可逆性脑血管收缩综合征
可逆性后部脑病综合征15例临床分析
秦皇 岛
０ ６ ６ ０ ０ ０ ）
【 关键词】 后部脑病综合征； 综合征 【 中图分类号】 Ｒ ５ ４ ４ ． １ ； Ｒ ７ ４ １ ． ０ ４ １ ； Ｒ ７ ４ ７ ． ９ 【 文献标识码】 Ａ 【 文章编号】 １ ０ ０ ２ — ２ ６ １ ９ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ７ — １ １ １ ５ — ０ ２
（ Ｍ Ｒ Ｉ ） 及弥散序列的发展 ， 人们 发现并不是所有 病例都仅
仅 累及 白质 ， 部分累及灰质 ， ２ ０ ０ ０年 Ｃ ａ ｓ ｅ ｙ等 提 出 Ｒ Ｐ Ｅ Ｓ
这 一新 的 概 念 。 我们 回顾 性 分 析 ２ ０ ０ ５— ０ ６ —２ ０ ｌ ２一ｏ ４共
值ｌ ７ ． ７～１ ０ ６ Ｉ ． Ｌ ｍｏ ｌ ／ Ｌ ） ４例 ， 行腰椎穿刺 检查 ６例 ， 其 中压
（ ５ ３ ． ３ ％） ， 精神异常 ４例（ ２ ６ ． ７ ％） ， 轻偏瘫 ２例（ １ ３ ． ３ ％） 。 ２ ． ２ 影像 学表 现 头 Ｃ Ｔ ： １ ５例 中 １ ３例可见 两枕顶 叶皮
高； ②有 已知的 Ｒ Ｐ Ｅ Ｓ 致病危险 因素 （ 如高血压 、 妊娠 子
作者 简介 ： 于怀成 （ １ ９ ６ ５ 一） ， 男， 副主任 医师 ， 学士。从事 脑血管 、 神经症 临床 工作 ，
一
［ ３ ］ 中华医学会肝病学分会 、 传染病与寄生虫病学 分会． 病毒性 肝炎防治方案［ Ｊ ］ 中华传染病杂志 ， ２ ０ ０ １ ， １ ９ （ １ ） ： ５ ６ — ６ ２ ．
痫、 尿 毒症 、 应 用免 疫抑 制剂 或放 疗药 物等 ） ； ③ ＭＲ Ｉ 、 液
体衰减反转恢复 （ Ｆ Ｌ Ａ Ｉ Ｒ） 、 扩散 加权 像 （ Ｄ ＷＩ ） 符合 Ｒ Ｐ Ｅ Ｓ
头痛诱因分类及偏头痛、紧张型头痛、三叉神经痛、蛛网膜下腔出血等头痛特点和科学描述头痛与治疗措施
头痛诱因、分类及偏头痛、紧张型头痛、三叉神经痛、高血压性头痛、蛛网膜下腔出血、低颅压性头痛、颅内静脉系统血栓形成等头痛特点和科学描述头痛与治疗措施头痛是几乎每个人都有过的经历，普遍性仅次于感冒，也是临床神经科常见的疾病。
头痛是发生于头颅上半部，包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆凸连线以上部分的疼痛。
头痛病因复杂，众多疾病均可诱发头痛，若有长期、反复、难以缓解或剧烈的头痛，建议及时就医明确诊断，不建议单纯根据网络资料自行诊断。
头痛分类根据最新的国际头痛协会头痛疾病分类第三版，头痛可以进行以下分类：临床上常见头痛偏头痛偏头痛的终生患病率为18%，为最常见头痛之一。
无先兆偏头痛是最常见的偏头痛类型，表现为反复发作的头痛，呈单侧搏动性，常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声、出汗、全身不适、头皮触痛等症状。
少数（<10%）女性的偏头痛发作多与月经周期相关，这些发作通常是无先兆的，月经期的发作持续时间更长并伴有更严重的恶心。
有先兆偏头痛与无先兆性偏头痛相似，但常以可逆的局灶性神经系统症状为先兆，后者一般持续不超过60分钟。
其中，视觉先兆是最常见的，视觉先兆通常表现为闪光和暗点。
