脑积水

第3节脑积水

脑积水（hydrocephalus）是脑室和脑池（蛛网膜下腔）内脑脊液总量增多，颅内压力增高，继而引起脑室扩张及脑池、脑沟、脑裂等处的蛛网膜下腔增宽。儿童由于颅缝尚未闭合，脑积水必然会引起头围增加。

（一）分类

脑积水根据发病机制不同分为：①非交通性或梗阻性脑积水，脑室内液体因梗阻不能进入蛛网膜下腔。②交通性脑积水是发生在蛛网膜下腔即脑室外的梗阻或回流障碍，也包括蛛网膜颗粒吸收回流脑脊液障碍。③分泌亢进性脑积水，原因是脑脊液分泌过多，这种类型相当少，是否应看作一种单独的类型，尚有不同的看法。病因是各种各样的：梗阻性脑积水的原因常是先天畸形如导水管狭窄，小脑扁桃体疝（Arnold-Chiari畸形），第四脑室囊肿（Dandy-Woalker综合征）和其它脊椎闭合不全，但也可继发于其它占位性囊肿和肿瘤。胎儿子宫内的感染如弓形体、风疹、巨细胞病毒等感染以及围产期颅内出血也能引起脑积水。交通性脑积水的病因是脑膜炎引起的粘连或外伤性蛛网膜下腔和硬膜下出血。分泌亢进引起的脑积水发生于脉络丛乳头状瘤。

（二）临床症状

头颅异常增大，增长迅速。前囟宽大。额骨前突，前颅凹颅底向下移位。眼球向下倾斜（落日征），患儿精神及体格发育迟缓，肌肉痉挛，偶有抽搐。

（三）CT表现

1．梗阻性脑积水正常第三脑室横径6mm,第四脑室前后径15mm;两侧室最大横径与同一水平颅腔横径之比小于22％～32％（evans指数），脑积水时大于40％，脑室明显扩张，变为圆钝。借助脑室扩张的分布类型确定阻塞部位。单侧或双侧室间孔梗阻导致单侧或双侧侧脑室扩张，而三、四脑室正常。导水管狭窄是先天性脑积水最常见的原因，表现双侧脑室及三脑室扩张，而四脑室正常，偶尔或导水管近端也扩张。四脑室中孔和侧孔（Magendie and Luschka）阻塞，引起所有脑室（包括四脑室）扩张。

2．交通性脑积水CT显示脑室呈球形扩张，程度较轻，第四脑室扩张程度最小。基底池往往扩张，两侧半球也能见到因为脑脊液蓄积引起的脑沟增宽。交通性脑积水有时难以与脑萎缩鉴别。鉴别困难的病例可以在短期后随访复查以除外进行性（亦即活动性）脑积水。

3．活动性（active）脑积水脑室体积进行性增加与所谓静止性（static）或代偿性脑积水不同。活动性脑积水临床症状显著，CT随访检查有进展。较早的CT片上有下列表现：①脑室周围密度减低晕：脑脊液经长期压迫损伤的室管膜进入周围实质，在脑室周围形成带状密度减低区，尤以额角和颞角显著，脑室轮廓由于水肿而变得模糊。②枕角扩张显著，原因是脑白质比较脑神经核团更易受水肿的损害，额角、侧室体部近基底神经节而枕角周围是白质，故枕角扩张显著。另一些作者认为枕部头颅骨生长较快。

4．经治疗的脑积水置入导管可引流侧室脑脊液至右心或腹膜腔。CT可以显示导管尖的位置，但正确的位置并不一定指示正常的功能。如引流好，脑室体积明显减小，数日或数月后脑结构也逐渐恢复正常。这种脑组织体积迅速增加可能是由于引流后原先被压迫伸长的神经纤维重新排列的缘故。引流后往往后遗脑萎缩，脑池、脑沟增宽。CT还可显示由引流引起的合并症：①单侧或双侧硬膜下水瘤：偶尔见于外科引流术后，CT显示贴近颅骨的镰刀状或带状脑脊液密度病变。②硬膜下血肿：如硬膜下水瘤体积过大，导致静脉过度牵引以

至撕裂，产生硬膜下血肿。CT显示硬膜下高密度镰刀形血肿影像或血肿下沉在水瘤的底部。

③脑内血肿是导管引流术较少引起的伤害血管的合并症。有时能见到沿导管平行分布的出血影像，侧室内也可有出血。④脑室萎缩：常常是由于强有力的引流，引起脑室迅速变小以致脑室壁相互接近，CT上的脑室呈缝隙样。很少的情况下，此种萎缩还可合并脑室炎症、粘连及室管膜下纤维化，由于脑室不扩张，如发生引流障碍则很难诊断。即所谓裂隙脑室综合征（slit-ventricle syndrome），颅内压增加，但脑室狭窄，裂隙状，此时诊断引流不充分主要是根据临床症状而不是CT表现。⑤引流管阻塞，随后CT表现脑室容积增加，脑室周围密度减低，脑室增大不成比例，常常枕角扩张更显著，但若脑室粘连闭塞则例外。⑥脑室限局扩张（Dilatation of isolated sections of a ventricle）：导水管狭窄，四室中孔或侧孔闭塞，尽管幕上引流功能正常，但四室仍然扩张，假如其余的脑室相互之间不是自由相通的话，某个部位也可能限局性扩张。在这些情况下就需要同时做几处的引流，治疗脑积水。⑦脑室炎：室管膜和室管膜周围充血，CT显示沿室管壁有明显增强。慢性脑室炎，胶质增生可引起脑室边缘轻度密度增高，即使未用造影剂时也是如此。

（四）MRI特点

除表现脑室扩大外，在梗阻性脑积水，脑脊液可经室管膜渗入脑室周围，脑室周围间质性水肿，在质子密度加权像上表现为脑室周围有一圈高信号，很有特点。

正常压力脑积水，MRI可以显示导水管有流空现象，邻近的第三和第四脑室也可见到流空现象，而没有显著的脑脊液流空被认为是弥漫性脑萎缩的表现（Bradllty，1986，1991），如合并有其它交通性脑积水的MR征象时，有显著的脑脊液信号流空征象则适合作脑室引流手术。

