痛，为全头痛，呈搏动性痛，恶心、呕吐为胃内容物。
曾在我院门诊测血压210/150mmHg，行头CT 检查后，于降颅压、降血压、改善脑供血治疗。
于第2天再次复查头CT，仍未予确诊。
为求进一步诊治转往中国医科大学附属医院，行头MRI增强扫描后，做出PRES诊断。
继而转回治疗。
既往：体健。
查体：内科及神经系统检查未见及异常。
辅助检查：血尿常规均正常。
血钾3.3mm/L，考虑与进食差有关。
肝功、肾功、血脂、血糖及心肌酶谱均正常。
头CT（2007、9、12）示双侧基底节区见片状低密度灶，脑干密度普遍降低，双侧顶叶见低密度影。
脑沟、脑室系统未见扩大，中线结构居中。
头MRI增强扫描示双侧半卵圆中心、侧脑室周围背侧丘脑、脑干可见对称的弥漫性片状长T1长T2信号影，FLAIR序列呈高信号影。
脑干肿胀，双侧脑室系统未见明显扩大，脑沟裂无明显增宽，中线结构居中。
增强后未见强化灶。
患者入院后经管理血压、降颅压、改善脑供血治疗，于发病17天后，复查头MRI与之前头MRI相比较病灶范围明显缩小。
讨论PRES最初是Hinchey等于1996年报道的一种放射-临床综合征［1］。
常见病因包括高血压、先兆子痫/子痫、肾功能衰竭、年、免疫抑制剂如环孢雷素A、FK-506应用等［2］。
对PRES发病机制的研究认为是由于各种原因脑血管自我调节机制过度反应［3，4］，导致血管痉挛，出现可逆性脑缺血性损伤。
PRES 临床表现主要为头痛、视觉障碍、意识改变、癫痫发作等。
而局灶性功能缺损少见。
影像学表现为双侧大脑半球后部广泛性白质异常，如顶、枕、颞，也累及脑干、小脑、丘脑及其他部位。
酷似脑干肿瘤的可逆性后部白质脑病综合征一例
囊、 岛叶 、 海马 、 双侧小脑半球 可见斑 片状长 Ｔ １ 长Ｔ ２ 信号
影； Ｆ Ｌ ＡＩ Ｒ像 呈明显高信号 ； Ｄ ＷＩ 检查 未见 异常高信号 影 ， 考虑 “ 脑桥病变原 因待查 ； 多 发性脑 梗 死 ； 脑 白质 脱髓 鞘变 性” （ 图１ ） 。患者既往无高血 压病史 ， 个 人史及 家族史 无特
２ 讨论
该例患者 为老 年男性 ， 临床表 现相对 较轻 ， 但 影
像学 病变严重且范围较广泛 ， 累及 全部脑桥 以及 部分 中脑 、
小脑、 基底节 区 ， 呈对称性稍长 Ｔ １ 稍长 Ｔ ２信号 ； Ｆ Ｌ Ａ Ｉ Ｒ像
上呈 明显高信 号 ； Ｄ ＷＩ 上 未见 明显 异 常信号 ， 提 示为 血 管
经系统查体 ： 意识 清楚 ， 言语流利 。脑神 经检查未 见 明显 异 常。四肢 肌力 Ｖ级 ， 无 共济失 调及 不 自主运动 。深 浅感觉
检查 未见异常 ， 双侧 病理 征未 引 出 。头颅 Ｃ Ｔ检 查示 多发
图 １ 图 １ 患者 头 Ｍ Ｒ Ｉ 检查 （ ２ ０ １ ３ － ０ ４ ． ２ ３ ） 显 示 脑 桥 弥 漫性 长
中度 贫血 。血 生 化检 查 示血 肌 酐 ５ ２ ２“ ｏ ｔ ｏ ｌ ／ Ｌ， 尿 素氮 １ ９
ｍ ｍｏ ｌ ／ Ｌ 。尿蛋 白定量 ６ ０ ０ ． ５ ｍｇ ／ Ｌ， ２ ４ ｈ尿蛋 白定量 １ ６ ８ １ ｍ ｇ ／ ２ ４ ｈ 。肝功 、 电解质 、 免疫 （ 包 括血沉 、 风 湿三项 、 Ｅ Ｎ Ａ、
可逆性后部白质脑病综合征一例
纹对 称 ， 舌 居 中， 伸 软腭 上 抬有 力 ， 悬雍 垂居 中， 反 咽
射灵敏 ， 转颈 、 肩 有 力 。 四肢 肌 力 ５级 ， 张力 及 耸 肌 腱反射 对称 适 中， 理 征 阴 性 。双 侧 指 鼻试 验 欠稳 病
