抗线粒体抗体检测及意义
检验科开展的新项目意义
检验科开展的新项目意义一、临床检验类1。
血型检测,微量法2。
不规则抗体筛查3.精液分析4。
尿有形成分分析二、免疫类：1。
优生四项（一）、优生四项* 1.巨细胞病毒抗体IgM定性测定（CMV—IgM)* 阳性提示巨细胞病毒急性感染.＊ 2。
单纯疱疹病毒1型抗体IgM定性测定（HSV-1-IgM）* 阳性提示单纯疱疹病毒急性感染。
＊ 3.风疹病毒抗体IgM定性测定(RV—IgM）＊阳性提示风疹病毒急性感染。
＊ 4.弓形虫抗体IgM定性测定(TOXO-IgM)＊阳性提示弓形虫急性感染。
（二）、免疫球蛋白1。
免疫球蛋白A(IgA）测定IgA分为血清型和分泌型两种。
IgA是机体粘膜局部抗感染的重要物质。
如IgA合成障阻，对微生物的局部感染便增加易感性，很多病人常发生感染并发呼吸道感染是常与分泌型的IgA低下和缺乏有关。
如反复的慢支感染、胃肠道疾患常与IgA缺乏有关.2免疫球蛋白M(IgM）测定•IgM是分子量最大的免疫球蛋白，是一种高效能抗体、能固定补体,具有溶菌、抑菌、中和病毒作用。
IgM是初次免疫应答反应中最早出现的抗体。
临床上常以测定IgM的增高作为某些传染病的早期诊断。
3.免疫球蛋白G（IgG)测定IgG是血清中抗细菌、抗病毒、抗毒素的主要抗体。
巨噬细胞、中性粒细胞表面具有I gGFc受体，可增强对细菌等物质的吞噬能力。
K细胞也含有IgGFc受体，可引起K细胞的ADCC作用。
IgG是唯一能通过胎盘的免疫球蛋白。
对新生儿出生数周内的抗感染起重要作用。
（三）、补体测定1。
补体C3测定C3既是参与古典途径又是参与路旁途径的补体蛋白，有炎症反应时，是一急性时相蛋白,其值会升高，低值见于肾小球性肾炎和免疫复合物疾病。
2.补体C4测定升高：见于风湿热急性期、结节性动脉周围炎、皮肌炎、心肌梗塞、Reiter综合症和各种类型的多关节炎等。
降低：见于自身免疫性慢性活动性肝炎、SLE、多发性硬化症、类风湿性关节炎、IgA 肾病、亚急性硬化性全脑炎等.(四）、抗环瓜氨酸肽抗体（CCP)作为一种新的高特异性和高阳性预报率的抗体,抗CCP抗体可以成为辅助诊断RA的一个指标。
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南一、概述原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC），旧称原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。
该病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体以及肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏为显著特征，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭。
该疾病多见于中老年女性，且病因和发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。
原发性胆汁性胆管炎的临床表现多样，早期可能仅有轻度乏力和间歇性瘙痒，随着疾病进展，可出现黄疸、骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等症状。
晚期则可能出现肝脾肿大、腹水及门静脉高压等肝硬化表现。
早期诊断和治疗对于延缓疾病进展、改善患者生活质量具有重要意义。
在诊断方面，原发性胆汁性胆管炎的诊断主要基于患者的临床表现、生化指标、免疫学检查以及肝组织活检等综合评估。
抗线粒体抗体（AMA）阳性是PBC的标志性血清学指标，其检测对于疾病的诊断具有重要价值。
超声、磁共振胰胆管造影（MRCP）等影像学检查也有助于疾病的诊断和鉴别诊断。
在治疗方面，目前尚无特效药物能够完全治愈原发性胆汁性胆管炎，但通过合理的药物治疗和生活方式调整，可以有效控制疾病进展、缓解症状。
