骨髓浆细胞性肿瘤的病理及分类
骨髓瘤的病理学类型及其与临床症状的关联性分析
骨髓瘤的病理学类型及其与临床症状的关联性分析引言骨髓瘤是一种由骨髓中的浆细胞异常增生引起的肿瘤，其特点是骨髓中浆细胞的数量明显增加，从而导致骨髓功能的异常。
骨髓瘤在临床上表现为骨骼疼痛、骨质破坏等症状，严重影响患者的生活质量。
本文将探讨骨髓瘤的病理学类型及其与临床症状的关联性。
骨髓瘤的病理学类型根据病理学特点和临床表现，骨髓瘤可分为多种类型，其中较常见的包括多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma）和孤立性骨髓瘤（Solitary Myeloma）等。
多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤是最常见的骨髓瘤类型，其特征是骨髓中多个部位存在克隆性浆细胞增生，并伴有骨质破坏和尿中单克隆免疫球蛋白的异常增加。
多发性骨髓瘤的病理学特点包括浆细胞浸润、骨髓纤维化、骨髓浆细胞浸润等。
临床症状常表现为骨痛、贫血、骨折等。
孤立性骨髓瘤孤立性骨髓瘤是指单个骨骼中浆细胞克隆性增生，且无肾功能损害和全身浆细胞增生的现象。
孤立性骨髓瘤的病理学特点与多发性骨髓瘤相似，但其临床表现较轻微，常无明显症状，偶有局部骨痛或肿块的出现。
骨髓瘤的病理学类型与临床症状的关联性多发性骨髓瘤的病理学类型与临床症状的关联性多发性骨髓瘤的病理学类型与临床症状之间存在一定的关联性。
根据多发性骨髓瘤的病理学类型和浆细胞克隆增生的程度，临床症状可以有所不同。
一般来说，浆细胞克隆增生越严重，病情越严重，临床症状也越明显。
比如，当浆细胞克隆增生较轻微时，患者可能只有轻度骨痛和贫血等症状；而当浆细胞克隆增生较严重时，患者可能会出现明显的骨质破坏和广泛的骨痛等症状。
孤立性骨髓瘤的病理学类型与临床症状的关联性相对于多发性骨髓瘤，孤立性骨髓瘤的病理学类型与临床症状之间的关联性较弱。
因为孤立性骨髓瘤是指单个骨骼中的浆细胞克隆增生，且无全身浆细胞增生的现象，因此其临床表现通常较为轻微。
孤立性骨髓瘤的临床症状主要取决于病变部位和病变程度，常表现为局部的骨痛或肿块。
结论骨髓瘤的病理学类型与临床症状之间存在一定的关联性。
浆细胞肿瘤
恶性浆细胞疾病临床分类
恶性浆细胞病 限局性 孤立性骨髓瘤 髓外浆细胞瘤 弥漫性 *多发性骨髓瘤 浆细胞白血病
包括各种隐匿性骨髓瘤（Idolent myeloma） (Alexanian 1980)
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贫血
贫血为骨髓瘤症状的第2～3位。
苍白、疲劳无力、心悸、气短、水肿、生活质 量明显下降（含日常生活、行走能力、工作、 睡眠、情绪、社交、生活乐趣） 贫血原因：肾功能下降，骨髓受侵，红系受抑 制，EPO水平↓，红系祖细胞对EPO反应迟钝。
表现
心脏：心大壁厚，功能障碍； 肾脏：肾病综合症； 呼吸系：单个结节，症状轻可手术，弥漫性 严重肺泡毛细血 管阻塞，粘膜下淀粉样物质沉积致呼吸困难，气喘，而X线无 异常； 消化系：巨舌、齿龈厚、食管肿胀、僵硬、出血、胃酸缺乏、 VB12缺乏、腹泻、便秘、肝肿大；
神经系：感觉障碍，肢体运动障碍，痛温感障碍，神经痛，肌 萎缩，CSF可变
