2013 儿童过敏性紫癜询证诊治建议
儿童过敏性紫癜诊治思路【中医】

儿童过敏性紫癜诊治思路【中医】过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎,临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。
近年来患病率有增高趋势,尤以学龄前及学龄期儿童发病较多。
本病一般预后良好,但少数可复发,部分病例能迁延数年,重症病例伴有高血压脑病及慢性肾功能衰竭者预后不良。
本病属于中医血证范畴,与中医古籍中记载的“紫癜风”、“葡萄疫”、“肌衄”等有相似之处。
1.1初期凉血,不忘祛风过敏性紫癜初期,常为卫表不固,外感六淫之邪。
叶天士《幼科要略》指出:“六气之邪,皆从火化。
”故病之初易从阳化热,邪热与气血相搏,灼伤血络,紫癜多色赤鲜红,若热毒内犯,血随火升,还能清窍衄血;热移下焦亦能便血、尿血。
故此时常凉血止血,佐以活血。
常用药物有:丹皮、赤芍、生石膏、茜草、紫草、生地黄、白茅根等。
因紫癜瘙痒,疹形易变,符合“无风不作痒”及“风者,善行而数变”的风性特点,所以单用清热、凉血、止血法疗效常不理想,需在方中加祛风药,如蝉衣、荆芥、白蒺藜、地肤子等,这类药有抗过敏作用,尤其蝉衣,气清味寒,善除风热之邪。
明·李时珍《本草纲目》云:“治脏腑经络,当用蝉身;治皮肤疮疡风热,当用蝉蜕,各从其类也。
”加用该药时剂量可用到10g以上,不要久煎,能提高疗效。
现代药理研究表明,上述祛风药的提取物多具有抗过敏作用,在抑制IgE 产生、保护和稳定靶细胞膜、对抗过敏介质、中和变应原等多个环节起作用。
1.2活血化瘀,贯穿始终紫癜是病邪侵扰机体,损伤脉络,离经之血瘀阻脉络而成。
由于脉络损伤,血不循经溢于脉外,离经之血形成瘀血,瘀血阻于脉络又导致出血,致使病情反复,迁延难愈。
正如清·唐容川《血证论·瘀血》云“此血在身,不能加于好血,而反阻新血之化机,故凡血证,总以祛瘀为要”。
因此,活血祛瘀法应贯穿于过敏性紫癜治疗之始终。
紫癜在不同阶段,其瘀血的机理也不一样,故活血化瘀的治疗又有凉血活血和养血活血之分。
过敏性紫癫治疗方法

过敏性紫癫治疗方法
过敏性紫癫是一种过敏性皮肤病,治疗方法包括以下几个方面:
1. 避免过敏原:首先需要识别和避免导致过敏性紫癫的物质,如某些食物、药物、化妆品等。
医生可以帮助确定过敏原,制定避免接触的计划。
2. 使用抗过敏药物:医生可能会开具抗过敏药物,如抗组织胺药物、局部或全身激素等,以缓解过敏反应,减轻症状。
但长期使用激素可能会有一些副作用,需在医生指导下使用。
3. 局部治疗:医生可能会建议使用局部药膏或乳液,如抗过敏、抗炎、皮肤保湿等,帮助减轻症状,并加速皮肤恢复。
4. 光疗:在一些严重或难以治疗的过敏性紫癫患者中,医生可能会试用光疗(如紫外线照射)来减轻症状。
5. 积极治疗基础病:如有其他疾病引起过敏性紫癫,需积极治疗基础病,以缓解过敏性紫癫。
6. 生活调整:过敏性紫癫患者需保持良好的生活习惯,避免激烈的运动或出汗过多,避免暴露在恶劣环境中。
同时,保持皮肤清洁和湿润,选择合适的洗浴产品和衣物,避免刺激性物质的使用。
以上是常见的过敏性紫癫治疗方法,具体治疗方案需根据患者的具体情况和医生的建议来确定。
如果有过敏性紫癫症状,建议及时就医,遵循医生的治疗方案进行治疗。
儿童过敏性紫癜诊治观察与护理措施

04过敏性紫癜的护理 Nhomakorabea家庭护理
休息与活动
保证患儿有足够的休息时间, 避免剧烈运动,防止出血加重
。
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥,避免抓挠, 防止皮肤破损和感染。
病情观察
密切观察患儿的病情变化,如出现 呼吸困难、呕吐、腹痛等症状时, 应及时就医。
