脾脏淋巴管瘤(精选干货)
脾脏淋巴管瘤的影像学表现及鉴别诊断
脾脏淋巴管瘤的影像学表现及鉴别诊断王瑞; 秦明伟【期刊名称】《《中国医药科学》》【年(卷),期】2019(009)017【总页数】3页(P142-144)【关键词】脾脏淋巴管瘤; 计算机断层扫描; 磁共振成像; 鉴别诊断【作者】王瑞; 秦明伟【作者单位】北京协和医院保健医疗部北京 100730; 北京协和医院放射科北京100730【正文语种】中文【中图分类】R733.2脾脏淋巴管瘤是一种少见的脾脏淋巴管发育性异常，大部分患者没有明显的相关症状，少数可伴有脾脏增大，出现左上腹痛和贫血、出血倾向为主的脾亢症状，脾脏及病灶越大，则症状越明显。
按照病变内淋巴管扩张程度，可以分为毛细血管状淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤。
关于脾脏淋巴管瘤的影像学表现的研究大多为个例报道，且主要集中在囊性淋巴管瘤，对于毛细血管状及海绵状淋巴管瘤的论述较少。
本文就脾脏淋巴管瘤的发病机制、临床与病理学特点、影像学（常规超声、增强超声、CT 及MRI 成像）表现特点及鉴别诊断予以综述，旨在提高临床及影像科医师对该病的认识。
1 脾脏淋巴管瘤的发病机制、临床与病理学特点淋巴管瘤是一种由扩张的淋巴管构成的良性脉管性肿瘤，好发于颈部、腋下，也可见于纵隔、腹腔和盆腔等[1-2]。
腹腔内的淋巴管瘤只占5%。
该病好发于儿童，而成年患者并不少见。
女性多见。
大多数学者认为脾脏淋巴管瘤是一种错构瘤，而非真性肿瘤[2]：其成因可能是胚胎发育时，部分淋巴管未能与淋巴系统沟通，使包膜下小梁及小动脉周围的淋巴管不断扩张，而形成的囊性改变；也可以是感染、出血或其他获得性因素导致的淋巴液排出障碍，造成淋巴液潴留，导致淋巴管扩张、增生而形成。
前者多见于小儿，后者多见于成人。
脾脏淋巴管瘤的大部分患者没有明显的相关症状，常在查体时经影像学检查偶然发现。
少部分患者可伴有脾脏增大，出现左上腹痛和贫血、出血倾向为主的脾亢症状。
极少数情况下，增大的脾脏可占据大部分腹腔[3]。
脾脏淋巴管瘤一例病例解答
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体格检查均正常，实验室检查未见异常。
常规超声检查所见：脾脏内多个高回声区，边界清，规则。
cdfi：内见少许血流信号。
诊断为：脾脏多发实性占位病变，考虑血管瘤可能性大。
入院后行ct检查：脾脏多发实性占位病变，考虑血管瘤与转移癌相鉴别。
入院后给予超声造影检查：病灶主要为周边高增强，病灶中央为低增强。
因诊断不明确行超声引导下活检，结果为：淋巴管瘤。
请分析一下此病例及其鉴别诊断等...图1、2 脾脏内见多个高会声区，边界清，形态规则，未见明显血流信号图3 造影前锁定脾脏内的一个病灶，二维超声表现图4造影前锁定脾脏内的一个病灶，彩色多普勒超声表现图5 注入造影剂14s，病灶无明显增强图6 注入造影剂68s，可见病灶周边为高增强，内部为低增强图7 注入造影剂140s，可见周边未见明显高增强的环，病灶内部为低增强。
图8 行超声引导下活检（图中所示虚线为穿刺线）答案病例解答：脾淋巴管瘤是一种少见的脾脏良性肿瘤,目前认为淋巴管瘤是淋巴管先天发育不全、错构或淋巴管损伤致淋巴回流梗阻、管腔异常扩张甚至呈瘤样增大而形成的一种良性淋巴管畸形,病理上可分为毛细管型、海绵型和囊肿型。
本例为脾海绵型淋巴管瘤，通常位于包膜下,为单发或多发性结节,有时可弥漫累及整个脾脏,多见于儿童[ 1 ]。
