可逆性后部白质脑病综合征的临床分析
可逆性后部脑病综合征15例临床分析

秦皇 岛
0 6 6 0 0 0 )
【 关键词】 后部脑病综合征; 综合征 【 中图分类号】 R 5 4 4 . 1 ; R 7 4 1 . 0 4 1 ; R 7 4 7 . 9 【 文献标识码】 A 【 文章编号】 1 0 0 2 — 2 6 1 9 ( 2 0 1 3 ) 0 7 — 1 1 1 5 — 0 2
( M R I ) 及弥散序列的发展 , 人们 发现并不是所有 病例都仅
仅 累及 白质 , 部分累及灰质 , 2 0 0 0年 C a s e y等 提 出 R P E S
这 一新 的 概 念 。 我们 回顾 性 分 析 2 0 0 5— 0 6 —2 0 l 2一o 4共
值l 7 . 7~1 0 6 I . L mo l / L ) 4例 , 行腰椎穿刺 检查 6例 , 其 中压
( 5 3 . 3 %) , 精神异常 4例( 2 6 . 7 %) , 轻偏瘫 2例( 1 3 . 3 %) 。 2 . 2 影像 学表 现 头 C T : 1 5例 中 1 3例可见 两枕顶 叶皮
高; ②有 已知的 R P E S 致病危险 因素 ( 如高血压 、 妊娠 子
作者 简介 : 于怀成 ( 1 9 6 5 一) , 男, 副主任 医师 , 学士。从事 脑血管 、 神经症 临床 工作 ,
一
[ 3 ] 中华医学会肝病学分会 、 传染病与寄生虫病学 分会. 病毒性 肝炎防治方案[ J ] 中华传染病杂志 , 2 0 0 1 , 1 9 ( 1 ) : 5 6 — 6 2 .
痫、 尿 毒症 、 应 用免 疫抑 制剂 或放 疗药 物等 ) ; ③ MR I 、 液
体衰减反转恢复 ( F L A I R) 、 扩散 加权 像 ( D WI ) 符合 R P E S
可逆性后部白质脑病综合征的临床分析

可逆性后部白质脑病综合征的临床分析作者:汤亚男卢丽萍杜小鹏陈伟康来源:《心脑血管病防治》2008年第05期[摘要]目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床特点和影像学特点。
方法回顾性分析6例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床及影像学资料。
结果 6例患者中男2例,女4例;妊娠高血压综合征、先兆子痫1例(孕37周),慢性肾功能不全2例,高血压病4例。
急性起病5例,亚急性起病1例。
头痛4例,伴恶心、呕吐3例,视物模糊2例,癫痫样发作(全面强直-阵挛性发作)1例,行为异常1例,视乳头水肿3例,皮质盲2例。
影像学检查:病灶在CT 表现多为低密度影,MR呈稍长或等T1,长T2及Flair像高信号,具有双侧性;其中累及额叶2 例,顶、枕叶6例,颞叶2例,小脑3例,脑干2例,丘脑1例,基底节2例,侧脑室周围4例;白质6例,皮层2例;2例行增强检查无强化。
6例均采取降压、脱水及对症等治疗治疗2~3周后MR复查病灶完全或大部分消失。
结论可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学具有一定的特征性,早期诊断及治疗一般预后良好。
[关键词]可逆性后部白质脑病综合征;临床特点;影像学中图分类号:R742 文献标识码:B 文章编号:1009_816X(2008)05_030 8_03可逆性后部白质脑病综合征(PRES)是以头痛、癫痫样发作、视觉障碍、意识障碍及精神障碍为主要临床表现,影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害的临床综合征。
尽管对该病的命名有一定的争论,但近几年日益受关注。
现将我院1999年9月至2008年3月收治6例患者的临床资料,结合文献,回顾性分析如下。
1 临床资料1.1 一般资料:本组男2例,女4例;年龄22~58岁,平均44岁。
其中妊娠高血压综合征、先兆子痫(孕37周)1例,慢性肾功能不全2例,高血压病4例。
4例行腰穿脑脊液检查;4例行颅脑CT检查,6例行颅脑MR检查,有2例行增强检查。
