毛细血管内增生性肾小球肾炎
病理习题集-泌尿系统疾病复习思考题
【泌尿系统疾病复习思考题】（一）名词解释1．新月体2．大红肾3．蚤咬肾4．继发性颗粒性固缩肾5．肾小球肾炎 6.肾病综合征（二）填空题1.颗粒性固缩肾见于________肾炎,常由________转变而来.2．慢性肾小球肾炎肉眼改变称为________，病变主要特征为________。
3.弥漫性增生性肾小球肾炎的肾小球内增生的细胞主要是________和________.4.急性肾小球肾炎时,电镜下常见在________和________之间有免疫复和物沉积.5.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎光镜下,肾小球肿大,细胞数目显著增多,其增生肿胀的细胞是________和________.6.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎临床上表现为血尿,蛋白尿________,________和________.7.弥漫性硬化性肾小球肾炎是许多肾小球肾炎的终末阶段,病变特点是________,临床上尿的变化是________,________,________等.8.肾小球肾炎是以肾小球损害为主的________性疾病. ________在肾小球内形成或沉积是多数肾小球肾炎的发病关键.9．膀胱癌好发于________和________，临床多表现为________。
10．膜性增生性肾小球肾炎I型特征为________出现致密沉积物，II型在________出现带状电子致密沉积物，因此又称为________。
11．轻微病变性肾小球肾炎光镜下________改变不明显，肾小管上皮细胞内________，又称为________，临床表现为________。
12．快速进行性肾小球肾炎的病变特点为肾小球毛细血管基底膜损伤，导致________的渗出，刺激球囊________细胞增生形成________。
13．引起肾盂肾炎的细菌很多，以________最多见，约占发病总数的________。
14．免疫复合物引起肾炎的方式有两种分别为________和________。
急性弥漫性增生性肾小球肾炎和快速进行性肾小球肾炎的病理
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• 二· 、快速进行性肾小球肾炎
• 又称为新月体性肾小球肾炎或毛细血管外增生 性肾小球肾炎，病情急速发展，临床由蛋白尿 、血尿等改变迅速发展为严重少尿、无尿、高 血压和氮质血症。肾功能发生进行性障碍，如 不及时治疗，常在数周至数月内因肾衰竭而死 亡。所以称为快速进行性肾小球肾炎。 • 病理学特征为多数肾小球球囊壁层上皮细胞增 生形成新月体。RPGN可由不同原因引起，可以 与其他肾小球疾病伴发，如严重的毛细血管内 增生性肾小球肾炎，肺出血肾炎综合征或系统 性红斑狼疮、过敏性紫癜等。但多数原因不明 ，为原发性。
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3、肾间质： 肾间质内常 有不同程度 的充血、水 肿和少量淋 巴细胞和中 性粒细胞浸 润。
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三、电镜下：肾小球系膜细胞和内皮细胞增 生肿胀，有散在的电子密度高的沉积物在 脏层上皮细胞和肾小球基底膜之间，呈驼 峰状，沉积物也可位于内皮细胞下或基底 膜内。沉积物表面的上皮细胞足突融合消 失，沉积物一般在发病几天后就可出现， 在4－6周内消失，有时基底膜内侧内皮细 胞下和系膜内也可见小型沉积物。
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• 新月体形成机理
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电镜 II型→系膜区，电子致密物 I型 、III型→无电子致密物
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急性弥漫性增生性肾小球 肾炎和快速进行性肾小球 肾炎的病理
一、急性弥漫性增生性肾小球肾炎
急性弥漫性增生性肾小球肾炎 的病变特点是弥 漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴中 性粒细胞和巨噬细胞浸润。病变由免疫复合物 引起，临床简称急性肾炎，又称为毛细血管内 增生性肾小球肾炎。 大多数病例与感染有关， 又称感染后肾炎。根据感染病原体的类型，又 分为链球菌感染后肾炎和非链球菌感染性肾炎。
膜增生性肾小球肾炎.
