麻醉中如何处理恶性高热
麻醉中如何处理恶性高热
临床上如何诊断“恶性高热”？
• （1） 根据典型的临床表现 • （2） 结合相关的化验检查（主要是磷酸肌酸激 酶和肌红蛋白） • （3） 排除下列可能导致高代谢状态的原因：甲 状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应和 某些非特异性诱发药物反应如神经安定综合症等： • 结合以上三方面，可临床诊断“恶性高热”， 值得注意的是：确诊恶性高热还需咖啡因氟烷离 体骨骼肌收缩试验
• 后续治疗 • （1）防止复发，维持丹曲洛林治疗，每3小时给 予1-2mg/kg静脉注射，待病情稳定以后改用口服 丹曲洛林，可持续数天。 • （2）注意液体和电解质平衡，及时补充液体和白 蛋白。 • （3）置Swan-GANZ导管，监测肺动脉压和心排 血量，必要时用正性肌力药。 • （4）对病人家属作筛选实验，以确定是否有易感 者。
恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）
定义
• 恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）是目 前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死 亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病，即患 者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸 入麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极 化肌松药（琥珀酰胆碱）后出现骨骼肌强直性收 缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高，在 没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温 措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。
有治疗的特效药物吗？
• 丹曲洛林（Dantrolene）是治疗恶性高热的 特效药物。治疗的可能机制是通过抑制肌 质网内钙离子释放，在骨骼肌兴奋-收缩耦 联水平上发挥作用，使骨骼肌松弛。但不 影响神经肌肉接头的功能，对骨胳肌纤维 膜电活动无影响。
• 在使用丹曲洛林治疗时，应尽早静脉注射丹曲洛林，以免循环衰竭后， 因骨骼肌血流灌注不足，导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥 肌松作用。其副作用包括肌无力、高血钾、消化道紊乱以及血栓性静 脉炎，另外他与维拉帕米合用时可产生显著的心肌抑制作用（注意治 疗MH的心律失常禁用维拉帕米）。此药在体内由肝微粒体酶通过氧 化和还原途径降解，代谢物随尿和胆汁排出；另有4%以原形从尿中 排出。其消除半衰期为6-12小时。配液方法为：20mg丹曲洛林与3g 甘露醇溶于60ml注射用水中，每ml含丹曲洛林0.33mg。临床应用时 首次剂量按2.5mg／kg从较粗的静脉快速推注，必要时间隔15分钟可 重复上述剂量，直至症状完全消失，总量可达10-20mg／kg，一般不 超过40mg／kg。为防复发可间隔10-12小时再给予2.5mg／kg。如果 缺乏丹曲洛林（因其价格昂贵，保存期较短，且目前尚无国产），可 在心电监护下给予普鲁卡因胺，按15mg/kg的剂量溶于生理盐水经15 分钟静脉输注。
恶性高热_应急预案
一、预案背景恶性高热是一种罕见但危及生命的遗传性疾病，主要发生在接受全身麻醉的患者中。
该病表现为肌肉代谢异常，导致体温急剧升高，伴随二氧化碳分压升高、血压下降、心率上升等症状，严重时可导致多器官功能衰竭甚至死亡。
为有效应对恶性高热的发生，制定本应急预案。
二、预案目标1. 保障患者生命安全，最大限度地减少恶性高热对患者造成的伤害。
2. 提高医务人员对恶性高热的识别和救治能力，降低恶性高热的病死率。
3. 规范恶性高热应急预案的执行流程，确保各环节的衔接与配合。
