肺发育异常PPT课件

无含气肺组织及支气管影像，也无血管纹理分布， 心脏纵膈移向患侧，患侧膈肌升高，膈面不能显 示。健侧肺呈不同程度的代偿性肺气肿，同侧膈 面低平。：患侧全部或部分性肺野充气 不良或均匀的致密阴影，纵膈向患侧移位，健侧 肺野透光度增高。支气管造影显示患侧支气管分 支的数目少、管径小，末端可有囊状扩张。
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• 3、肺叶发育不全：肺叶体积小、密度高， 邻近肺野可呈代偿性肺气肿。支气管造影 显示肺叶支气管细小或闭塞，可见支气管 囊状或柱状扩张。
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诊断及鉴别诊断
• 本病临床症状轻或无任何症状，影像学有 特征性表现。支气管造影则可以确诊。
• 一侧肺不发育、肺发育不全与肺不张鉴别。 前者胸廓结构基本对称，不塌陷。后者患 侧胸廓缩小，肋间隙变窄致两侧胸廓不对 称。
• 肺叶发育不全与肺隔离症鉴别，后者动脉 供血来自体循环系统。
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右肺膨胀不全
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左肺膨胀不全
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左肺发育不全
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2019/11/16
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肺发育异常
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肺发育异常包括肺不发育和肺发育不 全，系胚胎早期肺芽发育产生障碍所致， 为一种少见的先天性畸形，多合并其他发 育障碍。可分为两肺、一侧肺或肺叶发育 异常。
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病理变化
肺不发育是指没有肺组织、只有残缺 不全的支气管。肺发育不全是指肺泡、小 支气管及其他肺组织成分形成不足或结构 不良。这种先天性发育异常可累及全肺， 也可以累及一侧肺或某一肺叶，且可同时 合并其他发育异常，如动脉导管未闭、法 洛氏四联症畸形、脊柱半椎体等。此病发 生于两侧者出生后即死亡。
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临床表现
临床症状与肺发育异常的类型、是 否合并其他发育障碍及是否有合并症有关。 一侧肺不发育或一侧肺部分肺叶发育不良 常见于小儿，可无临床症状。一侧支气管、 肺叶发育不良发生肺部及支气管感染时， 出现发热及咳嗽等症状。
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X线表现
• X线表现与肺发育的类型有关。 • 1、一侧肺不发育：患侧胸部密度均匀增高，其内
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一侧肺发育异常可分为以下3种：①肺不发 育：患侧支气管、肺及其血管完全缺如。 ②肺发育不全：患侧仅有一小段支气管盲 管，而无肺组织和血管系统。或患侧支气 管形成，但小于正常，肺组织发育不完全， 为原始结缔组织，或有支气管囊肿。 ③肺 叶发育不全：肺叶支气管末端有许多相互 交通的囊腔构成的无正常结构的肺组织块。