脾窦岸细胞血管瘤1例
脾血管肉瘤1例报道
脾血管肉瘤1例报道通过分析既往文献报道，结合我院收治的1例脾血管肉瘤患者的临床资料，整理出脾血管肉瘤的临床病理特点及临床诊治经验，以提高脾血管肉瘤的疗效。
由于脾血管肉瘤缺乏特异性症状，诊断主要依靠影像学检查，多数病变在影像学上酷似海绵状血管瘤，确诊主要依靠病理及免疫组化检查,提示血管分化的免疫组化检测指标，如CD34、CD31、SMA、Vim、F8、UEA-1、CDl05、VEGFR3等至少两项为阳性；提示组织细胞分化的免疫组化检测指标，如CD68、CD8和S100蛋白等至少有一项为阳性。
本病首选的治疗方法是脾脏切除，术后是否需要放化疗目前尚未有统一意见。
[Abstract] Through the analysis of the literature, combined with the clinical data of 1 case of splenic angiosarcoma patients in our hospital, sorting out the clinical pathologic characteristics and clinical experience in diagnosis and treatment of splenic angiosarcoma, in order to improve the efficacy of splenic angiosarcoma. Splenic angiosarcoma due to the lack of specific symptoms, the diagnosis mainly depends on imaging examination, the majority of lesions on imaging resembles a cavernous hemangioma, diagnosis depends on pathological and immunohistochemical examination, immunohistochemical detection indicators suggest that vascular differentiation：Such as, CD34, CD31, SMA, Vim, F8, UEA-1, CDl05, VEGFR3 at least two as positive; immune group tip cell differentiation detection index：Such asCD68, CD8 and S100 protein in at least one positive. Method for treatment of this disease is the first choice of spleen resection, postoperative need chemotherapy is not yet a unified opinion.[Key words] Primary splenic angiosarcoma; Splenic tumor; Diagnosis; Treatment脾血管肉瘤（spleen angioscarcoma，SA）又稱脾恶性血管内皮细胞瘤,1879年Langhans首次报道，是间叶细胞来源的高度恶性肿瘤，由脾血窦向内皮细胞分化而成。
脾窦岸细胞血管瘤1例
脾窦岸细胞血管瘤1例北医三院普外科原春辉脾窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma ,LCA)是新近认识的一种由脾血窦成分组成的罕见的脾良性血管瘤。
由于肿瘤细胞的来源经免疫组织化学技术及电镜证实为脾窦内皮细胞,即窦岸细胞,故命名为脾窦岸细胞血管瘤。
近期我院收治1例，现报告如下：临床资料患者女, 36岁,孕前常规检查腹部B超时发现脾脏包块2周入院。
查体:营养良好,无贫血貌,脾未触及,血Rt :RBC 5.89×1012 /L ,WBC 4. 81×109 / L , Hgb 136 g/ L , PLT 77×109 / L ,纤维蛋白原4.08,彩色多普勒显示：脾不大,脾内可见多个散在分布的不规则稍强回声区。
CT示脾实质内多个大小不等类圆形低密度区,增强扫描后病灶无明显强化,不伴脾门淋巴结肿大。
