重症肌无力外科治疗
重症肌无力怎样治疗？
重症肌无力怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍重症肌无力的治疗方法，治疗重症肌无力常用的西医疗法和中医疗法。
重症肌无力应该吃什么药。
*重症肌无力怎么治疗？*一、西医*1、治疗1.治疗方案(1)首选方案：胸腺摘除，若术后病情明显恶化，可辅以血浆交换、大剂量免疫球蛋白、肾上腺皮质类固醇及胆碱酯酶抑制药等治疗。
(2)次选方案：病情严重不能胸腺摘除者可用血浆交换或大剂量免疫球蛋白治疗，配合肾上腺皮质类固醇，逐渐过渡到单用皮质类固醇，病情好转且稳定2个月后行胸腺摘除，术后维持原剂量2个月，再缓慢减量2～4年，至停用。
(3)三选方案：不能或拒绝胸腺摘除的MG病人，危重者首选血浆交换或大剂量免疫球蛋白，非危重者首选皮质类固醇治疗，在皮质类固醇减量过程中，可适量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制药，减少或减轻反跳现象。
(4)四选方案：拒绝或不能作胸腺摘除，又拒绝或不能耐受皮质类固醇治疗的MG病人，可用环磷酰胺等免疫抑制药治疗。
2.主要治疗方法(1)胆碱酯酶抑制药：常用新斯的明、溴吡斯的明、安贝氯胺(酶抑宁)。
溴吡斯的明最常用，副作用较小，成人起始量60mg 口服，每4h1次。
可根据临床表现增加剂量，若病人有饮食困难可在饭前30min服药，如病人晨起行走困难，可在起床前服长效溴吡斯的明180mg。
其毒蕈碱样副作用表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小利出汗等，预先给予阿托品0.4mg可缓解其毒蕈碱症状，但阿托品过量可引起精神症状。
无证据表明两药合用比单药治疗效果更好。
虽然抗胆碱能药物疗效较好，但有局限件，如眼肌型MG用药后眼睑下垂可改善，但有些患者复视常持续存在;全身型MG可明显改善症状，但难以消除。
此类药物能抑制胆碱酯酶活力，使Ach免于水解，可改善神经肌肉递质的传递，使肌力暂时好转，为有效的对症疗法。
通常用吡啶斯的明(pyridostigmine)60～120mg， 3～4次/d，在餐前半小时服药。
重症肌无力外科治疗ppt课件
手术后，患者的症状可以得到缓解，同时也有助于延长患者的生存 期。
干细胞移植
手术目的
01
干细胞移植是一种新兴的治疗重症肌无力的方法，通过移植健
康的干细胞，重建患者的免疫系统，从而达到治疗目的。
适用人群
02
适用于药物治疗无效或症状严重的患者，尤其是病情严重的患
者。
手术效果
03
手术后，部分患者的症状可以得到缓解，但需要长期观察和随
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年龄与病程
年龄较小且病程较短的患者，术后恢复较快，效果较好。
禁忌症
严重心、肺、肝、肾功能 不全
外科手术对身体的创伤较大， 对于心、肺、肝、肾功能不全 的患者，手术风险较高，一般 不推荐手术治疗。
妊娠期与哺乳期妇女
妊娠期和哺乳期妇女身体状况 特殊，手术可能对母婴健康造 成不良影响，应慎重考虑手术 治疗。
访。
03 重症肌无力外科治疗的适 应症与禁忌症
适应症
药物治疗无效或不能耐受
对于重症肌无力患者，药物治疗可能无法控制症状或产生严重副作用， 此时外科治疗可作为有效替代方案。
威胁生命的重症肌无力
对于出现呼吸困难、吞咽困难等危及生命的重症肌无力患者，外科治 疗可迅速缓解症状，挽救生命。
胸腺异常
胸腺异常被认为是重症肌无力发病机制中的重要因素，对于合并胸腺 瘤或胸腺增生的患者，外科手术切除胸腺可有效改善症状。
适用人群
适用于药物治疗无效或症状严重的患者，尤其是 胸腺异常增大的患者。
3
手术效果
手术后，大部分患者的症状可以得到缓解，生活 质量得到提高。
胸腺瘤切除术
手术目的
胸腺瘤切除术适用于胸腺瘤合并重症肌无力的患者，通过切除胸 腺瘤，达到治疗重症肌无力的目的。
重症肌无力管理心胸外科国际共识(2023)解读
重症肌无力管理心胸外科国际共识(2023)解读重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种免疫介导的神经肌肉疾病，其特征是影响神经肌肉接头的自身抗体介导的疾病。
随着医学研究的深入，对MG的管理和治疗方法也不断演变和改进。
2013年，全球顶级心胸外科专家共同制定了重症肌无力管理心胸外科国际共识。
然而，随着技术的进步和新的研究结果的出现，MG的管理和治疗也需要适时进行更新。
在2023年，重症肌无力管理心胸外科国际共识（2023年版）发布，对MG的管理和治疗方案进行了最新的解读。
一、 MG的诊断在MG的诊断上，最新版的共识重申了包括临床症状、神经肌肉传导实验室检查和神经肌肉接头抗体检测在内的诊断准则。
此外，对于一些特殊的MG亚型，例如MuSK抗体阳性的MG，还可以通过检测MuSK抗体来进行诊断。
二、手术治疗手术治疗对于一些MG患者来说是必要的选择。
目前，胸腺切除手术和胸腺瘤摘除术仍然是最常用的手术治疗方法。
新版共识认为，对于年龄较大或合并其他严重疾病的患者，可以考虑采用经皮内镜胸腔镜下胸腺切除术，以减少手术创伤和并发症。
三、术前和术后管理术前的准备非常重要，包括对患者的详细评估、合理管理和规划手术时间。
术前的血浆置换和静脉免疫球蛋白治疗在提高手术安全性和预后方面起到了积极的作用。
术后的管理同样重要，要进行密切监测，包括呼吸功能和肌力的评估。
术后患者往往需要继续药物治疗（如乳果糖、皮质类固醇和免疫抑制剂）。
此外，术后并发症的预防和治疗也是必要的，例如呼吸道感染和深静脉血栓。
四、治疗策略MG的治疗策略在最新版共识中有所改变。
除了药物治疗，免疫吸附和静脉免疫球蛋白疗法仍然是治疗MG的主要方法。
特别是对于重度MG患者，早期实施免疫吸附治疗具有显著的临床效果。
药物治疗方面，神经肌肉接头抗体相关的疾病（NAMT）患者常常需要常规治疗加强剂，以维持临床稳定。
五、个体化治疗2023年版共识重点强调了个体化治疗的重要性。
重症肌无力外科治疗进展
重症肌无力的外科治疗进展【关键词】重症肌无力；外科；治疗与研究；进展1 概述重症肌无力(myasthenia gravis，mg)是一种神经-肌肉接头部位传导障碍为特点的自身免疫性疾病，重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(achr)，主要由乙酰胆碱受体抗体(achr-ab)介导、细胞免疫依赖性、补体参与。
表现为某些特定部位的横纹肌重复活动后加重，休息后或用抗胆碱酯酶药物治疗后症状缓解，晨轻暮重的骨骼肌无力，大多数病例是非家族性的，但mg与基因(hla-b8、hla-a2、hla—a3)存在某种关系，常见于其他自身免疫性疾病，如：graves病、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、恶性贫血等[1]。
方琪等[2]研究指出foxp3+cd4+cd25+treg 细胞数目减少导致机体免疫功能缺陷是mg发病的重要环节。
目前较多学者认为mg的发病与遗传因素密切相关。
组织相容性白细胞抗原(hla)复合体与mg的关系，最初是从研究i类等位基因b8和a1开始的，随后是ⅱ类等位基因dr3和dw3。
其他hla相关基因，包括补体c、tnf-α等，也被发现与mg有一定关系[3]。
2 临床治疗胸腺切除治疗mg有效的机制尚不清楚，手术可能去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的乙酰胆碱受体抗原(achr-ag)；去除了胸腺生发中心achr-ag致敏的t细胞和分泌achr-ab的b细胞；切除了胸腺素的来源及可能异位脂肪组织的胸腺。
胸腺切除最初用于治疗mg仅基于患者胸腺切除后症状改善的实验性观察，目前其惟一绝对适应证是胸腺瘤。
