中国重症肌无力诊断和治疗指南
最新版《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》
最新版《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》2020年11月3日，神经病学杂志Neurology在线发表了《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》[1]，这是继2016年发表首个重症肌无力管理国际共识指南后第一次更新。
让我们一起抢先看一下2020版共识指南的重点内容。
此次共识指南依旧由美国重症肌无力基金会（the Myasthenia Gravis Foundation of America,MGFA）任命的工作组专家来制定，与2016年指南制定时不同，此次工作组增加了一名来自南美的新成员。
新共识指南更新的推荐主题根据2013年以来发表的重症肌无力（myasthenia gravis,MG）治疗研究筛选出来。
工作组专家对各个主题进行了3轮匿名电子邮件投票，每项推荐内容均进行打分，满分9分。
其中，1-3分：不适当；4-6分：不确定；7-9分：适当。
因此这版指南中我们可以看到每项推荐内容后面均附有专家打分的中位数和范围。
本次指南更新的6个主题如下：胸腺切除眼肌型重症肌无力利妥昔单抗甲氨蝶呤伊库丽单抗免疫检查点抑制剂（由于证据质量低，体育锻炼这一主题被排除了）我们将以问答的形式介绍各个主题的新增推荐意见，以便大家理解这些推荐意见背后的临床问题有更多认识和思考。
Q1：非胸腺瘤乙酰胆碱受体（AChR-Ab）阳性的全身型MG患者有必要切除胸腺吗？应该该选择哪种胸腺切除方式？AChR-Ab阴性或者其他抗体阳性的MG患者呢？指南对“胸腺切除”的推荐1a.年龄18-50岁的非胸腺瘤AChR-Ab阳性的全身型MG患者，应当在疾病早期考虑进行胸腺切除来改善临床结局，进而使免疫治疗需求和疾病恶化导致的住院需求最小化。
（中位评分：9，范围：2-9）1b.AChR-Ab阳性的全身型MG患者如果最开始的足量免疫抑制治疗无反应或者发生难以耐受的治疗副反应，强烈考虑胸腺切除术。
（中位评分：9，范围：5-9）2.MG患者进行胸腺切除是择期的，并且应当在患者稳定、安全的时候进行，因为术后的疼痛和机械因素可能限制呼吸功能。
重症肌无力健康教育指南
重症肌无力健康教育指南【教育评估】1、身体状况了解病人有无饮水呛咳、肌肉萎缩、吞咽困难及呼吸困难；了解病人及家属的心理情况，有无焦虑和恐惧；了解病人既往有无住院的经历、家庭经济情况如何。
2、学习要求了解病人、家属的学习能力及对疾病的认识程度；是否了解疾病的原因、诱因、发病特点及发生危象的严重后果；是否清楚主要治疗药物的作用及用药的注意事项，是否掌握病情观察要点、进食技巧及安全防护措施。
【与教育有关的护理问题】1、低效性呼吸形态：与呼吸肌麻痹致呼吸障碍有关2、有误吸的危险：与呼吸肌麻痹、咳嗽反射和呕吐反射减弱、吞咽障碍有关3、不能维持自主呼吸：与呼吸肌疲劳有关4、营养失调：低于机体需要量，与脑神经受损引起的吞咽／咀嚼困难有关5、语言沟通障碍：与言语肌肉的运动失调引起发音不良有关6、焦虑/恐惧：与知识缺乏，担心疾病的预后有关7、活动无耐力：与神经肌肉疾病引起的肌无力、全身疲乏，用力后不适或呼吸困难有关。
8、功能障碍性撤离呼吸机反应：与病人缺乏有关撤机过程的知识、信心不足有关。
【教育目标】教育对象能够：1、简述重症肌无力的表现及治疗、护理的方法。
2、主动配合治疗、护理。
3、演示自我护理技能。
4、复述出院后注意事项。
【教育内容】1、疾病简介：重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的得性自身免疫性疾病。
本病多数病人伴有胸腺增生或胸腺肿瘤，感染、精神创伤、过度劳累、妊娠分娩可诱发或加重病情，临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻，晨轻幕重，最常见的首发症状为眼外肌不同程度乏力，其他如咀嚼肌、咽喉舌肌，面肌，四肢肌肉也可受累，分别出现上睑下垂、复视、吞咽困难、发音困难、四肢无力等，如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称为重症肌无力危象，是致死的主要原因，心肌也可受累，可引起突然死亡。
2、心理指导：本疾病起病隐袭，症状明显，影响日常活动，严重时被迫卧床，因而病人易产生恐惧、焦虑、紧张等悄绪、护士应关心体贴病人、协助生活护理、多与其交谈，向病人和家属讲述本病的起因、过程，鼓励其保持乐观情绪，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗和护理。
免疫球蛋白联合利妥昔单抗对重症肌无力危象患者免疫功能的影响
doi：10.3969/j.issn.1009-4393.2021.01.045--临床研究--免疫球蛋白联合利妥昔单抗对重症肌无力危象患者免疫功能的影响肖元媛（中铁十九局集团有限公司职工中心医院，辽宁辽阳111000）摘要：目的探讨免疫球蛋白联合利妥昔单抗对重症肌无力危象患者免疫功能的改善效果。