肿瘤：B细胞肿瘤—淋巴瘤、慢淋，实体瘤—乳 癌、结肠癌、前列腺癌。 其他：自家免疫性疾病—冷凝素病、高球蛋白血 症、混合性冷球蛋白血症。 慢性炎症—胶元病、病毒感染、药物过敏等。
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骨髓瘤近十余年发展史（一）
发病与流行病学：MM在全部肿瘤中占1%、 占血液学肿瘤的10%。 中、日等国发病率低有报告为06/10万，欧 美为2—9/10万老年及男性高发。
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发病机理
细胞起源
基因异常
• 原发染色体异位：疾病早期B细胞特殊的 DNA修 饰机制造成双链DNA断裂点错误致染色体异位 • 继发性易位为疾病进展期出现复杂核型异常，异 位,缺失,扩增,复制,MYC癌基因异常
浆细胞肿瘤介绍
骨硬化性骨髓瘤（ POEMS综合征）
浆细胞增殖性疾病，常由多神经病（运动 神经脱髓鞘）、器官肿大（肝脾肿大）、内 分泌病（糖尿病、男性乳房女性化、睾丸萎 缩、阳萎）、单克隆球蛋白病和皮肤病变 （色素过度沉着和多毛症）组成一个少见的 综合征，以骨髓浆细胞浸润伴骨小梁增厚， 常有淋巴结浆细胞不同程度增生而类似 Castleman病（血管滤泡高增生）为特征。
细菌感染及真菌感染发生率高：由于骨 髓被肿瘤克隆替代而正常免疫球蛋白产生 显著减少所致。尤其是化疗后诱发的感染 发生率高。
肾损害常见：为单克隆性轻链蛋白尿对 肾小管的损害。
浆细胞骨髓瘤（PCM）
贫血是骨髓受侵和肾损害使促红素产生减 少所致。
出血是血小板低，异常“M”蛋白包裹血 小板影响其功能。异常“M”蛋白聚集纤维 蛋白原，凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ以及凝血酶原 造成凝血障碍；血粘度增加、血流不畅。
骨外浆细胞骨髓瘤占浆细胞肿瘤的3%~5%，特别多 见于成年人，中位患病年龄55岁，绝大多数（75%86%）发生于男性。 高发部位为头颈部（80%-90%），其中40%位于鼻 腔和副鼻窦，20%出现在鼻咽，18%累及口咽，唾 液腺。胃肠道的EMP第二好发部位（10%），其中 以小肠居多。皮肤是EMP第三好发部位，主要位于 躯干和腹部的皮肤。
EMP临床分期
Ⅰ期为局限于原发部位。 Ⅱ期严重破坏周围组织或累及其引流的淋巴结。 Ⅲ期发生远处转移。
骨外浆细胞骨髓瘤（EMP）
EMP有较高的放射敏感性，一般首选放疗。 局灶野照射，剂量以40-60Gy，4-6周为宜。 切除淋巴结或颈清扫后辅助放疗，建议剂量36-40Gy。 当病灶局限、有足够的切缘范围时，先手术再放疗，
医学知识之骨髓瘤
骨髓瘤
来自骨髓内浆细胞之恶性肿瘤，又称浆细胞骨髓瘤。
多见于50～70岁。
好发于头盖骨、肋骨、胸骨、脊椎及骨盆等骨。
胸壁的病变常是全身
疾病的一部分。
男性两倍于女性。
瘤在骨髓腔内形成结节状或呈弥漫
性浸润状。
病人有贫血、骨痛症状。
骨质破坏溶解而侵及骨膜可引起
瘤性骨折，多数为多发性骨髓瘤。
浆细胞有产生球蛋白的功能，大量
浆细胞增殖会造成全血清蛋白升高，血清白蛋白不变、白蛋白球蛋白
比值倒置，磷酸酶和血钙增高，尿本周蛋白阳性，异常蛋白尿导致管