入院诊断:脾占位性病变。
经术前准备,在全麻下行腹腔镜脾切除术,术中未见腹水,脾14 cm×8 cm×7 cm大小，脾与周围组织无粘连,脾门淋巴结无肿大,术后切开标本见脾实质内多个大小约0.5～1.5cm结节,完整包膜,呈暗红色,脾门淋巴结无肿大,手术顺利,术后未出现血小板记数明显升高，痊愈出院。
术后病理检查大体观察:脾脏表面光滑,呈灰红色,切面见多个结节性病变,颜色暗红。
镜下观察:脾肿瘤病变由相互吻合的管腔构成,呈迷路样分布,有些区域呈现囊性扩张,扩张的窦内常有乳头状突起。
肿瘤细胞形态有2种:一种细胞较小,胞质稀少,核呈锯齿状,形态与正常的窦岸细胞相似;另一种细胞比较大,胞质丰富,核呈空泡状,并常脱落于管腔内。
免疫组化: LCA免疫表型显示细胞均呈双重分化,即内皮细胞标记物(如CD31、CD34、F8)呈阳性反应,组织细胞标记物(如CD68)高柱状细胞呈阳性反应。
术后病理诊断:脾窦岸细胞血管瘤。
讨论LCA最初是由Falk等提出的不同于脾原发错构瘤、血管瘤、淋巴管瘤的具有血管腔状结构的一种脾良性肿瘤。
脾窦岸细胞血管瘤临床病理分析
３ ２ 免疫表型 ．
肿瘤 细胞表达血管 内皮细胞和组织 细胞的
双 重 标 记 。 内皮 细 胞 标 记 物 （ Ｆ Ｉ Ａ 、 Ｄ ４ Ｃ ３ ） 如 Ｖ Ｒ ｇ Ｃ ３ 、 Ｄ １ 两类 Ｉ 细 胞 均 呈强 阳性 反 应 ； 织 细 胞 标 记 物 （ Ｃ ６ 、 ｓｚｍ ） 组 如 Ｄ ８ ｌ ｏｙ ｅ ｙ
・
１ ０‘ ０
临床 与 实验病 理学杂志
２例 均 为 Ｌ Ａ。 Ｃ
Ｃ ｉ ｌＣｉ Ｅ ｐＰ ｔｏ ０ １Ｊｎ２ （ ） ｈ ｌ ｘ ａｈｌ ｎ， ｎ ２ １ ａ ：７ １ 岸 细胞血管瘤 的瘤细 胞可较大 ， 有互 相吻合 的血管 ， 但瘤 细
胞 无 异 型 ， 核 分裂 象 ， 合 血 管 规 则 。有 少 数 文 献 报 道 了 无 吻
［ ］ 石怀银 ， ６ 陈
凛， 韦立新 ， 脾窦岸 细胞血管 瘤一 例 ［ ］ 中华 等． Ｊ．
病 理 学 杂 志 ，９ ８２ （ ）４ ４ １ ９ ，７ ６ ：２ ．
高柱状细胞 呈不 同程度 的颗粒状 阳性反应 ； 另一类小 核细 而 胞则呈弱表 达或不表 达 。 ３ ３ 鉴别诊断 ． Ｌ Ａ由于该病的临床表现及 影像 学特 征并 Ｃ
岸细 胞 （ ｉｏａ ｃｌ Ｌ ） 故 称 之 为 脾 窦 岸 细 胞 血 管瘤 ， 于 １ ｔ ｌ ｅ ，Ｃ ， ｔｒ ｌ 属 网状 内皮 细 胞 系 统 。Ｌ Ａ病 因不 明 ， Ｃ 自然 病 程 不 清 楚 ， 能 可
多个融合 ， 周围为增 生纤维组 织包 绕 ， Ｌ Ａ并 没有多结节 而 Ｃ
［ ］ 陈红梅 ， 昭如 ， 国琼 ， 脾脏岸 细胞血 管瘤 １例 ［ ］ 临床 ７ 孔 张 等． Ｊ．
脾脏窦岸细胞血管瘤的临床、病理及影像学表现
脾脏窦岸细胞血管瘤的临床、病理及影像学表现【摘要】目的总结脾脏窦岸细胞血管瘤的临床、病理及影像学表现，以提高对该病的认识。
资料与方法我院2007-07～2011-08收治经手术病理确诊的5例脾脏窦岸细胞血管瘤，总结其临床、病理和影像学表现。
结果5例患者中，2例合并恶性肿瘤；2例为多发，3例为单发。
多发肿块直径0.5～3cm，单发肿块直径5.5～9.5cm。
超声声像图上可表现为低、等、强回声，血流超声可有或无血流信号。
CT平扫表现为等或低密度肿块，增强扫描多呈不均匀渐进式强化。
1例患者11C-乙酸盐及18F-脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT检查未见阳性发现。
5例患者均行脾脏切除术。
病理组织学上肿瘤由大小不等、互相吻合的血管性腔隙组成，腔隙被覆低柱状或立方形内皮细胞，无明显异型性。
肿瘤细胞免疫表型CD31和CD68均阳性。
结论脾脏窦岸细胞血管瘤是一种脾脏特有的、罕见的良性血管性肿瘤，临床常无特异表现，增强CT表现可提示其血管性肿瘤特征，确诊依赖病理形态学和免疫组织化学检查。
脾脏窦岸细胞血管瘤（littoralcellangioma，LCA）是一种罕见的、脾脏特有的血管性肿瘤，由Falk等[1]于1991年首次描述。
LCA以良性居多，来源于脾脏红髓的窦岸细胞，具有上皮细胞和组织细胞的双重分化特征。