熊去氧胆酸是目前治疗PBC的首选药物，能够改善患者的生化指标和组织学异常。
对于病情较重的患者，可能需要联合使用免疫抑制剂等药物进行治疗。
原发性胆汁性胆管炎是一种慢性自身免疫性肝病，早期诊断和治疗对于改善患者预后具有重要意义。
临床医生应根据患者的具体情况，制定个体化的诊疗方案，以达到最佳的治疗效果。
1. 原发性胆汁性胆管炎的定义与流行病学原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，简称PBC）是一种慢性、进行性、自身免疫性的胆汁淤积性肝病。
它主要以肝内小胆管的进行性、非化脓性炎症及破坏为特征，最终导致胆汁淤积、广泛性肝管破坏，甚至可能引发胆汁性肝硬化或肝衰竭。
抗线粒体抗体对原发性胆汁性肝硬化诊断价值研究进展
抗线粒体抗体对原发性胆汁性肝硬化诊断价值研究进展刘然(综述);陆伦根(审校)【摘要】原发性胆汁性肝硬化是一种原因不明的慢性胆汁淤积性肝病，抗线粒体抗体检测对其诊断有较高的特异度和灵敏度。
近年来，随着临床医师认识的提高以及自身抗体检测的普及，原发性胆汁性肝硬化的发病率及患病率有逐年增加的趋势，早期诊断及治疗干预对该病的预后有重要意义。
本文重点讨论抗线粒体抗体及其分型在原发性胆汁性肝硬化诊断中的意义。
%Primary biliary cirrhosis is a chronic, slowly progressive cholestatic liver disease of unknown etiology. The an-timitochondrial antibody detected in the blood is specific and wih high sensitivity for the diagnosis of PBC. Recent years,with the increased acknowledge of clinic phsicians and the popular of the detection of autoantibodies, the incidence and prevalence has increasing trend year by year,early diagnosis and treatment have great significance on the prognosis of the disease. This re-searth is focused on the significance ofthe antimitochondrial antibody and its subtypes in diagnosing of primary biliary cirrhosis.【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2014(000)002【总页数】4页(P218-220,221)【关键词】原发性胆汁性肝硬化;抗线粒体抗体;诊断【作者】刘然(综述);陆伦根(审校)【作者单位】200080 上海市上海交通大学附属第一人民医院消化内科;200080 上海市上海交通大学附属第一人民医院消化内科【正文语种】中文原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种以胆管上皮细胞进行性损伤，逐渐发展至肝纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭的自身免疫性疾病（Autoimmune diseases，AID）[1]，其特异性自身抗体是抗线粒体抗体（Anti-mitochondrial antibody，AMA）。
抗核抗体及其临床意义
•本身抗体
•本身抗体涉及抗本身细胞内、细胞表面和细胞外抗原旳免疫球蛋白。
•抗细胞内抗原旳抗体涉及：①抗细胞核成份旳抗体（抗核抗体）。 ②抗细胞浆内成份旳抗体（抗中性粒细胞及其他细胞胞浆抗体、抗线 粒体抗体、抗核糖体抗体等）。③抗细胞表面抗原旳抗体。