饮食护理
避免过敏食物
避免摄入过敏原食物,如海鲜 、牛奶等。
胀和肾炎等为主要特征。
该病主要发生于儿童和青少年 ,且男孩的发病率略高于女孩
。
过敏性紫癜的命名源于其典型 的皮肤紫癜症状,但实际上该
病涉及多个器官和系统。
过敏性紫癜的病因
过敏性紫癜的病因尚未完全明 确,但与感染、药物、食物以 及预防接种等有关。
约半数的患儿发病前1-3周有 上呼吸道感染史,部分患儿有 疫苗接种史。
食物过敏原如牛奶、鸡蛋、海 鲜等也可能是过敏性紫癜的诱 因之一。
过敏性紫癜的症状
过敏性紫癜的典型症状包括皮肤紫癜、 关节肿胀、消化道出血和肾炎等。
肾炎是过敏性紫癜的严重并发症之一, 可表现为血尿、蛋白尿和高血压等。
消化道出血可表现为呕血、便血,严重 时可出现肠套叠、肠梗阻等严重并发症 。
皮肤紫癜为首发症状,多见于下肢,呈 对称性分布,初为红色斑点,逐渐发展 为紫红色,压之不褪色。
增加营养摄入
给予高蛋白、高维生素、易消 化的食物,如瘦肉、蔬菜、水
果等。
控制盐分摄入
避免摄入过多的盐分,以减轻 水肿症状。
心理护理
减轻患儿焦虑
给予患儿关爱和安慰,减轻他们的焦虑和恐惧感 。
增强患儿信心
向患儿解释疾病的治疗过程和注意事项,增强他 们的信心和配合度。
家长心理支持
儿童过敏性紫癜的最佳治疗方案

儿童过敏性紫癜的最佳治疗方案儿童过敏性紫癜是一种常见的儿童疾病,主要表现为皮肤紫红色斑点和出血性病变。
对于这种疾病的治疗,选择正确的方案至关重要,以确保儿童能够快速有效地康复。
本文将介绍一种最佳治疗方案,以帮助儿童恢复健康。
1. 确定过敏原并避免接触在治疗儿童过敏性紫癜之前,首要任务是确定引起过敏反应的过敏原,并尽可能避免接触。
常见的过敏原包括食物、药物、化学品、环境因素等。
通过细致的观察和过敏原试验,医生可以帮助确定引发过敏性紫癜的具体原因,并指导家长和孩子采取避免接触的措施。
2. 抗过敏治疗抗过敏治疗是儿童过敏性紫癜的重要治疗手段。
在医生的指导下,可以使用抗过敏药物,如抗组胺药物、类固醇等,以减轻过敏反应和炎症症状。
根据孩子的具体病情和年龄,医生会给予适当的药物剂量和疗程。
3. 补充维生素C和维生素K维生素C和维生素K对于儿童过敏性紫癜的治疗也具有重要作用。
维生素C可以增强血管壁的弹性,减少皮下血管破裂引起的紫癜;而维生素K则有助于促进血液凝固,减少皮下出血。
医生可以根据孩子的年龄和体重,建议适当的维生素C和维生素K剂量,帮助儿童更好地康复。
4. 免疫调节治疗对于复发性和顽固性的儿童过敏性紫癜病例,免疫调节治疗可能是一个有效的选择。
这种治疗方法通过改变儿童的免疫系统功能,减少过敏反应,达到治疗的效果。
常见的免疫调节治疗包括免疫抑制剂、免疫增强剂等,但需要在专业医生的指导下进行。
5. 纠正血小板功能异常儿童过敏性紫癜患者常伴有血小板功能异常,因此,在治疗过程中,纠正血小板功能异常也是必不可少的。
这可以通过补充血小板活化因子、输血等方式来实现。
医生会根据儿童的具体状况,制定相应的治疗计划。
总结起来,儿童过敏性紫癜的最佳治疗方案应包括确定过敏原并避免接触、抗过敏治疗、补充维生素C和维生素K、免疫调节治疗以及纠正血小板功能异常。
然而,每个儿童的状况都不尽相同,因此在治疗过程中一定要与专业医生密切合作,根据具体情况调整治疗方案。
儿童过敏性紫癜的症状和治疗方法

儿童过敏性紫癜的症状和治疗方法儿童过敏性紫癜是一种常见的皮肤疾病,通常在儿童时期发生。
本文将介绍儿童过敏性紫癜的症状和治疗方法。
一、症状1.紫癜儿童过敏性紫癜的典型症状是紫癜,即皮肤出现紫红色的瘀斑。
这些瘀斑通常出现在下肢、臀部和脚踝等部位,也可能扩散到躯干和上肢。
瘀斑的大小和形状各异,有时还伴有瘙痒感。
2.皮疹除了紫癜,儿童过敏性紫癜还可伴有其他皮肤症状,如斑丘疹、水肿和荨麻疹等。