（五）外部性脑积水（external hydrocephalus）

这种患儿也表现头围逐渐缓慢增大，颅缝分离，但不表现脑室扩大，而是基底池、侧裂、纵裂池以及大脑皮质脑沟增宽。有人认为这可能是交通性脑积水的早期阶段，因为有报告这类患者日后发生脑室扩大，需要引流治疗。但也有人认为外部性脑积水是一种良性的、自限的蛛网膜下腔扩大，引流治疗可能会减慢头围的增长，但对临床症状是否有改善也缺乏证据。

值得指出的是1～2岁的婴幼儿、脑发育与颅骨生长的比较，相对缓慢，因而脑沟、裂、池相对较宽。脑表面蛛网膜下腔可以宽达4mm，纵裂池6mm,侧裂池10mm，都属于正常范围。18个月～2岁以后，脑发育加快，脑沟变窄。因此2岁以前不能单凭蛛网膜下腔稍宽，就轻率诊断为脑萎缩或外部性脑积水。必须参照头颅大小以及是否有进行性头围增大两个条件。只有在头围明显增大，头生长加快时才能诊断脑积水（图）。

（六）脑积水和脑萎缩的鉴别

脑实质破坏萎缩也可以引起脑室扩大（中央性萎缩）或脑沟增宽，蛛网膜下腔、脑裂、脑池增大（周围性萎缩），或二者兼而有之（弥漫性萎缩）。在影像上与脑积水相似。

脑积水为颅腔内脑脊液增多，原因是脑脊液动力学异常，引起颅内压力增高。当婴幼儿颅缝尚未闭合时，必然会引起头颅扩大，头围增加。而脑萎缩，脑生长缓慢，其结果是小头畸形（microcephaly），脑萎缩虽然也引起脑沟增宽、脑室扩大，其原因是脑体积减少。因此比较脑与头颅骨的大小有助于诊断脑萎缩。但是如果颅骨也生长缓慢，脑与颅骨没有明显差别，则认识脑萎缩比较困难。所以诊断脑积水必须同时具备脑室扩大，脑沟增宽和头围进行性增大两个条件。而诊断脑萎缩必须确实有脑组织减少的证据，即脑沟、脑室增大伴有头颅外形减小（小头）。不过，也有少数患者脑萎缩与脑积水合并存在，这时单凭影像学，诊断就很困难了。

第4节早期婴儿脑损伤和缺氧缺血性脑病

早期婴儿脑损伤是指1岁以前，产前产后由于外环境影响而发生的脑组织伤害。脑组织损害的程度主要不决定于伤害的原因（如宫内窒息、缺氧、感染、中毒和机械性损伤），而是伤害发生在什么样的发育时期。临床表现为脑性瘫痪、智力缺陷和癫痫。常见的有以下几种：新生儿颅内出血，缺氧缺血性脑病，积水性无脑畸形，先天性脑穿通畸形，婴儿硬膜下水瘤，蛛网膜囊肿等。以下分别叙述。

一、新生儿颅内出血

新生儿疾病和死亡的一个主要原因是颅内出血，另外一个原因是产伤。

早产儿的颅内出血发生率很高，多为脑的生发层出血，继发脑室内出血和脑实质内出血。生发层位于室管膜下，该处静脉壁很薄，细胞增生活跃，这些细胞是原始的神经元，以后沿着神经胶质细胞的放射状纤维束，非常有规章地向皮质预定的部位移行。生发层在胚胎34～36周退化。胚胎40周，几乎所有的神经元都已完成移行过程。生发层出血的原因是血管分水岭区缺氧缺血性损害。一般发生于早产儿生后28天之内。临床上常用超声检查，诊断早产儿颅内出血。

足月婴儿颅内出血原因是产伤和缺氧缺血性损害。产伤引起颅内出血，按出血部位分，以硬膜下出血最多，以下依次为蛛网膜下腔出血和脑基底池出血。硬膜下血肿多数沿纵裂（大脑镰）和小脑幕分布，多为单侧。产伤也常引起蛛网膜下腔出血。分娩时，胎头通过产道，额枕部受到突然的压力（缩短额顶径的压力），作用在小脑幕和大脑镰的后部，继而引起静脉撕裂，形成硬膜下血肿。

CT：颅内血肿密度高于周围脑组织，原因是血液中的血红蛋白有较高的密度。新鲜血肿，血液凝固收缩，与血清分离，血肿密度显著增加；新鲜血液CT值50±HU，血肿CT值可以高达80～90HU。若患儿贫血或出血被脑脊液稀释，或血肿体积太小，也可表现为等密度，不易诊断。新鲜血肿经过1～2周后，凝血块液化，血红蛋白吸收，血肿逐渐由高密度演化为等密度，最后为低密度（图）。

硬膜下血肿位于硬膜与蛛网膜之间的潜在腔隙内，新生儿硬膜下血肿常见于大脑镰和小脑幕附近（图）。

蛛网膜下腔出血，典型表现为蛛网膜下腔、脑沟、脑裂、脑池内高密度影像（图）。

二、缺氧缺血性脑病（Hypoxic-Ischemic Encephalopathy，HIE）

缺氧缺血性脑病是全部脑组织因缺氧缺血引起的脑损害，不包括因一支或几支血管狭窄、闭塞引起的脑梗塞。常见原因有：长时间严重的低血压，心跳骤停后复苏，新生儿窒息，一氧化碳中毒。病理上缺氧缺血性脑病分为两种类型：①分水岭梗塞（Watershed infarction）；

