浆细胞相关肿瘤（5）
头颈部髓外浆细胞瘤(附5例报告)
活检可以建立初步诊 断， 但须排除髓 内浆细胞 瘤的可能。通过血沉 、 骨髓穿刺等检查 ， 如结果均正 常， 脏器 、 肤 、 巴结及 全身 骨骼 影像 学检查 未外浆 细胞瘤 ５ 。 ００年 例 临 床 资 料
例 １男 ， ， ５ ５岁。右侧鼻塞、 出血 １ 个月 ， ３ 右侧 视力下降 １ 个月 ， 检查右 鼻腔内充满 暗红色结节状 肿物 ， 、 质脆 触之易 出血 ， 右眼球突 出 ８ｉｌ 活动未 ｌ ， ｜Ｉ ｌ 受限 ， 示 右筛 窦肿 物侵 入颅 内及 右侧 眼眶 。活检
位， 但最 常 累及 淋 巴组 织 较 丰 富 的 头颈 部 （ ７ ％ 占 ５
～
例 ２男 ，３ ， ４ 岁。声嘶 １ 呼吸困难并伴 吞咽 年， 困难 ２ 个月， 检查示会 厌、 室带 、 杓会厌皱襞及右侧
梨状窝水 肿 明显 ， 呈暗红 色 ， 面光 滑。活检 为浆细 表 胞 瘤 。骨髓 穿 刺示 浆细胞数 略增 加 ， 见幼稚 细胞 ， 未 屎 Ｂｎｅ ｏｅ 蛋 白（一）免 疫 电泳 未 见 异 常 。予 以 ｅｃ— ｎｓ Ｊ ，
胞 瘤 （ｘａ ｅｕａｙｐ ｓ ａｙ ｍ ） ｅｔｍ ｄｌｒ ｌ ｌ ｃｔ ａ。髓 外 浆 细胞 瘤是 ｒ ｌ ａｎ ｏ
指在骨髓外软组织 内发生 的浆细胞瘤 ， 即软组织原 发性浆细胞瘤 ， 是一种局部性浆细胞分布失调。髓 外浆细胞瘤 较 罕见 ， 占全身浆 细胞 瘤 的 １ ～ 仅 ％ ２ ， ％ 好发年 龄为 ５ ０～７ ， 发生 于 身体 的任何 部 ０岁 可
瘤， 故予化 疗 ， 状缓 解 ， 症 但未 能拔 管 。化疗后 ｌ ６个 月仍 在随 访 中。 例 ３男 ，７岁 。鼻塞 ４个 月 ， 鼻 出血等症 状 ， ４ 无 检查 见鼻 咽顶部 肿物 突 出 ， ４㈨ ×２ｅ 约 ｍ×２ｃｌ ｒ大 ｌ 小， 呈暗红 色 ， 质软 、 面光 滑 ， 之不 出血 。全 身检 表 触
骨髓浆细胞性肿瘤的病理及分类
骨髓浆细胞性肿瘤的病理及分类简介骨髓浆细胞性肿瘤是一种罕见但严重的白血病类型，起源于骨髓中的浆细胞。
本文将介绍该疾病的基本病理特征以及常见的分类方法。
病理特征- 细胞形态学特征：骨髓浆细胞性肿瘤的浆细胞在形态上呈多形性，包括核增大、多核形成和细胞质异型性等特征。
细胞形态学特征：骨髓浆细胞性肿瘤的浆细胞在形态上呈多形性，包括核增大、多核形成和细胞质异型性等特征。
- 免疫表型：浆细胞表达多种免疫球蛋白和细胞表面标记，常见的包括CD38、CD138和CD56等。
免疫表型：浆细胞表达多种免疫球蛋白和细胞表面标记，常见的包括CD38、CD138和CD56等。
分类方法根据国际骨髓病学协会的分类标准，骨髓浆细胞性肿瘤可以分为以下几类：1. 多发性骨髓瘤（MM）：最常见的骨髓浆细胞性肿瘤类型，特征为骨髓中存在大量浆细胞。
多发性骨髓瘤（MM）：最常见的骨髓浆细胞性肿瘤类型，特征为骨髓中存在大量浆细胞。
2. 轻链病（LC）：仅浆细胞轻链在尿液中异常增多，没有骨髓受累。
轻链病（LC）：仅浆细胞轻链在尿液中异常增多，没有骨髓受累。
3. 壳细胞瘤（PC）：浆细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白IgG或IgA，但无骨髓浸润。
壳细胞瘤（PC）：浆细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白IgG或IgA，但无骨髓浸润。
4. 局部性浆细胞瘤：浆细胞仅存在于骨骼局部，无全身浸润。
局部性浆细胞瘤：浆细胞仅存在于骨骼局部，无全身浸润。
5. 非分泌性浆细胞瘤：浆细胞不分泌免疫球蛋白。
非分泌性浆细胞瘤：浆细胞不分泌免疫球蛋白。
6. 快速毒性浆细胞肿瘤：进展较快的恶性浆细胞肿瘤。
快速毒性浆细胞肿瘤：进展较快的恶性浆细胞肿瘤。
