可逆性脑血管收缩综合征(RPLS)
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可逆性大脑血管收缩综合征
可逆性脑血管收缩综合征
（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS） • 临床特征： • 1、头痛：头痛可以是唯一的症状，在大多数病例中这种头痛是非常 剧烈的，典型的描述为“雷击样头痛”----非常剧烈的、瞬间达到高峰（ 通常<1min）而且强度非常密集，有时难以忍受，烦躁不安，伴有恶 心呕吐畏光畏声等。偏头痛患者能非常清晰的判断出这种头痛与平时 的头痛不同，严重的头痛可以从数分钟到数天不等，通常持续1-3H。 • 2、局灶性神经功能缺损和癫痫发作：局灶性神经功能缺损和癫痫发 作可以是多种形式的，有些短暂性局灶性神经功能缺损类似于TIA发 作，有些开始数分钟伴有类似偏头痛的视觉和感觉先兆，持续的神经 功能缺损通常由于动脉收缩狭窄导致低灌注引起大脑前循环或后循环 部分区域的梗死，可表现为偏瘫、失语、构音障碍、感觉异常、共济 失调等，脑出血和蛛网膜下腔出血亦不少见，其具体发生机制目前尚 不明确，意识障碍很少发生，癫痫发作往往是由于继发的脑组织损伤 所致。
•
• • •
• 摘自：中华神中
• （1）突然头痛并伴有呕吐和脑膜刺激征； • （2）有鞍内肿瘤证据，伴有或不伴有鞍上 侵犯； • （3）突然视力视野障碍； • （4）眼肌麻痹。如果只有前两点出现，同 时出血来源不太明确时，应行血管造影排 除颅内动脉瘤。有时进行性头痛是垂体卒 中的唯一报警信号。
• 头颅CT、MRI或同位素脑池扫描对明确病因，显示低颅压征象或脑脊液渗漏有 益。必要时可做腰椎穿刺检查，脑脊液压力降低（＜60毫米水柱），部分病 例压力更低或测不出，放不出脑脊液，呈“干性穿刺”。少数病例脑脊液白 细胞轻度增加，蛋白质、糖、氯化物水平正常。个别病例脑脊液初压降低不 明显，但放出少量脑脊液后压力明显下降。
可逆性脑血管收缩综合征_王子高
RCVS 的发病机制目前也未得到阐明。拟交感药物及 嗜铬细胞瘤均促发 RCVS，提示脑血管交感神经过度兴奋 在 RCVS 的 发 病 过 程 中 占 有 重 要 地 位 。 [3] 有 研 究 发 现 RCVS 患者可同时合并可逆性后部脑病综合征（Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES），提 示 脑 血 管 内 皮功能障碍也参与了 RCVS 的发病过程 。 [7] 新近的研究还 表明脑源性神经营养因子 Val66- Met 基因多态性与 RCVS 的发病有密切关联，脑源性神经营养因子可上调神经肽 Y 的表达，促进脑血管的收缩反应[8]。因此有学者提出 RCVS 是由血管活性物质等促发因素作用于遗传易感个体，使其 脑血管交感神经兴奋性增强，脑血管内皮细胞功能发生障 碍 ，在 氧 化 应 激 的 共 同 作 用 下 脑 血 管 壁 张 力 调 节 发 生 障 碍，最终引起多发节段性脑动脉舒缩异常，脑血管强力收 缩、狭窄引起头痛与缺血性卒中，而血脑屏障破坏则引起 出血性卒中[9]。
mune globulin for stiff-person syndrome[J]. N Engl J Med, 2001, 345(26):1870-1876. [17] Elovaara I, Apostolski S, van Doorn P, et al. EFNS guidelines for the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurologi⁃ cal diseases: EFNS task force on the use of intravenous immuno⁃ globulin in treatment of neurological diseases[J]. Eur J Neurol, 2008, 15(9):893-908.
mune globulin for stiff-person syndrome[J]. N Engl J Med, 2001, 345(26):1870-1876. [17] Elovaara I, Apostolski S, van Doorn P, et al. EFNS guidelines for the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurologi⁃ cal diseases: EFNS task force on the use of intravenous immuno⁃ globulin in treatment of neurological diseases[J]. Eur J Neurol, 2008, 15(9):893-908.
