【衡道丨笔记】具有浆母细胞免疫母细胞样形态的大B淋巴瘤的诊断——讲解部分
胃肠道浆母细胞型淋巴瘤临床病理特点分析
后 。方 法 回顾 性 分 析 ５例 发 生 在 胃肠 道 的 浆 母 细 胞 型 淋 巴瘤 的 临床 资 料 、 病理形态特 点及免疫 表型特 征 ， 并 结 合 相 关 文 献 复 习 。结 果 患 者 平 均 年 龄 ６ ７ ． ６岁 ， 男 女 性 别 比例 为 ４ ： １ ， １例 位 于 胃 ， ２例 位 于 直 肠 ， ２例 位 于 结 肠 。肿 块 多 位 于 黏 膜 层 至 黏 膜 下 层， 并 侵 至肌 层 。５例 Ｐ Ｂ Ｌ镜 下 形 态 相 似 ， 浆 细 胞 样 分 化 的异 型 淋 巴 细胞 在 黏 膜 层 及 肌 层 中 弥 漫 浸 润 性 生 长 ， 瘤 细 胞 圆 形 或 椭 圆
低下有关 。
关键 词 胃肠 道
浆 母 细 胞 型淋 巴瘤 Ｅ Ｂ病 毒 文 献标 识 码 Ａ ＤＯＩ １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ３ ． ５ ４ ８ Ｘ． ２ ０ １ ５ ． ０ １ ． ０ ２ ３
中 图分 类 号 Ｒ ７ ３ ３
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论
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胃肠 道 浆 母 细 胞 型 淋 巴瘤 临 床 病 理 特 点 分 析
伴浆细胞分化的弥漫大B细胞淋巴瘤一例病例报告并文献复习
伴浆细胞分化的弥漫大B细胞淋巴瘤一例病例报告并文献复习杨融辉;廖爱军【摘要】老年男性患者,以“腹股沟包块进行性肿大半年,肋骨疼痛2个月”为主诉入院,查体示脾大.既往贫血史30余年.入院化验示血清IgM明显升高,血清免疫固定电泳示单克隆IgM-κ阳性,外周血MYD88L265p突变阴性,骨髓涂片可见大量淋巴样浆细胞,骨髓免疫组化不除外脾边缘区淋巴瘤(SMZL).后经淋巴结活检确诊为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),经予CHOP方案化疗(环磷酰胺、吡柔比星、长春地辛、地塞米松)后取得部分缓解(PR).【期刊名称】《实用药物与临床》【年(卷),期】2018(021)006【总页数】3页(P680-682)【关键词】弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL);脾边缘区淋巴瘤(SMZL);浆细胞分化【作者】杨融辉;廖爱军【作者单位】中国医科大学附属盛京医院血液内科,沈阳110004;中国医科大学附属盛京医院血液内科,沈阳110004【正文语种】中文0 引言弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是我国发病率最高的非霍奇金淋巴瘤，恶性程度高。
因受累淋巴结或组织结构特异性，病理诊断并不困难。
但伴浆细胞分化的DLBCL病例罕见，症状复杂，国内外报道罕见。
本文就1例伴浆细胞分化的DLBCL患者诊治过程进行分析。
1 临床资料1.1 病史患者，男，73岁，以“腹股沟包块进行性肿大半年，肋骨疼痛2个月”为主诉入院。
患者半年前无明显诱因出现腹股沟包块，逐渐增大。
入院2个月前左侧肋骨出现疼痛，半个月前出现下肢浮肿。
外院化验检查示HGB 58 g/L,尿蛋白++，骨穿考虑浆细胞疾病，遂于我院就诊。
病来无发热寒战，入院前3 d出现咳嗽，无咳痰，无胸闷气短，无腹痛腹泻等不适。
既往贫血病史30余年，HGB波动于80～100 g/L，贫血类型未知，未经系统治疗。
否认高血压、糖尿病、冠心病病史，否认过敏史，否认家族遗传病病史。
具有浆母细胞特征的B细胞肿瘤3例临床病理学观察
・
１３ ・ ３６
临 ｃ２ （ ２ ｌ ｘ ａｈｌ ｎ ２ １ ｅ ；７ １ ）
具 有 浆 母 细 胞 特 征 的 Ｂ细胞 肿 瘤 ３例 临床 病 理 学 观 察
陈定 宝 ， 宋秋静 ， 沈丹 华
