重症肌无力最新治疗进展

取 得 了新 进 展 。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
２ ２ １ 激 素 ： 素 是 第 一 个 用 于 治 疗 ＭＧ 的 免 疫 抑 制 药 ．． 激 物， 目前 仍 是 最 常用 的疗 法 ， 常 用 于 单 用 胆 碱 酯 酶 抑 制 剂 通 不 能 充 分 改 善 症 状 的 患 者 。 既 往 研 究 表 明 ， 数 患 者 在 接 多 受不同剂量的激 素治 疗后 症状 明显 改善 或缓 解者 ， １３ 约 ／
依据 。
酯 酶抑 制剂 ， 皮 质 激 素 （ 下 简 称 “ 素 ” 、 唑 嘌 呤 、 糖 以 激 ）硫 霉 酚 酸酯 （ ｃ ｐ ｅｏａｅｍｏｅｉ ｍｙｏ ｈ ｎ ｌ ｆｔ ，ＭＭＦ 、 孢 素 、 克 莫 司 ｔ ｌ ）环 他 （ Ｋ５ ６ 等 免 疫 抑 制 剂 ， 于 难 治 性 ＭＧ 的 环 磷 酰 胺 Ｆ ０） 用
（ ＴＸ 、 妥 昔 单 抗 ， Ｃ ）利 以及 用 于肌 无 力 危 象 抢 救ｌ 浆 置 换 的血
（ ｌ ｍａｅ ｃ ａ ｇ ， Ｅ 和 静 脉 大 剂 量 免 疫 球 蛋 白 （ｎ ｒｖ — ｐａ ｘ ｈ ｎ ｅ Ｐ ） ｓ ｉ ａ ｅ ｔ ｎ ｕ ｏ ｓｉ ｍｍｕ ｏ ｌｂ ｌ ， ｇ 治 疗 等 药 物 治 疗 及 胸 腺 切 除 均 ｎ ｇｏ ｕｉ Ｉ ） ｎ ＶＩ
并 尽 量 减 少 不 良 反 应 。ＭＧ 的 治 疗 ， 括 改 善 症 状 的 胆 碱 包
能 与 自身 抗 体 竞 争 Ｆ 受 体 的结 合 位 点 有 关 。 该 治 疗 的 缺 ｃ 点 为需 输 注 大 量 高 黏 滞 性 液 体 且 费 用 较 高 。 ２２ 长期免疫治疗 ： 由 于病例 少 ， ． ＭＧ 临 床 试 验 设 计 均 存 在 一 定 局 限性 ， 部 分 长 期 使 用 免 疫 抑 制 剂 治 疗 ＭＧ 的 大 建 议 均 基 于小 样 本 、 机 对 照 试 验 或 无 对 照 的 经 验 性 观 察 随
王 鸿雁
王 海 峰
照试 验 结 果 显 示 Ｉ ｇ疗 效 与 Ｐ ＶＩ Ｅ类 似 ， ｌｇ ｋ 且 ／ ｇ与 ２ｇ ｋ ／ｇ
两种 剂 量 疗 效 相 同 。 目前 Ｉ ｇ治 疗 作 用 机 制 尚不 清 楚 ， ＶＩ 可
据 临 床 表 现 和 亚 型进 行 个 体化 治疗 ， 以尽 快 恢 复 患 者 功 能 ，
样症状 。 ２ 免 疫 治 疗 ２１ 短期免疫治疗 ： Ｐ ． Ｅ和 Ｉ ｇ常 用 于 ＭＧ 加 重 期 及 迅 Ｖｌ