准 ， 目难 立征 阳性 。深 、 闭 浅感觉 正 常 。脑膜 刺 激 征 阴性 。入院 行头 颅 Ｃ Ｔ检 查 示 双侧 小 脑半 球 低 密度 影。 实验室 检 查结 果 ： 常规 正常 。尿常规 ： Ｒ 血 Ｐ Ｏ＋
内蒙 占 医学 杂 ０年 ４ ａ ２卷 第 ５期
一 一 一 一 ＝ — ＝— 一 一 … ＝一 一 一 一 一 一 一 一 ＝＝ 一
６３ ３
范 围 内。入 院 后 给 予 脱 水 、 血 压 、 症 治 疗 。５ｄ 降 对 后 临 床症状 消 失， ０ｄ后 复查 ＭＲＩ １ 示双 侧小 脑 病灶
可逆 性 后 部 白质脑 病 综合 征一 例
吴 锦 峰
（ 峰 学 院 附 属 医 院 神 经 内科 ， 赤 内蒙 古 赤峰 ０４０ ） ２ ０ ０
完全 吸收 。
２ 讨 论
可 逆 性 后 部 白 质 脑 病 综 合 征 （ Ｐ 是 由 Ｒ Ｉ Ｓ） Ｈｉｃ ｅ ｎ ｈ ｙ于 １ ９ ９ ６年首 先 报 道 ］其 临床 特 点 和 影 像 ， 学特 征构 成一 组能 被识 别 的临床 综 合征 。
增 高 ， 液体 、 分 子 、 细 胞透 过 血 脑 屏 障 外渗 到 使 大 红
脑 实质 内， 产生 血 管 源 性 脑 水 肿。 由于 皮 质 比白质 结 合的更 紧 密， 容 易抵抗 大 量水 肿 液 的积 聚 ， 更 因此
病毒性脑炎合并可逆性后部白质脑病综合征的1例报道
甘肃医药2019年38卷第1期Gansu Medical Journal ,2019,Vol.38,No.1患者，女，53岁，主因突发意识不清伴发热一天余收住入院。
患者入院前一天因“感冒”后突发牙痛、头痛，后于入院当日饭后出现喷射状呕吐，呕吐物为胃内容物，10分钟后出现意识不清，表现为烦躁，不认识家属，伴间断性四肢抽搐，牙关紧闭，小便失禁，持续数分钟后缓解。
就诊于当地医院，予以安定等对症治疗后效果欠佳，故转入我院，我科以颅内感染？收住入院。
患者既往否认高血压病史，既往子宫肌瘤、继发性贫血病史。
入院查体：T ：37.3，P ：86次/分，R ：19次/分，BP ：190/70mmHg ，谵妄状态，查体欠配合，双侧瞳孔等大等圆，瞳孔直径约3mm ，对光反应灵敏，眼球运动正常，双侧鼻唇沟及额纹对称，颈软，无抵抗，四肢肌力肌张力粗测正常，深浅感觉查体不配合，双侧病理征可疑阳性。
患者入院后行相关血检查提示，血常规：白细胞3×109/L ，中性粒细胞百分比86.3%，淋巴细胞百分比12.4%，红细胞计数3.05×1012/L ，血红蛋白80g/L ，红细胞压积28.1，血清铁3.9μmol/L ，不饱和铁67.4μmol/L ，总铁结合力71.3μmol/L ，血清转铁蛋白饱和度5%。
血沉3mm/h ，总蛋白65.5g/L ，白蛋白41.5g/L ，血钾4.1mmol/L ，血钠136.4mmol/L 。
血清TORCH 五项测定：风疹病毒抗体IgG 1.42，巨细胞病毒抗体IgG 1.47，单纯疱疹病毒Ⅰ型抗体IgG 4.86；自身抗体全套阴性。
凝血常规正常。
肿瘤标记物均阴性。
血清免疫球蛋白G 、A 、M ，轻链K ，轻链L 阴性。
入院第二天行腰穿检查提示脑脊液压力175mmH 2O ，脑脊液氯132.9mmol/L ，脑脊液糖4.41mmol/L ，脑脊液蛋白0.95g/L ，腺苷脱氨酶1U/L 。
可逆性后部白质脑病综合症1例报告
可逆性后部白质脑病综合症1例报告
全宏娟;杨期明;廖远高
【期刊名称】《中南医学科学杂志》