可逆性后部脑病综合征(RPES)
美国斯坦福大学医学中心Glusker等报告了 在另一封信中，美国威斯康星医学院
1例59岁转移肾细胞癌女性患者，接受贝伐
Ozcan等报告，1例52岁高血压和转移
单抗2周1次静滴，共7次。治疗期间病人的
直肠腺癌女患者，已用3个周期化疗
血压始终保持在100/70mmHg左右。静滴
（氟尿嘧啶、亚叶酸和奥沙利铂）。用
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病因和发病机制
交感神经系统在脑血管自我调节机制中发挥重要 的控制保护作用，所以相对于交感神经丰富的颈 内动脉供血区大脑前中部，交感神经稀少的椎基 底动脉供血区大脑后部更易受高灌注压的影响， 这也是RPLS好发于大脑后部的原因。
颈内动脉供血区的病灶一般见于特别严重的病例， 且通常与椎基底动脉供血区病灶同时出现。
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病因和发病机制
最常见的病因是高血压脑病，尤其易发生在高血压性 肾功能衰竭的患者（如尿毒症），妊娠或产褥期有惊 厥发作者次之。
发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂和细胞 毒性药物（如环孢毒素 A、他克莫司/ FK-506、 α-干 扰素、顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成 素）及药物戒断(特别是可乐宁)有关。
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病因和发病机制
已有相关研究发现子痫及应用神经毒性药物 并发 RPLS的病人会出现红细胞形态异常， 乳酸脱氢酶明显升高，从而证实了血管内皮 损伤的存在。
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新命名
虽然 Hinchey在首次报道中以脑白质病来定义该综
合征，即可逆性后部白质脑病综合征（RPLS ，
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病因和发病机制
血管内皮损伤
血管自我调节机制中小动脉和微小动脉，同时接受肌 源性和神经源性调节器调节。在子痫和移植应用环孢 霉素等药物的病例中，可能存在的内皮毒性物质或抗 体损伤了血管内皮，使其释放血管内皮素、前列腺素 或血栓烷A2等，加重或阻止了小动脉和微小动脉的肌 源性反应，使血浆从毛细血管壁渗出进大脑间质，从 而产生脑水肿。
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临床特征
具备上述临床表现中的至 少2项。
影像学表现
头部影像学检查可见后部 脑白质水肿。
病程特点
症状通常在数小时或数天 内达到高峰，并可在数周 内完全恢复。
鉴别诊断
02
01
03
其他原因引起的头痛和视力障碍
如偏头痛、青光眼、缺血性视神经病变等。
其他原因引起的癫痫发作
如脑炎、脑外伤、代谢性疾病等。
其他原因引起的神经系统症状
及时诊断和治疗RPES对 于缓解症状、预防并发 症至关重要。
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RPES的病因和病理生理
病因分类
病因一
由于各种原因导致的血压急剧升高，如子痫、恶性 高血压等，导致脑血管痉挛和脑水肿。
病因二
一些药物如免疫抑制剂、化疗药物等也可能引起 RPES。
病因三
其他原因如贫血、血小板减少等也可能与RPES的发 生有关。