摘要 ： 目的 探讨具有 浆母 细胞特征 的 Ｂ细胞肿瘤 的临床病理特点 、 组织学特征 、 断及鉴别诊 断 。方法 诊 应用光镜 观察 、 免
进 展。
Ｐ ＬＰ Ｃ Ｂ 、Ｐ Ｍ和 Ａ Ｃ Ｐ Ｍ都具 有浆母细胞 的特征 ， 三者组织 形态学 和免疫
表 型均相似 ， 鉴别诊断 困难 ， 明确鉴别 Ｐ Ｌ和 Ｐ Ｍ 对指导临床治疗具有重要意义 ， 断应 紧密结合 临床 。Ｐ Ｍ 可 向高度恶性 Ｂ Ｃ 诊 Ｃ
关键词 ： 浆母 细胞性淋 巴瘤 ； 浆细胞骨髓瘤 ； 间变性 中图分类号 ： ３ ． Ｒ ７ ３４ 文献标识码 ： Ａ 文章编 号 ：０ １— ３ ９ ２ １ ）２—１３ １０ ７ ９ （０ １ １ ３６—０ ４
ＡＣ ］ Ｐ Ｍ） 进行临床病理学分析 。结果
Ｐ Ｌ患者具有免疫异常 的病史 ，Ｐ Ｍ和 Ａ Ｃ 临床上有多发溶骨性破坏 ， Ｂ ＰＣ ＰＭ 血清免疫 球
蛋 白升 高 ，Ｂ Ｐ Ｃ Ｐ Ｌ、Ｐ Ｍ和 Ａ Ｃ 均具有浆 母细胞的特征 ，Ｂ ＰＭ Ｐ Ｌ和 Ａ Ｃ Ｐ Ｍ还 可见免 疫母 细胞样肿 瘤细胞 。３例免疫组 化均 表达
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点【摘要】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴瘤类型，其临床表现通常包括颈部淋巴结肿大、持续性发热、乏力等症状。
在病理上，可见淋巴结结构受损，存在大量小淋巴细胞。
免疫组化显示CD20、CD79a等阳性。
分子遗传学上5q-、7q+等异常常见。
诊断主要依靠组织病理学检查和免疫组化染色。
与其他淋巴瘤的鉴别诊断需要结合病理特点和分子遗传学特征。
该疾病的治疗和预后仍有待进一步探讨，有必要加强对其临床和分子机制的研究。
深入了解黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点对于提高诊断准确性和指导治疗方案具有重要意义。
【关键词】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤、临床特点、病理特点、免疫组化特点、分子遗传学特点、诊断和鉴别诊断、临床意义、进一步研究、展望1. 引言1.1 定义和背景黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）是一种较为罕见的淋巴瘤类型，主要发生在消化道、呼吸道和其他黏膜相关器官的淋巴组织中。
MALT淋巴瘤在临床上呈现出慢性和进展性的特点，常见症状包括慢性腹痛、消化不良、体重减轻、贫血等。
这种淋巴瘤的诊断和治疗较为复杂，需要综合考虑临床症状、病理特点以及免疫组化和分子遗传学检测结果。
MALT淋巴瘤的病因目前尚未完全明确，但与慢性感染、自身免疫性疾病以及环境因素有一定关联。
引起MALT淋巴瘤的具体分子机制和遗传异常也是当前研究的热点之一。
深入了解MALT淋巴瘤的临床和病理特点，有助于提高对该疾病的诊断水平和治疗效果，为临床实践提供重要参考。
1.2 研究目的研究目的是深入探讨黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点，以期提高对该疾病的认识和诊断水平。
通过对病例的详细观察和分析，我们旨在总结该病的典型临床表现、病理特点、免疫组化特点以及分子遗传学特点，为临床医生提供更准确的诊断依据。
通过对该疾病的诊断和鉴别诊断进行探讨，旨在帮助临床医生更好地区分黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤与其他类似疾病，从而实现早期诊断并提供更有效的治疗方案。
图文解析弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）
图文解析弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）作者：鄂尔多斯市中心医院检验科李洪文弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是成人非霍奇金淋巴瘤最常见的类型，约占30-40％，亚洲国家多大于40%。