方法回顾性分析2016年1月至2019年2月本院收治的47例重症肌无力危象患者的临床资料，按照治疗方法不同分为对照组（n=23，免疫球蛋白联合泼尼松治疗）和观察组（n=24，免疫球蛋白联合利妥昔单抗治疗）。
比较两组患者免疫功能、血清抗体水平的改变情况。
结果治疗6个月后，两组患者IgA、IgE、IgG和IgM水平均低于治疗前，且观察组低于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）；治疗6个月后，两组患者AchR-Ab和Titin-Ab水平均低于治疗前，且观察组低于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。
结论免疫球蛋白联合利妥昔单抗治疗重症肌无力危象患者效果较好，可有效改善免疫功能，利于调节血清抗体水平，促使患者获益。
关键词：重症肌无力；免疫球蛋白；利妥昔单抗；免疫功能重症肌无力是一种神经肌肉系统疾病，由于患者自身抗体结合神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体（AchR），可导致神经冲动无法传导至肌肉而导致体软弱无力，出现眼皮下垂、斜视、视力模糊、复视、苦笑容等临床症状，不仅影响运动系统，还可累及患者心脏功能[1]。
重症肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突发病情急剧恶化，出现呼吸困难，危及生命的危重现象[2]。
基于此，本研究旨在探讨免疫球蛋白联合利妥昔单抗对重症肌无力危象患者免疫功能的影响，现报道如下。
1资料与方法1.1临床资料回顾性分析2016年1月至2019年2月本院收治的47例重症肌无力危象患者的临床资料，按照治疗方法的不同分为对照组（n=23，免疫球蛋白联合泼尼松治疗）和观察组（n=24，免疫球蛋白联合利妥昔单抗治疗）。
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表肌无力肌肉量表（MMS）该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。
需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。
条目数：9个总分：0～100分病情评估：得分越高提示病情越轻重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG）该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。
量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。
条目数：8个总分：0～60分病情评估：得分越高提示病情越重量表简评目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，根据高翔等人的研究[6]，上述4种严重程度量表信度和效度良好，均能可靠有效地评价MG的严重程度。
不同的量表特点和优势也有所差异，ARS-MG为我国自主设计，更适用于我国患者群体，但国外的量表同样有值得借鉴之处，临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的做出选择。
在MG的量表研制方面，国内仍然有待进一步研究，期待未来能够诞生出更加适合于中国国情的量表[7]。
相关共识及指南下载：《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版参考文献：[1] Penn A S, Sanders D B, Jaretzki A, et al. Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards[J]. Annals of Thoracic Surgery, 2000, 55(1):16-23.[2] 马铮, 蒋耀光, 王如文,等. 重症肌无力协会临床分型及定量评分的应用体会[J]. 中华胸心血管外科杂志, 2004, 20(2):89-92.[3] Burns T M, Conaway M, Sanders D B. The MG Composite: A valid and reliable outcome measure for myasthenia gravis.[J]. Neurology, 2010, 74(18):1434-1440.[4] Gajdos D P, Sylvie Chevret MD PhD, Bernard Clair M D, et al. Clinical trial of plasma exchange and high-dose intravenous immunoglobulin in myasthenia gravis[J]. Annals of Neurology, 1997, 41(6):789-96.[5] 王秀云, 许贤豪. 重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法[J]. 中华神经科杂志,1997(2):87-90.[6] 高翔, 张栩, 杨欢,等. 重症肌无力严重程度量表的评价[J].中华神经科杂志, 2016,49(5):375-381.[7] 罗迪, 刘凤斌, 侯政昆. 国内外重症肌无力临床结局评价常用量表介绍与评价[J]. 中国神经精神疾病杂志, 2013, 39(4):249-253.。