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目
CONTENCT
录
• 引言 • RPES的病因和病理生理 • RPES的临床表现和诊断 • RPES的治疗和预后 • RPES的预防策略 • RPES的研究进展和未来方向
01
引言
定义与概述
可逆性后部脑病综合征(RPES)是一种罕见的神经系 统疾病，主要特征为大脑后部白质和灰质出现可逆 性的水肿和损伤。
健康生活方式
保持健康饮食、适量运动、控制体重、戒烟限酒 等健康生活方式。
药物治疗
在医生的建议下，使用适当的药物来控制血压和 预防子痫前期的发生。
密切监测
对于已经出现子痫前期症状的孕妇，应密切监测 病情变化，及时采取治疗措施。
针对特定病因的预防策略
控制其他疾病
可逆性脑后部白质脑病
向医生报告。
协助日常护理
家属可以协助患者进行日常护理，如保持 皮肤清洁、定期翻身拍背等，以预防褥疮 、肺部感染等并发症的发生。
促进康复锻炼
在患者病情稳定后，家属可以协助患者进 行康复锻炼，如肢体功能锻炼、语言训练 等，以促进患者神经功能的恢复。
06 预后评估及长期随访管理
预后评估指标和方法介绍
神经功能评估
包括意识、语言、运动、感觉等功能的检查，以 了解患者神经系统的恢复情况。
影像学检查
如MRI等，观察脑部病变的范围、程度及变化情 况，评估脑组织的损伤和恢复情况。
日常生活能力评估
评估患者日常生活自理能力的恢复情况，如穿衣 、进食、洗澡等。
长期随访计划制定和执行情况回顾
随访计划制定
根据患者的具体情况，制定个性化的 长期随访计划，包括随访时间、随访 内容、随访方式等。
术式选择
根据患者病情及具体情况，可选择开颅减压术、脑室引流术 等手术方式。
康复治疗措施及效果评估
康复治疗措施
包括物理治疗、认知训练、言语治疗 等，旨在促进患者神经功能恢复，提 高生活质量。
效果评估
根据患者的康复情况，定期进行康复 评估，及时调整康复计划。
患者日常管理与教育指导
日常管理
保持患者情绪稳定，避免过度劳累，预防并发症的发生。
结合临床表现、影像学特征和可逆性病程，可作出RPLS的诊断。具体标准包括：急性或亚急性起病；以头痛、意 识障碍、癫痫发作及视力受损等为主要表现；影像学显示大脑后部白质为主的血管源性水肿；经及时有效治疗， 症状和体征可完全恢复。
鉴别诊断
主要与脑梗死、脑出血、脑炎、静脉窦血栓形成等疾病相鉴别。这些疾病在影像学、临床表现和病程等方面与 RPLS存在明显差异。
协助日常护理
家属可以协助患者进行日常护理，如保持 皮肤清洁、定期翻身拍背等，以预防褥疮 、肺部感染等并发症的发生。
促进康复锻炼
在患者病情稳定后，家属可以协助患者进 行康复锻炼，如肢体功能锻炼、语言训练 等，以促进患者神经功能的恢复。
06 预后评估及长期随访管理
预后评估指标和方法介绍
神经功能评估
包括意识、语言、运动、感觉等功能的检查，以 了解患者神经系统的恢复情况。
影像学检查
如MRI等，观察脑部病变的范围、程度及变化情 况，评估脑组织的损伤和恢复情况。
日常生活能力评估
评估患者日常生活自理能力的恢复情况，如穿衣 、进食、洗澡等。
长期随访计划制定和执行情况回顾
随访计划制定
根据患者的具体情况，制定个性化的 长期随访计划，包括随访时间、随访 内容、随访方式等。
术式选择
根据患者病情及具体情况，可选择开颅减压术、脑室引流术 等手术方式。
康复治疗措施及效果评估
康复治疗措施
包括物理治疗、认知训练、言语治疗 等，旨在促进患者神经功能恢复，提 高生活质量。
效果评估
根据患者的康复情况，定期进行康复 评估，及时调整康复计划。
患者日常管理与教育指导
日常管理
保持患者情绪稳定，避免过度劳累，预防并发症的发生。
