胃肠道间质瘤诊治指南
胃肠间质瘤指南学习
*SSGXVIII/AIO研究
百分比 百分比
100
86.6%
80
65.6%
60
60.1%
40 HR，0.46（95% CI 0.32– 47.9%
0.65）
20 P<0.0001
36个月 12个月
100 94.0%
80
60
HR，0.45（95%
40 CI, 0.22-0.89） 20 P =0.019
参考文献
1. 胃肠间质瘤 中英文版 2014年 NCCN指南第2版
2. P. G. Casali, et al. Gastrointestinal stromal tumours: ESMO–EURACAN Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology, 2018.
– CD117–
大多数的KIT 突变位于跨膜区域外显子11，还有一些位于胞浆区域外显子9。 此外，还有一些比较罕见的突变位于酪氨酸激酶区域（外显子13 和外显子 17）。PDGFRA 的突变绝大部分位于酪氨酸激酶区域2 外显子18，还有很少 一部分位于外显子12（跨膜区）及外显子14（酪氨酸激酶区1）
3. Toshirou Nishida, et al. The standard diagnosis, treatment, and follow-up of gastrointestinal stromal tumors based on guidelines. Gastric Cancer (2016) 19:3–14.
术后分子靶向治疗
– 适应证:危险度评估具有中高危复发风险的患者 – PDGFRA 外显子18 D842V 突变GIST 对伊马替尼原发耐药，辅助治疗未能获益，不推荐给
胃肠道间质瘤诊治指南
胃肠道间质瘤诊治指南是GIST发生的主要原因。
这些突变通常发生在外显子11，其他外显子如9、13、14、17则较少见。
患有外显子11突变的患者对伊马替尼治疗反应较好。
少数患者则为KIT阴性，但存在PDGFRA外显子18点突变或缺失，这些患者对伊马替尼治疗不敏感。
5-2.GIST的生长方式有腔内型、壁内型、腔外型和混合型。
肿瘤通常与周围组织界限清楚，可以有或没有包膜，切面呈灰红或灰白色。
较大的肿瘤可能会发生出血坏死或黏液样变性。
5-3.GIST具有很大的组织学变异，免疫组化是诊断的重要手段。
GIST呈阳性表达的标记物有KIT、CD34、ACAT2、S100、DES和角蛋白等。
其中KIT是最特异、最敏感的标记物，但约5%的GIST为KIT阴性，这类患者的一部分可能会从KIT靶向治疗中获益。
6.治疗6-1.手术切除是治疗GIST的主要方法。
对于可切除的初发或复发性GIST，手术切除是首选治疗方法。
术前或术后辅助治疗的必要性需要根据患者的具体情况进行评估。
6-2.对于不能手术切除的患者，靶向治疗是目前的主要治疗方法。
伊马替尼是靶向治疗的首选药物，但由于其副作用和治疗耐药性，需要密切监测患者的治疗反应和副作用。
6-3.放疗和化疗的治疗效果有限，一般不作为单独治疗手段。
但对于不能手术切除的患者，放疗和化疗可以作为辅助治疗手段，以控制肿瘤的生长和扩散。
7.结论GIST是一种罕见的胃肠道间质瘤，具有很大的组织学变异。
手术切除是治疗的主要方法，伊马替尼是靶向治疗的首选药物。
对于不能手术切除的患者，放疗和化疗可以作为辅助治疗手段。
治疗方案需要根据患者的具体情况进行评估和制定。
EUS被用来判断间质瘤的恶性程度，据chak报道，肿瘤大于4cm、边界不规则、内部回声>4mm的囊性变是恶性瘤的表现。
而Palazzo等则报道，肿瘤直径<3cm、边界规则、内部回声均匀则是良性间质瘤的表现。
然而，目前认为所有GIST均有潜在恶性，不能仅以良恶性来划分，而应该进行侵袭危险性的分级。
2015--胃肠间质瘤NCCN指南中文版汇总.