三、预案组织机构及职责1. 成立恶性高热应急处理小组，负责制定、实施和监督本预案的执行。
2. 应急处理小组由以下人员组成：（1）组长：由医院主管领导担任，负责统筹协调全院恶性高热应急工作。
（2）副组长：由医务科、麻醉科、手术室等部门负责人担任，负责具体实施应急措施。
（3）成员：包括麻醉科、手术室、重症医学科、急诊科、护理部等相关部门人员。
四、预案措施1. 提高医务人员对恶性高热的认识：（1）定期组织医务人员进行恶性高热知识培训，提高识别和救治能力。
（2）将恶性高热纳入麻醉科、手术室等部门的常规培训内容。
2. 制定应急预案：（1）建立恶性高热患者信息登记制度，详细记录患者的基本信息、病史、手术情况等。
（2）制定详细的恶性高热应急预案，包括预警信号、救治流程、物资准备等。
3. 预警信号：（1）患者出现呼吸急促、二氧化碳分压升高、血压下降、心率上升等症状。
（2）患者体温急剧升高，超过38.5℃。
（3）患者出现全身肌肉强直、抽搐等表现。
4. 救治流程：（1）发现恶性高热预警信号后，立即暂停手术，将患者置于通风良好的环境中。
（2）立即通知应急处理小组，启动应急预案。
（3）对患者进行紧急救治，包括：a. 给予静脉通道，遵医嘱使用特效药物单曲林钠；b. 调整呼吸机参数，加速排出体内二氧化碳；c. 快速补液，维持循环稳定；d. 严密监测患者生命体征，做好病情记录。
恶性高热应急预案
一、预案背景恶性高热是一种罕见的遗传性疾病，患者在麻醉过程中，由于麻醉药物或肌肉松弛剂的使用，可能导致体温急剧升高、肌肉强直、二氧化碳分压急剧上升等严重症状。
如未得到及时有效的救治，可导致多器官功能衰竭甚至死亡。
为保障患者生命安全，提高抢救成功率，特制定本预案。
二、预案目标1. 确保恶性高热患者在第一时间得到有效的救治。
2. 最大程度降低恶性高热患者的病死率。
3. 提高医护人员对恶性高热的识别和救治能力。
三、预案组织机构1. 成立恶性高热应急救治领导小组，负责组织、协调、指挥恶性高热应急救治工作。
2. 成立恶性高热应急救治专家组，负责制定救治方案、指导救治工作。
3. 各科室设立恶性高热应急救治小组，负责本科室恶性高热患者的救治工作。
四、预案内容1. 识别与报告（1）医护人员在手术过程中，如发现患者出现体温急剧升高、肌肉强直、二氧化碳分压急剧上升等症状，应立即怀疑恶性高热。
（2）立即报告恶性高热应急救治领导小组，启动应急预案。
（3）同时通知麻醉科、手术室、重症医学科等相关科室。
2. 救治措施（1）立即停止使用任何可能引起恶性高热的药物，包括麻醉药物、肌肉松弛剂等。
（2）迅速给予冷却措施，如将患者置于冰毯、使用冰盐水灌洗等，以降低体温。
（3）给予高流量氧气吸入，保持呼吸道通畅。
（4）建立静脉通道，遵医嘱使用特效药物单曲林钠进行治疗。
（5）密切监测患者生命体征，包括心率、血压、呼吸、体温等。
（6）必要时，给予抗惊厥药物、抗心律失常药物等支持治疗。
3. 人员培训（1）定期组织医护人员进行恶性高热相关知识培训，提高识别和救治能力。
（2）对麻醉科、手术室、重症医学科等相关科室医护人员进行专项培训，确保熟练掌握恶性高热救治流程。
4. 抢救记录（1）详细记录患者病情变化、救治措施、用药情况等。
（2）抢救结束后，及时总结经验教训，不断完善应急预案。
五、预案实施与监督1. 本预案由恶性高热应急救治领导小组负责组织实施。
麻醉科术中高体温处理
麻醉科术中高体温处理在麻醉科手术中，高体温是一种常见的临床情况，可能由多种原因引起。
高体温可能会对手术的成功和患者的安全产生负面影响，因此正确处理高体温至关重要。
本文将探讨麻醉科术中高体温的处理方法。
一、高体温的原因及危害高体温在麻醉科手术中可能由以下因素引起：1.手术刺激：手术过程中，机体会受到外界刺激，导致体温升高。
2.药物反应：某些药物在使用过程中可能引起机体的体温升高反应。
3.感染：手术创面感染、全身感染等都可能导致高体温。
高体温对手术过程及患者的安全可能产生以下危害：1.心血管系统的负担增加：高体温会导致心跳加快、心血管系统负担加重，可能诱发心血管事件。
2.神经系统的负担增加：高体温可能导致脑缺氧、脑水肿等神经系统异常，增加手术风险。
