抗核抗体谱检测的临床意义

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抗核抗体谱的检测及意义简介

抗核抗体谱的检测及意义简介

ANA谱17项(免疫印迹法)
疾病
项目名称
抗双链DNA抗体IgG抗体
抗核小体抗体
系统性红斑狼疮

抗组蛋白抗体 抗Sm抗体

抗增殖细胞核抗原抗体(PCNA)
抗核糖体P蛋白(PO)

抗SS-A/R060抗体

干燥综合征/系统性红斑狼疮
抗SSA/R052抗体

抗SSB/La抗体

系统性硬化
抗着丝点B抗体(CENP-B) 抗Scl-70抗体(Scl-70)
39
系统性血管炎的分类(Chapel Hill)
• 大血管 Takayasu动脉炎(大动脉炎) 巨细胞动脉炎(颞动脉炎)
白塞氏病
• 中血管 结节性多动脉炎
Kawasaki病 • 小血管
韦格纳肉芽肿
Churg-Strauss 综合症 显微镜下多血管炎
过敏性紫癜
冷球蛋白血症性血管炎
皮肤白细胞破碎性血管炎
➢ 在原发性干燥综合征时,此抗体阳性率为60%。 ➢ 约40%SLE患者此抗体为阳性。 ➢ RA及SSc等继发干燥综合征时此抗体为阳性。 ➢ 在亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)时,此抗体阳
性率可高达75%而ANA可阴性。
抗SSB/La抗体
现已证实1975年命名抗SSB抗体与1974年发现的抗La 抗体为同一抗体,简称抗SSB抗体。其临床意义如下: ➢ 原发性干燥综合征,此抗体阳性率为40%。 ➢ 抗SSB抗体阳性对诊断SS比抗SSA抗体阳性更具特异性, 故可认为抗SSB抗体是SS的标记性抗体。 ➢ 抗SSB抗体阳性时,抗SSA抗体肯定阳性,但抗SSA抗体 阳性时,抗SSB抗体可以阴性。
SSc: 30%
SS:

有关抗核抗体谱关于临床意义

有关抗核抗体谱关于临床意义

抗核抗体谱临床意义1.抗核RNP抗体抗核RNP(nuclear R N P ,nR NP)抗体是诊疗 MCTD的重要血清学依照,列入MCTD的诊疗标准。

因其抗原为含有 U 1RNA的核蛋白复合物,故而称为 U1RNP。

其在MCTD患者的阳性检出率可高达 95 %。

不论在疾病的活动期或是缓解期,高滴度的抗 RNP抗体均可连续存在。

抗nRNP抗体无疾病特异性,在其余自己免疫性疾病中阳性检出率以下: SLE 30%~40%,SS 20%,进行性系统性硬化( PSS)10%~15%,皮肌炎( PM)/多发性肌炎(DM)10%,有时也可见于 R A和药物引发的狼疮,可是滴度均较 MCTD 患者低。

因为S m和RNP是同一分子复合物(RNA-蛋白质颗粒)中的不一样抗原位点,两种抗原拥有有关性,故抗 Sm抗体阳性常伴有抗 RNP抗体阳性,单调的抗 Sm抗体或抗RNP抗体阳性较少见。

2.抗S m抗体抗Sm抗体仅发现于 SLE患者中,是SLE的血清标记抗体,已列入SLE的诊疗标准。

约30%~40%的SLE患者抗Sm抗体阳性,此抗体阴性不可以清除 SLE的诊疗。

相抗衡dsDNA抗体而言,抗Sm抗体水平不与 SLE疾病的活动性有关,亦不与SLE的任何临床表现有关,治疗后的SLE 患者也可存在抗 Sm抗体阳性。

抗Sm抗体的检测对初期、不典型的 SLE或治疗后的回首性诊疗拥有很大帮助。

3.抗SSA/Ro 抗体抗SSA/R o抗体是S S患者最常有的自己抗体。

其阳性检出率分别是 70%~80%,部分SLE 患者也有抗 SSA/Ro抗体检出,其阳性率分别为 35%,约60%的亚急性红斑狼疮( SCLE)患者,补体缺点的 SLE患者和重生儿狼疮患者可出现抗SSA/R o抗体阳性。

