腹膜平滑肌瘤
腹膜后肿瘤
精选课件
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神经纤维瘤和神经鞘瘤鉴别
软组织良性神经源性肿瘤于T1WI上均为等或稍低信号，T2WI 上为较高信号。 神经纤维瘤有时可见相对特征性的MRI表现，即于T2WI上出 现“靶征” 。组织学上，靶缘区为结构较疏松的黏液样基质， 于T2WI上为高信号，靶心则为肿瘤实质区，含有大量紧密排 列的肿瘤细胞及少许纤维和脂肪，故于T2WI呈等信号；注射 Gd-DTPA增强后，靶中心呈显著强化，信号高于靶缘区。靶 征虽可见于神经鞘瘤，但极少见于恶性肿瘤。 神经纤维瘤可出现多个肿瘤灶，即神经纤维瘤病。 神经鞘瘤于T2WI上信号通常较高，且不均匀；组织学上，其 排列整齐且紧密的细胞区与排列疏松的黏液样基质区的分布不 如神经纤维瘤那样规则，而且中央区信号常高于周围部，这是 因为中央区常存在坏死及组织液化导致的囊变，这也是神经鞘 瘤与神经纤维瘤的重要区别；增强后，中央区无明显强化，这 一表现可用于鉴别诊断。
腹膜后平滑肌瘤 属深部软组织平滑肌瘤，比皮肤平滑肌瘤及血管平滑肌瘤罕见。该病 可发生于除儿童外的任何年龄。肿瘤常较大，与其不易早期发现有关。 许多肿瘤有钙化。当出现下列表现时应考虑平滑肌瘤：
（1）一个大的（大于 5cm），边界清楚的，规则的腹部肿块，而症 状很少。
（2）超声检查示不均匀低回声。 （3）CT示增强的软组织密度。 （4）血管造影无动脉包裹、A-V分流或静脉浸润。
精选课件
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一、间叶组织肿瘤（淋巴管来源） 淋巴管瘤是淋巴系统的良性肿瘤，含淋巴腔及管状成分， 分为毛细淋巴管瘤、海绵状及囊状淋巴管瘤。 约 1/3 淋巴管瘤发生于颈部，称为囊状水瘤，发生于腹 膜后者罕见。 腹膜后淋巴管瘤仅见海绵状及囊状两种类型，其中腹膜后 海绵状淋巴管瘤仅有数例报道，多数病例还是腹膜后囊状 淋巴管瘤。 腹膜后淋巴管瘤通常为良性，恶性者称为淋巴管肉瘤，罕 见。腹膜后淋巴管瘤通常在幼童出现， 65 ％在出生时即 已显著， 90 ％见于 2 岁以内，但高达 80 岁亦可发病。 本病男性占优势。左右腹部发病相似，最常见于腰部并引 起肾脏移位，多无泌尿系梗阻。
《请您诊断》病例82答案:腹膜后淋巴管平滑肌瘤
《请您诊断》病例82答案：腹膜后淋巴管平滑肌瘤王争;乔英;李健丁【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2013(028)012【总页数】2页(P1303-1304)【关键词】腹膜后腔;淋巴管平滑肌瘤;体层摄影术,X线计算机;诊断【作者】王争;乔英;李健丁【作者单位】030001,山西,山西医科大学第一医院放射科;030001,山西,山西医科大学第一医院放射科;030001,山西,山西医科大学第一医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R735.4病历资料患者女，56岁。
发现右下腹包块半年，左下腹痛8h。
查体：心肺未见异常，腹软，下腹部有压痛及反跳痛，左侧显著；于右侧附区触及一包块，质硬，活动可。
左侧未及明显异常。