重症肌无力管理国际共识指南2020更新版
重症肌无力管理国际共识指南2020更新版11月3日，神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南（2020更新版）》，该共识指南基于文献中的最新证据，对2016年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。
旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。
对指南中的要点进行摘译，供大家学习。
2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南，发布之前医脉通也对其中的指南要点进行总结。
制定背景2013年10月，美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来制定重症肌无力（MG）的治疗指南，并召集了一个由15名国际专家组成的小组。
RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。
2019年2月，国际专家小组重新召集，并增加了一名南美代表成员。
该小组对所有先前的建议重新进行了审核，并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。
多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识，并根据专家小组的意见对建议进行了修改。
指南更新的部分包括胸腺切除术；针对利妥昔单抗、依库丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。
在本指南共识中，经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。
专家小组以9分制对每项建议进行评分（1-3：不适当，4-6：不确定，7-9：适当），以中位数和范围表示。
共识指南中的主要内容➤胸腺切除术推荐意见： 1a.对于年龄在18至50岁之间，非胸腺性，AChR-Ab+全身性MG患者，应在疾病早期考虑进行胸腺切除术，以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率（中位数9，范围2-9）。
1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用，则应强烈考虑进行胸腺切除术（中位数9，范围5-9）。
2. MG胸腺切除术是择期手术，应在患者稳定且安全（不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能）的情况下进行（中位数9，范围9）。
重症肌无力病例分析
突然出现血氧下降到测不 出，血压下降至86/50mmHg; 为进一步治疗入我院急诊， 并收入神经内科。
2012.8
2013.4
13.8.14
13.8.20
无明显诱因出现双眼睑下垂，上
出现吞咽苦难，四肢无力较前加重，
抬无力，“晨轻暮重”，在当地
医院未诊断重症肌无力。
此时诊断为“重症肌无力、肺内感染”，
是医院肺部感染的最主要发病因素。重症患者常应用多种药物，容易 破坏口腔内各种微生物间的平衡，导致口腔内的耐药菌大量繁殖。 结合该患者自身状态：该患者为肌无力患者，呼吸肌力及咳嗽反射均 减弱，呼吸道清除障碍易造成口咽部分泌物的吸入。 胃液PH值改变及细菌定值 胃液PH为0.9-1.5时有潜在的杀菌能力，当PH>4时，细菌等病原菌可大 量生长；长期卧床的患者为预防上消化道应激性溃疡的发生，通常使 用抑酸剂，减轻H+对胃黏膜的损害，但同时又引起胃内环境的碱化， PH值升高，胃酸杀菌能力减弱，反流入呼吸道。 结合该患者：本患者亦使用抑酸剂-泮托拉唑钠粉针。
2013-8-30（D10）
为防止声门肿导致窒息，或引起呛咳误吸，气道痉挛 患者拔除气管插管后无呼吸困难，上眼睑上抬有力，无咳嗽和发热； 给予：地塞米松10mg 静推 及氨茶碱 0.25g 生命体征平稳，病情平稳，故上级医师指示可搬入普通病房继续巩固治疗。 请麻醉科协助拔管
3
小结