目前医学专家多倾向于抗achr抗体阳性且发病年龄小于50岁的全身型mg患者可选择胸腺切除治疗。
也有人推荐对抗achr抗体阴性患者行胸腺切除，目前已有70岁左右的非胸腺瘤型mg患者接受胸腺切除的报道。
2.1 经颈胸腺切除术(标准和扩大) 分别称之为t-1a和t-1b。
标准经颈胸腺切除术(t-1a)清除胸腺组织约40％-50％。
《重症肌无力外科治疗中国临床专家共识》解读
㊀㊀刘宝东，医学博士㊂首都医科大学宣武医院胸外科主任医师，教授，硕士研究生导师㊂中国医药教育学会肺癌医学教育委员会副主任委员，中国医疗保健国际交流促进会胸外科分会委员，中国医疗保健国际交流促进会肺癌防治分会常委，国家卫生健康委能力建设和继续教育肺癌专业委员会委员，国家肿瘤微创治疗技术创新战略联盟肺癌消融委员会副主任委员，中国抗癌协会肿瘤消融治疗专业委员会常委，中国医师协会肿瘤消融治疗技术专家组成员，北京胸外科专业委员会肺癌学组委员，北京医师协会介入放射专业医师分会常务理事，国家自然科学基金项目评议人，北京市科委生物医药和医疗卫生领域评审专家，北京市高级职称评审专家，教育部学位中心评审专家㊂承担首都临床特色应用研究㊁国家自然科学基金㊁国家重点研发计划等多项课题，发表论文８０余篇，其中ＳＣＩ论文２０篇㊂牵头制定了‘影像引导射频消融治疗肺部肿瘤专家共识（２０１４版㊁２０１８版）“㊁Ｅｘｐｅｒｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｉｍａｇｅ⁃ｇｕｉｄｅｄｒａｄｉｏｆｒｅｑｕｅｎｃｙａｂｌａｔｉｏｎｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙｔｕｍｏｒｓ：２０１５ａｎｄ２０１８ｅｄｉｔｉｏｎｓ㊁‘肺部小结节术前辅助定位技术专家共识（２０１９版）“㊁Ｅｘｐｅｒｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓｗｏｒｋｓｈｏｐｒｅｐｏｒｔ：ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅａｓｓｉｓｔｅｄｌｏｃａｌｉｚａｔｉｏｎｏｆｓｍａｌｌｐｕｌｍｏｎａｒｙｎｏｄｕｌｅｓ和‘重症肌无力外科治疗中国临床专家共识“㊂参与制定了‘热消融治疗原发性和转移性肺部肿瘤专家共识（２０１４版㊁２０１７版）“㊁‘热消融治疗肺部亚实性结节专家共识（２０２１年版）“㊁‘影像引导下热消融治疗原发性和转移性肺部肿瘤临床实践指南（２０２１年版）“㊁Ｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏｎｉｍａｇｅ⁃ｇｕｉｄｅｄｔｈｅｒｍａｌａｂｌａｔｉｏｎｏｆｐｒｉｍａｒｙａｎｄｍｅｔａｓｔａｔｉｃｌｕｎｇｔｕｍｏｒｓ（２０２２ｅｄｉｔｉｏｎ）㊁‘多原发早期肺癌诊疗专家共识“㊁‘２０２２纵隔及胸壁肿瘤围手术期及全程化综合诊治中国专家共识“㊂主译‘微创胸外科手术学图谱“（北京大学医学出版社，２０１４年），主编‘肺癌射频消融治疗技术“（人民卫生出版社，２０１９年）和‘ＣＴ引导下肺部肿瘤热消融图谱“（中南大学出版社，２０１９年）㊂获实用新型专利８项㊂㊀㊀［摘要］㊀‘重症肌无力外科治疗中国临床专家共识“于２０２２年发表㊂该文围绕重症肌无力的临床分型㊁手术基础㊁术前准备㊁手术适应证㊁手术方式和疗效评价等方面进行了解读㊂㊀㊀［关键词］㊀重症肌无力；㊀外科治疗；㊀专家共识；㊀解读㊀㊀［中图分类号］㊀Ｒ７４６ １㊀［文献标识码］㊀Ａ㊀［文章编号］㊀１６７４－３８０６（２０２３）０６－０５３１－０５㊀㊀ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－３８０６．２０２３．０６．０１ＣｈｉｎｅｓｅＣｌｉｎｉｃａｌＥｘｐｅｒｔＣｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎＳｕｒｇｉｃａｌＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓ：ａｎｉｎｔｅｒｐｒｅｔａｔｉｏｎ㊀ＬＩＵＢａｏ⁃ｄｏｎｇ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＴｈｏｒａｃｉｃＳｕｒｇｅｒｙ，ＸｕａｎｗｕＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００５３，Ｃｈｉｎａ㊀㊀［Ａｂｓｔｒａｃｔ］㊀ＣｈｉｎｅｓｅＣｌｉｎｉｃａｌＥｘｐｅｒｔＣｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎＳｕｒｇｉｃａｌＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓｗａｓｐｕｂｌｉｓｈｅｄｉｎ２０２２．Ｔｈｉｓｐａｐｅｒｆｏｃｕｓｅｓｏｎｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ，ｓｕｒｇｉｃａｌｂａｓｉｓ，ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｐｒｅｐａｒａｔｉｏｎ，ｓｕｒｇｉｃａｌｉｎｄｉｃａｔｉｏｎｓ，ｓｕｒｇｉｃａｌｍｅｔｈｏｄｓａｎｄｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｅｖａｌｕａｔｉｏｎｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．㊀㊀［Ｋｅｙｗｏｒｄｓ］㊀Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ；㊀Ｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔ；㊀Ｅｘｐｅｒｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓ；㊀Ｉｎｔｅｒｐｒｅｔａｔｉｏｎ㊀㊀重症肌无力（ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ，ＭＧ）是一种由乙酰胆碱受体抗体（ａｃｅｔｙｌｃｈｏｌｉｎｅｒｅｃｅｐｔｏｒａｎｔｉｂｏｄｙ，ＡｃｈＲ⁃Ａｂ）介导，细胞免疫依赖，补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病㊂已知８０％以上的ＭＧ患者表现为胸腺增生或胸腺瘤，其中１５％ ３０％为胸腺瘤［１⁃２］㊂基于ＭＧ与胸腺异常的密切关系，Ｂｌａｌｏｃｋ等［３］于１９３６年５月２６日为１例㊃１３５㊃㊀㊀中国临床新医学㊀２０２３年㊀６月㊀第１６卷㊀第６期２１岁ＭＧ女性患者正中开胸切除了胸腺囊肿，１９４４年又对没有胸腺瘤的ＭＧ患者行胸腺扩大切除术，ＭＧ症状明显缓解㊂从此，胸腺扩大切除术成为治疗ＭＧ较为有效的方法㊂Ｃａｔａｎｅｏ等［４］２０１８年的Ｍｅｔａ分析中，１７项回顾性研究提示手术组缓解率是药物治疗组的２ ３４倍，４项回顾性配对研究提示手术组缓解率是药物治疗组的４倍㊂２００５年Ｎｅｗｓｏｍ⁃Ｄａｖｉｓ等［５⁃６］组织了多中心前瞻性研究，比较手术和单纯用药（强的松）治疗非胸腺瘤ＭＧ的远期疗效，证明非胸腺瘤ＭＧ患者胸腺切除术后３年症状改善㊂由此，胸腺切除术已成为治疗ＭＧ的首选方案㊂近年来，关于ＭＧ的诊断和治疗取得了一定的进步，比如血清抗体㊁微创外科手术等，目前尽管得到欧洲指南（２０１４）㊁英国指南（２０１５）㊁中国指南（２０１５）㊁国际指南（２０１６）㊁德国指南（２０１６）和日本指南（２０１８）等的推荐［１，７⁃１１］，但是在胸腺切除术相关的适应证㊁手术时机㊁手术方式㊁术后处理等方面还存在争议，因此有必要达成共识㊂鉴此，由中国重症肌无力联盟柳阳春教授和刘宝东教授动议，谭群友㊁刘宝东等教授执笔，经过２年多的文献复习和准备，完成了初稿，并通过组织相关专家反复线上讨论㊁线下函审等方式，达成并发表了‘重症肌无力外科治疗中国临床专家共识“［１２］㊂据此，本文对ＭＧ的临床分型㊁手术基础㊁术前准备㊁手术适应证㊁手术方式和疗效评价等方面进行了解读㊂１㊀临床分型目前临床常用的ＭＧ分型有改良Ｏｓｓｅｒｍａｎ和Ｇｅｎｋｉｎｓ分型㊁美国重症肌无力基金会（ＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓＦｏｕｎｄａｔｉｏｎｏｆＡｍｅｒｉｃａ，ＭＧＦＡ）分型和ＭＧＦＡ的ＭＧ量化评分（ＱｕａｎｔｉｔａｔｉｖｅＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓ，ＱＭＧ）［１３］㊂前两者的分型侧重肌群受累范围程度，简单直观，易操作，但是缺少血清抗体和胸腺影像改变的评估；后者对肌群受累程度进行评价，过程繁琐，准确性也存在一定问题㊂因此有必要制定一个包括症状（ｓｙｍｐｔｏｍ）分型㊁影像（ｉｍａｇｉｎｇ）分型和抗体（ａｎｔｉｂｏｄｙ）分型的一揽子外科分型系统（ＳＩＡ分型系统），指导外科临床工作，比如手术风险评估等㊂其中症状分型需要结合部位［如肌群（动态的眼肌／四肢肌／咽喉肌／呼吸肌变化）］㊁程度（轻／中／重评分量表）和时间［如急性（６个月内）／迟发（２年以上）］等；影像分型将胸腺分为正常／萎缩㊁增生㊁肿瘤／囊肿等；抗体分型包括ＡｃｈＲ⁃Ａｂ阳性㊁抗横纹肌抗体［包括肌肉特异性酪氨酸激酶抗体（ｍｕｓｃｌｅ⁃ｓｐｅｃｉｆｉｃｔｙｒｏｓｉｎｅｋｉｎａｓｅａｎｔｉｂｏｄｙ，ＭｕＳＫ⁃Ａｂ）］阳性㊁兰尼碱受体抗体（ｒｙａｎｏｄｉｎｅｒｅｃｅｐｔｏｒａｎｔｉｂｏｄｙ，ＲｙＲ⁃Ａｂ）和肌联蛋白抗体（Ｔｉｔｉｎａｎｔｉｂｏｄｙ，Ｔｉｔｉｎ⁃Ａｂ）阳性，低密度脂蛋白受体相关蛋白４抗体（ａｎｔｉ⁃ｌｉｐｏｐｒｏｔｅｉｎｒｅｃｅｐｔｏｒ⁃ｒｅｌａｔｅｄｐｒｏｔｅｉｎ４ａｎｔｉｂｏｄｙ，ＬＲＰ４⁃Ａｂ）阳性和抗体阴性等㊂２㊀手术基础２ １㊀解剖学基础㊀（１）正常胸腺：胸腺位于颈根部和前上纵隔，大小㊁形态和分布差异较大，一般为左右两叶㊂在新生儿及幼儿时期较大，为１０ １５ｇ，性成熟期达到最大为２５ ４０ｇ，以后则开始萎缩㊂（２）胸腺分布：由于胸腺复杂的迁移方式导致了异位胸腺的广泛分布㊂正常部位的胸腺和异位胸腺组织可广泛分布于前纵隔㊁后纵隔㊁颈部甚至腹部，尤其是颈根部和前上纵隔㊂故理论上讲，完全清除异位胸腺组织是外科技术难以达到的，所谓胸腺扩大切除都是相对的㊂这也可以部分解释为什么手术后仍有约２０％的患者病情未能缓解，以及各种术式疗效无明显差异［１４⁃１６］㊂２ ２㊀免疫学基础㊀（１）免疫器官：手术可能去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的乙酰胆碱受体抗原（ａｃｅｔｙｌｃｈｏｌｉｎｅｒｅｃｅｐｔｏｒａｎｔｉｇｅｎ，ＡｃｈＲ⁃Ａｇ），去除了胸腺生发中心ＡｃｈＲ⁃Ａｇ致敏的Ｔ细胞和分泌ＡｃｈＲ⁃Ａｂ的Ｂ细胞，切除了胸腺素的来源及可能异位脂肪组织的胸腺㊂（２）动态变化：早期胸腺分泌ＡｃｈＲ⁃Ａｂ的Ｂ细胞被切除，血ＡｃｈＲ⁃Ａｂ滴度下降，临床症状明显好转㊂中期由于血ＡｃｈＲ⁃Ａｂ滴度下降，通过反馈，约１周时间，周围血Ｂ细胞合成ＡｃｈＲ⁃Ａｂ增加，而症状加重㊂后期定位于二级淋巴器官内（如肝㊁脾㊁淋巴结等）的Ｔ淋巴细胞可长时间进行自身免疫反应，只有当这些细胞衰亡后自身免疫反应才消失，这也可以部分解释手术后需要长期（２ ４年）服药的原因，５年后有效率为７０％ ９０％㊂３㊀术前准备３ １㊀术前检查㊀（１）免疫学检查：包括ＡｃｈＲ⁃Ａｂ㊁ＭｕＳＫ⁃Ａｂ㊁ＲｙＲ⁃Ａｂ㊁Ｔｉｔｉｎ⁃Ａｂ㊁ＬＲＰ４⁃Ａｂ㊂（２）神经电生理检查：包括低频重复电刺激（ｒｅｐｅｔｉｔｉｖｅｎｅｒｖｅｓｔｉｍｕ⁃ｌａｔｉｏｎ，ＲＮＳ）和单纤维肌电图（ｓｉｎｇｌｅｆｉｂｅｒｅｌｅｃｔｒｏｍｙｏ⁃ｇｒａｐｈｙ，ＳＦＥＭＧ）㊂（３）影像学检查：胸部ＣＴ检查以明确有无胸腺瘤存在㊂３ ２㊀药物调整㊀术前应调整抗胆碱酯酶药物至最小用量，达到最轻微表现状态（ｍｉｎｉｍａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｔａｔｕｓ，ＭＭＳ）㊂患者症状最轻㊁用药量最少㊁病情最稳定时及早手术㊂ＭＧ症状严重的患者，即使高度怀疑恶性胸腺瘤，也需要先药物治疗，如丙种球蛋白㊃２３５㊃ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＮｅｗＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｊｕｎｅ２０２３，Ｖｏｌｕｍｅ１６，Ｎｕｍｂｅｒ６㊀㊀冲击等，待病情改善㊁稳定后再行手术治疗，这有助于减少㊁防止手术后发生肌无力危象㊂需要紧急手术的患者，为防止患者手术后出现肌无力危象，术前可予丙种球蛋白等药物㊂４㊀手术适应证４ １㊀ＡｃｈＲ⁃Ａｂ（＋）ＭＧ患者㊀（１）１８岁以上伴有胸腺增生，特别是全身型合并ＡｃｈＲ⁃Ａｂ（＋）的ＭＧ患者㊂（２）１８岁及以下全身型ＡｃｈＲ⁃Ａｂ（＋）ＭＧ青少年和儿童，对胆碱酯酶抑制剂及免疫治疗效果不理想㊂欧洲指南㊁英国指南和国际指南均指出，是激素而不是胸腺切除手术对患儿的生长发育有影响［１，７⁃８］㊂（３）ＡｃｈＲ⁃Ａｂ（－）全身型ＭＧ患者对症及免疫治疗不满意㊂（４）ＭｕＳＫ⁃Ａｂ（＋）ＭＧ患者对激素和血浆置换治疗反应好，胆碱酯酶抑制剂治疗效果反应差，对注射免疫球蛋白治疗反应也不佳［５⁃６］㊂研究表明，ＭｕＳＫ⁃Ａｂ（＋）㊁ＬＲＰ４⁃Ａｂ（＋）非胸腺瘤ＭＧ患者不适合胸腺切除术［７］㊂４ ２㊀合并胸腺瘤患者㊀（１）尽早行胸腺切除术，可以降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险㊂（２）未完全切除的胸腺瘤术后应予放疗和化疗㊂４ ３㊀眼肌型ＭＧ患者㊀目前胆碱酯酶抑制剂仍是眼肌型ＭＧ患者的首选治疗手段㊂糖皮质激素和胆碱酯酶抑制剂能较好地控制疾病并能减少其转化为全身型的风险㊂２０１４年欧洲神经病学联盟制定的眼肌型ＭＧ治疗指南不建议将胸腺切除术作为眼肌型ＭＧ的一线治疗手段，但在药物治疗失败时应考虑采用［３］㊂一些回顾性研究显示胸腺扩大切除术治疗Ⅰ型ＭＧ优于单纯药物治疗，改善率能达到８４ ６％［１７⁃１８］㊂５㊀手术方式为便于前瞻性研究，ＭＧＦＡ于１９９７年对ＭＧ进行了重新分类，并将手术方法概括为４大类共７种［１９］㊂５ １㊀经颈部胸腺切除术（Ｔ１ａ㊁ｂ）㊀１９６０年Ｃｒｉｌｅ重新推广经颈部胸腺切除术㊂同年，Ｃｏｏｐｅｒ报道使用自制的胸骨牵开器用于经颈部胸腺切除术㊂（１）Ｔ１ａ：清除胸腺组织４０％ ５０％㊂优点是创伤小，恢复快，并发症和死亡率低㊂但此法手术技术要求高，出血危险性大，难以清除胸腺下极，易残留纵隔内胸腺组织，手术效果欠佳，故目前此种手术方式已被放弃［２０⁃２１］㊂（２）Ｔ１ｂ：Ｃｏｏｐｅｒ等［２２⁃２３］使用自制的特殊拉钩牵开胸骨，可改善纵隔的暴露，施行了扩大经颈胸腺切除术（Ｔ１ｂ），能够清除７５％ ８０％的胸腺组织，手术有效率明显提高㊂（３）衍生：包括纵隔镜㊁部分胸骨劈开㊁影像辅助经颈切口㊁经颈联合剑突下切口等［２４⁃２６］㊂５ ２㊀经胸腔镜胸腺切除术（Ｔ２ａ㊁ｂ）㊀１９９３年Ｓｕｇａｒ⁃ｂａｋｅｒ［２７］和Ｃｏｏｓｅｍａｎｓ［２８］分别报道了胸腺切除术，切除范围包括胸腺本体㊁包膜囊外的纵隔分叶及相邻的脂肪组织㊂（１）Ｔ２ａ：一般只清除单侧胸腔（左侧或右侧）的胸腺和纵隔脂肪，清除８０％ ８５％的胸腺组织㊂一般不清除纵隔胸膜和心包前脂肪㊂其具有创伤小㊁术后疼痛轻㊁并发症少㊁住院时间短和美容等优点㊂缺点是手术需要单肺通气，呼吸功能不全的患者难以承受，肿块与周围组织明显浸润或胸腺粘连将增加手术难度，使手术时间延长［２９⁃３１］㊂２０１７年的一篇Ｍｅｔａ分析认为，在并发症㊁住院时间或长期症状缓解方面，无论是左侧入路还是右侧入路，结果都无显著差异㊂但左侧入路手术损伤无名静脉的风险较高，所以临床多采用右侧入路［３２］㊂（２）Ｔ２ｂ：１９９４年Ｎｏｖｅｌｌｉｎｏ等［３３］为解决单侧入路暴露上极和切除对侧心包膈脂肪垫的技术难点，首次提出了双侧入路手术方式㊂经胸腔镜胸腺扩大切除术（ｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏ⁃ｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ，ＶＡＴＥＴ）一般是双侧探查，常规清除胸腺和胸腺周围脂肪，清扫上腔⁃左无名静脉后区域的脂肪组织，清扫双侧膈神经后㊁左肺门㊁主肺动脉窗脂肪组织，清扫心包心膈角周围脂肪组织；加颈部切口以清扫颈部气管前筋膜㊁甲状腺下极等处的脂肪组织［３４⁃３５］㊂（３）衍生：机器人辅助胸腔镜胸腺切除术㊁剑突下胸腔镜胸腺切除术㊁胸骨下纵隔镜手术等［３６⁃４０］㊂５ ３㊀经胸骨胸腺切除术（Ｔ３ａ㊁ｂ）㊀（１）Ｔ３ａ：由Ｂｌａｌｏｃｋ开创的经胸骨正中劈开胸腺切除术，清除胸腺和脂肪组织７０％ ８０％，目前已经弃用㊂（２）Ｔ３ｂ：Ｍａｓａｏｋａ等［４１］采用经胸骨正中劈开扩大的胸腺切除术，胸腺暴露好，能完整地切除胸腺，清除前纵隔所有脂肪组织，清除胸腺和脂肪组织８５％ ９５％㊂优点是手术野显露好，操作方便，目前仍然是大多数胸外科医师常用的手术方法㊂但该术式创伤大，切口长，破坏了胸廓及胸骨的完整性，术后恢复时间长，且可能在颈部残留少量胸腺组织和损伤喉返神经或膈神经㊂５ ４㊀经胸骨联合颈部切除术（Ｔ４）㊀Ｊａｒｅｔｚｋｉ等［１４］研究发现胸腺广泛分布于颈及纵隔，故倡导 最大的 胸腺切除术（颈⁃胸联合切口，命名为Ｍａｘｉｍａｌ）㊂该手术胸腺组织切除率达９８％ １００％，有效率为７２％ ９５％，被认为是治疗ＭＧ的标准手术方式㊂按照整块切除原则（ｅｎ⁃ｂｌｏｃ原则）清除，切除范围包括胸腺㊁颈⁃纵隔胸腺组织㊁颈⁃纵隔脂肪组织㊁两侧纵隔胸膜㊁心包前脂肪组织等㊂术中注意保护喉返神经㊁膈神经㊁迷走神经［４２］㊂６㊀疗效评价６ １㊀术后肌无力危象㊀术后发生肌无力危象的ＭＧ㊃３３５㊃㊀㊀中国临床新医学㊀２０２３年㊀６月㊀第１６卷㊀第６期患者，须满足以下条件：术后机械通气支持时间＞４８ｈ；或拔除气管插管后突然发生呼吸衰竭且必须再次进行气管插管机械通气治疗者㊂主要表现为呼吸肌无力㊁痰液或支气管分泌物增多导致的气道堵塞所引起的呼吸衰竭［４３⁃４４］㊂６ ２㊀术后转归㊀（１）波动期（３ ３月）：表现为一过性显效型㊁短期不变型和一过性恶化型㊂（２）不稳定恢复期（５个月 ３年８个月，平均１年８个月）㊂（３）稳定恢复期㊂６ ３㊀评价标准㊀国际指南指出，至少达到ＭＧ治疗后状态（ｐｏｓｔ⁃ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎｓｔａｔｕｓ，ＰＩＳ）评估中的ＭＭＳ，同时不伴有药物不良反应或伴有不超过不良反应分级（ｃｏｍｍｏｎｔｅｒｍｉｎｏｌｏｇｙｃｒｉｔｅｒｉａｆｏｒａｄｖｅｒｓｅｅｖｅｎｔｓ，ＣＴＣＡＥ）１级的不良反应㊂ＭＭＳ是指无ＭＧ症状或功能受限，检查可发现某些肌肉轻微无力，否则即达到缓解标准㊂缓解：指患者无ＭＧ症状或体征，可有眼睑闭合无力，但仔细检查无其他肌肉无力㊂如患者需每天口服胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明维持症状改善，则不属于缓解㊂总之，ＭＧ的外科治疗已经得到临床广泛认可，但是究竟哪些患者能够从手术中获益，哪些患者在术后可能发生肌无力危象，如何选择合适的手术方式等，尚需要进一步研究㊂参考文献［１］ＳａｎｄｅｒｓＤＢ，ＷｏｌｆｅＧＩ，ＢｅｎａｔａｒＭ，ｅｔａｌ．Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｃｏｎｓｅｎｓｕｓｇｕｉｄ⁃ａｎｃｅｆｏｒｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ｅｘｅｃｕｔｉｖｅｓｕｍｍａｒｙ［Ｊ］．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２０１６，８７（４）：４１９－４２５．［２］ＢｉｎｋｓＳ，ＶｉｎｃｅｎｔＡ，ＰａｌａｃｅＪ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ａｃｌｉｎｉｃａｌ⁃ｉｍｍｕｎｏｌｏｇｉｃａｌｕｐｄａｔｅ［Ｊ］．ＪＮｅｕｒｏｌ，２０１６，２６３（４）：８２６－８３４．［３］ＢｌａｌｏｃｋＡ，ＭａｓｏｎＭＦ，ＭｏｒｇａｎＨＪ，ｅｔａｌ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓａｎｄｔｕｍｏｒｓｏｆｔｈｅｔｈｙｍｕｓｒｅｇｉｏｎ：ｒｅｐｏｒｔｏｆａｃａｓｅｉｎｗｈｉｃｈｔｈｅｔｕｍｏｒｗａｓｒｅｍｏｖｅｄ［Ｊ］．ＡｎｎＳｕｒｇ，１９３９，１１０（４）：５４４－５６１．［４］ＣａｔａｎｅｏＡＪＭ，ＦｅｌｉｓｂｅｒｔｏＧＪｒ，ＣａｔａｎｅｏＤＣ．Ｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｎｏｎｔｈｙ⁃ｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ ｓｙｓｔｅｍａｔｉｃｒｅｖｉｅｗａｎｄｍｅｔａ⁃ａｎａｌｙｓｉｓ［Ｊ］．ＯｒｐｈａｎｅｔＪＲａｒｅＤｉｓ，２０１８，１３（１）：９９．［５］Ｎｅｗｓｏｍ⁃ＤａｖｉｓＪ，ＣｕｔｔｅｒＧ，ＷｏｌｆｅＧＩ，ｅｔａｌ．Ｓｔａｔｕｓｏｆｔｈｅｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｔｒｉａｌｆｏｒｎｏｎｔｈｙｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓｐａｔｉｅｎｔｓｒｅｃｅｉｖｉｎｇｐｒｅｄｎｉ⁃ｓｏｎｅ［Ｊ］．ＡｎｎＮＹＡｃａｄＳｃｉ，２００８，１１３２：３４４－３４７．［６］ＷｏｌｆｅＧＩ，ＫａｍｉｎｓｋｉＨＪ，ＡｂａｎＩＢ，ｅｔａｌ．Ｒａｎｄｏｍｉｚｅｄｔｒｉａｌｏｆｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＮＥｎｇｌＪＭｅｄ，２０１６，３７５（６）：５１１－５２２．［７］ＫｅｒｔｙＥ，ＥｌｓａｉｓＡ，ＡｒｇｏｖＺ，ｅｔａｌ．ＥＦＮＳ／ＥＮＳＧｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｔｈｅｔｒｅａｔ⁃ｍｅｎｔｏｆｏｃｕｌａｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａ［Ｊ］．ＥｕｒＪＮｅｕｒｏｌ，２０１４，２１（５）：６８７－６９３．［８］ＳｕｓｓｍａｎＪ，ＦａｒｒｕｇｉａＭＥ，ＭａｄｄｉｓｏｎＰ，ｅｔａｌ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：Ａｓｓｏ⁃ｃｉａｔｉｏｎｏｆＢｒｉｔｉｓｈＮｅｕｒｏｌｏｇｉｓｔｓᶄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓ［Ｊ］．ＰｒａｃｔＮｅｕｒｏｌ，２０１５，１５（３）：１９９－２０６．［９］中华医学会神经病学分会神经免疫学组，中国免疫学会神经免疫学分会．中国重症肌无力诊断和治疗指南２０１５［Ｊ］．中华神经科杂志，２０１５，４８（１１）：９３４－９４０．［１０］ＭｅｌｚｅｒＮ，ＲｕｃｋＴ，ＦｕｈｒＰ，ｅｔａｌ．Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ａｓｕｐｐｌｅｍｅｎｔｔｏｔｈｅＧｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏｆｔｈｅＧｅｒｍａｎＮｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌＳｏｃｉｅｔｙ［Ｊ］．ＪＮｅｕｒｏｌ，２０１６，２６３（８）：１４７３－１４９４．［１１］ＭｕｒａｉＨ，ＵｔｓｕｇｉｓａｗａＫ，ＮａｇａｎｅＹ，ｅｔａｌ．ＲａｔｉｏｎａｌｅｆｏｒｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓｉｎＪａｐａｎ［Ｊ］．ＡｎｎＮＹＡｃａｄＳｃｉ，２０１８，１４１３（１）：３５－４０．［１２］谭群友，陶绍霖，刘宝东，等．重症肌无力外科治疗中国临床专家共识［Ｊ］．中国胸心血管外科临床杂志，２０２２，２９（５）：５２９－５４１．［１３］ＪａｒｅｔｚｋｉＡ３ｒｄ，ＢａｒｏｈｎＲＪ，ＥｒｎｓｔｏｆｆＲＭ，ｅｔａｌ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎｓｆｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｒｅｓｅａｒｃｈｓｔａｎｄａｒｄｓ．ＴａｓｋＦｏｒｃｅｏｆｔｈｅＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｔｉｆｉｃＡｄｖｉｓｏｒｙＢｏａｒｄｏｆｔｈｅＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓＦｏｕｎｄａ⁃ｔｉｏｎｏｆＡｍｅｒｉｃａ［Ｊ］．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２０００，５５（１）：１６－２３．［１４］ＪａｒｅｔｚｋｉＡ３ｒｄ，ＰｅｎｎＡＳ，ＹｏｕｎｇｅｒＤＳ，ｅｔａｌ． Ｍａｘｉｍａｌ ｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，１９８８，９５（５）：７４７－７５７．［１５］ＡｓｈｏｕｒＭ．Ｐｒｅｖａｌｅｎｃｅｏｆｅｃｔｏｐｉｃｔｈｙｍｉｃｔｉｓｓｕｅｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓａｎｄｉｔｓｃｌｉｎｉｃａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，１９９５，１０９（４）：６３２－６３５．［１６］Ｋｌｉｍｅｋ⁃ＰｉｏｔｒｏｗｓｋａＷ，ＭｉｚｉａＥ，ＫｕｚｄｚａłＪ，ｅｔａｌ．Ｅｃｔｏｐｉｃｔｈｙｍｉｃｔｉｓｓｕｅｉｎｔｈｅｍｅｄｉａｓｔｉｎｕｍ：ｌｉｍｉｔａｔｉｏｎｓｆｏｒｔｈｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＥｕｒＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２０１２，４２（１）：６１－６５．［１７］ＭｉｎｅｏＴＣ，ＡｍｂｒｏｇｉＶ．ＯｕｔｃｏｍｅｓａｆｔｅｒｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｃｌａｓｓⅠｍｙａｓ⁃ｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，２０１３，１４５（５）：１３１９－１３２４．［１８］ＴａｋａｎａｍｉＩ，ＡｂｉｋｏＴ，ＫｏｉｚｕｍｉＳ．Ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｏｕｔｃｏｍｅｓｉｎｔｈｙｍｅｃ⁃ｔｏｍｉｅｄｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，２００９，１５（６）：３７３－３７７．［１９］ＪａｒｅｔｚｋｉＡ３ｒｄ，ＢａｒｏｈｎＲＪ，ＥｒｎｓｔｏｆｆＲＭ，ｅｔａｌ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎｓｆｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｒｅｓｅａｒｃｈｓｔａｎｄａｒｄｓ．ＴａｓｋＦｏｒｃｅｏｆｔｈｅＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｔｉｆｉｃＡｄｖｉｓｏｒｙＢｏａｒｄｏｆｔｈｅＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓＦｏｕｎｄａ⁃ｔｉｏｎｏｆＡｍｅｒｉｃａ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２０００，７０（１）：３２７－３３４．［２０］ＫｉｒｓｃｈｎｅｒＰＡ，ＯｓｓｅｒｍａｎＫＥ，ＫａｒｋＡＥ．Ｓｔｕｄｉｅｓｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．Ｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌｔｏｔａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ［Ｊ］．ＪＡＭＡ，１９６９，２０９（６）：９０６－９１０．［２１］ＰａｐａｔｅｓｔａｓＡＥ，ＧｅｎｋｉｎｓＧ，ＫｏｒｎｆｅｌｄＰ，ｅｔａｌ．Ｅｆｆｅｃｔｓｏｆｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＳｕｒｇ，１９８７，２０６（１）：７９－８８．［２２］ＣｏｏｐｅｒＪＤ，Ａｌ⁃ＪｉｌａｉｈａｗａＡＮ，ＰｅａｒｓｏｎＦＧ，ｅｔａｌ．Ａｎｉｍｐｒｏｖｅｄｔｅｃｈ⁃ｎｉｑｕｅｔｏｆａｃｉｌｉｔａｔｅｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９８８，４５（３）：２４２－２４７．［２３］ＫｈｉｃｈａＳＧ，ＫａｉｓｅｒＬＲ，ＳｈｒａｇｅｒＪＢ．Ｅｘｔｅｎｄｅｄｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌｔｈｙｍｅｃ⁃ｔｏｍｙｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＮＹＡｃａｄＳｃｉ，２００８，１１３２：３３６－３４３．［２４］ｄｅＰｅｒｒｏｔＭ，ＢｒｉｌＶ，ＭｃＲａｅＫ，ｅｔａｌ．Ｉｍｐａｃｔｏｆｍｉｎｉｍａｌｌｙｉｎｖａｓｉｖｅｔｒａｎｓ⁃ｃｅｒｖｉｃａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｏｎｏｕｔｃｏｍｅｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＥｕｒＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００３，２４（５）：６７７－６８３．［２５］ＢｒａｍｉｓＪ，ＤｉａｍａｎｔｉｓＴ，ＴｓｉｇｒｉｓＣ，ｅｔａｌ．Ｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌ㊃４３５㊃ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＮｅｗＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｊｕｎｅ２０２３，Ｖｏｌｕｍｅ１６，Ｎｕｍｂｅｒ６㊀㊀ｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ［Ｊ］．