抗SSA抗体可经过胎盘进入胎儿,惹起重生儿狼疮综合征,出现典型的 SLE皮损和不完整性心脏传导阻滞。

此外,独自出现抗 SSA/Ro抗体阳性的SLE患者,其肾炎或血管炎的发生率较高。

抗核抗体谱检测的临床意义

抗核抗体谱检测的临床意义

抗核抗体谱检测的临床意义抗核抗体(ANA)谱检测是一种用于评估自身免疫性疾病的常规实验室检查。

它是通过检测患者体液中的抗核抗体来评估机体免疫系统是否存在异常反应。

这种抗体可以识别和攻击自身组织中的核成分,如染色质、DNA和RNA,从而引发不同类型的自身免疫疾病。

抗核抗体谱检测的临床意义是非常重要的,因为它可以帮助医生确定疾病的类型、判断疾病的严重程度和预测疾病的发展趋势。

下面将详细介绍抗核抗体谱检测的临床意义。

首先,抗核抗体谱检测可以帮助医生确定疾病的类型。

许多自身免疫性疾病都与抗核抗体的产生有关。

根据不同的抗核抗体的阳性与阴性结果,可以判断疾病的类型。

例如,抗双链DNA抗体(anti-dsDNA)被认为是系统性红斑狼疮(SLE)的特异性抗体,其阳性结果往往与SLE相关。

另外,抗Sm抗体(anti-Sm)是SLE的特异性抗体,而抗核糖体P抗体(anti-nRNP)则与混合性结缔组织病(MCTD)相关。

通过抗核抗体谱检测,医生可以根据不同的抗体结果对疾病进行区分和诊断。

其次,抗核抗体谱检测可以评估疾病的严重程度。

一些抗核抗体的阳性结果与疾病的活动性和程度相关。

例如,抗Sm抗体的阳性结果与SLE的活动性和严重程度密切相关。

抗dsDNA抗体的水平升高也与SLE的肾脏损害的存在和严重程度相关。

通过检测这些特定的抗核抗体可以帮助医生评估疾病的活动情况和预测疾病的进展。

另外,抗核抗体谱检测可以预测疾病的发展趋势。

一些研究发现,特定的抗核抗体的阳性结果可以预测疾病的进展和预后。

例如,抗Sm抗体的阳性结果与SLE的预后不良相关,而抗dsDNA抗体的阳性结果与SLE的肾脏损害的发生和预后有关。

抗核抗体谱检测可以提供关于疾病进展和预后的重要信息,帮助医生制定个体化的治疗方案和监测疾病的进展。

此外,抗核抗体谱检测还可以帮助医生进行分子分型。

抗核抗体的阳性结果可用于确定不同的分子分型。

这对于选择合适的治疗方案和预测治疗效果非常重要。

抗核抗体谱(IgG)检测对自身免疫性疾病的诊断价值

抗核抗体谱(IgG)检测对自身免疫性疾病的诊断价值

抗核抗体谱(IgG)检测对自身免疫性疾病的诊断价值【摘要】抗核抗体谱(IgG)检测在自身免疫性疾病诊断中具有重要的价值。

本文首先介绍了抗核抗体谱(IgG)检测的原理,然后分析了自身免疫性疾病的特点。

接着探讨了抗核抗体谱(IgG)检测在系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)和硬皮病(SSc)等疾病中的应用情况。

通过对相关研究和临床实践的总结,我们得出结论:抗核抗体谱(IgG)检测有助于早期诊断和确诊自身免疫性疾病。

未来的研究应进一步探讨该检测方法在不同自身免疫性疾病中的诊断价值,以提高疾病的早期诊断率和治疗效果。

【关键词】关键词:抗核抗体谱(IgG)检测、自身免疫性疾病、系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、诊断、价值、研究方向1. 引言1.1 研究背景自身免疫性疾病是一组由免疫系统异常攻击自身组织和器官导致的疾病,包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病等。