②弥漫性脑皮质坏死（generalized cortical necrosis）。常见发病部位为顶枕区和基底神经节。儿童和成人的分水岭区不同。成人的分水岭区位于周围和矢状窦旁区（图），因而分水岭梗塞的部位儿童与成人不同。早产儿和足月新生儿的分水岭区也不一样。他们的缺氧缺血性脑损害也不一样。足月婴儿脑内供血有两种不同类型的动脉，一种是离脑室动脉，从脑室旁区外行进入大脑（离心的）；另一种是向心的，从脑表面走向脑室，或者称趋脑室动脉。这两种动脉的分水岭区位于皮层下白质。而胎龄仅为6个月的早产儿，离脑室动脉不发育或发育很差，几乎全部血供应均来自趋脑室动脉。故早产儿的分水岭区位于脑室周围。如果发生血流灌注障碍，以及自身调节功能丧失（见于早产儿），脑室旁深部白质区是缺氧损害的高发

区。典型的表现为脑室周围白质软化（Periventricu1ar leukomalacia，PVL）。早产儿体重越小，发生本病的机会越多，孪生的早产儿又患透明膜病者，发生本病的机会也多。急性期脑室周围白质软化多由超声检查发现。亚急性期可用CT、MR检查。MR显示多发的脑室周围小腔隙，周围可合并出血。T1像上为高信号。慢性期，这些多发腔隙逐渐与侧脑室融合，使侧室扩大，形态不规则。脑室旁白质厚度明显减小，由于残留神经胶质增生，在长TR图像上表现为高信号。

早产儿脑缺氧缺血性损害不仅表现为脑室旁白质软化，还表现脑室内或脑室旁生发层出血。早产儿脑室旁仍然有生发层基质（germina1 matrix），这种组织含有复杂而精细的毛细血管。这些毛细血管很脆弱，血压改变容易导致毛细血管破裂，引起脑室内和室旁出血。缺氧时，血中CO2分压升高，氧分压下降，脑血管扩张。缺氧初期血压升高，可引起毛细血管出血。根据出血严重程度，分为4级：

I级出血限于生发层，脑室内几乎看不到出血。

II级脑室内和脑室旁均可见出血，脑室内出血小于脑室面积的50％，脑室不扩大。

III级大量脑室内出血，脑室扩大。

IV级脑室内和脑室旁出血，合并脑实质内出血。绝大多数脑室内和室旁出血引起一过性脑积水，后者多数在4～6周内恢复。

足月婴儿的缺氧缺血性损害，目前了解还不像早产儿那样清楚。足月新生儿，脑血液供应的分水岭区位于皮质-皮质下区、矢状面两旁，还有髓鞘化活跃的部位。严重病例表现多囊性脑软化。一般延髓和小脑不受累及。

足月婴儿或新生儿，原先脑室旁生发层组织已不活跃，大脑皮质开始分层，血管丰富，容易受缺血和缺氧的损伤，出现皮层坏死、白质出血、软化或梗塞。梗塞位于大脑皮层和皮层下的白质。因为脑皮质层状坏死常常是出血性的，亚急性期T1加权像上表现脑回样高信号。

足月婴儿，围产期有过窒息，可以有特征性的CT表现。窒息后24～48小时内可以发生严重的弥漫性脑水肿。CT表现弥漫性脑实质密度减低，但是小脑、脑干和基底神经节可保留相对较高密度，而大脑半球密度显著减低，出现所谓“反转征（reversal sign）”。几天以后发生出血性脑皮质坏死，继而出现钙化，最后表现重度脑萎缩（图）。

三、无脑性脑积水畸形或水脑畸形（Hydranencephaly）

本病是胎儿大脑已经形成以后，发生颈内动脉闭塞，以后脑组织萎缩，变成一种边缘性的膜样结构，脑组织全被脑脊液代替。但脑干、小脑、大脑颞叶、枕叶和大脑镰不受影响（注意与前脑无裂畸形鉴别，后者没有大脑镰）。若头围较小，CT诊断本病比较容易。如头颅明显增大，则与脑积水不易鉴别。但是脑积水一般表现进行性头围增加，而本病相对是静止的，没有头围增加。脑积水血管造影表现变细但仍存在的血管，鞘内注射造影剂，侧裂内有造影剂充盈，而水脑畸形则不具备这些表现。

四、先天性脑穿通畸形（孔洞脑，Congenital porencephaly）

这种畸形是指位于大脑半球内脑实质破坏，或因发育异常形成的含有脑脊液的大囊腔。脑实质的破坏一般发生于妊娠的第三个月或分娩期，原因可能是多样的，如颅内出血、梗塞、脑炎和外伤，大部分原因是胎儿在子宫内发生脑血管闭塞，继而引起脑梗塞。相当多的病例可以不表现神经系统症状。少数病例可因囊肿的占位效应有临床症状：如头颅外形增大，颅内压增高，癫痫样发作，发育延迟或其他神经系统症状。CT表现边界清楚的、均匀一致的

囊性病变，形状多为圆形或楔形，楔形尖端指向脑室。可以有肿块效应，压迫中线结构向健侧移位。此种囊肿一般与脑室和蛛网膜下腔相通，也可以不相通，常合并脑积水和脑萎缩。

脑穿通畸形发生于脑组织分化发育完成以后，由于各种原因造成的脑组织破坏缺损，也可与蛛网膜下腔或脑室相通，多为圆形，壁为瘢痕或增生的胶质（图）。

五、婴儿硬膜下水瘤（subdural hygroma）

本病多发生在1岁以内，2岁以后则很少见到。硬膜下水瘤多位于额顶部，两侧对称。病因是反复出血，导致静脉血栓栓塞，脑膜炎。CT表现颅骨内板旁镰刀状或梭形条状密度减低区。若病变较大，可压迫脑室，常继发交通性脑积水。若经前囟针吸或引流，CT显示有良好的疗效。

六、蛛网膜囊肿（arachnoid cyst）

蛛网膜囊肿是含有脑脊液的闭合空腔，位于蛛网膜和软脑膜之间，是一种先天畸形，一般位于基底池和纵裂池，以侧裂池和颞窝常见。囊肿生长缓慢，以月、年计。早期多无症状，到成年以后才被发现。临床表现癫痫发作，颅骨畸形，颅压增高等征象。囊肿若位于第三脑室附近或位于四叠体池、或枕大池，可以继发梗阻性脑积水。颞叶蛛网膜囊肿，CT表现为脑脊液密度，与颅骨贴邻并向大脑半球脑实质内突入。位于囊肿表面的颅骨可向外膨出或变薄，可有占位效应。偶尔蛛网膜囊肿并发硬膜下水瘤或慢性硬膜下血肿（图）。