【年(卷),期】2011(039)006
【摘要】1 病例资料患者，女，39岁，停经34周，抽搐2h于2010年5月14
日13：00入本院产科。
2h前在静息状态下突然出现抽搐，双眼上翻、牙关紧闭、口吐白沫，持续时间约为3min。
醒后伴有神志不清、大小便失禁症状。
急由车送入本院急诊科，予以甘露醇脱水、硫酸镁解痉处理后稍好转。
以“子痫”收入本院产科。
【总页数】2页(P710-711)
【作者】全宏娟;杨期明;廖远高
【作者单位】南华大学附属郴州市第一人民医院神经内科,湖南郴州423000
【正文语种】中文
【中图分类】R651
【相关文献】
1.产后可逆性脑血管收缩综合征合并可逆性后部白质脑病1例报告 [J], 史颖;金鑫;袁蓓;李同凯;任思敏
2.可逆性后部白质脑病综合症的临床和影像学分析 [J], 张在强;牛松涛;翦凡;于学英;邵晓秋
3.可逆性后部白质脑病综合症临床探讨 [J], 马娜
4.脑干受损为主的可逆性后部白质脑病综合征1例报告 [J], 胡琨;李世英;张文彦
5.可逆性后部白质脑病综合症1例报告 [J], 全宏娟;杨期明;廖远高
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儿童慢性高钙血症诱发可逆性后部白质脑病综合征1例
Ｐ Ｒ Ｌ Ｓ的概 念 最早 于 １ ９ ９ ６年 由 Ｊ ｕ ｄ ｙ Ｈ ｉ ｎ ｃ ｈ ｅ ｙ提
出． 是 一 组 多 种原 因引 起 的 以神 经 系 统 为 主要 表 现 的综合 征 。 引起 该病 的原发病 有 多种 ， 多见 于恶 性 高 血 压或 妊娠 子痫 、 恶性肿 瘤 化疗 、 严 重 肾脏疾 病 以及
正 常 。肾脏 超 声 肾脏 肿 大并 弥 漫性 回声 改变 ， 腹水 。 动 态脑 电图背 景 呈低 中幅 ６波 ， 头颅 ＭＲ Ｉ 双 侧 额 颞 临床 上 患者 的症 状 、 体 征 和影 像 学 表 现 大 多会 随着 该 病急 性 、 亚急 性起 病 ， 以头痛 、 癫痫 发作 、 视觉 障碍 、 呕吐 、 意 识 障碍 以及 精 神 异 常 为 主要 临 床 表
病 ９月后 出现癫 痫症 状 ， 表 现 为 限局 性 发作 ， 口服 奥 失调 、 锥 体束征 或 颅神经 麻痹 等 。 头颅 影像学 检查 主
卡 西平效 果较 好 。
要 累及大 脑半 球 的枕 叶 、 顶 叶、 颞 叶 的皮 质下 白质 以
讨 论 高钙 血 症 的病 因主 要包 括原 发 性 甲状 旁 及小 脑 、 脑干 等部 位 ， 对 称或 不对 称 。 Ｃ Ｔ显示 为低 密
引起该病的原发病有多种多见于恶性高血压或妊娠子痫恶性肿瘤化严重脏疾病以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者该病病变性质是一个可逆性的血管源性脑水肿过程故尽管病因多样但却出了相似的神经系统症状和影像学表多选择性累及大脑半球后部临床上患者的症状体征和影像学表大多会随着血压的控制而较快消
中 国现 代 医药 杂 志 ２ ０ １ ４年 １月 第 ｌ ６卷 第 １ 期 ＭＭＪ Ｃ， Ｊ ａ ｎ ２ ０ １ ４ ，Ｖ ｏ ｌ １ ６ ，Ｎ ｏ ． １
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升 高 超过 该 限度 时 ， 自我调 节能 力就 会丧 失 ， 其 血 脑屏 障 亦 出现功 能受 损 ， 而导致 组 织 问液 、 从 大分子 物 质 、 至血 细 胞 可 以 渗 出 到 脑 实质 内。 另 由于脑 甚