结合临床表现、影像学特征和可逆性病程，可作出RPLS的诊断。具体标准包括：急性或亚急性起病；以头痛、意 识障碍、癫痫发作及视力受损等为主要表现；影像学显示大脑后部白质为主的血管源性水肿；经及时有效治疗， 症状和体征可完全恢复。
鉴别诊断
主要与脑梗死、脑出血、脑炎、静脉窦血栓形成等疾病相鉴别。这些疾病在影像学、临床表现和病程等方面与 RPLS存在明显差异。
可逆性后部脑病综合征(RPES)
影像学表现
本病影像学改变的特点为皮质下白质脑水肿，以双侧 顶、枕叶最为多见，其他部位也可出现，按照出现的 频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘脑和脑干。通常病 变白质重于灰质，后循环重于前循环。两侧基本对称， 但也可不对称，占位效应轻； CT显示等或低密度；MRI显示T1等或低信号、T2或 FLAIR像高信号，弥散加权成像（DWI）显示等或低 信号，且T2异常信号区域主要为血管源性水肿而非细 胞毒性水肿。
病毒性脑炎：
多伴有发热的全身症状，病灶多累及大脑皮质额颞叶，癫痫的症状较为突出且顽固， 脑电图、脑脊液实验室检查等多可提供阳性证据。
静脉窦血栓形成：
病灶多累及双侧顶枕叶皮质、旁中心小叶，MRI显示脑水肿、脑梗死或出血，MRV提 示颅内静脉的深浅静脉、静脉窦狭窄、充盈缺损、闭塞。
脑梗死：
后循环系统的梗死，如典型的基底动脉尖综合征，累及双侧小脑上动脉和大脑后动脉， 临床表现为多颅神经损害和锥体束征。本病的预后较差，患者往往遗留严重的神经系 统症状甚至死亡。
临床表现
基础疾病：恶性高血压、子痫、恶性肿瘤、器官移植等。 颅高压症状：头痛，恶心呕吐，视神经乳头水肿。 癫痫发作：通常在病程早期发作，发作形式以全面性强 直—阵挛性发作为主，可作为首发症状，并可多次发作。 精神异常、意识障碍：包括记忆障碍、注意力不集中、阅 读速度减慢，嗜睡、谵妄，很少昏迷。 视觉障碍：包括偏盲、幻视及皮质盲等。 局灶神经定位体征 临床症状和神经系统体征通常为可逆的，可在数小时至数 天发生明显缓解。
影像学表现
有学者进行DWI以及表观弥散成像（apparent diffusion coefficient, ADC）的测定，不仅进一步提高 了微小病灶的检出率，而且能与其他性质的疾病进行 鉴别，因为细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在 ADC上呈低信号，而RPLS为血管源性的脑水肿在 DWI上呈现等或低信号，在ADC上呈现高信号。借助 这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿 与RPES的血管性水肿，对疾病的鉴别诊断具有重要 的意义。
最新可逆性脑血管收缩综合征(RPLS)
鉴别诊断
2）、造影剂脑病：罕见，表现为颅内出血、 无菌性脑膜炎，神经毒性脑病、精神症状及皮 质盲，较为严重，患者造影剂进入蛛网膜下腔， 很快代谢，影像学变化明显，患者第二天复查 头颅CT影像学未见明显改变，可排除造影剂 脑病。
鉴别诊断
3）、高血压脑病：急性起病，发病前12-48小 时血压明显升高，MAP常在150-200mmHg， 血压降低后，症状和体征很快恢复正常，CT 检查示可见脑水肿，脑室变小，脑的结构和位 置正常。患者无高血压病史，可排除。
DWI
MRV
MRA
影像学检查
头颅MRI+MRA示（2014-8-19）示：双侧额 顶枕颞叶、左侧基底节区、双侧小脑半球多发 点片状长T2等T1信号，内信号不均，上述病 变边界欠锐利，周边轻中度水肿，局部脑回肿 胀，脑沟变浅，右侧大脑前动脉A1段纤细， 患者病变明显减轻，水肿消退。
如何诊断？
肺部CT（2014.8.12）示：右肺上叶占位，右侧胸腔 、叶间积液。