七、脑萎缩（cerebra1 atrophy）

婴儿早期脑组织受到血管性和感染性损害可引起脑萎缩。CT表现脑沟较深、较宽，脑体积减小，这种表现如出现于2岁以后的儿童，则是诊断脑萎缩的可靠征象。

限局性脑萎缩CT和MR表现一侧性或局限性脑室扩大，脑池、脑裂、脑沟变宽变深。或有瘢痕脑回（Ulegyria），后者见于大脑皮质瘢痕收缩。

头颅一侧萎缩（Cranial hemiatrophy）是一种特殊类型的限局性萎缩。可能是由于广泛梗塞引起一侧半球萎缩，患侧头颅骨外形较小，颅骨增厚，板障气化。CT显示单侧脑室扩张，脑池、脑沟扩张，中线结构包括大脑镰向萎缩一侧移位。

第5节脑血管病

前已述及，与成人相比，儿童脑血管病的发生率很低。以下着重介绍：①儿童脑卒中（小儿急性偏瘫）；②脑静脉梗塞；③烟雾病（moyamoya）；④脑血管畸形。

一、儿童脑卒中（小儿急性偏瘫）

儿童突然发生偏瘫或其他脑血管急性意外的症状，与成人相比少得多。包括急性脑梗塞和颅内血肿。引起脑梗塞的常见原因为先天性心脏病右向左的分流，继发颅内血管栓塞；比较少见的原因是外伤和感染、血管闭塞性病变，例如血管炎和烟雾病。

CT：急性缺血注脑梗塞的首选影像学方法是CT。CT平扫表现为与供血区一致的低密度病变，最常见于大脑中动脉供血区，呈楔形，边缘模糊，有占位效应，表现为同侧脑室变形，向对侧移位。慢性脑梗塞除病变区表现水样密度外（脑软化），还继发患侧脑萎缩，颅骨变小。脑血管造影表现为病侧有关动脉狭窄，闭塞。

MRI：急性缺血注脑梗塞在T1加权像上表现为低信号，在T2加权像上为高信号。对于急胜脑梗塞，MR要比CT能够发现更早期的改变，敏感性高于CT。

二、脑静脉梗塞

大脑静脉窦（矢状窦，乙状窦等）和静脉内血栓形成，原因有全身衰竭、脱水、先天性心脏病等非炎症疾病，也可能由于炎症性原因，如鼻窦炎、乳突炎等。脑静脉血栓形成或血栓栓塞后，静脉回流受阻，继而出现脑组织水肿，继发脑内小的出血灶，形成出血性梗塞，出血可进入蛛网膜下腔或其他脑脊液间隙。CT增强扫描在广泛的水肿区内可有斑片状增强，多发小的出血灶若位于矢状窦旁，提示矢状窦血栓形成。静脉窦血栓形成在CT平扫时有时可显示为高密度的索条状影像，即所谓索征（Cord sign)，增强扫描，矢状窦脑血栓阻塞，无造影剂，只在窦腔周围出现增强，即所谓空三角征，有重要诊断意义。

MRI：一般说来，脑静脉窦栓塞，CT出现典型表现的机会不多，CT诊断意义有限。而MR诊断静脉窦或硬膜窦血栓有重要价值。急性期颅内静脉和静脉窦血栓，因为硬膜窦内没有流空现象，在T1加权像上为等信号，而在T2加权像上为低信号（急性期血栓为脱氧血红蛋白，有缩短T2的作用），类似流空现象，因此在急性期应以T1加权像作为诊断静脉血栓的依据。几天以后，血栓内形成正铁血红蛋白，T1和T2加权像上均表现为高信号（指有血栓形成的静脉窦），具有特征性，容易诊断。慢性颅内静脉血栓没有含铁血黄素沉积，血栓可以溶解，原先栓塞的静脉或静脉窦可以再通。

三、烟雾病

烟雾病是一种较少见的血管病变，多见于儿童，是以两侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉进行性狭窄或闭塞伴有脑实质和脑膜广泛侧支循环形成为特点的血管疾病。病因不明，诊断主要靠脑血管造影。有两个特点：颈内动脉床突上段狭窄或（和）闭塞和烟雾（moyamoya）血管，后者是密集的小动脉网，即来自大脑后动脉的侧支循环。典型的CT表现是脑萎缩，两侧半球大脑皮质多发梗塞和脑室系统轻度扩张，CT不是诊断本病的主要方法，但如有以上表现可提示本症，再作脑血管造影证实，增强CT扫描少部分烟雾病例中有烟雾血管的病变区内可以有增强表现，表现为基底节及丘脑的室管膜下区有点状、弧线状迂曲而纤细的血管及血管团影，为形成的侧支循环，脑底动脉环，大脑前、中动脉近端变细，显影不清或不显影，看不到脑沟和侧裂中的血管，CT也可以发现继发于本病的脑内出血现象（脑内血肿、蛛网膜下腔出血脑室内出血）。

四、脑血管畸形

脑血管畸形（图）有下列几种类型：①毛细血管扩张症（Capillary telangiectasia）；②海绵状血管瘤（Cavernous hemangioma），较罕见，多位于脑白质内，常有血栓形成和钙化；