3.代谢紊乱：高体温会引起机体代谢紊乱，可能导致电解质紊乱、酸碱平衡失调等。
二、麻醉科术中高体温的处理方法在麻醉科术中，对高体温的处理应根据不同的原因采取相应的措施。
1.针对手术刺激引起的高体温：(1)合理控制手术刺激：在手术过程中，医生应尽可能减少对机体的刺激，缩短手术时间，以降低体温升高的可能性。
(2)冷却措施：在手术过程中，可采取一些冷却措施，如使用冰袋降低患者的体温。
2.针对药物反应引起的高体温：(1)调整药物使用：如果发现某种药物引起患者高体温，可及时调整用药方案，减少药物的使用量，或更换其他药物。
(2)对症处理：对于药物反应引起的高体温，可以使用退热药物来降低患者的体温。
3.针对感染引起的高体温：(1)早期预防：在手术前，应严格执行无菌操作，预防手术创面感染等。
(2)积极治疗感染：一旦发现感染迹象，应积极使用抗生素等药物进行治疗，以减轻感染对患者的影响。
(3)对症处理：对于感染引起的高体温，可以使用退热药物来降低患者的体温，并及时进行抗感染治疗。
总之，麻醉科术中高体温的处理应根据具体情况采取相应的措施。
在处理过程中，医生应密切监测患者的体温变化，及时调整治疗方案，并保持良好的气道通畅，维持患者的水电解质平衡。
术中恶性高热抢救措施
术中恶性高热抢救措施术中恶性高热是指在手术过程中，患者体温突然升高至39摄氏度以上，伴随恶心、呕吐、心悸、意识改变等症状。
这种情况如果不得到及时有效的处理，可能导致患者生命危险。
在抢救过程中，医务人员需要迅速判断病情，采取相应的措施。
术中恶性高热引起的原因有很多，包括麻醉药物引起的恶性高热、术中出血、感染等。
对于术中恶性高热的抢救措施需要有明确的计划和步骤，以确保医务人员能够迅速有效地应对突发状况。
首先，在发现患者出现术中恶性高热的症状时，医务人员应立即停止手术，并及时通知麻醉科和其他相关科室的医生进行评估和处理。
同时，需要对患者的体温、脉搏、血压等生命体征进行监测，并记录相关数据。
其次，在抢救过程中，需要迅速给予患者氧气吸入，并酌情给予适量镇痛药物来缓解患者的不适症状。
如果患者病情持续恶化，需要立即进行心电监测，以便随时掌握患者的心电情况。
在确定患者没有过敏史的情况下，可尝试给予患者抗组胺药物，以减少过敏反应。
但需要注意的是，给药前需要对患者的肝肾功能进行评估，并根据患者的实际情况调整药物的剂量。
如果患者在抢救过程中出现意识改变、呼吸困难等症状，需要立即进行人工呼吸或给予辅助通气。
同时，需要密切监测患者的氧饱和度，并及时调整通气参数。
当患者的体温下降至正常范围后，需谨慎进行术后镇痛，避免使用刺激性药物，防止引发其他并发症。
总结起来，术中恶性高热的抢救措施需要医务人员迅速反应，停止手术，并立即通知相关科室的医生。
在抢救过程中，需要监测患者的生命体征，给予适当的氧气吸入和镇痛药物。
对于病情恶化的患者，需要进行心电监测和人工呼吸。
在抢救过程中，医务人员需要密切关注患者的氧饱和度和体温变化，并及时调整治疗措施。
术中恶性高热是一种可能导致患者生命危险的情况，医务人员需要具备应急处理的能力，并遵循科学的抢救流程。
只有在紧急情况下，正确的抢救措施才能有效保护患者的安全和生命健康。
因此，医务人员随时都应保持警惕，及时应对突发状况，确保患者的安全与康复。
恶性高热的围术期处理
死亡率
• 死亡率:高达80％～90％，即使应用特效 药物丹曲林，MH发生后的死亡率仍有2％ ～3 ％ • 国外报道的死亡率（5-10%），国内死亡 率70%以上。
诱发药物
• 挥发性吸入麻醉药（如氟烷、安 氟醚、异氟醚、七氟醚等） • 去极化肌松药（琥珀酰胆碱） • 利多卡因、甲哌卡因 • 氯胺酮
发病机制
• 恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育缺陷，在 诱发药物（主要是挥发性麻醉药和琥铂酰胆碱 ）作用下，使肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高 ，使肌肉挛缩，产热急剧增加，体温迅速升高 • 同时产生大量乳酸和二氧化碳，出现酸中毒、 低氧血症、高血钾、心律失常等一系列变化， 严重者可致患者死亡。
致病基因