这些皮疹可能在不同部位出现,给孩子带来不适。
3.关节痛儿童过敏性紫癜还可导致关节痛和肿胀。
这些症状通常发生于紫癜出现之后,可能会限制孩子的活动能力。
二、治疗方法治疗儿童过敏性紫癜的方法主要包括药物治疗和饮食调整。
1.药物治疗(1)抗组胺药物:抗组胺药物对于减轻瘙痒感和缓解皮疹症状非常有效。
常用的抗组胺药物有氯雷他定、马来酸氯苯那敏等,可以舒缓儿童过敏性紫癜带来的不适感。
(2)皮质类固醇:对于严重的病例,医生可能会考虑使用口服或局部使用的皮质类固醇药物。
这些药物可以减轻炎症反应和控制疾病的进展。
(3)免疫抑制剂:在一些复杂的情况下,免疫抑制剂如环孢素A等药物可能被用来抑制免疫反应,减少紫癜的发作。
2.饮食调整对于儿童过敏性紫癜患者,饮食调整也至关重要。
以下是一些建议:(1)避免食用过敏原:了解孩子的食物过敏史,避免摄入可能引发过敏反应的食物如海鲜、花生等。
(2)增加维生素C摄入:维生素C可以增强孩子的免疫力,加速紫癜疹的消退。
建议给孩子提供新鲜水果、蔬菜和果汁等富含维生素C的食物。
(3)适度限制寒凉食物:寒凉食物如冰淇淋、冷饮等可能刺激皮肤,导致紫癜症状加重。
适度限制这些食物的摄入。
三、预防措施除了治疗方法,预防措施也很重要,以减少儿童过敏性紫癜的发作次数和症状的严重程度。
(1)避免接触过敏原:尽量避免孩子接触可能引发过敏反应的物质,如花粉、尘螨等。
(2)保持皮肤清洁:保持孩子的皮肤清洁干燥,避免感染和瘙痒的发生。
(3)加强免疫力:合理搭配营养餐,保证孩子的免疫力,有助于减少过敏性紫癜的发作。
过敏性紫癜的治疗方法

过敏性紫癜的治疗方法
1. 排除过敏原:识别和避免引起过敏反应的物质是非常重要的。
可以通过过敏原测试来确定引发过敏性紫癜的物质,并采取相应的措施避免接触。
2. 药物治疗:医生可以给患者开一些抗过敏药物,如抗组胺药和类固醇,以缓解过敏反应和减轻紫癜症状。
3. 免疫调节治疗:对于严重的过敏性紫癜患者,医生可能会考虑使用免疫调节药物,如免疫抑制剂或免疫球蛋白,来减轻症状并控制免疫系统的异常反应。
4. 对症治疗:对于紫癜引发的皮肤瘙痒和肿胀,可以使用局部抗过敏药物和冷敷来缓解症状。
5. 生活方式管理:保持良好的生活习惯和饮食习惯可以帮助减轻过敏性紫癜的症状。
避免暴晒、良好的饮食和睡眠习惯对缓解症状有帮助。
患有过敏性紫癜的患者应该积极配合医生的治疗,定期复诊并遵循医嘱,以减轻症状并预防疾病的进一步恶化。
儿童过敏性紫癜的诊疗方案

儿童过敏性紫癜的诊疗方案过敏性紫癜又称亨-舒综合征(HSP),是一种以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。
皮肤、肾活检标本可发现有IgA 沉积。
临床表现为皮肤紫癜,常伴关节炎、腹痛、便血和肾小球肾炎。
【诊断要点】(1)皮肤紫癜:病程中反复出现皮肤紫癜。
多见于下肢、臀部,对称分布,分批出现,严重者延及上肢和躯干。
紫癜大小不等,紫红色,高出皮肤,少数重症紫癜可融合成大疱,形成出血性坏死。
(2)消化道症状:半数以上患儿伴腹痛、恶心、呕吐或便血,多出现在皮疹发生1周内,亦可见于紫癜出现之前。
(3)关节痛:约1/3患儿出现关节肿痛,累及大关节,数日内消失,不留后遗症。
(4)肾症状:见于30%~60%的患儿,表现为无症状的血尿和蛋白尿,亦可为急性肾炎、肾病综合征的表现,甚至可见急进性肾小球肾炎。
可出现于紫癜之前或其他症状消失之后。
(5)其他:偶可发生颅内出血、鼻出血、牙龈出血、咳血等。
病前常有呼吸道感染史,个别患儿与药物及食物过敏有关。
(6)血液学检查:血小板计数及出血时间、凝血时间均正常,嗜酸粒细胞可增高。
血沉可增快。
血清补体正常。
IgA 可升高。