1.2 诊断标准:①有高血压病、肾功能不全、子痫等基础疾病;②急性或亚急性起病,表现不同程度的头痛、癫痫样发作或视觉障碍;③颅脑MR示双侧大脑后部白质为主的水肿性改变;④治疗后影像学上病灶大部分或完全消失。
4例可逆性后部白质脑病综合征临床分析

]
]
]
]
广 西 医科 大学 学报
2 1 e ;9 1 0 2F b 2 ( )
社 , 0 0: . 2 0 4
E] 中华 人 民 共 和 国 卫 生 部 医政 司 . 国 康 复 医 学 诊 疗 规 7 中
范 [ . 京 : 夏 出 版社 ,9 8 5 . M] 北 华 1 9 :9
~
文总结分析其特点 , 以提 高 对 该 病 的进 一 步 认 识 。
1 1 ) 表 现 为 频 谱 波 峰 变 尖 的 高 阻 力 波 形 。③ 闪 光 视 觉 .2 ,
1 临床 资料
11 一般资料 : 合原发病 、 . 结 』 表现及 辅助 检查确 诊 的 4 临床 例 P L 1 。男 3例 , 1 , 龄 2 ~6 岁 , 均 4 岁 。病 R S] ] 女 例 年 2 5 平 8
(E : E G) 4例 患 者 均 出 现 E G 异 常 改 变 , 缺 乏 特 异 性 。3 E 但
血 压 (6 6 3/ 6 1. P ) 1 严 重 的 肾 病 综 合 征 合 并 2 . ~ 2 1 ~ 9 3k a , 例 慢 性 肾 功能 衰 竭 , 例 慢 性 粒 细 胞 白血 病 已用 环 孢 霉 素 A、 1 甲 氨 蝶 呤 治疗 。 12 临 床 表 现 : 临 床 症 状 : 痛 ( . ① 头 4例 ) 视 力 障 碍 ( , 4例 ) , 意 识模 糊 ( 2例 ) 精 神 障 碍 或 反 应 迟 钝 ( , 2例 ) 癫 痫 发 作 ( , 1 例 )行 走 不 稳 ( , 1例 ) ② 神 经 系 统 体 征 : 睡 ( ; 嗜 2例 ) 视 野 缺 , 损( 4例 ) 右侧 肢体 偏 瘫 ( 例 ) 肌 张 力 增 高 ( , 1 , 2例 ) 腱 反 射 活 , 跃( 2例 ) 病理 征 阳性 ( 例 ) , 4 。 13 辅助检查 : 磁 共振成 像 ( I: . ① MR ) 3例 显 示 双 侧 大 脑 半 2 恶 性 高 5d 最 6d 平 2d 例
可逆性后部白质脑病综合征临床分析并文献复习

sn rm ( P S .M eh T e l i l a 1 ai t wt P S e nlzdrt p ct e 5 a e t f m o r o- y do e R L ) t( Ms h i c t o 6 t ns i R L r a a e o eiv l t ns r s cn ad a f p e h w e y es i y( p i o u h
i ig h w d e e r d m n a t i o tr rc r r w i mat i eal f d n s s o e d ma p e o i tn l n p se o e b a h t t rb ltr l , lw d n i n C n y i l e e a y o e st i T,l w s n i y o i  ̄ n MRIT , g 1
m l css eem r ta a s 1e ̄s(39 ) ee eodyt pec m a elm a ,1 as ae r oeh nm l se 3 .% w r scn r o rel ps / c ps , 9例 (0 8 ) w r cn w e2 g . a i a i 3.% ees o- c dyt hp r nin ,l 例 ( 77 )w r cnr nlndq ay te raos eel u r hm t u,api tn r y e es , 1 o t o 1.% ees odyt r a iaeuc ,o r esn r p s y e a ss pl ao e oe h w u et o ci
・
l1 ・ 0,V0 , l No 9 J C VD e tmb r2 1 l 8 .