害 。因此 ， 提高 临 床 医生 对 Ｒ Ｌ Ｐ Ｓ的 认 识 有 十分 重
要 的临床 意 义 。
【参 考 文 献 】
［ ］ Ｈ ｎｈｙＪ ｈ ｖｓ １ ｉｃｅ ，Ｃ ａｅ Ｃ，Ａ ｐｇ ａｉ ｐ ｉ ｎ ｎ Ｂ，ｅ ａ ｅｅｓ ｌ ｐｓ ｒ ｒ ｔ １ ｒｖｒｂｅ ｏｔ ｉ ．Ａ ｉ ｅｏ
质 下 自质 内 ， 可 出现 在 皮 质 。一 般来 讲 ， Ｐ Ｓ的 亦 ＲＬ
预后 良好 ， 主要 的 治疗 是 去 除 病 因 ， 控制 血 压 、 最 如
停用 相关 药 物 、 治疗 尿毒症 等 ， 并予抗 炎 、 脱水 、 止痫 等对 症 处理 。如 不 及 时治 疗 ， 造成 不 可 逆 脑部 损 可
如高 血压 脑病 患 者及 子痫 前 期 或 子 痫 发 作 的 孕 妇 ， 也可 为应 用 抗 免 疫 反 应 药 物 （ 环 孢 霉 素 Ａ） 并 如 的
发症 ； Ｐ Ｓ还 可继 发 于尿 毒 症 、 栓 性血 小 板 减 少 ＲＬ 血 性紫 癜 患 者 及 某 些 化 疗 药 物 应 用 之 后 。 Ｒ Ｌ ＰＳ
病 理机 制 至今不 完 全 清 楚 ， 多数 学 者 认 为 是 由于 大 脑 血 管 的 自我调 节 能力 丧失 导致 组 织 间液渗 透 到血
管外 引起 。Ｚ ｎ ｅ 等 的 研 究 及 许 多 动 物 试 验 结 ｕ ｋｒ 果 均支 持脑 血 管 的 自我 调 节 有 一 个 高 限 ， 压 急剧 血
特点 诊 断 Ｒ Ｌ Ｐ Ｓ明确 。Ｒ Ｌ Ｐ Ｓ是 一 种 以症 状 和 体 征 无明确 神 经 定 位 为 特 点 的 临 床 综 合 征 ， 早 由 最 Ｈ ｎ ｈｙ等 于 １９ ｉｃ ｅ ９ ６年 报道 ， 继发 于 血压 急剧升 高 ， 多
白质组 织 细胞排 列 较 灰 质 疏 松 ， 变 主要 出现 在 皮 病
１ ｋｅｃｐ ａ ｐｔｙ ｓｎｒｍ Ｊ ．Ｎ ｎｌＪ Ｍ ｄ １９ ， ３ ｅ ０ｎ ｅｈｌ ａ ｙ ｄｏ ｅ［ ］ Ｅ ｓ ｅ ， ９ ６ ３ ４ ｕ ｏ ｈ
（ ）：９ ８ ４ ４—５０ ０
［ ］ 崔立 海， 春红 ， ２ 刘 刘 颖 ． 逆 性 后 部 白 质 脑 病 综 合 征 二 例 可 ［ ］ 中 华 神 经 科 杂 志 ，０ ８ ４ （０ ７ ９—７０ Ｊ． ２ ０ ， １ １ ）：１ ２ ［ ］ Ｚ ｎ ｅ ，Ｇ ｏｇａｉ Ａ ＣｅｈＮ， ｔ １ ｍｐｒ ｄｃｒｂａ ｇ — ３ ｕ ｋｒＰ ｅｒ ｄｓ Ｌ， ｚｃ ｅ ＆．Ｉ ａ ｅ ｅｅｒｌ ｌ ｉ ｉ ｕ Ｃ８ ｔｂｌｍ ｉ ｃ ｍ ｓ ： ｅ ｉ ｉｇｉ ｏｃｓｓＪ ．Ｆ － Ｏ０ｍｅ ｏｉ ｅｌ ｐｉ ａｎｗｆ ｄｎ ｔ ａｅ［ ］ ｅ ａ ｓ ｎ ａ ａ ｎ ｎｗ
第２ ６卷
第 Ｊ期
川
北
医
学
院
学
报
Ｖ０ ． ６． ．１ １ ２ Ｎｏ
２ １ 年 ２月 ０１
Ｊ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＮＯＲＴ ＳＣＨＵＡＮ ＭＥ Ｃ ＯＬ ＥＧ Ｈ Ｉ ＤＩ ＡＬ Ｃ Ｌ Ｅ
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及 Ｆａ 呈高信 号 ， ＷＩ 现 为血管 源性 水肿 的等信 ｌｒ ｉ Ｄ 表 号 及稍 高信号 ， 其 视 力 完 全 恢 复 头 痛完 全 消失 的 据