胃肠间质瘤2015年 第1版翻译：邱海波 审校：周志伟中山大学肿瘤医院（内部资料 仅供内部交流使用）NCCN Clinical Practice Guideline in Oncology(NCCN Guidelines®)系统治疗药物与方案Robert S. Benjamin, MD † The University of TexasMD Anderson Cancer CenterEphraim S. Casper, MD †ÞMemorial Sloan-Kettering Cancer CenterKristen N. Ganjoo, MD † Stanford Cancer InstituteRichard F. Riedel, MD † Duke Cancer InstituteMargaret von Mehren, MD† Fox Chase Cancer Center外科原则John M. Kane III, MD ¶ Roswell Park Cancer InstituteJeffrey D. Wayne, MD ¶Robert H. Lurie Comprehensive Cancer Center of Northwestern University 放疗指南Thomas F. DeLaney, MD §Massachusetts General Hospital Cancer CenterKaren D. Schupak, MD §Memorial Sloan-Kettering Cancer Center 活检与病理诊断的原则John D. Pfeifer, MD, PhD ≠/LeadSiteman Cancer Center at Barnes-JewishHospital and Washington University School of MedicineMarilyn M. Bui, MD, PhDMoffitt Cancer CenterCenter of Northwestern† 肿瘤内科 § 放射科/肿瘤放射科Þ 内科 € 儿童肿瘤科 ¶ 外科/肿瘤外科 ≠ 病理科横纹肌肉瘤Suzanne George, MD †/LeadDana-Farber/Brigham and Women’s Cancer CenterChristian Meyer, MD, PhD †The Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns HopkinsRichard F. Riedel, MD † Duke Cancer InstituteKaren D. Schupak, MD §Memorial Sloan-Kettering Cancer CenterBrian A. Van Tine, MD, PhD †Siteman Cancer Center at Barnes-JewishHospital and Washington University School of MedicineMargaret von Mehren, MD† Fox Chase Cancer Center四肢肉瘤外科结局I. Benjamin Paz, MD ¶ City of HopeComprehensive Cancer Cente rRicardo J. Gonzalez, MD ¶ Moffitt Cancer CenterJohn M. Kane III, MD ¶ Roswell Park Cancer InstituteKaren D. Schupak, MD §Memorial Sloan-Kettering Cancer Center肉瘤诊断中有用的辅助技术原则 John D. Pfeifer, MD, PhD ≠/LeadSiteman Cancer Center at Barnes-JewishHospital and Washington University School of Medicine目录NCCN肉瘤专家组成员NCCN肉瘤子委员会成员指南更新概要胃肠间质瘤（G1ST-1）GIST活检原则 (G1ST-A)GIST病理评估原则（GIST-B）外科治疗原则（GIST-C）伊马替尼的剂量与管理（GIST-D）舒尼替尼的剂量与管理（GIST-E）瑞戈非尼的剂量与管理（GIST-F）分期（ST-1）临床试验：NCCN认为任何肿瘤患者都可以在临床试验中得到最佳处理，因此特别鼓励肿瘤患者参加临床试验。