•抗细胞外抗原旳抗体涉及：类风湿因子、抗甲状腺球蛋白抗体等。
• 抗SSA抗体
• 抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征，阳性率高达60％～75％。 另外，也可见于其他本身免疫疾病如系统性红斑狼疮（阳性率为 30%-40%）。还与新生儿红斑狼疮、SCLE及光敏感旳发生有关。 抗SSA抗体对于诊疗干燥综合征敏感性高。
•抗Sm抗体
•抗Sm抗体：是系统性红斑狼疮旳特异性标志之一，特异性高 达99%。但阳性率偏低，在SLE中阳性率为30%。同步检验抗 dsDNA抗体和抗Sm抗体，可提升系统性红斑狼疮旳诊疗率。与 病情活动度无关。
红斑狼疮 （LE）
试验室检验
抗核抗体 抗dsDNA抗体 抗组蛋白抗体
抗Sm抗体 抗U1-RNP抗体
抗SS-A（Ro）抗体
抗SS-B（La）抗体
滴度在1：80以上
为SLE患者旳标识抗体
SLE患者 DLE患者
也见于药物引起旳红斑狼疮 为SLE患者旳标识抗体
SLE患者 MCTD患者 SLE患者 干燥综合征 SLE患者 干燥综合征
• 抗核抗体旳分类和命名，习惯上ANA有下列4种命名法：
• (1)以首次检出这种抗体旳疾病命名，如抗SSA抗体、抗SSB抗体就是 首先从干燥综合征中检出旳抗体。
• (2)以首次检出这种抗体旳病人名字旳前两个字母命名，如抗Sm抗体， 抗Jo-1抗体等。
• (3)按抗原在细胞旳位置命名，如抗中性粒细胞胞浆抗体，抗着丝点 抗体等。
原发性胆汁性肝硬化患者血清抗线粒体抗体与抗核抗体分析及其临床意义
原发性胆汁性肝硬化患者血清抗线粒体抗体与抗核抗体分析及其临床意义郭杰;徐新民;华文浩【摘要】目的探讨线粒体抗体(AMA)阴性和阳性的PBC患者抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性率及其相伴抗核抗体(ANA)核型,抗核抗体谱的不同免疫球蛋白抗体分布频率.方法收集北京地坛医院2014年12月至2016年2月就诊的122例AMA阳性(AMA+)和46例AMA阴性(AMA-)PBC患者及224例非PBC患者(48例自身免疫性肝炎(AIH)、83例慢性乙型肝炎(CHB)、80例慢性丙型肝炎、13例酒精性肝病),采用间接免疫荧光法检测抗核抗体,免疫印迹法检测抗核抗体谱,免疫斑点法检测AMA-M2.结果 122例AMA(+)PBC患者中AMA-M2阳性率96.7％;46例AMA(-) PBC患者中AMA-M2阳性率17.4％.AMA阳性PBC患者的核膜型,核点型,着丝点型,核颗粒型阳性率分别是20.5％,7.4％,21.3％,40.2％;高于非PBC组的1.8％,0.8％,2.2％,13.8％(P均＜0.01);AMA阴性PBC患者的核膜型,核点型,着丝点型,核颗粒型阳性率分别是17.4％,10.8％,19.5％,45.6％;高于非PBC组的1.8％,0.8％,2.2％,13.8％(P均＜0.01).结论 AMA与AMA-M2及ANA 部分核型的检测有助于PBC特别是AMA阴性PBC患者的诊断.【期刊名称】《标记免疫分析与临床》【年(卷),期】2016(023)010【总页数】4页(P1168-1171)【关键词】原发性胆汁性肝硬化;抗线粒体抗体;抗核抗体【作者】郭杰;徐新民;华文浩【作者单位】首都医科大学附属北京地坛医院检验科,北京100015;首都医科大学附属北京地坛医院检验科,北京100015;首都医科大学附属北京地坛医院检验科,北京100015【正文语种】中文原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种原因不明的慢性肝内胆汁淤积性疾病，抗线粒体抗体（Anti-mitochondrial antibody，AMA）检测是诊断PBC的主要检测项目，其中抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）是该病最特异、最敏感的指标。