本研究回顾性分析我院收治的经手术和病理确诊的5例LCA患者的临床、病理及影像资料，以提高对该病的认识。
1资料与方法1.1研究对象2007-07～2011-08我院诊断5例LCA患者，均经腹腔镜或开腹手术行脾切除后获得病理组织学确诊。
5例患者中，男1例，女4例；年龄39～60岁，平均（51.6±7.8）岁。
1例表现为发热和脾功能亢进，1例以间断胸闷及上腹胀10年就诊，3例因体格检查发现脾脏占位。
2例合并其他恶性肿瘤，1例合并非霍奇金淋巴瘤，1例合并左肾透明细胞癌。
1.2仪器与方法5例患者均行腹部常规超声及彩色多普勒超声检查、CT平扫和（或）多期增强检查。
脾脏原发性血管肉瘤1例及文献复习
Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｔ ｒ ａ ｄ ｉ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｌ Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ Ｚｈ ａ ｏ ｑ ｉ ｎ ｇ Ｃ ｉ ｔ ｙ ｉ ｎ Ｇｕ ａ ｎ ｇ ｄ ｏ ｎ ｇ Ｐ ｒ ｏ ｖ ｉ ｎ ｃ ｅ ， Ｚ ｈ ａ ｏ ｑ ｉ ｎ ｇ ５ ２ ６Biblioteka ０ ２ ０， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ
【 Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】Ｐ ｉ ｆ ｍａ ￣ｓ ｐ ｌ ｅ ｎ ｉ ｃ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ ｉ ｓ ｅ ｘ ｔ ｒ ｅ ｍｅ ｌ ｙ ｒ ａ ｒ ｅ ａ ｎ ｄ ｐ ｒ ｏ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｉ ｓ ｐ ｏ ｏ ｒ ， ｂ ｅ ｃ ａ ｕ ｓ ｅ ｏ ｆ ｌ ａ ｃ ｋ ｉ ｎ ｇ ｓ ｐ ｅ ｃ ｉ ｉ ｆ ｃ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ
ｍａ ｎ ｉ ｆ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｅ ｖ ｅ ｎ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｆ ｏ ｃ ｕ ｓ ｅ ｄ ｏ ｎ ｅ ａ ｒ ｌ ｙ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｙ ｔ ｏ ｍｉ ｓ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ， ｐ ｒ ｅ ｓ ｅ ｎ ｔ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｓ ｔ ａ ｇ ｅ ｍａ ｉ ｎ ｌ ｙ
脾窦岸细胞血管瘤一例
第30卷第5期肝 胆 胰 外 科 杂 志·病例报告·脾窦岸细胞血管瘤一例韩铠泽，王树鹏，管清春，蒋培强，刘松阳（吉林大学白求恩第一医院 肝胆胰外二科，吉林 长春 １３００００）２０１８－０３－２２韩铠泽（１９９２－），男，河南周口人，住院医师，在读硕士。
刘松阳，副主任医师，博士，Ｅ－ｍａｉｌ：ｌｉｕｓｏｎｇｙａｎｇ＠１２６．ｃｏｍ。
［收稿日期］［第一作者简介］［通讯作者简介］[关键词] 脾肿瘤；窦岸细胞；血管瘤；诊断；鉴别[中图分类号] R733.2 [文献标识码] B doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2018.05.022脾窦岸细胞血管瘤（littoral cell angioma ，LCA ）是一种极罕见的特发于脾脏的血管源性肿瘤，其组织起源为脾脏红髓的内皮细胞，即窦岸细胞。
由Falk 等[1]于1991年首次报道，因其缺乏典型的临床表现及影像学特征，临床医师对本病缺乏足够的认识，易误诊。
本文对吉林大学白求恩第一医院收治的1例脾LCA 进行报道与探讨。
１ 病例患者，女，52岁，因“间断性上腹部胀痛2周”入院。
既往体健；查体：左侧肋缘下未触及脾脏。