・
论著 ・
可 逆 性后 部 白质 脑 病 综 合征 临床 分 析 并 文 献 复 习
可逆性后部白质脑病综合征8例临床分析

可逆性后部白质脑病综合征8例临床分析伍苏方 杨平生 石林波 蒋 健 蒋永昆湖南永州市人民医院神经内科 永州 425006摘要 目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(R PL S)临床和影像学特点。
方法 回顾性分析8例RP LS患者临床及影像学资料。
结果 本组患者继发于高血压2例,子痫2例,产褥期子痫1例,血栓性血小板减少性紫癜1例,肺性脑病1例,颅咽管瘤1例。
临床表现:6例出现头晕,4例出现癫发作,3例出现头痛,2例出现视物模糊,恶心、呕吐、精神异常、脑疝、左侧轻偏瘫各1例。
6例无神经系统定位体征。
影像学检查颅脑CT检查1例脑干低密度影,4例出现枕叶低密度影(其中2例广泛脑白质水肿),1例未发现异常。
7例颅脑M RI检查(T1、T2、F L AIR),6例均有枕叶受累,3例同时累及额颞叶,1例累及脑干和小脑,1例累及尾状核头和丘脑,在脑叶呈脑回样,在其他部位呈斑片样异常信号;T1W I呈略低或等信号,T2W I呈高信号,FL A IR像显示皮质和皮质下白质明显高信号。
结论 头晕、头痛、视觉障碍和癫发作是RP LS主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部白质对称性长T1、长T2信号。
关键词 可逆性后部白质脑病综合征;临床特点;影像学特征中图分类号 R742 文献标识码 A 文章编号 1673 5110(2009)08 0012 03C linical analysis of8patients with reversible posterior leukoencephalopathy syndrome Wu S huf ang,Y ang Pingsheng,Shi L inbo,et al.D ep ar tment of N eurolo gy,Yongz ho u City Peop le's H osp ital,Yongz hou425000,H unan,China Abstract Objective T o investig ate the clinical and imag ing character istics of rever sible po sterio r leukoencephalo pathy sy ndr ome(RP L S) Methods T he clinical and imaging data o f8patients with R PL S wer e analyzed r etro spectively.Results A mo ng the8cases w as w ith RPL S,2cases w ere seco ndary to hy per tensio n,2cases w ere seco ndary t o eclampsid,1case was sec o ndary to puerperal,1case was seco ndary to thr ombotic thrombocy topenic pur pur a,1case w as seco ndary to pulmo rar y encepha lopathy,1case was seco ndar y to cr aniopha ryng ioma.T he clinical character istics w ere that6cases presented w ith v ertigo,4ca ses with epilepsy,3cases w ith headache,2cases w ith disturbance of vision,1case with nausea and vom itting,1case w ith men to l diso rder s,1case w ith br ain her nia,1case w ith hemipa resis Cranial CT ex aminatio n in6cases rev ea led occipita l lo w density lesions in4cases,w idely w hite matter edema in2cases,and no lesion in1case.Brain M R I sho wed that the o ccipital lobe was involved in7cases,fr ontal tempor al in3cases,brain stem and cerebellar in1case,caudate nucleus in1case,thalamus