(7)尿常规:可有镜下血尿和(或)蛋白尿。
(8)粪便隐血试验:可为阳性。
(9)必要时检查:抗心磷脂抗体、腹部超声或腹部CT、13C 呼吸试验、肺炎支原体抗体等检查。
【治疗要点】(1)一般治疗:本病尚无特异治疗方法。
急性发作期卧床休息,尽可能寻找并避免过敏原,积极治疗感染,发热、关节痛可用解热镇痛药。
(2)药物治疗:糖皮质激素可改善腹痛和关节痛,对皮肤损害无效。
肾损害严重者可使用环磷酰胺或硫唑嘌呤。
对症治疗包括使用止血药,以及使用抗组胺药及钙剂等脱敏药。
【处方】1.西医处方处方1:一般过敏性紫癜。
泼尼松1~2mg/(kg·d),分次口服。
卡巴克洛(安络血)2.5~10mg,口服或肌内注射,每日3次。
维生素C0.1~0.2g,每日3次。
或0.5~1.0g,静脉滴注,必要时每日2次。
儿童过敏性紫癜循证诊治建议解读

・509・
根据病情可间断4~8 h重复使用,甲泼尼龙5~10
mg/
IgAl,Gd—IgAl)增高和组织中Gd—IgAl的沉积。34,
(kg・d)[病情严重者如肠系膜血管炎大量出血者给予冲击 治疗剂量可达15~30 rag/(kg・d),最大剂量小于1000
mg/d,
并认为多聚特异性IgG抗体通过识别异常的糖基化反应与 IgAl分子特异结合,并沉积于血管壁,导致炎症的发生。”。 像其他血管炎一样,IgA血管炎可以表现为单器官性血管 炎。单一的皮肤性IgA血管炎和IgAN一样没有全身表现。 但局限于肾脏的IgAN或单一的皮肤性IgA血管炎可能随后 发展为全身性IgA血管炎。鉴于该分类名称在临床上接受 和应用尚需一个适应过程,所以本建议仍沿用HSP的名称。 三、辅助检查方面 HSP目前尚无特异性的诊断方法,相关辅助检查仅有助 于了解病程和并发症,可根据病情选择检查。 虽然有报道HSP患儿37%血清IgA升高…8,部分患儿 类风湿因子IgA和抗中性粒细胞抗体IgA可升高,但血清 IgA、类风湿因子、抗中性粒细胞抗体的检查并无诊断的特异 性。 超声检查对于HSP消化道损伤的早期诊断和鉴别诊断 起重要作用,临床怀疑肠套叠首选腹部超声检查。在诊断 HSP并发症,如肠套叠、肠穿孑L、肠梗阻、肠系膜血管炎时, CT表现较具特征性,肠系膜血管炎CT影像表现为肠壁、血 管壁水肿、增厚圈。3…,cT检查多在腹部x线及B超检查有 疑问时适用。对怀疑有肠套叠的HSP患者中,慎用钡剂或 空气灌肠检查,以免加重炎症,导致肠穿孔。 仅出现消化道症状而临床无皮疹患儿,消化道内镜虽然 能直接观察患儿胃肠黏膜呈紫癜样改变、糜烂和溃疡,但由 于不符合诊断标准,在临床诊断上要谨慎,确诊需组织学病 理证据。对于不典型可触性皮疹或疑诊患者可行皮肤活检 以协助诊断。 四、治疗方面 HSP是一种全身性血管炎综合征,有很多不同的临床表 现,不同ff,j J临床表现又需要不同的治疗方法。主要是对症治 疗,包括缓解关节痛、腹痛及胃肠道出血。非甾体类抗炎药 可用来缓解患儿关节痛。20。另外,皮疹通常是自限性的,且 无长期性损害,所以皮疹很少需要治疗,糖皮质激素对HSP 皮疹、病程长短和复发的频率没有任何明显的影响,甚至有 研究报道糖皮质激素治疗增加儿童HSP的复发率¨“,所以 不推荐糖皮质激素用于皮疹的治疗,但有报道糖皮质激素用 于皮肤疱疹和坏死性皮疹治疗有效,甚至有些使用氨苯砜和 秋水仙素治疗可预防反复发作性皮疹复发的个案报道。3
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2013 儿童过敏性紫癜询证诊治建议一、前言过敏性紫癜(Henoch—Schtinlein purpura,HSP)是儿童期最常发生的血管炎,主要以小血管炎为病理改变的全身综合征。