CT检查：腹膜后间隙十二指肠水平段后方有一呈浅分叶状囊性肿块，大小约6.3cm×7.6cm×10.0cm，其内多发线状高密度影，并有“钻缝”特点。
平扫示实质成分CT值约20HU，有散在点状钙化，增强扫描各期未见明显强化（图1、2），有包膜。
肺部CT示右肺中叶及下叶后外基底段支气管增宽，右肺中叶斑片影，余未见异常（图3）。
初步诊断：考虑腹膜后神经源性肿瘤，神经节瘤可能；右肺中下叶支气管扩张并感染。
手术及病理所见：右上腹相当于十二指肠水平，可触及约10cm×8cm大小的囊性肿块，表面有肠管及肠系膜将其覆盖，分离肿块过程中流出淡黄色乳糜样液体。
病理诊断：（右上腹膜后）淋巴管平滑肌瘤伴囊性变（图4）。
讨论淋巴管平滑肌瘤（lymphangioleiomyoma）又称淋巴管血管平滑肌增生症或淋巴管肌瘤，是一种病因不明的罕见的自发性病变。
病理上主要改变为淋巴管周围平滑肌细胞增生，导致淋巴管壁增厚、管腔阻塞、扩张及乳糜液积聚而形成的复合淋巴管肿块，可发生于身体任何部位，以单发多见，也可多发，可仅位于腹膜后或自腹膜后延伸至盆腔，少数可自腹膜后延伸至胸部。
此病可为淋巴管平滑肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）局限性表现[1]，LAM 主要以肺、纵隔及腹膜后淋巴管及腹膜后淋巴结的异常平滑肌细胞进行性增生为特征，也可合并肾血管平滑肌脂肪瘤。
腹膜播散性平滑肌瘤病ppt课件
会影响生活质量，尽量保留卵巢，术后加用抗雌激
素药物预防复发，但要长期随访，及早发现复发病
变、及早治疗。
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病例二 (波兰纪念医院研究所的 MONIKA 教授等对于腹膜播散性平滑肌瘤病发生
内膜癌样恶变进行了案例报道，文章发表在 ACTA OBSTETRICIA ET
) GYNECOLOGICA SCANDINAVICA 上
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LPD术后易复发，一些学者提出需行全子宫双附件切
除术并切除全部肿瘤，原文作者认为：播散性腹膜 平滑肌瘤病是良性疾病，完全可以保守性治疗，根 治性切除是不必要的。
国内多数作者认为对已生育、年龄在 40 岁以上、病
变严重的患者可行卵巢切除手术，并尽可能切除肉
眼可见的肿瘤；40 岁以下者，过早的卵巢手术去势，
诊断和鉴别诊断
术前诊断困难，误诊率几乎100%，正确诊断主要依 靠病理结果
需与腹膜转移癌、腹膜多发性平滑肌肉瘤、间皮瘤、 结核和淋巴瘤鉴别诊断
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治疗
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LPD具有良性的生物学行为：通常在性激素下降后会
自然消退，可使用促性腺激素释放激素类似物和芳 香化酶抑制剂阻断性激素的代谢途径；如对药物不 敏感，可行双侧附件切除术。
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病例一 （墨西哥城 ANGELES DEL PEDREGAL HOSPITAL 的 LUIS E. GALLARDO VALENCIA 等报
