弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎概述
急性弥漫性增生性肾小球肾炎和快速进行性肾小球肾炎的病理
山西医科大学第一医院肾内科
• 二· 、快速进行性肾小球肾炎
• 又称为新月体性肾小球肾炎或毛细血管外增生 性肾小球肾炎，病情急速发展，临床由蛋白尿 、血尿等改变迅速发展为严重少尿、无尿、高 血压和氮质血症。肾功能发生进行性障碍，如 不及时治疗，常在数周至数月内因肾衰竭而死 亡。所以称为快速进行性肾小球肾炎。 • 病理学特征为多数肾小球球囊壁层上皮细胞增 生形成新月体。RPGN可由不同原因引起，可以 与其他肾小球疾病伴发，如严重的毛细血管内 增生性肾小球肾炎，肺出血肾炎综合征或系统 性红斑狼疮、过敏性紫癜等。但多数原因不明 ，为原发性。
山西医科大学第一医院肾内科
3、肾间质： 肾间质内常 有不同程度 的充血、水 肿和少量淋 巴细胞和中 性粒细胞浸 润。
山西医科大学第一医院肾内科
三、电镜下：肾小球系膜细胞和内皮细胞增 生肿胀，有散在的电子密度高的沉积物在 脏层上皮细胞和肾小球基底膜之间，呈驼 峰状，沉积物也可位于内皮细胞下或基底 膜内。沉积物表面的上皮细胞足突融合消 失，沉积物一般在发病几天后就可出现， 在4－6周内消失，有时基底膜内侧内皮细 胞下和系膜内也可见小型沉积物。
山西医科大学第一医院肾内科
山西医科大学第一医院肾内科
山西医科大学第一医院肾内科
山西医科大学第一医院肾内科
山西医科大学第一医院肾内科
• 新月体形成机理
山西医科大学第一医院肾内科
电镜 II型→系膜区，电子致密物 I型 、III型→无电子致密物
山西医科大学第一医院肾内科
山西医科大学第一医院肾内科
急性弥漫性增生性肾小球 肾炎和快速进行性肾小球 肾炎的病理
一、急性弥漫性增生性肾小球肾炎
急性弥漫性增生性肾小球肾炎 的病变特点是弥 漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴中 性粒细胞和巨噬细胞浸润。病变由免疫复合物 引起，临床简称急性肾炎，又称为毛细血管内 增生性肾小球肾炎。 大多数病例与感染有关， 又称感染后肾炎。根据感染病原体的类型，又 分为链球菌感染后肾炎和非链球菌感染性肾炎。
毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative glome
毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative glome毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative glomer u-lonephritis)，多在扁桃体炎等上呼吸道感染1～2周后发病，其发病与感染，尤其是A组乙型溶血性链球菌感染有关，所以又叫感染后或链球菌感染后肾小球肾炎(post-infectious or post-streptococcal glomerulonephritis)。
多见于儿童青少年。
病理变化肉眼观察，肾脏肿大，充血、被膜紧张、表面光滑、色较红，故称大红肾。
光镜下，弥漫性肾小球肿胀，细胞数目显著增多(hypercellula r)是其主要特征。
系膜细胞、内皮细胞明显增生肿胀为主，早期尚可见多少不等的中性白细胞和单核细胞浸润。
增生的细胞使毛细血管管腔狭窄、甚至闭塞，从而导致肾小球缺血。