HSP临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜,伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。
多数呈良性自限性过程,但也可出现严重的胃肠道、肾脏及其他器官损伤。
目前,HSP发病机制仍不清楚,尚缺乏统一的治疗方案以及规范的随诊。
为了规范儿童HSP的临床诊治,2012年2月中华医学会儿科学分会免疫学组在湖南长沙召开了儿童HSP诊断与治疗专家座谈会,决定按照循证方法学的原则制定本诊治建议,2012年9月及10月分别在中华医学会第十七次全国儿科学术大会及中华医学会全国免疫学术会议上对指南初稿进行了讨论。
本诊治建议最大限度收集来自成人和儿科的原创性临床研究、国内外各种数据库的综合资料和诊疗指南、专家共识等文献资料,进行分析总结,并以此为基础形成诊治建议。
本建议适用于有一定儿科疾病诊治基础或经验的儿科医师。
在针对具体患儿时,本指南不是临床医师必须执行的诊治规范,临床医生应充分了解本病的最佳临床证据和现有医疗资源,采纳恰当的诊疗方案。
二、证据来源本指南检索了自1992年2月始截至2012年2月在WWW.guideline.gov,www.nice.org.uk,mdm.cafcpgsnew/cpgs/index.asp,www.show.scot.nhs.uk,www.nzgg.org.flZ,www.eguidelines.CO.uk,w'c,qq.g-i—n.net,Cochrane图书馆、EMBASE、MEDLINE、中文的相关数据库(中国知网、万方数据库)等。
检索关键词为:英文“Purpura,Schtinlein—Henoch”OR“Henoch—Sch6nleinpurpura’’OR“Sch6nlein—Henochpurpura”OR“Henoch purpura”OR“Schtinlein purpura”。
共检索到文献2260篇,其中外文相关指南共0篇,临床研究59篇(来自儿童患者51篇),随机对照临床试验(RCT)17篇(来自儿童患者17篇),Meta分析4篇(来自儿童患者2篇),综述385篇(来自儿童患者185篇),系统综述24篇(来自儿童患者15篇),其他相关文献报道2215篇(来自儿童患者1590篇)。
中文:检索词“紫癜,过敏性”,共检索到文献4015篇(来自儿童患者831篇),其中中文儿童紫癜性DOI:10.3760/cmm j.issn.0578—1310.2013.07.006通信作者:吴小川,41001l长沙,中南大学湘雅二医院儿童医学中心(Email:xiaochuanwu@yahoo.con).标准.方案.指南.肾炎相关指南共1篇。
三、证据分级水平和推荐等级本指南参照2001年英国牛津循证医学的证据分级与推荐意见强度,将证据水平分为I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ和V共5个级别,推荐等级分为A、B、c、D和E共5个等级(表1)。
本指南治疗中以[证据水平/推荐等级]表示。
表1证据水平及推荐等级四、流行病学HSP可发生于所有年龄段儿童,最小病例报道为6个月患儿,但多见于2—6岁,75%患者小于8岁,90%患者小于10岁。
秋冬季节发病多见。
国外统计儿童每年的发病率为(10.5—20.4)/10万。
我国台湾地区年发病率为12.9/10万,内地尚无大宗流行病学发病率的数据报道。
其中4—6岁发病率最高,达到每年70.3/10万。
有报道男女发病率之比为1.2:1,黑人发病率较白人和亚洲人稍低"。
五、病因迄今为止,该病的病因及发病机制仍未完全阐明,病因可能涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素。