腹部MRI&#转移，右侧胸腔病变，右侧胸壁病变，考虑转移可 能，胸水，椎体异常，转移可能。
辅助检查
头颅CT（2014、8、14）示：脑实质内见多 发片状混杂信号影，脑沟、脑裂变浅，部分脑 沟内充填高密度影，周围可见多个水肿区，脑 室系统无扩大，中线无偏移。CT报告提示： 蛛网膜下腔出血，不排除转移瘤的可能。
辅助检查
凝血四项（2014-8-11）：D-二聚体 4.61mg/L↑，TT、APTT、PT、INR、纤维蛋 白原在正常范围。
凝血四项（2014-8-16）：D-二聚体 2.15mg/L↑，TT24.4s↑,APTT、PT、INR、纤 维蛋白原在正常范围。
辅助检查
肝功能、肾功能、电解质、免疫八项未见明显异常。
可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)
经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完 全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。
核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的 特点，有ey等首先提出RPLS的概念，此后曾被命名为 高血压白质脑病、高灌注白质脑病、后部可逆性脑 白质病、顶枕叶脑病或大脑后部可逆性水肿综合征 等。
近年来发生在胶原性疾病（SLE,白塞病，硬皮病）、 血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、急 性卟啉病、器官移植后、单侧颈内动脉内膜切除后再 灌注综合征以及GuillainBarre综合征伴自主神经系统 异常的病例报道。
《新英格兰医学杂志》发表了两封来信和Genentech公司的答复，来信 报告了2例癌症病人在用贝伐单抗后出现了RPLS。（N Engl J Med 2006，
病因和发病机制
早期研究认为，脑血管自我调节机制的过度反应造成 血管暂时痉挛，引发可逆性脑缺血。但事实上大部分 RPLS病例并无明确的大血管痉挛。
Ozcan等报告，1例52岁高血压和转移
单抗2周1次静滴，共7次。治疗期间病人的
直肠腺癌女患者，已用3个周期化疗
血压始终保持在100/70mmHg左右。静滴
（氟尿嘧啶、亚叶酸和奥沙利铂）。
最后一次贝伐单抗8天后病人急诊，表现严
用第1剂贝伐单抗（与第4个周期化疗
重嗜睡，体检基本正常，血压168/88 mm
而造成高血压、脑血管痉挛收缩。急性 间歇性卟啉病急性发作时，会出现严重 高血压.当血压过高、超过脑灌注自动 调节的极限时，脑动脉被迫过度舒张， 血脑屏障随之被破坏，造成脑水肿；当 血压降至正常水平后，脑水肿消失、病 灶也随之消散。 图2. 入院后第26天，复查脑部MRI发现原先的病灶完全消失。
病因和发病机制
发生RPLS。经停用贝伐单抗和严格控
核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的 特点，有ey等首先提出RPLS的概念，此后曾被命名为 高血压白质脑病、高灌注白质脑病、后部可逆性脑 白质病、顶枕叶脑病或大脑后部可逆性水肿综合征 等。
近年来发生在胶原性疾病（SLE,白塞病，硬皮病）、 血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、急 性卟啉病、器官移植后、单侧颈内动脉内膜切除后再 灌注综合征以及GuillainBarre综合征伴自主神经系统 异常的病例报道。
《新英格兰医学杂志》发表了两封来信和Genentech公司的答复，来信 报告了2例癌症病人在用贝伐单抗后出现了RPLS。（N Engl J Med 2006，