少数严重病例可见肾小球壁层和脏层上皮细胞增生，壁层细胞的增生形成新月体，易引起肾小球纤维化，如数量少，对功能影响不大。
如病变广泛可发展为新月体性肾炎。
间质充血、水肿，少量淋巴细胞和中性白细胞浸润。
肾小管上皮细胞可有水变性、脂肪变性及玻璃样变等。
管腔内常含有各种管型，如透明管型、红细胞管型、白细胞管型等。
毛细血管内增生性肾小球肾炎免疫荧光可见免疫球蛋白IgG和补体C3呈粗颗粒状沉积于肾小球毛细血管壁。
电镜下除证实肾小球内增生的细胞主要是系膜细胞和内皮细胞，渗出的细胞是中性粒细胞等外，可见基底膜外侧或上皮下有高密度、大团块电子致密物沉积。
沉积物从基底膜向外侧形成驼峰状突起(hump)。
毛细血管内增生性肾小球肾炎超微结构变化：箭头所指为驼峰状致密沉积物毛细血管内增生性肾小球肾炎超微结构：箭头示驼峰状致密沉积物临床表现表现为急性肾炎综合征。
多数预后较好。
病理(肾小球肾炎)(1)
• 免疫荧光显示沉积物内的Ig或补体，呈颗粒 性荧光。
（2） 原位免疫复合物性肾炎
• 抗体与肾小球内固有的抗原成分或经血液 循环植入肾小球内的抗原反应，导致原位 免疫复合物形成，引起肾炎。
2·引起肾小球损伤的介质
一般认为，免疫复合物的形成和沉积只是肾小球肾炎的始发 机制，对肾组织无直接损伤作用；在此基础上只有激活炎细胞 及释放炎症介质才会到会肾小球损伤。
漫性增厚，肾小球内炎症现象不明显。
银染色： 早期GBM外侧钉突状--钉突增大、融合，沉积物被 包埋在GBM内，使其增厚--沉积物逐渐被溶解，形 成“虫蚀状”空隙--空隙渐被基膜样物质充填。
银黄着色：鞋钉样
膜性肾小球肾炎发展过程
• 免疫荧光：颗粒荧光，GBM内有IgG、C3沉积 • 电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大
病因和发病机制： （1）部分有明显肾炎病史； （2）部分无明显肾炎病史。
病理特征
• 大体： 继发性颗粒性
固缩肾
• 光 镜： 1.病变肾小球玻变、纤维化，呈“肾小球集中 现象”，所属肾小管萎缩、消失。 2.部分肾小球代偿性增大，所属肾小管扩 张，可见各种管型。 3.间质弥漫性纤维化，伴淋巴、浆细胞浸 润；细、小动脉玻变、腔狭窄。
肾小球肾炎 ( glomerulonephritis ,GN )
一、概念
△肾小球肾炎（GN）是一种以肾小球病变为
主的变态反应性炎性疾病(简称为肾炎)。
肾小球肾炎
原发型 （原发于肾并以肾小球病变）
继发型 （全身疾病，如SLE、高
血压、过敏性紫癜、糖尿 病等所并发的肾小球损 害）
二、肾小球的组织结构
急性肾小球肾炎
急性肾小球肾炎【概念】1.简称急性肾炎（AGN）2.是由免疫介导的，主要临床表现为急性肾炎综合征的一组疾病。
3.急性起病4.出现血尿、蛋白尿、水肿及高血压5.可伴有一过性氮质血症。
【生理结构】分为过滤膜和系膜；过滤膜肾小球过滤膜从内到外有三层结构：内层为内皮细胞层，为附着在肾小球基底膜内的扁平细胞，上有无数孔径大小不等的小孔，小孔有一层极薄的隔膜；中层为肾小球基膜，电镜下从内到外分为三层，即内疏松层、致密层及外疏松层，为控制滤过分子大小的主要部分：外层为上皮细胞层，上皮细胞又称足细胞，其不规则突起称足突，其间有许多狭小间隙，血液经滤膜过滤后，滤液入肾小球囊。
在正常情况下，血液中绝大部分蛋白质不能滤过而保留于血液中，仅小分子物质如尿素、葡萄糖、电解质及某些小分子蛋白能滤过。