DLBCL是一组大细胞、侵袭性的恶性淋巴瘤，中位发病年龄65岁，超过一半的DLBLC患者可以使用标准的R-CHOP方案治愈，但大约30％至40％的患者会发展为复发/难治性肿瘤。
DLBCL可原发于淋巴结或胃肠道、中枢神经系统、皮肤、纵膈和骨骼等几乎全身各个部位。
DLBCL也可从惰性淋巴瘤转化而来，比如慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、边缘区B细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤等。
DLBCL是一类高度异质性疾病，随着细胞免疫学及分子生物学的进步，DLBCL的分子诊断得到了更充分的认识，并对DLBCL的亚型进行了进一步的细分，不同的亚型临床预后截然不同。
DLBCL分型表1 DLBCL分型DLBCL新的诊断思路DLBCL形态学分类弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）由大或中等大小的肿瘤性B细胞组成，可以细分为中心母细胞型，免疫母细胞型和间变型3类。
表2 形态学分类及特点(注：图片来源 webpathology）图1 a低倍镜下DLBCL图像b这个图像显示大多数中心母细胞伴有散在的小淋巴细胞。
此外，还可能有组织细胞，浆细胞和嗜中性粒细胞c图显示大多数免疫母细胞和少量散在的小淋巴细胞d间变性变异体具有奇特的、高度多形性的核。
DLBCL免疫表型DLBCL表达CD45和CD45泛B细胞标志物如CD20，CD22，CD79a和PAX-5。
表面或胞质免疫球蛋白可变地存在。
其他阳性标记物包括CD10，BCL6和BCL2。
约有10％的病例有CD5的表达。
少数病例显示后生发中心或浆细胞相关标志物，如CD38，CD138和MUM1，Ki-67标记指数高，少数病例表达CD30，泛T标记是阴性的。
表3 免疫标记和频率图2 DLBCL， GCB 亚型:a 淋巴瘤细胞浸润淋巴结(H&E)b淋巴瘤细胞CD20阳性c 许多肿瘤细胞GCET1阳性 d MUM1染色阴性[1]图3 DLBCL， ABC 亚型:a 淋巴母细胞浸润淋巴结(H&E).b淋巴瘤细胞CD20阳性c 许多肿瘤细胞GCET1阳性 d MUM1核染色强阳性[1]图4 DLBCL，双表达，a 淋巴瘤细胞浸润淋巴结(H&E) b淋巴母细胞CD20阳性c 40%细胞显示核MYC阳性 d 淋巴瘤细胞BCL2强阳性[1]DLBCL分子遗传学特征及发病机理近年来，随着基因芯片技术和免疫组化技术的发展，将DLBCL分为生发中心型（GCB）和非生发中心型（non-GCB）两类。
记忆淋巴瘤
记忆淋巴瘤弥漫性大B去掉1不就是3了吗滤泡淋巴瘤一根吸管吹出两个连着的泡泡，不就是18吗？套淋巴瘤有11套必须用绳子，绳子不卷过来怎么能套呢，卷过来不就11吗？间变性（2，5） 2.5在扑克中是可变的，在四川方言中是鬼的意思，鬼是可变的看了这个回去对照老贺的图一看就明白了，做他举的题几乎都能做出来了淋巴瘤记忆首先说B细胞的淋巴瘤，主要记住7句话。
1、从整体上说，B系都是考研的（所以下面的都是说B细胞性的，对于做分类题有帮我是大骗子研的日期我们那年是19日和20日，上面这句话是说B系表达CD19、CD20（好像07年考研考过）2、往滤泡边缘走的都是最懒惰的翻译：边缘区、滤泡性都是惰性3、因为滤泡往边缘走，很危险，所以祸（要死14）福（要发18）难测翻译：滤泡性t(14,18)4、弥漫大B是消协(3.15)官最大（最常见的侵袭性）的，所以bcl分子数是最大而且最吉利：6翻译：弥漫大B：t(3,14)侵袭性bcl-65、跑龙套的是最衰的(bcl分子数最小)bcl-1,而且病情危重，要要要死(11,14)的t(11,14)6、杨丞L是跑龙套的，所以套细胞CyclinD1(+)7、跑龙套的也要吃饭，所以常累及胃肠道翻译：套细胞bcl-1,t(11,14)，CyclinD1,常累及胃肠道（关于Burkitt其实更好记，我在以前的贴子里都已经写了）以下说T细