抗线粒体抗体意义
抗线粒体抗体（AMA）由Maokey等于1958年首次于原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）患者血清发现，是一种无器官特异性也无种属特异性的自身抗体，以后的研究发现，AMA也见于其他自身免疫病患者。
线粒体抗原位于真核细胞线粒体膜内，抗原成分为2-氧酸脱氢酶复合体的亚单位，为一组自身抗原。
AMA靶抗原分为9型（M1-M9）。
M1为线粒体外膜的心磷脂；M2是PBC患者血清中AMA反应的主要成分，其本质是线粒体内膜上的丙酮酸脱氢酶和α－酮酸脱氢酶的复合体；M3的本质尚不清楚；M4为亚硫酸氧化酶；M5是一种65kD 蛋白；M6、M7、M8的性质不明；M9是一种糖原磷酸化酶。
标本采集：静脉血2ml，不抗凝，分离血清进行测定。
参考值：正常人血清A M A 为阴性间接免疫荧光法小于1:10（阴性）。
临床意义：AMA是一种抗线粒体内膜脂蛋白成分的抗体,无器官和种属的特异性，可为五种免疫球蛋白的任何一种，是主要出现在原发性胆汁性肝硬化病人的血清中的一种自身抗体。
常用于黄疸及肝病病因的辅助诊断。
阳性见于：原发性胆汁性肝硬化。
有50%以上的这类病人血清抗线粒体抗体的滴度(即血清稀释的倍数)可达到1：200～1：3200。
此外，自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、进行性系统性硬化症、干燥综合征也可见阳性。
由于抗M1抗体即抗心磷脂抗体，目前不列入抗线粒抗体中。
抗M2见于9 0％的PBC患者，常用作该病的重要实验室诊断指标，但AMA与PBC的病期、疾病严重程度、治疗效果均无相关性。
除PBC外，抗M2也见于慢性活动性肝炎（CAH）、HBsAg阴性的肝病。
抗M3 AMA见于吡唑酮（pyrazolone）系列药物诱发的药物性红斑狼疮（PLE）综合征患者；抗M4 AMA也见于PBC；抗M9见于PBC早期；抗M5见于SLE、自身免疫性溶血性贫血；抗M6见于异丙烟肼（iproniazid，一种单胺氧化酶抑制药）诱导的肝炎；抗M7出现于一些原因不明的心肌病患者，它的靶抗原有器官特异性，存在于心肌细胞的线粒体中。
风湿疾病中常见自身抗体的意义
风湿疾病中常见自身抗体的意义抗核抗体(ANA)是指抗细胞核内成分（包括DNA、RNA、组蛋白、非组蛋白、磷脂及各种酶等）的抗体。
患多种风湿性疾病,如SLE、RA、干燥综合征、系统性硬化症(SSc)、多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)等时,血清ANA均可呈阳性。
其他疾病,如自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、特发性肺间质纤维化、原发性肺动脉高压、肿瘤,甚至服用某些药物(如异烟肼、普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪和苯妥英钠等)的患者及一些健康老年人也可出现ANA弱阳性。
因此,ANA可作为风湿性疾病的筛选指标,对ANA阳性者不仅要进一步稀释样本以测定其最终滴度,还要进一步了解其属于那一种特异性抗体,以帮助临床诊断。
目前临床上通常采用间接免疫荧光法(IIF)做ANA筛查,该方法以动物组织(鼠肝、鼠肾)或核内物质丰富的人喉癌上皮细胞(Hep-2)为底物,国际上一般采用后者。
用上述两种底物测得的ANA滴度分别≥1∶20和1∶40时方可判断为阳性。
国内一些医疗单位仅报告ANA阳性,而不做滴度测定是不妥的。
间接免疫荧光法（IFA）是ANA标准的筛查方法。