ＳｕｒｇＥｎｄｏｓｃ，２００４，１８（１０）：１５３５－１５３８．［２６］ＺｉｅｌｉńｓｋｉＭ，ＫｕｚｄｚａłＪ，ＳｚｌｕｂｏｗｓｋｉＡ，ｅｔａｌ．Ｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌ⁃ｓｕｂｘｉｐｈｏｉｄ⁃ｖｉｄｅｏｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃ ｍａｘｉｍａｌ ｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ ｏｐｅｒａｔｉｖｅｔｅｃｈｎｉｑｕｅａｎｄｅａｒｌｙｒｅｓｕｌｔｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００４，７８（２）：４０４，４０９－４１０．［２７］ＳｕｇａｒｂａｋｅｒＤＪ．Ｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｙｉｎｔｈｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｎｔｅｒｉｏｒｍｅｄｉ⁃ａｓｔｉｎａｌｍａｓｓｅｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９９３，５６（３）：６５３－６５６．［２８］ＣｏｏｓｅｍａｎｓＷ，ＬｅｒｕｔＴＥ，ＶａｎＲａｅｍｄｏｎｃｋＤＥ．Ｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｓｕｒ⁃ｇｅｒｙ：ｔｈｅＢｅｌｇｉａｎｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９９３，５６（３）：７２１－７３０．［２９］ＲｏｖｉａｒｏＧ，ＲｅｂｕｆｆａｔＣ，ＶａｒｏｌｉＦ，ｅｔａｌ．Ｖｉｄｅｏｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｃｉｓｉｏｎｏｆｍｅｄｉａｓｔｉｎａｌｍａｓｓｅｓ：ｉｎｄｉｃａｔｉｏｎｓａｎｄｔｅｃｈｎｉｑｕｅ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９９４，５８（６）：１６７９－１６８４．［３０］ＹｉｍＡＰ，ＫａｙＲＬ，ＨｏＪＫ．Ｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．Ｃｈｅｓｔ，１９９５，１０８（５）：１４４０－１４４３．［３１］ＭａｃｋＭＪ，ＬａｎｄｒｅｎｅａｕＲＪ，ＹｉｍＡＰ，ｅｔａｌ．Ｒｅｓｕｌｔｓｏｆｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄ⁃ｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，１９９６，１１２（５）：１３５２－１３６０．［３２］ＥｌｓａｙｅｄＨＨ，ＧａｍａｌＭ，ＲａｓｌａｎＳ，ｅｔａｌ．Ｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａｃｏ⁃ｓｃｏｐｉｃｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｎｏｎ⁃ｔｈｙｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ａｒｉｇｈｔ⁃ｓｉｄｅｄｏｒｌｅｆｔ⁃ｓｉｄｅｄａｐｐｒｏａｃｈ？［Ｊ］．ＩｎｔｅｒａｃｔＣａｒｄｉｏｖａｓｃＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２０１７，２５（４）：６５１－６５３．［３３］ＮｏｖｅｌｌｉｎｏＬ，ＬｏｎｇｏｎｉＭ，ＳｐｉｎｅｌｌｉＬ，ｅｔａｌ． Ｅｘｔｅｎｄｅｄ ｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ，ｗｉｔｈｏｕｔｓｔｅｒｎｏｔｏｍｙ，ｐｅｒｆｏｒｍｅｄｂｙｃｅｒｖｉｃｏｔｏｍｙａｎｄｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｔｅｃｈ⁃ｎｉｑｕｅｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＩｎｔＳｕｒｇ，１９９４，７９（４）：３７８－３８１．［３４］ＰｏｍｐｅｏＥ，ＴａｃｃｏｎｉＦ，ＭａｓｓａＲ，ｅｔａｌ．Ｌｏｎｇ⁃ｔｅｒｍｏｕｔｃｏｍｅｏｆｔｈｏｒａ⁃ｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｎｏｎｔｈｙｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＥｕｒＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００９，３６（１）：１６４－１６９．［３５］ＭａｎｔｅｇａｚｚａＲ，ＢａｇｇｉＦ，ＢｅｒｎａｓｃｏｎｉＰ，ｅｔａｌ．Ｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａ⁃ｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙａｎｄｅｘｔｅｎｄｅｄｔｒａｎｓｓｔｅｒｎａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ（Ｔ⁃３ｂ）ｉｎｎｏｎ⁃ｔｈｙｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓｐａｔｉｅｎｔｓ：ｒｅｍｉｓｓｉｏｎａｆｔｅｒ６ｙｅａｒｓｏｆｆｏｌｌｏｗ⁃ｕｐ［Ｊ］．ＪＮｅｕｒｏｌＳｃｉ，２００３，２１２（１⁃２）：３１－３６．［３６］ＲｅａＦ，ＢｏｒｔｏｌｏｔｔｉＬ，ＧｉｒａｒｄｉＲ，ｅｔａｌ．Ｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｗｉｔｈｔｈｅ ｄａＶｉｎｃｉ ｓｕｒｇｉｃａｌｓｙｓｔｅｍｉｎｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＩｎｔｅｒａｃｔＣａｒｄｉｏｖａｓｃＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００３，２（１）：７０－７２．［３７］ＡｓｈｔｏｎＲＣＪｒ，ＭｃＧｉｎｎｉｓＫＭ，ＣｏｎｎｅｒｙＣＰ，ｅｔａｌ．Ｔｏｔａｌｌｙｅｎｄｏｓｃｏｐｉｃｒｏｂｏｔｉｃｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００３，７５（２）：５６９－５７１．［３８］ＨｓｕＣＰ，ＣｈｕａｎｇＣＹ，ＨｓｕＮＹ，ｅｔａｌ．Ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎｂｅｔｗｅｅｎｔｈｅｒｉｇｈｔｓｉｄｅａｎｄｓｕｂｘｉｐｈｏｉｄｂｉｌａｔｅｒａｌａｐｐｒｏａｃｈｅｓｉｎｐｅｒｆｏｒｍｉｎｇｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＳｕｒｇＥｎｄｏｓｃ，２００４，１８（５）：８２１－８２４．［３９］ＵｃｈｉｙａｍａＡ，ＳｈｉｍｉｚｕＳ，ＭｕｒａｉＨ，ｅｔａｌ．Ｉｎｆｒａｓｔｅｒｎａｌｍｅｄｉａｓｔｉｎｏｓｃｏｐｉｃｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｓｕｌｔｓｉｎ２３ｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００１，７２（６）：１９０２－１９０５．