胞性的，可以用《T细胞的各阶级分析》来理解1、地主阶级---间变大细胞间变一词本来就是病理学上比较恶的一个词，所以容易与恶组相混淆，是阶级里的King(Ki-1)，CD分子最大（30），但是一般财大气粗的家伙智力都不高，姑且用250来形容t(2,5)翻译：间变大细胞，容易与恶组混淆，表达CD30，Ki-1(+)，t(2,5)2、民族资产----周围T细胞但凡考研的都知道民族资产阶级具有“两面性”，这里的周围T细胞也是一样，他投靠了B系的老大---(弥漫大B），同B系里的中产阶级（要死要发的那位t(14,18))滤泡性，一起欺压淋巴结。
浆母细胞淋巴瘤的研究进展
中华内科学杂志2013-12-27发表评论分享浆母细胞淋巴瘤（PBL）是淋巴瘤中较少见的一类弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）亚型，具有高侵袭性，肿瘤细胞表现出类似B免疫母细胞的大细胞弥漫性增殖和桨细胞相关抗原表达。
1997年Delecluse等描述了16例原发口腔的伴有特殊免疫表型的DLBCL，其中15例人类免疫缺陷病毒（HIV）阳性，首次提出PBL诊断。
近10余年来，由于该疾病少见，对其认识大多数都来自于临床病例报道。
本文笔者从PBL病因学、组织学、免疫学和分子遗传学等方面对该病进行综述。
一、流行病学和临床特征PBL多见于成年男性，特别是HIV阳性患者，中位发病年龄在HIV阳性患者中为38岁（男/女:7/1），HIV阴性中为57岁（男/女:1.7~1.9/1）。
PBL在儿童中罕见。
PBL约占AIDS相关淋巴瘤（ARL）的2.6%，2012年美国国家癌症综合网（NCCN）指南将PBL归类于ARL。
但是确切的HIV阳性的PBL发病率仍未知。
Castillo等的包括228例PBL病例的研究中，HIV阳性和阴性患者分别占69%和31%。
近三分之一HIV阴性PBL的发生与实体器官移植和甾体类激素使用等免疫缺陷相关。
近年来，有一系列免疫功能正常的PBL病例报道。
与Burkitt淋巴瘤、原发渗出性淋巴瘤（PEL）等ARL相似，PBL也与EB病毒（EBV）感染密切相关，PBL患者肿瘤细胞EB 病毒编码的RNA（EBER）阳性率达72%。
PBL与人类疱疹病毒8型（HHV-8）的相关性还有待商榷，仅少数病例发现HHV-8相关蛋白表达。
HIV阳性PBL以口腔黏膜为典型发病部位，口腔外病变部位最常见的是胃肠道、淋巴结和皮肤。
HIV阴性PBL，淋巴结外发病占82%，以口腔和胃肠道最为多见，但其在口腔的发病率（16%）低于HIV阳性PBL（58%）。
少数病例原发于中枢神经系统（CNS）、副鼻窦、纵隔、皮下、肺和睾丸等。
60%的患者诊断时AnnArbor分期即为Ⅲ或Ⅳ期。
【衡道丨笔记】间变性大细胞淋巴瘤病例分享（附下期直播预告）
【衡道丨笔记】间变性大细胞淋巴瘤病例分享（附下期直播预告）上期课程回顾上一期“复旦大学附属中山医院病理科30周年系列公开课”的课程中，于娟老师带领大家学习了间变性大细胞淋巴瘤病例分享，于老师通过分享的一个病例讲解了间变性大细胞淋巴瘤的相关病理诊断与鉴别诊断。
内容摘要简要病史：男，38岁。
2018年7月无明显诱因左侧颈部淋巴结肿大，无疼痛、红肿、发热，未予特殊处理后可自行消退；2018年9月出现右侧淋巴结肿大，亦可自行消退。
随后双侧颈部淋巴结增大，伴疼痛，无发热、红肿、盗汗，无乏力、无皮肤瘀斑、瘀点，无畏寒、多汗。
9月25日外院彩超示左侧腋窝异常结构淋巴结，右侧腋窝、双侧腹股沟未见明显异常淋巴结；双侧颈区多发肿大淋巴结，考虑急性淋巴结炎可能。
10月29日收住复旦大学附属中山医院厦门医院血液科。
图1：2018-10-30行左颈部深部淋巴结切除术+皮瓣移植术，病理巨检：灰白组织1枚，大2.5×2×1.5cm，略呈结节状。
图2：左右滑动查看HE形态图片临床病理小结：年轻男性，颈部及腋窝淋巴结大；正常淋巴结结构破坏，被膜增厚，局灶纤维增生伴分隔，残留少量淋巴滤泡；上皮样细胞巢巢状弥漫分布，其间纤细纤维血管网分割，部分窦内分布；细胞中-大，核分裂相多见，多形性、胞浆丰富淡染或弱嗜酸，多个小核仁。