in1 case.T he lesion show ed g yr us like abno minal sig nals in lo bes and patchy abnor mal sig nals in the o ther ar eas.T he lesion sho wed low o r iso signal in T1W I,hig h signal in T2WI and F L AI R.Conclusion T he v ertigo,headache,disturbance o f vision and epi lepsy ar e the pr incipal clinical sym pto ms in RPL S.T he imaging featur es of RP LS are symmetrical lo ng T1and T2sig nals o n the bilater al posterior white matter s of cerebrum.Key words Rever sible posterior leuko encephalopathy syndrome;Clinical char act eristics;Imaging可逆性后部白质脑病综合征(reversible poste r io r leukoencephalopathy syndro me,RPLS)是由H inchey等于1996年报道的一种临床-放射综合征[1]。
可逆性后部白质脑病综合症临床研究

可逆性后部白质脑病综合症临床研究摘要]目的:探讨可逆性后部白质脑病综合症的临床特点。
方法:选取我院收治的15例RPLS 患者,观察其临床表现,采用影像学方法、脑电图检查进行病情诊断,同时给予相应的治疗,观察治疗效果。
结果:出现头痛6例,视力障碍4 例,意识模糊3例,答应迟钝4 例,癫痫发作2例,偏瘫1 例,注意力下降9 例; 15 例患者病变主要发生于后部脑白质13 例,侧脑室旁1 例,小脑白色质与脑干1 例;15 例患者中有10 例患者临床症状完全消失,5 例患者好转,治疗有效率为100%。
结论:RPLS 通过及时的诊断和治疗,患者临床症状和影像学可以恢复到发病之前的水平。
关键词:临床表现;影像学;可逆性后部白质脑病综合症可逆性后部白质脑病综合症即RPLS是一种由多种病因引起的疾病[1]。
临床上主要表现为视力模糊、头痛、癫痫、意识障碍等症状,临床上较少见。
如进行及时的治疗其临床症状能有效改善,预后良好。
但是治疗不及时,或者是治疗无效,那么可能会对患者的神经功能造成永久性损伤,导致患者昏迷,甚至死亡[2]。
本文对我院收治的15 例RPLS 患者的临床特征、影像学检查情况以及治疗情况进行了研究和分析,现报告如下:1 资料和方法1.1 一般资料本组15 例RPLS 患者中,男性9 例,女性6 例,年龄29-64 岁,平均年龄为43.8 岁;病程最长71d,病程最短22d,平均病程29.7d;基础病变有:恶性高血压6 例,肾病综合症3 例,肺部感染合并高血压3 例,肺癌术后化疗治疗2 例;慢性粒细胞白血病1 例。
1.2 临床表现 15 例患者中有7 例患者为急性起病,8 例患者为亚急性起病。
出现头痛6 例,视力障碍4 例,意识模糊3例,答应迟钝 4 例,癫痫发作2 例,偏瘫1例,注意力下降9 例。
1.3 检查方法影像学检查:T1 信号出现等信号或者是低信号改变,T2 出现高信号改变,FLAIR 出现高信号改变[3]。
可逆性后部白质脑病综合征临床分析

可逆性后部白质脑病综合征临床分析作者:李艳马聪敏李林艳来源:《中国实用医药》2010年第10期【摘要】目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床特征。
方法回顾42例患者的临床资料。
结果本组症状体征均完全改善,其中13例大部分消失。
复查MRI,原异常信号基本消失32例,大部分消失10例。
结论临床对于表现为头痛、精神异常及癫痫发作的患者,应考虑到RPLS的可能,及时头颅MRI检查。
临床医生须对该综合征有全面的认识,早期诊断,及时治疗,提供治愈率。
【关键词】可逆性后部白质脑病综合征;特征;影像学可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoen-cephalolpathy syndrome,RPLS)由各种病因引起的以神经系统受损为主要表现的临床综合征。
其病因复杂,如不及时救治,可导致永久性不可逆的神经损伤,因此加强对本病的认识对该病的诊断和治疗至关重要。
现将本院收治的的42例RPLS患者的临床资料报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料本组42例,其中男30例,女12例。
年龄21~78岁。