病因和发病机制
早期研究认为，脑血管自我调节机制的过度反应造成 血管暂时痉挛，引发可逆性脑缺血。但事实上大部分 RPLS病例并无明确的大血管痉挛。
Ozcan等报告，1例52岁高血压和转移
单抗2周1次静滴，共7次。治疗期间病人的
直肠腺癌女患者，已用3个周期化疗
血压始终保持在100/70mmHg左右。静滴
（氟尿嘧啶、亚叶酸和奥沙利铂）。
最后一次贝伐单抗8天后病人急诊，表现严
用第1剂贝伐单抗（与第4个周期化疗
重嗜睡，体检基本正常，血压168/88 mm
而造成高血压、脑血管痉挛收缩。急性 间歇性卟啉病急性发作时，会出现严重 高血压.当血压过高、超过脑灌注自动 调节的极限时，脑动脉被迫过度舒张， 血脑屏障随之被破坏，造成脑水肿；当 血压降至正常水平后，脑水肿消失、病 灶也随之消散。 图2. 入院后第26天，复查脑部MRI发现原先的病灶完全消失。
病因和发病机制
发生RPLS。经停用贝伐单抗和严格控
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DWI
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MRV
MRA
影像学检查
头颅MRI+MRA示（2014-8-19）示：双侧额 顶枕颞叶、左侧基底节区、双侧小脑半球多发 点片状长T2等T1信号，内信号不均，上述病 变边界欠锐利，周边轻中度水肿，局部脑回肿 胀，脑沟变浅，右侧大脑前动脉A1段纤细， 患者病变明显减轻，水肿消退。
病史资料
半年前患者出现咳嗽带血丝，在我院行CT引 导下经皮肺穿，病理示：右肺恶性肿瘤，患者 拒绝治疗，症状逐渐加重，为求进一步治疗于 2014年8月11日因腹膜后神经节瘤术后收住我 院肿瘤科。
病史资料
入院后给予CIK免疫细胞2个治疗量输注，并 行肝脏肺介入治疗，患者于2014年8月14日行 介入治疗过程中出现突发剧烈头痛，术后出现 频繁抽搐，大发作持续状态，急行头颅CT （2014、8、14）示：脑实质内见多发片状混 杂信号影，脑沟、脑裂变浅，部分脑沟内充填 高密度影，周围可见多个水肿区，脑室系统无 扩大，中线无偏移。CT报告提示：蛛网膜下 腔出血，不排除转移瘤的可能，经会诊后转入 我科。
病史资料
转科后体格检查 血压125/80mmHg心率120次/分，心肺腹未见明
显阳性体征。神经系统检查：嗜睡状，呼之可 回答问题，,情绪不稳定，反应差，双瞳孔等 大等圆，对光反射灵敏，眼球活动自如，鼻唇 沟对称，口角无偏斜，伸舌居中，颈无抵抗， 右上肢肌力2级，左上肢及双下肢肌力3级，肌 张力正常，腱反射正常，双侧巴氏征阳性，共 济运动不合作，针刺痛觉无异常，克氏征阴性 。
肺部CT（2014.8.12）示：右肺上叶占位，右侧胸腔 、叶间积液。
腹部MRI+增强示（2014.8.12）：肝脏多发占位，考 虑转移，右侧胸腔病变，右侧胸壁病变，考虑转移可 能，胸水，椎体异常，转移可能。
辅助检查
头颅CT（2014、8、14）示：脑实质内见多 发片状混杂信号影，脑沟、脑裂变浅，部分脑 沟内充填高密度影，周围可见多个水肿区，脑 室系统无扩大，中线无偏移。CT报告提示： 蛛网膜下腔出血，不排除转移瘤的可能。
鉴别诊断
6）可逆性后部白质脑病：迅速进展的颅高压 症状、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神 异常为特征，影像学示双侧大脑后部白质为主 的水肿区。血管源性水肿，可完全恢复，一般 不遗留神经系统的后遗症，常见高血压脑病、 妊娠、产褥期。DWI显示等或低信号。细胞毒 性水肿在DWI呈现高信号，在ADC上呈低信号， 而血管源性水肿在DWI呈等或低信号，在ADC 上成高信号，本例患者不支持。