疾病名:膜增生性肾小球肾炎英文名:membrano-proliferative glomerulonephritis缩写:MPGN别名:membranous proliferative glomerulonephritis;mesangiocapillary glomerulonephritis;mesangioproliferative glomerulonephritis;持续性低补体肾炎;低补体血症性肾炎;分叶性肾炎;膜增生性肾炎;膜增殖性肾小球肾炎;系膜毛细血管性肾小球肾炎;系膜毛细血管增生性肾炎;小叶性肾炎ICD号:N05.3分类:肾内科概述:膜增生性肾小球肾炎(membrano-proliferative glomerulonephritis,MPGN,是肾小球肾炎中最少见的类型之一,一般分为原发性和继发性。
此病曾有多种名字,包括系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。
本病是一种具有特定病理形态及免疫学表现的综合征。
临床主要表现为肾炎、肾病或肾炎肾病同时存在和低补体血症;组织学上可见系膜增生,毛细血管壁增厚,肾小球呈分叶状,故又称分叶性肾炎。
其病理改变的主要特点是系膜细胞增生、毛细血管壁增厚及基底膜双轨。
根据电镜下电子致密物沉积的部位可将MPGN分为3型:Ⅰ型为内皮下致密物沉积;Ⅱ型为特征性基膜内致密物沉积;Ⅲ型是上皮下和内皮下致密物同时出现;大多认为Ⅱ型是一种独特的肾小球疾病,Ⅲ型可能是Ⅰ型膜增生性肾炎的一种变异。
本病临床主要特征是大多患者有持续性低补体血症,因而病程较长、难以治愈且预后差。
流行病学:本病虽然可见于任何年龄,但90%的Ⅰ型和70%的Ⅱ型病人发病是在8~16岁,也有报道本病的发病年龄多在5~30岁,2岁以下和老年人很少见。
Ⅰ型中男性稍多于女性,Ⅱ型男女均等。
在本病中65%~70%病人为Ⅰ型,20%~35%为Ⅱ型,剩余病人为其他类型。
膜增生性肾小球肾炎怎么治疗
膜增生性肾小球肾炎怎么治疗？疾病简介膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN）是依据光镜下病理改变特征命名的，是一组以肾小球系膜细胞和基质高度增生，系膜细胞插入至毛细血管壁并致使其增厚为主要表现的肾小球肾炎。
由于光镜下主要表现为肾小球系膜细胞及基质弥漫增生及毛细血管壁增厚，肾小球不再呈现均一性，而呈分叶状，因此也称之为“系膜毛细血管增生性肾小球肾炎”或“分叶性肾炎”。
主要临床表现为肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和浮肿），可伴有血尿、高血压及肾功能损害。
持续性低补体血症是MPGN的重要血清学改变，过去也曾以“低补体性肾小球肾炎”作为临床诊断。
部分可以继发于其它疾病，如系统性红斑狼疮、肝炎病毒感染等，此种情况下称之为继发性MPGN。
也有部分找不到其它疾病，此种情况下称之为特发性MPGN。
MPGN好发于青少年，临床表现复杂，预后不良，部分患者可以进展至尿毒症，但积极治疗可以延缓疾病的进展，因此要早期诊断，积极治疗。
疾病分型根据光镜下肾小球形态改变，尤其是免疫复合物沉积部位和电镜下电子致密物沉积部位不同，将MPGN分为3型：Ⅰ型免疫复合物沉积于毛细血管襻内皮下，典型改变为肾小球基膜增厚，系膜细胞及系膜基质显著增生扩张，插入毛细血管壁的内皮细胞与基膜之间，呈双轨现象，也称为系膜毛细血管增生性肾小球肾炎，电镜下也表现为电子致密物沉积于内皮下；Ⅱ型大量免疫复合物沉积于肾小球基膜内，典型改变为肾小球基膜弥漫性增厚，系膜细胞增生及插入不明显，电镜下大量缎带状电子致密物沉积于毛细血管基膜致密层内，因而称为致密物沉积病（dense deposit disease，DDD）；Ⅲ型免疫复合物广泛沉积于肾小球毛细血管内皮下、上皮下和肾小球系膜区，光镜下病理改变与Ⅰ型表现相似。