［４０］ＷｕＬ，ＬｉｎＬ，ＬｉｕＭ，ｅｔａｌ．Ｓｕｂｘｉｐｈｏｉｄｕｎｉｐｏｒｔａｌｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＤｉｓ，２０１５，７（９）：１６５８－１６６０．［４１］ＭａｓａｏｋａＡ，ＹａｍａｋａｗａＹ，ＮｉｗａＨ，ｅｔａｌ．Ｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓｐａｔｉｅｎｔｓ：ａ２０⁃ｙｅａｒｒｅｖｉｅｗ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９９６，６２（３）：８５３－８５９．［４２］ＢｕｌｋｌｅｙＧＢ，ＢａｓｓＫＮ，ＳｔｅｐｈｅｎｓｏｎＧＲ，ｅｔａｌ．Ｅｘｔｅｎｄｅｄｃｅｒｖｉｃｏｍｅｄｉ⁃ａｓｔｉｎａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｔｈｅｉｎｔｅｇｒａｔｅｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＳｕｒｇ，１９９７，２２６（３）：３２４－３３５．［４３］刘㊀刚，刘双林，王美菊，等．机械通气困难撤机／延迟撤机的病理生理学因素与解决策略［Ｊ］．中国临床新医学，２０２１，１４（４）：３２９－３３２．［４４］刘宝东，张㊀毅，苏㊀雷，等．重症肌无力术后发生肌无力危象的危险因素分析［Ｊ］．中国胸心血管外科临床杂志，２０２０，２７（２）：１９５－１９８．［收稿日期㊀２０２３－０１－１８］［本文编辑㊀吕文娟㊀余㊀军］本文引用格式刘宝东．‘重症肌无力外科治疗中国临床专家共识“解读［Ｊ］．中国临床新医学，２０２３，１６（６）：５３１－５３５．㊃５３５㊃㊀㊀中国临床新医学㊀２０２３年㊀６月㊀第１６卷㊀第６期。
重症肌无力危象的治疗PPT课件
3.γ球蛋白：蓉生静丙 0.2-0.4/Kg/d 静 注，连用5天
4.血浆交换：每次2000ml，qod，3-4 次
5.换血疗法：放血300-400ml，输血 300-400ml，或换血浆疗法
通过以上5项措施，力争免作气管插管 或气管切开
重症肌无力危象的治疗
定义
MG患者在患病过程中突然发生的 严重的呼吸困难
分型
1.肌无力危象 2.胆碱能危象 3.反拗性危象
诱因
1.感染 2.月经 3.生产 4.劳累
5.药物 6.手术 7.外伤 8.精神刺激
治疗
1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法 2.去除诱因： ①尽内滴入 11.拔管后继续用激素，化疗或放
疗、手术。
• 6.气管插管、气管切开、使用人工
• 呼吸器
• 指征：
• ①严重的呼吸困难；
• ②肌注新斯的明无改善；
• ③血氧分析PO2<50mmHg，
•
PCO2>50mmHg，PH<7.25
• 7.暂停抗AchE剂3-4天
8.甲强龙1000mg，静注，qd×3 9.CTX 1000mg，静注，qw 10.用最敏感的抗生素迅速控制感
重症肌无力的治疗方法有哪些
重症肌无力的治疗方法有哪些重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性进展性自身免疫性疾病，主要表现为肌肉疲劳和乏力。
此病通常通过治疗可以得到控制，而治疗的目标是减轻症状、提高生活质量、减少并发症的发生。
下面是一些常见的重症肌无力治疗方法：1. 胆碱酯酶抑制剂：胆碱酯酶抑制剂是最常用的治疗重症肌无力的药物，可增加乙酰胆碱在突触间隙的浓度，从而提高神经肌肉传导。
常用的胆碱酯酶抑制剂包括乙酰胆碱酯酶抑制剂（如内斯托尔、吡拉负极），和胆碱脂酶抑制剂（如吡呋喃酮）。
这些药物通常需要定期调整剂量以达到最佳效果。
2. 免疫调节疗法：免疫调节疗法主要包括环孢素、甲强龙和类固醇等免疫抑制剂。
这些药物通过减少免疫系统的活性来抑制自身免疫反应，从而减少对神经-肌肉接头的攻击。
然而，这些药物的使用可能会导致一些副作用，如免疫抑制和感染的风险。
3. 血浆置换：血浆置换是一种治疗重症肌无力的常见方法，通过将患者的血浆置换为新鲜血浆来清除有害的自身抗体，并为患者提供正常的血浆成分。
这种治疗方法能够快速改善症状，但效果持续时间相对较短，通常需要每周进行多次置换。
4. 静脉免疫球蛋白（IVIg）：IVIg是通过静脉注射提供的免疫球蛋白制剂，可中和破坏神经-肌肉接头的自身抗体。
IVIg治疗能够迅速改善重症肌无力症状，但其效果仅持续数周至数个月，因此需要定期进行治疗。
5. 手术治疗：对于某些重症肌无力患者，手术治疗可能是一种有效的选择。
例如，对于长时间使用胆碱酯酶抑制剂仍无法控制症状的患者，可考虑切除胸腺。
胸腺切除手术可以减少胸腺中产生有害自身抗体的细胞数量，从而减轻症状。
6. 康复治疗和支持性护理：康复治疗包括肌肉锻炼、推拿和物理疗法等，可帮助患者恢复肌力，改善肌肉功能。
此外，支持性护理也很重要，包括提供合适的营养、充足的休息和精神支持等。
总之，重症肌无力的治疗方法多种多样，选择合适的治疗方案应根据患者的具体情况、病情严重程度和治疗效果来决定。
胸腺瘤并重症肌无力的外科治疗围术期处理
观察病情变化 ， 了解早期 ＡＲ Ｓ的临床 特点 ， Ｄ 合理使 用 呼吸机 ， 及时纠正水 、 电解质 、 碱平衡 紊乱 ， 酸 动态 病情 观察 ， 密的 呼 严 吸及循环系统监 测和护理 ， 有效 的止痛护理 及有针 对性 的心理 护 理 等 措 施 ， 机 械 通 气 辅 助 呼 吸 取 得 良好 疗 效 的保 证 。 是
［ ］ 荣 晓旭．６例创 伤性湿 肺 的临床 观察与 护理 ［］ 护理 实 ５ ３ Ｊ．
践 与 研 究 ，０ ８ ５ １ ｉ３ ４ ２ ０ ，（ ）３ —３ ． 收 稿 日期 ：０ ８ ０ ７ ２ ０ 一ｌ —２
胸 腺瘤 并 重 症肌 无 力的外 科治 疗 围术期 处 理
周 曼新 ， 杨逊 军 ， 家福 ， 岑 张彤 （ 西贺州 市人 民 医院胸外 科 ， 西 贺州 ５２０ ） 广 广 ４８ ０
参考文献 ： ［ ］ 孙秀玲 ． １ 严重胸部创伤并发急性呼 吸窘迫综合症 护理 ［］ ｊ． 工 企 医 刊 ，０ ８２ ３ ：７ ． ２ ０ ，（ ） ４ —４ ９ ［ ］ 应明英 ， ２ 罗传兴 ， 建 ， ． 杨 等 实用危 重病 监测治疗学 ［ ． Ｍ］北 京 ： 民卫 生 出版 社 ，９ ８ ３ ５ ５ ． 人 １ ９ ，３ —３ ０
１月 ～２ ０ ０ ８年 ７月共收治 １ ２例胸腺瘤并重症肌无力患者 ， 均采
用 胸 腺 瘤 切除 术 ， 果 满 意 ， 效 现总 结 报 告 如 下 。 ｌ 资 料 与 方 法 １ １ 一般资料 本组病人男 ５例 ， ７咧， ． 女 年龄 ２ ～６ ５ ４岁 ， 平
均 ３ 岁， ９ 术前重症肌无力按 Ｏ ｓｌｌ ｎ临床分型分 为 Ｉ型 ９例 ， ｓｅｒａ ｌｌ Ｉａ 轻 度全 身型） ， ｊ （ Ｉ 型（ ２例 Ⅱｂ 型 中度全身型） ｌ例。全部 病例 术前 均行胸部 ＣＦ检查确诊 。手术采用气管插管全身麻醉 下行 胸 骨 正 中 叨 口胸 腺 瘤 扩 大 切 除 术 ， 整 切 除 包 括 胸 腺 瘤 在 内 的 完 全 部 胸 腺 组织 和 前 纵 隔 脂 肪 组 织 ， 免 损 伤 两 侧 膈 神 经 ， 膜 避 胸 破 损 采 用 缝 合 修 补 ， 置 胸 骨 后 胶 管 引 流 ， 常 规 放 置 胸 腔 闭 放 不
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医疗的管理
• 术后加强呼吸道的管理，预防肺部并发症。 • 加强营养支持治疗。
医疗的管理
• 掌握用药禁忌症