腹膜后异型性平滑肌瘤术后延伸至心脏一例报告
（ ｍ Ｈｇ ０１ ３ｋ ａ ， １ ＝ ． Ｐ ） 神志清楚 ， ｍ ３ 全身 浅表淋 巴结无肿 大及
压痛 ， 心肺未 闻及异 常。腹平 软 ， 下腹部 压痛 。妇科检查 ： 外 阴已婚 已产 型， 阴道充血 ， 有少量血性分泌物 ， 女膜缘 １ 点 处 １ 处见一 ４ｃ ｘ ｒｘ ｍ大小新 生物脱 出于阴道 口， ｒ ３ ｕ ２ｅ ｕ ｃ 右侧 阴道
（０ １ ０ — ８ ２ １－ ２ ２ 收稿
２ １－ ６ １ 修 回 ） ０ １０ — ４ （ 本文编辑 闫娟 ）
腹膜后异型性平滑肌瘤术后延伸 至心脏一例报告
佐 满珍
关键词 腹膜后肿瘤 血管肌瘤 心脏 病例 报告
郑 文斐
１ 病 例 报 告
脉 丛及髂 内静 脉缝扎 ， 控制活动 出血 。盆底静脉用 ３ 消毒 根
ｎｕ ｅｐａｍｓ ａｃｉｉ０ａｈｌｇｃａ ａｙｉ ｏ ０ ａｅ￣． ｍ Ｊ ｏｓｎ ｏｌｓ ： ｌ ｃ ｐｔｏ０ｉ ｎｌｓ ｆ１７ｃｓｓ ］Ａ ｎ ｓ Ｓｒ ａｈｌ２ ０ ２ （） ０ ９ １０ ． ｕｇＰ ｔｏ，０ ３，７８： ８ — １３ １
水非胶 冻状 ， 但蛋 白含量极 高 ， 略显血性 。本例 患者腹腔肿
物生 长迅速 ， 在本 院住 院的 １ 期 间 ， 物从人 院时的剑 突 ０ｄ 肿 下 ８ｃ ｍ增长到 １ ｌ， ０Ｃｌ患者腹胀进行性加重 ， ｌ 气短 、 不能进食 ，
ｄ ｉ ０３ ６ ／ｉ ｎ０ ５ — ８６２ １ ． ． ６ ｏ： ． ９ｊｓ ．２ ３ ９ ９ ． ２０ ０ １ ９ ．ｓ ０ ２ ３
天 津 医药 ２ １ 年 ２月 第 ４ 卷 第 ２期 ０２ ０
腹膜播散性平滑肌瘤病
• 介绍 • 症状与诊断 • 治疗方案与效果 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来方向
01
介绍
定义与概述
定义
腹膜播散性平滑肌瘤病是一种罕见的 妇科肿瘤疾病，其特点是平滑肌瘤在 腹膜及腹腔内多处生长和扩散。
概述
该病通常在育龄期女性中发病，其症 状和体征可能因肌瘤的大小、位置和 数量而异。
腹膜转移癌
部分患者可能因腹膜播散性平滑肌瘤病与腹膜转移癌 同时存在而导致误诊，需仔细鉴别。
其他腹膜肿瘤
如腹膜假粘液瘤、腹膜间皮瘤等，需通过病理学检查 进行鉴别。
03
治疗方案与效果
手术治疗
手术切除
通过手术将肿瘤组织彻底切除，以达 到根治的目的。适用于肿瘤较大或数 量较多的情况。
减瘤手术
术中注意事项
药物治疗的副作用
激素治疗可能导致激素水平紊乱、 骨质疏松等副作用；化疗药物可能 引起恶心、呕吐、骨髓抑制等不良 反应。
其他治疗手段
01
02
03
放疗
对于无法切除或转移的肿 瘤，可采用放疗来控制肿 瘤生长和减轻症状。
免疫治疗
通过激活患者自身的免疫 系统来攻击肿瘤细胞，以 达到治疗目的。
其他支持治疗
如疼痛控制、营养支持等， 以提高患者的生活质量和 生存期。
持，帮助其树立战胜疾病的信心。
康复指导
02
根据患者的具体情况，制定个性化的康复计划，指导患者进行
适当的锻炼和生活调整。
社交支持
03
鼓励患者积极参与社交活动，与家人和朋友保持联系，减轻孤
独感和心理压力。
05
研究进展与未来方向
当前研究热点