丹曲洛林的副作用
• Burkman报道北美在恶性高热的病人中有约20％的复 发率。病人易感体质，体温过高均增加复发的可能 性。 • 丹曲洛林浓度较低时，可能激活 RYR 通道，产生钙 离子释放增加而引起恶性高热的复发。 • 该药具有乏力、恶心及血栓性静脉炎等副作用
丹曲洛林的临床应用
• 临床应从1mg／kg开始 ，大静脉快速推注。 • 必要时15min后重复， 一般不超过4mg／kg。 • 如缺乏丹曲洛林可用普 鲁卡因胺15mg／kg缓慢 静滴。
抢救成功后，我们还需做什么？
• 病情稳定后，应取患者肌肉标本进行骨骼肌收 缩试验明确诊断，并进一步进行基因检测，对 其家属进行检查，筛选出易感者。对于易感者 可制定合适的麻醉方案，避免恶性高热的发生 • 恶性高热可再次复发，初次抢救成功并不意味 着最终的成功。需加强监护和治疗，以确保病 人安全度过围术期
其他治疗
• 一旦怀疑MH，应立即停止所有可疑麻醉药物和其他药物的使用， 如怀疑和吸入麻醉药有关，则应更换麻醉管道或麻醉机 • 尽早注射丹曲洛林 • 降温：可采用各种方法，如体表降温，冷盐水洗胃、灌肠，静脉 输注冷盐水及给予药物降温(如冬眠合剂)等。体温以降至38℃为 宜 • 尽早建立有创动脉压及中心静脉压监测
麻醉科突发事件处置流程
麻醉科突发事件处置流程一、呼吸骤停1、立即停止麻醉药物的输注，并呼叫其他医护人员协助。
2、迅速将患者头部后仰，保持呼吸道通畅，清除口鼻腔内的分泌物和异物。
3、进行有效的人工呼吸，可采用面罩加压给氧或气管插管接呼吸机辅助呼吸。
4、快速检查患者的生命体征，如心率、血压等，并进行心肺复苏（CPR）。
5、同时，通知手术医生暂停手术操作，紧急呼叫急诊科和心内科医生前来会诊。
6、尽快查找呼吸骤停的原因，如药物过敏、气道梗阻、气胸等，并进行相应的处理。
二、心跳骤停1、一旦发现患者心跳骤停，立即停止一切麻醉操作，大声呼喊寻求帮助。
2、迅速进行胸外按压，按压频率至少 100 次/分钟，按压深度至少5 厘米。
3、立即准备除颤仪，进行电击除颤。
如果第一次除颤不成功，应在 2 分钟内进行第二次除颤。
4、建立多条静脉通道，快速输注肾上腺素等抢救药物。
5、气管插管，保证有效的呼吸支持。
6、持续进行心肺复苏，直到患者恢复自主心跳和呼吸，或者专业的急救团队接手。
三、低血压1、首先快速测量患者的血压，确认低血压的程度。
2、调整患者体位，采取头低脚高位，增加回心血量。
3、加快输液速度，补充血容量。
4、检查麻醉药物的使用情况，如有必要，减少或暂停某些可能导致低血压的药物。
5、给予血管活性药物，如麻黄碱、多巴胺等，提升血压。
6、查找低血压的原因，如出血、过敏反应、心肌梗死等，并进行针对性处理。
四、高血压1、密切监测患者的血压变化，观察患者的生命体征和意识状态。
2、调整麻醉深度，减轻手术刺激。
3、给予降压药物，如硝普钠、硝酸甘油等，缓慢降低血压。
4、检查患者是否存在尿潴留、疼痛等刺激因素，及时处理。
5、排查是否有颅内压增高、嗜铬细胞瘤等疾病导致的高血压，以便采取相应的治疗措施。
五、过敏反应1、立即停止使用可疑的致敏药物，并更换输液管道。
2、保持患者呼吸道通畅，给予氧气吸入。
3、快速皮下注射肾上腺素 03 05mg，根据病情可重复使用。
4、建立静脉通道，静脉注射地塞米松、异丙嗪等抗过敏药物。
恶性高热应急预案流程
一、背景介绍恶性高热是一种罕见但严重的代谢性疾病，主要发生在接受全身麻醉的患者中。
患者在接受某些麻醉药物和肌肉松弛剂后，会出现体温急剧升高、肌肉强直、二氧化碳分压升高、酸中毒等症状，严重时可导致多器官功能衰竭甚至死亡。
为保障患者的生命安全，特制定本应急预案。
二、应急预案启动条件1. 患者在接受全身麻醉手术过程中，出现以下症状之一：（1）体温急剧升高，超过40℃；（2）呼气末二氧化碳分压急剧升高，超过100mmHg；（3）肌肉强直，伴有或不伴有抽搐；（4）血钾、血钙、血磷等电解质紊乱；（5）出现酸中毒、低血压等症状。
2. 医护人员在观察患者病情时，发现上述症状，应立即启动应急预案。
三、应急预案流程1. 立即通知麻醉医生、手术医生及护士长。
2. 麻醉医生暂停麻醉药物和肌肉松弛剂的注入，改为吸入高浓度氧。