其次为感觉异常，常表现为某一点发麻，然后逐渐移动，累及偏身、面部和/或舌头，受累区域可逐渐变大或逐渐变小。
紧张型头痛终身患病率达 30%—78%，35—40岁年龄最高发。
疼痛部位为双侧眉弓上方、颈项部及双侧枕部（后脑勺），常表现为钝痛，有压迫感、胀满感、紧箍感、束带感等，常在情绪紧张、激动或者劳累、熬夜后出现。
此外，也可感觉头肩部沉重。
对患者进行体检时，多可发现疼痛部位肌肉触痛或压痛点，颈肩部肌肉有僵硬感，捏压时肌肉感觉舒适。
丛集性头痛它属于三叉自主神经性头痛的一种，较少见。
疼痛位置多为单侧眼眶、眶上、眼球后及太阳穴处，呈尖锐、爆炸样、非搏动性的重度或极重度疼痛。
每次持续15~180分钟，发作频率为1次/隔日~8次/日，伴随同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、上睑下垂、和/或眼睑水肿、和/或烦躁不安或躁动。
中国脑血管病分类(2015)最终版
中国脑血管疾病分类（2015）中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会脑血管病学组一、缺血性脑血管病（一）短暂性脑缺血发作1、颈动脉系统（包括一过性黑矇）2、椎-基底动脉系统（二）脑梗死包括：脑动脉和入脑前动脉闭塞或狭窄引起的脑梗死1、大动脉粥样硬化性脑梗死（1）颈内动脉闭塞综合征（2）大脑前动脉闭塞综合征（3）大脑中动脉闭塞综合征（4）大脑后动脉闭塞综合征（5）椎-基底动脉闭塞综合征（6）小脑后下动脉闭塞综合征（7）其他2、脑栓塞（1）心源性（2）动脉源性（3）脂肪性（4）其他（反常栓塞、空气栓塞）3、小动脉闭塞性脑梗死4、脑分水岭梗死5、出血性脑梗死6、其他原因（真性红细胞增多症、高凝状态、moyamoya病，动脉夹层等）7、原因未明（三）脑动脉盗血综合征1、锁骨下动脉盗血综合征2、颈动脉盗血综合征3、椎-基底动脉盗血综合征（四）慢性脑缺血二、出血性脑血管病不包括：外伤性颅内出血（一）蛛网膜下腔出血1、动脉瘤破裂（1）先天性动脉瘤（2）动脉硬化性动脉瘤（3）感染性动脉瘤（4）其他2、脑血管畸形3、中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血4、其他原因：（moyamoya病、夹层动脉瘤、颅内静脉系统血栓形成、血液病、抗凝治疗并发症等）5、原因未明（二）脑出血1、高血压脑出血（1）壳核出血（2）丘脑出血（3）尾状核出血（4）脑叶出血（5）脑干出血（6）小脑出血（7）脑室出血（无脑实质出血）（8）多灶性脑出血（9）其他2、脑血管畸形或动脉瘤3、淀粉样脑血管病4、药物性（溶栓、抗凝、抗血小板治疗及应用可卡因等）5、瘤卒中6、脑动脉炎7、其他原因：（moyamoya病、夹层动脉瘤、颅内静脉系统血栓形成、血液病等）8、原因未明（三）其他颅内出血1、硬膜下出血2、硬膜外出血三、头颈部动脉粥样硬化、狭窄或闭塞（未形成脑梗死）（一）头颈部动脉粥样硬化（二）颈总动脉狭窄或闭塞（三）颈内动脉狭窄或闭塞（四）大脑前动脉狭窄或闭塞（五）大脑中动脉狭窄或闭塞（六）椎动脉狭窄或闭塞（七）基底动脉狭窄或闭塞（八）大脑后动脉狭窄或闭塞（九）多发性脑动脉狭窄或闭塞（十）其他头颈部动脉狭窄或闭塞四、高血压脑病五、颅内动脉瘤（一）先天性动脉瘤（二）动脉粥样硬化性动脉瘤（三）感染性动脉瘤（四）外伤性假性动脉瘤（五）其他六、颅内血管畸形（一）脑动静脉畸形（二）海绵状血管瘤（三）静脉性血管畸形（四）颈