原发胃肠外间质瘤的诊断与治疗
原发胃肠外间质瘤的诊断与治疗
原发胃肠外间质瘤（GIST）是一种起源于胃肠道壁的恶性肿瘤，由胃肠外间质细胞（ICC）或非神经内分泌细胞（非NEN）的肿瘤转化而来，是胃肠道最常见的间质性恶性肿瘤。
因为其发病率极低，早期诊断和治疗一直是医学难题。
诊断：
1. 临床症状：早期症状常常不明显，常常表现为上腹痛、恶心、呕吐、慢性消化不良等非特异性症状。
2. 影像学检查：可通过超声检查、CT、PET-CT等影像学检查
来确定肿瘤的位置、大小、形态等信息。
3. 内窥镜活检：结合组织学、免疫组化等检查方法，可明确GIST的病理类型、组织学分级和分子生物学等信息。
治疗：
1. 手术切除：对于早期发现的小肿瘤，可进行内镜下切除或手术根治。
2. 靶向治疗：对于高危和进展期的患者，可采用靶向治疗，目前常用的药物有伊马替尼、西妥昔单抗等。
3. 化疗和放疗：对于局部进展或转移后的患者，可结合化疗和放疗进行治疗，但效果有限，副作用较大。
总之，GIST的诊断和治疗需要多学科的合作，临床医生需要综合分析病例的临床表现、影像学检查和病理学检查等信息，制定个体化的治疗方案。
同时，临床医生需要加强对GIST的认识和了解，提高早期诊断和治疗的意识和能力，提高患者生活质量和预后。
胃肠道间质瘤诊治指南
胃肠道间质瘤诊治指南胃肠道间质瘤（GIST）是一种相对罕见但具有一定复杂性的肿瘤类型。
它起源于胃肠道的间质细胞，这些细胞通常参与胃肠道蠕动和消化过程。
虽然GIST的确切发病机制尚不完全清楚，但已经取得了一些进展，特别是在诊断和治疗方面。
一、诊断：GIST的早期症状往往不明显，导致一些患者在确诊时已经处于晚期。
因此，及早发现和诊断GIST至关重要。
常见的诊断方法包括：1. 影像学检查：胃肠道造影、计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）可以用来检测肿瘤的位置、大小和扩散情况。
2. 组织学检查：通过胃肠道内镜检查或经皮穿刺活检，可以获取到组织样本进行病理学检查，从而确定是否为GIST。
3. 免疫组织化学染色：通过对组织样本进行免疫组化染色，可以检测特定蛋白（如CD117、CD34）的表达，这些蛋白在GIST中通常呈阳性表达。
4. 分子遗传学检查：通过对组织样本进行基因突变检测，可以确定KIT或PDGFRA基因的突变情况，这对于GIST的治疗策略选择具有重要意义。
二、治疗：1. 外科手术：对于局限性GIST，手术是首选的治疗方法。
手术的目的是全切除肿瘤，并保留正常组织的功能。
对于广泛扩散的GIST，手术仅能减轻症状，但无法达到根治的效果。
2. 靶向治疗：由于GIST的细胞表面通常表达KIT或PDGFRA蛋白，因此针对这些分子靶点的靶向治疗药物如克唑替尼和希罗达等已经被广泛应用。
这些药物能够抑制肿瘤生长，延缓疾病进展，并提高患者的生存率。
然而，部分患者不耐受或出现耐药现象，需要适时调整治疗方案。
3. 放疗和化疗：对于切除后出现复发或转移的GIST，放疗和化疗可以作为辅助治疗的选择。
但它们在GIST的治疗中的作用尚不明确，因此需要进行更多研究来确定其效果和适应症。
三、随访和预后：GIST的预后因多种因素而异。
其中最重要的因素是肿瘤的大小、分级和遗传学特征。
一般来说，肿瘤越大、分级越高、遗传学异常越多，预后越差。
NCCN胃肠道间质瘤中文版指南 2017 V2
可以边缘阴性地切除，没有 明显的外科并发症风险
手术 f
或 不可切除或转移性疾病
活检 l
病 理结 果 g,h
或 可以边缘阴性地切除，但有