实验室检查：RBC4.52×1012/L ，HGB 132 g/L ，PLT 209×109/L ，肿瘤标志物未见异常。
入院后行腹部彩超提示：脾厚径29 mm ，长径83 mm ， 大小形态正常，实质内见数个高回声结节，较大者约29 mm × 28 mm ，结节内部回声均匀。
肝胆胰脾多排CT 平扫+三期增强（图1）提示：脾大小正常，其内见多发结节状低密度影，大小约0.5～2.7 cm ，延迟强化。
临床诊断：脾脏占位性病变，行腹腔镜脾切除术。
术中探查见脾脏大小形态正常，包膜完整，与周围组织结构无粘连。
术后病理提示：切面红褐色、实性、质略韧，散在模糊淡褐色结节影，直径约0.5～2.8 cm 。
脾脏窦岸细胞血管瘤MR表现1例
·453·脾脏窦岸细胞血管瘤MR表现1例Littoral cell angioma of spleen on MR: One case report谢珊珊，张勇，程敬亮*XIE Shanshan, ZHANG Yong, CHENG Jingliang *作者单位：郑州大学第一附属医院磁共振科，郑州 450052Department of MR, the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University, Zhengzhou 450052, China 通信作者：程敬亮，E-mail ：****************.com *Correspondenceto:ChengJL,E-mail:****************.com 女，60岁，因体检发现脾脏占位入院。
查体：腹软，无压痛、反跳痛，脾肋缘下可触及，质韧。
实验室检查除血小板计数略低(115×109/L)外，其他血液检测，包括肿瘤标志物、肝肾功能和凝血功能均在正常范围内。
外院超声提示脾脏实质回声不均匀，呈结节样改变。
本院MR 检查：脾脏内可见弥漫性多发小结节影，呈等或稍长T1信号(图1A)，T2WI 呈(不均匀)高信号(图1B 、1D)，扩散加权成像(diffusion-weighted imaging ，DWI)高b 值(b=800 s/mm 2)未见明显扩散受限(图1C)；增强后动脉期病变强化不明确，较周围脾实质呈相对低信号，静脉期可见对比剂向内填充，延迟期呈等或低信号(图1E ～1G)；大部分边界清楚，最大直径约13 mm 。
术前影像诊断：脾脏多发异常信号，脉管源性病变可能性大。
行腹腔镜下脾脏切除术，术中见脾脏体积增大，色泽红润，脾周见少量腹水，与周围组织无粘连。
游离脾脏，予以切除。
术后病理显示送检脾组织内见多个大小不等的窦腔样结构，内衬单层扁平或柱状上皮，部分内皮向腔内突起形成乳头状结构，细胞无明显异型性，腔内充满淡粉红色物，并可见少量红细胞(图1H)；免疫组化：CD31(+)，F-Ⅷ (+)，ERG (+)，CD68(+)，AA T (+)，Lysozyme (+)，CD21(-)，CD34(-)，CD8(-)，Ki-67(约2%+)。
脾脏窦岸细胞血管瘤怎么治疗(养生小贴士)
脾脏窦岸细胞血管瘤怎么治疗脾脏窦岸细胞血管瘤的话，往往是比较常见的饿了。
而且顾名思义的话，这些脾脏窦岸细胞血管瘤的病人是已经在脾脏的问题有血管瘤的症状的了。
那么这个时候的病人，往往是会又不舒服的症状。
往往生活中一些脾脏窦岸细胞血管瘤的病人往往比较无力的症状。
需积极的治疗。
脾脏窦岸细胞血管瘤怎么确诊？探讨脾脏窦岸细胞血管瘤的影像特征.方法回顾性分析10例经手术病理证实的脾脏窦岸细胞血管瘤患者的CT及MRI表现及临床资料,总结其影像表现特征.结果 10例脾脏窦岸细胞血管瘤中,9例临床上表现为脾脏肿大和(或)脾功能亢进.影像上表现为多发结节,大小不等.MR T2WI及DWI上病灶多呈高信号.CT和MR平扫病灶不易显示；病灶对比增强扫描明显强化,强化方式为向心性强化,延迟期病灶不易显示,观察瘤灶数目最佳时期是对比增强扫描的门静脉期.结论脾脏窦岸细胞血管瘤的CT及MRI 表现具有一定特征性,尤其是DWI表现,可为窦岸细胞血管瘤的鉴别诊治提供帮助.1、激光治疗血管瘤的痛苦很小,因此大多数人在治疗时都不需要采取麻醉.2、激光治疗血管瘤的爱美者如果有糖尿病、瘢痕这样的疾病或者对手术抱有很高要求的最好不要进行这项手术.3、激光治疗血管瘤后可能会有烧灼的感觉,这种感觉可能持续几小时,有时甚至会出现水泡,但是不用太担心,一般在几小时内都是可以消退的.4、术后一定要对手术的部位用冰敷或冷却皮肤,使皮肤能保持湿润.5、手术后的皮肤很脆弱,一定要避免受创伤和刺激,而且要避免太阳照射,如果有必要的话可使用消炎药物.温馨提醒：其实脾脏窦岸细胞血管瘤的话需要CT等检查进一步的确诊的了。
