神经精神性狼疮的诊断与鉴别
精神疾病诊断与鉴别诊断
处理诊断的不确切性
带着你困惑的问题额外的访谈一次，通过其他渠道获得更多患者的信息。
处理不确切的一些诊断原那么： 1、将来行为最正确预测指标是过去的行为。 2、某一特定障碍相关的病症越多，该诊断的可能性越大。 3、一个既定障碍 的典型病症可以增加该诊断的可能性。 4、对治疗的典型反响。
“未确诊〞的价值
W=此标注代表“在戒断期间发生”。
I/W“在中毒期间发生”或“在戒断期间发生”。
P=此障碍是持续的；
*又名致幻剂持续感知障碍（闪回）。
**包括苯丙胺类物质，可卡因和其他或未特定的兴奋剂。
焦虑障碍
I/W I I
物质类别有关的诊断
强迫及相 睡眠障碍 关障碍
性功能失 调
I/W
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I
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I/W
在你还不能确定你的诊断时，使用术语“未确诊〞 1、平安阕：让你不停顿思考。 2、让医师对矛盾的信息保持警觉。 3、会限制医师实施高风险治疗；
其他特定的和未特定的障碍、未分类的精神障碍〔NOS〕
谢谢大家！
〔1〕时间上的关系〔时间轴法〕。
〔2〕特定的物质/药物使用模式是否可能导致观察到的精神病症。
〔3〕是否存在非物质的病因。
物质/药物使用和精神病理症的出现或持续之间有无时间关系
1、精神病症在物质/药物使用之前就存在。 2、精神病症紧随物质使用之后出现。 3、几乎同时出现或根本无法确定。 依靠个体不再使用物质/药物时精神病症的变化〔1月内精神病症缓解提示物质/
2、构筑综合征：分析现有病症是否构成临床综合症〔病症群〕，以确定病症学诊断。 3、提出假设诊断：以病症学诊断为根底，按照“马和斑马〞原那么依次列出所有可能
狼疮性脑病的脑脊液细胞学表现
狼疮性脑病的脑脊液细胞学表现杨小彬;袁明霞;何俊瑛【期刊名称】《脑与神经疾病杂志》【年(卷),期】2009(017)001【摘要】狼疮脑(狼疮性脑病)又称作神经精神性狼疮(NPL),是系统性红斑狼疮(SLE)的危重病症,是SLE三大致死原因之一。
狼疮脑是由于神经元反应性自身抗体、抗磷酯抗体、免疫复合物等侵犯中枢神经系统所致。
临床上主要表现为器质性精神综合征、精神病或精神障碍、癫痫或抽搐、偏瘫等,其中在SLE早期并发狼疮脑的发病率为25%,在治疗过程中可达到60%[1]。
有狼疮脑病者均为病情活动者[2]。
由于本病临床上表现缺乏特异性,给狼疮脑病的诊断带来一定的困难。
一般认为诊断要点为符合SLE诊断标准,且出现神经精神异常。
附加以下任何一项即可诊断①脑电图异常,②脑脊液异常,③头颅CT、MRI异常。
须排除颅内感染、精神病、高血压病、尿毒症性脑病等影响[3]。
在脑脊液的各项检查中,可以表现为:脑脊液压力增高、蛋白增高、细胞数增高(一般不超过500/μl)、糖及氯化物正常或轻度减低,以上各项均缺乏特异性,不能排除其他疾病的影响。
随着近年来脑脊液细胞学的发展,显微镜下发现狼疮细胞或狼疮脑病较具特征的吞噬细胞为狼疮脑病的诊断提供了更有力的证据。
本实验室观察了自2004年6月至2008年6月共35例临床确诊为狼疮脑病患者的脑脊液,脑脊液细胞学异常者2...【总页数】1页(P68-68)【作者】杨小彬;袁明霞;何俊瑛【作者单位】050000,石家庄,河北医科大学第二医院神经内科;无极县中医院;050000,石家庄,河北医科大学第二医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R466.14【相关文献】1.系统性红斑狼疮性脑病的影像学表现及临床分析 [J], 黄斌2.系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合症的MRI表现 [J], 张宏娟3.以帕金森综合征为主要表现的系统性红斑狼疮性脑病(附2例报告) [J], 赵丽芬;陈晓虹4.系统性红斑狼疮性脑病的CT表现(附12例报告) [J], 孙殿敬;薛海波;秦东京;赵明东;王培源;孙荣生5.脑桥中央髓鞘溶解症为首发表现的狼疮性脑病合并可逆性后部白质脑病综合征1例 [J], 仙淑丽; 李强; 王应灯因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