内动脉海绵窦瘘（五）毛细血管扩张症（六）脑-面血管瘤病（七）颅内-颅外血管交通性动静脉畸形（八）硬脑膜动静脉瘘（九）其他七、脑血管炎（一）原发性中枢神经系统血管炎（二）继发性中枢神经系统血管炎1、感染性疾病导致的脑血管炎（梅毒、结核、钩端螺旋体、HIV、莱姆病等）2、免疫相关性脑血管炎（1）大动脉炎、（2）巨细胞动脉炎（颞动脉炎）（3）结节性多动脉炎（4）系统性红斑狼疮性脑血管炎（5）其他（抗磷脂抗体综合征、Sneddon综合征、白塞病等）3、其他（药物、肿瘤、放射性损伤等）八、其他脑血管疾病（一）脑底异常血管网症（moyamoya病）（二）肌纤维发育不良（三）脑淀粉样血管病（四）伴有皮层下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）和伴有皮层下梗死及白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病（CARASIL）（五）头颈部动脉夹层（六）可逆性脑血管收缩综合征（八）可逆性后部脑病综合征（九）其他九、颅内静脉系统血栓形成（一）上矢状窦血栓形成（二）横窦、乙状窦血栓形成（三）直窦血栓形成（四）海绵窦血栓形成（五）大脑大静脉血栓形成（六）脑静脉血栓形成（七）其他十、无急性症状的脑血管病（一）无症状性脑梗死（未引起急性局灶神经功能缺损的脑梗死）（二）脑微出血（未引起急性局灶神经功能缺损的脑实质内小量出血）十一、急性脑血管病后遗症（一）蛛网膜下腔出血后遗症（二）脑出血后遗症（三）脑梗死后遗症（四）脑血管病后癫痫（五）其他十二、血管性认知障碍（一）非痴呆性血管性认知障碍（二）血管性痴呆1、多发梗死性痴呆2、关键部位的单个梗死痴呆（如丘脑梗死）3、脑小血管病性痴呆（包括皮质下动脉硬化性脑病、脑白质病变、脑淀粉样血管病、脑微出血）4、脑分水岭梗死性痴呆（低灌注性痴呆）5、出血性痴呆（如丘脑出血、SAH、硬膜下血肿）6、其他（如CADASIL）十三、急性脑血管病后抑郁关于《中国脑血管病分类》修订的几点说明目前我国脑血管病分类仍采用1995年中华医学会神经病学分会第四届脑血管病学术会议制定的分类方法，随着研究的深入和检查治疗技术手段的进步，对脑血管病的认识不断更新，原分类方法已无法满足临床的需求。
原发性中枢神经系统血管炎课件
第六页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪; 病变较弥散(mísàn)→认知能力下降; 病变部位靠近大脑皮层→癫痫; 侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍; 脑出血 (脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的
复查头颅MRI好转，见D、E。
Michael GH et al.J Neurol (2011) 258:1714–1716
第十三页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
一例来自美国的
PACNS，MRI显
示软脑膜呈弥散、 线条状及结节状 强化，且累及(lěijí) 部分硬脑膜。
ARTHRITIS & RHEUMATISM 2008; 58: 595–603
Salvarani C et al. Ann Neurol 2007;62: 442–51.