这些疾病给患者的生活带来了巨大的困扰和痛苦,严重影响了他们的健康和生活质量。

随着医学技术的不断进步,抗核抗体谱(IgG)检测已经成为自身免疫性疾病诊断中的常规检查手段。

深入研究抗核抗体谱(IgG)检测在自身免疫性疾病中的应用具有重要意义,可以为临床诊断和治疗提供更精准的指导,帮助患者早日恢复健康。

1.2 研究目的研究目的是探讨抗核抗体谱(IgG)检测在自身免疫性疾病诊断中的具体应用和价值,深入分析该检测方法在系统性红斑狼疮、干燥综合征以及硬皮病等典型自身免疫性疾病中的诊断准确性和临床意义。

通过对大量病例的分析和比较,找出抗核抗体谱(IgG)检测与传统诊断方法的优势和不足,并探讨其在辅助诊断和疾病监测中的潜在价值。

旨在为临床医生提供更准确、更及时的诊断工具,提高自身免疫性疾病的早期诊断率和治疗效果,为患者提供更好的医疗服务和生活质量。

此研究旨在为相关领域的学术研究和临床实践提供新的思路和方法,促进自身免疫性疾病的诊断和治疗水平的不断提高。

抗核抗体谱检测的临床意义

抗核抗体谱检测的临床意义

抗核抗体谱检测的临床意义抗核抗体谱检测是一种重要的免疫学检查方法,用于评估人体对自身细胞核成分的免疫反应。

该检测可检测多种抗核抗体,包括ANA(抗核抗体)、dsDNA(双链DNA抗体)、Sm(Sm抗体)、SSA/Ro(Sjögren综合征A/Ro抗体)和SSB/La(Sjögren综合征B/La抗体)等,对于自身免疫性疾病的诊断和治疗具有重要的临床意义。