神经精神性狼疮发病机制的研究进展
的自身抗体 ， 它们可局部产生（ 如鞘内分泌） 或通过 削弱病变的血脑屏 障进入 中枢 。这些抗体结合于 神经 细胞 ， 促进 分泌 细胞 因子 ， 发炎 症反应 ， 继 导致 广泛的神经组织受损（ 包括神经元和轴索）这与临 ， 床上 Ｎ Ｓ Ｅ的“ 漫型 ” ＰＬ 弥 有密切 关 系［加 。 ’ ］ ， 舒慧 君 等 ［］ 用 细 胞 酶 联 免 疫 吸 附 试 验 １采 １ （ ＬＳ 检测 Ｓ Ｅ患者 的血 清和 脑脊液 （ Ｓ ） Ｅ ＩＡ） Ｌ Ｃ Ｆ 中抗
１ ５８
第 ２ 卷 第 ２期 ３ ２０ ４月 ０９年
长治 医学 院学报
Ｊ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＣＨＡＮＧＺＨＩ ＭＥＤＩ ＣＡＬ ＣＯＬ ＬＥＧＥ
Ｖ０ ． ３ Ｎｏ． １２ ２ Ａｐ ． ２ ０９ ｒ ０
神 经 精 神性 狼 疮 发 病 机 制 的研 究 进 展
的假 设 。
导 致 同型半 胱 氨 酸 （ｏ ｃｓ ｉ， ｙ 代 谢 异 常 最 ｈｍｏｙｔｎ Ｈｃ） ｅ 常见 的基 因突 变 ， 引起 Ｈ ｙ在 Ｓ Ｅ患 者 血 浆 中 它 ｃ Ｌ
神经节苷脂 Ｇ １ Ｎ一乙酰神经胺 ， Ｍ是 在人类 神经系统含量最多。Ｓ Ｅ患者可能存在抗体直接 Ｌ 作用于 Ｇ 受体 ， 电冲动与神经递质改变 ， Ｍ１ 使 从而 产生 弥 漫 性 脑 部／ 周 神 经 症 状 ， Ｗｅｎｒ ［］ 外 在 ｉｅ 等 １ ２
巨噬细胞 氧化 应激 、 与动 脉 粥 样 硬化 的发 病 ， 参 与 动 脉血 栓 形 成有 关 。５ １ ， ０一亚 甲基 四氢 叶酸 还 原 酶 （ ，１ ５ ０一 ｍｅ ｙ ｎ ｔ ｌ ｅ— ｔ ｒ ｙｒｆｌ ｅ ｒｄ ｅ ｓ ｈｅ ｅ ａ ｄｏ ａ ｅ ｕ ｔ ， ｔｈ ｏｔ ａ ＭＴ Ｆ ） Ｈ Ｒ 的基 因突 变 （ ７ Ｃ － ， 种 不耐 热 型 ） ６ ７ －－ 一 ， Ｔ 是 程Fra bibliotek关 键词
神经精神性狼疮(NP-SLE)
• 癫痫
1950~1963 13.8% 多死于入院后48~72小时
1950前 3.4%
25%
PUMC（80~90）17/506
脑电图：弥漫性功能障碍
• 脑血管病变
- 症状性
表现：发热、头痛、思维混乱 癫痫（几小时~几天） 精神症状、脑脊髓炎 不治 → 昏迷 → 死亡
检查：SLE活动
CSF： 压力↑、蛋白↑、细胞↑、IgG↑ 80%有抗神经原抗体 影像学：早期CT、MRI正常 晚期、沟回改变、软化灶
• Daly（1945） 和
失语症，轻偏瘫
NP-SLE伴有CSF的异常 病理血管炎
• Dobois（1953）总结62例NP-SLE
• Lewis（1954） 首先利用脑电图和心理调查测试
NP-SLE • 1950~1970 现 • 1970~1990 几百篇文章描述了各种NP-SLE的表
APL、抗核糖体P抗体（r-RNP）、 抗神经原细胞抗体、抗淋巴细胞抗体
PET：弥漫增殖
病理： 脑血管炎性改变
- 闭塞性（血栓、梗塞）
10/234，4.3%（1989年） 4/506， 0.8%（1994年，中国） 表现：局灶体征、头痛、意识认知障碍 检查：早期SLE活动 晚期SLE稳定 APL：40%~55% 抗神经原抗体 影像学：CT、MRI
- 出血
5/234，2.1%（1989年）
• 行为异常
• 视神经炎 • 假性脑瘤
PUMCH：72 例 NP-SLE
• 行为异常
• 嗜睡、昏迷（意识障碍） • 癫痫
20例（28%）
19例（26%） 17例（24%）