又可分为两个亚型--Burkholder亚型和Strife－Ander亚型。
毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative glome
毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative glome毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative glomer u-lonephritis)，多在扁桃体炎等上呼吸道感染1～2周后发病，其发病与感染，尤其是A组乙型溶血性链球菌感染有关，所以又叫感染后或链球菌感染后肾小球肾炎(post-infectious or post-streptococcal glomerulonephritis)。
多见于儿童青少年。
病理变化肉眼观察，肾脏肿大，充血、被膜紧张、表面光滑、色较红，故称大红肾。
光镜下，弥漫性肾小球肿胀，细胞数目显著增多(hypercellula r)是其主要特征。
系膜细胞、内皮细胞明显增生肿胀为主，早期尚可见多少不等的中性白细胞和单核细胞浸润。
增生的细胞使毛细血管管腔狭窄、甚至闭塞，从而导致肾小球缺血。
少数严重病例可见肾小球壁层和脏层上皮细胞增生，壁层细胞的增生形成新月体，易引起肾小球纤维化，如数量少，对功能影响不大。
如病变广泛可发展为新月体性肾炎。
间质充血、水肿，少量淋巴细胞和中性白细胞浸润。
肾小管上皮细胞可有水变性、脂肪变性及玻璃样变等。
管腔内常含有各种管型，如透明管型、红细胞管型、白细胞管型等。
毛细血管内增生性肾小球肾炎免疫荧光可见免疫球蛋白IgG和补体C3呈粗颗粒状沉积于肾小球毛细血管壁。
电镜下除证实肾小球内增生的细胞主要是系膜细胞和内皮细胞，渗出的细胞是中性粒细胞等外，可见基底膜外侧或上皮下有高密度、大团块电子致密物沉积。
沉积物从基底膜向外侧形成驼峰状突起(hump)。
毛细血管内增生性肾小球肾炎超微结构变化：箭头所指为驼峰状致密沉积物毛细血管内增生性肾小球肾炎超微结构：箭头示驼峰状致密沉积物临床表现表现为急性肾炎综合征。
多数预后较好。
膜增生性肾小球肾炎的病因治疗与预防
膜增生性肾小球肾炎的病因治疗与预防肾小球肾炎（membrano-proliferativeglomerulonephritis，MPGN），它是肾小球肾炎最罕见的类型之一，一般分为原发性和继发性。
该病有多种名称，包括系膜毛细血管肾小球肾炎（MCGN）、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。
一、病因膜增生性肾炎根据其临床和实验室特点分为原发性和继发性肾小球病：1.原发性膜增生性肾炎病因不明，一般认为Ⅰ类型为免疫复合物疾病；Ⅰ免疫复合物及其自身抗体疾病可能与遗传有关。
混合性冷球蛋白血症在继发性膜增生性肾炎中有三种亚型。
Ⅰ冷球蛋白血症是单株峰球蛋白，通常是骨髓瘤蛋白。
Ⅰ类型通常是单株峰IgM球蛋白结合IgG，又称抗IgG和Ⅰ类型是多株峰免疫球蛋白。
Ⅰ型和Ⅰ冷球蛋白血症容易发生肾损伤。
其病理特征是系膜细胞大量增生、白细胞，特别是单核细胞浸润和肾小球基膜增厚。
约三分之一的病例是中小动脉炎，毛细血管有微血栓形成。
MPGN病因和发病机制不太明确。
Ⅰ型MPGN它被认为是由相对较大的不溶性免疫复合物反复沉积引起的免疫复合物疾病。
Ⅰ型MPGN免疫复合物也存在于患者血清中，冷球蛋白、补体异常、血清C3.持续下降。
提示免疫复合物Ⅰ型MPGN中的作用。
Ⅰ型MPGN可检出患者血清C3肾炎因子（C3NeF），C3NeF是C3bBb转化酶本身的抗体，使C3bBb作用增强，导致补体旁路持续激活，导致持续低补体血症和基膜变性。