如脾内呈多发性瘤结节或同时伴有其他部位或器官(如肝脏、腋下、纵隔、胃肠等)的淋巴管瘤则称淋巴管瘤病( lymphangiomatosis) 。
脾脏淋巴管瘤的CT表现
脾脏淋巴管瘤的CT表现脾脏淋巴管瘤是由囊性扩张的淋巴管构成的一种少见的良性肿瘤，有关其CT报道[2，3]较为少见，本文收集9例，结合临床资料分析其CT表现，以提高对该病的的CT诊断能力。
1资料与方法1.1一般资料收集2021年09月～2021年06月我院经手术病理证实的脾脏淋巴管瘤患者9例，男3例，女6例，年龄2～80岁，平均50.2岁。
3例以腹痛、腹胀就诊，其中1例伴牙龈出血等脾亢症状，其余5例为查体时偶然发现。
1.2方法9例均行CT平扫，其中7例行CT增强扫描，采用GE Light Speed VCT 64 扫描机，扫描范围从膈顶至脾脏下缘。
扫描参数：管电压120 kV，管电流240～260mA，层厚0.625 mm，螺距1.25mm。
平扫前常规口服1.5%泛影普安500～800ml充盈胃肠道。
经肘静脉团注非离子型对比剂（优维显370），流率3.0ml/s，分别由开始注药后25～30s、50～70s、160～180s行动脉期、门脉期及延迟期扫描。
1.3图像分析由两名诊断经验丰富的放射医师观察图像并协商取得一致意见；分析脾脏大小、病灶数量、形态、大小、边界、密度及强化特点等。
2结果9例患者脾脏外形及大小正常2例，外形增大7例，其中5例邻近器官受压移位。
脾内病灶单发3例，多发6例，共计29个病灶；单个病灶最大径136mm×127mm，最小4mm×3mm。
其中3例合并有纵隔、腹膜后、腹腔、肝脏或骨骼等部位单处或多处病变。
CT平扫表现为脾内类圆形病灶23个、分叶状病灶6个；病灶边缘清晰21个，边缘不清8个；CT平扫呈囊性低密度影（图1、2），CT值10～38Hu，平均27Hu；3例为单囊性病变，其余6例内可见粗细不均的间隔（图1、2）。
增强扫描病灶边界更为清楚，4例囊壁轻度强化，1例未见明显囊壁，间隔增强后轻～中度强化5例（图2），无强化1例，囊内成分除间隔外均无强化。
图1 CT平扫示脾内多发囊性低密度灶，病变内可见间隔，肝右叶后下段不规则低密度影，局部突出于肝脏边缘，胰腺稍下方较小低密度灶圖2 增强扫描门脉期示脾内病变间隔中度强化，肝脏病变囊壁轻度强化，胰腺稍下方病灶未见强化3讨论淋巴管瘤是一种起源于淋巴管系统的良性病变，比较少见。
脾脏血管瘤和脾脏淋巴管瘤的临床诊断和治疗(一)
脾脏血管瘤和脾脏淋巴管瘤的临床诊断和治疗(一)【关键词】脾脏血管瘤脾脏淋巴管瘤临床诊断治疗脾脏良性肿瘤常常单发，大小不一，形态各异，因其症状隐匿及病理变化多样，故临床诊断较困难，常常在尸检或剖腹探查时偶然发现。
少数病例因巨脾引起左上腹肿块、疼痛、食后饱胀、气短及心悸等症状，或因脾功能亢进引起贫血及出血倾向，也有部分病例因肿块囊性变及钙化而被临床检查发现。
脾脏良性肿瘤主要有脾脏血管瘤、脾脏淋巴管瘤、脾脏错构瘤及脾脏平滑肌瘤等。
脾动脉瘤实质上并非肿瘤，但临床上仍主张将其归类于脾脏良性肿瘤。
脾脏囊肿是脾组织的囊性病变，许多学者将其列为囊性脾肿瘤的范畴。
一、脾脏血管瘤(一)病理脾脏血管瘤是脾脏原发性肿瘤中最常见的良性肿瘤，由于脾血管组织的胚胎发育异常所致。
尸检的检出率为0.3%～14%，其中以脾实质内海绵状血管瘤最多见，其次尚有毛细血管性血管瘤、结节型血管瘤、弥漫型血管瘤等类型。
毛细血管性血管瘤，常呈局限性或多发性毛细血管团。
结节型血管瘤可为单个结节或多个结节，呈暗红色，无包膜，位于脾脏被膜下或深部组织内。
脾脏弥漫型血管瘤也称脾血管瘤症，整个脾脏为海绵状，甚至呈囊性外观。