③静脉血管瘤（venous angioma）；④动静脉畸形（A VM），是先天性发育异常，为残留的胚胎时期交通的动静脉。大体表现为异常的血管团，无法区分动脉或静脉，中间没有毛细血管，动脉血经畸形的血管团直接流入静脉。动静脉畸形由三部分组成：畸形血管团（也叫巢），扩张增粗的供血动脉，粗大曲张的引流静脉。扩张的血管穿入脑实质，像一串葡萄形成的静脉短路。这些异常血管由于血管影响，外形扩张、长大。供血的动脉常起源于大脑中动脉，但也可起源于几支动脉，这些供血动脉与引流静脉一样，外形均扩张。大脑大静脉瘤（Galen）是A VM的特殊类型，形态类似的肿块，位于大脑大静脉池内，压迫导水管，继发脑积水，多发生于婴儿。

脑内血管畸形的临床症状多出现于10～40岁期间，反复发作的蛛网膜下腔和脑内出血，可出现癫痫、游走性头痛等症状。病变附近脑组织血液流失，造成局部神经功能障碍。

CT平扫可以显示血管畸形内的血栓钙化、局部脑萎缩等间接征象。大的A VM可表现为密度不均匀、边界不规则的病变，静脉注射造影剂后，少数扩张的血管和引流静脉可以显

示。但CT检查常常是在急性出血的情况下进行的，高密度血肿是主要表现但增强扫描可以使A VM部分显著强化，特征性的表现是迂曲的血管，可以显示供血动脉和回流静脉。

第6节儿童脑肿瘤

儿童的中枢神经系统是肿瘤的好发部位。与成人不同的是，儿童的脑肿瘤多发生于后颅凹或小脑幕下；另外，儿童脑肿瘤大多是原发肿瘤，而转移瘤很少。

脑肿瘤的组织学来源是多样的：例如髓母细胞瘤来自生发层基质的干细胞；星形细胞瘤和胶质瘤来源于脑内胶质细胞；室管膜瘤来源于室管膜细胞；松果体区生殖细胞来源于松果体内残留的胚生殖细胞等等。

影像学检查可以确定有无肿瘤、肿瘤的部位，参考肿瘤发生部位、临床症状和影像特点等，判断肿瘤的组织学特点。

CT和MRI是诊断脑肿瘤的两种主要的影像学方法。CT检查迅速，但是软组织分辨率及发现肿瘤的敏感性不如MRI。MRI表现肿瘤的对比剂增强现象也比CT敏感。但MRI发现钙化不敏感。检查时间一般比CT长。

一、后颅窝肿瘤

髓母细胞瘤、小儿胶质瘤或是星形细胞瘤和脑干胶质瘤是儿童最常见到的幕下肿瘤。此外还有室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、表皮样囊肿（胆脂瘤）、血管母细胞瘤等。

（一）髓母细胞瘤（Medulloblastoma）

髓母细胞瘤是婴幼儿最常见恶性后颅凹肿瘤。罕有发生于成人。肿瘤生长快、浸润性生长。脑脊液种植转移至椎管、脑室和脑池，偶尔也有神经组织外的转移。

组织学：分界模糊，肿瘤细胞密集，核分裂象多，间质发育轻，主要在血管周围。少有退行性改变。

好发部位是小脑蚓部，4室顶；发生在小脑半球和脑干尾侧较少。

症状：头痛、呕吐、共济失调，因颈神经受激惹，头保持倾斜姿势。

CT：肿瘤呈圆形，边界清楚，多与4室相通。密度稍高，均匀。少数病例呈混杂密度，原因是肿瘤坏死和出血，半数肿瘤有水肿环。增强显著均匀，偶尔也有不增强的坏死区。如有脑膜转移，大部分脑池和蛛网膜下腔可以显示鳞片状生长的肿瘤增强。逆行转移则在幕上可见脑室内肿块。一般继发脑积水（梗阻脑积水）（图）。

（二）脑干胶质瘤（Brainstem Glioma）

脑干胶质瘤最常见的组织学类型是星形细胞瘤（astrocytoma）和胶质母细胞瘤（spongioblastoma）。脑桥是最常发生的部位。这是一种生长缓慢的肿瘤，脑干进行性扩大并压迫第4脑室，但只是到病变晚期才发生脑积水。肿瘤向前向外生长可以包埋基底动脉。脑干胶质瘤CT一般表现为低密度病变，没有清楚的边界，没有或轻度增强，不过有的肿瘤可以较明显的结节状表现，结节部位增强。MRI表现是特征性的，显示了肿瘤的位置，扩散类型和脑干变形。肿瘤在T1像上呈低信号，在T2像上呈高信号。增强主要见于结节型。结节型脑干肿瘤需要与转移瘤，肉芽肿，海绵状血管瘤等疾病鉴别。

（三）小脑星形细胞瘤（Cerebellar Astrocytoma）

小脑星形细胞瘤是儿童最常见的幕下肿瘤。这是一种生长缓慢的浸润性肿瘤，半数以上

的病例有显著的囊性成分，多数的肿瘤位于小脑半球。最常见于10岁以前。高峰期在4岁左右。最常见的组织学类型是毛细胞型，常表现为界限清楚的圆形病变，边缘规则。在CT 上，肿瘤实性部位是等密度的，而囊性部位是低密度的。实性部分常有显著增强，囊性部分的包膜也增强，约10％～20%的病例发现有钙化。

（四）血管母细胞瘤（Hemangioblastoma）

组织学上这是良性的真性肿瘤，肿瘤起源及其成分都是血管。在全部颅内肿瘤中约占1.1~2.5％，大约35~60%是囊性的，合并有壁结节。这种肿瘤可以并发红细胞增多症，这是Hippll-Lindau病的主要特点（Russtll，1989）。CT可以表现为实性的均质性的等密度肿块，在注射造影剂后有显著的强化。比较有特征性的表现是肿瘤呈囊性有一个或多个实性的壁结节（图）。壁结节呈均匀一致的强化，单发或多发的肿瘤囊性部分CT值范围4～23HU，没有造影剂强化。囊周边是等密度的没有造影剂增强是胶质增生或是受压迫的小脑组织，不是肿瘤。与其相比，平扫CT上的高密度区并表现造影剂强化的则代表血管丰富的肿瘤组织。血管造影不仅证实存在有血管丰富的壁结节，而且也有助于发现多发小病变。发生于幕上的血管母细胞瘤罕有报告。