明显的外科并发症风险 m，n
不可切除或转移性疾病
见术后治 疗 GIST-6
见术前治疗 （GIST-4）
见 GIST-5
e 术前药物治疗会妨碍复发风险的评估。只有当术前治疗能够减少外科并发症时才推荐使用术前药物治疗来降期。对于计划术前治疗的患者 ， 强烈推荐突变检测，以确保肿瘤的基因型是可能对药物治疗有效的。
对于非常小的 GIST（<2cm ）参见 GIST-2
影像 b 考虑胸部影像 b 强烈推荐 KIT 和 PDGFRA 基
因突变检测 c
在制定医疗计划时应该进 行基因型分类
原处的或潜在可切 除的疾病 d
不可切除或转移的 疾病
不需要术前药物治 疗e
病变切除 d，f
病理结果 g，h 和风险评估
见术后治 疗
NCCN 指南—胃肠道间质瘤 2017.V2
胃肠道间质瘤
2017 V2——2017.2.8
NCCN 指南—胃肠道恶性间质瘤 2017.V2
GIST 分期按照 2010 年 AJCC 第七版 原发肿瘤（T） TX 原发肿瘤不能评估 T0 没有原发肿瘤证据 T1 肿瘤最大直径≤2cm T2 肿瘤大于 2cm，≤5cm T3 肿瘤大于 5cm，≤10cm T4 肿瘤大于 10cm
NCCN 指南—胃肠道恶性间质瘤 2017.V2
对于非常小胃部 GISTs 的治疗（<2CM）i
初始诊断评估的结果
初始治疗
随访
内镜超声引导下的 细针穿刺 （EUS-FNA） 影像学 b
胃肠道间质瘤的临床诊治
胃肠道间质瘤的临床诊治标签：胃肠道；间质瘤；诊断；治疗胃肠道间质瘤（GIST）是胃肠道最常见的间叶肿瘤，占所有胃肠道肿瘤的2.2%，年发病率大约在1/10万-2/10万。
笔者对我院普外科近5年以来收治的25例GIST患者的临床诊治进行回顾性分析，现总结报导如下。
1临床资料1.1 一般资料本组25例，男18例，女7例；年龄29-72岁，平均年龄56岁；发病部位：胃13例，小肠6例，贲门1例，十二指肠1例，横结构1例，直肠1例，位于后腹膜2例。
1.2 临床表现消化道出血11例，上腹不适7例，腹部包块3例，腹痛2例，其他手术时发现2例。
1.3 手术方式25例全部开腹手术。
对位于贲门的GIST行近端胃切除术，位于胃的行胃楔形切除6例、胃大部切除5例、全胃切除2例，位于小肠的行小肠部分切除术6例，位于十二指肠的行局部切除1例，位于横结肠的行横结肠切除，位于直肠的行直肠部分切除；位于后腹膜的，1例行肿物切除+输尿管切除重建术，1例因包绕腹主动脉，放弃手术切除取活检。
2结果2.1 全组未发生死亡病例，1例胃GIST术后并发十二指肠残端漏，行保守治疗治愈；1例小肠GIST术后并发腹壁感染，切开引流后痊愈出院。
2.2 全组病例均按fletcher分类，极低恶性4例、低度恶性6例、中度恶性7例、高度恶性8例；术后病检进行淋巴结报告11例，全部未发现淋巴结转移。
2.3 全组病例均进行了CD117、CD34、S-100、SMA四项免疫细胞染检，阳性率分别为92%、88%、60%、32%；随访21例，含未切除1例，随访率84%；未能手术切除者存活7月。
手术切除患者中有3例转移和复发，复发时间为术后6-30个月，平均16个月，复发3例中2例进行伊马替尼治疗，1例稳定，1例部分缓解。
3 讨论3.1 GIST的概念与临床特点国际上目前多采用严格的GIST定义：免疫组化表达CD117细胞形态可以是梭形或上皮样或两者混合，但必须除外胃肠道平滑肌瘤（含平滑肌肉瘤）、神经鞘瘤及神经纤维瘤。
胃肠间质肿瘤治疗方案
胃肠间质肿瘤治疗方案胃肠间质肿瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）是一种起源于胃肠道的恶性肿瘤，其治疗方案的选择对于疾病的进展和患者的生存率有着重要的影响。
本文将就胃肠间质肿瘤治疗的常见方案进行介绍。
固定字数：144一、手术治疗手术治疗是胃肠间质肿瘤治疗的主要手段之一。
根据肿瘤的大小、部位和患者的整体情况，可采取不同的手术方式，包括肿瘤根治术、胃肠切除术、脾切除术等。
通过手术切除，可以达到去除肿瘤的目的，同时可以获取肿瘤标本进行病理学检查，以便准确判断肿瘤的类型和分级。