其发病机制以IgA介导的体液免疫异常为主,IgAl沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤在HSP发病中起重要作用,特别是IgAl糖基化异常及IgAl分子清除障碍在HSP的肾脏损害起着关键作用,紫癜性肾炎(HSPN)患儿血清半乳糖缺乏IgAl(Galactose—deficient IgAl,Gd—IgAl)水平增高,大分子的IgAl一IgG循环免疫复合物沉积于肾脏可能是导致HSPN的重要发病机制。
T细胞功能改变、细胞因子和炎症介质的参与、凝血与纤溶机制紊乱、易感基因等因素在HSP发病中也起着重要作用。
1.感染:上呼吸道感染常常是HSP发生的触发因素。
HSP最常见的感染以A组B溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见¨1,幽门螺旋菌(HP)、金黄色葡萄球菌等感染可能也是HSP发病的原因之一。
HSP发生也可能与副流感、微小病毒B19等病毒感染有关,其他病原体包括肺炎支原体可能与HSP发生有一定相关性。
2.疫苗接种:有文献报道某些疫苗接种,如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗也可能诱发HSP,但尚需可靠研究证据论证。
3.食物和药物因素:有个案报道某些药物如:克拉霉素、头孢呋辛、米诺环素、环丙沙星、双氯芬酸、丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、别嘌呤醇、苯妥英钠、卡马西平、异维A酸、阿糖胞苷、阿达木单克隆抗体(adalimumab)、依那西普(Etanercept)等的使用也可能触发HSP 发生。
但目前尚无明确证据证明食物过敏可导致HSP。
4.遗传因素:HSP存在遗传好发倾向,不同种族人群的发病率也不同,白种人的发病率明显高于黑种人。
近年来有关遗传学方面的研究涉及的基因主要有心基因【24。
251、家族性地中海基因、血管紧张素转换酶基因(ACE基因)、甘露糖结合凝集素基因、血管内皮生长因子基因、PAX2基因、TIM—J基因等。
文献报道黏附分子P—selectin表达增强及基因多态性可能与HSP发病相关,P—selectin基因启动子一2123多态性可能与儿童HSP发病相关。
六、临床特征1.皮疹:是HSP的常见症状,是HSP诊断的必需条件。
典型的紫癜形成前可能是类似荨麻疹或红色丘疹的皮疹,四肢或臀部对称性分布,以伸侧为主。
可逐渐扩散至躯干及面部,并可能形成疱疹、坏死及溃疡,也可出现针尖样出血点心⋯。
另外,皮疹也可见于阴囊、阴茎、龟头、手掌及足底处。
少于5%HSP患儿有皮肤坏死。
皮疹一般在数周后消退,可遗留色素沉着,但是会逐渐?肖退。
35%一70%年幼儿还可出现非凹陷性头皮、面部、手背或足背水肿Ⅲo,急性发作期部分患儿尚有手臂、腓肠肌、足背、眼周、头皮、会阴部等神经血管性水肿和压痛。
2.关节症状:皮疹并不是所有患儿的主诉,有30%一43%的患儿以关节痛或腹痛起病,可长达14 d无皮疹,极易误诊。
关节受累发生率82%旧’3“,以单个关节为主,主要累及双下肢,尤其是踝关节及膝关节,但鲜有侵蚀性关节炎发生。
3.胃肠道症状:胃肠道症状发生率50%~75%,包括轻度腹痛和(或)呕吐,但有时为剧烈腹痛,偶尔有大量出血、肠梗阻及肠穿孔。
肠套叠是少见但很严重的并发症,发生率为1%~5%。
与特发性肠套叠典型回结肠位置相比,HSP肠套叠70%病例是回肠套叠,30%是回结肠部。
还可有少见的肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎、胆囊积水、蛋白丢失性肠病及肠壁下血肿至肠梗阻一。
4.肾脏损害:临床上肾脏受累发生率20%~60%。