血管母细胞瘤在MR上的表现与CT上的大体相似。肿瘤可以是实性的，如此则鉴别诊断困难。当然MR上也可以只表现囊肿或者典型地表现为囊肿合并囊壁结节。MR上有三个额外的血管母细胞的特征。第一，在T1加权像上，血管母细胞肿瘤的实性部分可以表现高信号。这些高信号可能含有继发出血后遗的血液分解产物，或者是由于血管母细胞瘤中有一种基本成分即含脂质的间质，后者引起T1缩短。第二，既往出血可以在肿瘤内或周边沉着含铁血黄素，后者形成弧形信号带。血管母细胞瘤MR上的第三特点是可以见到曲线状的或匐行弯曲的信号流空，代表肿瘤内的血窦或者大的肿瘤供血和回流血管。这样，血管母细胞瘤的弧形低信号有两种原因，两者都位于肿瘤周围或引向肿瘤或位于肿瘤内。在囊性肿块内有匐行弯曲的信号流空，特别是还合并有壁结节，构成了血管母细胞瘤富有病理意义的特点。血管母细胞瘤内的单发或多发结节在注射对比剂的MR上表现强化。

（五）室管膜瘤（Ependymoma）

起源于脑室腔表面的室管膜细胞，一般为实性，附着于第4脑室底。很少有肿瘤内的囊性成份，但钙化并不少见。肿瘤通过侧孔和中孔生长，扩散。CT和MR表现是非特异性的，鉴别诊断应包括髓母细胞瘤和脉胳丛乳头状瘤。

二、鞍区肿瘤

成人鞍区肿瘤以垂体腺瘤常见，而在儿童，鞍区最常见的是颅咽管瘤。

颅咽管瘤（craniopharyngioma）占脑肿瘤的2％～4％，可以发生于不同的年龄，但主要影响15岁以下的儿童。成人与儿童的颅咽管瘤有不同的组织学来源。儿童型起源于Rathkel 囊的外胚层细胞残余（ectoblastic），成人型起源于鳞状上皮化生，后者位于垂体漏斗前表面和垂体中间部。

少数的颅咽管瘤起源于蝶鞍，多数起源于鞍隔以上。大小变化很大，大约60％的肿瘤体积大到足以阻塞室间孔，继发脑积水。儿童因为不容易发现视力障碍，当发现肿瘤时往往已合并脑积水。而成人发现视力缺失症状比较早。70％～90%的病人有内分泌障碍，原因是垂体漏斗部和下视丘受压迫。典型的颅咽管瘤既有液体成分又有实性成分。囊腔或囊性成分来源于囊壁上皮细胞脱屑。这种胶体样物质常常有致密的钙化。

颅咽管瘤影像表现是多样的，图像特征与其他鞍上肿物有相似之处。肿瘤的囊性部分在

CT上表现为低或高密度。低密度是由于囊内包含丰富的胆固醇，而高密度由于囊内蛋白质含量较高。MR的表现也各异。多数病变在长TR的自旋回波图像上有高信号。在短TR的自旋回波图像上，半数表现高信号，半数比较周围脑组织为等信号或低信号，一种特殊的颅咽管瘤在长TR自旋回波图像上是低信号的，因其含有骨化的基质。增强的特点也各不相同，有的肿瘤实性成分可以高度增强，囊性部分有周围环形增强有的可以完全不增强。70％～90%的儿童颅咽管壁有钙化，30％～50％的成人颅咽管瘤有钙化。CT由于对发现钙化比较敏感，因此比较MR手术前诊断本病有较多的特异性。但是MR对于确定病变范围，与周围结构的关系和诊断肿瘤复发等方面优于CT（图）。

三、松果体区肿瘤

松果体区肿瘤约占全部颅内肿瘤的1％～3％，有各种不同的组织类型，在这个区域内发生的肿瘤，一般都以为“松果体瘤”是最常见的肿瘤。然而绝大多数所谓的“松果体瘤”并非起源于松果体组织，而是起源于胚生殖细胞残余。松果体区肿瘤中的59％是来源于这种生殖细胞，39％是典型的生殖细胞瘤，是该区中最大的一组。

生殖细胞瘤（germiroma）是由胚胎生殖细胞衍化而来，后者正常情况下分化形成精原细胞或卵细胞。这种肿瘤常常发生于青少年的卵巢或睾丸。但也可发生于颅内。这种肿瘤是非神经外胚层的，可能来源于移位的原始的生发细胞，后者在胚胎发育时期未能移动到生殖腺部位。大部分常见的颅内生殖细胞瘤发生在松果体区，约20％发生在鞍上池。第三脑室底或基底神经节。症状常常是隐袭的，发展以月或年计，累及下视丘和视交叉。隐匿型糖尿病，视物缺损，垂体功能紊乱，是常见的临床表现。病变晚期，肿瘤可以产生脑积水，原因是室间孔（Monro孔）梗阻。

发现时肿瘤往往已经很大。表现与周围结构分界清楚，但是可以沿三室壁浸润累及视束，CT显示中到高度增强肿块，没有钙化。蝶鞍窝膨胀增大，膨胀骨质变薄。MR的T1加权图像表现等信号或低信号，而在长TR的T2加权图像上表现高信号。本症很难与下视丘或视束胶质瘤、组织细胞病X和炎症性肉芽肿鉴别。（图）。

四、畸形类肿瘤或先天性肿瘤

（一）表皮样囊肿（epidermotil）

表皮样囊肿和皮样囊肿起源于迷走于颅骨内、脑膜、脑室或脑实质内的上皮细胞。一种理论认为在胚胎发育时期由于神经组织和皮肤外胚层未完全分离，结果上皮组织陷入上述的一些部位内。另一种理论认为这些囊肿起源于具有多种分化方向的干细胞，经过异常的分化而成为上皮细胞。不论是上述的何种起源，表皮样囊肿主要是鳞状上皮，经过成熟和脱屑，形成由角质层和胆固醇结晶组成的肿瘤核心，周围是结缔组织形成的纤维束。肿瘤生长方式是逐层的，类似所有其他的上皮组织。表皮样囊肿的发生率是皮样囊肿的10倍。