结论骨髓浆细胞性肿瘤是一种白血病类型，具有特定的病理特征和分类方法。
了解这些信息可以帮助医生进行准确的诊断和治疗决策。
对于患者来说，早期发现和治疗至关重要，以提高生存率和生活质量。
浆细胞肿瘤介绍
骨硬化性骨髓瘤（ POEMS综合征）
浆细胞增殖性疾病，常由多神经病（运动 神经脱髓鞘）、器官肿大（肝脾肿大）、内 分泌病（糖尿病、男性乳房女性化、睾丸萎 缩、阳萎）、单克隆球蛋白病和皮肤病变 （色素过度沉着和多毛症）组成一个少见的 综合征，以骨髓浆细胞浸润伴骨小梁增厚， 常有淋巴结浆细胞不同程度增生而类似 Castleman病（血管滤泡高增生）为特征。
细菌感染及真菌感染发生率高：由于骨 髓被肿瘤克隆替代而正常免疫球蛋白产生 显著减少所致。尤其是化疗后诱发的感染 发生率高。
肾损害常见：为单克隆性轻链蛋白尿对 肾小管的损害。
浆细胞骨髓瘤（PCM）
贫血是骨髓受侵和肾损害使促红素产生减 少所致。
出血是血小板低，异常“M”蛋白包裹血 小板影响其功能。异常“M”蛋白聚集纤维 蛋白原，凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ以及凝血酶原 造成凝血障碍；血粘度增加、血流不畅。
骨外浆细胞骨髓瘤占浆细胞肿瘤的3%~5%，特别多 见于成年人，中位患病年龄55岁，绝大多数（75%86%）发生于男性。 高发部位为头颈部（80%-90%），其中40%位于鼻 腔和副鼻窦，20%出现在鼻咽，18%累及口咽，唾 液腺。胃肠道的EMP第二好发部位（10%），其中 以小肠居多。皮肤是EMP第三好发部位，主要位于 躯干和腹部的皮肤。
EMP临床分期
Ⅰ期为局限于原发部位。 Ⅱ期严重破坏周围组织或累及其引流的淋巴结。 Ⅲ期发生远处转移。
骨外浆细胞骨髓瘤（EMP）
EMP有较高的放射敏感性，一般首选放疗。 局灶野照射，剂量以40-60Gy，4-6周为宜。 切除淋巴结或颈清扫后辅助放疗，建议剂量36-40Gy。 当病灶局限、有足够的切缘范围时，先手术再放疗，
浆细胞瘤健康宣教PPT课件
为什么关注浆细胞瘤？
为什么关注浆细胞瘤？
疾病负担
浆细胞瘤在全球范围内影响众多患者，带来巨大 的经济和心理负担。
提高公众对该疾病的认识，有助于早期发现和干 预。
为什么关注浆细胞瘤？ 科学研究
持续的医学研究将推动浆细胞瘤的治疗和管理进 步。
参与临床试验也可能为患者提供新的治疗机会。
为什么关注浆细胞瘤？ 患者支持
怎么治疗浆细胞瘤？ 治疗方法
治疗包括化疗、放疗、干细胞移植等。
治疗方案因个体差异而异，需根据病情制定。
怎么治疗浆细胞瘤？ 药物治疗
使用药物如蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂等。
这些药物能有效控制病情，减轻症状。
怎么治疗浆细胞瘤？ 生活管理
患者应保持良好的饮食和作息习惯，增强体力。
心理支持和社区帮助也对患者康复至关重要。
家族史、某些疾病（如淋巴瘤）也可能增加风险 。
谁会得浆细胞瘤？ 相关疾病
慢性炎症、感染及自身免疫疾病患者更容易发展 为浆细胞瘤。
像HIV感染者等免疫系统受损者，风险更高。
谁会得浆细胞瘤？ 生活方式
吸烟、肥胖及不良饮食习惯可能增加发病风险。
保持健康的生活方式有助于降低发病率。
何时就医？
何时就医？
什么是浆细胞瘤？
类型
浆细胞瘤可分为孤立性浆细胞瘤和多发性骨髓瘤 。
孤立性浆细胞瘤通常仅影响单一部位，而多发性 骨髓瘤则影响多个部位。
什么是浆细胞瘤？
发病机制
浆细胞瘤的发生与基因突变、免疫系统异常及环 境因素有关。
某些职业和生活习惯可能增加发病风险。
谁会得浆细胞瘤？
谁会得浆细胞瘤？
高风险人群
年龄较大（通常在60岁以上）的人群，男性更易 患病。
浆细胞瘤 病情说明指导书
浆细胞瘤病情说明指导书一、浆细胞瘤概述浆细胞瘤（plasmacytoma）是来源于骨髓造血组织的恶性肿瘤，具体病因尚不明确。