系膜系膜由系膜细胞及系膜基质组成，为肾小球毛细血管丛小叶间的轴心组织，并与毛细血管的内皮直接相邻，起到肾小球内毛细血管间的支持作用。
系膜细胞有多种功能，该细胞中存在收缩性纤维丝，通过刺激纤维丝收缩，调节肾小球毛细血管表面积，从而对肾小球血流量有所控制。
系膜细胞能维护邻近基膜及对肾小球毛细血管起支架作用。
在某些中毒及疾病发生时，该细胞可溶解，肾小球结构即被破坏，功能也丧失。
系膜细胞有吞噬及清除异物的能力，如免疫复合物、异常蛋白质及其他颗粒。
【病理肉眼观】1、肾脏肿大，肾脏的各径线均增大尤以厚径为明显，使肾脏外形隆突，饱满，球形急性肾小球肾炎发展。
2、肾脏被膜显示不清，轮廓界限不清晰，边缘模糊。
3、肾实质增厚，回声弥漫增强，光点模糊，似云雾遮盖，肾皮质与肾髓质无区分，肾窦回声相对淡化，甚至整个断面内容浑然一体，正常肾结构无从显示。
【病理镜下观】急性肾小球肾炎包括：弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎、弥漫性新月体性肾小球肾炎、弥漫性膜性肾小球肾炎、弥漫性硬化性肾小球肾炎（一）弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎病理变化病变为弥漫性，累及双侧肾脏大多数肾小球。
弥漫性膜性增生性肾小球肾炎
弥漫性膜性增⽣性肾⼩球肾炎 弥漫性膜性增⽣性肾⼩球肾炎⼜称系膜⽑细⾎管性肾⼩球肾炎，其病变以肾⼩球系膜细胞和系膜基质增⽣并伴有⽑细⾎管壁增厚为特点。
根据形态特点及发病机理不同，弥漫性膜性增⽣性肾⼩球肾炎分为三型。
本病多见于青年和中年⼈，起病缓慢，是⼀种慢性进⾏性疾病，早期症状不明显。
临床症状表现不⼀，常有⾎尿、蛋⽩尿。
约半数起病时即表现为肾病综合症，并常伴有⾼⾎压和肾功能不全。
有些病⼈的⾎清补体降低，故⼜称为低补体⾎症性肾⼩球肾炎。
发病机理 1）Ⅰ型弥漫性膜性增⽣性肾⼩球肾炎的发病机理主要是由于免疫复合物沉积在内⽪下，Ⅲ型弥漫性膜性增⽣性肾⼩球肾炎的发病机理主要是由于内⽪下和上⽪下都有免疫复合物沉积，导致免疫损伤。
2）Ⅱ型弥漫性膜性增⽣性肾⼩球肾炎的发病机理是补体C3在肾⼩球⽑细⾎管基底膜沉积，通过旁路途径激活引起基底膜的变性的结果。
病理变化 ⾁眼观，早期⽆明显变化，随病情进展，肾脏表⾯可呈稀疏颗粒状，肾包膜增厚粘连，切⾯纹理不清。
镜下，肾⼩球系膜细胞和基质增⽣，系膜区增宽，其间常有数量不等的中性粒细胞浸润。
增⽣的系膜组织逐渐向周围⽑细⾎管伸展，侵⼊⽑细⾎管基底膜与内⽪细胞之间，使⽑细⾎管壁增厚，管腔狭窄。
由于系膜增⽣，系膜区增宽，使⽑细⾎管丛呈分叶状，严重时可使轴⼼处呈结节状。
病变发展，增⽣的系膜组织可环绕全部⽑细⾎管壁，使管壁显著增厚、管腔狭窄甚⾄堵塞。
电镜观察可见肾⼩球系膜增⽣，⽑细⾎管基底膜不规则增厚，增⽣的系膜组织沿⽑细⾎管基底膜和内⽪细胞之间向⽑细⾎管周围部分伸展，甚⾄环绕全部⽑细⾎管壁，使⽑细⾎管壁增厚。
肾⼩球内有⼤量的电⼦致密物沉积。
根据沉积物沉积的部位，将弥漫性膜性增⽣性肾⼩球肾炎分为三型。
Ⅰ型：电⼦致密物沉积在肾⼩球基底膜内侧内⽪细胞下。
Ⅱ型：电⼦致密物沉积在基底膜的致密层。
Ⅲ型：基底膜内⽪细胞下和上⽪细胞下都有电⼦致密物沉积。
免疫荧光特点检查Ⅰ型和Ⅲ型可见IgG和C3沿肾⼩球⽑细⾎管和系膜区呈颗粒状和团块状沉积。
病理学：急性弥漫性增生性肾小球肾炎