表皮样囊肿可位于硬膜内或硬膜外。位于中线或轻度偏离中线，而皮样囊肿总是位于中线上的。表皮样囊肿边缘不规则，或呈结节状，或呈圆形，表面形态很象一串葡萄。肿瘤本身隐匿在邻近脑裂内，不易完全手术切除。即使有小部分囊未能切除，也能复发。表皮样囊肿的密度（CT值）与脑脊液类似很少达到脑组织密度。囊肿内胆固醇和蛋白质浓度的不同形成密度的差异。往往没有增强，如果有增强，也是位于肿物的边缘。也可有囊壁环形钙化。脑池造影CT，造影剂包绕肿瘤，呈结节状。MR在各个脉冲序列内也与脑脊液相同。只有很少数表皮样囊肿在短TR的自旋回波图像中表现高信号。往往囊肿有裂开的界面，可资与蛛网膜囊肿鉴别。表皮样囊肿手术切除后无论CT或MR会遇到一个有意义的问题。这些病变由于时间长久，周围脑组织变形。在手术后的检查，塑形的肿物残腔充满脑脊液，图像和

手术前很相似。发现肿瘤复发主要是根据新的表现或肿块效应显著了。在有疑问病例，脑池造影很有帮助。表皮样囊肿很少破裂，释放胆固醇或蛋白质内容进入蛛网膜下腔，产生无菌性脑膜炎。（图）

（二）皮样囊肿（Dermoid）

和表皮样囊肿一样，皮样囊肿完全来自外胚层。表皮样囊肿纯粹由鳞状上皮组成，而皮样囊肿含皮脂腺，汗腺和毛囊。这些额外的成分是外胚层起源，但通常位于中胚层起源的结缔组织内。表皮样囊肿，脱落的碎片是一种实性的，薄片状的干性物质含有大量的胆固醇和角质层。皮样囊肿比表皮样囊肿含有更多液体，因其含有的皮脂腺和汗腺分泌液体。液体是油性的脂肪代谢混合产物，CT密度及MR信号特点与脂肪相似。CT表现低密度，MR有强的T1信号，这些是皮样囊肿的特征性表现，即使这种囊肿缺少来自中胚层的脂肪（脂肪瘤或真性畸胎瘤含脂肪）。皮样囊肿由于成分复杂，囊壁一般较厚，常有钙化（与表皮样囊肿比较），无论是表皮样囊肿或皮样囊肿，增强不明显，可与颅咽管瘤鉴别。

（三）畸胎瘤（Teratoma）

畸胎瘤与皮样囊肿相似，但包含三个胚层的细胞来源。70％的畸胎瘤发生在松果体区，20％发生在鞍上。CT密度和MRI信号特点变化大，表现不均匀增强。畸胎瘤与皮样囊肿鉴别困难。偶尔可以发生恶性变。

第7节脑感染性疾病

许多病原体都可以引起中枢神经系统的感染，例如细菌、病毒、真菌、寄生虫等。以下只介绍化脓性感染、病毒感染和脑囊虫病三种。

一、脑脓肿

儿童脑化脓性感染最常见的是血源注的，病原菌多为金黄色葡萄球菌。发病经过四个阶段，即化脓性脑炎早期（3～5天）；晚期（4，5天至10～14天）；脓肿形成早期（发病后2周左右）和晚期（持续数周至数月）。化脓性脑炎早期，感染尚未受到限制或包裹，病变区表现为充血。炎性细胞浸润、水肿，甚至小坏死和出血，没有大片组织坏死。此时CT平扫无异常发现或者只表现皮质下边缘模糊的密度减低区，增强CT，表现在水肿区内有界限不清的增强区。MR的T2加权像上可见皮质下有高信号区，增强MR的T1加权像上，在等至稍低信号的水肿区内有边缘模糊的增强区。

脑炎晚期，感染局限，多个小的坏死灶融合，形成中心坏死，周围有炎性细胞和肉芽组织、纤维母细胞环绕。此时CT增强扫描表现不规则环状增强，中央仍为低密度区。但是延迟扫描，中央部分可以表现增强。此时病变周围水肿也很显著。MR的T2加权像上，中央坏死区表现为高信号。对比剂增强可以表现环形增强。早期脓肿形成，中央为液化坏死的脓腔，周围有肉芽组织和纤维组织形成的脓肿壁。此时周围水肿和占位效应均较前减轻。晚期脓肿的壁由三层组织形成，内层为炎性肉芽组织，中层为胶原纤维，外层为神经胶质。CT 表现薄的脓肿壁，有显著增强，呈环状，规则、连续、朝向脑室的脓肿壁较薄，而朝向脑皮质的脓肿壁较厚。MRT1加权像上脓肿壁为等信号或稍高信号，在T2加权像上，脓肿壁为低信号（图）。脓肿壁可以穿破，周围形成小的子脓肿或多房脓肿，也可向脑室内破人，形成脑室内积脓。

二、化脓性脑膜炎

早期或轻型脑膜炎，CT可无异常发现，若感染持续，CT平扫显示基底池、纵裂池和

蛛网膜下腔密度轻度增加，原因是脑膜血管增生、炎性渗出。脑室变小，蛛网膜下腔消失，可能是脑皮质充血和白质水肿引起弥漫性脑肿胀。由于脑膜血管充血和血脑屏障破坏，脑膜和脑皮质在静脉注射造影剂后可以有异常的带状或脑回样强化。MRI也有类似的强化现象。

CT检查还有助于发现化脓性脑膜炎的合并症和后遗症。常见的合并症有脑脓肿（图），硬膜下积脓、硬膜外积脓。常见的后遗症为脑积水。

硬膜下脓肿，CT平扫表现为月牙形密度减低区，邻近颅骨内板。脓肿下方脑组织有水肿和占位效应。增强扫描，脑表面与脑外脓汁积聚的低密度影像之间有一个增强带，呈弧形，代表蛛网膜和软脑膜周围包绕脓腔的肉芽组织（脓肿假包膜）。MRI：硬膜下和硬膜外脓肿的信号特点与硬膜下血肿十分相似。