固定字数：94二、综合治疗对于无法手术切除的患者或有复发转移的患者，需要考虑综合治疗方案。
综合治疗包括药物治疗和放射治疗两种方式。
1. 药物治疗靶向治疗药物是胃肠间质肿瘤治疗的重要手段之一。
目前常用的靶向药物包括Imatinib（伊马替尼）、Sunitinib（舒尼替尼）等。
这些药物可以选择性地靶向肿瘤细胞中的相关分子靶点，阻断其信号传导通路，从而抑制肿瘤生长和扩散。
在选择药物治疗方案时，需要对患者的基因型和药物敏感性进行基因检测，以便制定个体化的治疗方案。
固定字数：1312. 放射治疗放射治疗在胃肠间质肿瘤的治疗中有一定的作用。
主要适用于术后复发、不能手术切除或术前准备的患者。
放射治疗可以通过破坏肿瘤细胞的DNA结构，抑制其增殖和生长。
放射治疗一般与手术治疗或药物治疗联合应用，以提高治疗效果。
固定字数：97三、随访和监测随访和监测对于胃肠间质肿瘤的治疗至关重要。
患者在接受治疗后需要进行定期随访和相关检测，以及时发现肿瘤的复发和转移。
常见的随访和监测指标包括肿瘤标志物检测、内镜检查、影像学检查等。
根据随访和监测结果，可以及时调整治疗方案，提高患者的生存率。
固定字数：85综上所述，胃肠间质肿瘤的治疗方案包括手术治疗和综合治疗两大类。
手术治疗是首选的治疗方式，可以切除肿瘤并获取标本进行病理检查。
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胃肠道间质瘤诊治指南1.定义GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，由突变的c-kit 或血小板源性生长因子受体α(PDGFRA)基因驱动;组织学上多由梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形性细胞，排列成束状或弥漫状图像，免疫组化检测通常为CD117或D0G-1表达阳性。
2.流行病学GIST 临床较为少见，发病率约为1/10万～2/10万，占胃肠道肿瘤的2%～3% ，发病部位从食管到肛门皆可出现，而胃和小肠最为多见，60% ～70%发生于胃部，以胃体、胃窦和贲门部多见，20%～30%发生于小肠，结直肠占5%，食管<5%，近年来在肠系膜、网膜、肝脏及女性阴道等处也发现了间质瘤。
发病年龄多>40岁，男性多于女性。
3.病因研究认为c-kit基因的功能获得性突变是引起GIST的主要原因。
这些功能获得性突变最常位于外显子11(71%)，其他外显子，如9、13、14、17不常见，而外显子11突变的患者对伊马替尼的治疗反应。
小部分KIT阴性GIST患者存在血小板原性生长因子受体α(PDGFRA)外显子18点突变或缺失，此部分患者对伊马替尼治疗不敏感。
4.病理解剖4-1GIST 的生长方式GIST 可向腔内和/ 或腔外生长，通常与周围组织界限清楚，可有或无包膜，切面灰红或灰白色，较大的肿瘤可发生出血坏死或黏液样变性。
肿瘤生长方式有腔内型：向腔内生长，表面可出现溃疡;壁内型：沿胃肠道管壁内生长，舯物表面黏膜隆起;腔外型：向腔外生长舯物;混合型：腔内、腔外混合生长。
4-2.组织学特点GIST 具有很大的组织学变异，需借助免疫组化来验证诊断。
GIST 呈阳性表达的标记物有：kit(95%)、CD34(60%～70%)、ACAT2(平滑肌肌动蛋白30%～40%)、S100(5%)、DES(结蛋白1%～2%)、角蛋白(1%～2%)，其中KIT 是最特异、最敏感的标记物，然而约5%的GIST 为KIT 阴性，且这类患者的一部分可能获益于KIT 靶向治疗。
5.病理生理5-1.c-kit 基因突变1998 年Hirota率先发现GIST 中存在c-kit 基因功能获得性突变及c-kit 蛋白产物CD117 的表达。
C-kit 基因位于人染色体4q11-21，编码产物为CD117，是一种145KDa 的跨膜糖蛋白，为酪氨酸激酶受体，正常情况下，CD117 与其配体SCF 结合，使酪氨酸激酶磷酸化，促发细胞信号传导活化下游转录因子而调节基因表达，控制细胞生长、增殖和分化。