第四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
可发生(fāshēng)于任何年龄，但以中青年为主（50岁 左右）；并以男性发病居多
可急性、慢性或隐匿性起病 临床表现多种多样，无特异性 与侵犯的部位、病变的性质和程度有关
感染(gǎnrǎn)相关性血管炎（HIV、梅毒、结核、钩端 螺旋体、水痘带状疱疹病毒等）。
药物如海洛因等各种原因所致血管炎。
第二十四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
鉴别要点：完善(wánshàn)、细致的病史询问、查体及 实验室检查，可协助诊断、排除。
颅内MR血管壁成像技术与应用中国专家共识Ⅰ
颅内MR血管壁成像技术与应用中国专家共识Ⅰ研究证据表明，颅内动脉狭窄是中国人群缺血性卒中的主要原因，约占46.6％［1］。
导致颅内动脉狭窄的病因主要包括动脉粥样硬化、夹层、血管炎、烟雾病和可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）等［2］。
单纯利用传统的CTA、MRA等针对血管的成像手段，无法准确判断血管壁本身的情况及其病理学特征的相关信息。
此外，对于动脉粥样硬化性病变，斑块的大小、形态、信号强度和强化特征均与易损性相关，而这些特征亦无法通过管腔成像获得。
然而，由于不同类型的血管壁病变其临床治疗策略和预后均存在一定的差异，因此，在治疗前明确颅内动脉狭窄的病因具有重要临床意义。
此外，颅内动脉易损斑块具有更高的脑血管事件发病风险，评估颅内斑块的易损性有助于预测未来发生脑血管事件的风险。
MR血管壁成像最初仅被应用于颈动脉斑块的评估。
该技术能够准确定性和定量评价动脉管壁的形态和信号特征，是诊断颈动脉和颅内动脉管壁病变的最佳无创性方法。
然而受到空间分辨率的限制，应用MR血管壁成像评估颅内动脉管壁病变仍然存在一定的挑战。
随着MR成像技术的进展，颅内动脉血管壁成像已由二维（two dimension，2D）成像进入到了三维（three dimension，3D）成像的新阶段［3］。
由于3D成像具有更高的各向同性分辨率、更快的成像速度和更大的覆盖范围等优势，其在颅内动脉管壁病变的诊断方面发挥着越来越重要的作用。
然而，由于颅内动脉MR血管壁成像的质量和效果受到磁场强度、接收线圈、成像维度、成像序列、空间分辨率等软硬件条件和成像参数的影响，不同成像中心或医院之间的MR软硬件配置和成像参数均存在一定的差异，缺乏规范化的成像方案，难以实现对图像的标准化判读分析。
我国颅内动脉高分辨血管壁成像起步较早［4］，但目前仍缺乏规范化成像技术及临床应用方案。
妊娠相关性PRES的诊治进展
妊娠相关性PRES的诊治进展作者：吴国柱韩若东来源：《健康周刊》2018年第13期可逆性后部脑病综合征（reversible posterior encephalopathy syndrome，PRES）是一种伴有头痛、恶心呕吐、癫痫发作、视力障碍和意识改变等症状，同时表现为双侧大脑后部枕顶叶区神经影像学改变的一种可逆性综合征。
该病Hinchey[1]于1996年首次发现，Casey SO[2]等总结该病影像学特征后，于2000年命名为PRES。
臨床上多种病因均可诱发PRES，如高血压脑病、多脏器功能障碍、自身免疫性疾病、脓毒症、子痫及应用细胞毒性药物或者免疫抑制剂等。
其中子痫前期及子痫为其临床上常见的诱因之一。
某些重度子痫前期病例，尤其伴有严重头痛或视觉障碍等神经系统症状的，更易发展为PRES。
该病临床和影像学改变大多数是可逆的，早期的诊断及干预治疗非常重要，本文着重对妊娠相关性PRES的发病机制，临床及影像学表现，治疗及预后作一综述。