5种主要的荧光核型：均质型（相关抗体：抗组蛋白抗体、抗ds-DNA抗体；相关疾病：SLE、药物性狼疮、其它自身免疫疾病）、周边（核膜）型（相关抗体：抗ds-DNA抗体，偶可见抗ss-DNA抗体和抗组蛋白抗体；相关疾病：SLE、慢性活动性肝炎）、斑点（颗粒）型（相关抗体：抗ENA抗体；相关疾病：SLE、混合性结缔组织病、SSc、SS、DM/PM）、核仁型（相关抗体：抗核仁抗体；相关疾病：SSc）和着丝点型（相关抗体：抗着丝点抗体；相关疾病：SSc，尤其是CREST综合征）目前按细胞内分子理化特性与抗原分布部位将ANA分为5大类：1.抗DNA抗体（包括双链和单链）2.抗组蛋白抗体、3.抗非组蛋白抗体（包括ENA和抗着丝点抗体）4.抗核仁抗体（包括抗RNA多聚酶-1、PM-1、NOR-90等）5.抗其它细胞成分抗体（包括抗线粒体、高尔基体、细胞角蛋白、溶酶体等）。
抗M2型线粒体抗体检查很重要
家庭医药 2019.0366健康生活 ·体检之窗抗M2型线粒体抗体检查很重要□空军总医院健康体检中心主任 姜树强转氨酶的肝细胞死亡殆尽，检测血清转氨酶仍显示正常。
显而易见，肝组织炎症活动度和纤维化程度与转氨酶浓度之间无明显的相关性，故外周血转氨酶浓度不能真实反映肝脏组织的炎症及纤维化程度。
另一方面，AMA-M2在药物性肝炎、慢性乙肝、丙肝、戊肝、酒精性肝炎、非酒精性脂肪肝、原发性肝癌中都有较高的阳性率，所以，AMA-M2与肝功能联合检测，可鉴别诊断自身免疫性肝病和非自身免疫性肝病，还可以用于监测非自身免疫性肝病在治疗过程中是否伴发原发性胆汁性肝硬化及用药情况。
肝脏疾病是威胁人类健康的重要疾病，在我国发病率较高，如病毒性肝炎（主要是乙型肝炎）、酒精性脂肪性肝病、非酒精性脂肪性肝病、自身免疫性肝病等就影响近3亿人口。
如前所述，抗M2型线粒体抗体（AMA-M2）的检测，有极高的疾病预警价值，是肝功能的独立免疫指标。
健康体检筛查AMA-M2就是防患于未然，防备你在不知不觉中患上肝病、肝硬化甚至肝癌。
所以，有以下症状的人群，如：疲乏无力、皮肤瘙痒、焦虑抑郁、消化不良（腹胀、食欲减退、上腹痛），以及有感染史、长期饮酒、抽烟者，肝病患者，自身免疫性疾病患者等，更不应随意忽略此项检查。
AMA- M2检测阳性者，表明体内存在自身免疫紊乱，发生肝细胞免疫损伤，应定期复查；日常生活中需合理饮食，避免吸烟、过量饮酒，接触有毒污染物等。
如持续检查阳性，在排除是否有病毒性肝炎、药物性肝损害、酒精性肝病及氧化应激反应等其他疾病后，可高度考虑自身免疫性疾病，是否存在PBC的可能，建议及时去医院就诊。
在健康体检时，许多人对体检套餐血液检查项目中“抗M2型线粒体抗体”一项感到十分陌生，充满疑问。
因其不像血糖、血脂、肝功、肾功检查那么一目了然。
认为这么拗口的检查项目应该与自己没什么关系，有的人甚至都不问清楚是针对哪个部位的检查，就直接拒绝。
抗核抗体谱检测临床意义
抗核抗体谱检测临床意义抗核抗体（ANA），是包含多种不同临床意义的一系列自身抗体，靶向的抗原包括：DNA、可提取核抗原（ENA）、RNA、核糖核蛋白（RNP）。
主要分为以下：抗DNA抗体（如抗ss-DNA抗体、抗ds-DNA抗体）。
抗组蛋白抗体(AHA)：抗H1、抗H2A、抗H2B、H3、抗H4抗体等（药物性狼疮的阳性率达95%以上，常见的药物有肼苯达嗪、异烟肼及氯丙嗪）。
抗非组蛋白抗体：ENA抗体谱（抗Sm抗体、抗RNP 抗体、抗SSA/Ro抗体、抗SSB/La抗体、抗Mi-2抗体、抗Ku抗体、抗Scl-70抗体、抗Jo-1抗体）。
抗核仁抗体：抗PM-Scl抗体、抗Th/To抗体、抗U3-RNP、抗4-6-S-RNA抗体等。
抗其它细胞成分抗体（PCNA）。
何时检测ANA：高验前概率的患者：存在SLE(如光敏性、胸膜炎)、SSc(雷诺现象、皮肤改变)或干燥综合征(Sjögren's disease, SjD，难以解释的眼干口干)的临床证据时，根据ANA结果很容易诊断。
如果患者的症状、体格检查和实验室结果提示有较大或很大概率为以下一种或多种诊断，适合检测ANA：ü关节出现持续性炎症，伴有骨骼及关节疼痛、肿胀、僵硬、活动受限。
早晨起床时关节感觉僵硬，在活动后减轻，称为“晨僵”。
ü肌肉疼痛、红肿、无力，甚至萎缩，做精细动作困难。
ü皮肤出现明显红斑、皮疹，光照后情况加重。
皮肤出现硬化，触觉异常，对温度的感觉出现异常，黏膜处可能出现反复发作的溃疡。