1.早期诊断自身免疫性疾病:自身免疫性疾病是一类由机体免疫系统异常激活导致的疾病,如红斑狼疮、系统性硬化病、干燥综合征等。

这些疾病早期症状不典型,且病情发展较缓慢,常常导致延误诊断。

抗核抗体谱检测可以早期发现上述自身免疫性疾病相关的抗体异常,从而有助于早期诊断和治疗。

2. 疾病评估和监测:抗核抗体谱检测可用于评估自身免疫性疾病的病情严重程度和预后情况。

例如,在红斑狼疮患者中,高滴度的ANA和dsDNA抗体与疾病的活动性和严重程度相关。

通过定期检测抗核抗体水平的变化,可以及时调整治疗方案,监测疾病进展。

3.辅助诊断其他疾病:除了自身免疫性疾病,抗核抗体谱检测还可用于辅助诊断和鉴别其他疾病,如结缔组织病、肝病、肾脏疾病、甲状腺疾病等。

抗核抗体谱检测可以发现这些疾病患者中存在的抗核抗体异常,有助于快速确定疾病类型和定制相应的治疗方案。

4. 产前筛查:抗核抗体谱检测可用于孕妇产前筛查先天性心脏传导阻滞和小儿系统性红斑狼疮的风险。

抗SSA/Ro和抗SSB/La抗体阳性的孕妇生下的胎儿可能会出现心脏传导阻滞,而抗dsDNA抗体阳性的孕妇可能会生下患有系统性红斑狼疮的婴儿。

早期发现并跟踪这些孕妇的抗核抗体谱异常,有助于预防并管理这些婴儿的疾病。

总之,抗核抗体谱检测在临床中具有广泛的应用价值。

它可以提供自身免疫性疾病的早期诊断、疾病评估和监测,辅助诊断其他疾病,以及进行产前筛查等。

对于患者的个性化治疗和预后评估都有重要的临床意义。

随着技术的不断发展和研究的深入,未来抗核抗体谱检测的应用前景将更加广阔。

优质课件抗核抗体谱免疫印迹法

优质课件抗核抗体谱免疫印迹法

抗核小体抗体(ANuA)
核小体是真核细胞染色质的基本 复制单位,含组蛋白二聚体H2AH2B和H3-H4,其外面为146个碱 基对组成的双链DNA。
参与SLE发病机制:多克隆B细胞 活化剂产生ANuA,先于其他ANA 促进抗dsDNA与AHA形成参与LN的 发生。
抗核小体抗体(ANuA)
核小体抗体是SLE的诊断标记,其诊断灵敏度为70-90%。 在SLE的活性期,此抗体的检出率几乎为100%,在非活动期的 SLE中为62%(相应的dsDNA抗体检出率仅为3.3%)。
者出现核糖体P蛋白抗体与中枢神经系统、肝脏或肾脏受累有 关。在抗核抗体阴性的SLE患者,抗核糖体抗体阳性有重要诊 断价值。
抗ds-DNA抗体
SLE 的血清特异性抗体。 多有致病性(IgG型),与亲和力(高)有关。 与LN与SLE疾病活动性相关,活动期达90%。可用于SLE 疾
病活动期判断&药物疗效观察。 与SLE急性皮疹、血管炎、浆膜腔炎、白细胞减少等有关。
类风湿关节炎中的抗核抗体
抗原
阳性率
组蛋白
15-50%
单链DNA(ssDNA)
8%
U1-nRNP
Hale Waihona Puke 3%RANA90-95%
干燥综合征(SS)
外分泌腺受累的自身免疫疾病
症状: - 口腔干燥 - 唾液及眼泪减少 - 腮腺肿胀 - 胰腺外分泌腺分泌不足
口腔干燥
腮腺肿胀
ANAs与干燥综合征(SS)的相关性
原发性干燥综合征中的自身抗体
整个细胞,包括细胞核、细胞浆、细胞骨架、细胞分裂周期 蛋白等。
自身免疫性疾病与ANAs的相关性
第二章
2 自身免疫性疾病与ANAs的相关 性 单击添加文本 … …

抗核抗体谱检测的临床意义要点(完整版)

抗核抗体谱检测的临床意义要点(完整版)

抗核抗体谱检测的临床意义要点(完整版)抗核抗体谱实际是抗核抗体广义的一组各有不同临床意义的自身抗体。

抗核抗体为细胞内全部抗原的自身抗体的总和,靶抗原分布于细胞核、细胞质、细胞骨架及细胞分裂周期,按核内各个分子的性能不同将其区分,每大类又由不同抗原特性再分为许多种类,形成抗核抗体谱。

ANA抗体谱检测能为临床医生提供更为丰富的检验指标,对病人的潜在疾病做出更好的提示。

例如,ENA检测的Sm抗体虽然是SLE的特异性抗体,但是其阳性率较低,仅为5%~10%,如果使用ANA抗体谱作为检测试剂,则有核小体,dsDNA,核糖体P蛋白三个特异性指标可以作为系统性红斑狼疮(SLE)的检测指标,使检出率大大增加。