3. 手术医生立即暂停手术操作，保持患者呼吸道通畅。
4. 护士：（1）立即给予患者生理盐水快速静脉滴注，维持循环稳定；（2）给予患者降温治疗，如冰敷、酒精擦浴等；（3）密切观察患者生命体征，包括心率、血压、呼吸、体温等；（4）准备急救药品和设备，如肾上腺素、抗心律失常药物、心肺复苏设备等。
5. 麻醉医生：（1）给予患者丹曲林钠（曲马多）等特效药物，抑制恶性高热；（2）调整麻醉药物和肌肉松弛剂的剂量，控制病情；（3）密切观察患者病情变化，及时调整治疗方案。
6. 手术室护士长：（1）组织协调多学科医护人员，确保患者得到及时有效的救治；（2）通知重症医学科，为患者准备重症监护病房；（3）向上级领导汇报病情，请求支援。
7. 重症医学科：（1）接收患者，进行重症监护；（2）给予患者抗感染、抗休克、抗心律失常等治疗；（3）密切观察患者病情变化，调整治疗方案。
8. 病情稳定后，根据患者情况，转入普通病房或出院。
四、总结本应急预案旨在提高医护人员对恶性高热的认识，确保患者在发生恶性高热时得到及时有效的救治。
在实际工作中，医护人员应加强业务学习，提高应对恶性高热的能力，确保患者生命安全。
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临床现
• • • • 典型临床表现是什么？ （1） 突然发生的高碳酸血症； （2） 体温急剧升高，可达45℃～46℃； （3） 骨骼肌僵直；
• 临床表现多种多样，从轻微症状到典型的 暴发型急性危象，主要取决于麻醉用药、 病人年龄、环境等因素。
早期表现
• （1）注射琥珀胆碱后肌僵硬：最初见于咬肌呈挛缩状态， 以致气管内插管发生困难，继而扩展到全身骨骼肌，使关 节不能活动。若术前用颠茄类药物，更易发生。 • （2）心动过速和其他心律失常：在未给琥珀胆碱的易感 者，最先出现的为心律失常，以心动过速为最常见，其次 为室性早搏。麻醉过程中出现任何不能解释的快速性心律 失常，都应考虑到恶性高热的可能。 • （3）呼吸增快：也是最早出现的征象。 • （4）皮肤改变：潮红，发热。 • （5）血压波动：最初升高，以后下降。
晚期表现
• (1）全身骨骼肌僵硬。 • （2）高热：常超过41 oC，与所用麻醉药 物有关，如同时使用琥珀胆碱和氟烷，体 温上升最快，每5分钟升高1~2oC。 • （3）皮肤表现：呈大理石样花纹状，发绀。 • （4）凝血障碍：广泛渗血。 • （5）左心室衰竭表现：急性肺水肿。
• 急性发作后表现（1）肌肉疼痛，可持续数天至数周，并 有肌肉肿胀，以后出现肌无力。（2）中枢神经系统损害： 昏迷、惊厥，甚至可遗留一些身体缺陷如四肢麻痹、失明、 耳聋等。（3）肾功能障碍：少尿、甚至无尿，尿素氮和 肌酐升高。（4）有些病人虽度过急性危象期，但数小时 后可因再次发作而死亡。 • 以上是典型的暴发型临床表现，但临床上暴发型并不常见， 据统计仅占6.5%。临床上更多见的是不全型，只有以上 的几种表现；还有的为轻型，只有注射琥珀胆碱后出现咬 肌痉挛。但有咬肌痉挛并不都是)MH的表现，据报道咬肌 痉挛的病人经肌活检证实为)MH的约占50%。若同时伴有 CPK升高，则可能性增加到80%以上。
可怕之处
• 恶性高热是目前所知的唯一可由常规麻醉 用药引起围手术期死亡的常染色体显性遗 传疾病。国外报道的死亡率（5-10%），国 内死亡率70%以上。
好发于哪些人群？
• 恶性高热以先天性疾病如特发性脊柱侧弯、 斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等多见， 在其它外科疾病中也有散在报道； • 据国外报道，成人发病率为1/50,000，小儿 为1/15,000；男性发病多于女性； • 据国内文献报道，我国恶性高热共有36例， 死亡率：71.4%。高于国外报道的死亡率 （5-10%）。
发病机制是什么？