病理学：急性弥漫性增生性肾小球肾炎增生的细胞以毛细血管丛的系膜细胞和内皮细胞为主，所以又称为毛细血管内增生性肾小球肾炎。
大多数病例与感染有关，又称感染后肾炎，一般继发于A族乙型溶血链球菌（GN）感染，是由链球菌感染后引起的变态反应性疾病。
多见于儿童，成人也可发生，不同的是发生于儿童预后好，发生于成人时预后差。
病理变化：1）肉眼观：双侧肾轻到中度肿大，包膜紧张，表面充血，称为大红肾，有时表面及切面有散在的粟粒大小出血点，称为蚤咬肾。
2）镜下：病变为弥漫性，双侧肾小球广泛受累，肾小球体积增大，细胞数量增多，内皮细胞和系膜细胞的增生及嗜中性粒细胞、单核细胞浸润。
有时伴有脏层上皮细胞的增生，病变发展可堵塞毛细血管，毛细血管通透性增加，血浆蛋白质得以滤过进入肾球囊，因此，病人尿中常有蛋白质和白细胞。
轻型病人，病变不再发展，以后逐渐痊愈，比较严重的病人，病变继续发展，肾小球内细胞增生加重，增生的细胞主要是系膜细胞和内皮细胞。
增生细胞压迫毛细血管，使管腔狭窄甚至闭塞。
病变严重时节段性纤维素样坏死，并破裂出血，大量红细胞进入肾球囊及肾小管腔内，可以引起明显的血尿。
不同的病例病变表现形式可能不同，有的以渗出为主，称为急性渗出性肾小球肾炎，有些病变严重，肾小球毛细血管坏死，有大量出血者称为出血性肾小球性肾炎。
上皮细胞一般无明显增生，少数严重的病例肾小球的壁层和脏层上皮细胞可增生，形成新月体。
这种病变容易引起肾小球纤维化。
如数量少，对功能影响不大。
如病变广泛，可形成新月体。
肾小球的病变常可引起相应的肾小管缺血，肾小管上皮细胞常有浊肿、玻璃样变、脂肪变等。
管腔内含有从肾小球滤过的蛋白、红细胞、白细胞、脱落的上皮细胞，这些物质在肾小管内凝集，形成各种管型，如蛋白管型、透明管型、细胞管型（如红细胞、白细胞或上皮细胞管型）和颗粒管型。
肾间质内常有不同程度的充血、水肿和少量淋巴细胞和中性粒细胞浸润。
3）电镜下肾小球系膜细胞和内皮细胞增生肿胀，有散在的电子密度高的沉积物在脏层上皮细胞和肾小球基底膜之间，呈驼峰状，沉积物也可位于内皮细胞下或基底膜内。
急性肾炎综合征伴有弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎的健康宣教
定期进行尿液 检查，及时发 现肾脏疾病
01
定期进行肾功 能检查，了解 肾脏功能状况
03
02
定期进行血压 检查，预防高 血压导致的肾 脏损伤
04
定期进行肾脏 B超检查，了 解肾脏形态和 结构变化
避免感染
01
保持良好的个 人卫生习惯， 勤洗手，避免 接触病毒和细 菌。
02
避免去人群密 集的地方，减 少感染的风险。
01
保持良好的饮食习惯，避免暴饮暴食，多吃 蔬菜水果，少吃油腻、高盐、高糖的食物。
02
保持良好的作息习惯，避免熬夜，保证充足 的睡眠。
03
坚持适量的运动，如散步、慢跑、瑜伽等， 提高身体免疫力。
04
保持良好的心理状态，避免过度紧张、焦虑、 抑郁等负面情绪。
05
定期进行体检，及时发现并治疗疾病。
定期体检
急性肾炎综合征伴有弥漫性毛细血管内增生性肾小球 肾炎：一种急性肾炎综合征，伴有弥漫性毛细血管内 增生性肾小球肾炎的病理改变。
发病原因
感染：病毒、细 菌、真菌等感染
免疫反应：自身 免疫反应，导致
肾小球损伤
遗传因素：部分 患者存在家族遗
传倾向
其他因素：环境、 药物、饮食等也
可能导致发病
临床表现
01
急性肾炎综合征：发热、乏力、 02