• 无菌性脑炎
• 脑血栓
9例（13%）
神经精神狼疮65例分析
云南医药２０１２年第３３卷第６期系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）是一种病因未明累及全身多系统多器官的自身免疫性疾病。
当ＳＬＥ累及神经系统而表现一系列神经精神症状时称为神经精神狼疮（ＮＰＳＬＥ），或曾称之为狼疮脑病［１］，多累及小动脉和毛细血管。
据国内文献报道，ＮＰＳＬＥ在ＳＬＥ患者中的发生率约为１４％～７５％［２］，重症神经精神狼疮有较高的病死率和致残率。
现将云南省第一人民医院２００６～２０１２年１月收治的６５例ＮＰＳＬＥ作一回顾性分析，并报告如下。
资料与方法一、一般资料：６５例均符合美国风湿病协会１９９７年ＳＬＥ诊断标准［３］，同时排除了感染、肿瘤、其它结缔组织病、药物作用、肾功能不全、高血压脑病和各种原发性神经精神学异常所致神经精神症状。
６５例中，男性１例，女性６４例，年龄１４～５９岁，平均３３．３岁。
病程１０ｄ～２３年，中位病程３．４年。
全部患者行外周血象、Ｃ反应蛋白、ＥＳＲ、ＡＣＡ（抗心磷脂抗体）、ＡＮＡ、补体、ＡＬＢ、ＧＬＯＢ，尿蛋白、脑脊液检查等。
其中５７例行头颅ＭＲＩ平扫＋增强检查，８例行头颅ＣＴ检查，９例行脑电图检查。
二、临床症状：起病至出现精神神经症状在１年内者２８例，１～５年者２３例，大于５年者１４例。
其中以神经精神症状首发９例，其余５６例在ＳＬＥ病程中各个阶段出现了各种神经精神症状。
①狼疮性头痛２２例占３４％，抽搐发作１８例占２８％，精神异常１５例占２３％（表现为淡漠、狂躁、幻觉、抑郁、Ｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ．ＳＨＩＴａｏ－ｆｅｎ，ＺＨＡＮＧＨｏｎｇ，ＦＡＮＨｏｎｇ－ｔａｏ，ｅｔａｌ．（Ｐｅｏｐｌｅ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＹｉｍｅｎＣｏｕｍｔｙａｎｄ１ｓｔ．Ｐｅｏｐｌｅ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＹｕｎｎａｎＰｒｏｖｉｎｃｅ６５１１００，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｅａｒｌｙｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｔｈｅｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ（ＮＰＳＬＥ）．ＭｅｔｈｏｄｓＡｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｓｔｕｄｙｗａｓｕｓｅｄｔｏａｎａｌｙｚｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｌａｂｏｒａｔｏｒｙｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓ，ｉｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓ，ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆ６５ｐａｔｉｅｎｔｓｄｉａｇｎｏｓｅｄｗｉｔｈＮＰＳＬＥ．ＲｅｓｕｌｔｓＮｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｓｙｍｐｔｏｍｓｗｅｒｅｔｈｅｆｉｒｓｔａｐｐｅａｒａｎｃｅｉｎ９ｃａｓｅｓ．５６ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＳＬＥａｐｐｅａｒｅｄｗｉｔｈｖａｒｉｏｕｓｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｓｙｍｐｔｏｍｓｉｎｏｎｅｐｈａｓｅｏｆｔｈｅｄｉｓｅｓａｓｅ．