• 发病机制尚不十分清楚，目前认为其本质是骨骼肌内浆网 钙释放通道的异常。恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育 缺陷，在诱发药物（主要是挥发性麻醉药和琥铂酰胆碱） 作用下，使肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高，使肌肉挛缩， 产热急剧增加，体温迅速升高。同时产生大量乳酸和二氧 化碳，出现代谢性和呼吸性酸中毒、低氧血症，高热和酸 中毒可使肌细胞膜通透性增加，钾、钙等离子和肌球蛋白 及一些酶自肌细胞溢出，引起高钾、心动过速或心律失常、 高钙、肌红蛋白尿及CPK、LDH等酶类明显增加。随后， 病人血钾、血钙降低，肌肉水肿，严重者出现脑水肿、 DIC、肾功能衰竭及心力衰竭。最终病人可能死于恶性高 热复发、DIC及非特异性器官损伤，如心力衰竭、肾功能 衰竭等。
发病诱因
• １家族遗传因素和诱发因素相结合导致恶性高热的发生， 半数病人的家族史中可发现曾有麻醉的意外死亡或麻醉期 间体温的异常增高。 • ２易于诱发恶性高热的药物，最常见的是氟烷和琥珀胆碱。 此外，甲氧氟烷、恩氟醚、异氟醚、地氟醚、七氟醚、乙 醚、环丙烷、三氯乙烯、三碘季铵酚、右旋筒箭毒碱、利 多卡因和甲哌卡因等也有诱发恶性高热的临床报道。 • 3恶性高热病人及其家属常患有肌肉疾病，如先天性骨骼 肌畸形、因肌力失衡而引起的脊柱侧弯、前凸、后凸，以 及肌肉抽搐、睑下垂、斜视等。除麻醉外，某些情况也可 激发恶性高热，例如在肌肉运动后或炎症感染，甚至激怒 时即可出现高热症状。
临床上如何诊断“恶性高热”？
• （1） 根据典型的临床表现 • （2） 结合相关的化验检查（主要是磷酸肌酸激 酶和肌红蛋白） • （3） 排除下列可能导致高代谢状态的原因：甲 状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应和 某些非特异性诱发药物反应如神经安定综合症等： • 结合以上三方面，可临床诊断“恶性高热”， 值得注意的是：确诊恶性高热还需咖啡因氟烷离 体骨骼肌收缩试验
• 据报道有许多疾病伴发时，发生恶性高热 的危险性增加。但在许多病例中，这种相 关性并不十分明确。然而当病人患有下列 疾病时，最好按恶性高热易感者进行处理。
• 1.Duchenne肌营养不良和其他肌病（如 Schwartz-Jampel综合征、Fukuyama遗传 性肌营养不良、Becker肌萎缩、周期性麻 痹、肌腺苷酸脱氨酶缺乏等）。 • 2.King-denborough综合征，表现为侏儒症， 智力发育迟缓，肌肉骨骼异常。 • 3肌肉中心核病变。
恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）
定义
• 恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）是目 前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死 亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病，即患 者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸 入麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极 化肌松药（琥珀酰胆碱）后出现骨骼肌强直性收 缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高，在 没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温 措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。
• 4神经安定药恶性综合征（NMS），与应用神经 镇静药有关，有许多恶性高热的相同表现。在 NMS典型发作约24~72小时，表现与恶性高热相 似的高代谢状态，包括高热、自主神经系统不稳 定、肌肉僵硬、横纹肌溶解。肌酸激酶和肝转氨 酶水平升高，病死率接近30%。治疗除应用丹曲 林外，苯二氮类和多巴胺的拮抗药以及非去极化 肌松药可减轻肌强直。NMS和恶性高热的确切关 系尚不清楚，但有些患NMS的病人有发生恶性高 热的危险，应用所有的麻醉药时都应监测恶性高 热有无发生（如体温、呼气末二氧化碳张力）， 但不必预防性地使用丹曲林。