型形成，肾功能损害，最后病人死于肺炎及尿毒症。
X线表现：从浆细胞瘤过渡为多发性骨髓炎的早期，表现为普遍性
骨质疏松，在骨髓腔内可见小的边界模糊的透亮区，以后出现边缘锐
利的斑点状、颗粒状，或穿凿状骨质破坏缺损，其中有骨小梁间隔及
皂泡样改变，不易与巨细胞瘤鉴别。
到晚期则出现多发病灶，每一处
都可表现为孤立的浆细胞瘤的改变。
孤立性单发病变，无全身症状者可作切除术，术后并用放疗及化疗。
多发性骨髓瘤，手术切除效果不佳，主要用放疗及化疗。
浆细胞瘤浆细胞骨髓瘤
浆细胞瘤浆细胞骨髓瘤定义以多灶性骨髓侵犯为基础的浆细胞肿瘤，其特征为血清中存在单克隆性蛋白（M成分）和骨质破坏。
可表现局限性惰性病变至多器官侵袭性播散浸润和浆细胞白血病。
流行病学浆细胞骨髓瘤占所有造血系统肿瘤的15%，主要发生于老年人。
临床特征最常侵犯的骨骼部位包括脊椎、肋骨、颅骨、骨盆、股骨、锁骨和肩胛骨。
骨骼破坏导致骨痛、病理性骨折、高钙血症和贫血。
由于轻链蛋白堆积破坏肾小管可导致肾功能衰竭。
因为正常的免疫球蛋白合成障碍可引起反复的感染。
99%的病人血清或尿液中可存在M成分。
变异型1、非分泌性骨髓瘤：有1%的病例不分泌M成分及极少数病例不能合成免疫球蛋白。
2、潜伏的骨髓瘤：这些病人符合达到诊断浆细胞骨髓瘤的最基本要求。
但是通常表现无症状，及无溶骨性病变、贫血、肾功能衰竭或高钙血症。
3、惰性骨髓瘤：和潜伏的骨髓瘤一样，但是可存在达到3处的溶骨性病变。
4、浆细胞白血病（PCL）：2%的病例表现循环血中含有肿瘤性浆细胞超过2.109/L或20%的外周血细胞。
PCL可以是原发或是终末期并发症。
淋巴结肿大和器官肿大更常见。
5、骨浆细胞瘤：是由浆细胞构成的局限性骨病变。
骨骼扫描显示无其它病变，也无其他部位骨髓浆细胞增生的表现。
5%的浆细胞肿瘤属于该类。
丙种球蛋白水平低。
6、骨外浆细胞瘤：是发生在骨外的孤立性浆细胞肿瘤。
浆细胞肿瘤中有3-5%属于此类。
80%发生在上呼吸道但也可发生其它多种部位。
一些胃肠病例可以是伴极度浆细胞分化的MALT淋巴瘤。
7、单克隆性免疫球蛋白沉积症（MIDD）：该病变以Ig沉积影响脏器功能为特征，发生在肿瘤发生之前。
（1）原发性淀粉样变性：一种纤维素性蛋白沉积作为β片段与刚果红结合产生苹果绿双折射。
20%伴有原发性淀粉样变性的病例可发生浆细胞骨髓瘤，而15%浆细胞骨髓瘤病例可发生原发性淀粉样变性。
虽然kappa 和lambda抗体可用于鉴别诊断，但是广泛的背景染色常使淀粉样沉淀染色结果解释困难。
骨髓瘤分类
骨髓瘤分类
骨髓瘤是一种恶性肿瘤，通常起源于骨髓细胞。
根据骨髓瘤的病理学特点，可以将其分为多种类型。
以下是几种常见的骨髓瘤分类：
1. 多发性骨髓瘤（MM）
多发性骨髓瘤是最常见的骨髓瘤类型，占所有骨髓瘤的约85％。
该类型骨髓瘤通常在骨骼系统多处发生，由浆细胞形成并大量分泌单克隆免疫球蛋白（M蛋白），会导致贫血、骨质疏松等症状。
2. 骨样浆细胞瘤（POEMS综合征）
骨样浆细胞瘤是一种罕见的浆细胞病，其特点是神经病变、皮肤改变、全身水肿、血液异常和内分泌障碍等多种症状。
该病的特殊临床表现与伴随的全身性浆细胞增生有关。
3. 硬化性骨髓瘤（ESMM）
硬化性骨髓瘤是一种罕见的骨髓瘤类型，其特点是在骨质中形成多个致密的结节。