显微结构是由被覆以扁平内皮细胞的扩张血管构成，通常呈无内皮细胞的蕾样增生。
如果蕾样增生和内皮细胞增生特别明显，则要警惕其发生恶变。
脾脏血管瘤的特点是瘤体生长缓慢，逐渐增大，严重者累及整个脾脏。
脾脏血管瘤可发生梗死、感染、纤维化、钙化等继发病变。
如与肝脏血管瘤同时存在，则属于血管瘤病的范畴。
(二)临床表现及诊断脾脏血管瘤早期无自觉症状，部分病例因血小板减少或全血细胞减少而就诊。
追查病因而作相关的影像学检查时发现脾脏血管瘤。
瘤体巨大时，压迫周围脏器可出现相应症状。
瘤体中央坏死者则常合并贫血、低热、消瘦、左上腹疼痛。
因脾脏血管瘤破裂可发生自发性破裂或病理性破裂，往往因腹腔内大出血而发生出血性休克，是最严重的并发症。
文献报道脾脏血管瘤有高达25%的患者发生自发性破裂，甚至有的病例以此为首发症状。
脾淋巴瘤
[鉴别诊断]
需与脾转移瘤鉴别。
脾淋巴瘤
（Splenic ymphoma）
[病因病理]
脾淋巴瘤是脾脏较常见的恶性肿瘤，它 可以是全身淋巴瘤的晚期脾脏受累，也 可以是脾脏原发淋巴瘤，以前者较为多 见。
在病理学上，淋巴瘤可以为何杰金或非 何杰金淋巴瘤，这两种淋巴瘤均可累及 脾脏。 大体从病理学看淋巴瘤在脾脏的病灶， 可以是弥漫的细小结节型，也可以是多 发肿块型，还可以是单发巨大的肿块型。
[临床表现]
脾脏增大或手触其边缘有结节状感觉。 有时患者感觉左上腹疼。 白细胞和血小板可减少。 若是全身淋巴瘤，则腹股沟、腋下或锁 骨上区可触及肿大的淋巴结。
[影像学表现]
1.超声表现： 脾脏增大，脾实质内显示单个或多个 境界清楚的类圆形低回声区，内部可间 杂以较强回声与无回声区。
2.CT表现： –①脾脏增大，脾脏内可见到单发或多 发的低密度灶。 –②主动脉周围可有成堆的肿大淋巴结。 –③脾内病灶在增强扫描时显示更清楚。 –④腹膜后淋巴结则强化程度很低。
B 超 示 脾 内 （ SP ） 多发低 回声区 （ TU ） 。
脾 淋 巴 瘤
CT平扫（上图）示 脾内三个低密度灶。
金脾 淋非 巴何 瘤杰
脾脏淋巴管瘤的CT与MRI表现特点
本组中大多数恶性肿块表现为与周围正常组织分界欠清晰,边缘欠规整,可见毛刺;而良性肿块多表现为与周围正常组织分界清晰,边缘规整,形态规则。
依病灶的形态学鉴别肿块的良恶性,本研究结果表明敏感性为75.3%、特异性为83.3%、准确性为79.4%。
与文献报道基本符合。
3.3 应用时间-信号强度曲线鉴别乳腺良恶性病变有研究者[7]通过量化分析乳腺癌增强M R I早期强化程度和对比剂空间分布情况,以推测肿瘤组织的微血管数量和空间分布情况,来反映病灶的生长特征和血液灌注情况。
所以M R I增强检查,尤其注入对比剂的前2m in的 SI的变化情况,通常被认为是鉴别恶性病变的最佳时机[8](图1D)。
目前普遍认为恶性肿瘤多表现为 快进快出 型曲线,即A型曲线;良性肿瘤则多表现为缓慢持续强化,即C型曲线。
以此标准来鉴别乳腺良恶性具有极高的特异性,但在良恶性肿瘤间尚有较大部分重叠,表现为快速强化后保持平台,即B型曲线。
有文献报道将A、B型曲线作为评判恶性的标准,敏感性为100%,特异性为64%[9]。
特异性在不同的报道间差异很大(20.0%~97.4%)。
笔者在本研究中观察到,恶性肿瘤除1例表现为B型曲线外,其余均为A型曲线;良性病变均表现为B型及C型曲线。
笔者以A型曲线作为评价恶性的标准,敏感性为85.71%,特异性为100%,准确性为96.7%,特异性指标高于文献报道,考虑是样本量较小的原因。