６０％（４０ｃａｓｅｓ）ｈａｄａｒａｉｓｅｏｆｐｒｏｔｅｉｎｉｎｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄ．４６ｉｎ５７ｃａｓｅｓａｐｐｅａｒｅｄｗｉｔｈａｂｎｏｒｍａｌｓｉｇｎａｌｓｉｎｔｈｅｃｅｒｅｂｒａｌＭＲＩ．１１ｃａｓｅｓｗｉｔｈｏｕｔａｂｎｏｍａｌｉｔｉｅｓｉｎｔｈｅｃｅｒｅｂｒａｌＭＲＩｈａｄｒａｉｓｅｄｐｒｏｔｅｉｎｉｎｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄ．Ａｆｔｅｒｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｌｌｐａｔｉｅｎｔｓｈａｄｓｏｍｅｄｅｇｒｅｅｏｆｒｅｌｉｅｆｅｘｃｅｐｔａｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈｌｕｐｕｓｎｅｐｈｒｉｔｉｓｄｉｅｄ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＴｈｅｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ，ｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎａｎｄｃｅｒｅｂｒａｌＭＲＩｈｅｌｐｓｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆＮＰＳＬＥ．Ｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｒａｔｉｏｎａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｓｉｍｐｏｒｔａｎｔ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ；Ｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓ·临床研讨·神经精神狼疮６５例分析史桃芬1，张虹2，范宏涛2，梅坚２（１．易门县人民医院，云南易门６５１１００；２．云南省第一人民医院风免科，云南昆明６５００３２）摘要：目的探讨神经精神狼疮（ＮＰＳＬＥ）患者的临床特点及早期诊断、早期治疗。
精神神经性狼疮指导
神经精神性狼疮的病理
神经精神性狼疮的病理最多见的显微镜下 改变为出血，梗死，脑内感染，伴发血管病变， 包括血管透明性变，血管周围炎症及内皮增生， 血管炎少见。
第三页，编辑于星期一：点 分。
神经精神性狼疮的病因及发病机制
１ 遗传学及基因学 目前已有较多关于狼疮基因的研究，但是 神经精神狼疮的易感基因尚不十分明确。谢尚 葵等［２］发现人类白细胞抗原ＨＬＡ － Ｄ Ｒ２ 组等位基因：ＤＲＢ１＊１５０１ 与神 经精神症状正相关，与阳性狼疮细胞负相关， 但是通过何种途径致病尚不清楚。
神经精神性狼疮的病因及发病机制
５．１ 小血管炎导致 ＳＬＥ 的单／多颅神 经病变：颅神经病变有累及动眼、外展、面神经， 三叉神经核性损伤等。多组报道证实，颅内小血 管炎、终末小血管的阻塞，是颅神经病变的重要 原因之一。
第十页，编辑于星期一：点 分。
神经精神性狼疮的病因及发病机制
５．２ 小血管炎致血脑屏障的破坏： 血脑屏障的基本构成包括毛细血管内皮细 胞、基膜和星形胶质细胞的足突，其通透性的 改变与“弥漫性的中枢狼疮病变”密切相关， ＳＬＥ 基本的病理累及小动脉和毛细血管，炎 症过程中免疫复合物形成，细胞因子 ＩＬ－ １、肿瘤坏死因子释放激活内皮细胞，以及抗 内皮细胞抗体的作用等病理过程都可能增加血 脑屏障的通透性，为神经元抗体进入脑实质提 供便利
第六页，编辑于星期一：点 分。
神经精神性狼疮的病因及发病机制
３ 抗磷脂抗体与血栓形成