可以为临床医生提供更为丰富的信息,从而得出更为清晰的病情诊断。

抗核抗体谱检测包括的抗体及其临床意义如下:1、抗M2抗体:高效价的抗M2抗体是原发性胆汁性肝硬化的标志,丙酮酸脱氢酶复合物的酶E2和蛋白X为主要的靶抗原。

另外,在其它慢性肝脏疾病(30%)和进行性系统性硬化症(SCL)(7%~25%)中也可检出抗M2抗体,但主要为低效价。

抗M2抗体阳性的SCL患者,很可能临床重叠有原发性胆汁性肝硬化。

2、抗着丝点抗体:与局限型SCL(CREST综合征:钙质沉着、Raynaud 病、食管功能障碍、指硬皮病、远端血管扩张)有关,阳性率为70%~90%。

3、抗dsDNA抗体:对SLE具有很高的特异性。

除抗Sm抗体外,抗dsDNA 抗体也可作为该病的一个血清学指标,阳性率为40%~90%。

4 、抗核小体抗体:对SLE的特异性几乎为100%,与健康献血员或硬化症、干燥综合征和多肌炎(PM)患者血清不反应。

5、抗Jo-1抗体:见于多肌炎,阳性率为25%~35%。

6、抗Ku抗体:可见于1%~7%的肌炎患者。

许多自身免疫疾病发现有Ku抗体,包括多发性肌炎、狼疮及硬皮病。

抗Ku抗体检测阳性可以提示有肌炎的高度危险。

07 抗Mi2抗体:在10%-15%的急性皮肌炎患者中检测到,诊断特异性>96%。

抗核抗体谱检测临床意义

抗核抗体谱检测临床意义

抗核抗体谱检测临床意义抗核抗体(ANA),是包含多种不同临床意义的一系列自身抗体,靶向的抗原包括:DNA、可提取核抗原(ENA)、RNA、核糖核蛋白(RNP)。

主要分为以下:抗DNA抗体(如抗ss-DNA抗体、抗ds-DNA抗体)。

抗组蛋白抗体(AHA):抗H1、抗H2A、抗H2B、H3、抗H4抗体等(药物性狼疮的阳性率达95%以上,常见的药物有肼苯达嗪、异烟肼及氯丙嗪)。

抗非组蛋白抗体:ENA抗体谱(抗Sm抗体、抗RNP 抗体、抗SSA/Ro抗体、抗SSB/La抗体、抗Mi-2抗体、抗Ku抗体、抗Scl-70抗体、抗Jo-1抗体)。

抗核仁抗体:抗PM-Scl抗体、抗Th/To抗体、抗U3-RNP、抗4-6-S-RNA抗体等。

抗其它细胞成分抗体(PCNA)。

何时检测ANA:高验前概率的患者:存在SLE(如光敏性、胸膜炎)、SSc(雷诺现象、皮肤改变)或干燥综合征(Sjögren's disease, SjD,难以解释的眼干口干)的临床证据时,根据ANA结果很容易诊断。

如果患者的症状、体格检查和实验室结果提示有较大或很大概率为以下一种或多种诊断,适合检测ANA:ü关节出现持续性炎症,伴有骨骼及关节疼痛、肿胀、僵硬、活动受限。

早晨起床时关节感觉僵硬,在活动后减轻,称为“晨僵”。

ü肌肉疼痛、红肿、无力,甚至萎缩,做精细动作困难。

ü皮肤出现明显红斑、皮疹,光照后情况加重。

皮肤出现硬化,触觉异常,对温度的感觉出现异常,黏膜处可能出现反复发作的溃疡。

ü全身多器官损伤,出现乏力、发热、虚弱、贫血、血细胞减少、蛋白尿等症状。

如果不加选择地检测ANA,大多数阳性结果可能反映假阳性,还可能干扰医生的正确诊断。

假阳性情况:肺疾病:如特发性肺纤维化、特发性肺动脉高压;慢性感染:如寄生虫、结核杆菌感染等;肝病:如活动性肝炎、酒精性肝病等;血液系统疾病:如白血病、骨髓瘤等;其他系统疾病:如器官移植后、终末期肾病、I型糖尿病等。

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抗核抗体谱检测的临床意义(1)自身抗体:是指抗自身细胞内、细胞表面和细胞外抗原的免疫球蛋白。