其中高血压脑病24例,子痫10例,肺部感染伴高血压病5例,肾病综合征3例。
1.2 临床表现急性起病30例,亚急性起病12例。
血压升高26例,血压正常16例。
头痛21例,痫性发作4例,不同程度意识障碍10例,视力模糊8例,精神行为异常6例,轻偏瘫3例,嗜睡与昏睡16例,短暂烦躁与嗜睡交替出现7例,记忆力、注意力下降14例,四肢瘫2例,腱反射活跃5例。
单侧巴彬斯基征阳性6例,两侧巴彬斯基征阳性3例。
1.3 影像学 42例患者中28例头CT见双顶枕叶白质为主的大片状对称性低密度水肿灶。
42例均MRI检查,见双顶枕叶白质对称性分布水肿病灶(T1加权为等信号或低信号,T2加权为高信号,36例DWI为等信号或低信号,ADC高信号。
6例DWI呈高信号,ADC等信号)。
主要病变位于后部脑白质31例,侧脑室旁9例,小脑白色质与脑干为主者2例。
可逆性后部白质脑病综合征的临床诊治分析

可逆性后部白质脑病综合征的临床诊治分析【摘要】目的研究可逆性后部白质脑病综合征的临床表现情况及相关的临床治疗效果。
方法总结我院54例患者的临床资料,对其临床表现、治疗方法、治疗中的并发症、治疗效果等情况进行汇总分析,总结其临床治疗过程中的实际效果。
结果在临床资料显示当中,患者的只要主要是针对原发病进行,包括降压、止痉、停止使用化疗药、停止放疗等治疗方法,在治疗效果当中,患者的症状完全缓解41例,恢复至患者的正常指标,基本治愈有效患者13例。
结论在治疗可逆性后部白质脑病综合征的过程中需要及早的确诊治疗,其治疗方法采用递减方式可以有效的对患者的病情进行控制和治疗。
【关键词】可逆性后部白质脑病综合征;临床症状;诊治分析是以可逆性神经精神障碍及影像学改变为特征的少见综合征,以急性起病、头痛、精神改变、痫性发作、视力障碍为主要特征,神经影像学检查以病灶主要位于顶枕叶白质为特征,病程经过以可逆为特征,若不及时处理会导致永久性神经功能损害,甚至昏迷或死亡,其早期诊断及治疗尤为重要。
现将我院2004年2月至2011年2月确诊的24例RPLS患者的临床资料进行回顾分析,总结如下。
1临床资料1.1一般资料在治疗过程中,本次收集我院2005年~2010年期间的54例患者的临床资料,患者的原发病为高血压病11例,继发妊娠高血压综合征13例,肾功能不全患者21例,肾病综合征7例,鼻咽癌放疗患者1例,肺癌术后化疗1例。
患者当中男性患者30例,女性患者24例,年龄在31~61岁之间,临床表现情况主要为全身痉挛、头痛、部分患者具有一定程度的意识障碍,恶心、呕吐症状,少部分患者同时具有片侧肢体瘫痪,13例患者具有一定程度的神经系统定位体征,54例患者的血压均存在逐渐升高的情况。
1.2检查本组患者均经过常规检查、心脑电图、肝肾功能、MRI检查等,患者的枕叶受累41例,T1WI呈略低,T2WI呈高信号;ADC图呈现偏高,47例患者的尿蛋白呈现阳性。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
可逆性后部白质脑病综合征的临床分析[摘要]目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床特点和影像学特点。
方法回顾性分析6例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床及影像学资料。
结果6例患者中男2例,女4例;妊娠高血压综合征、先兆子痫1例(孕37周),慢性肾功能不全2例,高血压病4例。
急性起病5例,亚急性起病1例。
头痛4例,伴恶心、呕吐3例,视物模糊2例,癫痫样发作(全面强直-阵挛性发作)1例,行为异常1例,视乳头水肿3例,皮质盲2例。
影像学检查:病灶在CT 表现多为低密度影,MR呈稍长或等T1,长T2及Flair像高信号,具有双侧性;其中累及额叶2 例,顶、枕叶6例,颞叶2例,小脑3例,脑干2例,丘脑1例,基底节2例,侧脑室周围4例;白质6例,皮层2例;2例行增强检查无强化。
6例均采取降压、脱水及对症等治疗治疗2~3周后MR复查病灶完全或大部分消失。
结论可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学具有一定的特征性,早期诊断及治疗一般预后良好。
[关键词]可逆性后部白质脑病综合征;临床特点;影像学可逆性后部白质脑病综合征(PRES)是以头痛、癫痫样发作、视觉障碍、意识障碍及精神障碍为主要临床表现,影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害的临床综合征。
尽管对该病的命名有一定的争论,但近几年日益受关注。
现将我院1999年9月至2008年3月收治6例患者的临床资料,结合文献,回顾性分析如下。
1 临床资料1.1 一般资料:本组男2例,女4例;年龄22~58岁,平均44岁。
其中妊娠高血压综合征、先兆子痫(孕37周)1例,慢性肾功能不全2例,高血压病4例。