病因研究
探讨腹膜播散性平滑肌瘤病的发 病机制，研究可能的遗传、环境 和激素等因素的影响。
腹膜后平滑肌肉瘤的分级
腹膜后平滑肌肉瘤的分级
1. 低度恶性腹膜后平滑肌肉瘤：
低度恶性腹膜后平滑肌肉瘤通常指肿瘤细胞呈现出较为成熟
的特征，生长缓慢，对治疗反应较好，并且预后相对较好。
这种类
型的肿瘤通常被分为低级别的肿瘤。
2. 高度恶性腹膜后平滑肌肉瘤：
高度恶性腹膜后平滑肌肉瘤指肿瘤细胞呈现出较为不成熟和
恶性的特征，生长速度较快，对治疗反应较差，并且预后相对较差。
这种类型的肿瘤通常被分为高级别的肿瘤。
在临床实践中，医生通常会将腹膜后平滑肌肉瘤进行病理学分级，以便制定相应的治疗方案和评估预后。
除了分级之外，医生还
会考虑肿瘤的大小、位置、浸润程度以及转移情况等因素来综合评
估患者的病情和制定个性化的治疗方案。
总的来说，腹膜后平滑肌肉瘤的分级是基于肿瘤细胞的组织学
特征和恶性程度来进行的，对于患者的治疗和预后具有重要的指导意义。
播散性腹膜平滑肌瘤病1例
播散性腹膜平滑肌瘤病 1例关键词:平滑肌瘤病; 播散性腹膜1.临床资料患者，女，54岁。
因“全子宫切除术后11年，右侧阔韧带平滑肌瘤摘除术后4年，复查发现盆腔包块3年伴间断下腹胀痛20天”于2017年1月入院。
2005年9月因“子宫巨大肌瘤（自诉约15cm）” 于北京某医院行“经阴道全子宫切除术”，术后1月复查无异常，之后未定期检查。
2012年03月体检查盆腔B超提示：子宫切除后，右附件区可见一大小约7.6×5.9×5.9cm无回声，较规则，其内透声好。
盆腔可见范围约8.4×2.6cm囊实性回声，不规则，CDFI未见明显血流信号。
后行盆腔CT提示：盆腔巨大占位，考虑囊腺癌可能性大。
CA125、CA199、AFP、CEA均在正常范围内。
患者无腹痛、腹胀等不适症状，3月16日于我院行腹腔镜探查，术中见：盆腔无积液，子宫缺如，膀胱后方阴道残端部位可见约6x5x5cm包块，质软，考虑包裹性积液；右侧卵巢囊性增大约7x6x6cm，呈灰白色，粘连于右侧盆底，右侧输卵管膨大增粗约5x3x3cm，迂曲致密粘连于右侧卵巢，伞端闭锁；右侧阔韧带内突出数枚肌瘤结节，最大者约5x4x4cm，质硬；左侧输卵管卵巢外观大致正常，疏松粘连于左侧盆底。
行腹腔镜下盆腔包裹性积液清除术+右侧阔韧带肌瘤摘除术+右侧卵巢囊肿剔除术+右侧输卵管切除术。
术后病理回报：<右侧阔韧带>平滑肌组织，（呈富于细胞型），伴肌瘤内发育性囊肿形成； <右卵巢>子宫内膜异位症伴黄体血肿；<右输卵管>输卵管扩张，囊壁变薄，粘膜皱襞变浅，符合输卵管积水改变。
2012年9月（术后半年）复查时再次发现盆腔包块，直径约4cm，口服桂枝茯苓胶囊1年半，定期复查盆腔包块逐渐增大；2016年12月19日无诱因出现下腹部坠胀痛，无腰酸、肛门坠胀感，无发热、恶心、呕吐，无腹泻及排便困难等伴随症状。
查盆腔B超：子宫切除术后，盆腔偏右可见一囊实混合性包块，大小约14.1×13.3×12.4cm，边界不清楚，形态不规则，可见多个分隔，CDFI可见点条状血流信号，性质待定。
播散性腹膜平滑肌瘤并静脉内平滑肌瘤1例
３ 讨 论
但 对术后排 小便 影 响极大 。麻 醉 医生 能在术 中做 到 只要血 压 及生命指标平稳 决 不多进 液体 。④ 术后 患 者 回到 病房 立 即 限 制液体速度 ， 但要注意监测血压 脉搏 等基 本生 命指标 。患者 术 后 麻醉消失 到恢 复排 小便功 能需要数 小时 ， 间过多 液体 只能 此