1.尽早完善TCD 、MRA或DSA 等颅内血管检 查，明确血管形态改变，提高认识，早期诊断 ，
2.及时给予钙拮抗药， 3.1-3个月定期随访，复查颅内血管检查。
临床表现
6.继发的脑组织损伤还可导致癫痫发作, 主要 表现为全面发作,但动脉收缩缓解后癫痫多不 再复发；
7.少见的临床表现还包括脑出血及大脑凸面蛛 网膜下腔出血；
另外据报道, 出血性伴发症状多见于本组综合 征的早期, 即1周之内。而缺血性伴发症状出 现较晚, 多在第2 周发生。女性患者伴发症状 出现的比例高于男性。
本组综合征于1988 年由Ca ll和Fleming 首先归纳并报 道 , 此后有不少个案报道,并依其临床相关症状冠以不 同名称, 包括: 产后血管病、伴可逆性血管痉挛的雷击 样头痛、中枢神经系统良性血管病、偏头痛性血管痉 挛或血管炎、药物诱发的脑动脉炎或脑血管病, 等等
病因及发病机制
尚不明确, 其典型的血管改变为颅内中等程度 血管呈节段性、多灶性收缩, 推测其与自身或 外界诱因导致的血管张力短暂性失调有关。可 导致血管收缩的拟交感神经类（脑血管近端受 交感神经传入纤维支配，调节血管张力，可能 是诱发雷击样头痛）、5-羟色胺能及某些抗抑 郁药物、某些内分泌因素、吸食毒品、蛛网膜 下腔出血及中枢神经系统损伤、难控制的高血 压(特别是在妊娠期及产后) 、某些肿瘤、甚至 洗澡等都有与本组综合征相关的报道。
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如何诊断？
患者颅内病变诊断
造影剂脑病？ 可逆性脑血管收缩综合症？ 静脉窦血栓形成？ 脑栓塞？ 颅脑转移瘤？ 可逆性脑后部白质脑病？
鉴别诊断
1）、需与蛛网膜下腔出血相鉴别，多于情绪 激动或活动中起病，头痛剧烈呈持续性头痛， 伴恶心呕吐高颅压症状，头颅CT显示蛛网膜 下腔出血，患者头痛呈一过性，头颅CT显示 额顶枕颞叶脑实质点片状混杂信号影及头颅 MRI显示不支持。
鉴别诊断
蛛网膜下腔出血、脑出血、颈动脉夹层、静脉窦 血栓、颅内感染性疾病、垂体瘤卒中、缺血性 脑卒中、低颅压等上述疾病也可表现为剧烈头 痛及神经功能损害,但相关影像学及脑脊液检查 均可资鉴别。
治疗
钙离子拮抗剂是目前一线的治疗, 很多个案 报道指出其疗效满意。其中以尼莫地平和维 拉帕米应用最多；需要注意的是应用钙离子 拮抗剂时,其可能引起导致收缩动脉的分水 岭区低灌注情况进一步加重，甚至可能促进 脑梗死的形成。
病例1可逆性脑血管收缩综合症
南阳医专一附院神经内科一病区 刘国玲潘瑞华陈德、频繁抽搐1小时”于 2014年8月14日由我院肿瘤科转入我科。
患者于2006年在郑州大学第一附属医院诊断为腹部神 经内分泌肿瘤，于2006年6月在我院普外科行腹膜后 肿瘤切除术并肝脏肿瘤切除术，术后病理示：腹膜后 恶性副节瘤，部分被膜有侵犯，肝转移。术后行 PTX+CBP方案化疗6个周期并行局部放疗。6年余前 在我院查胸部CT及骨ECT检查，考虑为肺.骨转移， 并行PTX+DDP方案化疗3周期，同时给予双磷酸盐应 用，疗效评价PR。
诊疗经过
患者转科后给予抗癫痫、脱水降颅压、脑保护 治疗、改善循环、改善血管痉挛、缓解头痛、 防止并发症及支持对症治疗。
影像学检查
转科后第二天复查头颅CT示：脑实质内见多 发斑片状混杂密度影，脑沟、脑裂变浅，部分 脑沟内充填高密度影，周围可见多个水肿区， 脑室系统无扩大，中线无偏移。CT诊断意见： 颅内弥漫性脑水肿，蛛网膜下腔出血，不排除 转移瘤的可能，与原片对比无明显变化。
鉴别诊断
2）、造影剂脑病：罕见，表现为颅内出血、 无菌性脑膜炎，神经毒性脑病、精神症状及皮 质盲，较为严重，患者造影剂进入蛛网膜下腔， 很快代谢，影像学变化明显，患者第二天复查 头颅CT影像学未见明显改变，可排除造影剂 脑病。