抗细胞内抗原的抗体包括:1、抗细胞核成分的抗体(抗核抗体)。

2、抗细胞浆内成分的抗体(抗中性粒细胞及其他细胞胞浆抗体、抗线粒体抗体、抗核糖体抗体等)。

3、抗细胞表面抗原的抗体。

抗细胞外抗原的抗体包括:类风湿因子、抗甲状腺球蛋白抗体等。

抗核抗体(antinuclear antibody,ANA):又称抗核酸抗原抗体,是一组将自身真核细胞的各种成分脱氧核糖核蛋白(DNP)、DNA、可提取的核抗原(ENA)和RNA等作为靶抗原的自身抗体的总称,能与所有动物的细胞核发生反应,主要存在于血清中,也可存在于胸水、关节滑膜液和尿液中。

抗核抗体是一组对细胞核内的DNA,RNA,蛋白或这些物质的分子复合物的自身抗体。

按其核内各个分子的性能不同可将各ANA区分开来,如(一)抗DNA抗体,(二)抗组蛋白抗体,(三)抗非组蛋白抗体,(四)抗核仁抗体等。

每一大类又因不同抗原特性而再分为许多种类。

因此ANA在广义上是一组各有不同临床意义的自身抗体,更确切的名称应为抗核抗体谱。

ANA 主要存在于IgG,也见于IgM、IgA,甚至LgD及LgE中。

常见的核免疫荧光杭核抗体试验有以下几种图形:(1)均质型:核质染色均匀一致,这种染色型常与抗组蛋白和抗DNA抗体有关;(2)斑点型:核质染色呈斑点状,抗可提取性核抗原(ENA)抗体常呈这种染色型;(3)周边型:荧光染色围绕在核膜周围,它与抗DNA抗体有关;(4)核仁型:仅有核仁染色,具有抗4-6sRNA抗体呈现这种染色型;(5)着丝点型:在体外培养的细胞株(喉癌细胞)在核分裂相期时,可见到荧光染色的着丝点排列成特殊图型,而在鼠肝做底物中看不到此类图型,而被遗漏。

抗核抗体在多种自身免疫病中均呈不同程度的阳性率,如系统性红斑狼疮(SLE,95%~100%)、类风湿性关节炎(RA,10%~20%)、混合性结缔组织病(MCTD,80%~100%)、干燥综合症(SjS,10%~40%)、全身性硬皮病(85%~90%)、狼疮性肝炎(95%~100%)、原发性胆汁性肝硬化(95%~100%)等,但经皮质激素治疗后,阳性率可降低。

抗核抗体在类风湿病人中约有20%~50%IgG型ANA呈阳性,小儿类风湿ANA的阳性率约19%~35%,伴发虹膜睫状体炎者阳性率高(505~90%),故ANA阳性预示类风湿有发生慢性睫状体炎的可能。

已发现75%类风湿病人有多形核白细胞的特异性ANA或抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可使白细胞核受到破坏。

★抗核抗体谱(ANAs)(一).抗DNA抗体又可分为单链和双链DNA抗体:1. 抗双链DNA(double stranded DNA,ds-DNA抗体):又称为天然DNA抗体,其靶抗原为双螺旋dNA.对诊断SLE有较高的特异性,30%-90%的活动期SLE患者此抗体阳性,且抗体滴度的消长与SLE的活动程度相关,随着疾病活动的控制,抗dsDNA抗体滴度可以下降或消失,可作为治疗监测和预后评价的指标。

抗dsDNA抗体与DNA结合成为免疫复合物在肾小球基底膜沉积,或抗dsDNA抗体直接作用于肾小球抗原造成SLE患者的肾损害。

抗dsDNA抗体阳性的患者较阴性患者发生肾炎的危险性高12倍。

2. 抗单链DNA(single strand DNA,ss-DNA)抗体:又称为变性DNA抗体, 其靶抗原为核搪或脱氧核糖.在SLE患者有较高的检出率(50%-60%),但结果缺乏疾病特异性,在其他风湿病如混合性结缔组织病,药物诱导的狼疮,硬皮病,皮肌炎,干燥综合征,类风湿性关节炎等也有10%-70%的检出率.有些正常老年人也存在。