但笔者认为在MR I检查中特异性指标的提高尤为重要,不应为提高敏感性而忽略特异性,所以在分析时间-信号强度曲线的同时,还应结合形态学分析,在提高特异性的同时也提高了敏感性的指标。
本研究统计学分析显示,M R I增强形态学与时间-信号强度曲线对于乳腺良恶性病变的检出率不等,所以形态学与时间-信号曲线相结合的强化模式有助于提高诊断正确率。
乳腺M R I增强检查除了能显示肿块病变的形态特征之外,还能够反映病灶的血供情况,获得更多的接近于病理学方面的信息,对于鉴别肿块的良恶性,降低手术活检率有很大价值。
《脾脏淋巴管瘤》课件
脾脏淋巴管瘤
治疗的效果如何？ 治疗脾脏淋巴管瘤的效果因个体差异而异。对早期诊断的患者，手术切除可以获得较好的治疗效果。对晚期或 复发病例，综合治疗可以延长患者的生存期和提高生活质量。
脾脏淋巴管瘤
预防
目前尚无明确的预防脾脏淋巴管瘤的方法，但保持健康的生活方式、规律饮 食和定期体检可以帮助早期发现可能的肿瘤病变。及早发现和治疗可以提高 治愈率和预防疾病的扩散。
《脾脏淋巴管瘤》PPT课 件
脾脏淋巴管瘤是一种罕见的疾病，本课件将介绍这种疾病的定义、症状、影 响、治疗和预防方法，展示该疾病的综合知识。
脾脏淋巴管瘤
什么是脾脏淋巴管瘤？ 脾脏淋巴管瘤是一种罕见的脾脏肿瘤，其由于淋巴管在脾脏内的异常增殖形 成。它的发生率虽然较低，但却是一种需要重视的疾病。
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发生率有多高？ 尽管脾脏淋巴管瘤是一种罕见的肿瘤，但在近年来发病率有所增加。据统计， 每年约有1.5人中有1人被诊断出患有脾脏淋巴管瘤。
脾脏淋巴管瘤
症状 脾脏淋巴管瘤的症状多样化，包括腹痛、腹胀、乏力、贫血等。诊断方法通 常包括超声检查、CT扫描和活检等。
脾脏淋巴管瘤
如何诊断脾脏巴管瘤？ 诊断脾脏淋巴管瘤通常需要进行一系列的检查，如超声检查、CT扫描和脾脏 活检。这些检查可以帮助医生确定病变的性质和位置，为治疗提供依据。
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影响 脾脏淋巴管瘤会对身体健康造成一系列的影响，包括脾脏肿大、脾功能障碍、贫血和脾梗死等。及早发现和治 疗脾脏淋巴管瘤，可以减轻或避免这些影响。
脾脏淋巴管瘤
治疗 治疗脾脏淋巴管瘤的方法包括手术切除、放疗和化疗。根据病情的不同，医 生会选择合适的治疗方式，并根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。
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脾淋巴管瘤
【病史摘要】
男性，38岁。
体检发现脾脏占位。
图1脾淋巴管瘤
【影像所见】
CT平扫可见脾脏内类圆形低密度灶，边界尚清，内部似有分隔，局部脾脏轮廓膨隆（图1A）；动脉期边缘轻度强化，病灶内部无强化（图1B）；门脉期病灶边缘更清晰，内部分隔有强化，囊样区仍无强
化（图1C）。
【分析和诊断】
淋巴管瘤一般无包膜，呈浸润生长，呈多房囊状结构。
本例囊性病灶中可见囊内纤维间隔，增强后囊壁及纤维间隔轻度强化，诊断为淋巴管瘤较囊肿机会大。
【误区防范和鉴别诊断】
主要与脾囊肿鉴别。
典型的淋巴管瘤囊内多有纤维间隔，增强后囊壁及纤维间隔可有轻度强化；而囊肿一般为无分隔无强化的囊性灶。
另外还需与其他恶性肿瘤（包括转移）坏死囊变鉴别。
【影像检查方法选择】
超声、CT和MRI三者互补，对病灶定性更有帮助。
【临床病理和随访】
手术病理结果为脾淋巴管瘤。
【评述】