4例行腰穿脑脊液检查;4例行颅脑CT检查,6例行颅脑MR检查,有2例行增强检查。
1.2 诊断标准:①有高血压病、肾功能不全、子痫等基础疾病;②急性或亚急性起病,表现不同程度的头痛、癫痫样发作或视觉障碍;③颅脑MR示双侧大脑后部白质为主的水肿性改变;④治疗后影像学上病灶大部分或完全消失。
⑤排除其他疾患。
1.3 临床表现:急性起病5例,亚急性起病1例。
头痛4例,伴恶心、呕吐3例,视物模糊2 例,癫痫样发作(全面强直-阵挛性发作)1例,行为异常1例,视乳头水肿3例,皮质盲2例。
1.4 腰穿脑脊液检查:压力为190~240mmH2O,平均210.5mmH2O(1mmH2O=0.0098 kPa),常规及生化检查正常,细菌、病毒、真菌、结核病原学检查阴性。
1.5 影像学检查:颅脑CT:病灶为低密度影(图1);颅脑MR:病灶呈等或稍长T1,长T2; Flair像呈高信号,DWI呈低信号或略高信号,表观弥散系数(apparent diffusion coeffi cient, ADC)呈高信号;其中累及额叶2例,顶、枕叶6例,颞叶2例,小脑3例,脑干2例,丘脑1例,基底节2例,侧脑室周围4例;白质受累6例,皮层受累2例。
2例行增强检查无强化。
1.6 治疗及预后:6例采取降压,脱水及对症等治疗,先兆子痫者给予终止妊娠。
治疗2~3 周后MR复查病灶均大部分或完全消失,2个月内电话随访无临床症状。
2 讨论2.1 病因:PRES最初是由Hinchey等[1]于1996年报道的一种临床-放射综合征。
之后报道陆续增多,常见病因包括高血压、先兆子痫或子痫、各种严重肾脏疾病,应用各种免疫抑制剂或细胞毒性药物(环孢霉素A、干扰素_α,甲基强的松、硫唑嘌呤等),抗HIV药物引起也有报道[2],其他也见于胶原血管性疾病等;但更多见于高血压病,本组高血压病有4例。
2.2 发病机制:目前本病发病机制存在许多争论,一般认为:(1)脑血管自动调节功能崩溃学说:认为PRES患者大多伴有血压骤然升高,此时血管自动调节主要依赖于神经源性调节,而在后循环系统供血区域,如枕叶和顶叶白质,由于相对缺乏丰富的交感神经支配而容易受损。
血压上升超过正常脑血管自动调节能力即可造成血管通透性增高以及血管内血浆和红细胞外漏,从而导致血管源性脑水肿。
本组资料均有DWI显示病灶低信号或略高信号,ADC呈高信号,即表现为血管源性脑水肿的信号改变,支持这一观点。
(2)血管内皮损伤:这种学说可能解释无高血压病或轻度高血压的子癫患者[2]、免疫抑制剂治疗[3]以及结缔组病[4]引起的原因,抗HIV药物治疗[5]也与此有关;肾功能不全的PRES患者,体液潴留和体内毒物排泄障碍,造成高血压和内皮损伤也是一个重要因素。
国外有学者报告1例70岁女性多发性骨髓瘤患者,由于静脉注射丙种球蛋白和粒细胞集落刺激因子诱发死亡病例的神经病理,表现为白质多处轴突水肿,有少支胶质细胞反应,而皮层、皮层下U型纤维、胼胝体、前联合少受累,小脑、脑干少受累[6]。
2.3 临床表现:PRES多为急性或亚急性起病,典型者表现头痛、视觉异常、癫痫样发作等,严重时出现意识障碍,一般无局灶性神经功能缺损,临床症状表现较影像学损害轻。
在重症、就诊不及时或处理不恰当的患者,也可遗留持续性损害。
Lee等[7]报道一组病例,癫痫87%,脑病92%,视觉症状39%,头痛53%。
本组临床症状符合,但以头痛表现多见,且经2~3周的治疗后症状改善明显,未遗留后遗症。
头痛或伴恶性、呕吐为脑水肿致颅高压的表现,以皮质盲等症状为主的视觉异常是本病的重要特点,表明枕叶视觉中枢受累,而精神或行为异常、癫痫样发作,意识障碍等症状则表明皮层受累,说明了本病并非仅仅累及白质。
2.4 影像学检查:本病影像学表现为双侧对称性大脑半球后部顶枕叶白质弥漫性水肿,也可累及额叶、颞叶和基底节,少数累及脑干、小脑,但距状沟和后纵裂之间的枕叶通常不受累。
但近年来皮层受累[7,8]病例明显增多。
CT 表现多为双侧顶枕叶的对称片状低密度影,M R检查病灶呈稍长或等T1,长T2及Flair像高信号,多位于皮层下白质,可累及大脑皮层,额叶、颞叶、脑干,小脑及基底节等;病灶多为双侧性,可不完全对称,病灶呈片状、斑片状或花瓣状。
增强检查时大部分病灶不强化,当血-脑屏障破坏时,病灶可有强化。
DWI通常表现为等信号或低信号,在ADC图表现为高信号,这种改变说明RPLS的本质是血管源性脑水肿而非细胞毒性水肿[9],同时DWI与ADC的比值以及病灶的可逆性说明其性质并非梗死性改变。
本组有1例高血压病合并慢性肾功能不全的患者,影像学显示了脑干广范受累的改变(图2),报道较少,国内俞海等[10]报道1例双侧基底节、侧脑室旁、小脑、额顶叶以及脑干等受累。
本病例DWI 显示病灶略高信号,尽管如此,在治疗后复查病灶消失而没有进展为梗死灶,表明仍是可逆的,其原因可能是细胞毒性水肿的早期,并未真正的发生梗死。