ü全身多器官损伤，出现乏力、发热、虚弱、贫血、血细胞减少、蛋白尿等症状。
如果不加选择地检测ANA，大多数阳性结果可能反映假阳性，还可能干扰医生的正确诊断。
假阳性情况：肺疾病：如特发性肺纤维化、特发性肺动脉高压；慢性感染：如寄生虫、结核杆菌感染等；肝病：如活动性肝炎、酒精性肝病等；血液系统疾病：如白血病、骨髓瘤等；其他系统疾病：如器官移植后、终末期肾病、I型糖尿病等。
常见自身抗体的临床意义
十三、抗胃壁细胞抗体（APCA）
• 正常参考值：阴性 • 检测方法：荧光法 • 临床意义： • 对恶性贫血、萎缩性胃炎的诊断、甲状 腺疾病、糖尿病、肾上腺皮质功能减退症、 缺铁性贫血。
十四、抗平滑肌抗体（ASMA）
• • • • • 正常参考值：阴性 检测方法； 荧光抗体法 临床意义： 狼疮肝炎、慢性活动性肝炎、肾移植后, 传单,恶性肿瘤(尤其是乳腺癌),非特异性肝 损害等。
十九、原发性干燥综合征（SS）
• SS-A SS-B* RANA ssDNA RF 40-95% 40-95% 70% 30-60% 60-80%
二十、混合结缔组织（MCTD）
• U1-nRNP* • ssDNA 95-Байду номын сангаас00% 20-50%
进行性系统性硬化症（PSS）
• ssDNA PM-Scl Scl-70* RNA多聚酶* ACA 30-60% 3% 25-75% 4% 80-90%
二、抗双链DNA抗体 (AdsDNA)
• 正常参考值: 阴性 • 检测方法 : 间接免疫荧光免疫法(IIF) • 放射免疫分析(Farr) • 临床意义 : 用于SLE活动期的诊断、疗效 的 • 判断,以高中滴度最且特异 性.DM • PSS、SS也可轻度升高。 •
四、抗组蛋白抗体（AHA）
正常参考值：<25Eu/ml 检测方法： ELISA 临床意义：在DIL中阳性率95%~100%， 在SLE中阳性率75%
十五、抗心肌抗体（AIHA）
• 正常参考值：阴性 • 检测方法：荧光免疫法 • 临床意义： • 对心肌炎、链球菌感染、风湿热、心肌 梗塞后综合征、心脏切开术后综合征有意 义。
十六、常见自身免疫性疾病相关抗 体
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抗线粒体抗体检测及意义
抗线粒体抗体（AMA）由Maokey等于1958年首次于原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）患者血清发现，是一种无器官特异性也无种属特异性的自身抗体，以后的研究发现，AMA也见于其他自身免疫病患者。
AMA的靶抗原是线粒体膜上的多种蛋白，成分复杂，现知有M1～M99种成分。
M1为线粒体外膜的心磷脂；M2是PBC 患者血清中AMA反应的主要成分，其本质是线粒体内膜上的丙酮酸脱氢酶和α－酮酸脱氢酶的复合体；M2的本质尚不清楚；M4为亚硫酸氧化酶；M5是一种65kD 蛋白；M6、M7、M8的性质不明；M9是一种糖原磷酸化酶。
参考值：正常人血清A M A 为阴性
临床意义：
由于抗M1抗体即抗心磷脂抗体，目前不列入抗线粒抗体中。
抗M2见于90％的PBC患者，常用作该病的重要实验室诊断指标，但AMA与PBC的病期、疾病严重程度、治疗效果均无相关性。
除PBC外，抗M2也见于慢性活动性肝炎（CAH）、HBsAg 阴性的肝病。
抗M3AMA见于吡唑酮（pyrazolone）系列药物诱发的假红斑狼疮（PLE）综合征患者；抗M4AMA也见于PBC；抗M9见于PBC早期；抗M5见于SLE、自身免疫性溶血性贫血；抗M6见于异丙烟肼（iproniazid，一种单胺氧化酶抑制药）诱导的肝炎；抗M7出现于一些原因不明的心肌病患者，它的靶抗原有器官特异性，存在于心肌细胞的线粒体中。
由于线粒体抗原成分复杂，对很多抗原的性质尚不了解，而原发性胆汁性肝硬化患者几乎都出现高效价抗M2AMA，因此，目前AMA（或抗M2AMA）测定主要用于PBC的诊断。