正常体内造血干细胞、肥大细胞、生殖细胞和胃肠道起搏细胞(caja)等均可表达CD117。
研究发现GIST 发生主要与c-kit 基因突变导致酪氨酸激酶持续活化使突变细胞增殖失控有关。
80%～88% GIST 的发生源于c-kit 基因功能获得性突变，即CD117。
c-kit 突变多表现在外显子11、9、13 或17。
外显子11 突变长发生于胃和小肠，病理形态以梭形细胞和混合细胞型为主，其次是外显子9 的突变，主要发生于小肠。
外显子13 和17 变异较少，c-kit 基因突变提示肿瘤恶性度高，预后不良。
5-2.PDGFR-a(血小板源性生长因子受体-a)突变2003 年Heinrich 等在c-kit 突变阴性的GIST 中发现了血小板生长因子受体a(PDGFR-a)的表达即CD34+，是GIST 发生的另一种重要原因。
PDGFR-a 的基因定位于人染色体4q11-21与c-kit 基因突变连锁，分子质量为185KDa，属酪氨酸蛋白激酶家族。
近35% c-kit 突变阴性的GIST 存在PDGFR-a 基因的活化突变，主要发生在外显子12、18 及9。
PDGFR-a 的突变多发生于胃，病理形态以上皮和混合形细胞为多，恶性度较低。
5-3.野生型GISTc-kit 和PDGFR-a 基因均无突变的GIST，即野生型GIST，此型较少，其发生机制尚不十分明确，可能与酪氨酸激酶被活化有关。
最近研究表明，DOGI 抗体的特异度和敏感度优越于CD117和CD34，尤其是诊断KIT 阴性GIST。
PKC-theta(蛋白激酶的一种)在所有的GIST 中均有所表达，但目前尚未应用于临床。
6.问诊与查体6-1.消化道出血 (常见)约25%GIST 有消化道出血，由于肿瘤增长过快使血供不足致黏膜缺血、糜烂、溃疡、中心坏死，破溃于胃及肠腔，有报道破裂入腹腔引起腹腔大量出血。
6-2.腹痛 (常见)腹部隐痛不适，腹痛，部分出现急腹症(溃疡，穿孔)。
6-3吞咽困难 (常见)食管GIST 的主要表现。
6-4.腹部包块 (常见)外向生长及周围组织浸润。
7.辅助检查7-1上消化道钡餐检查对腔内型可表现充盈缺损，亦可出现黏膜破坏，表面形成溃疡，推移、受压改变等。
7-2 CT平扫+增强GIST多突向腔外生长或沿胃肠壁浸润，大小不等，形态多为分叶状的类圆形肿块，也可为不规则形，大部分边界完整。
体积较大的肿块内常见坏死、囊变而显示密度不均。
肿块边缘可出现钙化，增强后实性部分多为中度以上强化，病变多数血供丰富，中高度强化，伴瘤周多迂曲供血血管，中央低强化区域对应出血、坏死、囊变、液化。
病变与周围脏器脂肪间隙尚清晰，也有少数较大者周围脂肪间隙模糊。
胃、肠周围淋巴结不明显，偶尔发现转移。
7-3磁共振成像(MRI)磁共振成像(MRI) 肿瘤实性部分表现为T1WI低信号，T2WI高信号，增强扫描明显强化。
肿瘤内出血区域依据出血时间的长短在T1WI和T2WI 图像中由高信号向低信号变化。
MRI T1WI 反相位成像时，组织邻近脂肪间隙的一侧会出现线样无信号区，借助这一特征可辅助判断肿瘤来源于胃肠道或是邻近其他实性脏器。
意义由于MRI具有无辐射损伤的优点，可进行连续多期增强，从而更全面地反映肿瘤的动态增强特征。
MRI对组织成分的鉴别能力优于CT，对肿瘤内部坏死囊变、黏液变区与实性部分嵌插分布、边界清晰的特征反映较CT更为敏感。
7-4内镜检查检查描述目前超声内镜(EUS) 是监测黏膜下肿瘤的首选方法，可采用超声微探头，也可用标准超声内镜，EUS 可清晰显示病变来源与胃壁各层结构，部位以及病变的大小，形状，边缘和回声等情况。
结果GIST 内镜表现为黏膜下或腔内肿物呈椭圆形、球形、半球形或分叶状隆起，表覆正常黏膜，色泽正常，有时可见脐样破溃，基底宽，可有黏膜桥形皱襞。
若肿瘤在黏膜下，质硬表面黏膜可滑动。
超声内镜下表现来自胃肠壁的第4 层低回声区(固有肌层)的高回声结节。