其主要临床表现为局部肿块、疼痛、贫血、溶血等症状。
临床可分为孤立性浆细胞瘤、骨外浆细胞瘤两种类型。
其中，部分孤立性浆细胞瘤可经积极治疗后治愈，亦有孤立性浆细胞瘤发展为多发性骨髓瘤或侵犯邻近淋巴结。
骨外浆细胞瘤预后优于孤立性浆细胞瘤，60%～70%的患者存活期在10年以上。
英文名称：plasmacytoma其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：全身,其他常见症状：局部肿块、疼痛、贫血、溶血、出血、头晕、头痛、视力下降、听力减退、昏迷、意识障碍、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大主要病因：病因迄今尚未明确检查项目：血常规、凝血四项、血液生化检查、骨髓活检、血清免疫学检查、肿瘤组织活检、MRI 平扫、MRI 增强扫描、脑血管造影重要提醒：浆细胞瘤可发展为多发性骨髓瘤，恶性度极高，需早发现、早治疗。
临床分类：WHO 将浆细胞瘤分为孤立性浆细胞瘤与骨外浆细胞瘤两类。
1、孤立性浆细胞瘤原发于骨骼的单个孤立浆细胞瘤，以局部骨骼肿物伴疼痛为特征，约占全部恶性浆细胞瘤的3%。
2、骨外浆细胞瘤又称髓外浆细胞瘤，原发于骨骼、骨髓之外任何其它部位的浆细胞瘤，约占全部浆细胞瘤的4%，临床症状取决于髓外浆细胞瘤发生部位。
二、浆细胞瘤的发病特点三、浆细胞瘤的病因病因总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。
现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。
亦有研究怀疑浆细胞瘤与丙肝病毒、人疱疹病毒8型（HHV-8）相关，但并未得到公认。
基本病因：暂无资料。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、浆细胞瘤的症状症状总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。
现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。
浆细胞骨髓瘤治疗方案
浆细胞骨髓瘤治疗方案第1篇浆细胞骨髓瘤治疗方案一、背景浆细胞骨髓瘤（Plasma Cell Myeloma，PCM）是一种起源于骨髓的恶性浆细胞克隆增殖性疾病。
本病在我国发病率逐年上升，严重威胁患者生命健康。
为了提高治疗效果，保障患者生命安全，根据相关法律法规及临床实践，特制定本治疗方案。
二、治疗目标1. 缓解症状，改善患者生活质量；2. 控制病情进展，延长生存期；3. 争取达到完全缓解，降低复发风险。
三、治疗方案1. 诊断与评估（1）完善相关检查：血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、免疫固定电泳、骨髓穿刺及活检、全身骨骼显像、影像学检查（如胸片、腹部B超、心脏彩超等）。
（2）根据检查结果，明确诊断，评估病情严重程度，包括ISS分期、R-ISS分期等。
2. 非药物治疗（1）支持治疗：纠正贫血、感染、电解质失衡等并发症。
（2）心理干预：加强患者心理疏导，提高治疗信心。
3. 药物治疗（1）诱导缓解治疗：1) 首选方案：硼替佐米+地塞米松；2) 备选方案：沙利度胺+地塞米松、长春新碱+阿霉素+地塞米松等。
（2）巩固治疗：1) 首选方案：硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松；2) 备选方案：沙利度胺+环磷酰胺+地塞米松、阿霉素+长春新碱+地塞米松等。
（3）维持治疗：1) 首选方案：沙利度胺或来那度胺；2) 备选方案：硼替佐米、环磷酰胺等。
4. 干细胞移植对于符合条件的年轻患者，可考虑自体干细胞移植或异基因干细胞移植。