而且往往需要子在激光治疗血管瘤以后，认认真真去遵循这些注意事项的了。
一旦发现家中有血管瘤疾病的话，不要拖拖拉拉，需要及时到医院就诊。
脾脏窦岸细胞血管瘤影像病例讨论
CT与MRI上的共同特点：
1. 脾脏体积增大； 2. 病灶多为多发，且体积较小； 3. 病灶对比增强扫描明显强化，强化方式为向心性； 4. 平扫及延迟期病灶不易显示，观察瘤灶数目最佳时期是对比增
• LCA的鉴别诊断主要是脾脏的多发占位性病变，常见的 为脾脏血管瘤病、血管淋巴管瘤（脉管瘤）、转移性 肿瘤及淋巴瘤。
1. 脾脏血管瘤 CT表现：增强扫描开始外周结节状强化，逐渐向内填充，最后成 为和周围正常脾脏组织的密度相似，甚至无法区分。LCA脾脏组织 内有明显的铁质沉着，在MRI上较特异，表现为TWI低信号，无增 强，但与铁质沉着量有关。铁质沉着较少者MRI无特异性。血管瘤 和LCA均为脾脏良性血管性肿瘤，在临床和影像上都表现重叠。当 患者表现为脾亢、发热等特异症状，或合并其他恶性肿瘤时，应 考虑到LCA的可能，确诊有赖于病理学检查。
脾脏占位病变
病例讨论
朱冰洁 安康市人民医院
Case Discussion
患者，男，42岁 主诉：发现脾脏占位半月 现病史：患者半月前于体检发现脾脏占位，无发热，无 腹胀、腹痛，无恶心、呕吐，未予处理。外院腹部CT提示 脾脏巨大占位囊肿。为求手术治疗来我院治疗。 实验室检查：谷草/谷丙（AST/ALT） 0.76 ,D-二聚体 3874.00ng/ml ,肿瘤六项未见明显异常。 超声检查：脾脏形态失常，其内可见大小约85x80mm略 高回声团。（如图所示）
2. 脾脏血管淋巴管瘤（脉管瘤）：很少见，属先天性发育畸形。 CT表现：脾大，脾内有多个大小不等的囊性低密度病变，边缘轮 廓清楚或不清，增强后病灶数目随强化时间逐渐减少，系部分血 管瘤为造影剂填充所致。
脾窦岸细胞血管瘤临床病理探讨
脾窦岸细胞血管瘤临床病理探讨目的探讨脾窦岸细胞血管瘤（LCA）的临床表现、病理学形态、免疫表型特征、诊断与鉴别诊断，从而提高对该肿瘤的认识。
方法对1例脾窦岸细胞血管瘤进行临床与病理形态学、免疫组化分析并复习相关文献。
结果临床表现脾大、脾功能亢进、贫血及血小板减少。
CT示脾实质内多个大小不等的类圆形低度变区，光镜下病变位于红髓内，界限清楚，相互融合成腔隙可形成彼此沟通成血管床，血管床囊性扩张，腔内岸细胞核无明显异型性。
免疫组化vimentin（+）、F8（+）、SMA（+）、CD31（+）、CD68（+）、CD163（+）、Lysozyme（+）、S-100（-）、CD34（-）、CK（-）、Ki-67<5% 、D2-40（-）。
结论LCA是一种罕见的脾血管源性肿瘤，病理学形态改变，免疫组化标记及影像学检查有助于诊断，结合文献报道，该肿瘤常伴发其他脏器的恶性肿瘤，对此类患者应密切随访，以除外肿瘤复发及转变恶性肿瘤的可能。
标签：脾；窦岸细胞血管瘤；血管源性肿瘤；免疫组化脾窦岸细胞血管瘤（littoral cell angioma，LCA）是1991年由Falk等[1]首次提出并命名。
仅发生于脾脏，是一种罕见的血管源性肿瘤，肿瘤来源于脾窦岸细胞，一般认为是良性，罕有恶性报道，即窦岸细胞血管肉瘤。
至今文献报道少于100例，其中1/3病理伴有内脏恶性肿瘤[2]。
因其缺乏特异性的临床特征及影像学表现，加之临床及病理医师尚缺乏对本病的认识，易造成误诊和漏诊，本文报道1例LCA结合相关文献复习对其临床表现、病理学特征、免疫表型特征，诊断与鉴别诊断，从而提高对该肿瘤的认识。
1 病例资料1.1 一般资料患者，女，33岁，头晕乏力，面色苍白，左上腹不适。
查体：贫血貌，全身皮肤巩膜无黄染，腹平软，肝肋下未及，脾肋下4.0cm。
全身浅表淋巴结无肿大。
超声检查可见脾内弥漫的高回声结节，大小不等，边界清楚，CT扫描表现内脾脏肿大，内见多个小的类圆形无明显强化低密度影，境界清楚，密度较均匀，最大直径为15mm，考虑血管瘤，磁共振成像以后T2加权像显示尤佳，表现为雀斑征（aestates sign）。