该类型骨髓瘤通常具有较强的侵袭性和复发性。
4. 非分泌性骨髓瘤
非分泌性骨髓瘤是指浆细胞不产生M蛋白的一种骨髓瘤类型。
由于缺乏M蛋白的分泌，非分泌性骨髓瘤的诊断和治疗相对困难。
5. 单克隆免疫球蛋白肾病（MGUS）
MGUS是指单克隆免疫球蛋白沉积在肾小球中引起肾脏损害的一种骨髓瘤前期状态，可以发展成多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤。
总的来说，不同类型的骨髓瘤具有不同的临床特征和治疗方法，因此正确的分类对于疾病的诊断和治疗至关重要。
骨髓瘤的临床与影像学诊断
骨髓瘤的临床与影像学诊断多发性骨髓瘤（multiple myetoma，MM或骨髓瘤）为一复杂而特殊的恶性肿瘤。
据统计，其发病率（0.2～0.4/10万人口）较其它全部恶性肿瘤的总和还多，其死亡率也较其它恶性肿瘤高3～10倍，而临床诊出率则仅为其发病率的0.5%左右，误诊率高达54%～100%。
因此，研究骨髓瘤的病因、病理、临床表现及影像学特征，对提高此病的正确诊断率，减少误（漏）诊率均具有重要意义。
1骨髓瘤的病因、病理及分类骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，属浆细胞病的一种。
它通常分为孤立性骨髓瘤、多发性骨髓瘤、髓外骨髓瘤和浆细胞白血病四种类型。
目前多数学者按病灶数目将其分为单发性骨髓瘤和多发性骨髓瘤两种；也可按瘤细胞的病理分化程度分为高分化型（小细胞型）和低分化型（大细胞型）；根据蛋白电泳特点（按M蛋白性质不同）分为IgG(50～60%)、IgA7%～42%）、IgD、IgE等型。
骨髓瘤的病因目前尚不明确，一般认为C-myc基因重组、淋巴因子中的白介素（IL-b）等因素与其发病有关。
病理上，病变始于红骨髓，呈局限性或弥漫性大量浆细胞浸润，瘤细胞聚集成堆，可占骨髓内细胞的5%～90%，引起某处或多处的骨质疏松或骨质破坏，其中以脊柱、肋骨、颅骨最多见，并且尸检证实约70%的骨髓瘤有髓外浸润，以肝、脾、肾和淋巴结最多见，瘤细胞聚集于脏器与组织间形成实质性肿块。
骨髓瘤引起骨质疏松或骨质破坏的机理是：瘤组织在骨髓腔内形成灰红色结节，随着瘤细胞群体的不断增殖，瘤细胞激活破骨细胞，使其数量增多，活性增加，促进骨质溶解吸收；瘤组织广泛增生可引起骨质疏松。
由于骨质溶解吸收加快，肾小球滤过率减低，使得血钙增高，骨质脱钙，从而加重了骨质疏松的程度。
2临床表现及实验室检查骨髓瘤好发于50～60岁的男性，以颅骨、脊柱、肋骨、骨盆等部位最易受累。
骨痛常为早期和主要症状，并随病情发展而加重。
以腰骶部和胸背部疼痛最为常见，可出现病理性骨折和软组织肿块。
2024年浆细胞性骨髓瘤诊断与治疗PPT
细胞疗法：如 CAR-T细胞 疗法，TCR-T 细胞疗法等
疫苗疗法：如 肿瘤疫苗，病
毒疫苗等
免疫调节剂： 如IL-2， IFN-α等
免疫细胞疗法： 如NK细胞疗 法，DC细胞
疗法等
免疫联合疗法： 如免疫检查点 抑制剂联合化 疗，免疫检查 点抑制剂联合
靶向治疗等
靶向药物：针对特定基因或蛋白质进行治疗 治疗原理：通过抑制肿瘤细胞的生长和扩散，达到治疗目的 治疗效果：靶向治疗具有较高的疗效和较低的副作用
骨髓穿刺：抽取骨髓样本进行病理学检查，观察骨髓细胞形态 和数量