淋巴管瘤形成的原因为局部淋巴液引流受阻，使淋巴液积聚形成囊样扩张。
典型表现为囊性病灶中有纤维间隔形成，常以多房性病变存在。
病理上分为毛细淋巴管型、海绵状及囊性淋巴管瘤。
三者常混合存在，淋巴管扩张或极度扩张成囊样。
较大的淋巴管壁可有增厚，并可见少许平滑肌组织，囊内有纤维间隔，厚薄不等。
本病具有一定的特征性表现，利用动态增强检查技术有助于病变的鉴别，缺乏典型特征的淋巴管瘤定性有时较困难。
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平扫病灶单发 ，
呈低密度 ，边界
欠清；
增强后病灶呈分
叶状 ，边缘轻度
强化
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平扫多发多房囊性病 灶 ，部分囊内可见分 隔
增强后囊壁及分隔可 见强化
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平扫脾脏体积明显增大 ，
多发多房病灶呈葡萄状 聚集 增强后囊壁及分隔呈轻 度强化
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脾脏淋巴管瘤（精选干货）
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• 脾脏淋巴管瘤(splenic lymphangioma，SLA)该病是一种淋巴管系 的良性病变，并不是真正的肿瘤，普遍认为它是由于淋巴管先天 性的发育不全、错构或是继发性淋巴管损伤后淋巴引流障碍而导 致的淋巴管异常扩张甚至瘤样增大，因此有学者将它纳为错构瘤 的范畴。
体重减轻、高血压、脾功能亢进等。而更多的患者由于无明显症 状，故在常规体检中发现此病更为常见。
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• CT平扫：
• 毛细血管及海绵状淋巴管瘤多为低密度病灶，边界清楚或不清楚， 可伴分叶，病灶边缘及分隔有强化，内容物不强化或强化不明显。
• 囊性淋巴管瘤则表现为脾脏内单个或多个囊性低密度灶，壁薄规 则，边界较清，内可见分隔，多发病灶似一堆大小不等葡萄聚集 呈簇状分布，一般无包膜及钙化，强化后囊内容物无强化，囊壁 及囊间隔为轻中度强化。
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• 组织学上分为囊型淋巴管瘤、海绵状型和毛细管型。根据侵犯范 围，SLA还可分为孤立型和 广泛型。除脾脏受累，还可以累及颈
部、纵膈、腹膜后、腹腔脏器、肺和骨等，称为淋巴管瘤病，病 变呈侵袭性，且常因病灶广泛而难以彻底切除，术后复发率高。
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• 脾脏淋巴管瘤一般无临床症状，起病隐匿，部分患者可因病灶压 迫邻近结构而出现左上腹不适、胀痛，可伴发热、恶心、呕吐、
• 淋巴瘤：原发淋巴瘤少见，主要是全身淋巴瘤 脾浸润，后者可见脾门及腹膜后淋巴结肿大。
• 脾囊性转移瘤：多为多发囊性或囊实性病灶，囊 壁往往不规则增厚，可有壁结节，典型表现为 “牛眼征”，多同时有肝脏或其他脏器转移。
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• 鉴别诊断：
• 脾囊肿：多为单一囊腔，囊内分隔少见，无度区，常有多 发点状钙化灶，增强为典型表现动脉期边缘结 节状明显强化，门脉期及延迟期渐进性充填。