(二).抗组蛋白抗体:具有H1、H2A、H2B、H3和H4四个亚单位,常以四聚体形式存在,与DNA构成的复合物称为染色质,染色质最基本的单位是核小体(nucleosome).所有组蛋白各成分均可能成为自身抗体的靶抗原.1.SLE的阳性率约30%-80%,并常伴有抗dsDNA抗体阳性,主要以抗H2A、H2A-H2B 复合物和抗H1的IgG型抗体为主.2.药物性狼疮的阳性率达95%以上,但不伴有抗dsDNA抗体阳性,主要以抗H2A-H2B为主.常见的药物有肼苯达嗪、异烟肼及氯丙嗪.(三).抗非组蛋白抗体:1.抗可提取性核抗原抗体(Extractable Nuclear Antigen,ENA):此类抗蛋白可以溶于盐水而被提取,故称为可提取性核抗原.对弥漫性结缔组织病的诊断尤为重要,但与疾病的严重程度及其活动度无明显关系。

(1).抗Sm抗体:以患者Smith名字命名,Sm抗原是U族小分子细胞核核糖核蛋白(UsnRNP),具有抗原性的蛋白的分子量是29KD、28KD、13.5KD。

Sm抗体和SnRNP是同一分子复合物中的不同抗原位点,故抗Sm抗体很少单独出现,它常于U1RNP抗体相伴,约60%抗U1RNP 抗体与抗Sm抗体中的28/29KD有交叉反应。

抗Sm抗体阳性均伴有抗U1RNP抗体,而抗U1RNP抗体可以单独存在。

①.在SLE中阳性率为30.2%。

虽然敏感性较低,但特异性较高。

在全部抗Sm阳性的病例中,92.2%为SLE。

因此,抗Sm抗体为SLE的标记抗体。

②.另外,有人还发现SLE病人由活动期转为缓解期后,狼疮细胞可转阴,ANA、抗DNA 抗体效价可降低,但Sm抗体依然存在。

因此,对早期、不典型的SLE或经治疗缓解后的回顾性诊断有一定意义(2).抗nRNP抗体(nuclear RNP):临床上应用较多为U1RNP抗体,U1snRNP由U1RNP和9种不同的蛋白质组成。

具有抗原性的分子量有70KD、32KD和22KD。

因为以抗核内的核糖核蛋白得名,所作用的抗原是U1小分子细胞核核糖核蛋白(U1snRNP),所以又称抗U1RNP抗体。

①.混合性结缔组织病(MCTD):几乎均为阳性,且滴度很高,对确立MCTD的诊断很有帮助。

高滴度的抗RNP,尤其在没有其他自身抗体存在的情况下,一般认为是混合性结缔组织病(MCTD)的诊断标志。

MCTD的抗RNP阳性率>95%。

此种抗体阳性的患者,常有双手肿胀、雷诺现象、肌炎和指(趾)端硬化。

②.系统性红斑狼疮(SLE):抗RNP抗体在SLE中的阳性率为40%左右,仅产生抗RNP 抗体的SLE病人,常常抗DNA抗体阴性,肾脏受累较少,一般来说皮质激素类药物有很好的治疗效果,预后理想,定期监测抗RNP对疗效观察及预后判断有实际意义。

抗RNP 抗体如和抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体同时存在,则发生狼疮肾炎的可能性较大。

③.其他结缔组织病:抗RNP抗体在其他结缔组织病阳性率较低且滴度低。

(3)抗SSA抗体:又称为抗Ro抗体或抗干燥综合征抗原A抗体,SSA/Ro是小分子细胞浆核糖核蛋白(scRNPs),由一个RNA分子(Y1-, Y2-, Y3-, Y4-, Y5-RNA)和两种不同的蛋白形成的复合物。

抗原是含有Y-YRNA的蛋白质,它更多的存在于胞浆中,其分子量有52KD及60KD.①.抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征,阳性率高达60%~75%。

此外,抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关(SSA抗体可通过胎盘进入胎儿引起新生儿儿狼疮综合症)。