MG不能用影响神经肌肉接头传递、降低肌细胞膜兴 奋、抑制或兴奋呼吸的制剂。禁用肌松剂如箭毒；β受体 阻滞剂如心得安；去极化剂如丁二酰胆碱；膜稳定剂如普 鲁卡因胺、利多卡因、奎宁；禁用吗啡等具有呼吸抑制作 用的止痛剂和某些具有突触阻滞作用的抗生素如庆大霉素、 链霉素、新霉素、卡那霉素、多粘菌素、金霉素等类药物。
的骨骼肌无力，病程可有加重、缓解趋势。
一、概 论
二、重症肌无力新的分型分期
1958年，Osserman首次提出MG分型，以后经过改良， 但都缺乏客观的评定指标，不利于临床观察及比较。
Ⅰ型：单纯眼肌型，15-20% Ⅱ型：轻度全身肌无力型
Ⅱa型：轻度全身型，30% Ⅱb型：中度全身型，25%
Ⅲ型：重症急进型,15% Ⅳ型：迟发或晚发重症型，10% Ⅴ型：为肌无力伴肌萎缩者。
医疗的管理
• 手术时机的选择：在稳定期/缓解期，肌无力症状 最轻，尤其是呼吸功能改善，用药量最小时手术。 对于女性病人，应选择在月经周期初、中期手术。
医疗的管理
• 抗胆碱脂酶药物及免疫抑制剂的应用 所有临床病人均应用抗胆碱酯酶药，用量因人而异；
术前用量以能控制病人的症状、维持良好肌力的最小剂量 为宜。术前应用的方法是，先从小剂量开始逐渐加大到最 大治疗量，使肌力明显增强、症状明显改善或消失，然后 再将剂量减少1/5~1/6，且达到稳定病情的目的时行手术治 疗。
使用Osserman分型方法无法对手术适应证 及时机进行选择，不能预测和降低围手术期肌无 力危象的发生，为此我们提出了一种新的MG外 科临床分型和分期，并经过近十年的临床验证， 有效降低了MG患者术后危象的发生率、死亡率。
作者提出的新的MG外科临床分型
新的MG外科临床分型
Ⅰ型（轻型）
眼肌型，仅眼部肌群受累，用抗胆碱酯酶药物治
重症肌无力外科治疗
目录
概论 重症肌无力新的分型分期 治疗方法 围手术期管理 科研成果
一、概 论
• 重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)是主要累 及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体，主要 由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体 参及的自身免疫性疾病。
• 临床表现主要是骨骼肌的易疲劳性和无力。 • 临床特点为活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重
疗效果明显。
Ⅱ型（中型）
全身混合性多肌群受累，但无呼吸肌受累，药物
治疗后症状可部分缓解，影响劳动。
Ⅲ型（重型）
全身混合性多肌群受累，但无呼吸肌受累，药物
治疗效果不佳，生活不能自理。
Ⅲa
发病时间长，病情进展慢。
Ⅲb
发病时间短，病情进展快。
Ⅳ型（潜在危象 曾有过胸闷或呼吸困难症状，但无发生肌无力危象病
型）
研究发现，对于术前既为Ⅲb型、Ⅳ型、Ⅴ型又 处于发作/进展期的MG患者，给予更加积极地术前 准备，加强围手术期的管理，将患者病情控制到最 轻、最稳定时，即稳定/缓解期再手术，术后加强呼 吸道管理，可明显降低术后危象发生率。
术后MG危象发生率和病死率分别是9.9%、0， 较同期国内文献报道的16%~25%及17%~45%，有 很大的提高和改善。
手术时机的选择
• 一经确诊，应尽可能早地施行手术治疗。 • 选择在病人症状最轻，服药量最少的时候进行。 • MG危象病人，待病情改善后再手术。
横断胸骨第二肋间小切口胸腺切除术
体位及切口 • 平卧位，背部垫一软垫 • 第二肋间切口，中部横过
胸骨，双侧达胸骨旁线
术后未置纵隔或胸腔引流管
四、围手术期管理
• 护理的管理 • 医疗的管理
护理的管理
一般术前护理主要包括重视心理、生理因素 对MG的影响，减少MG危象发生的诱因，教会 患者咳嗽、排痰方法。术后因吞咽肌无力、吞咽 困难、气管插管刺激及抗胆碱酯酶药的应用，均 可使喉部分泌物增多，所以要彻底清除呼吸道分 泌物，保持气道通畅，不易清除者应采用雾化吸 入。
➢已获得成果奖
1. 河南省科技进步奖二等奖：重症肌无力相关基因研究 2. 河南省科技进步奖二等奖：Fas基因及重症肌无力发 病机制关系的研究 3. 河南省科技进步奖二等奖：胸腺及重症肌无力发病机 制关系的研究 4. 河南省科技进步奖三等奖：重症肌无力及正常人胸腺 提取液免疫活性的研究 5. 河南省教育厅科技成果一等奖：重症肌无力胸腺提取 液差异（异常）蛋白的鉴定及功能研究
6. 郑州大学生物医学工程研究所
所长
7. 中南六省（区）胸心血管外科学术委员会 秘 书 长
谢谢
谢谢！
史。
Ⅴ型（危象型） 正处于或有急性呼吸困难肌无力危象病史。
作者提出的新的MG外科临床分期
发作/进展期 稳定/缓解期
新的MG外科临床分期 临床病情在短期内迅速加重 或者在稳定一段时间后又加重。 临床病情在一定时间内稳定 或者缓解。
我们在临床实践工作中发现：一部分MG患者手术前有 过胸闷或呼吸困难病史，经药物治疗后，胸闷或呼吸困难症 状可能好转或消失，因此术前Osserman分型可能由III或IV 型转变为Ⅱ型，导致术前分型的改变（患者症状缓解），但 此类患者曾有胸闷或呼吸困难病史，术后仍可能发生肌无力 危象。
我们所采用的新的MG分型方法，患者始终为IV或 Ⅴ型。新分型中的Ⅲb型患者虽无呼吸困难症状，但该类 患者发病时间短，发展快，极有可能发展为肌无力危象。
实践证明，手术后发生肌无力危象的患者，术前均 为我们提出的分型中的Ⅲb型、IV型或Ⅴ型，可提示此 类患者术后肌无力危象发生率较其他MG患者高，应给 予充分重视。
五、科研进展
➢荣誉
• 河南省卫生科技领军人才 • 河南省教育厅学术技术带头人
五、科研进展
➢学术任职
1. 《 国家自然科学基金》 评审专家
2. 《中华实验外科杂志》 特约编委
3. 《Life Science Journal 》 编长
5. 河南省免疫学会重症肌无力专业委员会 主任委员
细胞和B淋巴细胞。 • 临床资料证实，胸腺切除术后5年， MG的有效率可达
90%，明显优于单纯药物治疗。
综上所述 • 胸腺/瘤切除并前纵隔脂肪清扫术是治疗MG及胸
腺瘤的首选和有效的治疗手段。 • MG的治疗不管有没有胸腺瘤都应手术切除胸腺，
这也适用于幼年起病者（慎重），可能也适用于 仅有眼部症状的病人。
三、治疗方法
1. 外科 2. 内科 3. 免疫治疗 4. 放疗 5. 中医等
为什么我们要首选手术治疗？
• 胸腺异常在MG的发病中起决定性作用。 • 胸腺切除去除了自身免疫反应性胸腺素的来源。 • 切除胸腺可除掉MG病人自身免疫反应的抗原发生地。 • 胸腺切除可以同时清除胸腺内乙酰胆碱特异反应性T淋巴
医疗的管理
• 术后当日继续维持术前用量，然后再根据肌力和 症状调整剂量。由于抗胆碱酯酶药物的治疗量和 中毒量较接近，用药过程中应密切观察药物疗效， 及时发现药量不足和药物过量，随时调整药物剂 量及服药时间。
医疗的管理
• 激素的使用 由于应用激素后容易出现短期内肌无力症状加重， 因此我们术前不主张应用激素；但对术前单独使 用抗胆碱酯酶药肌无力改善不佳的病人可加用激 素，用量宜调节在较低水平，以减少术后感染， 同时，术后应注意抗感染治疗。
五、科研进展
➢获资助的科研项目
1. 国家自然基金：Fas基因及重症肌无力发病机制关系 的研究（结题）
2. 国家自然基金：重症肌无力胸腺提取液差异（异常） 蛋白的 鉴定及功能研究（结题）
3. 河南省杰出青年科学基金：重症肌无力患者家族遗 传基因的研究（结题）
4. 河南省科技厅：协同刺激分子B7-H1及重症肌无力 发病机制关系的研究（结题）
五、科研进展
5. 河南省科技厅：重症肌无力胸腺细胞非神经元型乙 酰胆碱系统的研究
6. 河南省科技厅，人肌肉特异性受体酪氨酸激酶胞外 区真核细胞载体的表达及应用
7. 河南省教育厅，人Musk胞外区真核细胞载体的构 建及表达
8. 河南省卫生厅，河南省重症肌无力胸腺细胞非神经 元型乙酰胆碱系统的研究
五、科研进展