5. 疗效评估治疗期间，定期评估疗效，包括症状缓解、实验室检查、影像学检查等。
四、并发症处理1. 感染：根据病原体种类，选用敏感抗生素抗感染治疗。
2. 肾功能损害：控制血压，纠正贫血，避免使用肾毒性药物，必要时行血液透析。
3. 骨损害：局部放疗、止痛治疗，预防骨折。
4. 高钙血症：补液、利尿，必要时使用降钙素。
五、随访与监测1. 治疗期间，密切监测患者病情变化，及时调整治疗方案。
2. 治疗结束后，定期随访，监测病情复发及并发症。
浆细胞瘤是怎么引起的
/浆细胞瘤是怎么引起的浆细胞瘤是怎么引起的?浆细胞瘤包括髓外浆细胞瘤等。
是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种，占所有浆细胞肿瘤的1.9%～2.8%。
目前其诊疗存在经验不足和意见不一的问题。
因此一定要详细了解其病因，才能做好预防。
1、浆细胞瘤的常见病因：目前病因尚不明确。
现人类仅知一些易患因素，如高剂量的电离辐射，慢性抗原性物质刺激和病毒感染，家族因素也有报道。
本病也可发生在慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝胆系统炎症、自身免疫性疾病等基础上。
本病也可发生在慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病等消耗性细菌感染导致的慢性疾病后期。
老年人发病率显著增多，提示其基本过程与免疫功能及衰老有关。
免疫衰老以T细胞系的变化最明显，与胸腺退化相一致。
多步骤致肿瘤模式为：首先是胸腺退化 (可能法氏襄亦退化)，并失去对早期B细胞发育的控制，包括异常细胞因子产生;第2步是因失去正常调控而致多克隆上异常增生;第3步是在量增生的克隆增加了随机基因突变的机会而引起恶变。
浆细胞瘤是怎么引起的?髓外浆细胞瘤病因不明。
因该病好发于上呼吸道的粘膜，认为与慢性吸人性刺激和病毒感染有关，Wimlewski等认为EMP与感染抗原刺激相关，也有报道器官移植后患者发生EMP;认为与器官移植后免疫抑制剂治疗有关。
浆细胞瘤是怎么引起的?2、浆细胞瘤的发病机制：目前尚不明确。
老年人多发性骨髓瘤的显著增多，提示其基本过程与免疫功能及衰老有关。
免疫衰老以T细胞系的变化最明显，与胸腺退化相一致。
多步骤致肿瘤模式为：首先是胸腺退化(可能法氏襄亦退化)，并失去对早期B细胞发育的控制，包括异常细胞因子产生;第2步是因失去正常调控而致多克隆上异常增生;第3步是在量增生的克隆增加了随机基因突变的机会而引起恶变。
原文链接：/652jxbl/2015/0727/228161.html。
浆细胞肿瘤的临床病理分析
362Chin J Lab I)iagn.March.2021. Vol 25. No. 3文章编号：1007 — 4287(2021)03 — 0362 —03浆细胞肿瘤的临床病理分析武慧.汪锋•(内蒙古自治区人民医院病理科•内蒙古呼和浩特010017〉浆细胞肿瘤临床上通常分为多发性骨髓瘤(MM)、骨的孤立性浆细胞瘤（SPB)和髓外浆细胞瘤（EM P).其中M M最常见。
浆细胞性肿瘤临床症 状复杂多样，发病部位广泛。
现报道5例浆细胞肿 瘤（2例M M，3例EM P)的临床及病理学特征，深人 探讨其诊断要点及鉴别诊断.从而提高病理医师对该病的认识，减少不必要的误诊。
1材料与方法1.1材料收集2015年1月至2020年10月间内 蒙古自治区人民医院手术切除及穿刺病理诊断为浆 细胞肿瘤病例5例，复习其临床及病理资料.对所有 病例重新阅片并确诊。
1.2方法组织标本经10%甲醛固定，石蜡包埋，4-5 p m厚切片，常规H E染色，光镜观察。
免疫组 化染色采用Envision两步法，D A B显色.所选用的 抗体 CD38、CD138、Mum-1、CD56、CD20、CD79a、CK、CD3、PAX-5、CD5、Ki-67、K、X 及试剂盒均购自 福州迈新生物技术开发有限公司。