1 发病机制可逆性后部脑病综合征的病理生理改变主要为血管源性脑水肿，甚至部分患者合并细胞毒性脑水肿。
其发病机制目前主要存在两种假说，内皮细胞损伤学说和脑血管调节功能障碍学说。
子痫前期及子痫的病理生理过程核心为内皮细胞激活和功能障碍，内皮细胞释放内皮素，前列腺素等炎症因子，导致脑血管广泛性的痉挛，脑组织灌流减少，脑组织局部缺氧，使脑血管通透性増加及脑血管屏障结构破坏，最终导致细胞毒性及血管源性脑水肿[3]，即内皮细胞损伤学说。
同时，在子痫病理生理过程中，血管内皮细胞激活与功能障碍导致全身血管痉挛，引起机体血压增高，血压的骤然上升超过脑内毛细血管床的负荷能力，引起血管内皮细胞紧密连接松懈，血脑屏障破坏，血管内液体外渗进入组织间隙，产生血管源性脑水肿，即脑血管调节功能障碍学说。
随后进一步的研究发现，PRES患者的脑水肿范围与临床症状与患者血压的高低无明显相关性[4]，Sch-wartz等[5]研究结果也显示，子痫前期和子痫患者脑水肿的程度与血压水平无明显相关，而与反映血管内皮受损的相关临床指标呈正相关。
中国脑血管病分类(2015)最终版
中国脑血管疾病分类（2015）中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会脑血管病学组一、缺血性脑血管病（一）短暂性脑缺血发作1、颈动脉系统（包括一过性黑矇）2、椎-基底动脉系统（二）脑梗死包括：脑动脉和入脑前动脉闭塞或狭窄引起的脑梗死1、大动脉粥样硬化性脑梗死（1）颈内动脉闭塞综合征（2）大脑前动脉闭塞综合征（3）大脑中动脉闭塞综合征（4）大脑后动脉闭塞综合征（5）椎-基底动脉闭塞综合征（6）小脑后下动脉闭塞综合征（7）其他2、脑栓塞（1）心源性（2）动脉源性（3）脂肪性（4）其他（反常栓塞、空气栓塞）3、小动脉闭塞性脑梗死4、脑分水岭梗死5、出血性脑梗死6、其他原因（真性红细胞增多症、高凝状态、 moyamoya病，动脉夹层等）7、原因未明（三）脑动脉盗血综合征1、锁骨下动脉盗血综合征2、颈动脉盗血综合征3、椎-基底动脉盗血综合征（四）慢性脑缺血二、出血性脑血管病不包括：外伤性颅内出血（一）蛛网膜下腔出血1、动脉瘤破裂（1）先天性动脉瘤（2）动脉硬化性动脉瘤（3）感染性动脉瘤（4）其他2、脑血管畸形3、中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血4、其他原因：（moyamoya病、夹层动脉瘤、颅内静脉系统血栓形成、血液病、抗凝治疗并发症等）5、原因未明（二）脑出血1、高血压脑出血（1）壳核出血（2）丘脑出血（3）尾状核出血（4）脑叶出血（5）脑干出血（6）小脑出血（7）脑室出血（无脑实质出血）（8）多灶性脑出血（9）其他2、脑血管畸形或动脉瘤3、淀粉样脑血管病4、药物性（溶栓、抗凝、抗血小板治疗及应用可卡因等）5、瘤卒中6、脑动脉炎7、其他原因：（moyamoya病、夹层动脉瘤、颅内静脉系统血栓形成、血液病等）8、原因未明（三）其他颅内出血1、硬膜下出血2、硬膜外出血三、头颈部动脉粥样硬化、狭窄或闭塞（未形成脑梗死）（一）头颈部动脉粥样硬化（二）颈总动脉狭窄或闭塞（三）颈内动脉狭窄或闭塞（四）大脑前动脉狭窄或闭塞（五）大脑中动脉狭窄或闭塞（六）椎动脉狭窄或闭塞（七）基底动脉狭窄或闭塞（八）大脑后动脉狭窄或闭塞（九）多发性脑动脉狭窄或闭塞（十）其他头颈部动脉狭窄或闭塞四、高血压脑病五、颅内动脉瘤（一）先天性动脉瘤（二）动脉粥样硬化性动脉瘤（三）感染性动脉瘤（四）外伤性假性动脉瘤（五）其他六、颅内血管畸形（一）脑动静脉畸形（二）海绵状血管瘤（三）静脉性血管畸形（四）颈内动脉海绵窦瘘（五）毛细血管扩张症（六）脑-面血管瘤病（七）颅内-颅外血管交通性动静脉畸形（八）硬脑膜动静脉瘘（九）其他七、脑血管炎（一）原发性中枢神经系统血管炎（二