因此，补体代谢紊乱是中心环节。
(1)此外，Ⅰ型MPGN肾移植经常复发，肾炎可能是由于患者血清中的异常糖蛋白沉积在基底膜中引起的。
(2)本病可能与遗传有关，Ⅰ型MPGN患者常出现HLA-B7。
大多Ⅰ型MPGN病人很特别B细胞抗原相同。
二、发病机制MPGN的发病机制尚不清楚，目前认为与免疫学机制有关。
50%～60%的MPGN患者血中有补体C3、C1q及C4.减少表明旁路路径和经典路径被激活，导致血液补充剂减少。
弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎
弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎
1.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎病理变化
病变为弥漫性，累及双侧肾脏大多数肾小球。
镜下见：
（1）肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生、肿胀，较多的中性粒细胞和少量单核细胞浸润，使肾小球内细胞数目增多，肾小球体积增大，肾小球毛细血管受压，引起肾小球缺血。
（2）肾小球的病变引起所属肾小管缺血，肾小管上皮细胞肿胀，管腔内含有从肾小球滤出的蛋白、红细胞、白细胞和脱落的上皮细胞，这些成分可在管腔内凝集成各种管型。
（3）肾间质充血、水肿，少量炎细胞浸润。
肉眼观，两侧肾脏对称性肿大，包膜紧张，表面光滑，色较红，称为"大红肾".有时，因肾小球毛细血管破裂出血，肾表面和切面可见散在的出血点，如蚤咬状，称为"蚤咬肾".
2.病理临床联系
（1）少尿：由于肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞肿胀、增生，使管腔狭窄，滤过率降低，而肾小管的重吸收相对正常，导致球-管失衡而引起少尿，严重者可致氮质血症。
（2）血尿、蛋白尿、管型尿：肾小球毛细血管损伤，通透性增加所致。
（3）水肿：主要原因为少尿引起钠水潴留。
（4）高血压：主要由于钠水潴留引起血容量增多所致。
病理(肾小球肾炎)(1)
• 免疫荧光显示沉积物内的Ig或补体，呈颗粒 性荧光。
（2） 原位免疫复合物性肾炎
• 抗体与肾小球内固有的抗原成分或经血液 循环植入肾小球内的抗原反应，导致原位 免疫复合物形成，引起肾炎。
2·引起肾小球损伤的介质
一般认为，免疫复合物的形成和沉积只是肾小球肾炎的始发 机制，对肾组织无直接损伤作用；在此基础上只有激活炎细胞 及释放炎症介质才会到会肾小球损伤。
漫性增厚，肾小球内炎症现象不明显。
银染色： 早期GBM外侧钉突状--钉突增大、融合，沉积物被 包埋在GBM内，使其增厚--沉积物逐渐被溶解，形 成“虫蚀状”空隙--空隙渐被基膜样物质充填。
银黄着色：鞋钉样
膜性肾小球肾炎发展过程
• 免疫荧光：颗粒荧光，GBM内有IgG、C3沉积 • 电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大
病因和发病机制： （1）部分有明显肾炎病史； （2）部分无明显肾炎病史。
病理特征
• 大体： 继发性颗粒性
固缩肾
• 光 镜： 1.病变肾小球玻变、纤维化，呈“肾小球集中 现象”，所属肾小管萎缩、消失。 2.部分肾小球代偿性增大，所属肾小管扩 张，可见各种管型。 3.间质弥漫性纤维化，伴淋巴、浆细胞浸 润；细、小动脉玻变、腔狭窄。
肾小球肾炎 ( glomerulonephritis ,GN )
一、概念
△肾小球肾炎（GN）是一种以肾小球病变为
主的变态反应性炎性疾病(简称为肾炎)。
肾小球肾炎
原发型 （原发于肾并以肾小球病变）
继发型 （全身疾病，如SLE、高
血压、过敏性紫癜、糖尿 病等所并发的肾小球损 害）
二、肾小球的组织结构