有时也发生于第2 层低回声区(黏膜肌层)或黏膜肌深处，偶见于第3 层高回声区或黏膜下层，后者被认为是起源于黏膜肌层或固有肌层的肿瘤通过生长突破了黏膜下层。
意义文献报道EUS 可判断间质瘤良恶性，chak 等报道肿瘤大于4cm、边界不规则、内部回声>4mm 的囊性变是恶性瘤表现。
Palazzo 等报道肿瘤直径<3cm、边界规则、内部回声均匀是良性间质瘤表现。
目前认为，所有GIST 均有潜在恶性，不能简单以良恶性划分，应该进行侵袭危险性的分级。
EUS 图象显示肿瘤较大、边界不清、外形不规则、内部回声不均匀等是明显较高侵袭危险性特点可以直接手术。
7-5 免疫组化检查检查描述CD117 目前被公认是GIST 特征性的免疫表型标志，其阳性表达率为95%，对诊断有良好敏感性和特异性。
CD34 在GIST 中的阳性表达率为70%，特异性较差，在纤维原性肿瘤和肉瘤等间叶源性肿瘤中也有表达。
平滑肌动蛋白(SMA)，结蛋白(Desmin)阳性表达率分别为40%及2%，是肌源性肿瘤标记物，阳性有助于肌源性肿瘤的鉴别。
S-100 蛋白(S-100)阳性表达率为5%，由神经鞘膜表达。
意义目前多采用CD117 和CD34 联合检测均阳性对GIST 诊断有较高的价值。
约5%GIST 不表达CD117，且不是表达CD117 的肿瘤均为GIST，其中部分软组织肿瘤(如脂肪肉瘤，血管肉瘤，尤文肉瘤。
)甚至平滑肌肉瘤等。
在CD177 阴性的肿瘤中进行c-kit 及PDGFRA 基因突变的检测可明确诊断。
8 治疗目标目前对于GIST的治疗仍首选外科手术治疗，完整的手术切除是治疗局部可切除性GIST 的金标准，随着分子靶向药物的不断研究，药物的治疗也不断被重视起来。
8-1GIST的手术原则(1)手术目标是尽量争取达到R0切除。
如果初次手术仅为R1切除，预计再次手术难度低并且风险可以控制，不会造成主要功能脏器损伤的，可以考虑二次手术。
在完整切除肿瘤的同时，应避免肿瘤破裂和术中播散。
GIST很少发生淋巴结转移，除非有明确淋巴结转移迹象，一般情况下不必常规清扫。
(2)肿瘤破溃出血原因之一为较少发生的自发性出血，另外是手术中触摸肿瘤不当造成破溃出血，因此术中探查要细心轻柔。
(3)对于术后切缘阳性，目前国内、外学者倾向于采用分子靶向药物治疗。
8-2靶向药物治疗GIST虽对放疗、化疗不敏感，但分子靶向药物的研究及治疗仍取得突破性进展。
甲磺酸伊马替尼是一种选择性酪氨酸蛋白激酶抑制剂，其对因c—kit 基因变异所引起的间质瘤敏感，可选择性作用于胃肠道问质瘤细胞c—kit酪氨酸激酶，阻断其介导的细胞信号传导途径，从而起到治疗作用。
对于术后辅助治疗、转移性及手术无法切除GIST患者可用甲磺酸伊马替尼治疗。
随着药物的不断应用，耐药问题越加被重视，可分为原发性耐药和继发性耐药。
原发性耐药主要与KIT野生型，KIT9号外显子或PDGFRA18号外显子的D842V突变有关;继发性耐药主要与KIT11，13，14，17号外显子突变有关，此问题有待解决。
以舒尼替尼为代表的多靶点酪氨酸激酶抑制剂是胃肠道间质瘤的二线靶向治疗药物，其可以抑制多个与肿瘤的生长和血管生成相关的酪氨酸激酶受体，对于伊马替尼耐药的GIST提供了新的治疗途径。
9 治疗细则(一)活检原则估计手术能够完整切除且不严重影响相关脏器的功能者，可以直接进行手术。
近年的NCCN指南已经明确，如果要进行新辅助治疗，需要取活检[1]。
应该注意不适当的活检可能引起肿瘤的破溃、出血和增加肿瘤播散的危险性;尤其对于部位较深的，如肿瘤位于十二指肠，进行活检需慎重。
(二)GIST的手术适应证(1)对于肿瘤最大径线超过2 cm的局限性GIST，原则上可行手术切除;而不能切除的局限性GIST，或临界可切除，但切除风险较大或严重影响脏器功能者，宜先行术前药物治疗，待肿瘤缩小后再行手术。
(2)对于肿瘤最大径线小于或等于2 cm的可疑局限性GIST，有症状者应进行手术。
位于胃的无症状GIST，一旦确诊后，应根据其表现确定超声内镜风险分级(不良因素为边界不规整、溃疡、强回声和异质性)。
如合并不良因素，应考虑切除;如无不良因素，可定期复查超声内镜。