ｃ ｌｒ ｕ ｃｉｎ ＮＭＪ 突 触 间 隙 乙 酰 胆 碱 （ Ｃ ） 量 。胆 碱 ｕａ ｊｎ ｔ ， ｏ ） Ａ ｈ数 酯 酶 抑 制 剂 不 影 响 疾 病 进 程 ， 极 少 数 情 况 下 可 使 ＭＧ 症 仅 状得 到持 续 、 全 的 缓 解 ， 一 些 非 进 展性 轻 型 和 单 纯 眼 肌 完 但 型患 者 单 用 该 药 即 足 以缓 解 症 状 。其 中最 常 用 药 物 为 溴 吡 斯 的 明 ， 般 成 人 起 始 剂 量 为 １ ～ ３ ／ ４ ６ ｈ 逐 渐 增 一 ５ ０ ｍｇ （ ～ ） ， 至最 佳 有 效 剂 量 。延 髓 肌 麻 痹 患 者 可 在 餐 前 ３ ～ ６ ｎ Ｏ ０ ｍｉ
激 素 疗 法 还 可 选 用 小 剂 量 递 增 法 即泼 尼 松 起 始 剂 量 为 隔 日 １ ～ ２ ， 渐 增 至 隔 日 ６ ～ １ ０ ｍｇ 达 到最 大 疗 效 后 再 Ｏ ５ ｍｇ 逐 ０ ０ ，
服 用 该 药 。溴 吡 斯 的 明 每 日总 量 超 过 ４ ０ｍｇ时 可 因 神 经 ５ 肌 肉传 递 去 极 化 阻 滞 而 导 致 肌 无 力 加 重 。 肾 衰 竭 患 者 低 而 于 此 剂 量 时 即 可 导 致 肌 无 力 加 重 。此 类 药 物 过 量 时 常 出 现 如 唾 液 分 泌 过 多 、 动过 缓 、 汗 、 泪 、 孔 缩 小 等 毒 蕈 碱 心 多 流 瞳
中国 神经免疫学和神经病学杂 ２１年 １ 月 ｌ 卷第 ６ 志 ００ １ 第 ７ 基
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重 症 肌 无力 最 新 治 疗 进 展
张敏
关 键 词 ：重症 肌无 力 ；治疗 中图 分 类 号 ： ４ ． 文 献 标 识 码 ：Ｃ 文 章 编 号 ：１ ０ — ９ ３（ ０ ０ ６ ０ ５ — ３ Ｒ７ ６ １ ０ ６ ２ ６ ２ １ ）０ —４ ７０ 重 症 肌 无 力 （ ａ ｔ ｅ ｉ ｇ ａ ｉ，ＭＧ） 治 疗 目的 是 根 ｍｙ ｓ ｎａ ｒｖｓ ｈ 的
患 者 在 泼 尼 松 治 疗 初 始 的 ７ １ ～ ０ ｄ内会 出 现 一 过 性 症 状 加 重并 持续 数 日 ， 一 旦 症 状 改 善 则 很 少 再 发 生 激 素 诱 导 性 而
ｌ 胆 碱 酯 酶 抑 制剂 治 疗 胆 碱 酯 酶 抑 制 剂 是 ＭＧ 的 一 线
治 疗 药 物 ， 服 该 类 药 物 可 增 加 神 经 肌 肉 接 头 （ ｅ ｒｍｕ— 口 ｎ ｕｏ ｓ
加 重 现 象 。 且 激 素 可 能 会 延 迟 或 减 少 眼 肌 型 ＭＧ 向 全 身 而
型 ＭＧ 的 进 展 。通 常 轻 型 ＭＧ 患 者 需 服 用 胆 碱 酯 酶 抑 制 剂 辅 助 治疗 ， 口咽 肌 或 呼 吸 肌 受 累 者 可 于 泼 尼 松 治 疗 前 接 受
Ｐ Ｅ或 Ｉ ｇ治 疗 以 阻 断 或 减 缓 加 重 期 进 展 并 使 药 物 快 速 起 ＶＩ 效 。一 般 开 始 时 给 予 大 剂 量 冲 击 疗 法 ： 体 质 量 予 泼 尼 松 按 ０ ７ ～ １ ０ｍｇ （ｇ・ ） 之 后 逐 渐 减 量 或 低 剂 量 维 持 数 年 。 ． ５ ． ／ ｋ ｄ ，