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个案报告 ・
［ 中图分类号 ］ ［ 文献标志码］ Ａ
［ 文章编号］ ６３— ５７ ２０பைடு நூலகம்） １ ０ ７ ０ １７ １５ （０ ９ ０ — ０３— １
播 散性 腹 膜 平滑 肌瘤 并 静 脉 内平 滑肌 瘤 １例
朱 妹
（ 都棕 南妇 科 医院 ， 成 四川 成都
患者 ， ，６岁 ， 女 ３ 已婚 ， 。 。 Ｇ Ｐ 。因发 现 “ 宫肌瘤 ” 子 １月 ， 阴道 肿块脱 出 ３ ｈ于 ２ ０ ０ ８年 ８月 ３ １日人 院。平 素月经规 律 ， 经量 多。１月前 ， 白带多 ， 因 脓性 ， 性交后 少量 阴道 流血到外 院诊 治 ，
到最低 。其 次是限制液体人量 ， 这是麻醉医生 的工作 ， 此点病 房 护士与术前麻 醉医生探视患 者时的沟 通与合 作是 重要 环节 ， 否
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典型病例：腹膜平滑肌瘤易误诊为子宫肌瘤
2015-04-23 10:48来源：丁香园作者：haitao1230
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基本病史：患者女性，40 岁，腹痛，几年前曾做过子宫切除术。
行腹部CT 和MR 检查，结果如下。
诊断：弥漫性腹膜平滑肌瘤病
病例要点
弥漫性腹膜平滑肌瘤病是一种罕见的良性肿瘤，好发于育龄期女性，术前常误诊为子宫肌瘤，疾病受激素影响。
弥漫性腹膜平滑肌瘤在影像学上的特点，主要表现为腹膜或盆腔的小结节或大的实性软组织团块。
鉴别诊断主要包括：腹膜转移癌，淋巴瘤，结核性腹膜炎，原发性腹膜间皮瘤，硬纤维瘤和平滑肌肉瘤。
MRI 可通过均匀对比度增强，显示与骨骼肌和平滑肌相似的信号强度，进而协助该病的诊断。
讨论
在腹膜上生长的众多平滑肌肿瘤中，弥漫性腹膜平滑肌溜病是其中一种罕见的良性肿瘤。
好发于育龄期女性，其中又有很大一部分人合并子宫肌瘤切除术或子宫切除术。
其他危险因素包括激素的影响，如妊娠，长期口服避孕药和卵巢颗粒细胞瘤。
腹膜转移癌是最令人重视的鉴别诊断。
然而，转移癌的病人通常会体重下降和有腹水。
肿瘤可以表现为浸润生长或是多发小结节，但是大的孤立性实性团块不常见。
弥漫性腹膜平滑肌瘤病可以于无症状病人偶然发现，结节可大可小。
全身症状不明显。
原发性腹膜间皮瘤更常见于男性，常表现为腹膜内浸润的斑块和团块。
腹膜结核表现为低密度坏死结节灶。
淋巴瘤表现为非坏死、非钙化的均质性腹膜后淋巴结肿大，通常不伴有明显的强化。
平滑肌肉瘤有不典型增生，同时还有FDG 摄取，在病理学上是恶性的。
无法单独用影像学检查来区分平滑肌瘤为低度恶性还是良性。
MRI 见平滑肌瘤与骨骼肌和平滑肌有相似的T1/T2 信号强度，并且静脉注射造影剂时同质强化。
影像引导的经皮穿刺活检有助于诊断，但确诊需要剖腹探查和（或）组织检查明确病理为良性。
治疗包括通过切除或非切除的手段移除所有的外源激素灶。
因有罕见的肉瘤变可能，故需随访。