SSA抗体与广泛光过敏性皮炎症状相关。

②.52KD的多肽条带(Ro-52)与干燥综合征(SS)相关,而60KD的多肽条带则更多存在于SLE患者(30%)中。

(4)抗SSB抗体:又称为抗La抗体或抗干燥综合征抗原B抗体,是抗小分子细胞核核糖核蛋白(snRNP)。

抗原是RNA多聚酶转录中的小RNA磷酸蛋白质。

其分子量为48KD、47KD、45KD,其中48KD更具特异性。

①.抗SSB阳性几乎总伴有抗SSA抗体阳性,抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更特异,是干燥综合征血清特异性抗体。

原发性干燥综合征阳性率达40%左右。

其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗体,常伴有继发性干燥综合征。

唾液腺、唇腺活检可见大量淋巴细胞浸润。

②.在原发性干燥综合征中,抗SSA和抗SSB的阳性率分别是60%和40%,但在其它结缔组织病中,该两种抗体也可出现,且常提示继发性干燥综合征的存在。

抗SSB和抗SSA 抗体相伴出现,有单独的SSA出现,但单独的SSB出现的少。

抗SSA和抗SSB抗体阳性,可造成新生儿狼疮及先天性房室传导阻滞。

且常与血管炎、淋巴结肿大、白细胞减少、光过敏、皮损、紫癜等临床症状相关。

(5)抗Scl-70抗体:是分子量为100KD的DNA拓朴异构酶I的降解产物,首先在皮肤弥漫型多发性系统性硬化症(PSS)患者血清中发现抗Scl-70抗体。

因其主要见于硬皮病,且其相应抗原分子量为70KD,故取名为抗Scl-70抗体。

①PSS病人阳性率达30%~40%。

虽然阳性率不高,但对PSS(SSC)有较高特异性(特异性达100%)。

有抗Scl-70抗体阳性表示病性进展较迅速,皮肤病变往往弥散广泛,易发生肺间质纤维化和指骨末端吸收。

②重症弥漫性PSS(SSc)中抗Scl-70抗体阳性率高达75%。

有雷诺现象的患者存在抗Scl-70抗体,提示可能发展为PSS。

抗Scl-70抗体与恶性肿瘤有明显相关。

(6)抗JO-1抗体:抗组氨酰tRNA合成酶抗体(抗JO-1抗体)又称为抗PL-1抗体或抗合成酶抗体,抗原是组氨酰tRNA合成酶在胞浆中以小分子核糖核蛋白(scRNPs)形式出现,分子量为55KD,它是氨酰tRNA合成酶之一。

①Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具有较强的特异性,是目前公认的多发性肌炎(PM)的血清标记抗体。

在多发性肌炎(PM)中阳性率达25%左右。

在皮肌炎(DM)中阳性率为7.1%。

合并肺间质病变的PM/DM患者,阳性率高达60%。

67%抗Jo-1抗体阳性的患者有HLA-DR3抗原。

②其他结缔组织病为阴性。

③在抗JO-1和抗SSA二项阳性,约80%的多发性肌炎和皮肝炎患者合并有干燥综合征。

④而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。

⑤抗Jo-1抗体综合征:抗Jo-1抗体阳性、急性发热、对称性关节炎、“技工手”、雷诺现象、肌炎、肺间质病变。

(7)抗rRNP(ribosome)抗体:全称抗核糖体P蛋白抗体,抗rRNP抗体的靶抗原是核糖体大亚基上磷酸蛋白。

为胞浆抗原(抗原是主要存在于胞浆中的一种磷酸蛋白)。

免疫印迹法测得抗rRNP主要有38KD、16KD、15KD三条蛋白多肽。

①抗rRNP抗体主要见于SLE,常在SLE活动期中存在,阳性率在10%~20%左右,是诊断SLE的特异性抗体。

如仅有抗rRNP抗体阳性的SLE患者,ANA常为阴性。

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