）继发性中枢神经系统血管炎1、感染性疾病导致的脑血管炎（梅毒、结核、钩端螺旋体、HIV、莱姆病等）2、免疫相关性脑血管炎（1）大动脉炎、（2）巨细胞动脉炎（颞动脉炎）（3）结节性多动脉炎（4）系统性红斑狼疮性脑血管炎（5）其他（抗磷脂抗体综合征、Sneddon综合征、白塞病等）3、其他（药物、肿瘤、放射性损伤等）八、其他脑血管疾病（一）脑底异常血管网症（moyamoya病）（二）肌纤维发育不良（三）脑淀粉样血管病（四）伴有皮层下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）和伴有皮层下梗死及白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病（CARASIL）（五）头颈部动脉夹层（六）可逆性脑血管收缩综合征（八）可逆性后部脑病综合征（九）其他九、颅内静脉系统血栓形成（一）上矢状窦血栓形成（二）横窦、乙状窦血栓形成（三）直窦血栓形成（四）海绵窦血栓形成（五）大脑大静脉血栓形成（六）脑静脉血栓形成（七）其他十、无急性症状的脑血管病（一）无症状性脑梗死（未引起急性局灶神经功能缺损的脑梗死）（二）脑微出血（未引起急性局灶神经功能缺损的脑实质内小量出血）十一、急性脑血管病后遗症（一）蛛网膜下腔出血后遗症（二）脑出血后遗症（三）脑梗死后遗症（四）脑血管病后癫痫（五）其他十二、血管性认知障碍（一）非痴呆性血管性认知障碍（二）血管性痴呆1、多发梗死性痴呆2、关键部位的单个梗死痴呆（如丘脑梗死）3、脑小血管病性痴呆（包括皮质下动脉硬化性脑病、脑白质病变、脑淀粉样血管病、脑微出血）4、脑分水岭梗死性痴呆（低灌注性痴呆）5、出血性痴呆（如丘脑出血、SAH、硬膜下血肿）6、其他（如CADASIL）十三、急性脑血管病后抑郁关于《中国脑血管病分类》修订的几点说明目前我国脑血管病分类仍采用1995年中华医学会神经病学分会第四届脑血管病学术会议制定的分类方法，随着研究的深入和检查治疗技术手段的进步，对脑血管病的认识不断更新，原分类方法已无法满足临床的需求。
2019年华医网继续教育答案-135原发性中枢神经系统血管炎的鉴别诊断及其研究进展
2019年华医网继续教育答案-135原发性中枢神经系统血管炎的鉴别诊断及其研究进展
备注:红色选项为正确选项
原发性中枢神经系统血管炎
1、下列属于中枢神经血管炎的一项是（）
A、肉芽肿性多血管炎
B、结节性多动脉炎
C、嗜酸性肉芽肿性多血管炎
D、变应性肉芽肿血管炎
E、过敏性紫癜
2、原发性中枢神经系统血管炎的治疗原则不包括下列哪一项（）
A、激素联合免疫抑制剂治疗
B、>50%需加免疫抑制剂
C、病情危重时可用甲泼尼龙冲击
D、治疗无效时需适量增加药物剂量
E、轻症时口服激素，也可联合免疫抑制剂
3、原发性中枢神经系统血管炎临床分型不包括（）
A、造影阳性型
B、造影阴性型
C、脑组织型
D、脊髓型
E、临床表现及脑组织病理分亚型。
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• 5.脑动脉收缩持续不缓解可导致进展性卒中, 甚至可能致命； • 6.继发的脑组织损伤还可导致癫痫发作, 主要表现为全面发作,但动脉
收缩缓解后癫痫多不再复发； • 7.少见的临床表现还包括脑出血及大脑凸面蛛网膜下腔出血；
主要鉴别点：
• 1.RCVS：女性好发，头痛急骤发作、迅速达峰，表现为“雷击样”
• PACNS：男性好发，全头持续性闷痛或缓慢进展性头痛
• 2.RCVS：脑脊液多（—）
• PACNS：与自身免疫异常相关，脑脊液（+）
• 3.RCVS：动脉管径改变多位Willis动脉环附近的大血管分枝, 其在1~
•
颅脑MRA:右侧颈内动脉与大脑中动脉交汇处管腔变窄，考虑为动脉 粥样硬化。