2结果2. 1临床资料本组5例患者，其中男性2例.女 性3例.年龄50-88(平均67. 2)岁，因发病部位不同图1肿瘤细胞弥漫性分布丨丨KX4(K12.3 免疫表型本组5例均表达CD38(图3)、a)138(图4),其中例5 CD38表达较弱，2例表达*通讯作者从而临床表现各异（表1)。
例1尿本周蛋白阳性，血清免疫固定电泳呈IgG-L A M型M蛋白血症，骨 髓涂片示浆细胞系统异常增生.幼浆约占34. 5%;例2尿本周蛋白阳性，血清免疫固定电泳呈Igl>L A M型M蛋白血症，其余3例经实验室检查无明 显阳性发现，尿本周蛋白阴性，血清免疫固定电泳未 见单克隆免疫球蛋白区带，全身骨扫描未见明显异常，骨髓穿刺组织检查正常（浆细胞比例<〇.〇5)。
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浆细胞相关肿瘤（5）
尽管肿瘤性浆细胞在形态上会出现一些异常，但已经说过大多数病例一看就是浆细胞，也就是说和正常浆细胞很相似，而肿瘤性浆细胞和炎性增生性浆细胞最大的区别——单克隆性则需要加做其他的工作了，如免疫组化来确定：
（1）Kappa和lambda：日常病理诊断中多用这两个Ig轻链免疫组化染色标记来确定肿瘤性浆细胞的克隆性，即呈单阳性表达（如图）。
由于Ig为分泌性蛋白，免疫组化染色特别是Kappa，常常有很重的背景着色，所以我们现在用原位杂交替代组化染色，结果更为清晰容易判读。
如果条件所限，仅能做组化，需注意不要把弱表达的背景着色判为阳性。
而炎性增生的浆细胞为多克隆，即Kappa和lambda均有表达，一般二者比例为2:1，偶尔也可达4:1。
（2）异常抗原的表达：正常浆细胞和恶性浆细胞在免疫表型上存在一些差异，流式细胞检测提供了很好的证据，前者一般表达CD19，不表达CD20，CD56，当然正常骨髓中亦存在少量浆细胞与经典浆细胞表型有所差异。
恶性浆细胞几乎CD19均为阴性；60-80%病例异常表达CD56，但是80%浆细胞白血病（PCL）CD56阴性，而且CD56阴性骨髓瘤生存期短并容易继发为PCL。
异常表达CD20时常呈现淋
巴细胞特点，这时需注意和淋巴瘤的鉴别，但淋巴细胞大多共表达CD19，而同时表达CD20和CD19的浆细胞则非常罕见。
除此外恶性浆细胞还可异常表达CD117，CD52，罕见情况下还可表达生发中心指标CD10，以及髓系或单核抗原。
另外有差别的是正常浆细胞强表达CD27和CD81，但缺乏CD28和CD200。
恶性浆细胞50%出现CD27表达的丢失，95% CD81呈弱表达或不表达；16-48%表达CD28，而60-75%表达CD200。
不过由于组织病理很少用到这些抗体大家看起来可能有点发蒙，如果能够花些时间记住良恶性浆细胞免疫表型存在的诸多差异，就能更好地解读一些病人的流式检测结果，为我们的病理诊断提供有用的线索，镜下形态功夫差不多的病理医生当然能够掌握更多工具者诊断正确率高。
（3）CyclinD1：大约25%的骨髓瘤患者表达cyclinD1，这是除了MCL和HCL外第三种表达cyclinD1的造血系统肿瘤，这里特别提一提便于大家回顾。
（4）CD38和CD138：不用多说，大家都知道这是两个目前公认的浆细胞标记，但CD38还可在其他造血细胞表达，只是在浆细胞表达最强，CD138特异性则更强，所以一般骨髓瘤患者的骨髓活检中通常用CD138作为微小残留病的检测指标。
与正常浆细胞相比，CD38表达减弱而CD138表达增强，不过这也是通过流式才能检测出来，而病理医生常用的免疫组化只能定性。
另外需要注意的是CD138尽管对浆细胞特异性很好，但它也表达于上皮组织，比如许多转移癌，所以当组化显示CD138阳性时，一定要加做一些其他的浆细胞标记，特别是Ig轻链克隆性的检测明确诊断。