过敏性紫癜

过敏性紫癜

一、临床表现

1. 皮肤表现

（1）初起常为红斑、斑疹或荨麻疹风团，后融合并发展为典型的瘀斑、瘀点和可触及的紫癜。

（2）紫癜特征：直径2～10mm高出皮肤，常融合，常左右对称分布；主要位于受压或受力处，如臀部和下肢，不能行走的儿童常见于面部、躯干和上肢。约1/4儿童首发症状不是典型皮疹。

2. 胃肠道症状

（1）多数存在胃肠道黏膜不同程度损伤，其中1/2～2/3出现胃肠道症状，如恶心、呕吐、腹痛和短暂麻痹性肠梗阻。

（2）腹痛较为严重者，常误诊为急腹症，甚至进行急诊手术探查。（3）部分严重者出现消化道出血、肠缺血和坏死、肠套叠和肠穿孔。

3. 关节症状

多为一过性或游走性、少关节型(1～4个关节)，一般不会造成任何慢性损伤或后遗症。

（1）84%患儿出现关节痛，其中约15%为首发症状，可先于紫癜1～2天出现。

（2）常累及下肢大关节(髋、膝和踝)，上肢(肘、腕和手)较少受累。（3）表现为关节周围肿胀和压痛，但常无关节积液、红斑或发热，可有明显疼痛和活动受限。

4. 肾脏损害

20%～54%儿童肾脏受累，可发生在该病任何阶段，以病程2～4周出现最多。

（1）血尿或轻度蛋白尿最常见。

（2）少数患者出现肾病综合征表现，明显蛋白尿、血清肌酸酐升高和（或）高血压。

（3）肾活检发现类似于IgA肾病。

5. 其他

少数出现睾丸和（或）阴囊疼痛、肿胀；头痛、惊厥发作、共济失调等中枢和周围神经系统受累表现。

【紧急情况评估】

1. 是否为严重持续或进行性加重的腹痛，疼痛评分7分以上。

2. 疼痛是否伴有明显面色苍白、血便。

3. 疼痛是否伴有腹胀、呕吐、肠鸣音改变。

【重点病史询问】

1. 皮疹出现的时间，最初的部位及其进展情况，是否有痒感。

2. 如有关节痛，具体疼痛性质及伴随症状，和皮疹出现的先后顺序比较。

3. 腹痛部位、程度，是否伴有恶心、呕吐、腹胀和大便性状改变。

4. 发病后就诊及用药情况。

5. 既往有无类似症状。

6. 有无过敏史及过敏性疾病家族史。

【紧急处理】

1. 疼痛管理

（1）持续性或阵发性严重腹痛的患儿，应适当镇痛治疗，证据显示镇痛药物并不影响原发病的治疗效果。

（2）腹部患儿疼痛评分7分以上属于急诊Ⅰ级，可请麻醉科干预处理；4分及以上的疼痛可选用对乙酰氨基酚、布洛芬或其他非甾体类抗炎药。

2. 糖皮质激素

疼痛严重，诊断明确者及早使用，可选择甲泼尼龙5～10mg/(kg·d) iv，如肠系膜血管炎便血明显者，可考虑冲击治疗，15～30mg/(kg·d)（最大＜1.0g/d），连用3天，必要时1～2周后重复冲击；或地塞米松0.3mg/(kg·d) iv。病情好转后改为口服泼尼松1～2mg/(kg·d)。

3. 消化道出血处理

上述激素治疗的同时可静滴西咪替丁20～40mg/(kg·d)；急性失血Hb＜70g/L，可考虑输注红细胞。

4. 可疑急腹症

立即行床边腹部X线、B超声检查，请外科急会诊。

【其他处理】

目前该病无特效药物治疗，以对症支持为主。

1. 一般治疗

（1）饮食控制：腹痛不重伴大便潜血阳性，可用流质饮食；腹痛严重或消化道出血时予禁食。

（2）注意液量、营养和维持电解质平衡。

2. 抗过敏治疗

（1）抗组胺药：可用H2受体拮抗剂，如西咪替丁20～40mg/(kg·d)，分两次，加入葡萄糖溶液中静滴，1～2周改口服。

（2）其他药物：使用抗组胺药（如赛庚啶）和钙剂（如葡萄糖酸钙）等抗过敏治疗，但效果未得到大样本证据支持。

3. 病因治疗

有感染者抗感染治疗。

4. 对症处理

高血压时酌情口服降压药，阴囊水肿外用硫酸镁湿敷，腹痛适当选择解痉药。

5. 免疫抑制剂

适用于肾受累者，硫唑嘌呤2～3mg/(kg·d)或环磷酰胺2～3mg/(kg·d)，用药期间密切观察血象及不良反应。