结合颈部血管彩超结果诊断：急性脑梗死（左侧顶叶）
阅片（2012-09-18）：
分析：
• 相关血、尿检查均未见明显异常； • MRA 检查左侧大脑中动脉多处呈节段性狭窄，似“串珠样”改变，MRI
检查弥散图见左侧顶叶稍高信号影，余双侧脑白质均未见异常信号影 ，结合患者临床表现为雷击样头痛，病前曾服用血管扩张药物；
• 综上，临床诊断考虑可逆性脑血管收缩综合征。
治疗：
• 给予钙离子拮抗剂——尼莫地平（30mg tid po）抗血管痉挛，缓解头 痛，住院治疗11天后，头痛症状完全缓解，仍有全身无力、走路不稳 ，但较前均明显减轻，预约出院，出院后3个月复查颅内血管检查， 已明确诊断。
复查（2012-12-24）：
3 个月内的几乎完全恢复
• PACNS：累及广泛的不规则、不对称的动脉管腔异常(缩窄或增粗
•
都可出现)
• 4.RCVS：MRI检查可无异常或表现为大脑后循环供血区或分水岭区
•
脑梗死，可恢复
• PACNS：MRI 检查表现为不符合血管分布区的脑梗死，不可恢复
• 5.RCVS：颅内大、中型血管呈典型的“串珠样”改变
典型临床表现：
• 1.反复急骤发作的剧烈头痛(雷击样头痛), 常会用爆炸性、压榨性、撕 裂样等词语形容；
• 2.对于那些既往有偏头痛病史的患者, 头痛程度会为比原有情况明显 加重；
• 3.头痛可以在患者静息或活动中突然发作，严重的头痛可持续5min ~ 36h( 平均为5h), 并可伴有恶心、呕吐及畏光等；
脉窦、缺血性卒中、脑内感染性疾病、垂体瘤卒中、低颅压等因素。
• 上述疾病虽也表现类似的剧烈头痛,需进一步完善相关颅内血管影像学 、免疫相关及脑脊液等检查，可资鉴别。
进一步完善相关检查：
• 余血尿检查均未见明显异常； • 免疫相关：血沉：24mm／h（女性:0～20mm／h），C反应蛋白及抗
链球菌溶血素O均正常。 • 颅脑MRI：左侧顶叶可疑新发脑缺血病灶；
• 大连医科大学 研究生学院 神经病学专业 （王东明）
预后：
• 因目前缺乏大样本前瞻性研究, 对本病的预后评价并不系统。 • 但由于其病理基础为可逆性动脉收缩, 通过对临床病例进行随访发现
，钙拮抗药对改善脑血管痉挛效果良好。 • 大部分患者的神经功能缺损症状可完全恢复, 少部分患者遗留轻微症
状, 这可能主要与继发的脑卒中有关。 • 但严重且持续较久的大动脉收缩也可导致大面积脑梗死, 症状进展者
浅谈“可逆性脑血管收缩综合征”
（reversible cerebral vasocon-striction syndrome,RCVS） 附1例病例分析
现病史（2012-09-17）：
• 女，54岁，入院1周前因情绪波动后出现后枕部搏动性疼痛，持续不缓 解，予止痛药物对症，数小时后头疼症状渐缓解。1周内五明显诱因反 复出现，多发生在晚上，表现性质相同，平均1次/天，均于当地医院予 止痛、改善循环等治疗后缓解。入院3天前患者行走时出现双眼左下视 物不清，并伴有双下肢无力感，诉看不全文字及物体，自觉视野变窄 ，持续约30分钟后视物不全可自行缓解如常，但双下肢无力持续不缓 解。病来不伴恶心、呕吐，无畏光、畏声，无意识障碍及肢体活动不 灵。
• 本组综合征于1988 年由Ca ll和Fleming 首先归纳并报道 , 此后有不少 个案报道,并依其临床相关症状冠以不同名称, 包括: 产后血管病、伴 可逆性血管痉挛的雷击样头痛、中枢神经系统良性血管病、偏头痛性 血管痉挛或血管炎、药物诱发的脑动脉炎或脑血管病, 等等。
病因及发病机制：
• 尚不明确, 其典型的血管改变为颅内中等程度血管呈节段性、多灶性
• 需要注意的是应用钙离子拮抗剂时, 其可能导致收缩动脉的分水岭区 低灌注情况进一步加重,甚至可能促进梗死的形成；