抗磷脂抗体（ａＰＬ）并非直接与心磷脂结 合，而是必须在磷脂结合蛋白 β２－ 糖蛋白存在 的情况下才能与心磷脂结合。ａＰＬ及抗 β２－ ＧＰ１ 抗体介导相关的血栓引起中小血管病变， 其中脑动脉缺血性损害发生率仅次于常见的深静 脉血栓，包括脑梗死、短暂性脑缺血、心源性栓 塞。一般认为 ａＰＬ与“局灶型”病变有关。抗 磷脂抗体综合征（ＡＰＳ ）表现在神经系统方面 的症候群近年受到高度认识。如：脑血管疾病、 舞蹈病／全身狂跃症、癜痫发作、头痛、认知功 能损害等等。
[临床医学]神经精神性狼疮NP-SLE
![[临床医学]神经精神性狼疮NP-SLE](https://img.taocdn.com/s3/m/1aecdc0d647d27284b73518e.png)
失语症，轻偏瘫
NP-SLE伴有CSF的异常 病理血管炎
• Dobois（1953）总结62例NP-SLE
• Lewis（1954） 首先利用脑电图和心理调查测试
NP-SLE • 1950~1970 现 • 1970~1990 几百篇文章描述了各种NP-SLE的表
APL、抗核糖体P抗体（r-RNP）、 抗神经原细胞抗体、抗淋巴细胞抗体
神经精神性狼疮（NP-SLE）
一．概述
1．简述
• 轻——重 疲乏、注意力不集中、癫痫、休克、 昏迷 • 局限性、全身
• 诊断困难
• 与其他疾病的类似表现鉴别、药物的作用
2．历史
• Hebra和Kaposi（1875） 第一个描述SLE的终末 期 出现昏迷
• Osler（1895） 精神症状
• Baum（1904）
二．临床表现
1．发生率
NP-SLE：24%~51%
儿童： 33%（353 例）
PUMCH： 14%
>75岁： 6%~19%
两种趋势：升高、降低
2．主要表现
• 认知功能障碍
• 头痛 • 癫痫 • 昏迷、嗜睡交替 • 无菌性脑膜炎 • 脑出血、梗塞、栓塞
• 轻瘫、脊髓病变 • 周围神经病变 • 运动功能障碍
表 10例CNS-SLE MTX 加DXM鞘内注射治疗的情况
鞘内注射 鞘内注射后脑病缓解时间
病例
1
MTX (mg)
20
DXM (mg)
20
次数
2
间隔时间 天 /次
8
h
48
2 3 4 5 6 7 8 9 10
10 10 10 10 10 10 10 10 10
抗核糖体P蛋白在神经精神病性系统性红斑狼疮的临床诊断价值
３ ． ３ 治 疗与预 后 多 数 病 例经 腹 腔 镜 或剖 腹 行 脾 切 除术 。患 者预 后 良好 ， 但 少 数病 例 出现 复发 及 转 移， 文 献报道 ， 三 分之 一患 者伴 有 内脏 恶性 肿 瘤 ， 本
１ 对 象 与 方 法
３ ０ ｍｉ ｎ ， Ｐ Ｂ Ｓ缓 冲液流 水 冲洗 ， 最 后于荧 光显 微镜 下
观察结 果 。
１ ． ３ 统 计 学 分 析
１ ． １ 研 究 对 象 选 取 ２ ０ ０ ４ — ０ １至 ２ Ｏ １ １ － １ ２在 大 连
Ｅ ｓ ３ 胡
赞， 石麒 麟 ． 脾 脏 窦 岸 细 胞 血 管 瘤 ６例 病 理 分析 Ｅ Ｊ ］ ． 肿 瘤 学
杂志， ２ ０ １ ｌ ， １ ７ （ ４ ） ： ３ １ １ ．
文 中这一 比例 为 １ ０ ， 因此 ， 患者 术前 应 全 面检 查 ，
术后 应终 身随访 。
参考文献 ：
郭 莉 ， 栾树 永 ， 郭 慧淑 ， 刘越 坚 ， 单路娟 ， 邱 阳
（ １ ． 大 连 医 科 大 学 附 属第 一 医 院 ， 辽宁 大连 １ １ ６ ０ １ １ ； ２ ． 临 沭 县人 民 医 院 皮 肤 科 ， 山东 临沐 ２ ７ ６ ７ ０ ０ ）
系统性红斑狼疮 （ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍｉ ｃ ｌ ｕ ｐ ｕ ｓ ｅ ｒ ｙ ｔ ｈ ｅ ｍａ ｔ ｏ
建： 福 建 科 学技 术 出版 社 ， ２ ０ ０ ６ ： ８ ３ ０ ．
（ 收 稿 日期 ： ２ ０ １ ３ —０ ２ ～１ ７ ）
文章编号 ： １ ０ ０ ７ —４ ２ ８ ７ （ ２ ０ １ ３ ） １ １ —２ ０ ３ ６ —０ ２