三、病毒感染

病毒性脑炎在头颅CT图像上改变很轻微，而MRI比较显著。白质与灰质一般均受累及，在T2加权像上，病变部位表现较高信号，但缺乏特异性。单纯疱疹性脑炎，其CT表现可以有出血成分，常为双侧分布，好发于颞叶、海马和岛叶。MRI病变区在T1加权像上表现为长T1低信号，在T2加权像上表现为长T2高信号。

四、中枢神经系统先天性感染（TORCH综合征）

这是一组疾病，包括弓形体病（Toxoplasmosis），风疹（Rubell），巨细胞病毒（Cytomegalovius）和单纯疱疹病毒（Herpes simplex virus），连合上述疾病英文名称的第一（或第一、二）个字母，即成为TORCH综合征。此外还包括艾滋病（HIV病毒）、梅毒、水痘等。胎儿中枢神经系统感染上述病毒通过下列途径：

1．孕妇通过胎盘的血液性感染（例如弓形体病毒）。

2．分娩时胎儿经产道感染（例如疱疹病毒）。

3．经宫颈、羊膜囊中的羊水逆行感染（多为细菌性感染）。

临床表现与感染时的胎龄有关。发生在妊娠头6个月的感染一般会导致先天性畸形，而发生在妊娠7，8，9三个月期间的感染则会引起脑的破坏性改变。

关于先天畸形，请参看第2节。

妊娠后期感染，常引起脑积水、脑室扩大。原因是胎儿蛛网膜下腔内感染，继发粘连或瘢痕，阻塞室间孔或导水管，引起梗阻性脑积水。感染也破坏脑实质，表现脑软化和多发囊性改变，以后发生脑内钙化，位于皮质、皮质下或脑室周围，形状可为斑点状、结节状、脑回状或融合的钙化。晚期引起脑萎缩，头颅变小。

CT：多表现为小头，脑室扩张，脑室周围及脑实质钙化，常见多小脑回畸形、脑软化和脑穿通畸形囊肿。晚期多表现脑萎缩及脑回样钙化。

MRI：除显示小头及脑室扩张外，在T2加权像上可见脑室周围高信号病变。无论T1或T2加权像上，脑灰白质的对比消失。在残存的脑皮质内可见非出血性低信号病变。

确诊需有关病原的血清学检查证据，参考眼底检查，有无视网膜弓形体病，有无风疹病毒引起的视神经萎缩，尿检查有无巨细胞病毒等。

五、囊虫病

囊虫病（cysticercosis）是最常见的累及脑组织的寄生虫病之一。囊虫是囊尾蚴的简称，成虫是猪绦虫或有钩绦虫。人体是猪绦虫的终宿主，也是中间宿主。囊尾蚴寄生在脑实质内，

少数也寄生在蛛网膜下腔或脑室内。如在脑实质内，主要分布在脑皮、髓质交界处。

囊尾蚴寄生在脑内经历生长、退化、死亡不同阶段，有相应的临床症状和影像学表现。根据Escobar，可分为五期。

Ⅰ期脑组织被囊尾蚴（larva）侵犯。CT或MR起初表现为不增强的水肿病变，以后发展成为小的斑点状或结节状增强,合并水肿，在1年内成为小囊，起初无强化。此期多无症状，或症状轻微。

Ⅱ期小囊期。CT表现直径数毫米的脑内小囊肿，单发或多发，呈葡萄状。宿主表现免疫耐受，相对无反应，小囊周围没有水肿。小囊内含透明液体，囊壁很薄。某些小囊边缘可见头节。囊壁一般不增强。在MRI上，小囊的信号与脑脊液相似。在T1加权像上和质子加权像上，头节表现为高信号。

Ⅲ期也叫小囊退化期。囊尾蚴处于退化和死亡阶段。宿主免疫系统对寄生虫表现抗拒反应，小囊内含异性蛋白质液体，由于囊壁通透注增加，具有抗原性的囊液渗入周围脑组织内，引起炎性反应，表现为囊壁环形增强和周围水肿。在MRI的T2加权像上，囊周围水肿呈高信号，囊壁呈低信号，原因不清楚，可能是由于囊壁胶原纤维化，或者是由于存在顺磁性物质，如像自由基等。

Ⅳ期是囊尾蚴的死亡阶段，也叫肉芽肿结节阶段。此时囊肿收缩，囊壁增厚，头节发生钙化。CT平扫表现为等密度囊肿和钙化的头节，周围水肿，注射造影剂后囊壁增强。在MRI的T2加权像上，囊内结节呈等信号或低信号，原因可能是有钙沉积或合并透明样变。在不增强的T1加权像上，囊肿与脑组织比较呈等信号。结节状增强或小环形增强，提示为肉芽肿形成。小环中的高密度小点，代表钙化的头节，构成典型的“靶征”。（图）

V期是囊虫退化的终未阶段。几乎没有炎症或水肿反应，只残留钙化。CT发现此种钙化较MR敏感，没有增强。

少数脑囊虫病发生于蛛网膜下腔或脑室内。发生于蛛网膜下腔内者也叫脑膜型囊虫病，表现为脑外多发囊肿，蛛网膜下腔局限性显著扩大，若阻塞脑脊液通道，则继发交通性脑积水。

脑室内也可有囊虫寄生，较大的囊虫可引起脑室局部扩大变形，阻塞室间孔，或第四脑室出口梗阻（第四脑室是好发部位），产生梗阻性脑积水。CT诊断脑室内囊虫较困难，原因是囊壁薄，囊内液体和脑脊液几乎密度相等，囊壁也不强化。MRI则可显示位于脑脊液内的囊和囊壁，较易诊断蛛网膜下腔和脑室内的囊虫病。

（王仪生）