• 有学者提出斯里兰卡肉桂碱受体拮抗剂---丹曲林，可有效抑制细胞内 钙自内质网的释放, 其单独应用或与尼莫地平合用，可抑制动脉收缩, 可能成为新的治疗用药；
• 产后发生的RCVS也有应用硫酸镁治疗的报道； • 无法明确鉴别RCVS及PACNS，应考虑在治疗上两者兼顾。
入院查体：
• 内科查体未见异常； • 神经系统查体未见确切阳性定位体征。
辅助检查：
• 血常规、电解质、肾功、血糖均未见明显异常； • 颅脑CT阅片未见异常征象； • 颈部血管彩超：双侧颈动脉斑块（软斑）； • 心缺损——椎基底动脉系统TIA？ • 发作性头痛——紧张型头痛？ • 另仍需考虑静脉窦血栓形成、蛛网膜下腔出血、颈动脉夹层、颅内静
收缩, 推测其与自身或外界诱因导致的血管张力短暂性失调有关。可 导致血管收缩的拟交感神经类（脑血管近端受交感神经传入纤维支配 ，调节血管张力，可能是诱发雷击样头痛）、5-羟色胺能及某些抗抑 郁药物、某些内分泌因素、吸食毒品、蛛网膜下腔出血及中枢神经系 统损伤、难控制的高血压(特别是在妊娠期及产后) 、某些肿瘤、甚至 洗澡等都有与本组综合征相关的报道。 • 这些因素可引起脑血管受体活性和敏感性的变化, 从而可能引起脑动 脉张力和管径的改变, 并可能解释其可逆性的变化特征。
既往史+个人史+家族史：
• 患者入院约半年来因其儿子腿伤，过分担忧儿子身体，有明显不安感 ，常情绪低落，兴趣减退，睡眠差，表现为入睡困难，易醒、多梦。
• 否认高血压、糖尿病、心脏病病史，否认肝炎、结核病史，否认手术 、外伤及输血史，否认食物、药物过敏史。
• 无烟酒等不良嗜好。 • 否认家族遗传史。
• PACNS：颅内小血管呈“串珠样”改变为主
• 6.RCVS：组织病理学检查多正常或无特异性
• PACNS：组织病理学检查显示血管壁炎性细胞浸润或纤维样坏死
• 7.RCVS：钙拮抗药治疗有效，预后相对良好
• PACNS：糖皮质激素和免疫抑制药，与药物疗效有关，多预后不良
治疗：
• 钙离子拮抗剂是目前一线的治疗, 很多个案报道指出其疗效满意。其 中以尼莫地平和维拉帕米应用最多；
• 本例为中年女性, 急性起病, 节段性的血管狭窄, 应考虑血管炎的诊断, 但缺乏其他系统血管床受累的证据, 血沉稍高、血管炎标志物不高, 不 支持全身系统血管炎的存在。
• 但临床及影像学特征需与原发性中枢神经系统血管炎 ( primary angiitis of the central nervous system, PACNS) 鉴别。
定义：
• 可逆性脑血管收缩综合征( reversible cerebra l vasoconstriction syndrome, RCVS) 又称Ca ll-F leming综合征,：是一组以较长时间的 可逆性脑动脉收缩为病理基础, 以反复急骤发作的剧烈头痛( 典型者即 所谓“雷击样头痛” ) 为特征性临床表现, 可伴有局灶性神经功能缺 损或癫痫发作的临床综合征。
也可致死。
总结：
• 雷击样头痛仅是一种临床症状，可逆性脑血管收缩综合征可能是其少 见原因，对于高度怀疑的患者应：
• 1.尽早完善TCD 、MRA或DSA 等颅内血管检查，明确血管形态改变 ，提高认识，早期诊断，
• 2.及时给予钙拮抗药， • 3.1-3个月定期随访，复查颅内血管检查。
谢谢！
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• 另外据报道, 出血性伴发症状多见于本组综合征的早期, 即1周之内。 而缺血性伴发症状出现较晚, 多在第2 周发生。
• 女性患者伴发症状出现的比例高于男性。
主要鉴别诊断：
• 蛛网膜下腔出血、脑出血、颈动脉夹层、静脉窦血栓、颅内感染性疾 病、垂体瘤卒中、缺血性脑卒中、低颅压等上述疾病也可表现为剧烈 头痛及神经功能损害,但相关影像学及脑脊液检查均可资鉴别，