细胞生物学溶酶体疾病矽肺

早期矽肺气短不明显，晚期矽肺并发肺结核、肺气肿 时，气短明显。
咳血、发热多是并发肺结核或肺部感染的征象。单纯
矽肺时，无发热；剧咳时痰中可带少量血丝。病情严重 时，有体力衰弱、食欲减退、疲倦、烦躁等。
早期患者一般状态尚好，
晚期则营养欠佳。晚期病人，待 别是并发肺结核或肺部感染时， 肺部可听到呼音，也可出现紫绀 。有杵状指时，应留心其他并发 病的可能。
参考文献
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杵状指
治 疗 方 法
矽肺确诊之后，就应调离 粉尘作业岗位，病情较重 者应休息或安排疗养，在 冬春两季要注意防止呼吸 道感染。病人应在医疗监 护下工作或休息、组织作 保健体操、太极拳等活动 ，以增强体质。给予对症 治疗，以缓解症状、减轻 痛苦。积极预防、发现和 治疗并发病，待别是预防 和治疗结核病极为重要 。
释放SiO2颗粒 细胞死亡
发病 机理
大量巨噬细胞死亡 死亡的巨噬细胞释放出 巨噬细胞纤维化因子
刺激成纤维细胞分泌大量胶原
胶原纤维在肺部大量沉积形 成纤维化结节——矽结节
肺的弹性降低，肺功能受损
二氧化硅也可作为抗原，刺激免疫活性细胞，产生 抗体，抗原抗体反应产生复合物和补体一起，沉积在胶原 纤维上，使新形成的结缔组织呈透明样外观。
药物治疗
(1)克矽平：对巨噬细 胞具有保护作用，其后 我国对其合成、毒性、 代谢、实验疗效和临床 疗效均进行了深入研究 ，认为本药可延缓矽肺 的进展。
(2)汉防己甲素：为一种双节基异隆 咐类生物碱，明显抑制胶原纤维形成，持 续用药对腔原有一定的逆退作用，但停药 时间过长，则病变又有发展。临床试用认 为对矽肺有一定效果。
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诊断标准应根据1986年卫生部颁布的【尘肺 诊断标准及处理原则】，尘肺X线诊断分期的标准 叙述如下：
无尘肺（代号0） 0 无尘肺的X线表现。 0+ X线表现尚不够诊断为“I”者。
一期尘肺（代 形小阴影，其分布范围 不少于两个肺区。肺纹 理清晰可见。
矽结节内碳末沉积， 周边部纤维母细胞 增生。
诊断方法
肺功能检查
因肺组织代偿能力强，早期患者肺功能 检查无异常。速度肺纤维化增多，肺顺应性 减退，可出现限制性通气功能障碍，如肺活 量、肺总量、残气量和最大通气量均降低， 一般I期性瑞患者肺活量较正常人降低10%－ 20%，II期降低20%－30%，Ⅲ期降低30%－50%。 同时有弥散功能障碍，严重时可有低氧血症。 若患者合并慢支、肺气肿时，可伴阻塞性通 气功能障碍，表现为混合性通气功能障碍。
临床症状
矽肺的早期可能没有自觉症状，或症状很轻。Ⅱ、Ⅲ期矽肺患者多有症 状，但症状轻重和胸部X线改变的程度不一定平行，在有肺部并发症时，症状 加重。
单纯矽肺多无胸痛或有轻微胸痛，一旦有明显胸病应考虑有肺内感染或并 发肺结核的可能。晚期矽肺，特别是并发肺结核的病人，突然胸痛，并伴有气 短者，要注发生气胸的可能。
类型，是由于长期吸入 矽
大量游离二氧化硅粉尘 所引起，以肺部广泛的 结节性纤维化为主的疾
肺 ？
病。矽肺是尘肺中最常
肺泡巨噬细胞
吞噬SiO2
改变次级溶酶体 通透性和稳定性
反
石英表面的羟 复
基与溶酶体膜 上的磷脂或蛋
进 行
白质形成氢键
次级溶酶体膜裂 解
次级溶酶体中的 尘粒和水解酶被 释放进入细胞质
损害线粒体， 溶解细胞膜
溶酶体疾病
CONTENTS
•发病机理 •诊断方法 •临床症状 •治疗方法
发病机理
什 么 溶酶体为单层膜包被的 是 囊 示 直状多径结为约构球0.0，形25在，～电橄0.镜 球8微下 形米显 。；溶酶 内含多种水解酶，专为 体 分解各种外源和内源的 ？
大分子物质。
什
矽肺又称硅肺，是 么
尘肺中最为常见的一种 是
二期尘肺（代号II） II 有密集度2级，即多量的类圆形或不规则 形小阴影，分布范围超过四个肺区，肺纹理 尚可辨认或部分消失。 II+ 有密集度为3级的小阴影，其分布范围超 过四个肺区；或就大阴影尚不够为“Ⅲ”者。
三期尘肺（代号Ⅲ） Ⅲ 有大阴影出现，其长径不小于 2cm，宽径不小于1cm。 Ⅲ + 单个大阴影面积或多个大阴影 面积的总和超过右上肺区面积者。
X线表现
X线胸片是诊断矽肺的主要方法。 主要表现为结节阴影（直径一般在1－ 3mm）、网状阴影或（和）大片融合病 灶。其次为肺门改变、肺纹理改变和 胸膜改变。
其它检查
如免疫球蛋白，淋巴 母细胞转化试验，玫瑰花 试验，溶菌酶，尿羟脯氨 酸测定等，可出现异常。
诊断
根据患者有密切的矽尘解除史及详实的职业史， 结合临床表现及相应的必要检查以排除其他疾病的 可能，再根据X线胸片进行综合分析，作出诊断分 期。
(3)中医中药治疗（川穹嗪、丹参酮注射液， 银杏叶制剂、痰热清等）：主要有行气活血 、清肺润燥，提高机体免疫力、增加肺通气 功能和延缓肺纤化进展的作用。
手术治疗
矽肺病理为肺组织你慢 性纤维化，肺功能下降，对 矽肺合并结核球，其它肺组 织纤维化轻者，可考虑手术 切除结核球；对肺组织你慢 性纤维化、肺大泡，严重影 响肺功能者，不适合手术治 疗。 肺灌洗术，肺灌洗适合于近 期大量接触粉尘且矽肺I期 以下病人，不适合矽肺II期 及有严重合并症病人。