常见有镜下血尿和(或)蛋白尿,肉眼血尿也常见,高血压可单发或合并肾脏病变,急性肾小球肾炎或肾病综合征表现占HSP 患儿6%一7%,严重的可出现急性肾衰竭。
5.其他系统表现:生殖系统受累以睾丸炎常见,男孩HSP发生率为27%[29,31,34]。
神经系统受累占2%,常见头痛,可出现抽搐、瘫痪、舞蹈症、运动失调、失语、失明、昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、吉兰一巴雷综合征,也有颅内占位、出血或血管炎报道,但较少见旧’35。
儿童少见肺部改变(<1%),有肺出血、肺泡出血及问质性肺炎的报道¨⋯。
也有患儿出现肌肉内出血、结膜下出血、反复鼻衄、腮腺炎和心肌炎。
七、辅助检查过敏性紫癜目前尚无特异性的诊断方法,相关辅助检查仅有助于了解病情和并发症,可根据病情选择下列检查。
1.外周血检查:白细胞正常或增加,中性粒细胞可增高。
一般情况下无贫血,胃肠道出血严重时可合并贫血、血小板计数正常或升高。
红细胞沉降率正常或增快,c.反应蛋白升高。
凝血功能检查通常正常,抗凝血酶原一Ⅲ可增高或降低,部分患儿纤维蛋白原含量、D一二聚体含量增高。
2.尿常规:可有红细胞、蛋白、管型,重症可见肉眼血尿。
镜下血尿和蛋白尿为最常见的肾脏表现。
3.血液生化检查:血肌酐、尿素氮多数正常,极少数急性肾炎和急进性肾炎表现者可升高。
血谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)少数可有升高。
少数血磷酸肌酸激酶同工酶(CK.MB)可升高。
血白蛋白在合并肾病或蛋白丢失性肠病时可降低。
4.免疫学检查:部分患儿血清IgA升高,类风湿因子IgA和抗中性粒细胞抗体IgA可升高。
5.影像学检查:(1)超声检查:超声检查对于HSP消化道损伤的早期诊断和鉴别诊断起重要作用。
高频超声检查HSP急性期肠道损害显示病变肠壁水肿增厚,回声均匀减低,肠腔向心性或偏心性狭窄,其黏膜层及浆膜层呈晕环状低回声表现。
彩色多普勒超声在皮肤紫癜出现前可显示受累的肠管节段性扩张、肠壁增厚、黏膜粗糙、肠腔狭窄、增厚肠壁血流丰富,也可显示肠系膜淋巴结大及肠间隙积液。
HSP排除肠套叠的检查首先是腹部超声。
(2)X 线及CT检查:HSP合并胃肠道受累时,腹部x线可表现为肠黏膜折叠增厚、指纹征、肠襻问增宽,小肠胀气伴有多数液气平面,同时结肠和直肠内无气体;CT表现为多发节段性肠管损害,受累肠壁水肿增厚、肠管狭窄、受累肠管周围常可见少量腹腔积液。
当CT示多节段的跳跃性肠壁增厚、肠系膜水肿、血管充血及非特异性淋巴结肿大,应考虑HSP的诊断。
在诊断HSP并发症,如肠套叠、肠穿孔、肠梗阻时,CT表现更具特征性,尤其肠系膜血管炎的诊断中,可见明显肠壁、血管壁水肿及增厚圈。
注意对怀疑有肠套叠的HSP患者,行钡剂或空气灌肠对诊断和治疗意义不大,而且有可能会加重炎症,甚至导致肠穿孔,CT检查多在腹部x线及B超检查有疑问时适用。
(3)内镜检查:消化道内镜能直接观察HSP患儿的胃肠道改变,严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑内镜检查。
内镜下胃肠黏膜呈紫癜样改变、糜烂和溃疡。
典型者为紫癜样斑点、孤立性出血性红斑、微隆起、病灶间可见相对正常黏膜。
病变多呈节段性改变,主要累及胃、十二指肠、小肠和结肠,但往往以小肠为重,很少累及食管。
侵犯部位以十二指肠黏膜改变最为突出,十二指肠降段不规则溃疡可能也是HSP在胃肠道的典型表现。
6.皮肤活检:对于临床皮疹不典型或疑诊患者可行皮肤活检协助诊断。
典型病理改变为白细胞碎裂性血管炎,血管周围有炎症变化,中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润等情况。