鉴别诊断
3）、高血压脑病：急性起病，发病前12-48小 时血压明显升高，MAP常在150-200mmHg， 血压降低后，症状和体征很快恢复正常，CT 检查示可见脑水肿，脑室变小，脑的结构和位 置正常。患者无高血压病史，可排除。
辅助检查
凝血四项（2014-8-11）：D-二聚体 4.61mg/L↑，TT、APTT、PT、INR、纤维蛋 白原在正常范围。
凝血四项（2014-8-16）：D-二聚体 2.15mg/L↑，TT24.4s↑,APTT、PT、INR、纤 维蛋白原在正常范围。
辅助检查
肝功能、肾功能、电解质、免疫八项未见明显异常。
可逆性脑血管收缩综合征( reversible cerebra l vasoconstriction syndrome, RCVS)
定义
可逆性脑血管收缩综合征( reversible cerebra l vasoconstriction syndrome, RCVS) 又称Ca ll-F leming 综合征,：是一组以较长时间的可逆性脑动脉收缩为病 理基础, 以反复急骤发作的剧烈头痛( 典型者即所谓 “雷击样头痛” ) 为特征性临床表现, 可伴有局灶性神 经功能缺损或癫痫发作的临床综合征。
辅助检查
血常规示（2014、8、11）：WBC5.65×10^9/L,,NUE ％ 79.71％↑,RBC 3.87×10^12/L,HGB 95g/L↓,HCT 32.3％↓MCH 24.52pg↓,MCHC294.2g/L,↓,PLT 377×10^9/L↑,
血常规示（20114、8、16） WBC7.66×10^9/L,NUE％ 89.44％↑,RBC 3.68×10^12/L,HGB 91g/L↑,HCT 31.3％↓MCH 24.72pg↓,MCHC291.2g/L,↓,PLT 309×10^9/L↑
3.头痛可以在患者静息或活动中突然发作，严 重的头痛可持续5min ~ 36h( 平均为5h), 并可 伴有恶心、呕吐及畏光等；
临床表现
4.严重且持续较长时间的脑动脉收缩可 导致短暂性脑缺血发作或脑梗死, 出现偏 瘫、失语、偏身感觉障碍、体象障碍及 视野缺损等神经功能缺失；
5.脑动脉收缩持续不缓解可导致进展性 卒中, 甚至可能致命；
发病机制
这些因素可引起脑血管受体活性和敏感 性的变化, 从而可能引起脑动脉张力和管 径的改变, 并可能解释其可逆性的变化特 征。
临床表现
1.反复急骤发作的剧烈头痛(雷击样头痛), 常会 用爆炸性、压榨性、撕裂样等词语形容；
2.对于那些既往有偏头痛病史的患者, 头痛程 度会为比原有情况明显加重；
预后
其因目前缺乏大样本前瞻性研究, 对本病的预后评价 并不系统。大部分患者的神经功能缺损症状可完全恢 复, 少部分患者遗留轻微症状, 这可能主要与继发的脑 卒中有关。严重且持续较久的大动脉收缩也可导致大 面积脑梗死, 症状进展者也可致死。
总结
雷击样头痛仅是一种临床症状，可逆性脑血管 收缩综合征可能是其少见原因，对于高度怀疑 的患者应：
鉴别诊断
4) 、静脉窦血栓形成：肿瘤患者高凝状态易 形成血栓，表现为头痛、恶心呕吐颅高压症状， 癫痫、局灶性神经系统的定位体征，头颅CT 可显示：脑出血，局灶性梗死，不规则血管源 性脑水肿，“Δ”征。MRV或DSA可见静脉窦 闭塞，狭窄。本例患者头颅MRV可排除。
鉴别诊断
5）、颅脑转移瘤：继发于恶性肿瘤，缓慢进 行性病程，有头痛颅高压症状，有神经系统的 定位体征，CT扫描显示脑内单发或多发的异 常密度影，边界多较清晰，大病灶者可有低密 度坏死区或高密度出血灶，周围有较严重水肿。 增强后实体部分明显强化。本例患者发病特点 及之后影像学病灶明显消失可排除。