Lee等[7]对36例PRES患者进行分析研究,认为影像学上单独的顶、枕叶白质病变少见,而更多的是非典型性改变。
本组资料也表明多为非典型性改变。
因而,对该病的命名也值得进一步探讨。
总体而言,影像学上的损害大部分均具有可逆性,治疗1~2内周后可恢复至正常或接近正常水平。
2.5 诊断:PRES的临床表现多为非特异性,其诊断有赖于MR显示特征性改变以及可逆或大部分可逆的改变,而影像学显示病灶严重而临床症状相对较轻的“分离”现象也是其中一个特点。
本病需与中枢脱髓鞘性疾病、脑炎、静脉窦血栓形成、基底动脉尖综合征等鉴别。
PRES的治疗包括病因和对症治疗。
如控制血压、停用或减少免疫抑制剂或细胞毒性药物,控制癫痫发作及脑水肿等,同时积极治疗原发病,大多数都能有戏剧性的好转。
对有高血压等病史,短期内出现头痛、癫痫发作、视觉障碍等,应警惕PRES的可能,及早行颅脑MR检查,如临床症状与影像学的“分离”现象,并具有可逆性,有助于诊断。
参考文献[1]Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. A reversible posterior l eukoencephalopathy syndrome[J]. N Engl J Med, 1996, 334:494-500.[2]Schwartz RB,Feske SK, Polak JF,et al.Preeclampsia_eclampsia:clinical and ne uroadiographic correlates and insights into the pathogenesis of hypertensive enc ephalopathy[J]. Radiology, 2000,217:371-376.[3]Besenski N,Rumboldt Z,Emovn O,et al. Brain MR imaging abnormalities in kidn ey transplant recipients[J]. AJNR Am J Neuroradiol,2005,26:2282-2289.[4]Tajima Y,Matsumoto A. Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in p_ANCA_associated vasculitis[J]. Intern Med,2006,45:1169-1171.[5]Ridolfo AL, Resta F, Milazzo L,et al.Reversible posteriorleukoencephalopat hy syndrome in 2 HIV_infected patients receiving antiretroviral therapy[J]. Cl in Infect Dis, 2008,46:19-22.[6]Okeda R,Kawamoto T,Tanaka E,et al. An autopsy case of drug_induced diff use cerebral axonopathic leukoencephalopathy: the pathogenesis in relation to re versible posterior leukoencephalopathy syndrome[J]. Neuropathology, 2007,27:36 4-370.[7]Lee VH,Wijdicks EF,Manno EM,et al. Clinical spectrum of reversible post erior leukoencephalopathy syndrome[J]. Arch Neurol,2008,65:205-210.[8]Bink A,Weidauer S,Hermans M,et al. Reversible bilateral pyramidal tract lesions after hypertensive crisis and cerebral seizures[J]. J Neuroradiol, 20 07,34:340-343.[9]Soltes L, Schmalfuss IM, Bhatti MT. Cortical blindness due to reversible po sterior leukoencephalopathy syndrome in a patient with thrombotic thrombocytopen ic purpura and preeclampsia[J]. Arch Ophthalmol,2004,122:1885-1887.[10]俞海,李振新,卢家红,等.脑干肿胀伴可逆性颅内多发病灶的高血压脑病二例[J]. 中华神经内科,2008,41:67-68.。