图3：左右滑动查看免疫组化图片免疫组化小结：•CK广弥漫+、EMA弥漫+、CK19少数约10%+•LCA约80%+、CD30弥漫+、GranB+、TIA-1+、Perforin+、CD3-、CD5-、CD2-、CD7-、CD4-、CD8-、CD20-、CD79ɑ- •ALK（5A4）弥漫浆+•SALL4-、S100-最终诊断：ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤ALCL概述：间变性大细胞淋巴瘤（Anaplastic large cell lymphoma,ALCL）分类：1. 系统性ALK（Anaplastic lymphoma kinase, ALK）阳性ALCL：组织学亚型：普通型、淋巴组织细胞型、小细胞型、霍奇金样型、组合型2. 系统性ALK阴性ALCL：分子学亚型：t(6;7)(p25.3;q32.3)/DUSP22/IRF4-FRA7H重排、TP63重排、Triple negative3. 乳腺植入、假体相关ALCL4. 原发皮肤ALCLALK阳性ALCL概述：•T细胞淋巴瘤，3%成人非霍奇金淋巴瘤、10%-20%儿童淋巴瘤、年轻男性多见。
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【衡道丨笔记】具有浆母细胞免疫母细胞样形态的大B淋巴瘤
的诊断——讲解部分
在衡道医学新媒体开设的「进阶直播课」栏目中，我们有幸请到了上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科易红梅老师，带来了「淋巴组织增生性病变病理体系化课程」。
为了大家可以更好地学习消化，我们不仅有直播课程回放，还专门请瑞金医院笪倩老师整理了配套的学习笔记。
今天带来第四讲：《具有浆母细胞/免疫母细胞样形态的大B淋巴瘤的诊断》的讲解部分。
（注：病例介绍的部分将在下一次内容中为大家呈现！）
上海瑞金医院
主治医师硕士
笪倩
背景资料
大B细胞淋巴瘤分类，引自《2017年版造血及淋巴组织肿瘤WHO》
（中心母细胞样形态）一个-多个核仁，核仁较小且不居中
（免疫母细胞样形态）一个核仁，核仁较大且居中，胞浆较少
（浆母细胞样形态）核偏位，一个核仁，核仁较大且居中，胞浆丰富
浆母细胞性淋巴瘤（Plasmablastic lymphoma, PBL）
•临床特点：
1) 免疫功能缺陷的成人（HIV+、医源性免疫缺陷、自身免疫性疾病、老年性免疫功能衰退）；HIV+儿童；
2) 结外：口腔，胃肠道、皮肤、骨、鼻腔、鼻窦、中枢神经系统、肝脏、肺、眼眶等；原发结内少见；
3) 高度侵袭性，临床分期Ⅲ-Ⅳ期，预后差。
•形态特点：
1) 瘤细胞类似于免疫母细胞、浆母细胞或伴有浆样分化；
2) 核分裂象易见；细胞凋亡、坏死。
•免疫组化及原位杂交：
1) CD45、CD20、PAX5通常－，偶尔弱+；40%病例CD79a+；
2) CD138、CD38、VS38C、MUM1，IgG+，κ/λ轻链限制性表达；
3) EMA和CD30通常+；
4) 25%病例CD56+，CyclinD1－；
5) Bcl2和Bcl6－，20%的病例CD10+；
6) 一些病例表达T细胞相关标记：CD43、CD45RO、CD3；
7) Ki-67>90%+；
8) 60-75%的病例EBER+。
•分子遗传学改变：
IgH克隆性重排+；
约50%的病例MYC重排。
•鉴别诊断：
1）浆母细胞型/间变型的浆细胞肿瘤：
a）结外发生、患者有免疫缺陷、EBER+、高增殖指数支持浆母细胞性淋巴瘤的诊断；
b）浆细胞肿瘤：发生部位、外周血单克隆免疫球蛋白、尿本周蛋白；细胞形态（成熟浆细胞、小细胞浆样、中心细胞样、浆母细胞样...）。
提示：当大B细胞淋巴瘤具有明显的浆母细胞形态，但强表达CD20, CD79a和PAX5，尽管表达浆细胞相关标记，建议最好诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指，而不诊断为浆母细胞性淋巴瘤。
2）低分化癌/神经内分泌癌：表达上皮标记；CD56+。