家庭支持：家庭 给予患者关爱和 支持，帮助患者 度过难关。
社会支持：社会 给予患者关爱和 支持，帮助患者 度过难关。
康复护理
定期复查
复查时间：根 据医生建议， 定期到医院进
行复查
复查项目：包 括尿常规、肾 功能、血压等
复查目的：了 解病情变化， 及时调整治疗
方案
肾小球肾炎的病理类型
少数病例，肾小球囊壁层上皮细胞增生而形 成新月体（＞50%以上）--新月体性肾小球 肾炎。
厦大医学院
13
3. 临床病理联系 急性肾炎综合征
儿童患者症状较典型，咽部感染1~2周后出现
①少尿，严重者出现氮质血症 ②血尿、蛋白尿、管型尿 ③水肿 ④高血压
厦大医学院
14
结局
儿童患者 95%以上痊愈，1%-2%转变为慢性 不到1%发展为快速进行性GN。
厦大医学院
33
厦大医学院
34
（三）肾病综合征及相关的肾炎类型
大量蛋白尿、低清蛋白血症、高度水肿、高脂血症
膜性肾小球病（肾炎） 微小病变性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化
厦大医学院
35
1.膜性肾小球病（肾炎） membranous GN
成人肾病综合征的最常见类型，肾小 球炎症改变不明显。为非选择性蛋白 尿（低分子白蛋白和铁蛋白）。
III 型 免疫反应缺乏型
病因和发病机理不清，无荧光反应
部分病人血清里有抗中性粒细胞胞质抗体
（ANCA），因此认为是ANCA相关血管炎
在肾脏的表现。
厦大医学院
22
免疫性损伤（抗基底膜型、免疫复合物、ANCA） 毛细血管壁损伤，纤维素渗出，单核细胞渗出
壁层上皮细胞增生+单核巨噬细胞
新月体
短时间内大量新月体形成，肾功能衰竭
厦大医学院
5
2. 病理改变
大体： 大红肾，蚤咬肾，体 积增大，颜色变红， 有出血点。
厦大医学院
6
病理变化：
光镜下： “球大，核多” ，管腔狭窄。内皮细胞和 系膜细胞增生，中性粒细胞，单核细胞渗出.
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎概述
弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎
最常见的一种类型、儿童多见，主要是由于A组乙型溶血性链球菌感染所致。
发病机理是由于免疫复合物沉积导致肾小球的损伤，临床上常有血尿、蛋白尿、少尿、浮肿、高血压等症状，预后良好。
一、病理变化
肉眼观，早期变化不明显，以后肾轻度或中度肿大、充血、包膜紧张、表面光滑、色较红，故称"大红肾"。
若肾小球毛细血管破裂出血，肾表面及切面可见散在的小出血点，称"蚤咬肾"。
镜下，肾小球细胞增生内皮细胞增多，系膜细胞增多；基底膜通透性增加，间质细胞浸润；部分毛细血管变性坏死；肾小球上皮玻璃样变性；间质充血。
电镜见肾小球毛细血管基底膜与脏层上皮之间有驼峰样物质沉积。
免疫荧光检查显示，在肾小球毛细血管壁表面有免疫球蛋白和补体沉积（主要是IgG和C3），呈颗粒状荧光。
二、临床病理联系
1. 毛细血管内皮细胞增生、肿胀，管腔狭窄，使血流受阻滤过减少，患者出现少尿无尿，导致水肿、高血压、氮质血症。
2. 基底膜损伤通透性增加，蛋白质和红细胞漏出，患者出现蛋白尿、血尿。
3. 肾小管上皮细胞玻璃样变性，在肾小管内凝集成管型随尿液排出，称为管型尿。
4. 间质充血，患者出现肾区叩击痛。
三、预后
此型肾炎大部分痊愈，少数转为慢性，极少数发展成快速进行性肾小球肾炎，导致患者死亡。