免疫组化：检测骨髓细胞表面抗原，判断细胞类型和功能
细胞遗传学检查：分析骨髓细胞染色体异常，判断疾病类型和 预后
流式细胞术：检测骨髓细胞表面抗原，判断细胞类型和功能
基因检测：检测骨髓细胞基因突变，判断疾病类型和预后
影像学检查：如X线、CT、MRI等，观察骨髓病变和骨骼损伤 情况
血液检查：血常规、 血生化、血沉等
骨髓检查：骨髓穿刺、 骨髓活检等
免疫学检查：免疫球 蛋白、免疫细胞等
基因检测：基因突变、 基因表达等
影像学检查：X线、 CT、MRI等
X线检查：观察骨骼、关节、软组织等病变情况 CT检查：观察骨骼、关节、软组织等病变情况，分辨率更高 MRI检查：观察骨骼、关节、软组织等病变情况，分辨率更高，对软组织病变更敏感 核医学检查：观察骨骼、关节、软组织等病变情况，分辨率更高，对软组织病变更敏感
协助治疗：家属与照护者应了解患者的治疗方案，协助患者按时服药、进行康复训练等。
提供生活照顾：家属与照护者应关注患者的生活需求，提供饮食、起居等方面的照顾。
促进沟通：家属与照护者应协助患者与医生、护士等医疗团队进行沟通，确保患者得到 及时、准确的治疗信息。
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骨髓浆细胞性肿瘤的病理及分类
简介
骨髓浆细胞性肿瘤是一种罕见但严重的白血病类型，起源于骨
髓中的浆细胞。
本文将介绍该疾病的基本病理特征以及常见的分类
方法。
病理特征
- 细胞形态学特征：骨髓浆细胞性肿瘤的浆细胞在形态上呈多
形性，包括核增大、多核形成和细胞质异型性等特征。
细胞形态学
特征：骨髓浆细胞性肿瘤的浆细胞在形态上呈多形性，包括核增大、多核形成和细胞质异型性等特征。
- 免疫表型：浆细胞表达多种免疫球蛋白和细胞表面标记，常
见的包括CD38、CD138和CD56等。
免疫表型：浆细胞表达多种
免疫球蛋白和细胞表面标记，常见的包括CD38、CD138和CD56等。
分类方法
根据国际骨髓病学协会的分类标准，骨髓浆细胞性肿瘤可以分
为以下几类：
1. 多发性骨髓瘤（MM）：最常见的骨髓浆细胞性肿瘤类型，
特征为骨髓中存在大量浆细胞。
多发性骨髓瘤（MM）：最常见的
骨髓浆细胞性肿瘤类型，特征为骨髓中存在大量浆细胞。
2. 轻链病（LC）：仅浆细胞轻链在尿液中异常增多，没有骨
髓受累。
轻链病（LC）：仅浆细胞轻链在尿液中异常增多，没有
骨髓受累。
3. 壳细胞瘤（PC）：浆细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白IgG或IgA，但无骨髓浸润。
壳细胞瘤（PC）：浆细胞分泌大量单克隆免
疫球蛋白IgG或IgA，但无骨髓浸润。
4. 局部性浆细胞瘤：浆细胞仅存在于骨骼局部，无全身浸润。
局部性浆细胞瘤：浆细胞仅存在于骨骼局部，无全身浸润。
5. 非分泌性浆细胞瘤：浆细胞不分泌免疫球蛋白。
非分泌性浆
细胞瘤：浆细胞不分泌免疫球蛋白。
6. 快速毒性浆细胞肿瘤：进展较快的恶性浆细胞肿瘤。
快速毒
性浆细胞肿瘤：进展较快的恶性浆细胞肿瘤。
结论
骨髓浆细胞性肿瘤是一种白血病类型，具有特定的病理特征和
分类方法。
了解这些信息可以帮助医生进行准确的诊断和治疗决策。
对于患者来说，早期发现和治疗至关重要，以提高生存率和生活质量。