目前MG的免疫治疗疗效显著，其主要的局限性是各种治疗方法 的副作用： 胆碱酯酶抑制剂：增加呼吸道粘液；长期大量应用会促进AchR 的破坏，使肌无力症状越来越重（该患者不排除为此类情况） 激素类：胃溃疡、抵抗力下降，引起感染等； 故今后针对MG的新治疗目标应研究开发出高特异性的免疫抑制剂， 只减少AchR抗体的产生而无其它免疫抑制作用。从根本上解决 Ach的传递障碍，恢复肌肉的收缩功能，提高患者的生活质量。
重症肌无力危象前状态管理专家共识
重症肌无力危象前状态管理专家共识(2024) 重症肌无力(MG)是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病，肌无力危象(MC)是MG患者的最严重状态，显著增加患者死亡风险和疾病负担，如能及时识别和干预MG危象前状态，阻止疾病向MC进展，其临床意义重大。
然而MG危象前状态的诊断尚无统一标准，对其治疗管理亦缺乏高级别证据。
为此，中国MG协作组专家基于新近研究结果和临床实践经验，经过反复讨论，围绕MG危象前状态的早期识别、诊断标准、治疗干预及随访管理等形成共识，以期为临床改善MG危象前状态的管理及预后提供参考。
重症肌无力是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病，由针对乙酰胆碱受体、肌肉特异性受体酪氨酸激酶和低密度脂蛋白受体相关蛋白4等跨膜蛋白的自身抗体影响NMJ 突触传递所致。
肌无力危象是MG患者最严重的临床状态，以进行性呼吸困难而需要依赖呼吸支持为临床特点。
MC是MG 患者死亡的主要原因，有创通气比例可高达61.5%，平均机械通气时间为31 d，MC患者在院病死率达5%~10%，给社会及家庭带来沉重的疾病负担。
1危象前状态的判定标准及“预警征”1.1 危象前状态的判定标准患者在短期内(≤2周)出现延髓肌或呼吸肌相关症状明显进展；且符合MGFA Ⅳb或MG定量评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分，或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。
1.2 出现危象前状态的“预警征”根据临床经验和共识，一些临床迹象提示MG患者具有进展为危象前状态的可能，可称为“预警征”。
MG患者若在2周内出现以下症状的新发或急性加重，则可视为危象前状态的“预警征”，见表1。
推荐意见1：MG危象前状态的诊断应同时满足2项：①延髓肌或呼吸肌相关症状快速进展(≤2周)；②MGFA分型Ⅳb，或QMG评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分，或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。
推荐意见2：出现危象前状态“预警征”的患者需接受严密评估与监测，包括生命体征、常规吞咽功能(如洼田饮水试验，等)及呼吸功能评估(单次呼吸试验、指脉氧饱和度、肺活量，等)、MG日常生活活动评分或QMG评分、血气分析，等。
重症肌无力个案
1
内容
前言
• 认识重症肌无力
• 病例介绍 • 抢救过程 • 抗生素应用
病例 拓展
3
重症肌无力
Myasthenia gravis(MG) 一种由乙酰胆碱受体 （AchR-Ab)介导的，细胞 免疫依赖及补体参与的累 及肌肉突触后膜，引起神 经肌肉接头传递障碍，出 现骨骼肌收缩无力的获得 性自身免疫系统疾病。极 少部分MG患者由抗MuSK抗体、抗LRP4抗体 介导。
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护理诊断
清理呼吸道无效：与气管支气管分泌物增 加、肌无力有关 体温过高：与肺部感染有关 生活自理缺陷：与运动障碍、语言障碍有 关 恐惧：与肌无力或害怕气管插管有关 潜在并发症：MG危象、感染性休克
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急救措施
(Ventination)保持呼吸道通畅：无创呼吸机辅助 呼吸，鼓励患者深呼吸及咳嗽，及时清除口鼻分 泌物，吸氧，雾化稀释痰液，必要时气管插管。 (Infusion)建立静脉通道：注意用药的观察，按时 服用吡啶斯的明，及时观察药物的作用及副反应。 (Pulsation)病情监护：注意呼吸频率及节律变化， 有无呼吸困难加重，发绀，咳嗽无力，腹痛，瞳 孔变化，出汗，分泌物增多等现象；避免感染、 外伤、疲劳和过度紧张等诱发肌无力危象的因素。
肌无力加剧或诱发危象
19 -陈蚰，彭丹涛，钱璐璐.药物对重症肌无力的影响.中国神经免疫学和神经病学杂志.2015,22（1）：71-74
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8 -中国MG诊断和治疗指南（2015版）
检查
1.疲劳试验 2.抗胆碱酯酶药物试验 （1）腾喜龙试验 （2）新斯的明试验 3.重复电刺激 4. AchR-Ab测定
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病例介绍