3）外周T细胞淋巴瘤，非特指；ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤。
提示：浆母细胞性淋巴瘤异常表达T细胞相关标记，在免疫表型难定时，基因重排检测辅助诊断。
引自《CD3-positive plasmablastic B-cell neoplasms :a diagnostic pitfall，Mod Pathol. 2018 May;31(5):718-731》ALK阳性大B细胞淋巴瘤（ALK-positive large B-cell lymphoma）
•定义：
是一类ALK阳性的单形性免疫母细胞样大B细胞肿瘤，可伴有浆母细胞分化，瘤细胞具有浆细胞表型；起源于伴浆细胞分化的生发中心后B细胞。
•临床特点：
非常罕见，占弥漫性大B细胞淋巴瘤<1%，男:女约为5:1；发病
年龄9-85岁，中位年龄43岁，1/3的病例发生于儿童；主要累及淋巴结，纵隔肿块；结外部位：鼻咽部、舌、胃、骨、软组织、肝脏、脾脏、皮肤；60%患者临床Ⅲ/Ⅳ期，25%骨髓侵犯，预后差（儿童有预后好的病例报道)。
•形态特点：
瘤细胞表现为弥漫/窦内生长模式，由单一、大免疫母细胞样细胞组成，细胞核圆形，有单一、大核仁，胞浆丰富、嗜双色性；部分病例可出现浆细胞样/浆母细胞样分化；有时可见不典型的多核瘤巨细胞。
引自《PLOS ONE | June 30, 2017》
•免疫表型、原位杂交：
1）CD20、CD79a、PAX5 均阴性；
2）表达浆细胞标记物：CD138、VS38C、CD38、MUM1；
3）ALK强阳性（胞浆内颗粒状），表达CLTL-ALK蛋白；少数病例出现胞浆、核和核旁ALK阳性，表达NPM1-ALK蛋白；
4）EMA+、偶尔表达CK，CD45弱+/－（可能会被误诊为低分化癌）；
5）大部分肿瘤表达轻链限制性Ig（通常为IgA，偶见IgG）；6）CD30－，少数病例灶弱+；
7）可表达CD4、CD57、CD43；
8）EBER－、HHV8－。
•分子遗传学：
1）绝大部分病例Ig基因呈克隆性重排；
2）常见t(2;17)(p23;q23)：表达CLTC-ALK融合蛋白（胞浆）；少数t(2;5)(p23;q35)：表达NPM1-ALK蛋白（胞浆和胞核）；3）缺乏MYC重排。
引自《Am J Surg Pathol 2017;41:25–38》
原发渗出性淋巴瘤（Primary effusion lymphoma，PEL）•临床特征：
见于HIV阳性年轻患者；瘤细胞仅见于胸膜、心包、腹腔等渗出液中；偶尔形成实体占位性肿块（实体肿块变异型）。
•细胞形态：
免疫母细胞样、浆母细胞样、间变细胞。
•免疫表型及原位杂交结果：
1）失表达/低表达CD20、CD79a、PAX5；
2）表达LCA、CD38、CD138、VS38C、CD30、EMA；
3）可异常表达T细胞标记；
4）HHV8（ LANA1）+、EBER +。
HHV8阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤（HHV8 -positive diffuse large B-cell lymphoma, NOS）
•临床特征：
继发于HHV8阳性的多中心Castleman病；淋巴结、脾脏增大；累及肝脏、肺、胃肠道、外周血（呈白血病）。
•镜下特征：
灶状融合成片的浆母细胞样大细胞膨胀性浸润淋巴结、脾脏，结构破坏。
•免疫组化及原位杂交：
CD20+/－，CD79a－；CD38－/+，CD138－/+；Kappa/Lambda轻链限制性表达；HHV8（LANA1）+，EBER－。
小结
•失表达/ 低表达广谱B细胞标记：CD20、CD79a、CD19、PAX5；
•表达浆细胞标记：CD38、CD138、VS38C、MUM1；Kappa/Lambda限制性表达；
•可表达上皮标记，易误诊为低分化癌；
•部分病例异常表达T细胞标记，需与外周T细胞淋巴瘤鉴别；
•ALK、EBER、HHV8检测在四者之间鉴别有价值。
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